Congenital code sa sakit sa puso. Buksan ang ductus arteriosus (OAI) Q24.3 Ang hugis-corong stenosis ng balbula na hugis-corong

13.05.2020

Buksan ang ductus arteriosus (OAP) - isang daluyan kung saan ang isang pathological message sa pagitan ng aorta at pulmonary artery (LA) ay napanatili pagkatapos ipanganak. Sa malusog na mga bata, ang paggana ng tubo ay humihinto kaagad pagkatapos ng kapanganakan o nagpapatuloy sa isang mahigpit na nabawasan na dami ng hindi hihigit sa 20 oras. Karaniwan, ang pagkawala ng duct ay nagtatapos sa 2-8 na linggo. Ang ductus arteriosus ay itinuturing na isang abnormality kung gumana ito ng 2 linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Code para sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

P29.3
Q21.4
Q25.0

Data ng istatistika: Ang OAP ay isa sa mga pinaka-karaniwang depekto (6.1% ng lahat ng CHD sa mga sanggol, 11-20% ng lahat ng CHD na nasuri sa klinika, 9.8% - ayon sa autopsy); ang ratio ng lalaki sa babae ay 1: 2.
Etiology: ang mga kaso ng pamilya ng bisyo ay inilarawan; madalas ang ina ay may kasaysayan ng rubella, herpes, trangkaso sa 4-8th linggo ng pagbubuntis; prematurity ay prematurity at respiratory depression syndrome ng mga bagong silang, hypoxia ng isang bagong panganak na may mataas na nilalaman ng PG.
Pathophysiology. Ang direksyon ng paglabas ng dugo ay dahil sa pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng aorta at LA at nakasalalay sa paglaban ng pulmonary at systemic vascular bed (habang ang resistensya ng pulmonary vascular ay mas mababa kaysa sa systemic one, ang dugo ay pinalabas mula kaliwa hanggang kanan, na may isang kalakhan ng resistensya sa pulmonary, nagbabago ang direksyon ng shunting). Na may malalaking sukat ng OAP, ang mga pagbabago sa mga vessel ng baga ay nangyayari nang maaga (Eisenmenger syndrome).

Mga sintomas (palatandaan)

Ang klinikal na larawan at diagnosis
Mga reklamo: pagkapagod, igsi ng paghinga, pandamdam ng mga pagkagambala sa gawain ng puso, madalas na impeksyon, paradoxical embolism.
Paksa pagsusuri. Lag sa pisikal na pag-unlad. Kapal ng balat, pasulud-sunod na cyanosis na may pag-iyak, pilit. Sintomas ng "drumsticks" at "relo baso". Patuloy na cyanosis na may pagdadaloy ng dugo mula kanan hanggang kaliwa. "Humpong Puso", nadagdagan ang pasigaw na pag-uudyok, systolic na panginginig na may pinakamataas sa pangalawang intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang mga hangganan ng puso ay pinahaba pakaliwa at kanan. Nabawasan diastolic at nadagdagan ang presyon ng pulso ng dugo, tumaas na kilos na pang-akit, nadagdagan ang parehong mga tunog ng puso (malakas ang tono ng II sa itaas ng LA na may kalubhaan ng pulmonary hypertension). Ang magaspang na systolodiastolic murmur sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum, nagliliwanag sa interscapular space at sa mahusay na mga vessel. Tulad ng pag-unlad ng hypertension ng pulmonary at ang paglabas ay bumababa mula sa kaliwa hanggang kanan, ang ingay ay humihina at igsi hanggang sa mawala ito nang ganap (sa yugtong ito Graham Pa rin diastolic murmur ay maaaring mangyari dahil sa kakulangan ng kakulangan ng balbula ng LA), na sinusundan ng kasunod na pagtaas sa kaganapan ng isang paglabas mula sa kanan hanggang kaliwa. Minsan sa itaas ng tuktok ng puso ay ang ingay ng kamag-anak na stenosis o kakulangan ng balbula ng mitral.
Mga instrumento na diagnostic
. ECG: mga palatandaan ng hypertrophy at labis na karga ng kanan at pagkatapos ay iniwan ang mga bahagi ng puso; bihirang - pagbara ng mga binti ng bundle ng Kanya.
. X-ray na pagsusuri sa dibdib. Pamamaga ng mga arko ng LA, kanan at kaliwang ventricles. Pagpapayaman ng pattern ng pulmonary, pagpapalawak at hindi istraktura ng mga ugat ng baga. Pagpapalawak ng pataas na aorta. Sa mga may sapat na gulang, ang pag-calc ng OAS ay maaaring medyo bihirang mailarawan.
. Echocardiography. Hypertrophy at paglubog ng kanan at kaliwang ventricles. Visualization ng OAP, pagpapasiya ng hugis nito, haba at panloob na mga diametro (para sa pagtatasa ng pagbabala at pagsukat ng endovascular occlusal aparato). Sa mode na Doppler, ang isang tukoy na anyo ng shift ng Doppler frequency spectrum sa LA ay napansin, ang antas ng paglabas at ang ratio ng daloy ng dugo ng baga sa systemic (Qp / Qs) ay natutukoy.
. Catheterization ng kaliwa at kanang puso. Ang sintomas ng letra  ay ang catheter mula sa sasakyang panghimpapawid sa pamamagitan ng AAD hanggang sa pababang aorta. Ang pagtaas ng oxygenation ng dugo sa LA kumpara sa tamang ventricle ng higit sa 2 dami ng porsyento. Ang mga halimbawa na may aminophylline at paglanghap ng oxygen ay isinasagawa upang matukoy ang pagbabala para sa pagbabalik sa pulmonary hypertension.
. Pag-akyat ng aortograpiya. Ang pagtanggap ng kaibahan na medium mula sa pataas na aorta sa LA. Diagnosis ng magkakasamang pag-iipon ng aorta.
Ang therapy sa droga. Bago ang pagsasara ng OAP, kinakailangan upang maiwasan ang bacterial endocarditis. Ang paggamit ng indomethacin ay ipinahiwatig para sa makitid na mga OAP na nakilala sa panahon ng neonatal, at kontraindikado sa pagkabigo ng bato. Ang intravenous administration ng indomethacin ay inirerekomenda:
. mas mababa sa 2 araw: paunang dosis ng 200 mcg / kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 100 μg / kg na may agwat ng 12-24 na oras;
. 2-7 araw: paunang dosis ng 200 mcg / kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 200 mcg / kg na may agwat ng 12-24 na oras;
. higit sa 7 araw: paunang dosis ng 200 mcg / kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 250 mcg / kg na may pagitan ng 12-24 na oras.

Paggamot

Surgery
Mga indikasyon . Ang pagkabigo ng konserbatibong therapy para sa 5 araw o higit pa, mga kontraindikasyon sa paggamit ng mga NSAID. Decompensation ng pagkabigo sa sirkulasyon. OAP ng medium o malaking diameter sa lahat ng mga batang wala pang 1 taong gulang.
Contraindications Malubhang magkakasunod na patolohiya na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang yugto ng terminal ng pagkabigo sa sirkulasyon. Hindi maibabalik na hypertension ng pulmonary.
Mga pamamaraan ng kirurhiko. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagsasara ng endovascular ng duct gamit ang mga occlusal na aparato (Gianturco spirals, Cook spiral o mga aparato ng payong) ay magagawa. Sa isang malawak na duct o pagkabigo ng pagwawasto ng endovascular, isang bukas na operasyon ng ligation ay isinasagawa o (mas madalas) ang intersection ng OAI na may kasunod na suturing ng magkabilang dulo. Ang Thoracoscopic clipping ng OAP ay walang pakinabang sa endovascular at bukas na mga interbensyon, samakatuwid ito ay bihirang gumanap.
Tiyak na Mga komplikasyon sa Postoperative: pinsala sa kaliwang paulit-ulit na laryngeal nerve, pagdurugo, aortic deformation na may pagbuo ng coarctation, natitirang pagdaloy ng dugo sa pamamagitan ng duct dahil sa hindi sapat na pagwawasto.

Pagtataya. Ang Makitid na OAP sa pangkalahatan ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay, ngunit pinatataas ang panganib ng nakakahawang endocarditis. Daluyan at malawak na OAP halos hindi kailanman magsara nang nakapag-iisa; kusang pagsara pagkatapos ng 3 buwan ay bihirang. Ang pagiging epektibo ng konserbatibong paggamot ng makitid na OAP ay umaabot sa 90%. Sa OAP, ang namamatay sa unang taon ng buhay ay 20%. Ang Eisenmenger syndrome sa mas matatandang mga bata ay sinusunod sa 14% ng mga kaso, nakakahawang endocarditis at endarteritis sa 9% ng mga kaso. Ang aneurysm ng duct at ang mga rupture nito ay mga kaso. Ang average na pag-asa sa buhay na may average na OAP ay 40 taon, na may malawak - 25 taon. Pagkamatay sa postoperative - 3%. Ang rehabilitasyon sa klinika, depende sa mga kaguluhan sa hemodynamic, naganap sa loob ng 1-5 taon.
Pagbubuntis. Sa mga kababaihan na may maliit hanggang sa katamtamang sukat na OAA at isang pagdaloy ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, maaaring maasahan ang isang hindi komplikadong kurso ng pagbubuntis sa physiological. Ang mga kababaihan na may mataas na pulmonary resistensya at isang kanan-kaliwa shunt ay may isang pagtaas ng panganib ng mga komplikasyon.
Kasingkahulugan: Buksan ang balbula ng botall; Non-arterial duct; Hindi paglaki ng botallal duct.
Mga pagdadaglat. OAP - bukas na ductus arteriosus. LA - pulmonary arterya.

ICD-10. P29.3 Patuloy na paglipat ng pangsanggol sa bagong panganak Q21.4 Isang septal defect sa pagitan ng aorta at pulmonary artery. Q25.0 Buksan ang ductus arteriosus

Maliit na mga abnormalidad sa puso: Maikling paglalarawan

Maliit anomalya pag-unlad ng puso (MARS) - pagbabago ng anatomical congenital sa puso at pangunahing mga vessel, na hindi humahantong sa malubhang paglabag sa mga function ng CCC. Ang isang bilang ng mga MARS ay hindi matatag at nawawala na may edad.

Etiolohiya

Natukoy ng heneral na nag-uugnay na tissue dysplasia. Ang isang bilang ng mga MARS ay dysembryogenetic sa likas na katangian. Ang epekto ng iba't ibang mga kadahilanan sa kapaligiran (kemikal, pisikal na epekto) ay hindi kasama.

Code para sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

Q24.9 Congenital sakit sa puso, hindi natukoy

Iba pang mga diagnosis sa seksyon ICD 10

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Atrial heart Q24.3 Funnel na hugis pulmonary valve stenosis Q24.4 Congenital subaortic stenosis

Ang impormasyong nai-post sa site ay para lamang sa sanggunian at hindi opisyal.

Ang mga depekto sa puso ay Congenital (pag-uuri)

Pag-uuri ng UPU sa pamamagitan ng mga klase ng kalubhaan (J. Kirklin et al. 1981) klase ako. Maaari kang magsagawa ng isang nakaplanong operasyon nang mas maaga kaysa sa 6 na buwan: DZHP, DMSP, radikal na pagwawasto sa tetralogy ng klase ng Fallot II. Ang isang nakaplanong operasyon ay maaaring isagawa sa loob ng 3-6 na buwan: radikal na pagwawasto sa kaso ng benign prostatic hyperplasia, bukas na atrioventricular kanal (OABC), pagwawastong palliative sa grade III TF. Ang isang nakaplanong operasyon ay maaaring isagawa hanggang sa ilang linggo: isang radikal na pagwawasto para sa transposition ng mahusay na mga vessel (TMS) IV na klase. Ang emergency na operasyon na may isang maximum na panahon ng paghahanda ng ilang araw: radikal na pagwawasto para sa kabuuang abnormal na kanal ng pulmonary veins (TADLV), palliative correction para sa TMS, DZHP, OAVK V na klase. Ang operasyon ay isinasagawa nang mapilit na may kaugnayan sa cardiogenic shock: iba't ibang uri ng mga depekto sa yugto ng agnas.

Pag-uuri ng UPU ng mga pangkat ng prognostic (Fyler D. 1980) 1 pangkat. Ang isang medyo kanais-nais na pagbabala (dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay hindi lalampas sa 8-11%): bukas na ductus arteriosus, DMS, DMSP, tibok ng arterya ng baga, at iba pa. Ang isang medyo hindi kanais-nais na pagbabala (namamatay sa unang taon ng buhay ay 24-36%): tetralogy ng Fallot, myocardial disease, at iba pa. Hindi kanais-nais na pagbabala (dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay 36-52%): TMS, coarctation at stenosis ng aorta, atresia ng tricuspid valve, TADLV, ang tanging ventricle ng puso, OABA, paglabas ng aorta at pulmonary artery mula sa tamang ventricle, at iba pa. Labis na hindi kanais-nais na pagbabala (namamatay sa panahon ng unang taon ng buhay ay 73-700%): kaliwa na ventricular hypoplasia, pulmonary atresia na may isang intact interventricular septum, karaniwang arterial trunk, atbp.

Pag-uuri ng CHD sa pamamagitan ng posibilidad ng pagwawasto ng radikal (Turley K. et al. 1980) 1 pangkat. Ang mga depekto kung saan posible lamang ang radikal na pagwawasto: aortic stenosis, pulmonary artery stenosis, TADLV, atrial heart, aortic coarctation, open ductus arteriosus, aortic pulmonary septal defect, ASD, stenosis o mitral valve insufficiency group 2. Ang mga depekto kung saan ang pagiging naaangkop ng radical o palliative surgery ay nakasalalay sa anatomya ng kakulangan, edad ng bata at karanasan ng sentro ng cardiology: iba't ibang mga pagpipilian ng TMS, pulmonary atresia, karaniwang arterial trunk, Fallot tetrad, OAVK, DZhM group 3. Ang mga depekto kung saan posible ang operasyon ng palliative sa pagkabata: isang solong ventricle ng puso, ilang mga variant ng paglabas ng mahusay na mga vessel mula sa kanan o kaliwang ventricle na may stenosis ng pulmonary, atresia ng tricuspid valve, atresia ng mitral valve, hypoplasia ng ventricles ng puso.

Mga pagdadaglat OAVK - bukas na atrioventricular kanal TMS - paglipat ng pangunahing mga sasakyang-dagat TADLV - kabuuang abnormal na kanal ng pulmonary veins.

Ang ICD-10 Q20 Congenital malformations ng mga kamara sa puso at mga compound Q21 Congenital malformations ng puso septum Q22 Congenital malformations ng pulmonary at tricuspid valves Q23 Congenital malformations ng aortic at mitral valves Q24 Iba pang mga congenital malformations ng puso.

Sa Kyrgyzstan, higit sa 400 mga bata na may mga abnormalidad sa pag-unlad ay ipinanganak sa isang taon.

Dahil maraming mga depekto sa sistema ng sirkulasyon, ang ICP code para sa ICD 10 ay hindi maaaring isa. Bilang karagdagan, ang klinika ng ilan sa mga ito ay magkatulad na para sa pagkita ng kaibhan kinakailangan na gumamit ng mga modernong pamamaraan na nagbibigay-kaalaman sa diagnostic.

Mayroong malaking pagkakaiba-iba sa pagitan ng nakuha na mga abnormalidad ng cardiac at congenital malformations, dahil sila ay nasa iba't ibang mga klase ng ICD. Sa kabila ng katotohanan na ang mga kaguluhan ng arterial at venous na daloy ng dugo ay magiging pareho, ang paggamot at mga etiological factor ay magiging ganap na magkakaiba.

Ang CHD ay maaaring hindi mangailangan ng mga hakbang sa therapeuticgayunpaman, ang nakatakdang mga operasyon ay madalas na isinasagawa o kahit na kagyat na may malubhang, hindi katugma sa mga pagkakapareho sa buhay na may pamantayan.

Ang mga depekto sa puso ay nasa klase ng congenital malformations ng istraktura ng katawan sa bloke ng mga abnormalidad ng sistema ng sirkulasyon. Ang VSP sa ICD 10 mga sanga sa 9 na mga seksyon, na ang bawat isa ay mayroon ding mga subparapo.

Gayunpaman, ito ay may mga problema sa puso na kasama ang:

Q20 - mga anatomical abnormalities sa istraktura ng mga silid ng puso at ang kanilang mga koneksyon (halimbawa, iba't ibang mga di-pagsasara ng window ng hugis-itlog); Q21 - mga pathologies ng cardiac septum (atrial at interventricular septal defects at iba pa); Q22 - mga problema sa pulbula at tricuspid valves (kakulangan at stenosis); Q23 - patolohiya ng mga balbula ng aortic at mitral (kakulangan at stenosis); Q24 - iba pang mga congenital na mga depekto sa puso (mga pagbabago sa bilang ng mga silid, dextracardia, at iba pa).

Ang bawat isa sa mga item na ito ay nangangailangan ng karagdagang pagkita ng kaibhan, na magbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang plano sa paggamot at pagbabala para sa bata. Halimbawa, may mga sugat sa balbula maaaring mayroong isang hindi pangkaraniwang bagay ng kakulangan o stenosis. Sa kasong ito, ang mga tampok na hemodynamic ng sakit ay magkakaiba.

Sa ICD, ang sakit sa puso ng congenital ay nagpapahiwatig ng anumang kaguluhan sa daloy ng dugo.

Iyon ang dahilan kung bakit sa lahat ng mga pag-encode ng isang kumpletong pag-ikot ng mga organo o ang kanilang mga istraktura na may buong paggana ay hindi kasama.

Pagbubukod: endocardial fibroelastosis (

Pagbubukod: dextrocardia na may naisalokal na pag-iikot (Q89.3), isomerismo ng tiyan ng atrial (na may asplenia o polysplenia) (Q20.6) na naka-mirror na lokasyon ng atrial na may localized na pag-iikot (Q89.3)

Q24.1 Levocardia

Q24.2 Tatlong atrial na puso

Q24.3 Stenosis na may hugis ng corong na may corong

Q24.4 Congenital subaortic stenosis

Q24.5 Anomaly ng pagbuo ng mga coronary vessel

Congenital coronary (arterial) aneurysm

Q24.6 Congenital block ng puso

Q24.8 Iba pang mga tinukoy na congenital malformations ng puso

Congenital:. diverticulum ng kaliwang ventricle. bise:. myocardium. pericardial malposition ng puso

Q24.9 Congenital sakit sa puso, hindi natukoy

Congenital:. anomalya). sakit sa puso NOS

Sa pamamagitan ng congenital sakit sa puso ay nauunawaan ang paghihiwalay ng mga sakit na pinagsama ng mga anatomical na depekto ng puso o valvular apparatus. Ang kanilang edukasyon ay nagsisimula sa proseso ng pagbuo ng pangsanggol. Ang mga kahihinatnan ng mga depekto ay humantong sa may kapansanan na intracardiac o systemic hemodynamics.

Depende sa uri ng patolohiya, naiiba ang symptomatology. Ang pinakakaraniwang mga palatandaan ay isang maputla o asul na balat ng balat, isang murmur ng puso at pisikal at mental na pag-urong sa pag-unlad.

Mahalagang suriin ang patolohiya sa oras, dahil ang gayong mga karamdaman ay nag-uudyok sa pag-unlad ng paghinga ng paghinga at pagpalya ng puso.

Ang lahat ng impormasyon sa site ay para lamang sa gabay at HINDI Isang gabay sa pagkilos! Maaari mong itakda ang EXACT DIAGNOSIS dOKTOR lamang! Pinapayuhan ka naming hilingin na huwag mag-self-medicate, ngunit mag-sign up sa isang espesyalista! Kalusugan sa iyo at sa iyong mga mahal sa buhay!

Mga sakit sa congenital - ICD-10 code Q24 - kasama ang iba't ibang mga pathologies ng cardiovascular system, na sinamahan ng isang pagbabago sa daloy ng dugo. Kasunod nito, ang pagkabigo sa puso ay madalas na masuri, na humahantong sa kamatayan.

Ayon sa istatistika, 0.8-1.2% ng kabuuang bilang ng mga bagong panganak na may ipinakitang patolohiya ay ipinanganak taun-taon sa Mundo. Bukod dito, ang mga depekto na ito ay nagkakaloob ng halos 30% ng kabuuang bilang ng mga na-diagnose na congenital defect ng pangsanggol.

Kadalasan, ang patolohiya na pinag-uusapan ay hindi lamang ang sakit. Ang mga bata ay ipinanganak na may iba pang mga kapansanan sa pag-unlad, kung saan ang ikatlong bahagi ay inookupahan ng mga depekto sa musculoskeletal system. Sa kumplikado, ang lahat ng mga paglabag ay humahantong sa isang medyo malungkot na larawan.

Ang sumusunod na listahan ng mga depekto ay kabilang sa mga depekto sa puso:

isang depekto sa interventricular o atrial septum; stenosis o coarctation ng aorta; stenosis ng baga; bukas na anyo ng ductus arteriosus; transposition ng mga malalaking pangunahing vessel.

Ang mga rason

Kabilang sa mga sanhi ng ipinakita na patolohiya sa mga bagong silang, nakikilala ko ang mga sumusunod na kadahilanan:

Mga Karamdaman sa Chromosomal	account para sa 5% ng lahat ng mga natukoy na kaso; Ang mga chromosomal aberrations ay madalas na nagaganyak sa pagbuo ng iba't ibang mga intrauterine pathologies, bilang isang resulta kung saan ang bata ay ipinanganak na may sakit; sa kaso ng autosome trisomy, isang atrial at interventricular septal defect form, at anomalies ng sex chromosome ay humantong sa coarctation ng aorta.
Mutations ng Gene	bumubuo ng 2-3% ng mga kaso; ang ipinakitang kadahilanan ay madalas na nagaganyak sa paglitaw ng mga depekto sa mga organo ng katawan; ang mga depekto sa puso sa mga nasabing kaso ay bahagi lamang ng posibleng mga nangingibabaw o mga resesyong sindrom.
Panlabas na mga kadahilanan	sakupin hanggang sa 2% ng lahat ng mga natukoy na kaso; kinikilala nito ang mga sakit ng isang viral na kalikasan, ang paggamit ng mga iligal na droga at nakakapinsalang mga adik sa ina sa panahon ng pagbubuntis, radiation at radiation, iba pang mga nakakapinsalang epekto sa kalusugan ng tao sa pangkalahatan; dapat na mag-ingat sa unang 3 buwan ng pagbubuntis.
Ang sakit na rubella sa pagbubuntis	Pinasisigla nito ang glaucoma, katarata, pagkabingi, mga pathology ng cardiovascular system, microcephaly - ang sakit na ito ay humantong sa isang pagbabago sa hugis ng bungo, na nagreresulta sa isang lag sa pag-unlad.
Mga sakit sa virus	Bilang karagdagan sa rubella, ang isang babae sa panahon ng pagbubuntis ay mapanganib para sa mga sakit tulad ng bulutong, herpes, hepatitis, impeksyon sa HIV at tuberculosis, pati na rin pinsala sa mga impeksyon sa adenovirus.
Paggamit ng Alkohol at Ibat na Gamot	laban sa background ng pagkagumon sa alkohol ng isang babae, isang depekto sa mga partisyon ng mga form sa puso sa bata; ang mga amphetamines at anticonvulsant na ginamit ay negatibong nakakaapekto; ang anumang mga gamot ay dapat na aprubahan ng dumadating na manggagamot.
Diabetes at rayuma	Ang posibilidad ng pagbuo ng sakit sa pangsanggol sa mga kababaihan na may mga ipinakitang sakit ay mas mataas.

Ang sanhi ng patolohiya sa mga bagong panganak sa anyo ng mga sakit sa ina sa panahon ng pagbubuntis ay 90% ng mga kaso. Kasama sa mga panganib na kadahilanan ang toxicosis sa panahon ng pagbubuntis ng first-trimester, banta ng pagkakuha, genetic predisposition, mga sakit sa endocrine system, at isang "hindi naaangkop" na edad para sa pagbubuntis.

Pag-uuri

Depende sa prinsipyo ng mga pagbabago sa hemodynamic, mayroong isang tiyak na pag-uuri ng ipinakita na patolohiya. Kasama sa pag-uuri ang ilang mga uri ng sakit sa puso, kung saan ang impluwensya sa daloy ng pulmonary ay gumaganap ng isang pangunahing papel.

Ang mga pathology na may nagbabago na daloy ng dugo sa isang maliit na bilog	Ang ipinakita na iba't-ibang ay may kasamang mga depekto sa mitral, stenosis at coarctation ng aorta, at iba pang mga karamdaman.
Mga pathology na may tumaas na daloy ng dugo	Dito, ang mga depekto ay nahahati sa dalawang uri, depende sa posibleng epekto sa pag-unlad ng cyanosis. Ang mga nakakapukaw na depekto ay kinabibilangan ng bukas na duct ng ductus arteriosus, coarctation ng aorta ng uri ng pediatric, at iba pa. Kung walang mga kahihinatnan, ang atresia ng tricuspid valve at iba pang mga depekto ay ipinahayag.
Mga pathology na may pag-agos ng daloy ng dugo	Mayroon ding paghahati sa dalawang pangkat: humahantong sa pag-unlad ng cyanosis at hindi humahantong sa magkakatulad na mga komplikasyon.
Uri ng pinagsama patolohiya	Natutukoy ang mga paglabag sa anatomical na relasyon sa pagitan ng mga vessel at departamento ng isang napakahalagang organ. Kabilang sa mga ipinakita na mga varieties isama ang paglabas ng aorta, pulmonary trunk at iba pang mga depekto.

Sa pagsasagawa, ibinabahagi ng mga eksperto ang itinuturing na mga pathologies ng puso na may paghahati sa tatlong grupo.

Narito ang nakikilala:

Kakulangan sa hemodynamic

Sa ilalim ng impluwensya at pagpapakita ng mga nakalistang mga kadahilanan-sanhi ng pangsanggol sa panahon ng pag-unlad, ang mga pagkagambala sa katangian ay nangyayari sa anyo ng hindi kumpleto o hindi ganap na pagsasara ng mga lamad, pag-unlad ng mga ventricles at iba pang mga abnormalidad.

Ang intrauterine development ng fetus ay nakikilala sa pamamagitan ng paggana ng arterial duct at ang oval window, na nasa bukas na estado. Ang depekto ay nasuri kung mananatiling bukas sila.

Ang ipinakita na patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pagpapakita sa pagbuo ng intrauterine. Ngunit pagkatapos ng kapanganakan, ang mga karamdamang karamdaman ay nagsisimula na lumitaw.

Ang nasabing mga phenomena ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng oras ng pagsasara ng mensahe sa pagitan ng malaki at maliit na sirkulasyon ng dugo, mga indibidwal na katangian at iba pang mga depekto. Bilang isang resulta, ang patolohiya ay maaaring gumawa ng sarili nitong nadama ilang oras pagkatapos ng kapanganakan.

Ang mga kaguluhan sa hemodynamic ay madalas na sinamahan ng mga impeksyon sa paghinga at iba pang mga magkakasamang sakit. Halimbawa, ang pagkakaroon ng isang patolohiya ng isang maputlang uri, kung saan ang isang arteriovenous outlier ay nabanggit, ay nagpapasigla sa pagbuo ng hypertension ng maliit na bilog, habang ang isang patolohiya ng asul na uri na may isang venoarterial shunt ay nagtataguyod ng hypoxemia.

Ang panganib ng sakit na pinag-uusapan ay isang malaking porsyento ng dami ng namamatay. Kaya, ang isang malaking paglabas ng dugo mula sa isang maliit na bilog, na nagpapasigla sa kabiguan ng puso, sa kalahati ng mga kaso ay nagtatapos sa pagkamatay ng sanggol bago ang edad ng isang taon, na nauna sa kawalan ng napapanahong pag-aalaga sa operasyon.

Ang kalagayan ng isang bata na mas matanda sa 1 taong kapansin-pansin ay nagpapabuti dahil sa isang pagbawas sa dami ng dugo na pumapasok sa sirkulasyon ng baga. Ngunit sa yugtong ito, ang mga pagbabago sa sclerotic sa mga sisidlan ng baga ay madalas na umuunlad, na unti-unting nagtutulak sa pulmonary hypertension.

Sintomas

Ang mga simtomas ay ipinahayag depende sa uri ng anomalya, ang kalikasan at tiyempo ng pagbuo ng mga karamdaman sa sirkulasyon. Kapag ang isang cyanotic form ng patolohiya ay nabuo sa isang may sakit na bata, ang isang katangian ng blueness ng balat at mauhog na lamad ay nabanggit, na nadaragdagan ang pagpapakita nito sa bawat boltahe. Ang puting depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng paput, patuloy na malamig na mga kamay at paa ng sanggol.

Ang sanggol mismo na may ipinakitang sakit ay naiiba sa iba pang hyper-excitability. Tumanggi ang sanggol sa suso, at kung nagsisimula siyang sumuso, mabilis siyang napapagod. Kadalasan sa mga bata na may ipinakitang patolohiya, ang tachycardia o arrhythmia ay napansin, pinapawisan, ang igsi ng paghinga at pagdurugo ng mga vessel ng leeg ay kabilang sa mga panlabas na pagpapakita.

Sa kaso ng isang talamak na karamdaman, ang sanggol ay nakakakuha ng likuran ng mga kapantay ng timbang, taas, pagkaantala ng pisikal na pag-unlad. Bilang isang patakaran, naririnig ang congenital disease sa unang yugto ng diagnosis, kung saan tinutukoy ang mga ritmo ng puso. Sa karagdagang pag-unlad ng patolohiya, ang edema, hepatomegaly at iba pang mga sintomas na katangian ay nabanggit.

Kasama sa mga komplikasyon ang endocarditis ng bakterya, trombosis ng ugat, kabilang ang cerebral thromboembolism, congestive pneumonia, angina pectoris, at myocardial infarction.

Mga hakbang sa diagnosis

Ang sakit na pinag-uusapan ay natutukoy sa pamamagitan ng paggamit ng ilang mga pamamaraan ng pagsusuri sa isang bata:

Visual na inspeksyon	Ang espesyalista ay maaaring matukoy ang cyanosis at ang likas na katangian nito. Dito, ang isang senyas ay ang tono ng balat.
Auscultation ng puso	Tumutulong upang makilala ang mga pagbabago sa trabaho sa anyo ng mga paglabag sa mga tono ng puso, ang pagkakaroon ng ingay. Ang pisikal na pamamaraan ng pagsusuri sa pasyente ay isinasagawa na sinamahan ng electrocardiography, phonocardiography, radiography, echocardiography.
Electrocardiography	Posible na matukoy ang hypertrophy ng mga kagawaran at cardiac arrhythmia, mga pagkagambala sa katangian ng pagpapadaloy. Ang ipinakita na natukoy na mga depekto sa karagdagang mga pamamaraan ng pananaliksik ay maaaring matukoy ang kalubhaan ng patolohiya. Ang isang may sakit na bata ay madalas na binibigyan ng pang-araw-araw na pagsubaybay sa Holter ECG, na nagpapahintulot sa pagsusuri ng mga sakit sa tago.
Phonocardiography	Kinakailangan upang matukoy ang tagal at lokalisasyon ng ingay sa isang napakahalagang organ.
X-ray ng dibdib	Isinasagawa ito bilang suplemento sa mga pamamaraan na inilarawan, na sa kumbinasyon ay tumutulong upang suriin ang sirkulasyon ng baga, ang laki at lokasyon ng mga panloob na organo at iba pang mga anomalya.
Echocardiography	Pinapayagan ka nitong mailarawan ang mga anatomical na mga depekto ng septa at mga valves ng puso, ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang pagkakaugnay ng myocardium.
Angiography at tunog ng ilang mga bahagi ng puso	Isinasagawa ito para sa tumpak na pagsusuri sa mga anatomical at hemodynamic term.

Paano gamutin ang congenital heart disease

Ang ipinakitang sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng pagpapatakbo ng isang may sakit na bata hanggang sa isang taong gulang. Dito, ang mga eksperto ay ginagabayan ng diagnosis ng cyanotic pathologies. Sa iba pang mga kaso, ang mga operasyon ay naantala dahil walang panganib na magkaroon ng pagkabigo sa puso. Ang mga espesyalista ng cardiology ay nagtatrabaho sa bata.

Ang mga pamamaraan at pamamaraan ng paggamot ay nakasalalay sa mga uri at antas ng kalubhaan ng patolohiya na pinag-uusapan. Kung ang anomalya ng atrial o interventricular septum ay napansin, ang bata ay sumasailalim sa plastic surgery o suturing.

Sa kaso ng hypoxemia, sa paunang yugto ng paggamot, ang mga espesyalista ay nagsasagawa ng interbensyon ng palliative, na nagpapahiwatig ng pagpapataw ng intersystem anastomoses. Ang ganitong mga pagkilos ay maaaring makabuluhang mapabuti ang oxygenation ng dugo at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, bilang isang resulta kung saan ang karagdagang binalak na operasyon ay magaganap na may kanais-nais na mga tagapagpahiwatig.

Ang depekto sa aortic ay ginagamot sa pamamagitan ng resection o lobo na paglubog ng aortic coarctation, o plastic stenosis. Sa kaso ng bukas na ductus arteriosus, isinasagawa ang simpleng dressing. Ang pulmonary stenosis ay sumasailalim sa bukas o endovascular valvuloplasty.

Kung ang isang bagong panganak ay nasuri na may sakit sa puso sa isang kumplikadong anyo, kung saan imposibleng pag-usapan ang tungkol sa radikal na operasyon, ang mga espesyalista ay gumawa ng mga aksyon upang paghiwalayin ang mga arterial at venous ducts.

Ang pag-aalis ng anomalya ay hindi nangyayari. Binanggit nito ang posibilidad ng pagsasagawa ng operasyon ng Fontaine, Senning at iba pang mga varieties. Kung ang operasyon ay hindi makakatulong sa paggamot, gumamit ng isang transplant sa puso.

Tulad ng para sa konserbatibong paraan ng paggamot, ginagamit nila ang paggamit ng mga gamot, ang aksyon kung saan ay naglalayong maiwasan ang mga pag-atake ng igsi ng paghinga, talamak na kaliwang ventricular failure, at iba pang mga sugat sa puso.

Pag-iwas

Ang mga pag-iwas sa pagkilos ng pag-unlad ng ipinakita na patolohiya sa mga bata ay may kasamang maingat na pagpaplano sa pagbubuntis, ang kumpletong pagbubukod ng mga salungat na salik, pati na rin ang isang paunang pagsusuri upang makilala ang kadahilanan ng peligro.

Ang mga kababaihan na nahuhulog sa isang hindi kanais-nais na listahan ay dapat sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri, kung saan isinasagawa ang isang pag-scan ng ultrasound at napapanahong chorionic biopsy. Kung kinakailangan, ang mga isyu ng mga indikasyon para sa pagpapalaglag ay dapat matugunan.

Kung ang buntis ay nabatid na tungkol sa pagbuo ng patolohiya sa panahon ng pag-unlad ng fetus, dapat siyang sumailalim sa mas masusing pagsusuri at kumunsulta sa isang obstetrician-gynecologist at cardiologist nang mas madalas.

Mga Pagtataya

Ayon sa istatistika, ang namamatay dahil sa pagbuo ng congenital heart disease ay sumasakop sa isang nangungunang posisyon.

Sa kawalan ng napapanahong tulong sa anyo ng interbensyon ng kirurhiko, 50-75% ng mga bata ang namatay bago sila maabot ang kanilang unang kaarawan.

Pagkatapos ay darating ang panahon ng kabayaran, kung saan ang mga rate ng dami ng namamatay ay nabawasan sa 5% ng mga kaso. Mahalagang tukuyin ang patolohiya sa isang napapanahong paraan - mapapabuti nito ang pagbabala at kondisyon ng bata.

RCHR (Republican Center para sa Pag-unlad ng Kalusugan ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na Protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2018

Buksan ang ductus arteriosus (Q25.0)

Pediatric Cardiac Surgery, Pediatrics

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Inaprubahan
Pinagsamang Komisyon para sa Kalidad ng Mga Serbisyong Medikal
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan Abril 18, 2019
Protocol No. 62

Daluyan ng arterya -duct na nagbibigay ng sirkulasyon ng pangsanggol na dugo sa buhay na antenatal. Sa mga full-term na bagong panganak, ang functional na pagsasara ng arterial duct ay nangyayari sa unang 10-15 oras pagkatapos ng kapanganakan, anatomikal - sa loob ng 2-3 na linggo.Karaniwang lokalisasyon ay nasa kaliwang bahagi ng aorta. Nagsisimula ito mula sa kantong ng aortic isthmus na may pababang aorta, dumadaloy sa lugar ng bifurcation sa bibig ng kaliwang arterya ng pulmonary. Mayroong iba pang mga pagpipilian para sa lokasyon ng OAP. karaniwang pinagsama sa iba't ibang mga malformations ng CVS.

PANIMULA

Pangalan ng Protocol: Buksan ang ductus arteriosus

Mga Code ng ICD:

Petsa ng pag-unlad / pagbabago ng Protocol:2013 (binago noong 2018)

Ang mga pagbubuklod na ginamit sa protocol:

Alt	-	alanine aminotransferase
AST	-	kilalanin aminotransferase
UPU	-	mga depekto sa congenital
Dmzhp	-	ventricular septal depekto
Ang mekanikal na bentilasyon	-	artipisyal na bentilasyon ng baga
IR	-	cardiopulmonary bypass
KUNG ANG	-	Naka-link na immunosorbent assay
CT	-	cT scan
Lh	-	pulmonary hypertension
ENT	-	dalubhasa sa ENT
MRI	-	magnetic resonance imaging
OAP	-	bukas na duct
SLA	-	karaniwang arterial trunk
CH	-	pagpalya ng puso
STS	-	ang cardiovascular system
CMV	-	cytomegalovirus
ECG	-	electrocardiogram
Echocardiography	-	echocardiography
PVR	-	paglaban sa baga
SVR	-	sistematikong paglaban sa vascular

Mga Gumagamit ng Protocol: pediatric cardiac surgeon, pediatric cardiologists, interventional cardiologists, neonatologist, pediatrician.

Antas ng katibayan:

AT	Mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT o malaking sukat na mga RCT na may napakababang posibilidad (++) ng sistematikong error, ang mga resulta kung saan maaaring kumalat sa kaukulang populasyon.
SA	Mataas na kalidad (++) sistematikong cohort o case-control study o High-quality (++) cohort o case-control Studies na may napakababang panganib ng sistematikong error o RCT na may mababang (+) na panganib ng sistematikong error, ang mga resulta kung saan maaaring maipakalat sa kaukulang populasyon .
MULA	Ang isang cohort o case-control study o isang kinokontrol na pag-aaral na walang randomization na may mababang panganib ng bias (+). Ang mga resulta na maaaring maipamahagi sa kaukulang populasyon o RCT na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +), ang mga resulta kung saan ay hindi direktang maipamahagi sa kaukulang populasyon.
D	Isang paglalarawan ng isang serye ng mga kaso o isang hindi makontrol na pag-aaral o opinyon ng eksperto.
GPP	Pinakamahusay na Praktika ng Parmasyutiko.

Pag-uuri

Pag-uuri ng Angographic:

uri A - ang pinaka-makitid na lugar ng duct ay ang bahagi ng baga nito, mayroong isang mahusay na naiiba na aortic ampoule;
uri B - isang maikling duct, ang makitid sa aortic part;
uri ng C - pantubo na istraktura ng duct nang hindi masikip;
uri D - ang duct ay may maraming mga konstriksyon;
uri E - mahirap matukoy ang pagsasaayos ng isang pinahabang conical na hitsura na may isang stenotic na bahagi.

Diagnostics

DIETNODIKA NG METHOD, APPROACHES AT PAMAMARAAN

Pamantayan ng diagnostic

Mga reklamo at anamnesis:
Para sa mga sanggol may OAP ay katangian: igsi ng paghinga, tachycardia, tachypia, malnutrisyon, mababang timbang na nakuha.

Sa mas matatandang mga bata ang paglaganap ng igsi ng paghinga sa pisikal na pagsisikap, pagkahuli sa pisikal na pag-unlad, madalas na mga sakit sa paghinga.
Ang OAP klinika ay nakasalalay sa laki ng OAP, edad ng bata, at resistensya sa pulmonary vascular.

Talahanayan 1 - Mga klinikal na sintomas ng OAP

Eksaminasyong pisikal:
Visual na inspeksyon: nadagdagan ang salpok ng puso, systolic na nanginginig sa kahabaan ng itaas na gilid ng sternum sa kaliwa, mataas at madalas na pulso.
Auscultation: ang pangalawang tono ay normal o pinahusay sa lugar ng pulmonary artery na may pagbuo ng pulmonary hypertension. Ang ingay ng "Systolodiastolic" machine "na may maximum na pagpapalakas sa kaliwa sa rehiyon ng subclavian at kasama ang itaas na gilid ng sternum. Ang pagtaas ng systolic murmur sa 3 puntos (katangian ng mga bagong panganak at sa pagbuo ng pulmonary hypertension).

Pananaliksik ng laboratoryo:NT-proBNP: nakataas na antas ng natriuretic propeptide sa pagkakaroon ng mga sintomas ng pagkabigo sa puso.

ECG: sa mga matatandang pasyente, maaaring maganap ang kaliwang hypertrophy, na may malaking OAP, pinagsama hypertrophy ng parehong mga bahagi ng puso ay posible, sa pagbuo ng mga palatandaan ng LH ng hypertrophy ng tamang puso.
cardiomegaly at pagpapayaman ng pattern ng pulmonary vascular, na may pag-unlad ng LH normal na sukat ng puso na may nakaumbok na arko ng pulmonaryo.
Echocardiography (transthoracic at transesophageal): Ang paggunita ng OAP at mga nauugnay na anomalya, ang kulay na pagsusuri sa Doppler ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang diameter at direksyon ng shunt, isang pagtaas sa kaliwang puso at kamag-anak na kakulangan sa mitral ("mitralization" ng kakulangan) ay hindi direktang mga palatandaan ng OAP.
Ang angograpiya ng CT / MRI ng thoracic aorta - ayon sa mga indikasyon.
- ayon sa mga indikasyon: ang mga ito ay gumanap na bihirang gumanap sa mga sanggol, sa mas matatandang pasyente ginagamit sila bilang isang sabay-sabay na diagnostic at therapeutic na pamamaraan para sa pag-install ng isang occluder.

Ang isang indikasyon para sa konsultasyon ng dalubhasa ay ang pagkakaroon ng pasyente ng magkakasunod na mga pathology ng iba pang mga organo at mga sistema na maliban sa CVS. Ang mga konsultasyon ay maaaring isagawa kapwa sa pre- at sa postoperative period.

Diagnostic algorithm[ 4 ] :

Ang listahan ng mga pangunahing hakbang sa pag-diagnostiko sa panahon ng ospital (pasyente):
Pananaliksik ng laboratoryo:

Ang pamamaga ng lalamunan sa patflora
Ang HBsAg, mga antibodies sa hepatitis B, C (ELISA)
Pagsubok ng dugo para sa HIV
Pangkalahatang pagtatasa ng ihi
Kumpletuhin ang bilang ng dugo (6 na mga parameter)
Pagpasya ng kabuuang protina, glucose, creatinine, urea, Alt, AcT, bilirubin - ayon sa mga indikasyon
TSH, T3, T4 - na may Down syndrome (trisomy sa 21 chromosome)

Mga instrumento na pananaliksik:

Ang x-ray ng dibdib sa isang projection
Echocardiography
ECG

Mga indikasyon para sa payo ng dalubhasa:

Konsultasyon ng isang doktor ng bata ng ENT upang maibukod ang foci ng talamak na impeksyon
Konsultasyon ng isang pediatric dentist upang maibukod ang foci ng talamak na impeksyon
Konsultasyon ng isang pediatric cardiologist upang linawin ang diagnosis at magreseta ng konserbatibong therapy

Ang listahan ng mga pangunahing hakbang sa pag-diagnostiko sa panahon ng pag-ospital sa isang ospital (kasamang tao):
Pananaliksik ng laboratoryo:

Pag-aaral sa causative agent ng salmonellosis, dysentery, typhoid fever
Pagsusuri ng feces para sa helminth egg
Reaksyon ng Microreaction o Wassermann (RW)

Mga instrumento na pananaliksik:

Fluorograpiya

Ang pangunahing mga hakbang sa diagnostic sa ospital:
Pananaliksik ng laboratoryo:

Pangkalahatang pagtatasa ng ihi
Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
Biochemical analysis ng dugo (pagpapasiya ng kabuuang protina, glucose, electrolytes, Alt, AcT, C-reactive protein, urea, creatinine, bilirubin)
Coagulogram (oras prothrombin, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, pagsasama-sama ng platelet)
Pagpapasya ng uri ng dugo at Rh factor
Microbiological examination (pamamaga ng lalamunan), pagiging sensitibo sa antibiotics

Mga instrumento na pananaliksik:

ECG
Echocardiography (transthoracic)
X-ray ng dibdib

Mga karagdagang hakbang sa diagnostic:
Pananaliksik ng laboratoryo:

	Pag-aaral	Mga indikasyon
	PCR para sa hepatitis B, C	Bago ang pagsasalin ng dugo
	Ang ELISA, PCR para sa impeksyon ng intrauterine (chlamydia, Ebstein-Barr virus, Herpes simplex virus, toxoplasmosis)
	PCR para sa CMV (dugo, ihi, laway) sa pamamagitan ng paraan ng dami	Ang pagkakaroon ng talamak na leukocytosis, kondisyon ng subfebrile
	Pro-BNP (natriuretic propeptide)	Ang object ng pagkakaroon ng pagkabigo sa puso sa isang kontrobersyal na sitwasyon
	KShchS	Pagkontrol sa paggamot ng kabiguan sa puso
	Dugo para sa sterility at kultura ng dugo	Kung ang septicemia ay pinaghihinalaan
	Mga feces para sa dysbiosis	Sa mga karamdaman sa bituka at panganib ng pagsasalin ng pathogen flora
	Ang TTG, T3, T4	Sa mga pasyente na may sakit na Down na may isang klinikal na hinala ng hypothyroidism

Mga instrumento na pananaliksik:

	Pag-aaral	Mga indikasyon
	Echocardiography (transesophageal)
	Angiography ng Multislice CT	Upang ibukod ang singsing na vascular, linawin ang anatomya ng kakulangan
	Pagsubaybay sa Holter	Sa pagkakaroon ng mga arrhythmias ng puso ayon sa ECG
	Katheterization ng Cardiac	Kahulugan ng mga pamantayan para sa pagpapatakbo, paglilinaw ng anatomya ng CHD
	MRI	Ang paglilinaw ng anatomya ng OAP upang matukoy ang pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko
	Ang ultratunog ng lukab ng tiyan, puwang ng retroperitoneal, pleural na lukab	Upang ibukod ang patolohiya ng mga organo ng tiyan, bato, matukoy ang pagkakaroon ng mga pleural effusions
	Neurosonograpiya	Sa mga sanggol na may patolohiya ng CNS upang matukoy ang mga kontraindikasyon para sa bypass ng cardiopulmonary
	Ulo ng CT	Sa pagkakaroon ng patolohiya ng gitnang sistema ng nerbiyos upang matukoy ang mga kontraindikasyon sa bypass ng cardiopulmonary
	CT scan ng thoracic segment	Sa pagkakaroon ng mga talamak na sakit sa baga upang matukoy ang mga kontraindikasyon para sa paggamot sa kirurhiko
	FGDS	Sa pagkakaroon ng isang klinika ng gastritis, mga gastric ulcers upang matukoy ang mga kontraindikasyon para sa paggamot sa kirurhiko

Pagkakaibang diagnosis

Ang pangunahing paraan ng diagnostic para sa pag-verify ng OAP ay transthoracic echocardiography. Ang parehong pamamaraan ng pananaliksik na ito ang pangunahing isa para sa pagsasagawa ng isang diagnosis ng pagkakaiba sa pagitan ng mga sumusunod na klinikal na diagnosis. Upang linawin ang diagnosis ayon sa mga pahiwatig, transesophageal echocardiography, CT angiography, cardiac MRI, at cardiac catheterization.

*Diagnosis*	*Ang katwiran para sa diagnosis ng pagkakaiba-iba*	*Surveys*	*Pamantayan sa pagbubukod ng diagnosis*
Aorto-pulmonary septal defect.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal Echocardiography Katheterization ng Cardiac	Ang isang direktang sigaw ng depekto ay ang lokasyon ng kakulangan sa aorto-pulmonary septum sa itaas ng antas ng singsing ng balbula ng lunar. Sa pamamagitan ng kulay na Doppler cardiography, ang isang mosaic na magulong daloy ay matatagpuan sa pagitan ng pataas na aorta at ang pulmonary artery.
Coronary aristika fistula.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal Echocardiography	Congenital fistula ng coronary arteries: a) ang pagpapalawak at pagpapahirap sa proximal na segment ng isa sa mga coronary artery (karaniwang tama) na may isang hindi gumagaling na contralateral artery; b) Doppler cardiography: pagrehistro ng magulong systolic-diastolic na daloy sa aneurysmically dilated coronary artery. Ang lokasyon ng mga malayuan na mga segment ng arterya ay kumplikado, at ang antas ng pag-agos ng coronary artery sa anumang lukab ay maaaring ipagpalagay lamang na may kulay na pagmamapa.
Aneurysm ng sinus ng Valsalva.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal Echocardiography	Ang lokasyon ng aneurysmically dilated sinus ng Valsalva, pamamaga sa kalapit na lukab ng puso. Mas madalas, isang aneurysm ng tamang coronary sinus bulges sa output o pag-agos na seksyon ng tamang ventricle; aneurysm ng non-coronary sinus - sa kanang atrium, ang pag-agos ng kanang ventricle at ang kaliwang atrium; aneurysm ng kaliwang coronary sinus - sa kaliwang ventricle at kaliwang atrium.
Tetralogy ng Fallot sa kawalan ng pulmonary valve.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal Echocardiography Ang angography ng CT ng puso	Ang pagkakaroon ng aortic dextroposition, katamtaman na stenosis ng pulmonary artery, pagpapalawak ng LA at mga sanga nito sa kawalan ng balbula ng LA, kakulangan ng ventricular septal, tamang ventricular myocardial hypertrophy.
Arteriovenous fistula.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Ang ultratunog ng mga vessel ng mga paa't kamay Pamamaga ng vascular	Kakulangan ng intracardial shunts at oap, malubhang pagkabigo sa puso, biventricular dilatation ng puso, mataas na cardiac output.
Dysplasma na may kakulangan ng aortic.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal Echocardiography	Ang pagkakaroon ng kanser sa suso na may isang prolaps sash AK
Karaniwang arterial trunk na may kakulangan sa balbula ng truncal	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal Echocardiography Cardiac Tunog	Tiktik ang isang lapad daluyan (truncus) na umaabot mula sa pareho ventricles, pagtuklas ng pulmonary artery, umaalis sa truncus, DMZhP

Ang mga layunin ng paggamot: Ang pagsasara ng OAP at maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon.

Paggamot sa ibang bansa

Kumuha ng paggamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng isang konsulta sa turismo sa medisina

Paggamot

Paggamot (outpatient clinic)

Mga taktika sa paggamot sa outpatient

Ang preoperative na paghahanda sa yugto ng prehospital ay dapat isama ang mga sumusunod na aspeto:

Naglalagay ng konserbatibong therapy.
Ang preoperative examination na naglalayong makilala ang magkatugma na patolohiya, na maaaring isang kontraindikasyon para sa elective na operasyon.
Ang pagkilala at paggamot ng impeksyon sa intrauterine sa mga pasyente na may talamak na leukocytosis at kondisyon ng subfebrile.
Pag-alis ng foci ng talamak na impeksyon (muling pag-aayos ng bibig ng lukab).
Pagtatasa ng kadaliang mapakilos ng pasyente.
Papel para sa pagpasok sa portal ng bureauization ng ospital.

Paggamot sa di-gamot:

pangkalahatang mode;
diet table number 10, pagpapasuso, artipisyal na pagpapakain.

Paggamot sa droga:

Grupo ng droga	Ang pang-internasyonal na di-nararapat na pangalan ng gamot	Paraan ng application	Antas ng katibayan
Cardiac Glycosides	digoxin	5-10 mcg / kg / araw sa 2 nahahati na dosis	1 A
Mga antagonistang receptor ng Aldoster	spironolactone	Spironolactone 2-5 mg / kg / araw sa 2 nahahati na dosis	1 A
IAPF	enalapril	0.1 mg / kg / araw sa 2 nahahati na dosis	1A
Diuretics	hydrochlorothiazide	2.4 mg / kg / araw sa 1 dosis	1A

Surgery: hindi.

Paggamot (ospital)

TAKDANG PAGSUSURI NG STATIONARY
Ang pagtukoy ng mga pamantayan para sa operability, pagbubukod ng magkatugma na patolohiya na pumipigil sa interbensyon ng kirurhiko, pag-iwas sa mga komplikasyon ng panahon ng pagkilos. Kung maaari, isang yugto ng radikal na pagwawasto ng depekto. Preoperative na paghahanda: karagdagang pagsusuri, pagtaguyod ng isang tumpak na pagsusuri, pagpili ng isang paraan ng paggamot ng kirurhiko, pagsasagawa ng isang operasyon, pamamahala ng postoperative, pagpili ng konserbatibong therapy.

Paggamot sa di-gamot:
Mode: kama; kuna
Diyeta: numero ng talahanayan 10; pagpapasuso, artipisyal na pagpapakain.

Paggamot sa droga: tingnan ang talata 3.2

Iba pang mga uri ng paggamot:

Ang pagsasara ng arterial defect sa isang occluder.
Mga bagong silang: indomethacin 0.2 mg / kg 3 beses sa isang araw intravenously para sa 20 minuto. Ang pagkakaloob ng OAP ay nakamit sa 80% ng mga kaso. Ang mga kontraindikasyon ay ang pagkakaroon ng hemorrhagic syndrome, sepsis, pagkabigo sa bato.

Pamamagitan ng kirurhiko:

Mga tuntunin ng pagwawasto ng pagpapatakbo

Ligation ng malaki / medium-sized na OAPs na may congestive heart failure at pulmonary hypertension: maagang pagwawasto (3-6 na buwan) ang klaseAko).
Ibig sabihin ang OAP nang walang congestive heart failure: pagwawasto sa edad na 6-12 na buwan ( ang klaseAko) Kung mayroong isang lag sa pag-unlad ng pisikal, ang pagwawasto ay maaaring isagawa sa mas maagang petsa (to lassIIat).
Maliit na OAP: pagwawasto sa edad na 12-18 buwan ( ang klaseAko).
I-mute OAP: Hindi inirerekumenda ang pagsasara ( ang klaseIII).

Mga uri ng paggamot sa kirurhiko:
Pagwawasto ng kirurhiko:

Endovascular occlusion o ligation sa mga batang may edad na\u003e 6 na buwan. Ligation at ligation na may intersection at stitching sa mga batang may edad<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кlassIIb) Ang paggamot sa Indomethacin / ibuprofen ay hindi dapat gamitin sa mga sanggol na full-term ( ang klaseIII).

Sa pagkakaroon ng isang OAP, ang diameter ng kung saan ay maihahambing sa diameter ng aorta, ang plastik ng bibig ng OAP sa mga kondisyon ng infrared, hypothermia at pag-aresto sa sirkulasyon.

Endoscopic clipping ng OAP.

OAP sa napaaga na mga sanggol: hemodynamically makabuluhang OAP - higit sa 1.5 mm / kg. Tratuhin lamang sa pagkakaroon ng pagkabigo sa puso (maliit na laki ng PDA ay maaaring magsara ng kusang-loob).
Konserbatibong therapy na may indomethacin o ibuprofen sa kawalan ng mga contraindications ( ang klaseAko)
Clipping OAP sa kawalan ng epekto ng konserbatibong therapy o ang pagkakaroon ng mga contraindications dito ( ang klaseAko).
Ang paggamot ng prophylactic na may indomethacin o ibuprofen: hindi inirerekomenda ( ang klaseIII).

Mga Pamantayan para sa pagpapatakbo:
Eksaminasyong pisikal: cardiomegaly, pagkabigo sa puso.
X-ray ng dibdib: ang pagkakaroon ng cardiomegaly at mga palatandaan ng pagpapayaman ng pattern ng pulmonary ay nagsasalita sa pabor ng operability.
Echocardiography: Panatilihin ang kaliwa-kanan na pag-reset sa antas ng OAP.
Ang mga pasyente na may pulmonary vascular resist index (ratio ng pulmonary vascular resistensya sa ibabaw ng katawan)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 mga yunit ng Kahoy at may isang ratio ng pulmonary vascular pagtutol sa systemic vascular resist\u003e 0.5 ay kinikilala sa buong mundo bilang hindi naaangkop. Kapag tinutukoy ang kakayahang magamit ng mga pasyente sa pagitan ng mga halaga sa itaas, ang isa ay dapat umasa sa data na nakuha sa mga halimbawa na may mga vasodilator (isinasaalang-alang ang posibleng pagkakamali) at sa klinikal na data (edad ng pasyente, laki ng anino ng puso sa radiograpiya, atbp.). Inirerekomenda na talakayin mo ang mga kasong ito sa mga dalubhasang sentro.

Talahanayan 1 - Mga uri ng operasyon at ang kanilang antas ng pagiging kumplikado ayon sa pangunahing sukat ng Aristotle

Pamamaraan, operasyon	Kabuuan ng mga puntos (base scale)	Antas ng kahirapan	Pagkamamatay	Panganib sa mga komplikasyon	Pagiging kumplikado
Buksan ang digation ligation	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Plastic window ng aorto-pulmonary	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Talahanayan 2 at Ang kahalagahan ng mga puntos sa base scale ng Aristotle

Puntos ng BSA	Pagkamamatay	Panganib sa mga komplikasyon. Tagal ng pananatili sa ICU	Pagiging kumplikado
1	<1%	0-24 oras	Elemental
2	1-5%	1-3 araw	Simple
3	5-10%	4-7 araw	Karaniwan
4	10-20%	1-2 linggo	Napakapangit
5	>20%	\u003e 2 linggo	Tumaas

Ang tagumpay sa pamantayan para sa paggamot o interventional na paggamot:
Ang resulta ay isinasaalang-alang na mabuti kung ang bata ay nakakaramdam ng klinikal na kasiya-siya, walang auscultation ng mga sintomas ng ingay, ayon sa echocardiography - walang paglabas sa antas ng ligated OAA, walang likido sa pericardium, pleural cavities. Ang sugat ay nagpapagaling sa unang intensyon, matatag ang sternum.
Ang resulta ay itinuturing na kasiya-siya sa kawalan ng mga makabuluhang reklamo, auscultatory - kaunting systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum, ayon sa ECHOCG mayroong isang natitirang shunt ng mga katanggap-tanggap na laki, walang likido sa pericardium, pleural na mga lukab.
Ang resulta ay itinuturing na hindi kasiya-siya sa isang patuloy na klinika ng pagkabigo sa puso, Auscultatory - mapurol na tono, systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum, ayon sa echocardiography - mayroong isang malaking tira na shunt sa antas ng OAP, ang pagkakaroon ng likido sa pericardium, pleural cavities. Ang pagkakaroon ng kawalang-tatag ng sternum. Ipinakita ang muling operasyon.

Karagdagang pagpapanatili:tingnan ang antas ng outpatient

Mga tagapagpahiwatig ng rate ng lunas:

normalisasyon ng intracardiac hemodynamics;
ang pagkawala ng mga sintomas ng pagpalya ng puso;
kakulangan ng mga palatandaan ng pamamaga;
pangunahing paggaling ng isang sugat na postoperative;
kakulangan ng paglabas sa antas ng OAP ayon sa echocardiography;
isang pagbaba sa antas ng natriuretic propeptide.

Pag-ospital

Mga Indibidwal na PARA SA HOSPITALISASYON SA PAGSUSULIT NG TYPE NG HOSPITALISASYON

Mga indikasyon para sa binalak na ospital:

Ang pagkakaroon ng congenital heart disease na may mga hemodynamic disorder.

Indikasyon ng emerhensiyang pag-ospital:

Ang pagkakaroon ng congenital heart disease na may kabiguan sa puso, walang pigil na therapy sa gamot

Impormasyon

Mga mapagkukunan at panitikan

Mga minuto ng mga pagpupulong ng Joint Commission on the Quality of Medical Services ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan, 2018
1. 1) Ohlsson A., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen para sa paggamot ng patent ductus arteriosus sa preterm at / o mababang mga sanggol na may timbang na panganganak // Cochrane Datebase Syst. Si Rev. - 2013.2) Karpova A.L. at iba pa.Ang karanasan ng pagsasara ng medikal ng hemodynamically makabuluhang bukas na ductus arteriosus sa napaaga na mga sanggol sa antas ng rehiyon / Neonatology, - 2013, Hindi 2., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Ang epekto ng isang maagang Ibuprofen paggamot protocol sa saklaw ng kirurhiko ligation ng ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. - 2010 / - Vol. 27 (1). - P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Dapat ba nating tiyak na iwanan ang prophylaxis para sa patent ductus arteriosus sa preterm newborns? KLINIKS. - 2011. Vol. 66 (12). - P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook ng Cardiothoracic Surgery. - 2nd ed. 2014.6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin / Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, diskarte, resulta, at indikasyon. - Ika-4 na ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Impormasyon

ORGANISASYONONG ASPEKTO NG Protocol

Listahan ng mga developer ng protocol na may data ng kwalipikasyon:

Gorbunov Dmitry Valerievich - pinuno ng departamento ng operasyon ng cardiac ng mga bata ng National Scientific Cardiac Surgery Center, cardiac surgeon.
Ibrayev Talgat Ergalievich - Pinuno ng Kagawaran ng Anesthesiology at Resuscitation (Pediatric) ng National Scientific Cardiac Surgery Center, anesthetist-resuscitator.
Utegenov Galymzhan malikovich - doktor ng cardiac surgeon (pediatric) ng Kagawaran ng Pediatric Cardiac Surgery ng National Scientific Cardiac Surgery Center.
Litvinova Lia Ravilievna - Clinical Pharmacologist sa National Scientific Cardiac Surgery Center.

Ang pahiwatig ng walang salungatan ng interes: hindi.

Listahan ng pmga tagasuri:

Abzaliev Kuat Bayandyevich - Doctor of Medical Sciences, Associate Propesor, pinuno ng Kagawaran ng Cardiac Surgery ng Kazakh Medical University of Patuloy na Edukasyon JSC, isang independiyenteng akreditadong dalubhasa ng Republika ng Kazakhstan.

Mga Tuntunin sa Repasuhin ng Protocol:rebisyon ng protocol 5 taon pagkatapos ng paglalathala nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa o sa pagkakaroon ng mga bagong pamamaraan na may isang antas ng katibayan.

Naka-attach na mga file

Pansin!

Ang pagiging mapagmahal sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi maibabawas na pinsala sa iyong kalusugan.
Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application MedElement, Lekar Pro, Dariger Pro, Mga Sakit: Ang Manu-manong Therapist ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang konsultasyon sa harapan ng doktor. Siguraduhing makipag-ugnay sa mga medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na nakakaabala sa iyo.
Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat na sumang-ayon sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng ninanais na gamot at dosis nito, isinasaalang-alang ang sakit at ang kondisyon ng katawan ng pasyente.
Ang website ng MedElement at mga aplikasyon ng mobile na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Karamdaman: gabay ng therapist" ay eksklusibong mga mapagkukunan ng sanggunian. Ang impormasyon sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang arbitraryo na baguhin ang mga reseta ng doktor.
Ang mga editor ng MedElement ay hindi mananagot para sa anumang pinsala sa pinsala sa kalusugan o materyal na nagmula sa paggamit ng site na ito.

Ang bukas na daluyan ng arterial (Botallov) ay ang hindi pagsasara ng daluyan ng accessory na kumokonekta sa aorta at pulmonary artery, na patuloy na gumana pagkatapos ng pag-expire ng obligasyon nito. Ang ductus arteriosus (dustus arteriosus) ay isang kinakailangang anatomical na istraktura sa sistema ng sirkulasyon ng embryonic. Gayunpaman, pagkatapos ng kapanganakan, dahil sa hitsura ng paghinga ng baga, ang pangangailangan para sa isang arterial duct ay nawawala, ito ay tumigil na gumana at unti-unting magsara. Karaniwan, ang pag-andar ng duct ay humihinto sa unang 15-20 oras pagkatapos ng kapanganakan, ang kumpletong anatomical pagsasara ay tumatagal mula 2 hanggang 8 linggo.
Sa cardiology, ang bukas na ductus arteriosus ay nagkakahalaga ng 9.8% ng lahat ng mga depekto sa kongenital na puso at 2 beses na mas madalas na masuri sa mga kababaihan. Ang bukas na ductus arteriosus ay matatagpuan pareho sa nakahiwalay na anyo at kasama ang iba pang mga abnormalidad ng mga vessel ng puso at dugo (5-10%): stenosis ng aortic orifice, stenosis at atresia ng pulmonary arteries, coarctation ng aorta, bukas na atrioventricular canal, benign prostatic hyperplasia, DMSP, atbp. mga puso na may ductus na umaapoy na sirkulasyon ng dugo (transposition ng mga pangunahing arterya, matinding anyo ng tetot ng Fallot, isang break ng aortic arch, kritikal na pulmonary o aortic stenosis, kaliwang ventricular hypoplasia syndrome) buksan ang ductus arteriosus ay isang napakahalagang komunikasyon.

Mga tampok ng hemodynamics sa bukas na ductus arteriosus.

Ang bukas na ductus arteriosus ay matatagpuan sa itaas na palapag ng anterior mediastinum; nagmula ito sa arko ng aortic sa antas ng kaliwang subclavian artery at dumadaloy sa pulmonary trunk sa site ng bifurcation nito at bahagyang sa kaliwang pulmonary artery; kung minsan mayroong isang tamang panig o bilateral ductus arteriosus. Ang daluyan ng Botallov ay maaaring magkaroon ng isang cylindrical, conical, fenestrated, aneurysmal na hugis; ang haba nito ay 3-25 mm, ang lapad ay 3-15.
Ang arterial duct at isang bukas na hugis-itlog na window ay ang kinakailangang mga sangkap ng physiological ng pangsanggol na sirkulasyon. Sa fetus, ang dugo mula sa kanang ventricle ay pumapasok sa pulmonary artery, at mula doon (dahil hindi gumana ang mga baga) sa pamamagitan ng arterial duct papunta sa bumabang aorta. Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, kasama ang unang independiyenteng paglanghap ng bagong panganak, bumababa ang resistensya sa pulso, at ang presyon sa aorta ay tumataas, na humahantong sa pagbuo ng paglabas ng dugo mula sa aorta hanggang sa pulmonary arterya. Ang pagsasama ng pulmonary respiratory ay nag-aambag sa spasm ng duct sa pamamagitan ng pagbawas ng makinis na pader ng kalamnan. Ang pagpapaandar na pagsasara ng ductus arteriosus sa term na mga sanggol ay nangyayari sa loob ng 15-20 oras pagkatapos ng kapanganakan. Gayunpaman, ang kumpletong anatomical obliteration ng Botallov duct ay nangyayari sa pamamagitan ng 2-8 na linggo ng buhay ng pangsanggol.
Tungkol sa bukas na ductus arteriosus ay sinabi kung ang paggana nito ay hindi titigil 2 linggo pagkatapos ng kapanganakan. Ang bukas na ductus arteriosus ay isang maputla na uri ng malformation, dahil nagiging sanhi ito ng paglabas ng oxygenated na dugo mula sa aorta hanggang sa pulmonary artery. Ang arterio-venous discharge ay nagdudulot ng karagdagang dugo na pumasok sa baga, na umapaw sa pulmonary vascular bed at ang pagbuo ng pulmonary hypertension. Ang isang pagtaas ng volumetric na pag-load sa kaliwang bahagi ng puso ay humahantong sa kanilang hypertrophy at dilatation.
Ang mga sakit na hemodynamic sa bukas na arterial duct ay nakasalalay sa laki ng mensahe, ang anggulo ng pagpasa nito mula sa aorta, at ang pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng malaki at maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo. Kaya, ang isang mahaba, manipis, paikot-ikot na tubo, na umaabot sa isang talamak na anggulo mula sa aorta, ay tumutol sa reverse flow ng dugo at pinipigilan ang pagbuo ng mga makabuluhang kaguluhan sa hemodynamic. Sa paglipas ng panahon, ang gayong maliit na tubo ay maaaring mawala sa sarili. Ang pagkakaroon ng isang maikling, malawak na bukas na ductus arteriosus, sa kabaligtaran, ay nagdudulot ng makabuluhang pag-agos ng arteriovenous at malubhang sakit sa hemodynamic. Ang ganitong mga ducts ay hindi may kakayahang mapuksa.

Katulad na artikulo: