Фосфолипидный синдром: причины и диагностика. Антифосфолипидный синдром: диагностика и лечение Причины антифосфолипидного синдрома

Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром - это аутоиммунное заболевание, сопровождающееся развитием тромбозов артерий и вен, а также осложнениями во время беременности вплоть до гибели плода.

Причины возникновения антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром является сравнительно недавно открытым заболеванием, причины которого еще находятся на стадии изучения. Он может быть первичным, то есть не связанным с другими болезнями, и вторичным. Первый вариант антифосфолипидного синдрома возникает, как правило, у лиц с наследственной предрасположенностью. При этом характерно наличие заболевания у других членов семьи больного, часто в скрыто протекающей форме. Вторичный вариант антифосфолипидного синдрома ассоциирован с другими патологическими состояниями:

Антифосфолипидный синдром также может возникать при длительном приеме ряда лекарственных средств, в частности, оральных контрацептивов, хинидина и психотропных препаратов. В основе антифосфолипидного синдрома лежит нарушение иммунной системы и продукция патологических белков - аутоантител, связывающихся с собственными фосфолипидами организма. Это приводит к нарушению баланса между свертывающей и противосвертывающей системами крови. В результате антифосфолипидного синдрома возникает повышенная свертываемость крови, что и сопровождается развитием разнообразных тромбозов.

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома

Проявления антифосфолипидного синдрома могут быть крайне разнообразны и варьировать от легких не определяемых клинически тромбозов до тяжелых инсультов и инфарктов уже в молодом возрасте. Пациенты с данным заболеванием могут выявляться случайно при профилактических осмотрах из-за ложноположительных реакций Вассермана на сифилис, которые характерны для антифосфолипидного синдрома. Первые проявления болезни могут быть в виде подчеркнутого сосудистого рисунка на теле (сетчатое ливедо), особенно на голенях, стопах, бедрах, кистях, точечных геморрагий и повторяющихся тромбозов вен нижних конечностей. При антифосфолипидном синдроме на голенях могут развиваться не заживающие язвы, а если произошел тромбоз артерий - гангрена пальцев ног.

В случае тяжелого течения заболевания характерны внезапно наступающее ухудшение зрения (вплоть до слепоты) из-за тромбоза сосудов сетчатки, поражение почек и асептические некрозы коленных и тазобедренных суставов. При антифосфолипидном синдроме часты инфаркты миокарда и инсульты, возникающие в молодом возрасте (часто до 40 лет), и развитие артериальной гипертензии. Но наиболее активно эта патология выявляется у пациенток репродуктивного возраста, обращающихся к врачу из-за неоднократных прерываний беременности, также являющихся следствием заболевания. На сегодня считается, что антифосфолипидный синдром является причиной примерно 20% невынашиваний беременности. К осложнениям антифосфолипидного синдрома относятся инсульты и инфаркты миокарда, тромбозы вен и артерий нижних конечностей и повторяющиеся тромбоэмболии легочной артерии, самопроизвольные аборты во время беременности, гангрену, слепоту, артериальную гипертензию и хроническую почечную недостаточность.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Учитывая частое субклиническое течение антифосфолипидного синдрома, необходимо использовать лабораторные методы подтверждения диагноза. Все беременные женщины с отягощенным акушерским анамнезом в обязательном порядке должны проходить обследование на это заболевание.

Первыми лабораторными методами, используемыми для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома, являются коагулограмма (с оценкой времени свертывания крови и активированного частичного тромбопластинового времени) и тесты свертывания крови с добавлением различных змеиных ядов. Кроме того, в общем анализе крови можно обнаружить снижение тромбоцитов. В лабораторных условиях диагноз антифосфолипидного синдрома подтверждается обнаружением в крови антикардиолипиновых антител (чаще всего антител к кардиолипину класса G, волчаночного антикоагулянта и b2-гликопротеин-1-кофакторзависимых антител). Учитывая, что данные аутоантитела могут периодически исчезать, для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома необходимо двухкратное исследование на их наличие с интервалом в 6 недель.

Методы инструментальной диагностики используют с целью определения степени поражения внутренних органов при антифосфолипидном синдроме. Для этого применяют ультразвуковое исследование органов брюшной полости, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию головного мозга. В случае остро развившегося вследствие антифосфолипидного синдрома тромбоза вен или артерий полезным является применение артериографии и ультразвукового дуплексного исследования сосудов конечностей.

Дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома проводится с аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и системной склеродермией, синдромом Шегрена), наследственными тромбофилиями, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой и привычным невынашиванием беременности вследствие других причин.

Лечение и профилактика антифосфолипидного синдрома

Лечение антифосфолипидного синдрома при отсутствии осложнений проводится в амбулаторных условиях, при этом зачастую в терапии заболевания участвуют несколько специалистов: терапевты, кардиологи, гематологи, сосудистые хирургии и акушеры-гинекологи. Больной с антифосфолипидным синдромом может госпитализироваться для подбора противотромботической терапии, при нарастании нарушений свертываемости крови, а также в случае угрозы развития осложнений заболевания. В обязательном порядке госпитализируются женщины с осложненным течением беременности.

Если антифосфолипидный синдром является следствием других заболеваний или приема каких-либо лекарственных препаратов, следует в первую очередь устранить его причину. Медикаментозная терапия состоит в назначении противотромботических препаратов - дезагрегантов (дипиридамола, аспирина и пентоксифиллина) и антикоагулянтов (гепарина или его низкомолекулярных аналогов - надропарина, эноксапарина и далтепарина). Эти препараты уменьшают свертываемость крови и предупреждают развитие тромбозов. При антифосфолипидном синдроме на фоне других аутоиммунных проявлений могут назначаться глюкокортикостероиды (преднизолон и метилпреднизолон). Особенно часто эта группа лекарств используется для профилактики осложнений болезни в период беременности. Определенный эффект в лечении антифосфолипидного синдрома могут оказать методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез). Следует помнить, что тактика терапии заболевания, равно как и применение любых лекарственных средств возможны только после предварительной консультации врача.

При развитии выраженных тромбозов на фоне антифосфолипидного синдрома иногда прибегают к хирургическим вмешательствам, заключающимся в механическом удалении тромба из пораженной вены и артерии или в формировании обходных путей кровотока.

Профилактика антифосфолипидного синдрома заключается, прежде всего, в своевременном обследовании и лечении заболевания при малейшем подозрении на его наличие, желательно до момента наступления беременности. Не рекомендуется злоупотреблять длительным приемом оральных контрацептивов. Все женщины репродуктивного возраста, имеющие родственников, которые страдают повышенным свертыванием крови и повторяющимися тромбозами, должны в обязательном порядке обследоваться на антифосфолипидный синдром.

Вернуться к поиску
Поделитесь с друзьями и знакомыми:

Не найдено клиник в данном разделе.

Статьи раздела

5-я неделя беременности - календарь беременности

Эмбрион размером с песчинку и надежно прикреплен к матке. Тело зародыша обособляется от внезародышевых частей и имеет передний и задний конец. Появляются зачатки всех основных функциональных систем и органов человеческого организма

3-я неделя беременности - календарь беременности

Очень многие женщины еще не знают о своей беременности. Хотя некоторые утверждают, что с первого дня чувствовали, что беременны. У Вас могут появиться косвенные признаки беременности: повышается чувствительность груди, Вы быстрее утомляетесь

4-я неделя беременности - календарь беременности

В яичнике на месте лопнувшего во время овуляции фолликула образуется желтое тело, в котором происходит быстрое развитие кровеносных сосудов и продуцируются гормоны, необходимые для поддержки беременности на ранних стадиях (прогестерон)

6-я неделя беременности - календарь беременности

Вы становитесь немного неуравновешенной, чувствуете себя разбитой в один день и суперэнергичной на следующий. Гормональная перестройка организма матери обуславливает проявления токсикоза, раздражительности и прочих симптомов

7-я неделя беременности - календарь беременности

Эмбрион становится немного похожим на человека, хотя у него все еще есть хвост. Длина составляет 5-13 мм, а вес - около 0,8 г. У плода формируются ладони, ступни и ноздри, закладываются зачатки языка и хрусталиков глаз

1-я неделя беременности - календарь беременности

Пока что Ваш малыш существует лишь в виде «проекта» (точнее, половины «проекта»), который представлен одной из многочисленных яйцеклеток в Вашем яичнике. Вторая же половина этого самого «проекта» (отцовская) еще даже не успела оформиться в зрелый спе

2-я неделя беременности - календарь беременности

Говорить о беременности в этот период еще рано, так как Ваш организм все еще продолжает к ней готовиться. Сейчас одновременно с изменением гормонального фона в нем происходит постепенное созревание очередной яйцеклетки

8-я неделя беременности - календарь беременности

Длина эмбриона от макушки до ягодиц уже достигает 17- 20 мм. У него сформированы ушные раковины, верхняя губа, кончик носа и кишечник. Желудок опускается в брюшную полость. Закладываются слюнные железы

9-я неделя беременности - календарь беременности

Возрастает интенсивность маточно-плацентарного кровотока и малыш интенсивно растет. За одну неделю эмбрион превращается в плод, внешне похожий на маленького человечка. Хвостик при этом исчезает. Разделяются пальцы на руках и ногах

Про антифосфолипидный синдром, что это такое, чаще всего спрашивают женщины, потерявшие ребенка во время беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это относительно редкое патологическое состояние, когда иммунная система ведет себя неправильно, вместо того чтобы защищать организм, она вырабатывает антитела против собственных тканей, а именно у человека в крови появляются так называемые «антифосфолипидные антитела», которых в норме не должно быть.

Распространенность антифосфолипидного синдрома неизвестна. Антифосфолипидные антитела встречаются примерно у 5% здоровых людей (без признаков какой-либо патологии), а вот развернутая картина «аутоиммунной болезни» выявляется 5-50 раз на 100000 населения. Редко.

Но болезнь коварна:

• АФС «соседствует» в 14% случаев с инсультом;
• В 11% случаев с инфарктом миокарда;
• в 10% с глубоким венозным тромбозом
• И в 9% случаев определяется у женщин с частыми выкидышами.

Именно хроническое невынашивание беременности обычно и заставляет задуматься об этой редкой патологии

Итак, что мы находим в крови при АФС?

В крови обнаруживаются антифосфолипидные антитела, которых быть не должно:

• волчаночный антикоагулянт;
• антикардиолипиновые антитела;
• анти-бета-2 гликопротеин I

Для начала нужно вспомнить, что фосфолипиды находятся во всех живых тканях организма и являются основным компонентом клеточных мембран. Их основная функция – это транспорт жиров, холестерина и жирных кислот.

Как большая часть медицинских терминов, так и название “антифосфолипидный” говорит за себя: происходит какое-то действие, направленное на разрушение фосфолипидов.

Впервые на фосфолипиды в данном контексте обратили внимание в начале XX века. Известно, что “реакция Вассерманна” – это исследование при подозрении на сифилис. При проведении этого анализа у некоторых пациентов (без кожно-венерического заболевания) был замечен положительный результат исследования. Так в медицине появился термин “ложноположительная реакция Вассерманна”. Сразу возник вопрос: почему?

Как оказалось, причиной такой пикантной неразберихи является фосфолипид под названием кардиолипин. Он является антигеном-маркером для сифилиса. То есть, у пациента с диагнозом сифилис при тесте Вассерманна вырабатываются антитела к фосфолипиду кардиолипин (антикардиолипиновые антитела).
Ложноположительная реакция на сифилис может быть острой (менее 6 мес.) и хронической (более 6 мес.).

Но антитела к фосфолипиду вырабатываются не только при сифилисе. Существует ряд состояний, при которых лабораторно будут похожие показатели. Например, ревматологические заболевания, некоторые инфекционные заболевания, онкология.

Нужно сказать, что антифосфолипидный синдром при ревматологических заболеваниях занимает “почетное место”, учитывая что при этих болезнях почти в 75% случаев вырабатываются антитела, агрессивные по отношению к фосфолипидам. Он даже получил название “синдром Хьюза” в честь врача-ревматолога, занимавшегося активно этой проблемой.

На сегодняшний день разнообразие антител к фосфолипидам велико, но чаще всего в лабораторных исследованиях встречаются анализы на антитела к кардиолипину, АТ к волчаночному коагулянту.

А какие же симптомы могут быть при антифосфолипидном синдроме?

Клинические проявления АФС, обычно, это повышенная свертываемость крови или тромбозы:

• тромботические поражения сосудистой системы мозга;
• коронарных артерий сердца;
• эмболии или тромбозы в легких;
• тромбы в артериальной или венозной системе ног;
• печеночных вен;
• почечных вен;
• глазных артерий или вен;
• надпочечников.

Исследование на антифосфолипиды является оправданным, если в истории больного есть тромбоз глубоких вен (ТГВ, легочная эмболия, острая ишемия сердца или инфаркт миокарда, инсульта (особенно, когда он повторный) у мужчин <55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Антифосфолипидный синдром (АФС) и беременность

При беременности играет роль первичным или вторичным является АФС, то есть, его наличие у пациентки выявилось на фоне полного здоровья, или это последствие уже имеющихся ревматологических заболеваний.

Лечить нужно в любом случае и первый и второй вариант. Без врачебного наблюдения и медикаментозного лечения беременность в 90% случаев заканчивается печально.
Зато подготовка к беременности и правильная коррекция во время беременности всегда помогает пациенткам с АФС стать счастливой мамой.

9% женщин с привычным невынашиванием беременности страдают АФС.

Все дело в том, что антитела к фосфолипидам крепятся на стенках сосудов. Учитывая калибр сосуда, скорость кровотока, состояние баланса между свертывающей и противосвертывающей системами, образуется тромбоз при формировании сосудов плаценты. Это влияет на поступление питательных веществ и кислорода от мамы к плоду. Естественно, что нормальное функционирование при таком состоянии невозможно.

Как следствие, могут быть осложнения и у мамы, и у ребенка: фето-плацентарная недостаточность, гестозы, внутриутробная гибель плода, выкидыш, преждевременные роды, отслойка плаценты.

Антифосфолипидный синдром, диагностика

Диагностика затруднена из-за многоликости АФС. Калибр сосуда, его месторасположение, где возник тромб, могут быть различны, отсюда и вариабельность проявлений.

Чаще всего встречаются тромбозы глубоких вен нижних конечностей, но вены внутренних органов и поверхностные вены также могут быть поражены.
Артериальные тромбы проявляются мозговыми поражениями (инсультрм) и поражениями коронарных сосудов сердца (инфаркт миокарда). Особенностью АФС синдрома является возможность рецидива тромбозов. При этом, если первое поражение возникло в артериальном русле, то второе также будет в артерии. У венозных тромбозов такой же принцип рецидивов.

Клиника (или жалобы пациентов) будет указывать на тот орган, где тромбоз. Поскольку сосуды у нас в организме везде, то и клинические проявления могут быть от головной боли до гангрены нижних конечностей.
АФС может имитировать любое заболевание, поэтому дифференциальную диагностику нужно проводить особенно тщательно.

Лабораторные данные

• тромбоцитопения;
• антитела к кардиолипину (класс IgG и IgM) должны определяться минимум 2 раза с периодичностью 6 недель;
• волчаночный антикоагулянт также с периодичностью забора анализа в 6 недель.

Для постановки диагноза учитывают сколько эпизодов тромбоза было диагностировано. Важно, чтобы исследования проводились с помощью инструментальных методов.

Стоит обратиться в лечебное учреждение, если появилась кожная сыпь в виде мелко-точечных проявлений, имеется сосудистая сеточка (ливедо) , особенно хорошо заметная при охлаждении, если досаждают хронические язвы конечностей, если имеются геморрагии, в анамнезе и есть тромбозы и другие симптомы, связанные с сосудами.

Для беременных женщин очень важна история предыдущих исходов беременности.
Возможны следующие исходы при АФС:

• внутриутробная гибель плода;
• один или несколько эпизодов родов до 34 недель в результате эклампсии, преэклампсии или фето-плацентарной недостаточности;
• более трех спонтанных абортов на сроке гестации до 10 недель.

Антифосфолипидный синдром, лечение

Лечение АФС состоит из профилактики тромбозов медикаментозным путем. В зависимости от тяжести состояния подбирается один или несколько медикаментов.

Обычно для профилактики тромбозов используется обычный аспирин, но при АФС этого недостаточно, поэтому подключают непрямые антикоагулянты. Чаще всего используется . Очень коварный препарат, ни в коем случае нельзя его принимать без назначения врача.

На сегодняшний день фармацевтические компании предлагают широчайший ассортимент подобных препаратов. Новые продукты, выходящие на фармацевтический рынок, позволяют обезопасить пациентов от побочных эффектов.

Самым опасным из побочных эффектов непрямых антикоагулянтов является кровотечение, поэтому прием препаратов происходит под постоянным контролем врача и с условием постоянных посещений лаборатории для сдачи анализа крови ().

Назначение дозы происходит постепенно. Врачу нужно время и результаты анализов в динамике, чтобы подобрать правильную дозу. Если речь идет о варфарине, то начинают с 5 мг и по нарастающей.

При острых тромбозах терапию начинают с введения в инъекциях прямых антикоагулянтов (гепарин). Впоследствии, через сутки-двое, необходимо будет назначение непрямого антикоагулянта.

Подбор медикаментов очень индивидуален. Необходимо учитывать тяжесть заболевания, возраст, наличие сопутствующих заболеваний, возможные осложнения и т.д.

Отдельный разговор – это лечение АФС беременных. Сложность в том, что непрямые антикоагулянты противопоказаны. Единственный вариант из медикаментов – это гирудины (препараты антитромботического действия, не вызывающие тромбоцитопению).
Показано также назначение глюкокортикоидов. При снижении иммунитета вследствие гормональных препаратов назначают введение иммуноглобулинов до 12 недели, во время 24 недели и перед родами.
Прием антиагрегантов является обязательным.

Из немедикаментозных методов лечения АФС на пользу пойдет плазмоферез.

Постоянное медицинское наблюдение и контроль лабораторных показателей для беременных должен быть регулярным. Это позволяет сократить риск гематологических осложнений.

Очень важен оптимистический настрой и вера в то, что безвыходных ситуаций не бывает! Если антифосфолипидный синдром лечить, то беременность можно доносить! Смотрите ВИДЕО о материнстве актрисы Елены Прокловой.

Врач Власенко Наталья Александровна

Антифосфолипидный синдром - это комплекс симптомов, включающий в себя множественные артериальные и/или венозные тромбозы, вызывающие нарушения в различных органах, одним из наиболее типичных проявлений которого является привычное невынашивание беременности. Это состояние представляет собой одну из наиболее актуальных проблем медицины на сегодняшний день, поскольку затрагивает одновременно многие органы и системы, а диагностика его в ряде случаев затруднительна. В данной статье мы попробуем разобраться, что же это за симптомокомплекс, почему он возникает, как проявляется, а также рассмотрим принципы диагностики, лечения и профилактики данного состояния.

Причины возникновения и механизмы развития антифосфолипидного синдрома.

Фосфолипиды являются важной частью клеточных мембран .

К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения данного симптомокомплекса неизвестны. Считается, что это заболевание в ряде случаев является генетически обусловленным, такой его вариант называют первичным антифосфолипидным синдромом, и он определяется, как самостоятельная форма болезни. Гораздо чаще антифосфолипидный синдром развивается не сам по себе, а на фоне каких-либо других заболеваний или патологических состояний, основными из которых являются:

аутоиммунные заболевания (васкулиты, системная красная волчанка, системная склеродермия);

злокачественные опухоли;

микроангиопатии (гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопении и так далее);

синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Также он может стать следствием приема ряда лекарственных препаратов: психотропных лекарственных средств, пероральных гормональных контрацептивов, гидралазина, новокаинамида и других. При антифосфолипидном синдроме в организме больного образуется большое количество аутоантител к фосфолипидам, имеющим несколько разновидностей, расположенным на мембранах тромбоцитов и эндотелиоцитов, а также на нервных клетках. У здорового человека частота обнаружения таких антител составляет 1-12%, увеличиваясь с возрастом. При заболеваниях, указанных выше, резко повышается продукция антител к фосфолипидам, что и приводит к развитию антифосфолипидного синдрома. Антитела к фосфолипидам оказывают негативное воздействие на определенные структуры организма человека, а именно: эндотелиоциты (клетки эндотелия): снижают в них синтез простациклина, расширяющего сосуды и препятствующего агрегации тромбоцитов;

угнетают активность тромбомодулина, вещества белковой природы, оказывающего антитромботический эффект;

тормозят выработку факторов, препятствующих свертыванию, и инициируют синтез и высвобождение веществ, способствующих агрегации тромбоцитов;

тромбоциты: антитела взаимодействуют с этими клетками, стимулируя образование веществ, усиливающих агрегацию тромбоцитов, а также способствуют быстрому разрушению тромбоцитов, что вызывает тромбоцитопению;

гуморальные компоненты системы свертывания крови: снижают концентрацию в крови веществ, препятствующих ее свертыванию, а также ослабляют активность гепарина.

В результате описанных выше эффектов кровь приобретает повышенную способность к свертыванию: в сосудах, снабжающих кровью различные органы, образуются тромбы, органы испытывают гипоксию с развитием соответствующей симптоматики.

Клинические признаки антифосфолипидного синдрома .

Со стороны кожи могут определяться следующие изменения: сосудистая сеть на верхних и нижних конечностях, чаще - на кистях, хорошо заметная при охлаждении - сетчатое ливедо;

сыпь в виде точечных кровоизлияний, напоминающих внешне васкулит;

подкожные гематомы;

кровоизлияния в области подногтевого ложа (так называемый, «симптом занозы»);

омертвение участков кожи в области дистальных отделов нижних конечностей - кончиков пальцев;

длительно незаживающие язвенные поражения конечностей;

покраснение кожи ладоней и подошв: подошвенная и ладонная эритема; подкожные узелки.

Для поражения сосудов конечностей характерны следующие проявления:

хроническая ишемия вследствие нарушений тока крови ниже места, закупоренного тромбом: конечность холодная на ощупь, пульс ниже места тромбоза резко ослаблен, мышцы - атрофированы;

гангрена: омертвение тканей конечности в результате длительной ишемии их;

тромбоз глубоких или поверхностных вен конечностей: боли в области конечности, резкая отечность, нарушение ее функции;

Тромбофлебиты : сопровождаются выраженным болевым синдромом,
повышением температуры тела, ознобом; по ходу вены определяется покраснение кожи и болезненные уплотнения под ней.

В случае локализации тромба в крупных сосудах могут определяться: синдром дуги аорты: давление на верхних конечностях резко повышено, диастолическое («нижнее») давление на руках и ногах значительно различается, на аорте при аускультации определяется шум;

синдром верхней полой вены : отечность, посинение, расширение подкожных вен лица, шеи, верхней половины туловища и верхних конечностей;

могут определяться кровотечения из носа, пищевода, трахеи или бронхов;

синдром нижней полой вены : выраженные, разлитые боли в области нижних конечностей, паха, ягодиц, брюшной полости;

отечность данных частей тела; расширенные подкожные вены.

Со стороны костной ткани могут отмечаться следующие изменения: асептический некроз кости: омертвение участка костной ткани в области суставной поверхности кости; чаще отмечается в области головки бедренной кости; проявляется болевым синдромом неопределенной локализации, атрофией прилежащих к области поражения мышц, нарушением движений в суставе;

обратимый остеопороз, не связанный с приемом глюкокортикоидов: проявляется болевым синдромом в области поражения, при отсутствии факторов, которые могли бы их спровоцировать.

Проявлениями антифисфолипидного синдрома со стороны органа зрения могут являться:

атрофия зрительного нерва;

кровоизлияния в сетчатку;

тромбоз артерий, артериол или вен сетчатки;

экссудация (выделение воспалительной жидкости) вследствие закупорки артериол сетчатки тромбом.

Все эти состояния проявляются той или иной степени нарушениями зрения, носящими обратимый или же необратимый характер.

Со стороны почек проявления антифосфолипидного синдрома могут быть следующие:

инфаркт почки: сопровождается резкой болью в пояснице, снижением диуреза, наличием примеси крови в моче; в ряде случаев протекает бессимптомно или же с минимальными клиническими проявлениями;

тромбоз почечной артерии : внезапно возникают резкие боли в области поясницы, нередко сопровождающиеся тошнотой, рвотой, снижением диуреза, задержкой стула;

почечная тромботическая микроангиопатия - образование микротромбов в клубочках - с последующим развитием хронической почечной недостаточности.

При локализации тромбов в сосудах надпочечников может развиться острая или хроническая надпочечниковая недостаточность, а также определяться кровоизлияния и инфаркты в области пораженного органа.

Поражение тромбами нервной системы проявляется, как правило, следующими состояниями:

ишемическим инсультом: сопровождается слабостью, головокружением, парезами или параличами скелетной мускулатуры;

мигренью: характеризуется интенсивными приступообразными болями в одной половине головы, сопровождающимися тошнотой и рвотой; постоянными мучительными головными болями; психиатрическими синдромами.

При поражении тромбами сосудов сердца определяются:

стенокардия и инфаркт миокарда (приступы загрудинных болей, сопровождающихся одышкой);

артериальная гипертензия.

В случае тромбоза сосудов печени в озможны инфаркты ее, синдром Бадда-Киари (обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени), узловая регенераторная гиперплазия.

Очень часто при антифосфолипидном синдроме отмечается всевозможная акушерская патология, но о ней будет сказано ниже в отдельном подразделе статьи.

Диагностика антифосфолипидного синдрома.

В 1992 году были предложены клинические и биологические диагностические критерии антифосфолипидного синдрома. К клиническим критериям относятся:

привычное невынашивание беременности;

артериальные тромбозы;

венозные тромбозы;

поражение кожи - сетчатое ливедо;

трофические язвы в области голеней;

сниженный уровень тромбоцитов в крови;

признаки гемолитической анемии.

К биологическим критериям относится повышенный уровень антител к фосфолипидам - IgG или IgM.

Достоверным диагнозом «антифосфолипидный синдром» считают, если у пациента имеются 2 и более клинических и биологический критерий. В других случаях этот диагноз возможен или же не подтвержден.

В общем анализе крови могут быть выявлены следующие изменения: повышенная СОЭ;

сниженный уровень тромбоцитов (в пределах 70-120*109/л);

повышенное содержание лейкоцитов;

иногда - признаки гемолитической анемии.

В биохимическом анализе крови будет обнаружено:

повышение уровня гамма-глобулина;

при хронической почечной недостаточности - повышенный уровень мочевины и креатинина;

в случае поражений печени - повышенное содержание АлАТ и АсАТ, щелочной фосфатазы, билирубина;

увеличение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время является показателем измерения эффективности внутреннего и общего пути свертывания в анализе на свертываемость крови.

Также могут быть проведены специфические иммунологические исследования крови, в которых определяются:

антитела к кардиолипину, особенно IgG в высокой концентрации; волчаночный антикоагулянт (нередки ложноположительные или ложноотрицательные реакции);

при гемолитической анемии - антитела к эритроцитам (положительная реакция Кумбса);

ложноположительная реакция Вассермана;

увеличенное число Т-хелперов и В-лимфоцитов;

антинуклеарный фактор или антитела к ДНК;

криоглобулины;

положительный ревматоидный фактор.

Лечение антифосфолипидного синдрома.

В лечении данного заболевания могут быть использованы препараты следующих групп:

Антиагреганты и антикоагулянты непрямого действия: аспирин, пентоксифиллин, варфарин.

Глюкокортикоиды (в случае антифосфолипидного синдрома, развившегося на фоне системной красной волчанки): преднизолон; возможно сочетание с иммуносупрессорами: Циклофосфамидом, Азатиоприном. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.

Селективные нестероидные противовоспалительные препараты: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.

При акушерской патологии: иммуноглобулин внутривенно. Витамины группы В. Препараты полиненасыщенных жирных кислот (Омакор). Антиоксиданты (Мексикор). В сочетании с антикоагулянтной терапией в ряде случаев используют плазмаферез.

Широкого применения на сегодняшний день не получили, но являются достаточно перспективными в лечении антифосфолипидного синдрома препараты следующих групп:

моноклональные антитела к тромбоцитам;

антикоагулянтные пептиды;

ингибиторы апоптоза;

препараты системной энзимотерапии: Вобэнзим, Флогэнзим; цитокины: в основном, Интерлейкин-3.

Для предотвращения повторных тромбозов используют непрямые антикоагулянты (Варфарин). В случае вторичной природы антифосфолипидного синдрома лечение его проводят на фоне адекватной терапии основного заболевания.

Антифосфолипидный синдром и беременность.

Антифосфолипидный синдром — одна из причин привычного невынашивания беременности У 40% женщин с повторными случаями внутриутробной гибели плода причиной их является именно антифосфолипидный синдром. Тромбы закупоривают сосуды плаценты, в результате чего плод испытывает недостаток питательных веществ и кислорода, развитие его замедляется, и в 95% случаев вскоре он погибает. Кроме того, данное заболевание матери может привести к отслойке плаценты или же к развитию крайне опасного состояния, как для плода, так и для будущей матери — позднего гестоза. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома при беременности такие же, как и вне этого периода. Идеально, если данное заболевание было выявлено у женщины еще до наступления беременности: в этом случае при адекватных рекомендациях врачей и исполнительности женщины вероятность рождения здорового ребенка велика. Прежде всего, беременность следует планировать после того, как в результате проводимого лечения нормализуются показатели крови. С целью контроля состояния плаценты и кровообращения плода неоднократно в период беременности женщина проходит такое исследование, как ультразвуковая допплерометрия. Кроме этого, с целью предотвращения тромбообразования в сосудах плаценты и вообще, 3-4 раза за беременность ей назначают курс препаратов, улучшающих процессы обмена веществ: витамины, микроэлементы, антигипоксанты и антиоксиданты. Если антифосфолипидный синдром диагностирован уже после зачатия, женщине может быть введен иммуноглобулин или гепарин в небольших дозах.

Прогноз.

Прогноз при антифосфолипидном синдроме неоднозначен и напрямую зависит как от своевременности начала и адекватности терапии, так и от дисциплинированности больного, от соблюдения им всех предписаний врача. К какому врачу обратиться Лечение антифосфолипидного синдрома проводит врач-ревматолог. Так как большинство случаев болезни связано с патологией беременности, в терапии участвует акушер-гинеколог. Поскольку болезнь поражает многие органы, требуется консультация соответствующих специалистов — невролога, нефролога, офтальмолога, дерматолога, сосудистого хирурга, флеболога, кардиолога.

Фосфолипидный синдром — сравнительно распространенная патология аутоиммунного происхождения. На фоне болезни часто наблюдаются поражения сосудов, почек, костей и других органов. При отсутствии терапии недуг может привести к опасным осложнениям вплоть до смерти пациента. Более того, часто заболевание обнаруживается у женщин во время беременности, что ставит под угрозу здоровье матери и ребенка.

Конечно, многие люди ищут дополнительную информацию, задавая вопросы о причинах развития заболевания. На какие симптомы нужно обращать внимание? Существует ли анализ на фосфолипидный синдром? Может ли медицина предложить эффективные методики лечения?

Фосфолипидный синдром: что это?

Впервые данное заболевание было описано не так давно. Официальные сведения о нем были опубликованы в 1980-х годах. Поскольку работал над исследованием английский ревматолог Грэм Хьюз, то недуг часто называют синдромом Хьюза. Есть и другие названия — антифосфолипидный синдром и синдром

Фосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинается вырабатывать антитела, которые атакуют собственные фосфолипиды организма. Поскольку это вещества входят в состав мембранных стенок многих клеток, то и поражения при подобном недуге значительные:

• Антитела атакуют здоровые клетки эндотелия, снижая синтез факторов роста и простациклина, который отвечает за расширение стенок сосудов. На фоне заболевания наблюдается нарушение агрегации тромбоцитов.
• Фосфолипиды также содержатся в стенках самих тромбоцитов, что приводит к усилению их агрегации, а также быстрому разрушению.
• При наличии антител наблюдается и ослабление активности гепарина.
• Процесс разрушения не обходит и нервные клетки.

Кровь начинается свертываться в сосудах, образуя тромбы, которые нарушают кровоток, а следовательно, и функции разных органов — именно так развивается фосфолипидный синдром. Причины и симптомы данного недуга интересуют многих людей. Ведь чем раньше будет обнаружена болезнь, тем меньше осложнений разовьется у пациента.

Основные причины развития недуга

Почему у людей развивается фосфолипидный синдром? Причины могут быть разными. Известно, что довольно часто у пациентов имеется генетическая предрасположенность. Недуг развивается в случае неправильной работы иммунной системы, которая по той или иной причине начинает вырабатывать антитела к клеткам собственного организма. В любом случае заболевание должно быть чем-то спровоцировано. На сегодняшний день ученым удалось выделить несколько факторов риска:

• Нередко фосфолипидный синдром развивается на фоне микроангиопатий, в частности тробоцитопении, гемолитико-уремического синдрома.
• К факторам риска можно отнести другие аутоиммунные заболевания, например красную волчанку, васкулит, склеродермию.
• Недуг часто развивается при наличии злокачественных опухолей в организме пациента.
• К факторам риска относят инфекционные заболевания. Особую опасность представляет инфекционный мононуклеоз и СПИД.
• Антитела могут появляться при ДВС-синдроме.
• Известно, что недуг может развиться на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, включая гормональные контрацептивы, психотропные средства, "Новокаинамид" и т. д.

Естественно, важно выяснить, почему именно у пациента развился фосфолипидный синдром. Диагностика и лечение должны выявить и по возможности устранить первопричину заболевания.

Поражения сердечно-сосудистой системы при фосфолипидном синдроме

Кровь и сосуды — эти первые «мишени», которые поражает фосфолипидный синдром. Симптомы его зависят от стадии развития заболевания. Тромбы, как правило, сначала образуются в мелких сосудах конечностей. Они нарушают кровоток, что сопровождается ишемией тканей. Пораженная конечность всегда холоднее на ощупь, кожа бледнеет, а мышцы постепенно атрофируются. Длительное нарушение питания тканей ведет к некрозу и последующей гангрене.

Возможен и тромбоз глубоких вен конечностей, что сопровождается появлением отеков, болями, нарушениями подвижности. Фосфолипидный синдром может быть осложнен тромбофлебитом (воспаление сосудистых стенок), что сопровождается лихорадкой, ознобом, покраснением кожи в области поражения и острой, резкой болью.

Образование тромбов в крупных сосудах может привести к развитию следующих патологий:

• синдром аорты (сопровождается резким повышением давления в сосудах верхней части тела);
• синдром (для данного состояния характерна отечность, синюшность кожи, кровотечения из носа, трахеи и пищевода);
• (сопровождается нарушением кровообращения в нижней части тела, отечностью конечностей, болями в ногах, ягодицах, брюшной полости и паху).

Тромбоз сказывается и на работе сердца. Часто недуг сопровождается развитием стенокардии, стойкой артериальной гипертензии, инфаркта миокарда.

Поражение почек и основные симптомы

Образование тромбов приводит к нарушению кровообращения не только в конечностях — страдают и внутренние органы, в частности почки. При длительном развитии фосфолипидного синдрома возможен так называемый инфаркт почки. Данное состояние сопровождается болями в пояснице, снижением количества мочи и наличием в ней кровяных примесей.

Тромб может перекрывать почечную артерию, что сопровождается резкими болями, тошнотой и рвотой. Это опасное состояние — при отсутствии лечения возможно развитие некротического процесса. К опасным последствиям фосфолипидного синдрома относят почечную микроангиопатию, при которой маленькие тромбы образуются непосредственно в почечных клубочках. Подобное состояние нередко ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

Иногда наблюдается нарушение кровообращения в надпочечниках, что приводит к нарушению гормонального фона.

Какие еще органы могут быть поражены?

Фосфолипидный синдром — недуг, который поражает многие органы. Как уже упоминалось, антитела поражают оболочки нервных клеток, что не может обойтись без последствий. Многие пациенты жалуются на постоянные сильные головные боли, которые часто сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Существует вероятность развития разных психических нарушений.

У некоторых пациентов тромбы обнаруживаются в сосудах, обеспечивающих кровоснабжение зрительного анализатора. Длительный дефицит кислорода и питательных веществ ведет к атрофии зрительного нерва. Возможен тромбоз сосудов сетчатки с последующим кровоизлиянием. Некоторые из глазных патологий, к сожалению, необратимы: нарушения зрения остаются с пациентом на всю жизнь.

В патологический процесс могут быть вовлечены и кости. У людей часто диагностируется обратимый остеопороз, что сопровождается деформацией скелета и частыми переломами. Более опасным является асептический некроз кости.

Для недуга характерны и кожные поражения. Часто на коже верхних и нижних конечностей образуются сосудистые звездочки. Иногда можно заметить весьма характерную сыпь, которая напоминает мелкие, точечные кровоизлияния. У некоторых пациентов развивается эритема на подошвах ног и ладонях. Наблюдается частое образование подкожных гематом (без видимой причины) и кровоизлияния под ногтевую пластину. Длительное нарушение трофики тканей влечет за собой появление язв, которые долго заживают и тяжело поддаются лечению.

Мы выяснили, что представляет собой фосфолипидный синдром. Причины и симптомы заболевания — крайне важные вопросы. Ведь именно от этих факторов будет зависеть выбранная врачом схема лечения.

Фосфолипидный синдром: диагностика

Разумеется, в данном случае крайне важно вовремя обнаружить наличие заболевания. Заподозрить фосфолипидный синдром врач может еще во время сбора анамнеза. Натолкнуть на эту мысль способно наличие у пациента тромбозов и трофических язв, частые выкидыши, признаки анемии. Разумеется, в дальнейшем проводятся дополнительные обследования.

Анализ на фосфолипидный синдром заключается в определении уровня антител к фосфолипидам в крови пациентов. В общем анализе крови можно заметить снижение уровня тромбоцитов, повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов. Нередко синдром сопровождается гемолитической анемией, что также можно увидеть во время лабораторного исследования.

Дополнительно проводится крови. У пациентов наблюдается повышение количество гамма-глобулинов. Если на фоне патологии была повреждена печень, то в крови повышается количество билирубина и щелочной фосфатазы. При наличии почечных заболеваний можно наблюдать повышение уровня креатинина и мочевины.

Некоторым пациентам рекомендуют и специфические иммунологические анализы крови. Например, могут быть проведены лабораторные исследования на определение ревматоидного фактора и волчаночного коагулянта. При фосфолипидном синдроме в крови можно обнаружить присутствие антител к эритроцитам, повышение уровня лимфоцитов. Если имеются подозрения на наличие тяжелых повреждений печени, почек, костей, то проводятся инструментальные обследования, включая рентгенограмму, УЗИ, томографию.

С какими осложнениями сопряжена болезнь?

При отсутствии лечения фосфолипидный синдром может привести к крайне опасным осложнениям. На фоне заболевания в сосудах образуются тромбы, что уже само по себе опасно. Кровяные сгустки закупоривают сосуды, нарушая нормальное кровообращение — ткани и органы не получают достаточного количества питательных веществ и кислорода.

Нередко на фоне недуга у пациентов развивается инсульт и инфаркт миокарда. Закупорка сосудов конечностей может привести к развитию гангрены. Как уже упоминалось выше, у пациентов наблюдаются нарушения в работе почек и надпочечников. Наиболее опасным последствием является тромбоэмболия легочной артерии — эта патология развивается остро, и далеко не во всех случаях пациента удается вовремя доставить в больницу.

Беременность у пациенток с фосфолипидным синдромом

Как уже упоминалось, диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. Чем опасен недуг и что делать в подобной ситуации?

Из-за фосфолипидного синдрома в сосудах образуются тромбы, которые закупоривают артерии, несущие кровь к плаценте. Эмбрион не получает достаточного количества кислорода и питательных веществ, в 95 % случаев это ведет к выкидышу. Даже если беременность не прервалась, существует риск ранней отслойки плаценты и развития позднего гестоза, что очень опасно и для матери, и для ребенка.

В идеальном варианте женщина должна сдать анализы еще на стадии планирования. Тем не менее часто диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. В таких случаях очень важно вовремя заметить наличии недуга и предпринять необходимые меры. Для будущей матери может быть назначен прием антикоагулянтов в небольших дозах. Кроме того, женщина должна регулярно проходить обследования, чтобы врач мог вовремя заметить начало отслойки плаценты. Каждые несколько месяцев будущие мамы проходят курс общеукрепляющей терапии, принимая препараты, содержащие витамины, минералы и антиоксиданты. При правильном подходе беременность часто заканчивается благополучно.

Как выглядит лечение?

Что делать, если у человека обнаружен фосфолипидный синдром? Лечение в данном случае комплексное, причем зависит оно от наличия у пациента тех или иных осложнений. Поскольку на фоне заболевания образуются тромбы, то терапия в первую очередь направлена на разжижение крови. Схема лечения, как правило, включает в себя применение нескольких групп препаратов:

• В первую очередь назначаются антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты ("Аспирин", "Варфарин").
• Часто терапия включает в себя селективные противовоспалительные препараты нестероидного происхождения, в частности «Нимесулид» или «Целекоксиб».
• Если недуг сопряжен с системной красной волчанкой и некоторыми другими аутоиммунными заболеваниями, врач может назначить прием глюкокортикоидов (гормональных противовоспалительных препаратов). Наряду с этим могут быть использованы лекарства-иммуносупрессоры, подавляющие активность иммунной системы и снижающие выработку опасных антител.
• Беременным женщинам иногда внутривенно вводят иммуноглобулин.
• Пациенты периодически принимают препараты, содержащие витамины группы В.
• Для общего оздоровления, защиты сосудов и клеточным мембран используются лекарства-антиоксиданты, а также препараты, которые содержат комплекс полиненасыщенных жирных кислот («Омакор», «Мексикор»).

Полезно на состоянии пациента сказываются процедуры электрофореза. Если речь идет о вторичном фосфолипидном синдроме, то важно контролировать первичное заболевание. Например, пациенты с васкулитом и волчанкой должны получать адекватное лечение именно этих патологий. Важно также вовремя обнаруживать инфекционные заболевания и проводить соответствующую терапию до полного выздоровления (если это возможно).

Прогнозы для пациентов

Если фосфолипидный синдром был диагностирован вовремя и пациент получил необходимую помощь, то прогноз весьма благоприятный. Навсегда избавиться от болезни, к сожалению, невозможно, но с помощью медикаментов можно контролировать ее обострения и проводить профилактическое лечение тромбоза. Опасными считаются ситуации, при которых недуг сопряжен с тромбоцитопенией и повышенным артериальным давлением.

В любом случае под контролем ревматолога должны находиться все пациенты с диагнозом «фосфолипидный синдром». Через сколько повторяют анализ, как часто нужно проходить осмотры у других врачей, какие препараты нужно принимать, как следить за состоянием собственного организма — обо всем этом расскажет лечащий врач.