Протокол ведения hellp – синдром. HELLP-синдром — опасная патология III триместра беременности Хелп синдром у беременных отчего он появляется
Hellp синдром – редкое, однако серьезное осложнение, которое поражает беременных женщин. Это вариант преэклампсии. Синдром HELLP означает следующие признаки и симптомы:
- H – гемолиз(распад эритроцитов);
- EL- Повышенный фермент печени;
- LP- Низкое количество тромбоцитов.
Состояние затрагивает около 0,5-0,9% беременных женщин. Происходит на более позднем этапе беременности или может быть даже после родов.
Точная причина синдрома неизвестна. Он считается симптомом основного расстройства, а не сам по себе. Это осложнение преэклампсии, расстройства у беременных женщин с высоким кровяным давлением и наличием белка в моче (протеинурия).
Другие факторы риска включают:
- тучность;
- Плохое питание;
- Диабет;
- Возраст беременных (более 35 лет);
- Многоплодная беременность;
- История преэклампсии.
Признаки и симптомы
Его сопровождает серия симптомов:
- Усталость и недомогание;
- Задержка жидкости;
- Увеличение избыточного веса;
- Тошнота, рвота со временем ухудшаются;
- Парестезия (ощущение покалывания в конечностях);
- Визуальные нарушения;
- Отек, особенно в ногах;
- Носовое кровотечение;
- Судороги.
Диагностика
Симптомы, связанные с Hellp синдромом, часто имитируют другие заболевания или осложнения. Физическое обследование с последующим подтверждением анализов крови, мочи проводится для его диагностики.
- Во время физического осмотра врач будет искать , увеличение печени или избыточной отек, особенно в ногах.
Анализы крови
- CBC (полный анализ крови) содержит информацию о красных кровяных клетках, лейкоцитах, количестве тромбоцитов. Гемолиз, распад эритроцитов, является характерной чертой синдрома хелп. Аномальный периферический мазок с низким количеством тромбоцитов указывает на наличие проблемы.
- LDH (лактатдегидрогеназа) представляет собой фермент, который помогает тканям организма вырабатывать энергию. ЛДГ присутствует почти во всех тканях организма. Уровень LDH повышается, если есть повреждения.
- LFT (тест функции печени) представляет собой серию анализов крови, проводимых для выявления наличия заболевания печени. Ферменты печени высоки из-за ее повреждения, чрезмерного распада эритроцитов.
Узнать больше Синдром короткого кишечника
Другие исследования
- Тест на мочу определяет наличие избыточного белка вместе с повышенным уровнем мочевой кислоты.
- Артериальное давление,если высокое, означает Хелп синдром.
- МРТ или КТ-сканирование рекомендуется для проверки на внутреннее кровотечение, особенно в печени.
- Тесты на фетальный мониторинг включают сонограммы, тесты без стресса и оценку движения плода для проверки состояния здоровья ребенка.
Лечение
Рождение ребенка – это окончательное лечение. Это предотвратит дальнейшие осложнения. Большинство женщин перестают испытывать симптомы через 4-5 дней после родов. Роды должны быть рассмотрены после завершения 34 недель беременности.
- Прописываются кортикостероиды, которые помогают ребенку и матери. Если рождение может быть отложено, следует назначить кортикостероиды для улучшения созревания плода.
- Во время беременности женщинам с низким количеством тромбоцитов может потребоваться кровь. Следовательно, происходит переливание крови. Требуется трансфузия эритроцитов, тромбоцитов, свежезамороженной плазмы.
- Необходимо принимать лекарства для контроля артериального давления. Прописываются антигипертензивные препараты, такие как лабеталол, нифедипин.
- Сульфат магния назначают для предотвращения эпизодов судорог.
Прогноз
Ранняя диагностика является ключом к снижению заболеваемости и смертности. Если состояние лечить рано, большинство женщин полностью восстанавливаются.
Если Hellp синдром остается невыясненным, около 25% женщин развивают серьезные осложнения, такие как сгустки крови, отслойка плаценты, почечная недостаточность, повреждение печени.
Состояние не может быть полностью предотвращено. Однако, если женщине поставлен диагноз преэклампсии, можно принять меры предосторожности, чтобы снизить риск Hellp синдрома.
- Поддерживайте здоровый образ жизни, который включает регулярные упражнения, контроль веса, соответствующий вашему росту
- Соблюдайте сбалансированную диету, состоящую из свежих овощей, фруктов, белка.
К какому врачу обратиться
Если обнаружите какие-либо признаки, связанные с Hellp синдромом, обратитесь к акушеру, гинекологу.
Он всегда ассоциирован с преэклампсией?
Нет. Хотя синдром Хелп является осложнением преэклампсии, только около 10-20% случаев преэклампсии развивают его.
Что происходит при отслойке плаценты?
Плацента – это структура, отвечающая за питание развивающегося ребенка. При отслойке плаценты плацентарная подкладка отслаивается от внутренней подкладки матки до родов.
Узнать больше Синдром взрывающегося головного мозга
Как лечится преэклампсия?
В большинстве случаев преэклампсия разрешается после родов. Кортикостероиды используются при тяжелой преэклампсии для улучшения функции печени, тромбоцитов. Сульфат магния является лучшим выбором для лечения.
Как он влияет на детей?
Hellp синдром может повлиять на выживаемость ребенка после родов, так как женщины имеют преждевременные роды. Например, если ребенок рождается с весом более 1000 г, выживаемость и его здоровье такие же, как у обычного новорожденного.
Однако, если вес менее 1000 г, тогда ребенок должен будет находится под наблюдением в больнице. Для обеспечения его безопасности потребуются дополнительные тесты.
Существует ли риск его появления в будущем?
Существует 20% -ный шанс развития Хелп синдрома при будущих беременностях.
HELLP– синдром:
H– гемолиз
EL– повышение уровня ферментов крови
LP– низкое число тромбоцитов.
Частота HELLP– синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).
В основе HELLP– синдрома лежит аномальная плацентация.
Классификация: основана на количестве тромбоцитов.
класс 1 – менее 50х10 9 /л тромбоцитов
класс 2 - 50х10 9 /л – 100х10 9 /л тромбоцитов
класс 3 - 100х10 9 /л - 150х10 9 /л тромбоцитов.
Клиника .
головная боль, тяжесть в голове;
слабость или утомление;
мышечные боли в области шеи и плеч;
нарушение зрения;
боли в животе, в правом подреберье;
кровоизлияния в местах инъекций;
рвота содержимым, окрашенным кровью;
желтуха, печеночная недостаточность;
судороги;
Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.
В 30% проявляется в послеродовом периоде.
Первоначальные неспецифические проявления:
затем присоединяются:
Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.
HELLP– синдром может проявляться:
клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;
ДВС-синдромом;
отеком легких;
острой почечной недостаточностью.
Диагностика.
Лабораторные методы:
клинический анализ крови;
биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;
гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;
определение волчаночного антикоагулянта;
определение антител к ХГЧ;
клинический анализ мочи;
проба Нечипоренко;
проба Зимницкого;
проба Реберга;
анализ суточной мочи на белок;
измерение диуреза;
посев мочи;
Физикальное обследование:
измерение артериального давления;
суточное мониторирование артериального давления;
определение пульса;
Инструментальные методы:
УЗИ печени, почек;
УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;
исследование глазного дна;
Лабораторные признаки HELLP – синдрома :
Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;
Тромбоцитопения (менее 100х10 9 /л);
Снижение уровня АТ ниже 70%;
Повышение уровня билирубина;
Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;
Снижение уровня фибриногена;
Снижение уровня глюкозы;
Все признаки HELLP– синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается какELLP– синдром.
Лечение .
при HELLP– синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;
прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;
стабилизация функций пораженных органов и систем.
Схема лечения беременных при HELLP – синдроме :
Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки
Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл
Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)
Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки
Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-10 9 /л)
Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-10 9 /л)
Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.
Плазмоферез
Преднизолон в/в 300 мг
Срочное оперативное родоразрешение:
В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.
Ингибиторы фибринолиза
Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки
Преднизолон в/в 300 мг/сутки
Гепатопротекторы
Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл
Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл
инфузионная терапия
Послеоперационный период
Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки
Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.
Объем ИТТ определяется значениями:
гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;
диурез 50-100 мл/час;
ЦВД не менее 6-8 см водного столба
АТ-III не менее 70%
общий белок не менее 60 г/л
показатели АД.
Заместительная терапия и гепатопротекторы
Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально
Аскорбиновая кислота до 10г/сутки
Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки
Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.
Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.
Антибактериальная терапия.
Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.
Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:
Цефалоспорины III - IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.
Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или
Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или
Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или
Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.
Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.
Прогноз.
При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.
Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.
HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.
Причины развития недуга у беременных
HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:
- Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
- Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
- Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
- Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.
Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.
Факторы риска
К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:
- Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
- Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
- Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
- Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
- ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.
Основные симптомы
Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:
- H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
- EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
- LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.
Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:
- Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
- Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
- На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
- Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
- Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.
Диагностика
После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.
ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.
Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.
Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.
Методы лечения
Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.
Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:
- Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
- Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
- Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.
ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.
Осложнения
При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.
Процесс восстановления после операции
После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.
Профилактика и прогноз
Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.
В жизни каждого человека неизбежно наступает момент, который вынуждает обратиться к посторонней помощи. Часто помощниками в таких ситуациях выступают медработники. Это происходит, если организм человека оккупировал коварный недуг, а самостоятельно справиться с ним не представляется возможным. Всем известно, что счастливое состояние беременности - это не болезнь, но именно будущие мамочки особенно нуждаются в медицинской и психологической помощи.
"Помогите!", или Откуда произошло название недуга
Призыв о помощи на разных языках звучит иначе. Например, на английском отчаянное русское «Помогите!» произносится как «хелп». Синдром ХЕЛП (HELLP) неслучайно практически созвучен со ставшей уже международной мольбой о помощи.
Симптомы и последствия этого осложнения при беременности таковы, что срочное медицинское вмешательство крайне необходимо. Аббревиатура HELLP обозначает целый комплекс проблем со здоровьем: в работе печени, со свертываемостью крови и повышенным риском кровотечений. Кроме перечисленных, HELLP-синдром вызывает сбои в работе почек и нарушения артериального давления, тем самым значительно усугубляя течение беременности.
Картина заболевания бывает настолько тяжела, что происходит отрицание организмом самого факта деторождения, наступает аутоиммунный сбой. Такая ситуация возникает при тотальной перегрузке женского организма, когда защитные механизмы отказываются работать, накатывает жесточайшая депрессия, исчезает воля к жизненным свершениям и дальнейшей борьбе. Кровь не свертывается, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, а печень не способна выполнять свои функции. Но это критическое состояние поддается врачебной коррекции.
История болезни
Синдром ХЕЛП был описан в конце 19-го века. Но только в 1978 году Гудлин связал эту аутоиммунную патологию с преэклампсией во время беременности. А в 1985 году, благодаря Вейнштейну, разрозненные симптомы были объединены под одним названием: HELLP-синдром. Примечательно, что в отечественных медицинских источниках эта серьезная проблема практически не описана. Лишь отдельные российские анестезиологи и специалисты по оказанию реанимационной помощи более подробно разбирали это грозное осложнение гестоза.
Между тем ХЕЛП-синдром при беременности стремительно набирает обороты и уносит немало жизней.
Опишем каждое осложнение отдельно.
Гемолиз
Синдром ХЕЛП в первую очередь включает в себя внутрисосудистый грозное заболевание характеризуется тотальной клеточной деструкцией. Разрушение и старение эритроцитов вызывает лихорадку, желтушность кожи, появления крови в исследованиях урины. Самые опасные для жизни последствия - риск возникновения обильных кровотечений.
Опасность тромбоцитопении
Следующий компонент аббревиатуры данного синдрома - тромбоцитопения. Это состояние характеризуется понижением тромбоцитов в формуле крови, со временем вызывающим спонтанную кровоточивость. Остановить подобный процесс можно только в условиях стационара, а во время беременности такое состояние представляет особенную опасность. Причиной могут стать грубые иммунные нарушения, повлекшие за собой аномалию, при которой организм борется сам с собой, уничтожая здоровые клетки крови. Угрозу жизни представляет возникшее на фоне изменения числа тромбоцитов нарушение свертываемости крови.
Грозный предвестник: повышение печеночных ферментов
Комплекс патологий, входящих в синдром ХЕЛП, венчает такой неприятный признак, как Для будущих мам это значит, что в одном из важнейших органов человеческого организма происходят серьезные сбои. Ведь печень не только очищает организм от токсинов и помогает осуществлению пищеварительной функции, но и влияет на психоэмоциональную сферу. Часто такое нежелательное изменение обнаруживается при проведении планового анализа крови, который назначают беременной женщине. При гестозе, осложненном синдромом ХЕЛП, показатели значительно отличаются от нормы, выявляя угрожающую картину. Поэтому медицинская консультация - первая процедура, обязательная к исполнению.
Особенности третьего триместра
3 триместр беременности очень важен для дальнейшего вынашивания плода и родоразрешения. Частыми осложнениями являются отеки, изжога и пищеварительная дисфункция.
Это происходит по причине нарушений в работе почек и печени. Увеличенная матка оказывает нешуточное давление на органы пищеварения, из-за чего они начинают давать сбой. Но при гестозе могут возникать состояния, называемые которые усугубляют боли в эпигастральной области, провоцируют появление тошноты, рвоты, отеков, высокого кровяного давления. На фоне неврологических осложнений могут возникать судорожные припадки. Опасные симптомы нарастают, иногда практически молниеносно, причиняя огромный вред организму, угрожая жизни будущей мамы и плода. По причине тяжелого течения гестоза, который часто несет с собой 3 триместр беременности, нередко возникает синдром с говорящим названием ХЕЛП.
Яркая симптоматика
HELLP-синдром: клиническая картина, диагностика, акушерская тактика - тема сегодняшней беседы. Прежде всего необходимо обозначить ряд основных симптомов, которые сопровождают это грозное осложнение.
- Со стороны ЦНС. Нервная система реагирует на данные нарушения судорогами, интенсивными головными болями, зрительными нарушениями.
- Работа сердечно-сосудистой системы нарушается вследствие отека тканей и пониженной циркуляции крови.
- Дыхательные процессы в основном не нарушаются, однако после родов может возникнуть отек легких.
- Со стороны гемостаза отмечается тромбоцитопения и нарушение функционального компонента работы тромбоцитов.
- Снижение функций печени, иногда гибель её клеток. Редко наблюдается спонтанный что влечет за собой летальный исход.
- Нарушение работы мочеполовой системы: олигурия, почечная дисфункция.
Синдром ХЕЛП отличается разнообразной симптоматикой:
- неприятными ощущениями в области печени;
- рвотой;
- острыми головными болями;
- судорожными припадками;
- лихорадочным состоянием;
- нарушением сознания;
- недостаточностью мочеиспускания;
- отечностью тканей;
- скачками давления;
- множественными кровоизлияниями в местах проведения манипуляций;
- желтушностью.
Лабораторно заболевание проявляется тромбоцитопенией, гематурией, обнаружением белка в моче и крови, пониженным гемоглобином, повышением содержания билирубина в анализе крови. Поэтому для уточнения окончательного диагноза необходимо провести весь комплекс лабораторных исследований.
Как вовремя распознать осложнения?
Для того чтобы вовремя выявить и предотвратить грозные осложнения, и осуществляется медицинская консультация, на которую будущим мамочкам рекомендуется приходить регулярно. Специалист беременную ставит на учет, после чего пристально отслеживаются изменения, происходящие в организме женщины в течение всего срока. Таким образом, врач-гинеколог своевременно зафиксирует нежелательные отклонения и примет надлежащие меры.
Выявить патологические изменения можно с помощью лабораторных исследований. Например, анализ мочи поможет обнаружить белок, если таковой имеется. Увеличение белковых показателей и числа лейкоцитов говорит о ярко выраженных нарушениях в работе почек. Кроме прочего, может наблюдаться резкое уменьшение количества урины и значительное увеличение отеков.
Проблемы в работе печени проявляются не только болями в правом подреберье, рвотой, но и изменением состава крови (рост количества печеночных энзимов), а при пальпации четко ощущается увеличение печени.
Тромбоцитопения также обнаруживается при лабораторном исследовании крови беременной женщины, для которой реальна угроза синдрома ХЕЛП.
При подозрении на возникновение эклампсии и ХЕЛП-синдрома обязателен контроль артериального давления, так как вследствие спазма сосудов и сгущения крови его показатели могут серьезно увеличиться.
Дифференциальная диагностика
Модный нынче диагноз ХЕЛП-синдром в акушерстве приобрел популярность, поэтому часто его ставят ошибочно. Нередко за ним скрываются совершенно иные заболевания, не менее опасные, но более прозаичные и распространенные:
- гастрит;
- вирусный гепатит;
- системная волчанка;
- мочекаменная болезнь;
- акушерский сепсис;
- заболевания цирроз);
- тромбоцитопеническая пурпура неясной этиологии;
- почечные сбои.
Поэтому диф. диагностика должна учитывать разнообразие вариантов. Соответственно, обозначенная выше триада - гиперферментемия печени, гемолиз и тромбоцитопения - не всегда указывают на наличие данного осложнения.
Причины возникновения ХЕЛП-синдрома
К сожалению, факторы риска недостаточно изучены, но существуют предположения, что спровоцировать синдром ХЕЛП могут следующие причины:
- психосоматические патологии;
- лекарственный гепатит;
- генетические ферментативные изменения в работе печени;
- многоплодие.
В целом опасный синдром возникает при недостаточном внимании к осложненному течению гестоза - эклампсии. Важно знать, что недуг ведет себя весьма непредсказуемо: то развивается молниеносно, то исчезает самостоятельно.
Терапевтические мероприятия
Когда проведены все анализы и диф. диагностика, можно делать определенные выводы. При установке диагноза "ХЕЛП-синдром" лечение направлено на стабилизацию состояния беременной и будущего ребенка, а также скорейшее родоразрешение вне зависимости от срока. Медицинские мероприятия проводятся с помощью акушера-гинеколога, реанимационной бригады, анестезиолога. При необходимости подключаются другие специалисты: невролог или офтальмолог. В первую очередь устраняется и обеспечиваются профилактические мероприятия во избежание возможных осложнений.
Среди распространенных явлений, осложняющих течение медикаментозного вмешательства, можно выделить:
- плацентарное отслоение;
- кровоизлияния;
- отек мозга;
- легочный отек;
- острая почечная недостаточность;
- фатальные изменения и разрыв печени;
- неукротимые кровотечения.
При правильно поставленном диагнозе и своевременно оказанной профессиональной помощи вероятность осложненного течения стремится к минимуму.
Акушерская стратегия
Тактика, практикуемая в акушерстве по отношению к тяжелым формам гестоза, тем более осложненным синдромом ХЕЛП, однозначна: применение кесарева сечения. При зрелой матке, готовой к естественным родам, используют простагландины и обязательную эпидуральную анестезию.
В тяжелых случаях при проведении кесарева сечения применяют исключительно эндотрахеальное обезболивание.
Жизнь после родов
Специалистами отмечено, что заболевание возникает не только на протяжении третьего триместра, но и способно прогрессировать в течение двух суток после избавления от бремени.
Поэтому ХЕЛП-синдром после родов - явление вполне возможное, что говорит в пользу пристального наблюдения за мамой и ребенком в послеродовом периоде. Особенно это касается рожениц с тяжело протекающей преэклампсией во время беременности.
Кто виноват и что делать?
Синдром ХЕЛП - это нарушение работы практически всех органов и систем женского организма. Во время заболевания происходит интенсивный отток жизненных сил, и высока вероятность летального исхода, а также внутриутробных патологий плода. Поэтому уже с 20-й недели будущей маме необходимо вести дневник самоконтроля, куда заносить все изменения, происходящие в организме. Особенное внимание стоит уделить следующим пунктам:
- артериальное давление: его скачки в сторону повышения более трех раз должны насторожить;
- метаморфозы веса: если он стал резко увеличиваться, возможно, причиной тому стали отеки;
- движение плода: слишком интенсивные или, наоборот, замершие движения - однозначный повод для обращения к врачу;
- наличие отеков: значительная отечность тканей говорит о почечной дисфункции;
- необычные боли в животе: особенно значительные в области печени;
- регулярные анализы: все, что назначается, необходимо выполнять добросовестно и в срок, так как это нужно для блага самой мамы и будущего ребенка.
Обо всех настораживающих симптомах надо незамедлительно сообщать своему доктору, поскольку только гинеколог в состоянии адекватно оценить ситуацию и принять единственно правильное решение.
(«Что это, отчего это, что делать и что будет» (А. П. Зильбер, 1997))
«Бог провидел, что будет нужда во врачевательном
искусстве и благоволил, чтобы оно, наконец, составилось на
основании опытов человеческих; для того наперед дал бытие
и врачествам в ряду творений»
Блаженный Диадох
Маленьких непослушных детей пугают Бабой Ягой и Бармалеем. Достаточно взрослых врачей акушеров-гинекологов впору устрашать одной только темой нашей статьи: любой мало-мальски осведомлённый коллега «трижды сплюнет и перекрестится», услышав или, тем более, увидев написанной, зловещую аббревиатуру «HELLP».
Cледуя подзаголовку, определимся: «что это?». Термин «HELLP» (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) - гемолиз, увеличение активности печёночных энзимов (ферментов) и тромбоцитопения, ассоциируется с крайне тяжёлой формой преэклампсии и эклампсии.
Ещё в 1893 г. G. Schmorl описал характерную клиническую картину данного синдрома, а термин HELLP (с учётом патогенеза) предложил L. Weinstein (1985). Отечественная литература содержит очень мало сведений о HELLP-синдроме, чаще всего
ограничиваясь краткими упоминаниями. Более подробно эта тема рассматривается корифеями российской анестезиологии и реаниматологии А. П. Зильбером и Е. М. Шифманом (4,9), а также в весьма подробной и информационно насыщенной клинической лекции нынешнего главного акушера-гинеколога Минздрава Украины проф. В. В. Каминского (5).
Как ни печально, но неумолимая статистика свидетельствует, что каждый год в мире умирает 585 тыс. женщин по причинам, в той или иной мере, связанным с беременностью и родами. Основными причинами материнской смертности в нашей стране являются: акушерский сепсис, кровотечения, гестозы, а также экстрагенитальные заболевания (5). При тяжёлых формах гестозов HELLP-синдром составляет от 4 до 12 % случаев и характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, от 24 до 75 %)
Недостаток знаний о клинических и лабораторных проявлениях описываемого симптомокомплекса привёл в последние годы к явной гипердиагностике HELLP-синдрома. Клиническое течение тяжёлых форм преэклампсии может быть весьма многоликим (4). Поэтому диагностика тяжёлого гестоза с HELLP-синдромом зачастую является ошибочной. В действительности за описываемой патологией могут скрываться гепатиты, жировой гепатоз беременных, наследственная тромбоцитопеническая пурпура и др. Нередко «под маской» HELLP - синдрома остаётся нераспознанным акушерский сепсис и иная патология.
Следовательно, обнаружение у беременных наличия триады: гемолиз, печёночная гиперферментемия и тромбоцитопения, не должно вести к немедленному установлению безусловного диагноза «HELLP- синдром». Лишь тщательная и вдумчивая клинико-физиологическая интепретация этих симптомов в каждом конкретном случае позволяет дифференцировать HELLP - синдром как форму преэклампсии, являющуюся в далеко зашедших случаях вариантом тяжёлой полиорганной недостаточности.
Дифференциальный диагноз HELLP- синдрома, по мнению В. В. Каминского и соавт. (5), следует проводить со следующими заболеваниями:
- Неукротимая рвота беременных (в 1-м триместре)
- Внутрипечёночный холестаз (в 1-м триместре беременности)
- Желчнокаменная болезнь (в любые сроки)
- Синдром Дабина-Джонсона (во 2-м или 3-м триместре)
- Острая жировая дистрофия печени беременных
- Вирусный гепатит
- Лекарственный гепатит
- Хроническое заболевание печени (цирроз)
- Синдром Бадда - Киари
- Мочекаменная болезнь
- Гастрит
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- Гемолитический уремический синдром
- Красная волчанка.
HELLP-синдром? «От чего это?» (см. подзаголовок). Большинство исследователей рассматривают HELLP - синдром, как осложнение или, можно сказать, атипичный вариант гестоза, полагая, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности вплоть до отёка лёгких (9).
В типичных случаях HELLP - синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощённым акушерским анамнезом. Клинические проявления возникают в 31 % случаев до родов; в послеродовом периоде - в 69 % случаев (5)
Довольно убедительной является точка зрения, что беременность представляет собой случай аллотрансплантации, а HELLP - синдром, как аутоиммунная реакция, проявляется обострением в послеродовом периоде. Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом (ДВС) - основные этапы развития HELLP - синдрома при тяжёлых формах гестоза (4).
Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан - простациклиновой системы, что вызывает: а) генерализованный артериолоспазм с углублением артериальной гипертензии, отёк мозга и судороги; б) ухудшение маточно-плацентарного кровотока; в) повышение агрегации тромбоцитов, отложение фибрина и эритроцитов, главным образом, в плаценте, почках и печени. (5). Указанные изменения вызывают глубокие нарушения функции этих органов, создавая порочный круг, разорвать который на определённом этапе ещё можно лишь прерыванием беременности.
Для HELLP - синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности, со стороны следующих систем:
- Центральная нервная система: головные боли, зрительные расстройства, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отёк мозга, как представлялось ранее.
- Дыхательная система: длительное время лёгкие остаются интактными. Возможно развитие отёка верхних дыхательных путей и отёка лёгких (чаще после родоразрешения). Нередко развитие респираторного дистресс-синдрома.
Сердечно-сосудистая система: генерализованный артериолоспазм ведёт к снижению ОЦК и отёку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление и индекс ударной работы левого желудочка, что ведёт к увеличению нагрузки на левый желудочек. На этом фоне возможна диастолическая дисфункция левого желудочка.
- Система гемостаза: часто наблюдается тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжёлых случаях нередко развитие ДВС- синдрома.
- Печень: отмечается снижение активности печёночных ферментов с повышением их уровня в сыворотке; возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный.
- Почки: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия. Олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз прогрессирует в острую почечную недостаточность.
Клинические признаки и симптомы включают: жалобы на спонтанные боли и болезненность при пальпации в эпигастрии и правом подреберье, желтуху, гипербилирубинемию, протеинурию, гематурию, гипертензию, анемию, тошноту, рвоту; возможно появление кровоизлияний в местах инъекций
Для диагностики HELLP-синдрома необходимо пользоваться следующими стандартными данными лабораторных исследований:
- гемолиз (определяемый путём анализа мазка периферической крови);
- повышенное содержание билирубина;
- повышенный уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ);
- повышенный уровень аланин-аминотрансферазы (АЛТ) и аспартат-аминотрансферазы
(АСТ);
- низкое содержание тромбоцитов из подсчёта < 100 х 109 / л.
В некоторых случаях проявляются не весь комплекс классических признаков HELLP - синдрома; тогда при отсутствии гемолиза эритроцитов используется название
«ELLP - синдром», при отсутствии тромбоцитопении - «HEL - синдром». Следует помнить, что у 15 % пациенток с HELLP-синдромом гипертензия может отсутствовать или быть незначительной (9).
При проведении дифференциальной диагностики необходимо учесть, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP - синдроме максимума спустя 24 - 48 часов после родов, а при типичном тяжёлом гестозе - наоборот, наблюдается положительная динамика этих показателей в течение первых суток послеродового периода (4). Своевременная диагностика HELLP - синдрома значительно улучшает результаты его интенсивной терапии. В то же время, по мнению
А. П. Зильбера (1999), иногда небольшая тромбоцитопения или умеренное повышение активности печёночных ферментов у беременных «возбуждает врачебные страсти диагностировать HELLP - синдром».
Учитывая вполне реальную возможность весьма серьёзных последствий для жизни матери и ребёнка, решающим фактором является раннее распознавание HELLP-синдрома. Лечение проводится совместно акушером-гинекологом и анестезиологом-реаниматологом, при необходимости привлекаются смежные специалисты - окулист, невропатолог и др.
В. В. Каминским и соавт. (5) разработан подробный и чёткий алгоритм действий после установления диагноза HELLP- синдрома, позволяющий дать ответ на один из вопросов подзаголовка, а именно, «что делать?». Данный алгоритм включает:
- устранение декомпенсации полиорганной недостаточности;
- возможно полную стабилизацию состояния пациентки;
- профилактику возможных осложнений для матери и плода;
- родоразрешение.
Следует помнить, что единственный патогенетический метод лечения - прерывание беременности, т. е. родоразрешение. Большинство авторов (1;3;9) подчёркивают, что при установлении диагноза HELLP-синдрома беременность должна быть прервана, независимо от её срока, в течение 24 часов. Все остальные организационные и лечебные мероприятия являются, по сути, подготовкой к родоразрешению, которое должно быть неотложным, ибо в процессе родов, как правило, происходит нарастание степени тяжести гестоза.
Метод родоразрешения: при «зрелой» шейке матки - через естественные родовые пути, в противном случае - кесарево сечение. После рождения последа обязателен кюретаж полости матки.
Следует постоянно помнить (см. подзаголовок: «что будет?») о возможных осложнениях HELLP-синдрома, чреватых материнской смертностью: диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) и маточное кровотечение, отслойка плаценты, острая печёночно-почечная недостаточность, отёк лёгких, плевральный выпот (экссудативный плеврит), респираторный дистресс-синдром, субкапсулярная гематома печени с её разрывом и внутрибрюшным кровотечением, отслойка сетчатки, кровоизлияние в мозг.
Как известно, «Nulla calamitas sola» («Беда не приходит одна», лат.). Со стороны плода наблюдается задержка внутриутробного развития и внутриутробная смерть, у новорожденных часто развивается кровоточивость и мозговые кровоизлияния.
Основными целями патогенетической терапии HELLP- синдрома является устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактика синдрома полиорганной мультисистемной дисфункции, оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализация артериального давления (3;5;6).
Интенсивная предоперационная подготовка, а также интенсивная терапия после родоразрешения, направлена на многие патогенетические звенья и включает следующие компоненты:
- строго индивидуализированная антигипертензивная терапию;
- уменьшение гиповолемии, гипопротеинемии, внутрисосудистого гемолиза;
- коррекция метаболического ацидоза;
- соответствующая инфузионно - трансфузионная терапия;
- спазмолитики, дезагреганты;
- стабилизация показателей гемостаза;
- реокоррекция крови (антикоагулянты и дезагреганты, в частности, низкомолекулярные
гепарины (фраксипарин), пентоксифиллин (трентал) и др.;
- профилактика инфекционных осложнений (исключаются аминогликозиды, учитывая
их нефро - и гепатотоксичность);
- гепатостабилизирующая терапия (в частности, большие дозы глюкокортикостероидов -
до стабилизации печёночного цитолиза и устранения тромбоцитопении);
- ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
- гепатопротекторы, церебропротекторы и ноотропы, комплекс витаминов - в повышенных дозах;
- Магнезиальная терапия - по классической акушерской схеме;
- По соответствующим показаниям - плазмаферез, гемодиализ.
Для родоразрешения рекомендован исключительно эндотрахеальный наркоз с минимальным использованием гепатотоксичных анестетиков, а также продлённая ИВЛ в послеоперационном периоде с интенсивной дифференцированной терапией.
Несмотря на многочисленные трудности, встречающиеся в своевременной диагностике и в успешной терапии HELLP - синдрома, всегда следует помнить рекомендацию древних римлян: «Rebus in adversis melius sperare memento» («В несчастье не забывай надеяться на лучшее», лат.).
ЛИТЕРАТУРА
1. Айламазян Э. К. Неотложная помощь при экстремальных состояниях в акушерской практике, СПб, 2002.
2. «Акушерство. Справочник Калифорнийского университета» под ред. К. Нисвандера и А. Эванса, пер. с англ., Москва, 1999.
3. «Ведення вагітності та пологів при пізніх гестозах, їх прогнозування, діагностика, лікування і профілактики». Методичні рекомендації, Київ, 1999.
4. Зильбер А. П., Шифман Е. М. Акушерство глазами анестезиолога, Петрозаводск, 1997.
5. Каминский В. В., Дудка С. В., Чечельницкий О. Е. «Гестозы. HELLP-синдром» (Клиническая лекция) // Репродуктивное здоровье женщины, 2005, № 4 (24), с. 8 - 12.
6. Наказ МОЗ України № 676 від 31.12.2004 «Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги».
7. «Неотложные состояния в акушерстве и гинекологии» под ред. Степанковской Г. К. и Венцковского Б. М., Киев, 2000.
8. Шехтман М. М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных, Москва, 1998.
9. Шифман Е. М. Преэклампсия, эклампсия, HELLP - синдром, Петрозаводск, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP-syndrome: a condition of varied presentstion. Ir. J. Med. Sci. 1996; 165:265 - 7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP - syndrome. Difficulties in diagnosis and therapy of a severe form of preeclampsia. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993; 20: 88-94.
12. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count: a severe consequence of hypertension of pregnancy. Am. J. of Obstet. and Gynecol. 1982; 142: 159 - 167.
