Förkortning av qt-syndrom. Vad du behöver veta om QT-intervallet på EKG, normen för dess längd och avvikelser från det. Behandling av långt QT-syndrom

18.09.2020

Närvaron av två former av detta syndrom är känd: 1) permanent; 2) övergående. Den andra formen manifesterar sig i samband med en minskning av hjärtfrekvensen, medan den första inte påverkas av rytmfrekvensen.

För närvarande föreslås det att diagnosen förkortad QT som ett kriterium för att använda varaktigheten för det korrigerade QT-intervallet på 300 ms eller mindre (Fig. 30). Kliniska manifestationer hos sådana patienter kännetecknas av förekomsten av hjärtklappning, avbrott i hjärtats arbete, yrsel, svimning, liksom närvaron i familjen av fall av plötslig död i ung ålder, med början från den tidigaste barndomen (inom ett år efter livet). Sjukdomen förekommer hos män och kvinnor, ärvda på ett autosomalt dominerande sätt.

En övergående förkortning av QT-intervallet kan orsakas inte bara av genetiska störningar utan också av andra orsaker (hypertermi, en ökning av halten kalcium eller kalium i blodplasman, acidos, nedsatt ton i det autonoma nervsystemet). Därför, vid diagnos av syndromet med ett förkortat QT-intervall, är det nödvändigt att utesluta dess sekundära natur.

Genetiska studier bland familjemedlemmar till sådana patienter är fortfarande mycket begränsade. Tidiga bevis tyder på att genetiska störningar sannolikt kan variera från familj till familj. I synnerhet i studien av R. Brugada et al. identifierade två typer av mutationer som orsakade förändringar i sammansättningen av aminosyror som finns i hjärtkanalen, vilket reglerar transporten av kaliumjoner (Ikr i HERG-kanalen). Denna mutation leder till störningar av jonströmmen Ikr, vilket orsakar heterogenitet under åtgärdspotentialens varaktighet och varaktigheten för eldfasta perioder.

Molekylära genetiska störningar hos sådana patienter är lokaliserade i kammarna och förmakarna. Därför har de både ventrikulära och supraventrikulära rytmstörningar.

Vid undersökning av patienter med ett förkortat QT-intervall upptäcks inga strukturella förändringar i hjärtat. Under den elektrofysiologiska undersökningen av hjärtat bestäms förkortning av eldfasta perioder i förmakarna och ventriklarna hos alla patienter, och hos vissa av dem fastställs närvaron av en minskning av tröskeln för ventrikelflimmer.

Kriterier för diagnos av förkortat QT-syndrom:

qT-intervallets varaktighet är 3300 ms (Fig. 30);
fall av plötslig död i familjen i ung ålder;
förekomsten av ett förkortat QT-intervall hos vissa familjemedlemmar;
förkortning av de refraktära perioderna i förmaken och ventriklarna, upptäckt med intrakardiell pacing;
sänka tröskeln för förmaks- och ventrikelflimmer under programmerad hjärtstimulering.

Behandling * Studien av effekten av vissa antiarytmiska läkemedel som kan förlänga QT-intervallet (kinidin, flekainid, ibutilid, sotalol) visade att endast administrering av kinidinhydroklorid ledde till en förlängning av detta intervall. På grund av bristen på långvariga behandlingsresultat anses dock implantering av en kardioverter-defibrillator vara den mest rimliga metoden för behandling av sådana patienter.

Vårt professionella team kommer att svara på dina frågor

Kort QT-syndrom, som en oberoende sjukdom med hög risk för livshotande arytmier, beskrevs 2000 av Gussak et al. på exemplet med en familj med paroxysmal förmaksflimmer och en konstant förkortning av intervallet. Ett stort antal rapporter har nu ackumulerats om att patienter med QTc-förkortning har hög risk för arytmogen plötslig död. Tidigare ägdes mycket uppmärksamhet bara åt att öka QT-intervallets varaktighet, medan man inte kände till det prognostiska värdet av dess förkortning och lägre acceptabla gränser. QTc-intervallets normala längd anses vara värden från 360 till 440 ms. QTc-värden på 340 ms kan tjäna som en grund för diagnos av SQTS, QTcms-värdena är gränsöverskridande och ger ofta tolkningssvårigheter. En förkortning av QT-intervallet kan vara antingen sekundär (hyperkalemi, hyperkalcemi, acidos, berusning med digoxiner, etc.) eller primär, genetiskt bestämd. Den ärftliga formen av SQTS ärvs på ett autosomalt dominerande sätt. I det primära syndromet med ett kort QT-intervall beskrivs mutationer i generna av a-underenheterna i kanalerna genom vilka utgående repolariserande kaliumjonströmmar passerar.

Tabell. Molekylära genetiska varianter av kortt QT-intervalsyndrom.

kaliumkanal (I Kr)

kaliumkanal (I Ks)

kaliumkanal (I Kr)

Sjukdomen orsakas av abnormiteter i samma gener som är ansvariga för de frekventa formerna av långt QT-syndrom. De funktionella effekterna av mutationer som leder till SQTS är emellertid diametralt motsatta. Förändrade kaliumkanaler kännetecknas av en ökning av kaliumströmmarna och följaktligen i repolarisationshastigheten, vilket manifesteras på EKG genom en förkortning av QT-intervallet. Precis som i syndromet med ett förlängt QT-intervall leder en överträdelse av den normala varaktigheten av repolarisationsprocesser i ventrikulärt myokardium till betydande inhomogenitet hos elektriska processer, vilket är ett substrat för utvecklingen av livshotande ventrikulära arytmier. Det är ventrikulära arytmier som orsakar synkope och plötslig död hos patienter med denna sjukdom.

En förkortning av QT-intervallet observeras också under fysiologiska förhållanden med en ökning av hjärtfrekvensen (HR). Men hos patienter med primär QT-förkortning observeras ofta paradoxalt beteende för QT-intervallet med acceleration av rytmen. Med en ökning av hjärtfrekvensen ökar QT-intervallets varaktighet och kan till och med nå normala värden.

Med programmerad elektrisk stimulering upplever patienter med SQTS-syndrom en markant förkortning av den effektiva eldfasta perioden hos förmak och kammare. I 80-90% av fallen under EPI induceras ventrikulär takykardi, huvudsakligen ventrikelflimmer / fladdring, hos patienter.

Ett annat vanligt fynd hos SQTS-patienter är atriell takykardi, som förekommer hos 70% av patienterna. Paroxysmal och / eller permanent form av förmaksflimmer kan manifestera sig från 3-4 decennier av livet, och detekteras i tonåren och vara det första symptomet på sjukdomen.

Studier av effekten av olika grupper av antiarytmiska läkemedel har utförts med endast ett litet antal patienter. Hittills har data erhållits om en signifikant ökning av QTc-varaktigheten endast när man tar kinidin, ett antiarytmiskt läkemedel av klass IA och bristen på effektivitet av läkemedel som sotalol, ibutilid, flekainid. Men vid förskrivning av läkemedelsbehandling måste sjukdomens genetiska heterogenitet beaktas. Kinidins effektivitet visas endast för de patienter i vilka sjukdomen orsakas av mutationer i KCNH2-genen. Svaret på läkemedelsbehandling för patienter med mutationer i KCNQ1- och KCNJ2-generna kan skilja sig åt.

Centret för molekylär genetik utför direkt DNA-diagnostik för alla kända gener för kort QT-intervalsyndrom: KCNH2, KCNQ1 och KCNJ2.

Kort QT-syndrom

Användbar information

i byggnaden av Medical Genetic Research Center,

2.1.8 Utökat qt-intervall

QT-intervallets varaktighet varierar med hjärtfrekvensen. Beroendet är icke-linjärt och omvänt proportionellt.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin och Holzmann (1937) var de första som undersökte detta fenomen. Hegglin och Holzmann föreslog en formel för beräkning av rätt QT-intervall

Eftersom QT-intervallets varaktighet beror på hjärtfrekvensen (förlängs när den saktar ner) måste den korrigeras i förhållande till hjärtfrekvensen för bedömning.

De mest använda formlerna är Bazett och Frederick:

QTc (F) \u003d QT / 3vRR, där:

QTc - korrigerat (i förhållande till hjärtfrekvens) värde för QT-intervallet, relativt värde.

RR är avståndet mellan det givna QRS-komplexet och det föregående, uttryckt i sekunder.

Bazetts formel är inte helt korrekt. Det fanns en tendens till överkorrigering vid hög hjärtfrekvens (med takykardi) och otillräcklig korrigering vid låg (med bradykardi).

De rätta värdena ligger inom området för män och kvinnor.

Om ett förlängt QTc-intervall detekteras är det nödvändigt att noggrant bedöma de möjliga övergående orsakerna till det förvärvade förlängda QT-intervallet och utföra ekokardiografi, CMECG för att utesluta fördröjd repolarisering sekundärt till strukturell hjärtsjukdom.

2.1.9 Förkortat qt-intervall

Det finns kontroverser över vad som utgör ett förkortat QT-intervall och hur det förändras med åldern. QT-värden på 330 ms (310 ms i barn) och mellan 360 och 380 ms för QTc har föreslagits: QT- eller QTc-intervall under dessa värden kan betraktas som kortare.

För korrekt bestämning av QT-intervallet bör hjärtfrekvensen helst vara mindre än 80 slag / min.

Höga QT-vågor är karakteristiska för kort QT-syndrom.<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A - QT \u003d 360ms QTc \u003d 397ms T-U \u003d 10ms. Norm.

V - QT \u003d 270 msek QTc \u003d 392 msek T-U \u003d 110 msek. Kort QT-syndrom.

Efter att ha identifierat ett förkortat QT-intervall hos idrottare (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

I avsaknad av förvärvade orsaker till ett förkortat QT-intervall bör idrottaren hänvisas till familje-EKG-screening och molekylär genetisk analys (för att detektera defekta gener som kodar för kaliumkanaler (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) eller L-typ kalciumkanaler (CACNA1C och C / CN82b).

Förlängning av QT-intervallet med hypokalcemi och förkortning - med hyperkalcemi. I båda fallen ändras QT-intervallets längd av ST-segmentet.

2.1.10 Brugadas syndrom

I modern klinisk medicin har ett antal sjukdomar och syndrom identifierats som är nära förknippade med en hög risk för plötslig död i ung ålder. Dessa inkluderar plötsligt spädbarnsdödssyndrom, långt QT-syndrom, plötslig oförklarlig dödssyndrom, arytmogen högre ventrikulär dysplasi, idiopatisk ventrikelflimmer och ett antal andra. En av de mest "mystiska" sjukdomarna i denna serie är Brugadas syndrom (BDS). Trots det faktum att hundratals verk som ägnas åt denna sjukdom har publicerats över hela världen och tematiska avsnitt hålls regelbundet vid de största internationella kardiologiska kongresserna, finns det i den inhemska litteraturen endast enstaka beskrivningar av syndromet, som inte alltid återspeglar den typiska bilden av sjukdomen helt. Samtidigt är det SB som enligt många experter är "ansvarig" för mer än 50% av plötsliga, icke-kranskärlssjukdomar i ung ålder.

Det officiella datumet för öppnandet av syndromagoden. Det var då som de spanska kardiologerna, bröderna P. och D. Brugada, som för närvarande arbetar på olika kliniker runt om i världen, först beskrev det kliniska och elektrokardiografiska syndromet och kombinerade frekventa familjefall av synkope eller plötslig död på grund av polymorf kammartakykardi och registrering av ett specifikt elektrokardiografiskt mönster.

Den dominerande åldern för den kliniska manifestationen av SBlet beskrevs dock för första gången detta syndrom hos en treårig tjej som hade täta episoder av medvetslöshet och därefter dog plötsligt, trots aktiv antiarytmoterapi och implantering av en pacemaker. Den kliniska bilden av sjukdomen kännetecknas av frekvent förekomst av synkope mot bakgrund av attacker av ventrikulär takykardi och plötslig död, främst under sömn, samt frånvaro av tecken på organisk hjärtinfarktskada under obduktion.

Förutom den typiska kliniska bilden särskiljs ett specifikt elektrokardiografiskt mönster i SB. Det inkluderar höger buntgrenblock, specifik höjd av ST-segmentet i ledningarna V1-V3, periodisk förlängning av PR-intervallet och attacker av polymorf ventrikulär takykardi under synkope. Följande kliniska och elektrokardiografiska former av Brugadas syndrom utmärks:

Full form (typisk elektrokardiografisk bild med synkope, perdsynkope, fall av klinisk eller plötslig död på grund av polymorf ventrikulär takykardi).

en typisk elektrokardiografisk bild hos asymtomatiska patienter utan en familjehistoria av plötslig död eller Brugadas syndrom;

en typisk elektrokardiografisk bild hos asymptomatiska patienter, familjemedlemmar till patienter med den fullständiga formen av syndromet;

en typisk elektrokardiografisk bild efter farmakologiska tester på asymptomatiska patienter, familjemedlemmar till patienter med den fullständiga formen av syndromet;

typisk elektrokardiografisk bild efter farmakologiska tester på patienter med upprepad synkope eller idiopatisk förmaksflimmer.

en typisk elektrokardiografisk bild med en tydlig blockering av den högra buntgrenen, höjning av ST-segmentet och förlängning av PR-intervallet;

en typisk elektrokardiografisk bild med ST-segmenthöjd, men utan förlängning av PR-intervallet och blockad av höger buntgren;

ofullständigt höger buntgrenblock med måttlig ST-segmenthöjd;

isolerad förlängning av PR-intervallet.

Brugada syndrom ärvs på ett autosomalt dominerande sätt och är associerat med mutationer i SCN5A-genen, belägen på kromosom 3 och kodar underenheten av alfa-natriumkanaler i kardiomyocyter. Mutationer i denna gen kan också leda till långt QT-syndrom (LQT 3) och hjärtledningsstörningar. Senast upptäckte Antzelevitch C. et al. (2) två nya gener som orsakar ST-segmenthöjning och förkortning av QT-intervallet, vilket leder till en kombination av SB med kort QT-intervalsyndrom.

För att fortsätta ladda ner måste du samla en bild:

QT-intervall: koncept, norm, långt syndrom - dess diagnos och behandling

Kardiogramanalys är inte alltid en lätt uppgift, inte ens för erfarna läkare. Vad kan vi säga om nybörjare, för de behöver dechiffrera EKG med sådana avvikelser, som ibland bara nämns i läroböcker med några få ord.

Ändå måste EKG-tecknen på vissa sjukdomar, och ännu mer kliniska manifestationer, vara kända för en läkare av vilken specialitet som helst, eftersom de kan orsaka en plötslig död hos patienten om de inte behandlas. En sådan sjukdom är långt QT-syndrom.

Vad ansvarar QT-intervallet för?

Varje sammandragning av förmak och hjärtkammare, som ger en hjärtcykel, återspeglas i elektrokardiogrammet. Så, P-vågen på kardiogrammet återspeglar förmaks sammandragning, och QRST-komplexet återspeglar ventriklarnas sammandragning. Samtidigt kännetecknar QT-intervallet atrioventrikulär ledning, det vill säga ledningen av en elektrisk impuls genom anslutningen mellan förmakarna och kammarna (genom AV-noden).

Således karaktäriserar QT-intervallet på EKG ledningen av impulsen längs Purkinje-fibrerna i kammarväggen, mer exakt, den tid under vilken den elektriska exciteringen av myokardiet ger systolen (sammandragning) av kammarna.

Normalt är QT-intervallet minst 0,36 sek och inte mer än 0,44 sek. Vanligtvis använder studenter och läkare ett sådant fuskark - på ett konventionellt EKG med en bandhastighet på 50 mm / sek motsvarar varje liten cell (1 mm grafpapper) en tidsperiod på 0,02 sekunder, och varje stor cell (inklusive fem små) motsvarar 0,1 sekund. Med andra ord bör det normala QT-intervallet vara minst tre och en halv stora celler och inte mer än fyra och en halv stora celler.

På grund av att tiden för QT-intervallet beror på hjärtfrekvensen används definitionen av det korrigerade QT-intervallet för en mer exakt beräkning. För patienter med normal hjärtfrekvens (från 60 till 100 per minut) används Bazett-formeln:

För patienter med brady- eller takykardi (hjärtfrekvens mindre än 60 respektive mer än 100 per minut), använd Fredericks formel:

QTс \u003d QT / 3 √RR, där RR är avståndet mellan R-vågorna i två intilliggande komplex.

Vad är skillnaden mellan förkortade och förlängda QT- och PQ-intervall?

Medicinstudenter och patienter kan ibland bli förvirrade över terminologi. För att förhindra detta är det nödvändigt att tydligt förstå vad PQ-intervallet är ansvarigt för och vad QT-intervallet är ansvarigt för, och vad är skillnaden mellan att förkorta och förlänga intervallet. Som redan nämnts är analysen av PQ-intervallet nödvändig för att bedöma ledningen mellan förmaken och ventriklarna och QT-intervallet - för att bedöma den intraventrikulära ledningen.

Så, PQ-förlängning kan betraktas på ett annat sätt som atrioventrikulär blockad, det vill säga ju längre intervall desto längre tidsperiod som impulsen genomförs genom den atrioventrikulära korsningen. Med ett fullständigt block kan hemodynamik försämras avsevärt, åtföljd av en extremt låg hjärtrytm (mindre än en minut), liksom låg hjärtutgång, otillräcklig för att säkerställa blodflödet till hjärnan.

Förkortning av PQ-intervallet (för mer information se länken) innebär en minskning av impulstiden genom den atrioventrikulära korsningen - ju kortare intervallet desto snabbare passerar impulsen, och i den normala rytmen för hjärtkontraktioner finns det en konstant "urladdning" av impulser från förmakarna till kammarna. Oftare är detta fenomen karakteristiskt för Clerk-Levi-Christesco syndrom (CLC syndrom) och för Wolff-Parkinson-White syndrom (SVC syndrom). De senare syndromen är också fyllda med risken för att utveckla paroxysmal ventrikulär takykardi med en hjärtfrekvens på mer än 200 per minut.

Förlängningen av QT-intervallet återspeglar en ökning av excitationstiden genom kammarna, men en sådan fördröjning i impulsen leder till att det förekommer förutsättningar för bildandet av återinföringsmekanismen (mekanism för återinträde av exciteringsvågen), det vill säga för upprepad cirkulation av impulsen i samma patologiska fokus. Ett sådant fokus för pulscirkulation (hyperimpuls) kan provocera en paroxysm av ventrikulär takykardi.

Förkortning av QT är karakteristisk för den snabba ledningen av impulsen genom kammarna, återigen med förekomsten av paroxysmal förmaksflimmer och ventrikulär takykardi. Detta syndrom (kort QTS) beskrevs första gången 2000, och dess förekomst bland befolkningen är för närvarande dåligt förstådd.

Orsaker till ett förlängt QT-intervall

Orsakerna till denna sjukdom har hittills studerats ganska bra. Det finns två former av långt QT-syndrom - på grund av medfödda och förvärvade faktorer.

Den medfödda formen är en sällsynt patologi (cirka 1 fall per 10 tusen nyfödda) och kombineras som regel med medfödd dövhet. Det orsakas av genetiska förändringar i strukturen hos gener som kodar motsvarande proteiner på kardiomyocyten. I detta avseende förändras membranpermeabiliteten, vilket bidrar till förändringen i cellkontraktilitet. Som ett resultat utförs den elektriska excitationen långsammare än normalt - det finns en upprepad cirkulation av pulsen i fokus.

Den genetiskt bestämda formen av långt QT-syndrom, i kombination med medfödd dövdom, kallas Jervell-Lange-Nielsen-syndromet, och den form som inte åtföljs av döv-dumhet kallas Roman-Ward-syndromet.

Den förvärvade formen av ett förlängt QT-intervall kan bero på biverkningar av antiarytmiska läkemedel som används för grundläggande terapi av andra rytmstörningar - förmaksflimmer, förmaksfladder, etc. Kinidin och sotalol (sotalex, sotagexal och andra handelsnamn) har vanligtvis arytmogena biverkningar. Förutom att ta antiarytmika kan förekomsten av ett förlängt QT-intervall inträffa med ischemisk hjärtsjukdom, intrakraniell blödning, alkoholförgiftning och även med myokardit.

Hur manifesterar sig långt QT-syndrom kliniskt?

Symtom på den medfödda formen av syndromet börjar manifestera sig i barndomen. Om barnet föddes dövt och dumt har läkaren redan rätt att misstänka Jervell-Lange-Nielsens syndrom. Om barnet hör bra och kan göra ljud (surrande, tal), men han har episoder av medvetslöshet, är det nödvändigt att tänka på Roman-Ward-syndromet. Medvetslöshet kan uppstå under skrik, gråt, stress eller träning. Vanligtvis åtföljs svimning av en snabb puls (mer än en minut) och en känsla av snabb hjärtslag - hjärtat fladdrar i bröstet. Episoder med svimning kan förekomma sällan eller upp till flera gånger om dagen.

När de blir äldre kvarstår dessa symtom utan behandling och kan leda till plötslig hjärtdöd.

De kliniska manifestationerna av den förvärvade formen kännetecknas också av svimning med takykardi, och under den interiktala perioden noteras yrsel, allmän svaghet och trötthet på grund av sinusbradykardi (puls mindre än 50 per minut).

Lång QT-diagnos

Ett standard-EKG är tillräckligt för att klargöra diagnosen. Även i frånvaro av paroxysm av ventrikulär takykardi kan de karakteristiska tecknen på syndromet ses på kardiogrammet. Dessa inkluderar:

En ökning av QT-intervallets varaktighet från början av Q-vågen till slutet av T-vågen.
Mycket hög hjärtfrekvens (eller mer) med breda, deformerade QRST-komplex med paroxysmal ventrikulär takykardi.
Sinusbradykardi under interictal-perioden.
Negativ eller tillplattad T-våg och ST-segmentdepression.

Video: QT-intervall och EKG-förlängningssyndrom

Behandling av långt QT-syndrom

Taktiken för att behandla medfödda former av sjukdomen innebär utnämning av läkemedelsbehandling, och i avsaknad av effekten av behandlingen implanteras en konstgjord pacemaker (ECS).

Läkemedelsbehandling består i att ta beta-adrenerga blockerare (metoprolol, bisoprolol, nebivalol, etc.) enligt den åldersspecifika dosen, vilket kan förhindra paroxysmer av ventrikulär takykardi. Om motstånd mot terapin noteras visas patienten installationen av en stimulator med funktionen av kardioversion och defibrillering. Det vill säga pacemakern detekterar uppkomsten av ventrikulär takykardi och genom att utföra en elektrisk "återställning" av hjärtat bidrar den till att upprätthålla en normal hjärtfrekvens och adekvat hjärtutgång.

Cardioverter-defibrillatorn kräver en årlig undersökning av en arytmolog och en hjärtkirurg, men i allmänhet kan den förbli operativ i flera år, vilket förhindrar utmärkt paroxysmer av ventrikulär takykardi. Tack vare pacemakern minimeras risken för plötslig hjärtdöd och patienten, vare sig det är ett barn eller en vuxen, kan utföra normala hushållsaktiviteter utan rädsla för att förlora medvetandet eller dö.

Med den förvärvade formen är det tillräckligt att avbryta det antiarytmiska läkemedlet som tas med korrigering av antiarytmisk behandling med andra läkemedel.

Komplikationer och prognos

Av komplikationerna med detta syndrom bör det naturligtvis noteras plötslig hjärtdöd orsakad av ventrikulär takykardi, som förvandlades till ventrikelflimmer, följt av asystol (hjärtstopp).

Enligt studierna är prognosen för detta syndrom utan behandling ogynnsam, eftersom det långa QT-intervalsyndromet orsakar utveckling av plötslig hjärtdöd i 30% av alla fall. Det är därför detta syndrom kräver noggrann uppmärksamhet från kardiologer och arytmologer, eftersom i avsaknad av effekten av den pågående läkemedelsbehandlingen är den enda metoden som kan förlänga ett barns liv med en medfödd form av syndromet, implantationen av en pacemaker. När det är installerat blir prognosen för liv och hälsa gynnsam eftersom livslängden ökar avsevärt och dess kvalitet förbättras också.

Långt och kort QT-syndrom i klinisk praxis

Om artikeln

För citat: Sinkov A.V. Syndromet med förlängt och förkortat QT-intervall i klinisk praxis // BC. 2014. Nr 23. S. 1732

Syndromen med långa och korta QT-intervall är sjukdomar som kännetecknas av förlängning eller förkortning av varaktigheten för QT-intervallet för elektrokardiogrammet (EKG), frekvent synkope och en hög risk för plötslig död på grund av ventrikulära takyarytmier.

Bland anledningarna till förlängning och förkortning av QT-intervallet är medfödda och förvärvade faktorer. Den huvudsakliga orsaken till sjukdomen är ärftlig kanalopati orsakad av mutationer av ett antal gener som kodar för proteiner av transmembrankalium och natriumjonkanaler.

Den arytmogena potentialen för ett förkortat QT-intervall noterades först av I. Gussak et al. 2000 när man beskrev ett kliniskt fall av plötslig hjärtdöd hos en ung kvinna och en familj där det fanns flera fall av tidig debut av förmaksflimmer (AF) hos medlemmarna. Ingen av de undersökta patienterna hade strukturella förändringar i hjärtat, men det var en tydlig minskning av QT-intervallets varaktighet på EKG (QTC varierade från 248 till 300 ms).

QT-intervallet för EKG återspeglar den totala varaktigheten av depolarisering och repolarisering av ventrikulära kardiomyocyter. På nivån för en enskild cell motsvarar QT-intervallet varaktigheten av transmembranåtgärdspotentialen (TMPD) orsakad av transmembranjonflödet genom natrium-, kalcium- och kaliumkanaler.

Fem på varandra följande faser av TMPD är kända:

Fas 0 (depolarisering) kännetecknas av ett massivt flöde av natriumjoner in i cellen (INa).

Fas 1 (initial snabb repolarisering) kännetecknas av att natriumjonflödet upphör och ett övergående snabbt flöde av kaliumjoner från cellen (It0).

Fas 2 (platå) kännetecknas av ett långsamt flöde av kalciumjoner in i cellen genom kalciumkanaler av L-typ (ICa-L) och ett kontinuerligt utflöde av kaliumjoner utåt (IK).

Fas 3 (slutlig snabb repolarisering) kännetecknas av flödet av kaliumjoner utanför cellen (IKr, IK) med bildandet av den transmembrana vilopotentialen (TMPP).

Fas 4 (depolarisering) kännetecknas av upprätthållandet av TMPP på grund av den aktiva tillförseln av kaliumjoner till cellen (IK1).

På mikrostrukturell nivå är transmembranjonkanaler komplexa strukturformationer som består av specifika proteinkomplex. Dysfunktion av dessa proteinkanaler kan orsaka acceleration eller retardation av transmembranjonflöden i olika faser av TMPD, vilket kan leda till förlängning eller förkortning av TMPD-varaktighet och QT-intervall. Den främsta orsaken till dysfunktion av transmembrana jonkanaler är mutationen av generna som kodar deras proteiner. Mutationer kan påverka alla typer av kanaler, liksom deras kombinationer, vilket leder till förekomsten av ett stort antal kliniska former av långt och kortt QT-intervalsyndrom. För närvarande har strukturen och genetiken hos transmembranjonkanaler studerats fullständigt, vilket gör läkemedelskorrigering av deras störningar tillgängliga. Detaljerad litteratur om denna fråga presenteras i granskningen av S. Nachimuthu et al. ...

QT-intervallet mäts på EKG från början av Q-vågen (i frånvaro, från början av R-vågen) till slutet av T-vågen Trots sin uppenbara enkelhet är mätning och bedömning av QT-intervallet en ganska svår uppgift och är en av de svåraste stunderna i analysen av ett EKG ... De största svårigheterna är: 1) bestämning av början av QRS-komplexet och slutet av T-vågen; 2) val av ledningar där det är att föredra att mäta QT-intervallet; 3) behovet av att justera QT-intervallets varaktighet för hjärtfrekvens, kön och QRS-komplexets varaktighet.

I de flesta fall bestäms slutet av T-vågen när slutet av T-vågen återgår till isolinen. I fallet med en "tvåpumpad" T-våg med toppar av samma amplitud rekommenderas slutet av T-vågen att bestämmas i slutet av den andra toppen. Om T- och U-vågorna överlappar varandra rekommenderas QT-intervallet att mätas i ledningar utan U-våg (leder ofta aVR eller aVL) eller att bestämma slutet på T-vågen vid skärningspunkten mellan isolinen med en linje som dras tangentiellt längs den nedåtgående delen av T-vågen (nödvändigt ta hänsyn till att den senare metoden kan underskatta värdena för QT-intervallet) (fig. 1).

För manuell mätning rekommenderas att bestämma QT-intervallets längd som genomsnittet av flera mätningar (minst 3-5 hjärtcykler).

Under de senaste åren, i många moderna elektrokardiografer, har möjligheten till automatiserad EKG-analys, inklusive bestämning av QT-intervallets längd, dykt upp. Används vid automatisk analys, superpositionering och medelvärdesberäkning av flera ledningar möjliggör mer exakt bestämning av början och slutet av QT-intervallet, vilket resulterar i att det automatiskt uppmätta QT-intervallet ofta är längre än QT-intervallet med en manuell metod. Därför rekommenderas det att man kontrollerar resultaten igen om detektering av förlängning av QT-intervallet under automatiserad analys.

Det är känt att QT-intervallets varaktighet har ett tydligt samband med hjärtfrekvensen (RR-intervallet): med en minskning av hjärtfrekvensen ökar QT-intervallet och med en ökning av hjärtfrekvensen minskar det. Den här funktionen indikerar behovet av att korrigera QT-intervallets varaktighet beroende på hjärtfrekvensen. För detta ändamål har ett antal formler föreslagits med exponentiella, linjära eller logaritmiska metoder. Det bör noteras att i hjärtfrekvensområdet från 60 till 90 slag / min. de flesta formler ger jämförbara korrigeringsresultat och är utbytbara.

Formler som använder den linjära korrigeringsmetoden (Framingham, Hodges, Rautaharju) minskar felen i den exponentiella metoden och kan användas vid både höga och låga hjärtfrekvenser. Den mest kända av dem är Framingham-formeln (QTc \u003d QT + 0,154 x (1 - RR)), och den mest exakta, men mer komplexa, är Rautaharju-formeln. Detaljerad information om olika metoder för korrigering av QT-intervallet för hjärtfrekvens finns i recensionen av I. Goldenberg et al. ...

Eftersom QT-intervallet kan öka med kränkningar av intraventrikulär ledning rekommenderas att antingen använda JT-intervallets varaktighet (från början av ST-segmentet till slutet av T-vågen) eller korrigeringsformler som samtidigt tar hänsyn till hjärtfrekvensen och QRS-komplexets varaktighet för att bedöma repolariseringstiden hos patienter med grenblock. Tyvärr har dessa analysmetoder hittills inte allmänt accepterade standarder och används mycket begränsat i klinisk praxis.

Under 2009 utvecklade S. Viskin, med hjälp av data från populations- och genetiska studier, en "QT-skala", som rankar hela det kontinuerliga spektrumet av QT-intervall från mycket kort till mycket långt, separat för män och kvinnor. I enlighet med denna skala anses QT-intervallets normala varaktighet vara QTc-värden på 360–389 ms för män och 370–399 ms för kvinnor; med en QTc på 390–449 ms för män och 400–459 ms för kvinnor ansågs QT-intervallet vara förlängt; vid QTc lika med 450–469 ms för män och 460–479 ms - för kvinnor, som en utökad; med en QTc lika med eller större än 470 ms för män och 480 ms för kvinnor, som uttalat långsträckt; med en QTc lika med 359–329 ms för män och 369–339 ms - för kvinnor, som en förkortad, med en QTc lika med eller mindre än 330 ms för män och 340 ms - för kvinnor, som en uttalad förkortad.

Ett av de första och mest kända diagnostiska kriterierna för JUDG QT är P.J. Schwartz et al. 1985, som därefter kompletterades och uppdaterades flera gånger (tabell 1). Enligt dessa kriterier har individer som får 1 poäng låg sannolikhet för JUDG QT, från 2 till 3 poäng - en mellansannolikhet, 4 poäng och mer - en hög sannolikhet för JUDG QT.

Under 2011 M.H Gollob et al. föreslagna kriterier för diagnos av förkortat QT-intervalsyndrom (FMSI), baserat på samma principer som JUDG QT-kriterierna (tabell 2). I enlighet med dessa kriterier, med en totalpoäng på 4 eller mer, bestäms en hög sannolikhet för en QT FEME, om det finns 2 poäng eller mindre, en låg sannolikhet. Om den totala poängen är 3 poäng, uppskattas sannolikheten för en QT FEM som mellanliggande.

En ökning av repolariseringstiden leder ofta till att ventrikulära kardiomyocyter uppträder av intensiva svängningar, som kallas potentialerna för tidig post-depolarisering, vilket i kombination med den uttalade heterogeniteten av varaktigheten av åtgärdspotentialer, orsakar uppkomst av foci för återexcitering och ventrikulär takykardi i det ventrikulära myokardiet.

Den mest typiska kliniska manifestationen av JUDG QT är polymorf ventrikulär takykardi torsades de pointes (TdP) (dubbelriktad, "pirouette" takykardi). TdP kännetecknas av en uttalad förlängning av QT-intervallet i den sista sinuskontraktionen före takykardi, en progressiv förändring av QRS-komplexens polaritet, visuellt imiterar deras rotation runt isolinen, en konstant förändring av amplituden hos QRS-komplexen, en hög hjärtfrekvens från 150 till 300 pulser per minut och en uttalad oregelbundenhet av RR-intervallen (Fig. ). TdP kännetecknas av en attack efter en paus på grund av bradykardi eller extrasystol. Typiskt för TdP är den så kallade SLS (kort-lång-kort) sekvensen, kännetecknad av en initial supraventrikulär extrasystol, vilket leder till en förkortning av RR-intervallet (kort cykel) följt av en lång post-extrasystolisk paus före nästa sinuskomplex (lång cykel) och upprepad ventrikulär extrasystol ( kort cykel), vilket är början på TdP-paroxysmen. Hos patienter med JUDG QT framkallas ofta förekomsten av TdP av intensiv adrenerg stimulering.

TdP-anfall hos JUDG QT-patienter är vanligtvis kortlivade, slutar spontant och kan därför förbli obemärkt under lång tid. Dessa attacker tenderar emellertid att samlas i repetitiva sekvenser med korta intervallintervaller, vilket orsakar hjärtklappning, yrsel, svimning, svimmelhet och plötslig död på grund av ventrikelflimmer (VF).

LQT1 kännetecknas av breda T-vågor på vilande EKG, ingen paus före takyarytmi, ingen förkortning av QT-intervallet under träning och hög effektivitet av β-blockerare (BAB). Utvecklingen av takyarytmier i LQT1 framkallas av fysisk och mental stress, simning, dykning.

LQT2 kännetecknas av tandade T-vågor med låg amplitud på vilande EKG, närvaron av en paus före takyarytmi, en normal förkortning av QT-intervallet under träning och en lägre effektivitet av BAB jämfört med LQT1. Utvecklingen av takyarytmier i LQT2 framkallas av fysisk och mental stress, plötsliga höga ljud.

LQT3 kännetecknas av ett långsträckt isoelektriskt ST-segment, smala och höga T-vågor på vilande EKG och överdriven förkortning av QT-intervallet under träning. Effekten av BAB har inte fastställts. Takyarytmi uppträder ofta i vila, under sömnen.

Frekvensen av mutationer av gener som är ansvariga för att förlänga QT-intervallet är cirka 1 av 2 tusen människor, men frekvensen av manifestformer är signifikant lägre, eftersom de flesta bärare av defekta gener inte har några symtom under hela livet.

Genetisk testning indikeras främst i två fall:

1) när diagnosen är sannolik och kliniska fynd indikerar en specifik genlesion;

2) i familjer där det finns en proband med en tidigare etablerad genetisk defekt.

I båda fallen är genetisk testning nödvändig för att klargöra diagnosen, bestämma prognosen och välja taktiken för långvarig behandling.

Under de senaste åren har ett stort antal icke-ärftliga faktorer identifierats som orsakar förlängning av QT-intervallet och TdP, främst läkemedel, bland vilka antiarytmika av klass Ia (kinidin, prokainamid, disopyramid) och klass III (dofetilid, ibutilid, sotalol), antipsykotika bör noteras (haloperidol, droperidol, tioridazin, klorpromazin), antidepressiva medel (amitriptylin, desipramin, imipramin, maprotilin, doxepin, fluoxetin), kinolonantibiotika (levofloxacin, moxifloxacin) och makrolider, läkemedel (erytromycin) pentamidin), svampdödande medel (azolgrupp) och metadon.

Samtidigt har det prognostiska värdet av förvärvad förlängning av QT-intervallet inte studerats tillräckligt. Det noteras att förhållandet mellan läkemedlets verkningsmekanism och de kliniska manifestationerna av JUDG QT inte är strikt. I vissa fall åtföljs även en uttalad förlängning av QT-intervallet sällan av utvecklingen av TdP (till exempel med användning av amiodaron), och i andra kan en liten förlängning av QT-intervallet orsaka TdP.

Det är känt att från 5 till 20% av patienterna med läkemedelsrelaterad TdP har mutationer i gener som orsakar JUDG QT. Normalt har dessa patienter normal eller gränsöverskridande QTc men tenderar att förlänga QT-intervallet och utveckla TdP med vissa mediciner, stress eller andra riskfaktorer.

FEMA QT kännetecknas av en ärftlig förkortning av QT-intervallet, åtföljd av en hög förekomst av AF (24%) i form av permanenta eller paroxysmala former, frekvent synkope, utveckling av polymorf kammartakykardi, VF, hjärtstillestånd och plötslig död. Det kan också finnas en fördjupning av PR-segmentet, höga T-vågor i form av toppar utan horisontell utplattning av ST-segmentet, kränkningar av förkortningen av ST-segmentet med en ökning av hjärtfrekvensen, en paradoxal förkortning av QT-intervallet med bradykardi. AF och VF hos QT FEMP-patienter provoceras lätt genom programmerad hjärtstimulering.

Den elektrofysiologiska grunden för att förkorta QT-intervallet är en minskning av varaktigheten av TMPD på grund av en minskning av depolarisationsflöden (INa, ICa), en ökning av repolarisationsflödena (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) eller deras kombination. Experimentella studier visar att förkortning av TMPD i QT FATM kännetecknas av uttalad heterogenitet, åtföljd av transmural dispersion av repolarisering, vilket är ett substrat för utveckling av arytmier genom "återinträde" -mekanismen.

I SQT1 är fysisk aktivitet och höga ljud vanligtvis en framkallande faktor vid hjärtarytmier; i SQT3, plötslig nattuppvakning.

Förutom ärftliga former är förkortning av QT-intervallet i klinisk praxis vanligast vid hyperkalcemi orsakad av hyperparatyreoidism, njursjukdom, osteolytiska former av cancer, intag av tiaziddiuretika, litium och vitamin D. Bland andra kliniska situationer i samband med sekundär förkortning av QT-intervallet bör Brugadas syndrom noteras , kroniskt trötthetssyndrom, hypertermi, tidig ventrikulär repolarisationssyndrom, acidos, påverkan av digitalis, atropin och katekolaminer. Sekundär förkortning av QT-intervallet ökar risken för arytmogena händelser.

Frånvaron av multicenter randomiserade kontrollerade studier för behandling av långa och korta QT-intervalsyndrom återspeglar både den relativa sällsyntheten av dessa sjukdomar och det stora antalet genetiska typer med signifikanta skillnader i kliniska egenskaper och svårighetsgrad av kursen.

Patienter med mycket låg risk för plötslig död (t.ex. äldre mutationsbärare med normal QT-intervalllängd) behöver vanligtvis inte behandling, men bör undvika att ta mediciner som förlänger QT-intervallet.

Den huvudsakliga terapeutiska effekten av BAB är att förhindra en ökning av hjärtfrekvensen under träning och stress. Behandling av BAB hos patienter med PUDI QT utförs enligt allmänt accepterade scheman, med hänsyn till alla möjliga kontraindikationer. Det finns bevis för att BAB-behandling är mer effektiv hos patienter med LQT1 än hos patienter med LQT2 och LQT3.

En terapeutisk effekt som är jämförbar med den för BAB hos patienter med JUDI QT uppnås med vänstersidig cervikal sympatektomi (LSC) (ganglionektomi av stellat ganglion). Med tanke på att LSS är en invasiv operation är det indicerat för patienter med kontraindikationer mot BAB.

1) individer som utvecklar symtom tidigt i livet före puberteten;

2) patienter med ett markant förlängt QT-intervall (QTc\u003e 500 ms);

3) patienter med upprepad arytmogen synkope som uppträder under behandling med BAB.

Frågan om en mer aggressiv taktik för att implantera ICD i alla bärare av mutanta gener som identifierats genom familjegenetisk screening är fortfarande kontroversiell.

ICD-implantation rekommenderas starkt för alla patienter med QT FATM för sekundär förebyggande av plötslig hjärtdöd, utom i fall där det finns absoluta kontraindikationer eller patientvägran. Samtidigt har användningen av ICD för primärt förebyggande av plötslig död inte bevisats på ett tillförlitligt sätt. Det finns också mycket begränsade data om farmakologisk behandling av QT FATM, främst relaterad till behandling av SQT1. Ett lovande läkemedel är hydrokinon, som har visat ihållande QT-förlängning och minskade episoder av ventrikulär takykardi.

Förlängning och förkortning av QT-intervallet förekommer ofta i klinisk praxis och kan orsaka plötslig död hos patienter. Med snabb diagnostik kan du välja den optimala behandlingstaktiken och verkligen spara livet för sådana patienter. Därför är kunskap om metoder för diagnos och behandling av långa och korta QT-intervalsyndrom nödvändiga för läkare av alla specialiteter i deras dagliga arbete.

1. Shkolnikova M.A. Primärt, ärftligt syndrom med långt QT-intervall // Långt QT-syndrom / Ed. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria // J. Am. Coll. Kardiol. 2011. Vol. 57. s. 802-812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Läkemedelsinducerad QT-intervallförlängning // Ther. Adv. i drogsäker. 2012. Vol.3 (5). P.241-253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA / ACCF / HRS-rekommendationer för standardisering och tolkning av elektrokardiogrammet: Del IV: ST-segmentet, T- och U-vågorna och QT-intervallet: Ett vetenskapligt uttalande från American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: Godkänd av International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241-e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Intervall: Hur man mäter det och vad som är "normalt" // J. Cardiovasc. Elektrofysiol. Vol.17. S. 333–336.

6. Viskin S. QT-intervallet: För långt, för kort eller precis rätt // Hjärtrytm. 2009. Vol. 6. nr 5. S. 711-715.

7. Schwartz P.J. et al. Diagnostiska kriterier för långt QT-syndrom. En uppdatering // Cirkulation. 1993. Vol. 88. s 782–784.

8. Khan L.A. Långt QT-syndrom: Diagnos och hantering // Amer. Heart J. 2002. Vol.143 (1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. s. 169-176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetik av förvärvat långt QT-syndrom // J. Clin. Investera. 2005. Vol. 115. s. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT-syndromen: långa och korta // Lancet. 2008. Vol. 372. S. 750-763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Kort QT-syndrom: Från bänk till säng // // Circ. Arytm. Elektrofysiol. 2010. Vol.3. P.401-408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Kort QT-intervall i klinisk praxis // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. s. 390–395.

14. Cardiac Society of Australia och Nya Zeeland (CSANZ). Riktlinjer för diagnos och hantering av Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Den snabba ökningen av förekomsten av diabetes mellitus (DM) är en av de globala.

1959 beskrev M. Prinzmetal en hjärtsjukdom i samband med kramper i kranskärlen.

Registrera dig nu och få tillgång till användbara tjänster

Medicinska miniräknare
Lista över utvalda artiklar på din specialitet
Videokonferenser och mer

Registrera nu

Under de senaste tio åren har publikationer dykt upp om förekomsten av ett förkortat QT-intervall hos vissa patienter med idiopatisk ventrikulär takykardi. Närvaron av två former av detta syndrom är känd: 1) permanent; 2) övergående. Den andra formen manifesterar sig i samband med en minskning av hjärtfrekvensen, medan den första inte påverkas av rytmfrekvensen.
För närvarande föreslås det att diagnostisera förkortad QT som ett kriterium för att använda varaktigheten för det korrigerade QT-intervallet på 300 ms eller mindre (Fig. 30). Kliniska manifestationer hos sådana patienter kännetecknas av förekomst av hjärtklappning, avbrott i hjärtats arbete, yrsel, svimning, samt närvaron i familjen av fall av plötslig död i ung ålder, med början från den tidigaste barndomen (inom ett år efter livet). Sjukdomen förekommer hos män och kvinnor och ärvs på ett autosomalt dominerande sätt.
En övergående förkortning av QT-intervallet kan orsakas inte bara av genetiska störningar utan också av andra orsaker (hypertermi, en ökning av halten kalcium eller kalium i blodplasman, acidos, nedsatt ton i det autonoma nervsystemet). Därför, vid diagnos av syndromet med ett förkortat QT-intervall, är det nödvändigt att utesluta dess sekundära natur.
Genetiska studier bland familjemedlemmar till sådana patienter är fortfarande mycket begränsade. Tidiga bevis tyder på att genetiska störningar sannolikt kan variera från familj till familj. I synnerhet i studien av R. Brugada et al. identifierade två typer av mutationer som orsakade förändringar i sammansättningen av aminosyror som finns i hjärtkanalen, vilket reglerar transporten av kaliumjoner (Ikr i HERG-kanalen). Denna mutation leder till störningar av jonströmmen Ikr, vilket orsakar heterogenitet under åtgärdspotentialens varaktighet och varaktigheten för eldfasta perioder.
Molekylära genetiska störningar hos sådana patienter är lokaliserade i kammarna och förmakarna. Därför har de både ventrikulära och supraventrikulära rytmstörningar.
Vid undersökning av patienter med ett förkortat QT-intervall upptäcks inga strukturella förändringar i hjärtat. Under den elektrofysiologiska undersökningen av hjärtat bestäms förkortning av eldfasta perioder i förmaken och ventriklarna hos alla patienter, och hos vissa av dem fastställs närvaron av en minskning av tröskeln för ventrikelflimmer.

Hos medlemmar i sådana familjer kan de kliniska manifestationerna av sjukdomen skilja sig kraftigt och begränsas endast av närvaron av en yrselkänsla, några av dem upplever svimning, vilket i vissa fall slutar med plötslig död.
Kriterier för diagnos av förkortat QT-syndrom:

qT-intervallets varaktighet är 3300 ms (Fig. 30);
fall av plötslig död i familjen i ung ålder;
förekomsten av ett förkortat QT-intervall hos vissa familjemedlemmar;
förkortning av de refraktära perioderna i förmaken och ventriklarna, upptäckt med intrakardiell pacing;
sänka tröskeln för förmaks- och ventrikelflimmer under programmerad hjärtstimulering.

Behandling * Studien av effekten av vissa antiarytmiska läkemedel som kan förlänga QT-intervallet (kinidin, flekainid, ibutilid, sotalol) visade att endast intaget av kinidinhydroklorid ledde till en förlängning av detta intervall. På grund av bristen på långvariga behandlingsresultat anses dock implantering av en kardioverter-defibrillator vara den mest rimliga metoden för behandling av sådana patienter.

Frågor som uppstår när du läser artikeln kan ställas till specialister med hjälp av onlineformuläret.

Gratis konsultationer hålls dygnet runt.

Vad är EKG?

Elektrokardiografi är en metod som används för att registrera elektriska strömmar som uppstår när hjärtmuskeln dras samman och slappnar av. En elektrokardiograf används för studien. Med hjälp av denna enhet är det möjligt att registrera elektriska impulser som kommer från hjärtat och omvandla dem till en grafisk ritning. Denna bild kallas ett elektrokardiogram.

Elektrokardiografi avslöjar avvikelser i hjärtats arbete, funktionsfel i hjärtinfarktets funktion. Efter avkodning av resultaten av elektrokardiogrammet kan dessutom vissa icke-hjärtsjukdomar detekteras.

Hur fungerar en elektrokardiograf?

Elektrokardiografen består av en galvanometer, förstärkare och en inspelare. Svaga elektriska impulser som uppstår i hjärtat läses av elektroder och förstärks sedan. Därefter tar galvanometern emot data om pulsen och skickar dem till inspelaren. I registratorn appliceras grafiska bilder på specialpapper. Diagrammen kallas kardiogram.

Hur görs EKG?

Elektrokardiografi görs enligt de fastställda reglerna. Nedan följer proceduren för att ta ett EKG:

För behandling av hjärtsjukdomar använder många av våra läsare aktivt den välkända metoden baserad på naturliga ingredienser, upptäckt av Elena Malysheva. Vi rekommenderar att du läser den.

Personen tar av sig metallsmycken, tar av sig kläder från benen och från överkroppen, varefter han tar ett horisontellt läge.
Läkaren behandlar elektrodernas kontaktpunkter med huden och applicerar sedan elektroderna på specifika platser på kroppen. Vidare fixerar den elektroderna på kroppen med clips, sugkoppar och armband.
Läkaren ansluter elektroderna till kardiografen, varefter impulserna registreras.
Ett kardiogram registreras, vilket är resultatet av en utförd elektrokardiografi.

Separat bör det sägas om ledningarna som används i EKG. Ledningarna används enligt följande:

Tre standardkablar: en av dem är placerad mellan höger och vänster arm, den andra är mellan vänster ben och höger arm, den tredje är mellan vänster ben och vänster arm.
3 ledarledningar med förbättrad karaktär.
6 ledningar placerade på bröstet.

Dessutom kan ytterligare ledningar användas om det behövs.

Efter att kardiogrammet har spelats in är det nödvändigt att avkoda det. Detta kommer att diskuteras vidare.

Avkodning av kardiogram

Slutsatser om sjukdomar görs på grundval av hjärtets parametrar, erhållna efter avkodning av kardiogrammet. Nedan följer proceduren för avkodning av EKG:

Hjärtrytmen och hjärtinfarktens konduktivitet analyseras. För detta bedöms regelbundenheten av sammandragningar av hjärtmuskeln och frekvensen av hjärtmuskelkontraktioner, källan till excitation bestäms.
Regelbundenheten av hjärtslag bestäms enligt följande: R-R-intervallen mellan på varandra följande hjärtcykler mäts. Om de uppmätta R-R-intervallen är desamma görs en slutsats om regelbundenheten i hjärtmuskelns sammandragningar. Om varaktigheten för R-R-intervallen är annorlunda, görs en slutsats om oregelbundenhet av hjärtkontraktioner. Om en person har en oregelbundenhet av hjärtmuskelkontraktioner dras en slutsats om förekomsten av arytmi.
Hjärtfrekvensen bestäms av en viss formel. Om en persons hjärtfrekvens överskrider normen, drar de slutsatsen att det finns takykardi, men om en persons hjärtfrekvens är under normal, drar de slutsatsen att det finns bradykardi.
Poängen från vilken excitation härrör bestäms enligt följande: rörelsens sammandragning i förmakshålorna bedöms och förhållandet mellan R-vågorna till kammarna fastställs (enligt QRS-komplexet). Hjärtrytmens natur beror på källan som orsakar spänning.

Följande hjärtrytmer observeras:

Hjärtrytmens sinusform, där P-vågorna i den andra ledningen är positiva och ligger framför det ventrikulära QRS-komplexet, och P-vågorna i samma ledning har en oskiljbar form.
Förmaksrytm av hjärtat, där P-vågorna i den andra och tredje ledningen är negativa och ligger framför oföränderliga QRS-komplex.
Hjärtrytmens ventrikulära natur, där det uppstår en deformation av QRS-komplexen och en förlust av kommunikation mellan QRS (komplex) och P-vågor.

Hjärtledningen bestäms enligt följande:

Mätningar av längden på P-vågen, längden på PQ-intervallet och QRS-komplexet utvärderas. Att överskrida PQ-intervallets normala varaktighet indikerar en för låg ledningshastighet i motsvarande hjärtledningssektion.
Rotationer av myokardiet kring de längsgående, tvärgående, främre och bakre axlarna analyseras. För detta bedöms positionen för hjärtans elektriska axel i det gemensamma planet, varefter närvaron av hjärtets rotationer längs en eller annan axel fastställs.
Förmaks P-vågen analyseras. För detta utvärderas bison P-amplituden, varaktigheten för P-vågen mäts. Därefter bestäms P-vågens form och polaritet.
Kammarkomplexet analyseras - För detta utvärderas QRS-komplexet, RS-T-segmentet, QT-intervallet, T-vågen.

Under bedömningen av QRS-komplexet görs följande: egenskaperna för Q-, S- och R-vågorna bestäms, amplitudvärdena för Q-, S- och R-vågorna i samma ledning och amplitudvärdena för R / R-vågorna i olika ledningar jämförs.

Efter att ha studerat metoderna för Elena Malysheva noggrant vid behandling av takykardi, arytmi, hjärtsvikt, stenakordi och allmän hälsoförbättring, bestämde vi oss för att uppmärksamma det.

Vid tidpunkten för bedömningen av RS-T-segmentet bestäms arten av förskjutningen av RS-T-segmentet. Offset kan vara horisontellt, snett och snett.

För analysperioden för T-vågen bestäms karaktären av polaritet, amplitud och form. QT-intervallet mäts av tiden från början av QRT-komplexet till slutet av T-vågen. När du bedömer QT-intervallet gör du följande: analysera intervallet från startpunkten för QRS-komplexet till slutpunkten för T-vågen. För att beräkna QT-intervallet används Bezzet-formeln: QT-intervallet är lika med produkten från R-R-intervallet och en konstant koefficient.

Koefficienten för QT beror på kön. För män är den konstanta koefficienten 0,37 och för kvinnor 0,4.

En slutsats görs och resultaten sammanfattas.

Sammanfattningsvis drar EKG-specialisten slutsatser om frekvensen av hjärtinfarktens och hjärtmuskulaturens sammandragningsfunktion, liksom om exciteringskällan och om hjärtfrekvensen och andra indikatorer. Dessutom ges ett exempel på beskrivningen och egenskaperna för P-vågen, QRS-komplexet, RS-T-segmentet, QT-intervallet, T-vågen.

Baserat på slutsatsen dras slutsatsen att en person har hjärtsjukdom eller andra sjukdomar i inre organ.

Normer för elektrokardiogram

Tabellen med EKG-resultat har en tydlig vy som består av rader och kolumner. Kolumn 1 i rader listar: hjärtfrekvens, hjärtfrekvensexempel, QT-intervall, exempel på axiella förskjutningsegenskaper, P-vågavläsningar, PQ-avläsningar, QRS-avläsningar. EKG utförs lika hos vuxna, barn och gravida kvinnor, frekvensen är annorlunda.

EKG-frekvensen hos vuxna presenteras nedan:

hjärtfrekvens hos en frisk vuxen: sinus;
indexet för P-vågen hos en frisk vuxen: 0,1;
hjärtfrekvens hos en frisk vuxen: 60 slag per minut;
qRS-index hos en frisk vuxen: från 0,06 till 0,1;
hälsosam vuxen QT: 0,4 eller mindre
rR hos en frisk vuxen: 0,6.

I fallet med observation av avvikelser från normen hos en vuxen dras en slutsats om förekomsten av en sjukdom.

Normen för kardiogramindikatorer hos barn presenteras nedan:

friskt barn P-vågpoäng: 0,1 eller mindre
hjärtfrekvens hos ett friskt barn: 110 eller mindre slag per minut hos barn under 3 år, 100 eller mindre slag per minut hos barn under 5 år, högst 90 slag per minut hos barn i tonåren;
qRS-index hos alla barn: från 0,06 till 0,1;
qT-poäng hos alla barn: 0,4 eller mindre;
pQ-indikatorn för alla barn: om barnet är under 14 år är ett exempel på PQ-indikatorn 0,16, om barnet är mellan 14 och 17 år är PQ-indikatorn 0,18, efter 17 år är den normala PQ 0,2.

Om det hittades några avvikelser från normen vid avkodning av EKG hos barn, bör du inte omedelbart börja behandlingen. Vissa hjärtproblem försvinner med åldern hos barn.

Men hos barn kan hjärtsjukdomar också vara medfödda. Det är möjligt att avgöra om ett födt barn kommer att ha en hjärtpatologi även i fostrets utveckling. För detta ändamål görs elektrokardiografi för kvinnor under graviditeten.

Normen för elektrokardiogramindikatorer hos kvinnor under graviditeten presenteras nedan:

hjärtfrekvens hos ett friskt vuxet barn: sinus;
p-vågindex för alla friska kvinnor under graviditeten: 0,1 eller mindre;
frekvensen av sammandragningar av hjärtmuskeln hos alla friska kvinnor under graviditeten: 110 eller mindre slag per minut hos barn under 3 år, 100 eller mindre slag per minut hos barn under 5 år, högst 90 slag per minut hos barn i tonåren;
qRS-index för alla blivande mödrar under graviditeten: från 0,06 till 0,1;
qT-index hos alla blivande mödrar under graviditeten: 0,4 eller mindre;
pQ för alla blivande mödrar under graviditeten: 0,2.

Det bör noteras att EKG-indikatorer under olika graviditetsperioder kan skilja sig något. Dessutom bör det noteras att EKG under graviditeten är säkert för både kvinnan och fostret.

Dessutom

Det är värt att säga att elektrokardiografi under vissa omständigheter kan ge en felaktig bild av en persons hälsa.

Om en person till exempel utsattes för kraftig fysisk ansträngning inför EKG, kan en felaktig bild när ljuset avkodas av kardiogrammet.

Detta förklaras av det faktum att hjärtat börjar arbeta annorlunda än i vila under fysisk ansträngning. Under fysisk ansträngning ökar hjärtrytmen, det kan förekomma vissa förändringar i hjärtrytmen, som inte observeras i vila.

Det bör noteras att inte bara fysiska belastningar utan också känslomässiga belastningar påverkar hjärtmuskelns arbete. Känslomässig stress, som fysisk stress, stör det normala förloppet av hjärtinfarkt.

I vila är hjärtfrekvensen normaliserad, hjärtrytmen planeras, därför är det nödvändigt att vara i vila i minst 15 minuter före elektrokardiografin.

Har du ofta obehagliga känslor i hjärtat (stickande eller klämande smärta, brännande känsla)?
Du kan plötsligt känna dig svag och trött.
Trycket hoppar ständigt.
Andfåddhet efter minsta fysiska ansträngning och det finns inget att säga ...
Och du har tagit en massa läkemedel under lång tid, bantat och övervakat din vikt.

Läs bättre vad Elena Malysheva säger om detta. Under flera år led hon av arytmier, kranskärlssjukdom, angina pectoris - förträngande, stickande smärtor i hjärtat, hjärtrytm oregelbundenheter, tryckstegringar, ödem, andfåddhet även med den minsta fysiska ansträngningen. Ändlösa tester, läkarbesök, piller löste inte mina problem. MEN tack vare ett enkelt recept har hjärtsmärtor, blodtrycksproblem, andfåddhet allt tidigare. Jag mår bra. Nu undrar min läkare hur det är. Här är en länk till artikeln.

Forum för föräldrar om barns hälsa på CHADO.RU

Nyheter:

Sedan september har samråd med en pediatrisk kardiolog på vårt forum återupptagits.

Forum för föräldrar om barns hälsa på CHADO.RU "
Samråd med barnläkare och specialister "
Samråd med en barnkardiolog (Moderatorer: Irushka, Natasha 53, Mariotta, Yu-Ki-Ba) "
Ökat qt-intervall hos ett barn

Författarämne: Öka qt-intervallet hos ett barn (Läs)

0 medlemmar och 1 gäst tittar på detta ämne.

QT-intervall: koncept, norm, långt syndrom - dess diagnos och behandling

Vad ansvarar QT-intervallet för?

För patienter med brady- eller takykardi (hjärtfrekvens mindre än 60 respektive mer än 100 per minut), använd Fredericks formel:

QTс \u003d QT / 3 √RR, där RR är avståndet mellan R-vågorna i två intilliggande komplex.

Vad är skillnaden mellan förkortade och förlängda QT- och PQ-intervall?

Orsaker till ett förlängt QT-intervall

Orsakerna till denna sjukdom har hittills studerats ganska bra. Det finns två former av långt QT-syndrom - på grund av medfödda och förvärvade faktorer.

Hur manifesterar sig långt QT-syndrom kliniskt?

När de blir äldre kvarstår dessa symtom utan behandling och kan leda till plötslig hjärtdöd.

Lång QT-diagnos

En ökning av QT-intervallets varaktighet från början av Q-vågen till slutet av T-vågen.
Mycket hög hjärtfrekvens (eller mer) med breda, deformerade QRST-komplex med paroxysmal ventrikulär takykardi.
Sinusbradykardi under interictal-perioden.
Negativ eller tillplattad T-våg och ST-segmentdepression.

Video: QT-intervall och EKG-förlängningssyndrom

Behandling av långt QT-syndrom

Taktiken för att behandla medfödda former av sjukdomen innebär utnämning av läkemedelsbehandling, och i avsaknad av effekten av behandlingen implanteras en konstgjord pacemaker (ECS).

Med den förvärvade formen är det tillräckligt att avbryta det antiarytmiska läkemedlet som tas med korrigering av antiarytmisk behandling med andra läkemedel.

Komplikationer och prognos

Av komplikationerna med detta syndrom bör det naturligtvis noteras plötslig hjärtdöd orsakad av ventrikulär takykardi, som förvandlades till ventrikelflimmer, följt av asystol (hjärtstopp).

Vad du behöver veta om QT-intervallet på EKG, normen för dess längd och avvikelser från det

QT-intervallet berättar inte den genomsnittliga personen mycket, men det kan berätta för läkaren mycket om patientens hjärtsjukdom. Överensstämmelse med det angivna intervallet bestäms baserat på analysen av elektrokardiogrammet (EKG).

Grundläggande element i ett elektriskt kardiogram

Ett elektrokardiogram är ett register över hjärtets elektriska aktivitet. Denna metod för att bedöma hjärtmuskelns tillstånd har varit känd under lång tid och är utbredd på grund av dess säkerhet, tillgänglighet och informationsinnehåll.

Elektrokardiografen registrerar kardiogrammet på specialpapper, uppdelat i celler 1 mm breda och 1 mm höga. Vid en pappershastighet på 25 mm / s motsvarar varje kvadrats sida 0,04 sekunder. Pappershastigheten på 50 mm / s är också ganska vanligt.

Ett elektrisk kardiogram består av tre grundläggande element:

En spets är en typ av topp som går antingen upp eller ner på ett linjediagram. EKG registrerar sex vågor (P, Q, R, S, T, U). Den första vågen hänvisar till förmaks sammandragning, den sista vågen finns inte alltid på EKG, därför kallas den inkonsekvent. Q-, R-, S-vågorna visar hur hjärtkammarna dras samman. T-vågen kännetecknar deras avkoppling.

Ett segment är ett linjärt segment mellan intilliggande tänder. Intervallen är en tapp med ett segment.

För att karakterisera hjärtets elektriska aktivitet är PQ- och QT-intervallen av största vikt.

Det första intervallet är tiden för excitation genom förmågorna och den atrioventrikulära noden (det ledande systemet i hjärtat i det interatriella septum) till det ventrikulära hjärtmuskeln.

QT-intervallet återspeglar helheten i processerna för elektrisk excitation av celler (depolarisering) och återgår till ett vilotillstånd (repolarisering). Därför kallas QT-intervallet elektrisk ventrikulär systol.

Varför är QT-intervallets längd så betydelsefull i EKG-analys? En avvikelse från normen för detta intervall indikerar ett brott mot processerna för ompolarisering av hjärtkammarna, vilket i sin tur kan leda till allvarliga hjärtrytmstörningar, till exempel polymorf ventrikulär takykardi. Detta är namnet på ventriklarnas maligna arytmi, vilket kan leda till att patienten plötsligt dör.

Normalt är QT-intervallets varaktighet inom 0,35-0,44 sekunder.

Längden på QT-intervallet kan variera beroende på många faktorer. De viktigaste är:

ålder;
hjärtfrekvens;
nervsystemets tillstånd
elektrolytbalans i kroppen;
times of Day;
förekomsten av vissa läkemedel i blodet.

Utgången av kammarens elektriska systol i mer än 0,35-0,44 sekunder ger läkaren anledning att prata om förloppet av patologiska processer i hjärtat.

Långt QT-syndrom

Det finns två former av sjukdomen: medfödd och förvärvad.

Medfödd form av patologi

Det ärvs på ett autosomalt dominerande sätt (en av föräldrarna överför en defekt gen till ett barn) och en autosomal recessiv typ (båda föräldrarna har en defekt gen). Defekta gener stör jonkanalernas funktion. Experter klassificerar fyra typer av denna medfödda patologi.

Romano-Ward syndrom. Det vanligaste - hos ungefär ett barn 2000 nyfödda. Det kännetecknas av frekventa attacker av pirouettakykardi med en oförutsägbar grad av ventrikulär kontraktion.

Paroxysm kan försvinna på egen hand, eller det kan förvandlas till ventrikelflimmer med plötslig död.

En attack kännetecknas av följande symtom:

Fysisk aktivitet är kontraindicerad för patienten. Till exempel är barn undantagna från lektioner i kroppsövning.

Behandla Romano-Ward syndrom med medicinska och kirurgiska metoder. Med läkemedelsmetoden ordinerar läkaren den maximalt acceptabla dosen av betablockerare. Kirurgiska ingrepp utförs för att korrigera hjärtledningssystemet eller för att installera en hjärtomvandlare-defibrillator.

Jervell-Lange-Nielsen syndrom. Inte lika vanligt som det tidigare syndromet. I det här fallet finns det:

mer märkbar förlängning av QT-intervallet;
en ökning av frekvensen av attacker av ventrikulär takykardi, fylld med döden;
medfödd dövhet.

Oftast används kirurgiska metoder.

Andersen-Tawils syndrom. Det är en sällsynt form av genetisk, ärftlig sjukdom. Patienten är benägen för attacker av polymorf ventrikulär takykardi och dubbelriktad ventrikulär takykardi. Patologi gör sig tydligt känd genom utseendet hos patienter:

kort växt
rachiocampsis;
låga öron;
onormalt stort avstånd mellan ögonen;
underutveckling av överkäken;
avvikelser i utvecklingen av fingrar.

Sjukdomen kan uppstå med varierande svårighetsgrad. Den mest effektiva behandlingsmetoden är installationen av en kardioverter-defibrillator.

Timothys syndrom. Extremt sällsynt. Vid denna sjukdom observeras den maximala förlängningen av QT-intervallet. Var sjätte av tio patienter med Timothys syndrom har olika medfödda hjärtfel (tetralogi av Fallot, patent ductus arteriosus, defekter i den interventricular septa). En mängd olika fysiska och mentala avvikelser är närvarande. Den genomsnittliga livslängden är två och ett halvt år.

Förvärvad form av patologi

Den kliniska bilden liknar i manifestationer den som observerats i medfödd form. I synnerhet är attacker av ventrikulär takykardi och svimning karakteristiska.

Det förvärvade förlängda QT-intervallet på EKG kan registreras av olika skäl.

Tar antiarytmiska läkemedel: kinidin, sotalol, aymalin och andra.
Elektrolytobalans i kroppen.
Alkoholmissbruk orsakar ofta en paroxysm av ventrikulär takykardi.
Ett antal hjärt-kärlsjukdomar orsakar förlängning av kammarens elektriska systol.

Behandling av den förvärvade formen reduceras främst för att eliminera orsakerna som orsakade den.

Kort QT-syndrom

Det kan också vara medfödd eller förvärvad.

Medfödd form av patologi

Det orsakas av en ganska sällsynt genetisk sjukdom som överförs på ett autosomalt dominerande sätt. Förkortningen av QT-intervallet orsakar mutationer i kaliumkanalernas gener, som ger flödet av kaliumjoner genom cellmembranen.

förmaksflimmerattacker;
attacker av ventrikulär takykardi.

En studie av familjer till patienter med kort QT-intervalsyndrom visar att de upplevde plötslig död av släktingar i ung och till och med spädbarn på grund av förmaks- och ventrikelflimmer.

Den mest effektiva behandlingen för medfödd kort QT-intervalsyndrom är installationen av en kardioverter-defibrillator.

Förvärvad form av patologi

Kardiografen kan återspegla på EKG en förkortning av QT-intervallet under behandling med hjärtglykosider vid överdosering.
Syndromet med ett kort QT-intervall kan orsakas av hyperkalcemi (höga kalciumnivåer i blodet), hyperkalemi (höga nivåer av kalium i blodet), acidos (en förändring av syrabasbalansen mot surhet) och vissa andra sjukdomar.

Terapi reduceras i båda fallen för att eliminera orsakerna till att ett kort QT-intervall uppträder.

KLINISK ARRYTMOLOGI,

Plötslig hjärtdöd

unga människor är den dag i dag ett av de viktigaste olösta problemen med kardiologi. Långt QT-syndrom är en av de vanligaste ärftliga sjukdomarna som är förknippade med en hög risk för plötslig hjärtdöd. Således, enligt Vincent GM (2002), i USA är detta syndrom förmodligen orsaken till plötslig död hos barn och ungdomar per år.

Ärftligt långt QT-intervalsyndrom - en sjukdom som kännetecknas av förlängt QT-intervall på EKG - vila och attacker av medvetslöshet på grund av utvecklingen av polymorf kammartakykardi, oftare av typen "torsade de pointes". Ward syndrom (autosomalt dominerande arvsmodus) och Jervell-Lange-Nielsen syndrom (autosomalt recessivt arvsmodus), liksom sporadiska fall av Romano-Ward syndrom i europeiska och amerikanska populationer förekommer med en frekvens på 7000 Jervell-Lange-Nielsen syndrom är en sällsynt patologi och är mindre än 1% av alla diagnostiserade fall av ärftligt långt QT-intervalsyndrom (Vincent GM, 2002) Det finns inga data om frekvensen av detta syndrom i Ryssland.

Ärftligt långt QT-syndrom är en kliniskt och genetiskt heterogen sjukdom. Det finns fyra olika kliniska varianter av förloppet av detta syndrom (MA Shkolnikova, 1993) synkope med förlängning av QT-intervallet (38,2%), isolerad förlängning av QT-intervallet (40,2%), synkope i frånvaro av förlängning av QT-intervallet (10,8%) och latent form (10,8%), där sjukdomen endast kan diagnostiseras genom molekylär genetisk undersökning. För närvarande antas att minst åtta olika gener är ansvariga för utvecklingen av typiska kliniska manifestationer av långt QT-syndrom (Moss AJ et al, 2005 , Antzelevitch C et al, 2006) Den genetiska heterogeniteten hos detta syndrom kan bara delvis förklara mångfalden av kliniska manifestationer, speciellt i fall av dess intrafamiliala polymorfism.Genetiska faktorer inkluderar lokalisering av mutationer i olika domäner av proteinet som kodas av en av generna som ansvarar för utvecklingen av syndromet. förlängt QT-intervall, olika verkningsmekanismer för mutationen, närvaron av en mutation i en annan gen, ungefär ansvarig för utvecklingen av detta syndrom, förekomsten av en viss polymorfism, interaktion med vissa gener - modifierare.

Förhållandet mellan kränkning av sympatisk innervering av hjärtat och förändringar i hjärtkanalernas funktion har inte studerats tillräckligt Trots det positiva värdet av betablockerare har deras terapeutiska effekt signifikanta begränsningar hos 20-25% av patienterna medan de tar dem, attacker av medvetslöshet kvarstår.

Med tanke på antalet gener som är ansvariga för utvecklingen av det ärftliga syndromet med ett förlängt QT-intervall, verkar det relevant att studera korrelationerna mellan olika genmutationer, den kliniska bilden och prognosen för denna sjukdom, liksom utvecklingen av kliniska och elektrokardiografiska kriterier, på grundval av vilka det skulle vara möjligt att anta med en hög grad av säkerhet molekylär genetisk variant av detta syndrom. Den höga risken för plötslig hjärtdöd hos patienter med ärftligt förlängt intervallsyndrom (inklusive de med latent förlopp) dikterar behovet av ytterligare studier av riskmarkörer för utveckling av livshotande arytmier, kriterier för att förutsäga sjukdomsförloppet, med beaktande av den genetiska varianten av detta syndrom. Utveckling av effektivare metoder för behandling av patienter med olika kliniska och genetiska varianter av syndromet och sökandet efter kliniska och elektrokardiografiska markörer som antyder effektiviteten av betablockerare för att förhindra plötslig hjärtdöd hos dem, vilket förbättrar indikationerna för kirurgisk behandling.

Man fann att de viktigaste kliniska och elektrokardiografiska egenskaperna, som med hög grad av självförtroende föreslår en molekylär genetisk variant av det ärftliga syndromet av ett förlängt QT-intervall och för att optimera strategin för DNA-diagnostik, är strukturen för faktorer som provocerar synkope, morfologin för T-vågen på EKG-vilande, värdena för hjärtvariabilitetsindex. rytm, deras känslighet och specificitet bestämdes för första gången.

För första gången har faktorerna och markörerna för risken för synkope och plötslig hjärtdöd hos barn med ärftligt långt QT-intervalsyndrom bestämts beroende på den molekylära genetiska varianten av detta syndrom.

Indelningen av de identifierade faktorerna och markörerna i icke-modifierbar och modifierbar föreslås.

Icke-modifierbara riskfaktorer och markörer för synkope och plötslig hjärtdöd inkluderar genetisk, konstitutionell och ålder vid manifestation av kliniska manifestationer av sjukdomen, modifierbara är tecken på elektrisk hjärtinfarkt och markörer för hjärtfrekvensreglering.

För första gången har den differentierade taktiken för behandling av barn med ärftligt syndrom med förlängt QT-intervall beroende på den molekylära genetiska varianten av syndromet, närvaron och svårighetsgraden av riskfaktorer för utveckling av synkope och plötslig hjärtdöd, arten och antalet mutationer som identifierats hos patienten vetenskapligt underbyggts.

Indikationer för utnämning av antiarytmisk behandling hos barn med ärftligt långt OT-intervalsyndrom har utvecklats med beaktande av omodifierade och modifierbara riskfaktorer och markörer för synkope och plötslig hjärtdöd Förekomst av arytmogena attacker av medvetslöshet, varaktigheten av med ett allvarligt syndrom, en minskning av hjärtfrekvensvariationen mot bakgrund av en normal hjärtfrekvens för en viss ålder eller bradykardi, manligt kön hos patienter med den första molekylära genetiska varianten av syndromet i närvaro av etablerade fall av plötslig hjärtdöd hos släktingar under 40 år, kvinnligt kön i det andra variant av syndromet och den tredje molekylära genetiska varianten av sjukdomen är indikationer för utnämningen av antiarytmiska läkemedel.

Kriterier för att utvärdera effektiviteten av behandling med betablockerare hos barn med ärftligt syndrom med förlängt QT-intervall - frånvaron av återfall av attacker av medvetslöshet, positiv dynamik hos individuella modifierbara markörer för risken för synkope och plötslig hjärtdöd (tecken på elektrisk hjärtstabilitet och indikatorer för hjärtfrekvensvariation) - bestämdes.

Indikationer för kirurgisk behandling av barn med olika kliniska och genetiska varianter av ärftligt långt OT-intervalsyndrom har utvecklats. Indikationer för implantering av en kardioverter - defibrillator hos barn med ärftligt långt QT-intervalsyndrom är klinisk död i anamnes som ett resultat av kammarfibrillering och / eller hjärtstillestånd, återkommande synkope på bakgrunden av adekvat antiarytmisk behandling, identifiering av mutationer associerade med en allvarlig sjukdomsförlopp, den tredje molekylära genetiska varianten av syndromet i närvaro av plötslig hjärtdöd i familjen före 40 års ålder Barn med upprepade attacker av medvetslöshet och en minskning av hjärtfrekvensvariationen som kvarstår mot en bakgrund av adekvat terapi med betablockerare, är ett samråd med en hjärtkirurg indikerat för att lösa problemet med att utföra vänstersidig sympatektomi och implantering av en kardioverter - defibrillator.

Svårighetsgraden och svårighetsgraden av de kliniska manifestationerna av det ärftliga syndromet av ett förlängt QT-intervall beror på arten och antalet mutationer i genen. Mutationer associerade med den allvarligaste sjukdomsförloppet avslöjades hos patienter med syndromets första och andra molekylära genetiska varianter. Närvaron av en andra mutation i en av generna som är ansvariga för utvecklingen av det ärftliga syndromet med ett förlängt OT-intervall leder till en förvärring av sjukdomens kliniska förlopp.Mutationer i CSCS-genen, vilket leder till förändringar i den primära proteinsekvensen i den C-terminala regionen, är associerade med en mild sjukdomsförlopp.

Kliniska och elektrokardiografiska kriterier för den första molekylära genetiska varianten av det utvidgade QT-intervalsyndromet är sambandet mellan synkope och fysisk aktivitet och / eller nedsänkning i vatten (simning, inträde i vattnet), typisk morfologi för T-vågen på EKG-vila (utvidgning av basen och närvaron av "överflöd" »T-våg), en minskning av hjärtfrekvensvariationen mot bakgrunden av en normal eller låg hjärtfrekvens under en viss ålder enligt Holter-övervakningsdata.

Kliniska - elektrokardiografiska kriterier för den andra molekylära - genetiska varianten av syndromet med ett förlängt OT-intervall är anslutningen av synkope med en ljudstimulans, den typiska morfologin för T-vågen vid vilande EKG (dubbel humpad, bifasisk T).

Omodifierbara riskfaktorer och markörer för synkope och plötslig hjärtdöd hos barn med olika molekylära genetiska varianter av långt QT-intervalsyndrom är manligt kön (för barn med den första varianten), kvinnor (för barn med den andra varianten), den tredje molekylära genetiska varianten av sjukdomen. närvaron av mutationer associerade med en allvarlig sjukdomsförlopp, mer än en mutation i en eller flera gener som är ansvariga för utvecklingen av långt OT-intervalsyndrom, ålder vid första synkope<6 лет.

Modifierbara riskfaktorer är bradykardi och varaktigheten för det korrigerade OT-intervallet på mer än 500 ms på vilande EKG, T-vågsalternativ och en minskning av hjärtfrekvensvariationen mot bakgrund av konstant intag av betablockerare.

En minskning av hjärtfrekvensvariationen i närvaro av konstanta betablockerare hos barn med ärftligt långt QT-intervalsyndrom är ett nytt ytterligare kriterium för stratifiering av risken för plötslig hjärtdöd hos barn med ärftligt långt QT-intervalsyndrom.

Nödvändigheten av differentierad behandling av barn med ärftligt syndrom med förlängt QT-intervall beroende på syndromets variant, förekomsten av riskfaktorer för synkope och plötslig hjärtdeformitet, arten och antalet mutationer som identifierats hos patienten har vetenskapligt underbyggts.

Bestämning av prognosen och optimeringen av behandlingen hos patienter med ärftligt syndrom med förlängt QT-intervall beror på den molekylära genetiska varianten av sjukdomen, vars diagnos bör baseras på de föreslagna kliniska och elektrokardiografiska kriterierna och DNA-diagnostik.

Förebyggande av synkope och plötslig hjärtdöd hos barn med ärftligt långt QT-intervalsyndrom utförs med hänsyn till specifikationerna för de faktorer som framkallar synkope och inkluderar begränsning av fysisk aktivitet och simning i den första molekylära genetiska varianten av syndromet, begränsande kontakter med en skarp ljudstimulans i den andra Barn med den första molekylära genetiska en variant av syndromet med ett förlängt QT-intervall visar utnämningen av magnesiumpreparat för att förbättra anpassningen av QT-intervallet till en ökning av hjärtfrekvensen.

De absoluta indikationerna för utnämning av antiarytmisk behandling hos barn med ärftligt långt QT-intervallsyndrom är närvaron av arytmogena attacker av medvetandeförlust, varaktigheten av det korrigerade QT-intervallet på vilande EKG på mer än 500 ms, närvaron av mutationer associerade med en allvarlig sjukdomsförlopp eller mer än en mutation i en eller flera gener ansvarig för utvecklingen av syndromet med ett förlängt QT-intervall (inklusive Jervell-Lange-Nielsen syndrom), en minskning av hjärtfrekvensvariationen mot bakgrund av en normal hjärtfrekvens för en given ålder eller bradykardi, manligt kön (med den första molekylära genetiska varianten av syndromet) i kombination med närvaron av släktingar fall av SCD under 40 år, kvinnligt kön (i den andra varianten av syndromet), den tredje molekylära genetiska varianten av sjukdomen.

Valet av antiarytmiskt läkemedel och dess dos bör bero på typen av den drabbade hjärtjonskanalen. Hos barn med den första varianten av syndromet uppnås långverkande betablockerare i en daglig dos på 1,5-2 mg / kg Hos barn med den tredje varianten av syndromet uppnås en effektivitet genom gemensam administrering av en beta-blockerare. och natriumkanalblockeraren mexiletin (1B) eller allapinin.

Kriterierna för att utvärdera terapins effektivitet är frånvaron av återfall av medvetslöshetsattacker, en minskning av svårighetsgraden av myokardiets elektriska instabilitet (minskning av QTc, försvinnande av T-vågsväxling, ventrikulära hjärtrytmstörningar) och en ökning av hjärtfrekvensvariationerna.

Indikationer för implantation av en kardioverter - defibrillator hos barn med ärftligt långt QT-intervalsyndrom är klinisk död i historien som ett resultat av kammarfibrillering och / eller hjärtstopp, återkommande synkope mot bakgrund av adekvat (1,5-2 mg / kg) behandling med betablockerare, identifiering av mutationer associerade med en allvarlig sjukdomsförlopp (inklusive Jervell-Lange-Nielsen syndrom), den tredje molekylära genetiska varianten av syndromet i närvaro av SCD-fall i en familj under 40 år.

Barn med återkommande synkope, minskad hjärtfrekvensvariation, trots en ökning av den dagliga dosen av betablockerare, bör konsulteras av en hjärtkirurg för att lösa problemet med vänstersidig sympatektomin och implantering av en kardioverter - defibrillator

1 Orsaker till synkope hos barn och ungdomar (litteraturöversikt) // Kapitel i boken "Problems of Neurorehabilitation" Samling av vetenskapliga artiklar från Institutionen för neurologi och neurokirurgi vid Institute of State Medical Academy under redaktion av motsvarande medlem av Ryska akademin för medicinska vetenskaper, professor EM Burtseva, IvanovoS (i samarbete med LA Zubov, Ch NN, Zavarina DB)

2 Neurogena mekanismer för livshotande arytmier och plötslig hjärtdöd hos barn // Förhandlingar från VIII-kongressen för barnläkare i Ryssland "Modern Problems of Pediatrics", Moskva, februari 1998 - С-№662 (i samarbete med Shkolyshkova MA, Makarov LM, Klyushnik TP, Sus N A)

3 Spridning av QT-intervallet hos barn med idiopatiskt syndrom med förlängt QT-intervall // Sammanfattning av det internationella symposiet "Beräknad elektrografi vid sekelskiftet" Ryssland, Moskva, april 1999 - S (i samarbete med Makarov LM, Shkolnikova MA)

4 Molekylära genetiska aspekter av förlängt QT-intervalsyndrom // Abstrakter, del 1 Andra (fjärde) Ryska kongressen för medicinsk genetik Kursk, maj 2000 - C (i samarbete med Zaklyazminskaya EV, Polyakov AV, Shkolnikova MA, Kozlova SI , Evgrafov OV)

5 Bedömning av hjärtrytmens dygnsstruktur hos barn med livshotande takyarntmier // Koshress "Pediatric Cardiology 2000", Bulletin of Arrhythmology No. 18 - C 31 (i samarbete med Makarov LM, Shkolnikova MA, Bereznitskaya VV, Kuryleva TA)

6 Kliniska och elektrokardiografiska egenskaper hos patienter med förlängt QT-intervalsyndrom med KVLQT1-genotypen // Abstracts Congress "Pediatric Cardiology 2000" Bulletin of Arrhythmology No. 18 - C (i samarbete med Shkolnikova MA, Zaklyazminskaya EV, Kozlova SI, Polyakov AV, Evgrafov HANDLA OM)

7 Hjärtrytmens dagstruktur vid takyarytmier // Terapeutiskt arkiv Volym 72 - № 9 - C (i samarbete med MA Shkolnikova, LM Makarov, VV Bereznitskaya, Kuryleva TA)

8 Indikationer för Holter-övervakning hos barn // Pediatrics No. 2 -C (i samarbete med Makarov LM, Shkolnikova MA, Kravtsova LA, Komolyatova VN)

9 Moderna begrepp för molekylära genetiska varianter av syndromet med förlängt QT-intervall // Pediatrics No. 5 - C (with Zaklyazminskaya EV)

10 Spridning av QT-intervallet Moderna begrepp för molekylära genetiska varianter av syndromet av ett förlängt QT-intervall // Kapitel i boken "Syndromet med ett förlängt QT-intervall", redigerad av Prof. MA Shkolnikova, MEDPRAKTIKA Moskva Kapitel C 68-72, kapitel C (i samarbete med Zaklyazminskaya EB)

11 Klinisk och genetisk polymorfism av medfödd långt QT-intervalsyndrom, riskfaktorer för synkope och plötslig död // Practitioner Publishing House "Artip" - nr 20 (2, 2001) - C (i samarbete med Shkolnikova MA, Bereznitskaya VV, Makarov L M, Zaklyazminskaya EB)

12 Diagnostiska förmåga för träningstester hos patienter med förlängt QT-intervalsyndrom // Sammanfattning av V All-Russian Symposium “Diagnostik och behandling av rytmstörningar

hjärtan hos barn "(oktober 2001, Moskva) Bulletin för arytmologi nr 25 - Bilaga A - C nr 378 (i samarbete med Kalinin Jl A, Makarov Jl M, Laan MI)

13 Identifiering av mutationer i HERG-genen som ansvarar för utvecklingen av ärftligt långt QT-intervalsyndrom // Sammanfattning av V All-Russian Symposium "Diagnostics and treatment of cardiac arytmies in children" (oktober 2001, Moskva) Bulletin för arytmologi, nr 25 - Bilaga A - C nr 386 (i samarbete med Shkolnikova MA, Zaklyazminskaya EV)

14 Klinisk och genetisk polymorfism av ärftligt långt QT-intervalsyndrom, riskfaktorer för synkope och plötslig död // Förfaranden från den andra konferensen "Moderna möjligheter för Holter-övervakning" (oktober 2001, Moskva) Pulsvariation Mekanismer för elektrisk stimulering av hjärtat "Bulletin för arytmologi ology26 - S (i samarbete med Shkolnikova MA)

15 Identifiering av mutationer i HERG-genen som ansvarar för utvecklingen av ärftligt långt QT-intervalsyndrom // Sammanfattning av den allryska kongressen "Pediatric Cardiology 2002" Rysslands hälsovårdsministerium, Moskvas hälsokommitté, ID MED-PRAKTIKA-MS nr 45 (i samarbete med MA Shkolnikova, Zaklyazminskaya E B, Polyakov AB)

16 Bedömning av de diagnostiska förmågan hos träningstester hos patienter med ventrikulära takyarytmier // Sammanfattning av den allryska kongressen "Pediatric Cardiology 2002", Rysslands hälsovårdsministerium, Moskvas hälsokommitté, ID MED-PRAKTIKA-MS nr 53 (i samarbete med LA Kalinin, LM Makarov , Höns-vänster TA)

17 Förlängning av QT-intervallet medan du tar isoniazid // Sammanfattning av den allryska kongressen "Pediatric Cardiology 2002" Rysslands hälsovårdsministerium, Moskvas hälsokommitté 2002, ID MEDPRAKTIKA-MS nr 97 (med Makarov LM, Garipov R Sh, Sorokina EV, Polyakova E B, Kalinin LA)

18 En ny mutation i HERG-genen, som leder till utvecklingen av ett syndrom med ett förlängt QT-intervall // Medical Hegetika Publishing House "Lntera-2000", Moscow Vol. A, Polyakov AV)

19 Kliniska och elektrokardiografiska egenskaper hos en familj med en ny mutation i HERG-genen, vilket leder till utvecklingen av ett långt QT-intervalsyndrom // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics Izd Media Sphere Moscow Volume - No. 1 - C (i samarbete med Shkolnikova MA, Bereznitskaya VV , Zaklyazminskaya EV, Kozlova SI, Polyakov AV)

20 Förlängning av Q-T-intervallet medan du tar isoniazid (fallbeskrivning och litteraturöversikt) // Therapeutic Archives Vol. 75 - nr 12 - C (medförfattare till Makarov LM, Garipov R Sh, Sorokina EV, Polyakova E B, Kaminny S A)

21 Molekylär genetisk analys av syndromet av ett förlängt QT-intervall i ett urval av ryska familjer // Medical Genetics Volume 2 - № 1 - C (i samarbete med Zaklyazminskaya EV, Kovalevskaya TS, Kozlova SI, Shkolnikova MA, Polyakov AV)

22 Differentierad taktik för behandling av barn med ärftligt långt QT-intervalsyndrom // Sammanfattning av All-Russian Congress "Pediatric Cardiology 2004" Ministry

hälsovård och social utveckling i Ryska federationen, ID MEDPRACTICA-MS - nr 148 (i samarbete med Shkolyshkova MA, Bereznitskaya VV)

23 Funktioner i hjärtets elektriska fält hos barn med CYHQT enligt yt-EKG-kartläggning // Sammanfattning av den allryska kongressen "Pediatric Cardiology 2004" Ministry of Health and Social Development of the Russian Federation, ID MEDPRACTICA-MS - Nr\u003e 275 (i samarbete med Polyakova IP, Kalinin L A, Shkolnikova MA)

24 Påverkan av betablockerare på indikatorerna för hjärtfrekvensvariation och dygnsrytm hos barn med ärftligt syndrom med förlängt QT-intervall // Sammanfattning av den allryska kongressen "Pediatric Cardiology 2004" Ministry of Health and Social Development of the Russian Federation, ID MEDPRACTICA-MS - nr 284 (i samarbete med Makarov L M, Shkolnikovoy MA)

25 Nödförhållanden hos barn med hjärtarytmier // Kapitel i monografin "Emergency Cardiology" redigerad av Prof. AL Syrkin Medical Information Agency, Moskva S (i samarbete med MA Shkolnikova, IM Miklashevich, VV Bereznitskaya)

26 Holter-övervakningens roll för att bedöma effektiviteten av terapi hos patienter med förlängt QT-intervalsyndrom // Sammanfattning av den femte allryska konferensen "Moderna möjligheter för Holter-övervakning" - St Petersburg, maj 2004. Vestnik arytmolopsh # 35 - Bilaga C - C (i samarbete med Makarov L M, Shkolnikova MA)

27 Påverkan av betablockerare på hjärtfrekvensindikatorer hos barn med ärftligt långt QT-intervalsyndrom // Bulletin för arytmologi nr 39 - bilaga A - C (i samarbete med Makarov LM, Shkolnikova MA)

28 Differentierad taktik för behandling av patienter med ärftligt syndrom med förlängt QT-intervall // Sammanfattning av XII ryska nationella kongressen "Man och medicin" 285 april (i samarbete med MA Shkolnikova)

29 Syndrom med förlängt QT-intervall // "Arytmier hos barn Atlas av elektrokardiogram" redigerad av Prof. Shkolyshkova MA ID MEDPRAKTIKA-M Del VI - C

30 Syndromet med förlängt QT-intervall orsakat av nedsatt kaliumström Iks // Medical Genetics No. 5 - C (med Zaklyazminskaya EV, Revishvili A Sh, Pro-nicheva IV, Panteleeva EA, Kozlova SI, Shkolnikova MA, Polyakov A B)

31 Molekylär utredning Lqt-syndrom i ryska familjer // European Journal of Human Genetics 10 ™ International Congress of human genetics May 15-19 May, Vienna, Austria Program and Abstracts - PP 418 (E Zaklyazminskaya, T Kovalevskaya, S Chuprova, A Polyakov, Om Ev-grafov)

Introduktion

Kort QT-syndrom; ShortQTS är en sällsynt sjukdom vars förekomst i befolkningen för närvarande är okänd. Förhållandet mellan ett förkortat QT-intervall och paroxysmer av förmaksflimmer och ventrikelflimmer beskrivs först av I. Gussak 2000.
De viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen är synkope orsakad av paroxysmer av ventrikulär takykardi, vilket åtföljs av en ökad risk för plötslig kardiovaskulär död, vars fall har beskrivits hos patienter i alla åldersgrupper. Ganska ofta manifesteras sjukdomen också av paroxysmer av förmaksflimmer.
Arvet av sjukdomen utförs på ett autosomalt dominerande sätt.

Epidemiologi

Förekomsten av sjukdomen i befolkningen är okänd.

Etiologi

En förkortning av QT-intervallet orsakar mutationer i generna av kaliumkanaler, vilket leder till en ökning av K + -strömmarna som alstras av dem, en förkortning av varaktigheten för repolarisationsfasen av åtgärdspotentialen och en minskning av varaktigheten av eldfasta perioder av exciterande hjärtvävnader, vilket åtföljs av en minskning av exciteringsvåglängden, vilket predisponerar för förekomsten av arytmier genom återinträde ...

Klassificering

Det beskrivs tre molekylära genetiska typer av syndromet (tabell 1). Dessa mutationer finns endast hos 20% av patienterna med kort QT-intervallsyndrom.Bord 1. Molekylär genetisk klassificering av det förkortade QT-intervallsyndromet

Diagnostik

De karakteristiska EKG-förändringarna i detta syndrom är en minskning av QT / QTc-intervallens varaktighet och en hög symmetrisk T-våg i rätt precordiala ledningar (Fig. 1) Manifestationer av QT-intervallets inversa frekvensberoende beskrivs också - en förkortning av denna indikator med en minskning av hjärtfrekvensen.

Figur: 1.EKG för en patient med kort QT-intervallsyndrom. Symmetriska T-vågor med hög amplitud i V2 - V4. QT \u003d 220 ms.För närvarande anses varaktigheten diagnostiskt signifikant. QTc ≤330ms.
Diagnosen av förkortat QT-intervalsyndrom är också kvalificerat för QTc-varaktighet<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
EFI-prestanda hos asymptomatiska patienter är viktig vid SCD-riskstratifiering. Studien bekräftar förkortningen av de effektiva eldfasta perioderna i förmaks- och ventrikulärt myokard, som vanligtvis är 120-180 ms. Induktion av VF och AF under EPI registreras i denna sjukdom i 90% av fallen.
För närvarande rekommenderas inte rutinmässiga molekylära genetiska studier för diagnos av sjukdomen. Det är tillrådligt att genomföra selektiva molekylära genetiska studier av nära släktingar till patienten när en mutation hittas patognomonisk för denna sjukdom.

Differentiell diagnos

Syndromet med ett förkortat QT-intervall bör särskiljas från andra möjliga orsaker till synkope, med tanke på den relativt unga åldern hos patienter, främst från epilepsi och vaso-vagal synkope, liksom från andra medfödda ventrikulära arytmier.

- en genetisk sjukdom där hjärtets elektriska system påverkas. Sjukdomen kännetecknas av ett visst symtomkomplex, inklusive en förkortning av QT-intervallet (≤ 300 ms), som detekteras genom elektrokardiografi, höga och spetsiga T-vågor. Den anatomiska strukturen i myokardiet förblir normal. Kort QT-syndrom ärvs på ett autosomalt dominerande sätt.

Kort QT-syndrom

ICD-10	R94,3
MKB-10-KM	I49.8
ICD-9-KM	426.89
OMIM	,,,, och
Sjukdomar DB
Maska	C580439

Symtom

Patienter med kort QT-syndrom lider ofta av hjärtklappning, "oförklarlig" medvetslöshet (synkope).

Genetik

Man tror att mutationer i KCNH2-, KCNJ2- och KCNQ1-generna kan vara orsaken till sjukdomen. Dessa gener kodar strukturen för speciella formationer av hjärtceller - jonkanaler... Dessa kanaler transporterar positivt laddade mikropartiklar (joner) av kalium inuti och utanför cellen och spelar en viktig roll i hjärtinfarktets funktion. Mutationer i generna KCNH2, KCNJ2 eller KCNQ1 resulterar i ökad kaliumkanalaktivitet, vilket förändrar normalt kaliumflöde. Detta skapar förutsättningar för hjärtrytmstörningar, förändringar i T-vågens form och QT-intervallets varaktighet.

På grund av sjukdomens ärftliga natur och den dominerande typen av arv spåras fall av plötslig död i ung ålder (även i spädbarn), hjärtklappning, förmaksflimmer i patienternas familjer.

Kortt QT-syndrom är förknippat med en ökad risk för plötslig död, vanligtvis på grund av kammarfibrillering.

Diagnos

Det fastställs på grundval av en karakteristisk historia av sjukdomen (anamnese), EKG-data och elektrofysiologiska studier (EPI).

EKG

Ett karakteristiskt resultat är en förkortning av QT-intervallet (vanligtvis mindre än 300 ms); dess varaktighet beror dock inte mycket på rytmfrekvensen. Höga, spetsiga T-vågor Hjärtrytmstörningar - så kallad förmaksrytm eller förmaksflimmer är möjlig.

EFI

Patienter har en kort period av återhämtning av hjärtmuskelns förmåga att återupphetsa efter tidigare excitation (eldfast period). Med programmerad stimulering reproduceras ofta kammarfibrillering.

Liknande artiklar: