Причины и лечение мастоцитоза у детей. Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото Системный мастоцитоз у детей

11.03.2020

Системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак - феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

МКБ-10

Q82.2

Общие сведения

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название - тучноклеточный лейкоз . Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Классификация мастоцитоза

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий . Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов . Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях., а мастоцитоз младенческого возраста - с

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Миелопролифиративное заболевание, характеризующееся наличием избыточного количества нормальных, активных тучных клеток. Обычно они содержатся в коже, но иногда системно поражают другие органы. Часто диагностируют через несколько лет от начала заболевания, иногда это приводит к фатальным последствиям.

Мастоцитоз случается в любом возрасте: у младенцев и пожилых людей. Симптоматика мастоцитоза возникает тогда, когда фармакологические или физические раздражители вызывают дегрануляцию тучных клеток с выделением гистамина, простагландинов, лейкотриенов и других медиаторов. Эти эпизодические атаки проявляются гиперемией кожи и , а в крайних случаях — коллапсом, который может представлять угрозу для жизни.

Классификация и эпидемиология

Увеличение количества тучных клеток в коже бывает:

генерализованным (диффузный мастоцитоз);
накопление тучных клеток в множественных очагах (пигментная крапивница (urticaria pigmentosa) и персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия (telangiectasia macularis eruptiva perstans))
одиночное накопления тучных клеток (солитарная мастоцитома).

Увеличение количества тучных клеток в костном мозге, ЖКТ, печени, селезенке, ЦНС, сердце или крови встречается реже, чем поражения кожи.

Частота этой патологии составляет один случай на 1000-8000 новых пациентов дерматологической клиники. Мастоцитоз поражает представителей всех рас, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходится на первый год жизни и раннее детство, а второй пик — на средний возраст. Течение заболевания может быть доброкачественным, с минимальным транзиторной симптоматикой, которая может никогда не заставить больного обратиться за медицинской помощью, или представлять угрозу для жизни больного.

Кожный мастоцитоз

На кожный мастоцитоз приходится 90% случаев мастоцитоз, которые не связаны с гематологическими заболеваниями. Частый вид кожного мастоцитоза — пигментная крапивница, встречающаяся примерно у 2/3 пациентов с этой патологией. Заболевание может проявиться при рождении, в первые месяцы жизни или в любом возрасте после рождения. Примерно у трети пациентов характерны высыпания впервые появляются во взрослом возрасте.

Желтовато-коричневые или красно-коричневые макулы, типичные для пигментной крапивницы, сначала появляются на туловище и быстро распространяются симметрично в центральном направлении. Ладони, стопы, лицо и скальп обычно остаются чистыми. Элементы сыпи могут быть небольшого размера и напоминать веснушки или превращаться в папулы, узелки или бляшки. Возможно поражение слизистых. После действия физических раздражителей (тепла, холода или давления) возникает локализованная крапивница (симптом Дарьера). После физического раздражения часто возникает генерализованный или локальный зуд, дермографизм, локализованная эритема и генерализованная гиперемия кожи. Пузыри, буллы (редко с локальным кровоизлиянием) и поверхностные эрозии встречаются только у пациентов в возрасте менее 2 лет. Если не возникает суперинфекция, рубцы образуются редко.

У пациентов с большим количеством тучных клеток бывает боль в животе, тошнота, рвота и диарея, тяжесть которых может повлечь мальабсорбцию. Также мастоцитоз может сопровождаться головной болью, артериальной гипотензией, которая приводит к головокружению, геморрагическим диатезом, язвенной болезнью желудка и психологическими изменениями, такими как раздражительность и нарушение концентрации.

Если пигментная крапивница начинается до 1-летнего возраста или в раннем детстве, у 50% пациентов поражения кожи может постепенно уменьшиться до пубертатного возраста. В остальных отмечается значительное улучшение, сыпь исчезает, а частота и тяжесть симптоматики уменьшаются. В отличие от заболевания у детей, пигментная крапивница, которая началась во взрослом возрасте, сохраняется в течение всей жизни пациента.

Мастоцитоз у детей фото: пигментная крапивница

Солитарная мастоцитома

Солитарные мастоцитомы чаще встречаются у новорожденных и детей, чем у взрослых. У взрослых они бывают редко, потому что выздоровление обычно случается в ранние периоды жизни. Узел обычно бывает большого размера (3-4 см), часто возникает на конечностях, симптом Дарьера положительный. Поскольку количество тучных клеток увеличена незначительно, системная симптоматика бывает нечасто. Вторичные мастоцитомы также бывают нечасто; если они появляются, то обычно не позже, чем через 2 месяца от появления первого поражения.

Мастоцитома

Это редкая форма кожного мастоцитоза у детей, которая преимущественно встречается у детей менее 3 лет. После рождения кожа младенца может выглядеть нормальной, но быстро возникает генерализованное утолщение, напоминающее лимонную корочку. Часто возникают буллы и волдыри, тяжелая системная симптоматика. Как правило, наступает спонтанное выздоровление, хотя содержится риск персистенции заболевания и развития системной симптоматики, удерживаться после достижения пубертатного возраста.

Персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия

Редкое заболевание, которое диагностируют в основном у взрослых. Такое название заболевания отражает то, что эта форма мастоцитоз не сопровождается зудом. Элементы сыпи меньшего размера, чем при пигментной крапивнице.

Персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Согласно критериям ВОЗ, для установления диагноза системного мастоцитоз необходимо наличие одного большого или трех малых критериев:

Большой критерий :

мультифокальные инфильтраты тучных клеток в костном мозге и / или других органах (кроме кожи)

Малые критерии :

начальный общий уровень триптазы превышает 20 нг / мл
> 25% тучных клеток в аспирате костного мозга или биоптате ткани с атипичной веретенообразной формой клеток;
экспрессия CD 25 или CD 2 на тучных клеток костного мозга, крови или других пораженных тканях;
выявление мутации кодона 816 c- kit в крови, костном мозге или других пораженных тканях.

Системный мастоцитоз может сопровождаться поражением кожи, но не всегда. Системное поражение может предшествовать развитию пигментной крапивницы (имеется у 85% пациентов с системным мастоцитозом), но чаще возникает после сыпи. С возрастом частота системного поражения возрастает, достигая 15-30% взрослых пациентов с кожными проявлениями

Возможны проявления системного мастоцитоз:

анемия и коагулопатия
частый симптом со стороны ЖКТ — боль в животе, несколько реже встречаются диарея, тошнота и рвота
симптоматика рефлюкс-эзофагита
зуд и гиперемия кожи
анафилактические реакции.

Во время физикального обследования можно выявить следующие признаки:

проявления анемии (например, бледность)
гепатомегалия (27%)
спленомегалия (37%)
лимфаденопатией (21%)
крапивницу (41%)
остеолиз и патологические переломы (редко)

Пациенты с системным заболеванием часто жалуются на кратковременные вспышки крапивницы, гиперемии кожи, зуда, сердцебиение, боли, головокружение, ринорея, тошноты, рвоты, спастического или жгучей боли в животе после употребления горячей, холодной или острой пищи. Часто бывает гастрит, эзофагит и язвенная болезнь желудка. Обычно после приступа наступает период летаргии.

Часто отмечается бессимптомное гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. После кожи костный мозг является вторым частым органом-мишенью, его инфильтрация мастоцитами может вызвать боль в костях, анемию и патологические переломы. Поражение костей также может проявляться остеосклерозом и остеопорозом.

Установление диагноза

Диагностировать мастоцитоз трудно, особенно у пациентов, у которых нет характерной сыпи и симптома Дарьера. Кроме того, многие врачи не знакомы с этим заболеванием и поэтому не могут заподозрить этот диагноз. Даже при подозрении на мастоцитоз результаты тестов могут быть ложноотрицательные за технических проблем.

Критерии для установления диагноза мастоцитоза:

гистологическое исследование поражения кожи (при наличии);
гистологическое подтверждение системного поражения с гематологической патологией или без нее;
биохимические маркеры активности тучных клеток.

Наличие всех трех критериев у каждого пациента не обязательно.

Биопсия

Если имеется поражение кожи, для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию, поскольку симптом Дарьера НЕ патогномоничный. Для местной анестезии следует ввести анестетик без адреналина в участок биопсии (но не непосредственно в область биопсии). Задача травмы или инъекция адреналина может вызвать дегрануляцию тучных клеток, в результате чего их идентификация может стать усложненной. Поскольку с помощью окрашивания микропрепарата обычными красителями можно не обнаружить чрезмерного количества тучных клеток, необходимо применять специальные красители: толуидиновый синий, Романовского-Гимза.

В биоптате печени или костного мозга у пациентов с системным мастоцитозом часто обнаруживают избыточное количество тучных клеток.В направлении следует сообщить патологоанатома о подозрении диагноза мастоцитоза.

Изменения лабораторных показателей

Для системного мастоцитоза характерны следующие изменения лабораторных показателей:

гипохолестеролемия (10-20% пациентов, вероятно, вследствие повышенного уровня гепарина),
при системном заболевании —
- тромбоцитопения, эозинофилия (12-25% пациентов),
- повышение уровня щелочной фосфатазы и печеночных ферментов.

Если нет характерных пигментных элементов сыпи, следует выполнить биопсию буллы (при наличии).

У больных часто повышенный уровень циркулирующих биохимических медиаторов, особенно когда во время приступа активируется большое количество тучных клеток. Хотя для подтверждения диагноза мастоцитоза у детей применяют несколько биохимических исследований крови и мочи, одним из самых чувствительных является повышение уровня триптазы в плазме крови.

Другие индикаторы дегрануляции тучных клеток: хроническое повышение уровня гистамина и его метаболита — N-метилгистамину в крови и моче, наличие в моче хронически повышенного уровня метаболитов простагландина D 2 и удлиненный частичное тромбопластиновое время, определенное сразу после приступа. Диагностическая ценность уровня гепарина в сыворотке крови невысока. У пациентов с кожной формой проведения тестов не обязательно.

Диагностический алгоритм

В таблице ниже представлены диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз. Кожный мастоцитоз у детей имеет доброкачественное течение. Поэтому другое обследование, кроме биопсии кожи, не требуется. При наличии системной симптоматики или если заболевание возникло после 5-летнего возраста, диагностическое обследование детей такое же, как взрослых.

Диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз

Если кожный мастоцитоз возникает во взрослом возрасте, для исключения первичного гематологического заболевания показана биопсия костного мозга, особенно у больных пожилого возраста с системной симптоматикой, лимфаденопатией или гепатоспленомегалией. Следует выполнить сцинтиграфию костей с технецием для оценки исходного состояния костей, чтобы не спутать с другой патологией костей. Для диагностики показана денситометрия костей. Считают, что остеопороз у пациентов с мастоцитозом вызван повышенным уровнем простагландина D 2 и гепарина.

Эндоскопия ЖКТ показана пациентам с симптоматикой верхних отделов пищеварительного тракта, резистентной к лечению. Для подтверждения диагноза системного мастоцитоз без поражения кожи пациентам показаны биопсия костного мозга и биохимические тесты. Риск наличия сопутствующего злокачественного образования у взрослых пациентов с мастоцитозом колеблется в диапазоне от 2% у больных, имеющих только пигментную крапивницу, до 70% в симптоматических пациентов пожилого возраста с системным мастоцитозом при отсутствии поражения кожи. Роль периодической диспансеризации четко не установлена, однако такой подход может быть полезным для того, чтобы иметь возможность регулярно выполнять развернутый общий анализ крови.

Лечение мастоцитоза

Пациенты с симптоматическим мастоцитозом должны знать о своих провоцирующие факторы и их избегать. В частности, следует полностью избегать чрезмерных температур, алкоголя и определенных медикаментов.

Цель фармакологического лечения мастоцитоз заключается в стабилизации клеточных мембран для уменьшения тяжести приступов и блокировки действия медиаторов воспаления. Другие подходы к лечению включают хирургическое удаление изолированных тучных клеток, топических применения кортикостероидов и псоралена с ультрафиолетом типа A (PUVA) для уменьшения пигментации множественных элементов сыпи. Специфического лечения этого заболевания нет, хотя у детей можно достичь клинического улучшения.

H1 и H2 — блокаторы

Для уменьшения зуда, эритемы, булл и крапивницы назначают антагонисты гистаминовых H 1 -рецепторов: гидроксизин, доксепин и Хлорфенирамин. Также можно назначать неседативные антигистаминные препараты. Дозу титруют до достижения оптимального режима. Диспепсия неязвенной этиологии, которая иногда случается при мастоцитозе, часто исчезает под воздействием H 1 блокаторов.

H 2 блокаторы применяют для снижения кислотности желудочного сока, которая часто сопровождает сопутствующую язве у пациентов с системным мастоцитозом. Не все мастоциты имеют H 1 рецепторы, поэтому H 2 блокаторы также могут облегчать кожную симптоматику.

С помощью приема кромолина натрия в дозе 200 мг 4 раза в день орально можно уменьшить боль в животе и диарею. Хотя всасывание кромолина в кишечнике ограничено, доказано, что этот препарат уменьшает боль в костях и голове, одновременно улучшая когнитивную способность и облегчая кожную симптоматику. Улучшение состояния больного может наступить только через несколько недель лечения. Для снятия кишечных колик можно назначить антихолинергические препараты.

В случае анафилактической реакции следует назначить H 1 — и H 2 блокаторы. Пациенты с мастоцитозом должны носить медицинский браслет с предупреждением об этом заболевании и шприц, наполненный раствором адреналина. Неотложная помощь при шоке, связанном с мастоцитозом, такая же, как и у анафилактического шока. Часто необходимо вводить адреналин, антигистаминные, вазопрессоры и проводить инфузионную терапию.

Применение аспирина при мастоцитозе

Для снятия гиперемии, связанной с повышением уровня простагландинов во время приступа, назначают аспирин, однако следует учитывать свойство аспирина и других НПВП вызвать дегрануляцию клеток. Поэтому лечение аспирином показано пациентам с сердечно-сосудистым коллапсом, в которых профилактическое назначение H 1 — и H 2 блокаторов оказалось неэффективным. Терапию начинают в условиях стационара в низких дозах. До начала терапии аспирином пациент должен получать антигистаминные препараты.

PUVA-терапия

Применение PUVA-терапии имеет косметический эффект на поражение кожи и временное уменьшение симптоматики. Эффективность сильнодействующих кортикостероидов в форме топического нанесения или инъекций в элементы сыпи транзиторная, но такое применение кортикостероидов показано при солитарной мастоцитоме. Системное введение кортикостероидов может быть показано при тяжелом течении кожной формы мастоцитоза, мальабсорбции или асците на фоне системного мастоцитоза.

Кожный мастоцитоз у взрослых — клинический случай

Многие пациенты с мастоцитозом имеют длительный анамнез с хронической симптоматикой, которая иногда проявляется внезапными обострениями. Между началом симптоматики и установлением правильного диагноза проходит в среднем 10 лет. Из приведенного ниже клинического случая следует, как легко можно пропустить диагноз мастоцитоз у взрослых.

53-летняя пациентка обратилась к стоматологу по поводу дентального абсцесса, ей назначили пенициллин. Перед выходом из кабинета стоматолога она приняла две таблетки пенициллина. После этого она пошла на паркинг и села в автомобиль, который долгое время стоял на солнце. Она ехала к дому матери в течение 5 минут. Пациентка потом вспоминала, что во время езды ее тошнило и она чувствовала себя, «будто находилась в туннеле «. Сразу после приезда к матери она потеряла сознание. Мать вызвала бригаду скорой медицинской помощи.

Бригада медиков обнаружила у пациентки гиперемию кожи, профузное потоотделение, свистящее дыхание, она не реагировала на раздражители. Систолическое давление составляло 80 мм рт. ст. Назначено инфузию, оксигенотерапию, введено адреналин и одеты медицинские антишоковые штаны (MAST).

На момент прибытия в отделение неотложной помощи больная была в сознании. Давление составляло 52 мм рт. ст. Больная заявила, что когда она потеряла сознание в доме матери, у нее не было одышки, боли или чувство давления в груди. На ЭКГ обнаружено диффузные изменения сегмента ST, характерные для ишемии миокарда. Начато инфузию допамина, также введено метилпреднизолон, циметидин, димедрол и метоклопрамид. Введены две дозы адреналина. Артериальное давление увеличилось до 90/50 мм рт. ст. На повторной ЭКГ выявлены положительную динамику. Пациентка была госпитализирована в отделение интенсивной терапии для поддержания артериального давления и исключения инфаркта миокарда.

Впоследствии пациентка вспомнила о подобном эпизод потери сознания четыре года назад, хотя тот случай не был связан с приемом пенициллина. Тогда в результате серии атак, во время которых больная почти теряла сознание, она была госпитализирована, но впоследствии выписана без определенного диагноза. Она сообщила о сыпи, которая держалась в течение 7-8 лет, а после воздействия тепла и во время эмоционального стресса начинала чесаться и возникала гиперемия. Пациентка не принимала никаких лекарств и не имела лекарственной аллергии, ранее принимала пенициллин без проблем.

На момент прибытия в отделение интенсивной терапии давление пациентки составляло 90/55 мм рт. ст.; она получала инфузию допамина со скоростью 5 мкг / мин. Пульс составил 94 / мин; частота дыхания — 14 / мин; не было лихорадки и дистресс-синдрома.

При обследовании сердца и легких никакой патологии не выявлено. При пальпации живота — гепатоспленомегалия отсутствует. На коже была макулярная сыпь, больше элементов сыпи желто-коричневого и оранжево-розового цвета были обнаружены на ягодицах, туловище и бедрах (фото мастоцитоза ниже). При штриховом раздражении пигментированной кожи возникает симптом Дарьера (эритема и волдыри). Лабораторные показатели были нормальные, за исключением содержания калия на уровне 2,8 ммоль / л.

Мастоцитоз фото: кожные проявления у пациента с приведенного клинического случая (слева). Элементы сыпи при увеличении (справа).

К следующему утру удалось постепенно отменить допамин, исключить инфаркт миокарда, ишемические изменения на ЭКГ прошли. Результаты ЭхоКГ и стрессового теста с таллием были в пределах нормы. Патологоанатом сначала описал результат гистологического исследования биопсии кожи в области сыпи как легкое воспаление, но после информирования о подозрении клинического диагноза выполнил окрас по Гимза-Романовскому и таким образом подтвердил диагноз мастоцитоза.

Предварительный диагноз на момент выписки из больницы: кожный мастоцитоз . Больной был назначен циметидин, лоратидин, пациентку научили пользоваться ручкой для инъекций адреналина, избегать алкоголя, пенициллина, аспирина и чрезмерной жары.

Когда вы первый раз заходите с помощью соцсетей, мы получаем публичную информацию из вашей учетной записи, предоставляемой провайдером услуги соцсети в рамках ваших настроек конфиденциальности. Мы также автоматически получаем ваш e-mail адрес для создания вашей учетной записи на нашем веб сайте. Когда она будет создана, вы будете авторизованы под этой учетной записью.

Не согласен Согласен

Особенности клинической картины:

признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
У детей процесс регрессирует к пубертату.
Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

Дезлоратадин (5 мг в день);
Левоцетиризин (5 мг в день);
Лоратадин (10 мг в день);
Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
Цетиризин (10 мг в день);
Эбастин (10-20 мг в день);
Рупатадин (10 мг в день);
Клемастин;
Хлоропирамин;
Дифенгидрамин;
Гидроксизин;
Ципрогептадин;
Хифенадин Сехифенадин;
Хифенадин.

Схема лечения:

лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.
Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.
Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

настой крапивы;
сок сельдерея;
ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
настой мяты;
свекольный настой;
настойка из валерианы;
настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Заболевание, когда происходит в тканях накопление тучных клеток и их разрастание, называют мастоцитоз. Такое явление может иметь разные формы и в зависимости от этого, специалисты определяют меры, необходимые пациенту для помощи.

Особенности болезни

Проявления патологии несколько отличаются у больных детского возраста и у взрослых.

У детей бывает кожный тип болезни. Встречается чаще в возрасте до двух лет. По статистике на 500 детей приходится один случай заболевания. Такой вид болезни, в большинстве случаев, проходит сам и не нуждается в специальном лечении.
Взрослая форма тоже является заболеванием редким. Данные статистики говорят о том, что из тысячи человек заболевает один. Но только вот эта форма болезни сама по себе обычно не проходит.

По МКБ-10 Мастоцитоз имеет следующий код: Q82.2.

Заболевание протекает тяжелее, чем вид, которым болеют больше дети. Системный мастоцитоз наносит поражение внутренним органам.

Мастоцитоз у детей (фото)

Формы мастоцитоза

По проявлениям болезни и возрасту болеющих людей различают такие формы:

Кожная форма мастоцитоза:
- Младенческая форма – заболевают дети до двух лет. Признаки мастоцитоза постепенно проходят.
- У подростков и людей взрослого периода встречается заболевание:
  - Поражения кожи сопровождаются признаками системных поражений. Однако последние симптомы и не проходят, и не прогрессируют.
  - То же, но уже наблюдаются поражения органов (проявления системного мастоцитоза).
Системная форма:
- поражение органов доброкачественной природы,
- проявление мастоцитоза в виде злокачественной формы (тучноклеточная лейкемия).

Видео ниже расскажет, что такое мастоцитоз (пигментная крапивница) кожи:

Классификация по поражениям кожи

Поражения кожи классифицируются таким образом:

Диффузная форма – выражается крупными очагами в области ягодичных складок и подмышек. Места поражения имеют коричнево-желтый цвет и доставляют человеку беспокойство через .Измененные участки кожи создают пятно неправильной формы плотной, на ощупь, конституции. Границы их четко очерчены.Поверхность очага может повреждаться, трескаться. При незначительном травмировании на поверхности повреждения могут возникать волдыри. Процессу свойственно со временем регрессировать.
Макуло-папулезные образования . При этой форме поражения кожи наблюдаются пятнышки коричнево-красного цвета. Если их потереть, то в результате пятна становятся бугорками. Их цвет обычно красный.
Телеагиоэктазийная форма – такое поражение состоит из пятен коричнево-красного цвета. Они представляют собой подкожные сосуды в расширенном состоянии. Участок, где расположены пятна, резко . От трения места поражения могут укрываться волдырями. Процесс способен развиваться и поражать кости. Мастоцитоз такой формы встречается преимущественно у женщин.
Мастоцитомы — эта форма поражения выглядит в виде отдельных узлов. Их размер может быть в диаметре 2 ÷ 5 см. Их поверхность похожа на апельсиновую корку или бывает совершенно гладкой.
Узловой тип – в кожном слое определяется большое количество узелков. Они имеют шаровидную форму и размеры в пределах 1 см. Поверхность бугорка плоская, консистенция плотная. Цвет образований желтый, красный, розовый.

Симптомы

При кожной форме болезни характерны такие признаки:

появление на кожном покрове пятен, папул или узлов;
зуд и дискомфорт в месте высыпаний,
цвет пятен или других проявлений – бледно розовый, может быть с желтым оттенком, бывает яркий окрас – бордовый;
периодически поднимается выше нормы,
болезнь сопровождается сердцебиениями,

Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.

Признаки, которые присущи системной форме:

в костном мозге происходит процесс замещения здоровых клеток на мастоциты,
костная система подвергается разрушительным явлениям, наблюдается остеопороз и остеосклероз, пациент страдает от болей в костях;
в тканях печени происходят локальные замещения клеток печени на клетки соединительной ткани,
наблюдаются поражения нервной ткани,
негативные процессы в органах пищеварительного тракта,
происходит увеличение селезенки.

Причины возникновения

Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью. Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.

Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.

Диагностика

Чтобы определить есть ли у пациента заболевание мастоцитоз, осматриваются и исследуются внешние проявления на коже (если они есть). Также при осмотре может проверяться состояние внутренних органов.
Делается , взятых с места поражения. При необходимости на наличие большого количества тучных клеток делается биопсия и органов ().
Чтобы понять есть заболевание или нет, необходимо выполнить исследование крови.
- Определяется содержание тучных клеток или продуктов их жизнедеятельности.
- Специальным анализом крови определяется процент поломки хромосом.
Для более точного диагностирования состояния внутренних органов необходимо обследоваться при помощи приборов. Делают:
- компьютерную диагностику,
- ультразвуковое обследование,
- диагностирование при помощи .

Данное видео поведает про домашнюю терапию мастоцитоза, расскажет кто и как его вылечил:

Лечение

Для получения помощи при мастоцитозе необходимо обратиться к дерматологу. Самолечение недопустимо. Детский мастоцитоз способен проходить сам.

Назначение врача учитывает поражения, которые получил пациент. Специалист прописывает больному симптоматическое лечение.

Для помощи именно при этом заболевании на сегодняшний день не разработана методика.

Терапевтическим способом

Для лечения проявлений мастоцитоза могут назначаться физиотерапевтические процедуры, а именно, применение ультрафиолетового облучения.

Медикаментозным способом

Для облегчения самочувствия при проблемах на коже специалист может назначить применение (наружно) кортикостероидных препаратов.

В случаях и системного поражения, и кожного варианта используются антигистаминные препараты.

Операция

Оперативное вмешательство назначается специалистом в случаях, когда образования на коже увеличились до больших размеров.

При системном поражении иногда предписывается удаление органов, если специалисты находят это необходимым.

Профилактика заболевания

Чтобы исключить провокацию заболевания, необходимо убрать факторы, которые способствуют увеличению тучных клеток.

простуда,
инсоляция,
травмирование,
применение лекарственных препаратов, которые способствуют увеличению количества тучных клеток.

Осложнения

Системное поражение кожи может привести к серьезному повреждению органов. Такая ситуация значительно влияет на их способность выполнять свои функции.

Прогноз

Развитие событий предполагается с позитивным прогнозом. У детей чаще всего проблемы проходят сами собой.
При системном поражении прогноз бывает самый разный. В случае тучноклеточного лейкоза можно говорить о неблагоприятном развитии событий.

УЗИ при заболевании мастоцитоз показано в этом видеосюжете:

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это заболевание кожи , в результате которого на ней появляются пятна темного цвета (повреждения), чаще всего она сопровождается довольно интенсивным зудом.

Какие методы лечения существуют и как избежать возникновения новых пигментных пятен?

Понятие

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

Гиперемия (покраснение кожи).
Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
Сильная диарея.
Тахикардия (учащенное сердцебиение).
Тошнота или рвота.
Обморочное состояние или обморок.
Головокружение и головная боль

Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

анафилаксия;
затрудненное дыхание;
низкое кровяное давление;
судороги в матке, кровотечение;
скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены . В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

Физические раздражители (тепло, трение).
Чрезмерные физические нагрузки.
Бактериальные токсины (а также яды).
Отравление организма.
Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
Алкоголь.
Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
Злоупотребление обезболивающими средствами.
Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
анализ на гистамин в моче;
общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
биопсия костного мозга;
сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака :

меланома;
базально-клеточный рак;
старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно .

Скорая помощь может понадобиться в случае:

У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
Появился отек горла или языка.
Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

аспирин (в малых дозах не опасен);
кодеин.

Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

H1-антигистаминные препараты , используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.
В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).
Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.
Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.
Курс лечения такими препаратами обычно около недели.
Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
Фотохимиотерапия . Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.
Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.
Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :

Исключите алкоголь полностью.
Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
Сократите потребление сахара и соли.
Ешьте свежие фрукты и овощи.
Не пренебрегайте физической активностью.

Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

Похожие статьи: