» »

Различие доброкачественных и злокачественных опухолей надпочечников. Опухоль надпочечников – симптомы, диагностика и методы лечения Новообразование надпочечника симптомы

23.09.2020

Инна Березникова

Время на чтение: 6 минут

А А

Надпочечники – основной инструмент эндокринной системы, благодаря которому вырабатываются необходимые гормоны для нормальной функциональности организма. Это парный орган, расположенный сразу над почками. Надпочечники продуцируют:

  • Глюкокортикоиды – гормоны, необходимые для обмена веществ.
  • Минералокортикоиды – гормоны, выполняющие функцию водно-солевого обмена.
  • Эстрогены и андрогены – гормоны, отвечающие за правильную работу половой системы.
  • Адреналин – защитный гормон стресса.

Опухоль надпочечников встречается достаточно редко, однако с каждым годом частота заболеваний увеличивается. Возможно, это связано с затруднительными диагностическими методами. Еще 15 лет назад хирургическое лечение опухоли надпочечников проводилось каждому, кто попадал в группу риска. Не разбирались, доброкачественное это образование или нет. Однако с появлением совершенной аппаратуры и новых средств исследования врачи начали более избирательно относиться к пациентам, нуждающихся в операции.

Классификация опухолей надпочечников.

Теперь при случайном выявлении опухоли человек не ложится под скальпель хирурга, а направляется на тщательное дообследование.

Стоит помнить, что не каждая опухоль надпочечников нуждается в удалении!

Аденома надпочечников

Самым распространенным образованием является гормонально активная . Это собирательное понятие всех доброкачественных опухолей надпочечников. Главный симптом – повышенная выработка гормонов. Такие опухоли . Аденома обнаруживается случайно при исследовании других органов брюшной полости на КТ и МРТ.

Различают несколько основных видов аденом:

  • адренокортикальная представляет собой плотный узел, напоминающий капсулу;
  • онкоцитарная имеет своеобразную зернистую структуру;
  • пигментная является наиболее редкой и никак себя не проявляет.

Симптомы аденомы надпочечников:

  1. в организме происходят гормональные изменения;
  2. мужчины становятся более женственными;
  3. женщины страдают от бесплодия, замечают излишнее разрастание волосяного покрова, а также увеличение мышечных тканей;
  4. характерным признаком является нарастающий остеопороз;
  5. излишний вес;
  6. повышенное артериальное давление.

Перед началом лечения проводится специальная диагностика, которая позволяет исключить . За пациентом наблюдают некоторое время и при необходимости делают операцию. Лечение довольно простое, поэтому прогноз благоприятный. Главное, не запустить аденому!

Классификация аденом

В зависимости от размещения новообразования различают две группы опухолей:

Альдостерома

Это опухоль надпочечников, которая прорастает из поверхностного эпителия и вырабатывает альдостерон. Является причиной развития синдрома Крона. Могут достигать размера в 3 см и перерождаться в рак.

Симптомы альдостеромы:

  1. повышение артериального давления;
  2. частые головные боли;
  3. судороги, миопатия;
  4. ухудшение зрения.

Внешне представляют собой желто-коричневое образование с характерной соединительной капсулой. Вокруг опухоли ткани коры надпочечников могут атрофироваться и видоизменяться. Главными отличиями доброкачественной альдостеромы от злокачественной является скорость роста и масса. Раковые альдостеромы очень быстро растут и достигают большой массы, но в редких случаях, имея небольшой размер, начинают метастазировать.


Альдостерома – опухоль надпочечников.

Лечение такой опухоли надпочечников заключается в радикальном ее удалении вместе с пострадавшим органом.

Кортикостерома

Опухоль, вырабатывающая излишнее количество кортизола. В результате развивается синдром Иценко-Кушинга.

Симптомы кортикостеромы:

  • ожирение, характерное для кушингоидного синдрома. Жир начинает накапливаться на шее, лице, животе и груди;
  • атрофия мышц ягодиц, плеч и ног, что приводит к быстрой утомляемости и затрудненным движениям. Такой симптом свидетельствует об излишней нагрузке на ноги;
  • истончение кожных покровов, на что указывают глубокие растяжки в области живота, бедер и груди;
  • гнойные высыпания;
  • появление язв на нижних конечностях;
  • депрессивное состояние;
  • сахарный диабет;
  • повешение артериального давления;
  • нарушение в работе половой системы и углеводном обмене;
  • огрубение голоса у женщин;
  • слабость мышц у мужчин.

В 60% случаев кортикостерома встречается у женщин 20-40 лет.

Андростерома

Гормонально-активная опухоль, вырабатывающая излишнее количество андростерона. Особого дискомфорта такое образование приносит женщинам.

Симптомы андростеромы:

У женщин:

  • появляется четко выраженная мускулатура;
  • голос становится грубым;
  • активно растут волосы на груди и лице;
  • волосяной покров становится темного цвета с жесткой структурой;
  • объем груди начинает уменьшаться;
  • происходит аменорея – нарушение менструального цикла;
  • клитор увеличивается в размерах.

У мужчин не наблюдаются ярко выраженные симптомы.

Кортикоэстерома

Опухоль надпочечников, которая вырабатывает излишнее количество эстрогенов. Образуется в области сетчатой и пучковой зоне коры. В результате кортикоэстерома вызывает симптомы огрубения женских признаков и проявление слабости у мужчин. Как правило, встречается такое образование достаточно редко, характерно для молодых мужчин и быстро перерождается в рак. Яркий симптом озлокачествлевания – быстрый рост опухоли.

Если кортикоэстрома встречаются у девочек, тогда прослеживаются следующие симптомы:

  1. резкое увеличение молочных желез, внешних половых органов;
  2. покрытие лобка темными волосами;
  3. быстрая скорость роста;
  4. влагалищное кровотечении.

У мальчиков, наоборот, прослеживается задержка полового созревания.

Общие симптомы опухоли надпочечников

Первые признаки появления образований в области железы настолько незаметны, что их очень тяжело обнаружить на начальном этапе. Так как надпочечники отвечают за выработку гормонов, то и основные симптомы проявления болезни связаны с нарушением функциональности той или иной системы.

Мы рассмотрели наиболее популярные из них. Теперь стоит обратить внимание на общие симптомы, которые должны вызвать желание обратиться за консультацией к врачу:

  1. возникает боль в пояснице;
  2. общая слабость;
  3. головокружение;
  4. повышается частота сердцебиения;
  5. беспричинное покраснение лица;
  6. тошнота и рвота;
  7. отечность ног, что вызывает компрессию нижней полой вены. Ходить становится тяжело и больно.

Довольно размытая симптоматика, однако при присоединении характерных признаков для каждого вида опухоли надпочечников, становится ясно, что в организме происходят какие-то изменения, которые нуждаются в диагностике.

Диагностика

  • благодаря качественной диагностике опухоли надпочечников, можно выявить их месторасположение, размер и характер образования. Чтобы определить гормональную зависимость, необходимо провести анализ мочи, который покажет количественное содержание преобладающего гормона;
  • если пациент страдает от резких скачков артериального давления и присутствуют сопутствующие признаки эндокринного заболевания, обязательным является анализ мочи и крови на катехоламины. Таким образом, получается определить наличие феохромоцитомы;
  • проводится анализ венозной крови на преобладание того иного гормона до и сразу же после приема лекарственных средств. Также производится замер артериального давления. Такой диагностический метод называется малой дексаметазонной пробой. Даже на ранней стадии помогает выявить синдром Кушинга. Для этого берется анализ крови, выпивается таблетка дексаметазона с концентрацией 1 мг и через 24 часа опять производится анализ на кортизол;


УЗИ – диагностика опухолей надпочечников.

  • проводится контроль гормональной активности при помощи флебографии – это рентген с контрастирующей катетеризацией. После обследования берется забор крови на определение уровня гормонов. Стоит отметить, что такая процедура противопоказана при подозрении на феохромоцитому;
  • определить количество, размер и расположение опухоли надпочечников можно благодаря МРТ, УЗИ и компьютерной томографии. С помощью такой диагностики определяют наличие образований размером 0,5-6 см.

Лечение

После проведения тщательной диагностики и определения доброкачественности образования, выбирается тактика лечения. Если опухоль не проявляет гормональную активность и не увеличивается в размерах, тогда нет показаний к ее удалению. Такое новообразование требует контроля каждый год, для чего проводят компьютерную томографию и сдают кровь на кортизол. Если опухоль не растет, тогда в лечении пациент не нуждается.

В случае обнаружения гормонально-активного образования либо быстрый рост опухоли становятся причиной для хирургического лечения. Операцию делает только хирург-эндокринолог с применением специальной аппаратуры. Это очень сложная манипуляция, которая требует опыта и определенной сноровки.

Различают три вида хирургического лечения:

  • открытый способ. Под ребрами проводится надрез 20-30 см и выполняется удаление новообразований. Пациент во время операции лежит на боку. Является наиболее травматичным способом лечения;
  • лапароскопический способ. Выполняется с применением эндоскопа. В брюшной полости делают 4 прокола, куда продевают инструмент и производят удаление;

Удаление опухоли надпочечника лапароскопом.

  • ретроперитонеоскопический способ. Проколы для инструмента располагаются в поясничной области, благодаря чему проводится внебрюшная операция. Является наименее травмоопасной и самой современной. Восстановление после такого лечения проходит всего 2 дня, после которого пациент может ехать домой.

Признаки рака толстой кишки и способы лечения
(Прочитать за 6 минут)


Симптомы и способы лечения рака слепой кишки
(Прочитать за 5 минут)

Опухоль надпочечников – это патологическое очаговое разрастание клеток органа. Она бывает доброкачественной либо злокачественной.

Образование может развиваться из мозгового либо коркового слоя и обладать различной гистологической, а также морфологической структурой с различными проявлениями.

Классификация опухолей надпочечников

Зачастую в очагах патологического разрастания тканей выявляются доброкачественные клетки и только в 10% случаев злокачественные.

Процесс развития начинается после морфологических изменений, происходящих в нормальных клетках, что приводит к стремительному их росту. Когда опухоль начинает свое развитие в надпочечниках, то это первичный тип. Если же она начала появилась в ином органе, после чего распространилась на надпочечники – она является вторичной.

К первичным опухолям этого органа относятся такие типы образований, как:

  1. . В некоторых случаях её также называют аденомой коры надпочечников. Представляет собой самый частый тип патологии, имеющий доброкачественный характер и гормонально-неактивную форму (не производят гормоны). Чаще всего не имеет каких-либо проявлений и при незначительных объемах не требует даже лечения, только регулярного наблюдения.
  2. Карцинома коры надпочечников . Представляет собой распространенный вид раковой опухоли. Новообразование подобного типа бывает гормонально-активным либо неактивным. В первом варианте образование может производить сразу несколько гормонов;
  3. Нейробластома . Её называют раком детства, по причине развития у детей в раннем возрасте. Локализацией опухоли является мозговое вещество надпочечников. Этот тип патологии имеет способность к дальнему метастазированию.
  4. Феохромоцитома . Является нейроэндокринным образованием, зачастую появляющимся в мозговом веществе надпочечника. Подобный вид опухоли имеет самый высокий уровень смертности.

Гормонально активные опухоли

Относятся к такой группе патологий сложные эндокринологические болезни, среди которых выделяются следующие:

  1. Альдостерома . Представляет собой источник , за счет того, что синтезирует альдостерон.
  2. Кортикостерома . Образование, которое продуцирует глюкокортикоиды, что проявляется синдромом Кушингера.
  3. Андростерома . Это опухоль, которая производит адрогены, которые являются мужскими половыми гормонами.
  4. Кортикоэстрома . Такое образование синтезируют эстрогены, что приводит в большей степени к появлению эстрогено-генитального синдрома у мужчин в возрасте 18-35 лет.
  5. Смешанные опухоли . Они отличаются тем, что производят одновременно несколько типов стероидных гормонов. Это проявляется в виде преобладания симптоматики определенного синдрома, что напрямую зависит от типа гормона, который продуцируется.

Причины возникновения образования

Ученым пока не удалось выявить конкретной закономерности, которая бы описывала точную причину происхождения этой патологии. Но были точно выявлены факторы, наличие которых у людей, относит их к группе риска:

  • врожденные пороки щитовидной либо поджелудочной железы, а также гипофиза;
  • если у прямых родственников были выявлены злокачественные образования легких либо молочных желез;
  • присутствие наследственной гипертонии, а также патологий почек/печени;
  • наибольший риск развития заболевания подобного типа отмечается у людей, которые на себе перенесли онкологию любого из органов. Причиной тому то, что процесс распространения злокачественных клеток происходит через кровь, а также лимфатическую систему.

Характерные симптомы

У каждого из типов опухоли надпочечников есть свои специфические симптомы. Однако есть и общие клинические проявления, характерные для них всех. Их разделяют на:

Первичные. Они проявляются следующим образом:

  • боль ноющего типа в груди, а также брюшной полости;
  • ухудшение проводимости нервов;
  • увеличение артериального давления;
  • частые нервные перевозбуждения;
  • панические атаки.

Вторичные. Для них являются характерными такие проявления:

  • сахарный диабет;
  • половая дисфункция;
  • проблемы с работой почек.

Диагностика заболевания

Сегодня возможно выявить наличие опухоли надпочечников, тип, а также локализацию патологического образования и провести диагностику. Для этого проводятся такие исследования:

  1. Чтобы установить функциональную активность новообразований, проводится . С его помощью изучается уровень содержания в ней альдостерона, кортизола, а также катехоламинов.
  2. Осуществляется забор крови для проведения проб на уровень гормонов. Его проводят после приема такого средства, как Каптоприл либо его аналогов.
  3. Измеряется уровень артериального давления. Делается это после использования препаратов, повышающих либо понижающих его показатели.
  4. Флебография. Она представляет собой забор крови непосредственно из надпочечниковых вен. Это позволяет увидеть реальную гормональную картину.
  5. УЗИ. С его помощью могут быть выявлены опухоли, чей размер превышает 1 см.
  6. КТ или МРТ. Их использование дает возможность выявить размер и локализацию новообразований, даже если их размер составляет всего 3 мм.
  7. Чтобы выявить наличие метастаз, проводится рентген легких, а также делают радиоизотопные снимки всего скелета.

Виды лечения при образовании в надпочечниках

После диагностирования опухоли надпочечников, врачи рекомендую два вида лечения.

Хирургическое вмешательство

Наиболее радикальным способом устранения подобных доброкачественных или злокачественных новообразований является оперативное вмешательство. Удаление таких опухолей относят к категории тяжелых хирургических операций.

Причиной является сложное анатомическое расположение образования и существует вероятность случайно повредить в процессе хирургического вмешательства находящиеся рядом сосуды либо органы.

Наиболее важным в процессе операции, является удаления паранефральной клетчатки, расположенной вокруг надпочечника, а также самого образования и клетчатки аортно-кавельного промежутка, представляющего место локализации лимфоузлов надпочечников.

При этом важным требованием во время операции считается сохранение в невредимом состоянии опухолевой капсулы. Это нужно, чтобы исключить попадание её содержимого в рану.

Терапевтическое лечение

При определенных обстоятельствах может применяться химиотерапия либо воздействие радиоактивным изотопом. Последний вводится внутривенно. Подобная инъекция позволяет разрушить большое количество патологических клеток и снизить количество существующих метастаз.

Зачастую такой тип лечения применяется при наличии первичных опухолей, локализованных в надпочечниках либо же в качестве дополнения, используемого в послеоперационный период, когда вновь могут образоваться метастазы.

Важно понимать, что подобные методы наносят вред всему организму пациента. Так, в случае их применения существенно снижается иммунитет человека, что уменьшает . А нарушения иммунной системы значительно усиливают негативное влияние на организм любого типа болезни.

Поэтому во время такой терапии важным является корректный подбор средств для поддержания иммунитета на высоком уровне. Главной составляющей хорошего лечения является стимуляция организма для борьбы с заболеваниями.

Осложнения болезни

Появление подобных новообразований в надпочечниках приводит к определенным осложнениям. Таковыми является:

  • малигнизация даже доброкачественной опухоли;
  • появление раковых метастаз в других органах;
  • возникновение кризиса при наличии Феохромоцитомы. В этом случае происходят перепады давления, которые невозможно вылечить. Встречается это зачастую у детей.

Кроме различных острых осложнений, которые нередко становятся причиной быстрого летального исхода, также возникают и различные длительные осложнения в виде сахарного диабета либо бесплодия.

Прогнозы и статистика

Образования опухоли в надпочечниках доброкачественного характера в основном имеют благоприятный прогноз. Самым лучшим исходом обладают гормонально-активные опухоли. Причиной тому является ранняя диагностика, а соответственно и своевременное начало лечения.

По статистике выживаемость послеоперационных больных не превышает 47%, в то время как неоперабельных пациентов не более 30%. Наиболее негативная ситуация у людей с , когда выявлены злокачественные формы с образованием метастаз. Такие пациенты редко проживают с подобным диагнозом больше одного года даже при хорошем лечении.

Опухоль надпочечников диагностируется в последнее время чаще, чем лет 20 назад. Объясняется это постоянным совершенствованием диагностических мероприятий. Доступность современных инструментальных средств исследований способствует «случайному» выявлению новообразований. Для определения прогноза заболевания чрезвычайно важно стадирование рака. При 1-2 стадии патологии в 80% случаев лечение дает хорошие результаты. На 4 стадии прогнозы неутешительны, рак уже принес негативные последствия – метастазы.

Опухолевые образования «сложных» желез


Надпочечники – очень сложные элементы эндокринной системы: и по структуре, и по функциональной деятельности. Состоят они из двух пластов:

  • мозговое вещество (внутренний слой);
  • корка (наружный слой).

Опухоли – очаги разрастания клеток желез. Они бывают:

  • злокачественными;
  • доброкачественными.

Причины развития железистых опухолей не установлены. Существует мнение, что на появление заболеваний влияет генетическая расположенность человека, образ его жизни и окружающая среда.

Важно! с гормональными признаками регистрируется в 12% случаев.

Классификация патологии

Новообразования надпочечных желез классифицируют по локализации:

  • корка;
  • пространство между мозговым веществом и коркой;
  • мозговое вещество;
  • комбинированные.

Новообразования, способные метастазировать, систематизируются как первичные (состоят из клеток органа) и вторичные (возникли при метастазировании). Первичные бывают:

  • не активными в гормональном плане;
  • гормонально активными.

Гормонально неактивные обычно доброкачественны, часто сопровождают серьезное ожирение, некоторые системные заболевания. Активные в гормональном отношении ежедневно вырабатывают «лишние» гормоны и возникают:

  • кортикостерома (процессы метаболизма);
  • альдостерома (водно-солевой и натриевый обмен);
  • кортикоэстрома и андростерома (несвойственное проявление вторичных половых признаков);

2. В мозговом веществе – феохромоцитома (поражение нейроэндокринной системы).

Важно! Чаще всего рак надпочечников регистрируют у детей или у людей, перешагнувших 50-летний рубеж.

Общие симптомы заболеваний


В образованиях желез диагностика выявляет природу их возникновения. Признаки доброкачественного новообразования:

Рак надпочечников имеет следующие признаки:

  • значительный размер (до 15 см);
  • резкое разрастание;
  • яркая симптоматика.

Симптомы опухоли надпочечников провоцируются тем гормоном, выделение которого стимулирует образование. Но существует ряд общих признаков:


1. Первичные:

  • плохая проводимость тканей мышц;
  • скачкообразные подъемы кровяного давления (гипертония);
  • нервозность;
  • панические атаки;
  • ощущение давления в области живота и грудины;
  • усиленное мочеотделение;

2. Вторичные:

Важно! Симптомы рака надпочечников разнообразны. Влияют на их проявление локализация заболевания, степень развития и строение.

Гормонально активные формы


Рак надпочечников способен поразить правую или левую железу – никакой разницы в симптоматике нет. Внимание специалистов направлено в первую очередь на симптомы опухолей надпочечников, синтезирующих гормоны.

Альдостерома

Имеет специфические симптомы:

  • почечные (жажда, обильное и частое мочеотделение);
  • сердечно-сосудистые (высокое кровяное давление, аритмия, патологии миокарда и глазного дна);
  • нервно-мышечные (спазмы и слабость мышц).

Иногда сердечно-сосудистые симптомы приводят к серьезным поражениям сердца. Диагностика определяет дефицит калия.

Кортикостерома


Этой опухоли присущи симптомы синдрома Иценко-Кушинга:

  • чрезмерный вес;
  • высокое кровяное давление;
  • плохой мышечный тонус;
  • дисфункция половой системы;
  • диабет.

Характерны стрии на животе, груди, бедрах. У мужчин иногда регистрируются патологии молочных желез, недоразвитость яичек, низкая потенция. У представительниц слабого пола – басистый голос, «мужское» оволосение, увеличенный клитор. Порой наблюдаются заболевания почек. Отмечаются нервная перевозбудимость, склонность к депрессиям.

Кортикоэстрома


Провоцирует форсированное половое развитие девочек и отставание у мальчиков. У половозрелых мужчин иногда проявляются вторичные половые признаки противоположного пола, недоразвитость пениса и яичек, половое бессилие.

Андростерома

Часто ускоряет половое развитие у детей. У женщин понижает тембр голоса, способствует прекращению регул, уменьшению груди, матки и жировой прослойки, увеличению клитора, усиление сексуального влечения. У мужчин новообразование иногда не проявляется вовсе.

Феохромацитома


Часто очень опасна для жизни. Нарушает гемодинамику и бывает:

  • постоянной (стабильно высокое кровяное давление);
  • пароксизмальной (резкие скачки кровяного давления, головокружения, бледность, тахикардия, дрожь, жар, тревожность);
  • смешанной (стабильно высокое давление и время от времени кризы).

Симптомы параксизмальной феохромоцитомы могут проявляться несколько часов и проходят так же неожиданно, как начались.

Важно! Вирилизирующие опухоли надпочечников часто диагностируются на первом году жизни. Это следствие внутриутробного нарушения процесса образования кортикостероидов.

Диагностические мероприятия


Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое органа имеются нарушения. Но для регистрации активности образования применяют следующие методы диагностики:

  1. анализ мочи;
  2. анализ крови (после приема определенных лекарств);
  3. флебография (анализ крови из надпочечниковых сосудов). Не проводится при феохромоцитоме;
  4. УЗИ (способно выявить новообразования свыше 1 см в диаметре);
  5. КТ и МРТ (определяют локацию и величину незначительных новообразований).

Для выявления метастаз в расположенные рядом ткани могут назначить рентгенологическое обследование легких и радиоизотопные съемки костей.

Важно! Гормонально неактивные новообразования, не дающие специфических симптомов и не влияющие на гормональный статус, очень трудно поддаются диагностике.

Лечение надпочечных образований


Симптомы и лечение опухолевых заболеваний надпочечных желез неразрывно связаны. Хирургическое вмешательство показано в случаях, если опухоли:

  • гормонально активны;
  • превышают 3 см в диаметре;
  • имеют признаки трансформации доброкачественных тканей в злокачественные.

Рак надпочечников оперируют открытым или лапароскопическим методом. Удаляют весь орган (адреналэктомия), а при подозрении на метастазирование – и расположенные по соседству лимфоузлы. Самым сложным считается хирургическое вмешательство при феохромоцитоме. Велика возможность появления серьезных гемодинамических нарушений. Большое внимание в этих обстоятельствах отводится предоперационной подготовке пациента и подбору комплекса мер по коррекции операционного стресса.


Феохромоцитомный криз купируют внутривенными вливаниями необходимых препаратов. При диагнозе «феохромоцитома» внутривенно вводится радиоактивный изотоп. После операции на надпочечнике специалист назначит заместительную гормональную терапию, которой придется следовать всю жизнь. Определенные виды образований рекомендуется лечить при помощи химиотерапии.

Важно! Чаще диагностируют опухоль левого надпочечника. Особой симптоматики и лечения «левая железа» не имеет.

Профилактика новообразований желез


Профилактики как таковой не существует, внимание нужно обратить на предотвращение рецидивов. После операции рекомендуется наблюдаться у специалистов. Кроме того, после адреналэктомии следует отказаться:

Если у пациента было своевременно удалено доброкачественное новообразование железы, прогноз неплохой. Жизнь его практически не изменится. К примеру, у больных с удаленной доброкачественной кортикостеромой через пару месяцев после хирургического вмешательства приходят в норму цвет кожи, внешность, оволосение и вес. После ликвидации альдостеромы изредка «пошаливает», но легко стабилизируется давление. Однако лучше все-таки постараться не попасть в группу риска и избежать столь сложной и коварной патологии.

В детской хирургии за последнее время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты обнаружения заболеваний надпочечников, обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ). В отечественной и зарубежной литературе опухоли надпочечников в детском возрасте рассматриваются лишь по отдельным нозологическим группам.

По данным литературы, у детей наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (пятое место среди всех онкологических заболеваний), а также ее переходные стадии – ганглионейробластома, ганглионеврома. Кортикостерома занимает второе место среди опухолей надпочечников у детей и может развиваться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников. Феохромоцитома у детей встречается редко (10% от всех ФХЦ), но более чем в 10% является двусторонней н наследственной. Альдостерому у детей выявляют крайне редко. Адренокортикальный рак занимает лишь 0,5% от всех злокачественных новообразований у детей. По клинической картине и гормональному статусу опухоли надпочечника могут быть разделены на две группы: гормонально активные и опухоли с нормальным гормональным статусом организма. Среди гормонально активных опухолей могут встречаться как злокачественные новообразования, так и доброкачественные. Важно помнить, что опухоли, не проявляющие гормональной активности, не всегда являются доброкачественными.

С начала 2000 г. лапароскопическая адреналэктомия была принята повсеместно как золотой стандарт для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых. При этом, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (F.Pampalonietal., 2006). Данные показатели обусловлены тем, что у детей опухоли надпочечников часто являются злокачественными. До сих пор некоторые вопросы относительно показаний и противопоказаний, выбора доступа и технических аспектов подобных ситуаций остаются спорными (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Клинические проявления опухолей надпочечников весьма разнообразны. Порядка 50% всех образований надпочечников у детей являются «случайными находками», обнаруженными при выполнении УЗИ брюшной полости. Чаще всех симптомов встречаются АГ и электролитные расстройства. До 80% адренокортикальных раков характеризуются синдромом вирилизации. У мальчиков это проявляется в виде раннего «пубертата» с увеличение пениса и мошонки, оволосения лобка, угрей и ломки голоса. Для девочек характерны преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менструации. Редко встречается феминизация (у мальчиков – задержка пубертатного развития, гинекомастия, гипертензия; преждевременное сексуальное развитие). Для синдрома Кушинга характерны – округлая форма лица, двойной подбородок, «бычья» шея, ожирение, медленный рост, гипертензия, угри, стрии, снижение толерантности к глюкозе.

В диагностике опухолей надпочечников, помимо методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия), эффективными являются функциональные тесты. При нейробластоме – это показатели уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК), дофамина в суточной моче, определение в сыворотке крови нейронспецифичнойэнолазы, при кортикостероме – дексаметазоновый тест, кортизол в сыворотке и моче; при адренокортикальном раке и вирилизующих опухолях – DGEA-S, сывороточные андрогены; при ФХЦ – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови; при альдостероме – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30); при врожденной гиперплазии надпочечников – сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев).

Показаниями к адреналэктомии у детей и подростков считаются: любые признаки гормональной активности опухоли; симптомы, вызывающие подозрение о злокачественности новообразования; диаметр опухоли более 2,0 см и ее рост в течении 6 мес. наблюдения. Показаниями к лапароскопическому удалению опухолей надпочечников считаются: отсутствие признаков инвазивного роста и метастазирования; размер новообразования менее 5 сантиметров. Однако последний показатель может быть и меньше, если возраст ребенка менее 4-5 лет.

В период с 2005 по 2015 г. в нашей клинике под наблюдением находилось 20 детей с опухолями надпочечников. У семерых из них опухоли были злокачественными и у 13 – доброкачественными. Оперированы все 20 детей. Отдаленные результаты хирургических вмешательств зависели от характера опухолей, сопутствующих им гормональных, метаболических кардиоваскулярных и других расстройств, а также длительности заболевания.

Таким образом, опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов и злокачественного роста. Адекватное характеру опухоли хирургическое вмешательство является единственным надежным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений.

Которое характеризуется доброкачественными, либо злокачественными (реже) новообразованиями из надпочечниковых клеток.

Надпочечники представляют из себя довольно сложные по структуре и функциям эндокринные железы, которые состоят из 2-ух слоев: корковым (наружным) и мозговым (внутренним). Кора надпочечников, так же, как и их внутренний мозговой слой синтезируют огромное количество различных гормонов, которые обеспечивают гомеостаз организма.

Опухоли надпочечников нарушают гормональный баланс организма, что проявляется различными патологиями.

Опухоль надпочечников: причины

К сожалению, причина возникновений этих новообразований до конца так и не известна. Выявлено только то, что в возникновении опухолей надпочечников какую-то роль играет генетический фактор и наследственная предрасположенность.

Имеются провоцирующие факторы:
- хронические эндокринные заболевания;
- дисфункция нервной системы (стрессы и депрессивные состояния);
- артериальная гипертония ;
- различные травмы (в т.ч. в результате хирургического вмешательства);
- различные врожденные патологии надпочечников.

Опухоль надпочечников: классификация

По своей локализации опухоли надпочечников делятся на две группы:
- новообразования коры надпочечников;
- новообразования мозгового вещества надпочечников.

Опухоли коры (наружного слоя) надпочечников встречаются редко. Вот они:
- альдостерома;
- кортикоэстрома;
- кортикостерома;
- андостерома;
- различные их смешанные формы.

Опухоли мозгового вещества могут исходить из нервной или хромаффинной ткани:
- гинглионеврома;
- феохромцитома (частый вариант).

Так же опухоли надпочечников могут быть доброкачественными, которые обнаружить, как правило, сложно, и злокачественными, которые развиваются достаточно быстро.
Еще эти новообразования бывают первичными (развивающиеся из собственных элементов) и вторичными (развивающиеся "на базе" чужих элементов).

Первичная опухоль надпочечников может быть гормонально-активной (продуцирует какой-либо из гормонов) и гомонально-неактивной ("мертвой").

Гормонально-неактивные опухоли, как правило, являются доброкачественными новообразованиями, ими, к примеру, являются миомы , фибромы, липомы. Но встречаются и злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников: пирогенный рак, тератома, меланома.

Гормонально-активными новообразования являются кортикостерома, кортикоэстрома, андостерома, альдостерома, феохромоцитома.

Далее, опухоли надпочечников различают по характеру вызываемых патологий:
- опухоли, нарушающие метаболические процессы в организме (кортикостеромы);
- нарушающие водно-солевой обмен (альдостеромы);
- вызывающие мускулинизирующее действие (андростеромы);
- вызывающие феминизирующее действие (кортикоэстромы);
- вызывающие смешанную обменно-вирильную симптоматику (кортикоандростеромы).

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Самое большое значение для человека имеют гормонально-активные новообразования, т.к. в результате их секретирующей деятельности нарушается гормональный баланс организма, что ведет к разного рода заболеваниям.

Глюкостерома .
Являются самой часто встречающейся опухолью коры надпочечников, продуцирующей глюкокортикоиды. Глюкостерома вызывает болезнь Иценко Кушинга , является одной из причин ожирения , раннего полового созревания, раннего угасания половых функций, артериальной гипертензии.

Альдостерома .
Продуцирует альдостерон, чем вызывает нарушение регуляции минерально-солевого обмена и является причиной появления синдрома Конна, а так же альдостерома вызывает артериальную гипертонию, алкалоз, гипокалемию, мышечную слабость. В подавляющем большинстве случаев является доброкачественным новообразованием (96-98%).

Кортикоэстерома .
Эта опухоль надпочечников продуцирует эстрогены, что вызывает половую слабость у мужчин. К сожалению, кортикоэстерома чаще всего является злокачественным, но встречается оно редко.

Андростерома .
Данная опухоль надпочечников продуцирует андрогены. В половине случаев является злокачественной, но встречается редко - в 1-3% от всех надпочечниковых опухолей (женщины болеют чаще мужчин в 2 раза). Андростерома вызывает очень быстрое половое созревание в детском возрасте и быстрое угасание половых функций у взрослых.

Феохромоцитома .
Эта опухоль надпочечников продуцирует катехоламины. Феохромоцитома в девяти случаях из десяти является доброкачественным новообразованием. Вызывает адренолиновый криз, различные осложнения сердечно-сосудистой системы, артериальную гипертензию и иногда является причиной развития сахарного диабета .

Опухоль надпочечника: симптомы

Симптоматика опухолей надпочечников очень обширная и зависит от вида секретируемого ими гормона.

Симптомы альдостерома могут проявляться следующим образом:
1. Сердечно-сосудистая группа симптомов
- артериальная гипертензия;
- аритмия сердца ;
- одышка;
- головные боли ;
- гипертрофия и дистрофия миокарда;
- отрафия зрительного нерва;
- может проявиться криз, который иногда приводит к инсульту и коронарной недостаточности.
2. Почечные симптомы
- развивается гипокалемия;
- жажда;
- щелочная реакция мочи;
- никтурия;
- полиурия.
3. Нервно-мышечные симптомы
- мышечная слабость;
- судороги;
- дистрофия мышечной и нервной тканей.

Симптомы кортикостеромы характеризуются, прежде всего, проявлением гиперкортицизма (болезнью Иценко Кушинга):
- проявляется отложение жира по кушингоидному типу;
- появляется артериальная гипертензия;
- сильные головные боли;
- стероидный диабет;
- быстрая утомляемость и мышечная слабость.
При кортикостероме проявляется дисфункция половой системы:
- у мужчин появляется гинекомастия и гипоплазия яичек, а так же наблюдается понижение потенции ;
- у женщин появляется мужской тип оволосения, понижение тембра голоса и увеличение клитора.
Так же при этой опухоли надпочечников проявляются проблемы с почками (мочекаменная болезнь или пиелонефрит), сбои нервной системы (депрессивные состояния и частые стрессы), появляется остеопороз.

Андростерома характеризуется избыточной секрецией андрогенов (андростендиона, тестостерона и пр.). При этой опухоли надпочечников наблюдается очень быстрое половое созревание у детей и подростков и быстрое угасание половых функций у взрослых.

Феохромцитомы характеризуются следующими симптомами:
- артериальная гипертензия на фоне сильных головных болей;
- учащенное сердцебиение;
- повышенная потливость из-за чего возникают различные проблемы с кожей ;
- загрудинные боли;
- полиурия;
- пароксизмальный криз;
- частые нервные расстройства.

Опухоли надпочечников: осложнения

Самые тяжелые осложнения надпочечных новообразований это превращение их в злокачественные образования, после чего они "запускают" метастазы в легкие, печень...

Опухоль надпочечников: диагностика

В первую очередь делают анализ мочи на содержание в ней кортизола, альдостерона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, катехоламинов. Этим анализом определяется функциональная активность опухолей.

Локализацию и размеры новообразований, а так же наличие метастазов определяют с помощью инструментальной диагностики :
- УЗИ надпочечников;
- компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Селективная надпочечниковая флебография проводится для определения гормональной активности опухоли надпочечников. Кстати, этот метод диагностики при феохромоцитоме противопоказан, т.к. может вызвать криз.

Опухоль надпочечников: лечение

Существует консервативный способ лечения новообразований и оперативный (хирургический). Удаление опухоли надпочечника проводят, только если ее размер превышает 3 см. и она является гормонально-активной. Если опухоль, к тому же, и злокачественная, то удаляют и лимфоузлы, находящиеся рядом.

Наиболее сложные операции при феохромецитоме, т.к. велика вероятность возникновения тяжелых нарушений гемодинамики. Поэтому в этих случаях проводится предоперационная подготовка для поднятия иммунного статуса больного.

Часто для лечения опухолей надпочечников применяют химиотерапию, либо внутривенное введение радиоактивного изотопа.

Все эти методы лечения очень тяжелы, потому что при их применении неизменно страдает иммунная система человека, на которой лежит основная тяжесть в обеспечении нормальной работы всего организма. А ведь именно сбои иммунной системы лежат в основе любого заболевания, в т.ч. и опухолей надпочечников. И поэтому перед врачом стоит очень трудная задача: во время терапии поддерживать иммунный статус больного на довольно высоком уровне. Организм должен, в первую очередь сам бороться за свое выживание. Даже после удаления опухоли надпочечника, иммунитет - это единственное на что он может "опереться".

Вот именно для этих целей в комплексной терапии этих новообразований должен применяться иммуномодулятор Трансфер фактор . Он должен применяться и во время консервативного лечения. и в реабилитационный период после удаления опухолей надпочечников.

Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора , из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и опухолей надпочечников.