Rindkere ja selle organite väärarengud. Rindkere arengu anomaaliad. Kaela väärarengud

26.05.2020

14082 0

Rindkere kaasasündinud väärarengud esinevad umbes ühel lapsel 1000-st. Kõige sagedamini tuvastatakse 90% -l juhtudest igat tüüpi defektide osas lehtri rindkere deformatsioon (VDHK). Haruldaste vormide hulgast tuleks eristada püsivaid deformatsioone, ribide arengu mitmesuguseid kõrvalekaldeid, rinnaku lõhenemist ja kombineeritud variante. Nende defektide tekkimise põhjuseid ei ole lõplikult selgitatud. Kahtlemata on need kõhre kaasasündinud düsplaasia või aplaasia, harvemini rindkere luuosa.

Sidekoe morfoloogilised uuringud näitasid selle struktuuri rikkumist. Sidekoe struktuuri muutus on omakorda seotud metaboolsete protsesside rikkumisega. Suur tähtsus on pärilikul teguril. Paljude autorite sõnul on kuni 20% rindkere deformeerumisega lastest sarnase patoloogiaga sugulased. Praeguseks on kirjeldatud suurt hulka sündroome, mille üheks koostisosaks on rinnaku rinnanäärme kompleksi kõrvalekalded. Kõige tavalisem Marfani sündroom. Selle sündroomi taustal on sidekoe düsmbrüogeneesi taustal märgitud asteeniline konstitutsioon, arahnodaktiliselt, läätsede subluksatsioon ja nihestus, aordi aneurüsmi koorimine, lehtrikujuline ja hoitud rindkere deformatsioon, selged biokeemilised muutused kollageeni, glükosaminoglükaanide vahetuses.

Taktika ja ravivõimaluste kindlaksmääramisel on oluline teada sündroomide sümptomeid ja nende tuvastamist. Niisiis, Ehlers-Danlosi sündroomi korral (neljas eküümiline vorm) on lisaks luu-kõhre patoloogiale ka veresoone seina struktuuri rikkumisi. Selliste patsientide kirurgilise ravi ajal on võimalikud suurenenud verejooksuga seotud komplikatsioonid. Kui lapsel ilmnevad mitmesugused luu-kõhre deformatsioonid, on soovitatav pöörduda geneetiku poole.

Lehtri rindkere deformatsioon

Lehtri rindkere deformatsioon on kaasasündinud väärareng, millega kaasneb rinnaku ja rindkere eesmise seina tagasitõmbumine. Rannikukaared on pisut kasutusele võetud, epigastria piirkond paisub.

Kliiniline pilt

Lehtrikujulise deformatsiooniga lastel muudab ribipuur oma konfiguratsiooni, mahu ja normaalse suuruse. Iseloomulik tunnus on rinnaku ja ribide surumine sagitaalses tasapinnas, mis vähendab oluliselt rinnaku ja selgroo vahekaugust, tasandab rindkere. Ribid on märgatavalt deformeerunud ja neil on kaldus suund, mille tagajärjel muutub rindkere eesmise seina lihaste asend.

Deformatsioon määratakse reeglina kohe pärast sündi koos inspireerimise paradoksi sümptomiga (inspiratsiooni ajal rinnaku ja ribide tagasitõmbumine), eriti märgatav karjudes ja nuttes. Lapsed jäävad füüsilisest arengust maha, on altid korduvatele hingamisteede põletikulistele haigustele. Koolieelses ja koolieas muutuvad deformatsioonid tugevaks, nende kasvust tulenev sügavus ja ulatus võivad muutuda, täheldatakse rindkere kyphosis ja lülisamba külgsuunalisi muutusi. Küljelt vaadates on selgelt nähtavad madalad õlad, väljaulatuv kõht, rindkere lamestamine ja rannikukaared üles tõstetud servad.

Lehtrikujulise deformatsiooni kõige raskemat varianti täheldatakse Marfani sündroomiga, mida tuleks otsida kõigil tõsise lehtrikujulise deformatsiooniga patsientidel, eriti kui see on poiss ja deformatsioon on kombineeritud skolioosiga. Seetõttu on läätsede subluksatsiooni - Marfani sündroomi jaoks patoloogilise patoloogia - tuvastamiseks sellistel juhtudel vajalik oftalmoloogiline uuring. Selle sündroomi kahtluse korral on näidustatud südame ultraheli. Aordi algosa laienemine ja regurgitatsiooni esinemine aordi või mitraalklapi kaudu kinnitab diagnoosi. Lastel on tavaliselt asteeniline põhiseadus, neil on füüsilise koormuse ajal suurenenud väsimus, õhupuudus ja tahhükardia.

Lehtri rindkere deformatsiooni astet saab määrata Gizycka indeksi abil, mis jaguneb väikseima vahega rinnaku tagumise kontuuri ja selgroo eesmise kontuuri vahel suurimaga. Eristatakse kolme deformatsiooniastet: I art. kuni 0,7; II - 0,7-0,5; III - alla 0,5.

Klassifikatsioon

Kliinilises kursuses tehakse vahet kompenseeritud, subkompenseeritud ja dekompenseerimata etappidel. Kompenseeritud etapis on ainult kosmeetiline defekt. Subkompenseeritud staadiumit iseloomustavad südame ja kopsude kerged funktsionaalsed häired. Dekompenseeritud etapis on ilmne lehtrikujuline deformatsioon koos oluliste funktsionaalsete häiretega.
Välimuselt on kolm vormi: sümmeetriline ja asümmeetriline.
Eristatakse tüüpilist, sadul- ja spiraalset vormi.

Ravi

Operatsiooni absoluutne näidustus on III kraadi deformatsioon. Operatsioon on näidustatud ka II astme patoloogia korral. Esimese astme deformatsiooniga rindkereplastikat ei tehta.

Viimasel ajal on kõige laialdasemalt kasutatud Nessi kirurgilise sekkumise meetod. Operatsiooni olemus on rinnaku ja ribide kompleksi fikseerimine metallplaadiga korrigeeritud asendis. Fikseerimine kestab 2–4 aastat.

Optimaalne vanus puberteediea operatsioonide läbiviimiseks. Väga hoolikalt tuleks ravida sündroomsete deformatsioonidega laste kirurgilist ravi. Operatsiooni võib soovitada alles pärast põhjalikku uurimist ja vastunäidustuste puudumisel.

Korduvate deformatsioonide sekundaarne rekonstrueerimine on tehniliselt palju keerulisem kui esmane, kuna seal on armistunud ja deformeerunud rinnakõhr. Korduvate operatsioonidega kaasnevad ka suurem verekaotus ja operatsioonijärgsed hingamishäired.

Keeled rindkere deformatsioon

Keeled rindkere deformatsioon on kaasasündinud väärareng, mis moodustab umbes 15% kõigist rindkere deformatsioonidest.

Kliiniline pilt

Kiilukujuline rind sisaldab mitut deformatsiooni komponenti, samal ajal kui ranniku kõhre kahjustus võib olla ühe- või kahepoolne ning rinnaku eendub ülemise või alumise osa ees. „Kana rind“ on ka üks „segatud“ deformatsioonide komponente, kõhre langeb ühel küljel ja eendub teisel või rinnaku pöörlemisel. Kliinilises praktikas on kõige levinum variant siis, kui esineb alumise rinnaõõre ja rinnaku keha sümmeetriline väljaulatuvus - rinna-kõhre vaade. Rinnanäärme kõhre ühepoolse väljaulatuvusega asümmeetrilised deformatsioonid on vähem levinud ja kombineeritud deformatsioonid on väga haruldased.

Kirurgilise korrektsiooni praegused tulemused annavad üldiselt häid tulemusi. Pneumotooraks on harv komplikatsioon ja nõuab reeglina ainult õhu sissehingamist. Relapsi areneb harva ja tavaliselt neil patsientidel, kellel on kahjustatud rinnaõõnes kõhre ainult ühepoolne resektsioon. Sellistes olukordades võib pideva kasvu ajal tekkida kõhre väljaulatuvus vastasküljel.

Ribide anomaaliad

Ribide anomaaliad võivad seisneda üksikute rinnanäärme kõhre deformeerumises või puudumises, ribide hargnemises ja sünostoosis, rinnakelme kõhre rühmade deformeerimises, ribide puudumises või laias lahknevuses.

Rindkere hargnemine ribid (Lyushke ribid) avalduvad tavaliselt rinnaku lähedal tiheda väljaulatuva moodustisena. Harvadel juhtudel on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika koos kasvajaprotsessiga. Ravi on vaja ainult kosmeetilise eesmärgiga oluliste deformatsioonide korral. See koosneb deformeerunud kõhre subkondraalsest eemaldamisest.

Tserebro-luu-mandibulaarne sündroom. Ribidefektid (puudumine, hargnemine, pseudoartroos jne) on kombineeritud ülemise suulae või gooti taeva sulgemisega, alalõua hüpoplaasia, mikrotuuma, glossoptoosi ja mikrotsefaaliaga. Kirurgiline ravi on näidustatud äärmuslikel juhtudel, kui rindkere seinas on oluline paradoksaalne hingamine.

Poola sündroom alati iseloomulik ühepoolne kahjustus, sealhulgas pectoralis'e peamise lihase aplaasia või hüpoplaasia, pectoralis'e alamlihase hüpoplaasia. Sageli kaasneb sellega kaasneva rinnaosa kõhre ja ribide puudumine, nibu aplaasia või hüpoplaasia, piimanäärme aplaasia tüdrukutel, käe ja käe deformatsioon. Diagnoosimise aluseks on väline uurimine. Ribide seisundi selgitamiseks kasutatakse radiograafiat. Olulise defekti esinemise korral koos kopsu songa moodustumisega tekib ribi plastikust defekt, kasutades ribide autoloogset siirdamist tervislikust küljest. Ülal ja all olevaid ribisid saab kasutada nende lõhestamise ja defekti suhtes nihutamisega. Mõned kirurgid on edukalt kasutanud sünteetilisi materjale. Puuduvate lihaste asendamiseks liigutatakse klappi või tervet latissimus dorsi. Paradoksaalse hingamisega laiade defektide operatsioon viiakse läbi varases eas.

Rinnaku lõhenemine

Rindkere lõhestamine on haruldane arengufekt, mis seisneb keskjoonel paikneva pikisuunalise lõhe olemasolul. Defekt võib olla erineva pikkuse ja laiusega kuni rinnaku täieliku lõhenemiseni. Samal ajal toimub mediastiinumi elundite paradoksaalne liikumine, mis on defekti kohas kaetud ainult pehmete kudede ja naha õhendatud kihiga. Südame ja suurte veresoonte pulsatsioon on nähtav. Puudulikkus tuvastatakse varases imikueas ja suureneb koos lapse kasvuga. Koos anatoomiliste ilmingutega märgitakse ka funktsionaalseid häireid. Võimalik hingamispuudulikkus kuni tsüanoosihoodeni. Lapsed jäävad tavaliselt füüsilises arengus maha.

Operatsioon viiakse läbi varases nooruses. See seisneb defekti servade vabastamises, mis õmmeldakse kogu pikkuses sõlmeliste nailonõmblustega. Rindkere väärarengutega laste uurimisel tuleb pöörata tähelepanu düsembrüogeneesi häbimärgistamise tuvastamisele, näiteks sõrme mustri kõrvalekalded, sõrmede lühenemine jne. Meditsiinilise geneetilise nõustamisega sündroomi juhuslike juhtumite osas on terve beebi prognoos positiivne.

Bychkov V.A., Manzhos P.I., Bachu M. Rafik H., Gorodova A.V.

Aksüfoidia - rinnaku xiphoid protsessi puudumine.
Ribikujulised kõrvalekalded:
a) ribi laiendus on labidakujuline;
b) poolitatud ribi (sün .: Lyutki kahvel) - ribi esiosa lõhenemine (joonis 200, 201);

Joon. 201. Poolitatud ribid (Rauber A., \u200b\u200bKopsch F., 1912)

c) perforeeritud ribi - pragude ja aukude olemasolu ribi luuosas;
d) ribide sulandumine (sün .: ribide kokkusurumine) - külgnevate ribide vahel olevad luusillad või rinnaosadevahelise ruumi asendamine sidekoega (joon. 202).
/

Joon. 203. Vasak emakakaela ribi (Ivanov G. F., 1949):

1 - atlaskaar; 2 - VII kaelalüli; 3 - selle põikprotsess; 4-1 rindkere selgroolüli; 5 - II rindkere selgroolüli; lt; 5-1 (rindkere) ribi; 7 - emakakaela ribi; 8 - emakakaela ribi pea; 9 - unine tubercle; 10 - epistrofeus; 11 - Atlanta keha

Ribide arvu kõrvalekalded:
a) ribi aplaasia; ribi puudumine, täielik või osaline See võib olla ühepoolne ja kahepoolne;
b) täiendav rib:

emakakaela ribi - kõige sagedamini ühendatud VII emakakaela selgroolüliga, harva VI selgroolüliga (joon. 203). Emakakaela ribid on 4 raskusastmega:

a) ribi ei ulatu põikiprotsessist kaugemale;
b) ulatub pimesoolist kaugemale, kuid ei ulatu ribi I rinnaku;
c) jõuab I ribi kõhreni;
g) ühendub rinnaku käepidemega;

rindkere rib kolmeteistkümnes - esimese nimmelüli laienenud põikprotsess.

Rinnaku aplaasia (need: asteria) - kui ribid on täiskujulised, ühendatakse need kiulise plaadiga. Osaline vorm avaldub tavaliselt rinnaku või käe distaalse osa puudumisega.
Ribide hüpoplaasia on ribide arengu puudus, milles täheldatakse ribide rinnaku otste alaarenemist. Ribi puuduv osa asendatakse sidekoega.
Segmenteeritud rinnaku - rinnaku luustunud osade vahel paiknevate kõhrekihtide pikaajaline säilimine. Rinnaku keha koosneb sel juhul 4 osast.
Ribikork on lehtrikujuline (sünonüüm: infundibulaarne ribipuur, “kingsepa rind”) - rindkere alaosa ja ülakõhu seina lehtrikujuline süvend koos rinnaku ja ribide kraatrikujulise depressiooniga.
Keeled rinnus (sünonüüm: "kanarind") - rindkere anteroposterioorsuse suurenemine, millega kaasneb järsk eend rinnaku ees ja ribide paiknemine viimase suhtes terava nurga all. Sagedamini on see kaasasündinud kyphoscoliosis, täiendavad selgroolülid, sekundaarne.
Ribikork on kyfiootiline lühendatud ribipuur, mille rinnaku on ettepoole sirutatud, suurenenud anteroposterioorsusega ja lähedaste ribidega, mis on moodustatud kyphosis.
Rindkere on lordootiline rind, mis on külgsuunas lamestatud lülisamba eesmise seina ja eesmise paindega; see moodustatakse lordoosiga.
Rindkere rakk on lame - seda iseloomustab ribide ja osa kõhre lahjendamine külgedele, rinnaku ja rindkere kõhre lõikude tagasitõmbamine.
Skoliootiline rindkere - rindkere deformeerumine selgroo skolioosi tõttu. Nendel juhtudel moodustatakse nn "ribikübar" (joon. 204, 205, 206).
Emfüsematoosne rind (sünonüüm: tünnikujuline rind) - suurenenud anteroposterioorses suuruses rind, millel on ribide horisontaalne paigutus, nüri rinnanurk, suurenenud rindadevahelised ruumid. Seda täheldatakse emfüseemi korral.
Rinnaku deformatsioon - piklik, ovaalne, kandiline rinnaku. Deformatsioon on väljendunud nurga moodustumine "rinnaku käepideme ja keha vahele". Tavaliselt pööratakse nurka tipuga esiosa poole.

Joon. 205. Rindkere deformatsioon vasaku külje rindkere ja parema külje nimmepiirkonna skolioosiga (Movshovich I. A., 1964)
1 - 1 - sagitaalne telg; 2 - 2 - esitelg

Joon. 206. Ribumüts (Movshovich I.A., 1964): a - õrn; b - särtsakas

Täiendavad rinnaku luud - võivad paikneda rinnaku käepideme kohal ristlõikes (joonis 207, 208).
Rinnaku lagunemine (sün .: schistosternia) - on seotud rinnanäärme kõhre mitteühinemise või mittetäieliku sulandumisega.
Ksüfoidprotsessi lõhenemine on rinnaku ebaühtlase kasvu tagajärg. See juhtub pika ja lühikese rinnakuga.

Thoracogastroschisis - rindkere ja kõhupiirkonna eesmiste seinte mitte sulgemine (joon. 209).
Kõhuõõne

Joon. 209. Gastroskisi skemaatiline esitus (Okojev G. G., Hambartsumyan A. M., 199)

Peamiste hulgas emaka väärarendid kõige tavalisemad on lehtrikujulised, keeled, ribide kõrvalekalded. Haruldaste defektide hulgas on: rinnaku lõhenemine, Marfani sündroom, Need väärarengud arenevad kõhre, harvemini rindkere luuosa düsplaasia või aplaasiaga. Sidekude sellistel juhtudel on katki. Nende rikkumiste esinemine on pärilik tegur. Sageli on samade rikkumistega patsiendi sugulased.

Lehtri defekt (VDGK, rinnamutter)

See on rinnaku ja külgneva ribide osa tagasitõmbumine. Rannikukaared on pisut kasutusele võetud, epigastria piirkond paisub. Tavaliselt määratakse kingsepa rind kohe pärast sündi, koos sümptomiga inspiratsiooni paradoksist (ribide ja rinnaku tagasitõmbumine inspiratsiooni ajal). Ligikaudu pooltel patsientidest kasvab kasvu edenedes deformatsioon ja 3–5 aasta pärast on see märgatav mitte ainult arstide jaoks. VDGK võib ilmneda puberteedieas.

Patsientide raskete patoloogiate korral on väliste hingamiste rikkumine kopsude ventilatsiooni vähenemise, hingamise minutimahu suurenemise ja hapniku tarbimise näitaja minutis näol. Kingamehe rindkere diagnoosimiseks kasutatakse mitte ainult uuringut, vaid ka röntgenikiirgust ja funktsionaalsete uuringute meetodeid (CT).

Röntgenpildil (otseprojektsioon) näete siseelundite (südame, kopsude) nihke astet, külgprojektsioonis. Mõõdetakse maksa selgroolüli indeksit või Giицycki indeksit (IG). See on rinnaku tagumise pinna ja selgroo eesmise kontuuri väikseima vahemaa suhe suurima. See on VDGK klassifitseerimise alus.

Kingajuhi rind on klassifitseeritud kraadi ja kuju järgi.

Kraadi VDGK:

I astme IG \u003d 1-0,7;
II IG aste \u003d 0,7-0,5;
3. astme IG on väiksem kui 0,5.

WDGC kuju võib olla sümmeetriline, asümmeetriline, tasane.

Suure VDHK astmega täheldatakse muutusi EKG-s, ehhokardiograafias.

Cobbleri rindkere raviks puuduvad tõhusad konservatiivsed meetodid. Ainult operatsioon (toraoplastika). Thoracoplasty on väga soovitatav VDGK 2 ja 3 kraadi korral. Kui VDGK-l on ainult kosmeetiline defekt, ei tehta rindkereplastikat. Rindkereluu kirurgilise korrektsiooni tulemused saavutatakse 92-95% juhtudest.

Keeled (CDGC, kanarind)

Keeled tüvi See on ka sünnidefekt, mida täheldatakse sünnist alates ja mis suureneb küpsemisega. Väljaulatuv rind sarnaneb kukega. KDGK juhtub sümmeetriliselt või asümmeetriliselt. Asümmeetrilise kujuga tõusevad ribide kõhred lõigud rinnaku ühel küljel ja see paindub mööda telge.

Kana rindade funktsionaalseid kõrvalekaldeid tavaliselt ei täheldata. Kuid võib täheldada mõningaid sümptomeid: väsimus, õhupuudus, südamepekslemine treeningu ajal.

CDHC ravi on näidustatud noorukieas. Rinnaku kinnitatakse õiges asendis, õmmeldes rinnaku perikondriumi ja ribide ülejäänud otstega. Hoitud deformatsiooni kirurgilise ravi tulemused on head.

Ribide patoloogia

Ribide patoloogiad väljenduvad mõnede rinnanäärme kõhrede rikkumises (puudumises), ribide hargnemises ja sünostoosis, rinnapiirkonna kõhre rühmade deformeerimises, ribide puudumises või laias lahknevuses.

Sündroom poland

Poola sündroom on ühepoolne kahjustus (tavaliselt) pectoralis'e peamise lihase aplaasia või hüpoplaasia kujul, pectoralis'e alamlihase hüpoplaasia. Poola sündroomi diagnoosimine algab välise uurimise ja radiograafia abil. Paradoksaalse hingamisega oluliste defektide operatsioon viiakse läbi varases eas.

Rindkere lõhe

Rinnaku lõhenemine - rinnaku arengu haruldane patoloogia keskjoonel paikneva pikisuunalise pilu (erineva laiusega) kujul. Need rikkumised tuvastatakse juba varases eas ja lapse kasvades suurenevad. Koos füsioloogiliste ilmingutega märgitakse ka funktsionaalseid häireid. Võimalik hingamispuudulikkus kuni tsüanoosihoodeni. Lapsed jäävad tavaliselt füüsilises arengus maha. Operatsioon viiakse läbi varases nooruses.

Nende defektide tekkimise põhjuseid ei ole lõplikult selgitatud. Kahtlemata on need kõhre kaasasündinud düsplaasia või aplaasia, harvemini rindkere luuosa. Sidekoe morfoloogilised uuringud näitasid selle struktuuri rikkumist. Sidekoe struktuuri muutus on omakorda seotud metaboolsete protsesside rikkumisega.

Suur tähtsus on pärilikul teguril. Paljude autorite sõnul on kuni 20% rindkere deformeerumisega lastest sarnase patoloogiaga sugulased. Praeguseks on kirjeldatud suurt hulka sündroome, mille üheks koostisosaks on rinnaku rinnanäärme kompleksi kõrvalekalded. Kõige tavalisem Marfani sündroom. Selle sündroomi taustal on sidekoe düsmbrüogeneesi taustal märgitud asteeniline konstitutsioon, arahnodaktiliselt, läätsede subluksatsioon ja nihestus, aordi aneurüsmi koorimine, lehtrikujuline ja hoitud rindkere deformatsioon, selged biokeemilised muutused kollageeni, glükosaminoglükaanide vahetuses.

Taktika ja ravivõimaluste kindlaksmääramisel on oluline teada sündroomide sümptomeid ja nende tuvastamist. Niisiis, Ehlers-Danlosi sündroomi korral (neljas eküümiline vorm) on lisaks luu-kõhre patoloogiale ka veresoone seina struktuuri rikkumisi. Kirurgilise ravi ajal on võimalikud suurenenud verejooksuga seotud komplikatsioonid. Kui lapsel ilmnevad mitmesugused luu-kõhre deformatsioonid, on soovitatav pöörduda geneetiku poole.

Lehtri rindkere deformatsioon

Lehtri rindkere deformatsiooni väliseid märke iseloomustab rinnaku ja ribide külgneva osa tagasitõmbumine. Rannikukaared on pisut kasutusele võetud, epigastimaal paisub:

Lehtri rindkere deformatsioon 4-aastasel lapsel

Kliinik ja diagnoosimine. Reeglina määratakse deformatsioon kohe pärast sündi koos inspiratsiooni paradoksi sümptomiga (ribide ja rinnaku tagasitõmbumine inspiratsiooni ajal). Ligikaudu pooltel patsientidest kasvab kasvu edenedes deformatsioon ja kinnistub 3–5 aasta pärast. Deformatsioon võib ilmneda hiljem - tavaliselt lapse kiirendatud kasvu perioodil. Märgitakse, et deformatsiooni sügavaimad vormid ilmnevad varakult. Puberteedieas tekkivad deformatsioonid on harva hääldatavad.

Lapse uurimisel saab tuvastada konkreetsele sündroomile iseloomuliku häbimärgistuse (liigeste suurenenud liikuvus, lame selg, vähenenud koe turgor, halb nägemine, gooti taevas jne).

Lisaks ülevaatuse andmetele on olulised radioloogilised ja funktsionaalsed uurimismeetodid. Otsese projektsiooni röntgenikiirgus näitab südame nihkeastet (tavaliselt vasakule), mis võimaldab kaudselt hinnata deformatsiooni mõju südame funktsioonile. Külgmise radiograafi abil määratakse rinnaku mulje sügavus, mõõdetakse rindkere selgroo indeksit või GI Gizycko indeksit (IG) (1962). Viimane on väikseim rinnaku tagumise pinna ja lülisamba eesmise kontuuri vaheline suhe suurimasse. Selle põhjal moodustatakse lehtri rindkere deformatsiooni klassifikatsioon.
a) kraadi järgi - IG I aste \u003d 1-0,7; II IG aste \u003d 0,7-0,5; III IG aste on alla 0,5,
b) kuju - sümmeetriline, asümmeetriline, tasane.

Välise hingamise ja hemodünaamika funktsionaalsed muutused tuvastatakse tõsiste deformatsioonidega ja sõltuvad otseselt selle astmest. Välise hingamise häired avalduvad kopsude maksimaalse ventilatsiooni vähenemises, minutilise hingamismahu suurenemises ja hapniku tarbimises minutis suhte suurenemises.Hapniku tarbimise määr väheneb. Märgitakse EKG muutusi. Kõige informatiivsemaks südame uuringuks peetakse siiski ehhokardiograafiat, mis võimaldab selgitada südame morfoloogilisi muutusi. See on oluline tänu sellele, et lehtri rindkere deformeerumisega, eriti sündroomilise patoloogiaga, on mitraalklapi prolapss tavaline.

Ravi. Lehtri rindkere deformatsioonide konservatiivseid ravimeetodeid ei ole.

Näidustused operatsiooniks. Operatsiooni näidustused määratakse lehtri rindkere deformatsiooni astme ja kuju alusel. Thoracoplasty on kindlasti näidustatud III astme lehtri rindkere deformatsiooni korral ja näidustatud IIHC korral. Esimese astme lehtrikujulise rindkere deformatsiooniga (välja arvatud lamedad vormid) torakoplastikat reeglina ei tehta. [Urmonas V. K., Kondrashin N. I., 1983]. Operatsiooni teostamise optimaalseks vanuseks peetakse 5 aastat. Väga hoolikalt tuleks ravida sündroomsete deformatsioonidega laste kirurgilist ravi. Operatsiooni võib soovitada alles pärast põhjalikku uurimist ja vastunäidustuste puudumisel.

Hiljuti kõige laialdasemalt kasutatud Paltia meetod. Operatsioon seisneb kõverdatud ribikõhrede subperichondraalses ekstsisioonis, põiki kiilukujulises sternotoomias ja rinnaku fikseerimises korrigeeritud asendis metallplaadiga.

Lehtrikujulise deformatsiooni kirurgilise korrektsiooni tulemused on head (erinevate autorite sõnul 80–95% juhtudest). Relapsid esinevad rinnaku ebapiisava fikseerimisega ja sagedamini sündroomi vormidega lastel, kellel on varases staadiumis operatsioon.

Keeled rindkere deformatsioon

Keeled rindkere deformatsioon, samuti lehtrikujuline, on väärareng. Sageli esineb defekti pärilik ülekandumine, mis võib olla ühe sündroomi lahutamatu komponent.

Kliinik ja diagnoosimine. Deformatsioon tuvastatakse tavaliselt sünnist alates ja suureneb koos vanusega. Väljaulatuv rinnaku ja selle servi ulatuvad ribid annavad rinnale iseloomuliku hoitud kuju. Deformatsioon võib olla sümmeetriline ja asümmeetriline. Asümmeetrilise kujuga tõusevad ribide kõhred lõigud rinnaku ühel küljel ja see paindub mööda telge. Rinnaku ülemise kolmandiku tõusmisel on kombineeritud vormid ja alumine osa koos xiphoid-protsessiga vajub järsult. Sel juhul täheldati IV ja V ribide sidumist ning IV ribi asub V ribi kohal rinnakuga arvestamise kohas.

Funktsionaalseid häireid tavaliselt ei tuvastata. Sündroomsete vormide ja rindkere mahu väljendunud vähenemise korral võivad füüsilise koormuse ajal esineda väsimuse, õhupuuduse, südamepekslemise kaebused. Kuid enamikul juhtudel on lapsed ja nende vanemad mures kosmeetilise defekti pärast.

Ravi. Näidustused operatsiooniks esinevad peamiselt üle 5-aastastel lastel, kellel on ilmne kosmeetiline defekt. Pakutakse välja mitmed kirurgiliste sekkumiste meetodid, mis põhinevad ribide parasternaalse osa subperichondraalsel resektsioonil, ristsuunalisel sternotoomial ja xiphoid-protsessi katkestamisel. Rinnaku kinnitatakse õiges asendis, õmmeldes rinnaku perikondriumi ja ribide ülejäänud otstega. Hoitud deformatsiooni kirurgilise ravi tulemused on head.

Ribide anomaaliad

Rindkere ribide (Lyushke ribid) hargnemine avaldub tavaliselt rinnaku lähedal tiheda väljaulatuva moodustisena. Harvadel juhtudel on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika koos kasvajaprotsessiga. Ravi on vaja ainult kosmeetilise eesmärgiga oluliste deformatsioonide korral. See koosneb deformeerunud kõhre subkondraalsest eemaldamisest.

Tserebro-luu-mandibulaarne sündroom. Ribide defektid (puudumine, hargnemine, pseudoartroos jne) on ühendatud ülemise suulae või gooti taeva ebaõnnestumisega, alalõua hüpoplaasia, mikrognatiat, glossoptoosi ja mikrotsefaaliaga. Kirurgiline ravi on näidustatud äärmuslikel juhtudel, kui rindkere seinas on oluline paradoksaalne hingamine.

Poola sündroomi iseloomustab alati ühepoolne kahjustus, sealhulgas pectoralis-põhilihase aplaasia või hüpoplaasia, pectoralis-alalihase hüpoplaasia. Sageli kaasneb sellega, et puudub osa aluspiirkonna kõhrest ja ribidest, rinnanibu aplaasia või hüpoplaasia, piimanäärme aplaasia tüdrukutel, käe ja käe deformeerumine. Diagnoosimise aluseks on väline uurimine. Ribide seisundi selgitamiseks kasutatakse radiograafiat. Kui kopsu songa moodustumisel on oluline puudus, tehakse ribi defekti plastiline parandamine, kasutades ribide autoloogset siirdamist tervislikust küljest. Ülal ja all olevaid ribisid saab kasutada nende lõhestamise ja defekti suhtes nihutamisega. Mõned kirurgid on edukalt kasutanud sünteetilisi materjale. Puuduvate lihaste asendamiseks liigutatakse klappi või tervet latissimus dorsi. Paradoksaalse hingamisega laiade defektide operatsioon viiakse läbi varases eas.

Operatsioon viiakse läbi varases nooruses. See seisneb defekti servade vabastamises, mis õmmeldakse kogu pikkuses sõlmeliste nailonõmblustega.

Rindkere väärarenguga laste uurimisel tuleb tähelepanu pöörata düsembrüogeneesi häbimärgistamise tuvastamisele, näiteks sõrme mustri kõrvalekalded, sõrmede lühenemine jne. Kui sündroomi juhuslike juhtumite korral nõu peetakse, on tervisliku beebi prognoos positiivne.

Lehtri rindkere deformatsioon

Lehtrikujulist rindkeret iseloomustab rinnaku tagasitõmbumine koos kõhre ribidega. Deformatsiooni välispiirid on tavaliselt ribide luulõigud.

Lehtrikujulist deformatsiooni on kolm vormi:

sümmeetriline;
asümmeetriline;
tasane.

Sümmeetrilise kujuga depressioon asub keskel ja rindkere mõlema poole deformatsioon on võrdselt väljendunud.

Asümmeetrilist kuju iseloomustab nende ebaühtlane areng ja rinnaku keskpunkti tõmmatud joone ühel või teisel küljel on suurim tagasitõmbumise raskus.

Lameda pinnaga lõime on kõige raskem: selle vormi korral on lapik rind kombineeritud selle esipinna olulise depressiooniga.

Imikutel ei pruugi rindkere seina deformatsioon olla eriti väljendunud ja juhtiv sümptom on inspiratsiooni paradoksi sümptom - rinnaku ja ribide tagasitõmbumine inspiratsiooni ajal. See sümptom on eriti hea, kui laps nutab ja nutab. Juba selles vanuses on lastel kalduvus ülemiste hingamisteede katarrisse, kopsupõletikku. Lapse kasvuga suureneb peaaegu pooltel patsientidest deformatsioon ning suureneb rinnaku ja servade tagasitõmbumine. Lasteaias ja koolieelses eas toimub deformatsioon tüüpilise kujuga, lapse välimus ja rüht muutuvad ning rindkere kyphosis suureneb.

Ravi

Esiteks viiakse läbi konservatiivne ravi: füsioteraapia, massaaž, terapeutilised harjutused. Operatsiooni näidustused määratakse deformatsiooni astme ja funktsionaalsete häirete raskuse järgi.

Keeled rindkere deformatsioon

Kiilukujulist rindkere iseloomustab rinnaku väljaulatuvus koos külgnevate kõhre ribide tagasitõmbamisega. Mõnikord on kinnihoitud rinnad, nagu lehtri deformatsioon, üks süsteemse haiguse - arahnodaktiliselt ehk Marfani tõve kliinilistest ilmingutest, mis põhineb sidekoe väärarengul. Nendel juhtudel laienevad lastel lisaks tõsisele rindkere deformatsioonile ka jäsemete perifeersed osad, peamiselt jalgade ja käte luude tõttu ning läätsede subluksatsiooni tõttu on nägemine sageli halvenenud. Võib-olla sellise komplikatsiooni areng nagu kihistunud aordi aneurüsm.

Pidevate rindkere deformatsioonidega lastel on tavaliselt asteeniline kehaehitus ja füüsilises arengus mahajäänud. Südame ja kopsude häired ilmnevad sagedamini vanemas eas.

Retrosternaalse ruumi röntgenikiirguses märgatav suurenemine. Süda on "tilkuva" kujuga.

Kirurgiline ravi. Ravi on näidustatud raskete "hoitud" rindade ja rindkereõõne organite talitlushäirete korral. Selle defekti jaoks väljapakutud kirurgilised sekkumised põhinevad ribide deformeerunud sektsioonide resektsioonil ja rinnaku põikisuunalisel osteotoomial, millele järgneb fikseerimine õmblustega korrigeeritud asendis. Marfani tõve korral tuleb operatsiooni näidustusi määrata väga hoolikalt.

Sarnased artiklid: