Malformations ng dibdib at mga organo nito. Anomalies sa pagbuo ng dibdib. Malformations ng leeg

26.05.2020

14082 0

Ang congenital malformations ng dibdib ay nangyayari sa humigit-kumulang sa 1 sa 1000 mga bata. Kadalasan, sa 90% ng mga kaso na may paggalang sa lahat ng mga uri ng mga depekto, ang isang pagkabulok sa dibdib ng funnel (VDHK) ay napansin. Kabilang sa mga bihirang mga form, keeled deform, iba't ibang mga anomalya ng pagbuo ng mga buto-buto, paghahati ng sternum at pinagsama na mga variant ay dapat na makilala. Ang mga dahilan para sa pagbuo ng mga depekto na ito ay hindi sa wakas ay nilinaw. Walang alinlangan, ang mga ito ay congenital dysplasia o aplasia ng kartilago, mas madalas na ang bahagi ng buto ng dibdib.

Ang mga pag-aaral ng Morolohikal na nag-uugnay na tisyu ay nagpahayag ng isang paglabag sa istraktura nito. Ang isang pagbabago sa istraktura ng nag-uugnay na tisyu, naman, ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng metabolic. Ang malaking kahalagahan ay ang namamana na kadahilanan. Ayon sa maraming mga may-akda, hanggang sa 20% ng mga bata na may kapansanan sa dibdib ay may mga kamag-anak na may katulad na patolohiya. Sa ngayon, ang isang malaking bilang ng mga sindrom ay inilarawan kung saan ang isa sa mga sangkap na sangkap ay mga abnormalidad ng sternocostal complex. Ang pinaka-karaniwang Marfan syndrome. Sa sindrom na ito, laban sa background ng nag-uugnay na tissue dysembryogenesis, asthenic konstitusyon, arachnodactyly, subluxation at dislocation ng mga lente, exfoliating aortic aneurysm, hugis ng funnel at keeled na pagpapapangit ng dibdib, malinaw na biochemical na pagbabago sa pagpapalitan ng collagen, glycosaminoglycans ay nabanggit.

Ang kaalaman sa mga sintomas ng mga sindrom at ang pagkakakilanlan ay mahalaga sa mga tuntunin ng pagtukoy ng mga taktika at mga prospect ng paggamot. Kaya, kasama ang Ehlers-Danlos syndrome (ang ika-apat na form ng ecchymal), bilang karagdagan sa patolohiya ng buto-cartilage, mayroong mga paglabag sa istraktura ng dingding ng daluyan. Sa panahon ng kirurhiko paggamot ng naturang mga pasyente, posible ang mga komplikasyon na may kaugnayan sa pagtaas ng pagdurugo. Kung ipinahayag ng isang bata ang iba't ibang uri ng mga deformities ng tulang-kartilago, ipinapayong kumunsulta sa isang geneticist.

Pagkamaliit sa dibdib ng funnel

Ang isang pagpapapangit ng dibdib ng funnel ay isang pagkabalighani ng kongenital na sinamahan ng isang pag-urong ng sternum at anterior wall wall. Ang mga mahal na arko ay bahagyang na-deploy, ang mga epigastric na rehiyon ay nagtaas.

Klinikal na larawan

Sa mga bata na may hugis ng funnel na hugis, binago ng rib hawla ang pagsasaayos, dami at normal na sukat nito. Ang isang tampok na katangian ay ang pagkalungkot ng sternum at buto-buto sa eroplano ng sagittal, na makabuluhang binabawasan ang distansya ng sternum-vertebral, pinapabagsak ang dibdib. Ang mga buto-buto ay kapansin-pansin na deformed at may isang pahilig na direksyon, bilang isang resulta kung saan nagbabago ang posisyon ng mga kalamnan ng anterior wall wall.

Bilang isang patakaran, ang pagpapapangit ay natutukoy kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na may isang palatandaan ng isang kabalintunaan ng inspirasyon (pag-urong ng sternum at buto-buto sa panahon ng inspirasyon), lalo na kapansin-pansin kapag nagsisigawan at umiyak. Ang mga bata ay nahuli sa pisikal na pag-unlad, madaling kapitan ng paulit-ulit na nagpapaalab na sakit ng respiratory tract. Sa edad ng preschool at paaralan, ang pagpapapangit ay binibigkas, ang lalim at kalawakan nito dahil sa paglago ay maaaring magbago, ang kyphosis sa dibdib at mga pag-ilid ng pagbabago sa gulugod ay sinusunod. Kung tiningnan mula sa gilid, ang ibabang mga balikat, ang nakausli na tiyan, pag-flatt ng dibdib at ang nakataas na mga gilid ng mga costal arches ay malinaw na nakikita.

Ang pinaka-malubhang variant ng hugis ng funnel na hugis ay sinusunod sa Marfan syndrome, na dapat hinahangad sa lahat ng mga pasyente na may malubhang pagkakahawig na hugis ng funnel, lalo na kung ito ay isang batang lalaki at ang pagpapapangit ay pinagsama sa scoliosis. Samakatuwid, sa mga naturang kaso, ang isang pagsusuri sa ophthalmic ay kinakailangan upang makita ang isang subluxation ng mga lente - isang pathology pathognomonic para sa Marfan syndrome. Kung ang sindrom na ito ay pinaghihinalaang, isang ultratunog ng puso ang ipinahiwatig. Ang pagpapalawak ng paunang bahagi ng aorta at ang pagkakaroon ng regurgitation sa pamamagitan ng aortic o mitral valve ay nagpapatunay sa pagsusuri. Ang mga bata ay karaniwang may isang konstitusyong asgiko, nadagdagan ang pagkapagod, igsi ng paghinga at tachycardia sa panahon ng pisikal na bigay.

Ang antas ng pagpapapangit ng dibdib ng funnel ay maaaring matukoy gamit ang Gizycka index, na siyang quotient ng paghati sa pinakamaliit na distansya sa pagitan ng posterior contour ng sternum at ang anterior contour ng gulugod hanggang sa pinakamalaking. Ang tatlong antas ng pagpapapangit ay nakikilala: arte ako. hanggang sa 0.7; II - 0.7-0.5; III - mas mababa sa 0.5.

Pag-uuri

Ang kurso ng klinikal ay nakikilala sa pagitan ng bayad, subcompensated at decompensated na mga yugto. Sa yugto na nabayaran, mayroon lamang isang cosmetic defect. Ang yugto ng subcompensated ay nailalarawan sa pamamagitan ng banayad na functional na sakit ng puso at baga. Sa yugto ng decompensated, mayroong isang binibigkas na hugis na hugis ng funnel, na sinamahan ng mga makabuluhang kapansanan sa pag-andar.
Sa hitsura, mayroong tatlong mga form: simetriko at walang simetrya.
Sumunod sa isang pangkaraniwang, saddle at isang helical na hugis.

paggamot

Ang ganap na indikasyon sa Hakbang III ay ang deformation degree. Ang operasyon ay ipinapakita din sa patolohiya ng II degree. Sa pagpapapangit ng unang degree, hindi ginanap ang thoracoplasty.

Kamakailan lamang, ang pinaka-malawak na ginagamit na pamamaraan ng operasyon Nass. Ang kakanyahan ng operasyon ay upang ayusin ang sternum-rib complex sa isang naituwid na posisyon na may isang plato ng metal. Ang pag-aayos ay tumatagal ng 2-4 taon.

Ang pinakamainam na edad para sa pagbibinata ng operasyon. Sa matinding pag-iingat ay dapat na lapitan para sa paggamot sa kirurhiko sa mga bata na may anyo ng pagpapapangit ng sindromic. Pagkatapos lamang ng isang masusing pagsusuri at sa kawalan ng mga contraindications ay maaaring inirerekomenda ang operasyon.

Pangalawang pagbabagong-tatag ng paulit-ulit na mga deformasyon sa teknikal na mas kumplikado kaysa sa pangunahing, dahil sa pagkakaroon ng scar-modified at deformed rib cartilage. Ang paulit-ulit na operasyon ay sinamahan din ng isang mas malaking pagkawala ng dugo at postoperative respiratory disorder.

Pagkadumi ng dibdib

Ang pagpapapangit ng dibdib na may kapansanan ay isang pagkabalisa ng kongenital, at halos 15% ng mga deformities ng dibdib.

Klinikal na larawan

Ang dibdib na hugis ng takong ay nagsasama ng ilang mga sangkap ng pagkabigo, habang ang pinsala sa costal cartilage ay maaaring isa - o dalawang-panig, at ang sternum ay bumabaluktot nangunguna sa itaas o mas mababang seksyon. Ang "manok" na suso ay bahagi din ng "halo-halong" pilay na may retraction cartilage sa isang panig at isang protrusion sa kabilang pag-ikot o sternum. Sa klinikal na kasanayan, ang pinaka-karaniwang opsyon kapag mayroong isang simetriko protrusion ng mas mababang gastos sa cartilages, at ang katawan ng sternum - sterno-cartilaginous na hitsura. Hindi gaanong karaniwang sinusunod asymmetric deformation sided protruding rib cartilage at napakabihirang kumbinasyon ng pagpapapangit.

Ang modernong pag-aayos ng kirurhiko ng mga resulta ay ibinibigay sa pangkalahatang magagandang resulta. Ito ay madalas na komplikasyon ng pneumothorax at nangangailangan ng karaniwang tanging aspirate air. Ang mga relapses ay bihira at kadalasan sa mga pasyente na may isang panig lamang na resection ng mga apektadong cartalage. Sa ganitong mga sitwasyon, sa proseso ng patuloy na paglaki ay maaaring bumuo ng protrusion ng cartilage sa kabaligtaran.

anomalya buto-buto

Ang mga anomalya ng mga buto-buto ay maaaring binubuo sa pagpapapangit o kawalan ng indibidwal na costal cartilage, bifurcation at synostosis ng mga buto-buto, pagpapapangit ng mga grupo ng mga costal cartilage, kawalan o malawak na pagkakaiba-iba ng mga buto-buto.

Thoracic bifurcation Ang mga buto-buto (buto ng Lyushke) ay karaniwang nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang siksik na pagbuo ng nakausli malapit sa sternum. Sa mga bihirang kaso, kinakailangan upang magsagawa ng isang diagnosis ng pagkakaiba-iba na may isang proseso ng tumor. Ang paggamot ay kinakailangan lamang para sa mga makabuluhang pagpapapangit na may isang kosmetikong layunin. Binubuo ito sa pag-alis ng subchondral ng deformed cartilage.

Cerebro-bone-mandibular syndrome. Ang mga depekto ng rib (kawalan, bifurcation, pseudoarthrosis, atbp.) Ay pinagsama sa hindi pagsara ng itaas na palad o Gothic na langit, hypoplasia ng mas mababang panga, micrognatia, glossoptosis, at microcephaly. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig sa matinding mga kaso na may isang makabuluhang depekto sa pader ng dibdib na may paghinga ng paradoxical.

Syndrome poland palaging nailalarawan sa pamamagitan ng isang unilateral lesion, kabilang ang aplasia o hypoplasia ng pectoralis major muscle, hypoplasia ng pectoralis menor de edad na kalamnan. Kadalasan ay sinamahan ng kawalan ng isang bahagi ng pinagbabatayan na cartalage at tadyang, aplasia o hypoplasia ng utong, aplasia ng mammary gland sa mga batang babae, pagpapapangit ng braso at kamay. Ang diagnosis ay batay sa isang panlabas na pagsusuri. Upang linawin ang kalagayan ng mga buto-buto, ginagamit ang radiograpiya. Kung mayroong isang makabuluhang kakulangan sa pagbuo ng isang baga na luslos, ang pag-aayos ng plastik ng depekto ng rib ay isinasagawa gamit ang autologous transplantation ng mga buto-buto mula sa isang malusog na panig. Posible na gamitin ang nasa itaas- at pinagbabatayan na mga buto-buto sa kanilang paghahati at paglipat patungo sa depekto. Ang ilang mga siruhano ay matagumpay na gumamit ng mga gawa ng sintetiko. Upang palitan ang nawawalang mga kalamnan, ang isang flap o ang buong latissimus dorsi ay inilipat. Ang operasyon para sa malawak na mga depekto na may paradoxical na paghinga ay isinasagawa sa isang maagang edad.

Paghahati ng Sternum

Ang cleavage ng sternum ay isang bihirang malformation, na binubuo sa pagkakaroon ng isang paayon na puwang na matatagpuan sa midline. Ang kakulangan ay maaaring magkakaiba sa haba at lapad hanggang sa kumpletong pag-clear ng sternum. Kasabay nito, mayroong isang pagkakaugnay na paggalaw ng mga mediastinal na organo, na sakop sa lugar ng depekto lamang na may isang manipis na layer ng malambot na tisyu at balat. Ang pulso ng puso at malalaking sasakyang-dagat ay nakikita. Ang kakulangan ay napansin sa maagang pagkabata at pagtaas sa paglaki ng bata. Kasama ang mga anatomical na paghahayag, ang mga sakit sa pag-andar ay nabanggit din. Posibleng pagkabigo sa paghinga hanggang sa pag-atake ng cyanosis. Ang mga bata ay karaniwang nawawala sa pisikal na pag-unlad.

Ang operasyon ay isinasagawa sa isang maagang edad. Ito ay binubuo sa pagpapalaya ng mga gilid ng depekto, na kung saan ay natahi sa kahabaan ng buong haba na may mga seal na nyal seams. Kapag sinusuri ang mga bata na may mga malformations ng dibdib, dapat pansinin ang pansin sa pagkilala sa stigma ng dysembryogenesis, tulad ng mga abnormalidad ng pattern ng daliri, pagwawasto ng mga daliri, atbp Kapag kumonsulta sa mga sporadic na mga kaso ng sindrom, ang pagbabala para sa isang malusog na sanggol ay kanais-nais.

Bychkov V.A., Manzhos P.I., Bachu M. Rafik H., Gorodova A.V.

Axiphoidia - ang kawalan ng proseso ng xiphoid ng sternum.
Mga anomalya sa hugis ng rib:
a) ang pagpapalawak ng rib ay hugis spade;
b) split rib (syn .: Ang Lyutki tinidor) - paghahati ng harap na dulo ng rib (Fig. 200, 201);

Fig. 201. Hatiin ang mga buto-buto (Rauber A., \u200b\u200bKopsch F., 1912)

c) butas na butil - ang pagkakaroon ng mga basag at butas sa bahagi ng buto ng rib;
d) pagsasanib ng mga buto-buto (syn.: konkreto ng mga buto-buto) - tulay ng buto sa pagitan ng mga katabing buto-buto o ang kapalit ng intercostal space na may nag-uugnay na tisyu (Fig. 202).
/

Fig. 203. Ang kaliwang cervical rib (Ivanov G. F., 1949):

1 - atlas arc; 2 - VII cervical vertebra; 3 - ang nakahalang proseso nito; 4-1 thoracic vertebra; 5 - II thoracic vertebra; lt; 5-1 (dibdib) rib; 7 - cervical rib; 8 - pinuno ng cervical rib; 9 - nakatulog na tubercle; 10 - epistropheus; 11 - katawan ng Atlanta

Mga anomalya sa bilang ng mga buto-buto:
a) aplasia ng buto-buto; kawalan ng anumang buto-buto, kumpleto o bahagyang. Maaari itong maging solong at dobleng panig;
b) karagdagang tadyang:

cervical rib - kadalasang nakakonekta sa VII cervical vertebra, bihirang may VI vertebra (Fig. 203). Mayroong 4 na degree ng kalubhaan ng cervical ribs:

a) ang buto-buto ay hindi umaabot sa kabila ng proseso ng transverse;
b) umaabot nang lampas sa apendise, ngunit hindi naabot ang I sternum ng rib;
c) umabot sa kartilago ng rib ng rib ko;
g) kumokonekta sa hawakan ng sternum;

thoracic rib triple - isang pinalawak na transverse na proseso ng unang lumbar vertebra.

Aplasia ng sternum (ito: asteria) - kapag ang mga buto-buto ay nasa buong hugis, konektado sila ng isang fibrous plate. Ang isang bahagyang form ay karaniwang nahayag sa pamamagitan ng kawalan ng isang malayong bahagi ng sternum o braso.
Ang hypoplasia ng mga buto-buto ay isang depekto sa pag-unlad ng mga buto-buto, kung saan ang isang underdevelopment ng sternal dulo ng mga buto-buto ay nabanggit. Ang nawawalang bahagi ng rib ay pinalitan ng nag-uugnay na tisyu.
Segmented sternum - pangmatagalang pangangalaga ng mga cartilaginous layer sa pagitan ng mga ossified na bahagi ng sternum. Ang katawan ng sternum sa kasong ito ay binubuo ng 4 na bahagi.
Ang rib hawla ay hugis ng funnel (magkasingkahulugan: infundibular rib hawla, "dibdib ng tagabaril") - isang hugis ng funnel na depresyon ng mas mababang dibdib at itaas na mga dingding ng tiyan na may isang bunganga ng depresyon ng sternum at rib.
Baluktot na dibdib (kasingkahulugan: "dibdib ng manok") - isang pagtaas sa laki ng anteroposterior ng dibdib, sinamahan ng isang matalim na protrusion sa harap ng sternum at ang lokasyon ng mga buto-buto na nauugnay sa huli sa isang talamak na anggulo. Mas madalas na ito ay pangalawa sa congenital kyphoscoliosis, karagdagang vertebrae.
Ang rib cage ay isang kyphotic pinaikling rib hawla na may sternum na pinahaba pasulong, na may isang nadagdagang laki ng anteroposterior at malapit na mga buto-buto, na nabuo ng kyphosis.
Ang dibdib ay isang lordotic thorax na nag-flattened sa bandang huli na may isang extension ng anterior wall at anterior liko ng gulugod; nabuo ito na may lordosis.
Ang cell ng dibdib ay flat - nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabanto ng mga buto-buto at bahagi ng kartilago sa mga gilid, pag-urong ng sternum at mga seksyon ng mahal na kartilago.
Scoliotic dibdib - pagpapapangit ng dibdib dahil sa scoliosis ng haligi ng gulugod. Sa mga kasong ito, ang tinatawag na "rib hump" ay nabuo (Fig. 204, 205, 206).
Ang dibdib ng Emphysematous (kasingkahulugan: dibdib na may hugis ng bariles) - isang dibdib na may nadagdagang laki ng anteroposterior, na may isang pahalang na pag-aayos ng mga buto-buto, isang blangko na anggulo ng blangko, nadagdagan ang mga intercostal na puwang. Ito ay sinusunod na may emphysema.
Ang pagpapapangit ng sternum - pinahabang, hugis-itlog, parisukat na sternum.Ang pagpapapangit ay ang pagbuo ng isang binibigkas na anggulo sa pagitan ng "hawakan at katawan ng sternum. Karaniwan, ang anggulo ay nakabukas sa pasulong na paitaas.

Fig. 205. Ang pagpapapangit ng dibdib na may kaliwang bahagi ng thoracic at kanang panig na lumbar scoliosis ng IV degree (Movshovich I. A., 1964)
1 - 1 - axis ng sagittal; 2 - 2 - harap na ehe

Fig. 206. Rib hump (Movshovich I.A., 1964): a - banayad; b - malagkit

Karagdagang mga buto ng sternal - maaaring matatagpuan sa itaas ng hawakan ng sternum sa butas ng butil (Fig. 207, 208).
Ang cleavage ng sternum (syn.: Schistosternia) - ay nauugnay sa hindi pagsasama o hindi kumpleto na pagsasanib ng sternal cartilage.
Ang paghahati ng proseso ng xiphoid ay ang resulta ng hindi pantay na pag-usbong. Nangyayari ito na may isang mahaba at maikling sternum.

Thoracogastroschisis - hindi pagsasara ng mga panloob na pader ng dibdib at tiyan (Fig. 209).
Ang tiyan

Fig. 209. representasyon ng eskematiko ng gastroschisis (Okoyev G. G., Hambartsumyan A. M., 199)

Kabilang sa pangunahing malubhang malformasyon ang pinaka-karaniwang mga hugis ng funnel, keeled, rib anomalya. Kabilang sa mga bihirang mga depekto ay mayroong: paghiwalay ng sternum, Marfan syndrome, Ang mga pagkukulang na ito ay nabuo gamit ang dysplasia o aplasia ng kartilago, mas madalas ang bahagi ng buto ng dibdib. Ang koneksyon sa tisyu sa mga naturang kaso ay nasira. Ang paglitaw ng mga paglabag na ito ay isang namamana na kadahilanan. Kadalasan sa parehong mga paglabag ay mga kamag-anak ng pasyente.

Ang depekto ng funnel (VDGK, cobbler ng dibdib)

Ito ang pag-urong ng sternum at katabing mga bahagi ng mga buto-buto. Ang mga mahal na arko ay bahagyang na-deploy, ang mga epigastric na rehiyon ay nagtaas. Karaniwan, ang dibdib ng tagabaril ay natutukoy kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na may isang sintomas ng kabalintunaan ng inspirasyon (pag-urong ng mga buto-buto at sternum sa panahon ng inspirasyon). Sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente, habang lumalago ang paglaki, ang pagpapapangit ay umuusad at sa pamamagitan ng 3-5 taon ay napansin ito hindi lamang para sa mga doktor. Ang VDGK ay maaaring lumitaw sa panahon ng pagbibinata.

Sa matinding pathologies sa mga pasyente, mayroong paglabag sa panlabas na paghinga sa anyo ng isang pagbawas sa bentilasyon ng baga, isang pagtaas sa minuto na dami ng paghinga at isang tagapagpahiwatig ng pagkonsumo ng oxygen bawat minuto. Upang masuri ang dibdib ng isang tagabaril, hindi lamang isang pagsusuri ang ginagamit, kundi pati na rin ang X-ray at mga functional na pamamaraan ng pagsasaliksik (CT).

Sa x-ray (direktang projection), makikita mo ang degree, sa gilid ng projection ang form ng pag-aalis ng mga panloob na organo (puso, baga). Sinusukat ang hepatic vertebral index o Giицycki's index (IG). Ito ang ratio ng pinakamaliit na distansya sa pagitan ng posterior surface ng sternum at ang anterior contour ng gulugod hanggang sa pinakamalaking. Ito ang batayan para sa pag-uuri ng VDGK.

Ang dibdib ng tagabaril ay inuri ayon sa antas at hugis.

Mga Degree ng VDGK:

1st degree IG \u003d 1-0.7;
II degree ng IG \u003d 0.7-0.5;
Mas mababang grade 3 sa IG.

Ang hugis ng WDGC ay maaaring simetriko, kawalaan ng simetrya, flat.

Sa isang malaking antas ng VDHK, ang mga pagbabago ay sinusunod sa ECG, echocardiography.

Walang mga epektibong paraan ng konserbatibong paraan para sa paggamot sa dibdib ng cobbler. Tanging ang operasyon (thoracoplasty). Ang Thoracoplasty ay lubos na inirerekomenda para sa VDGK 2 at 3 degree. Kung ang VDGK ay nagsusuot lamang ng isang cosmetic defect, ang thoracoplasty ay hindi ginanap. Ang mga resulta ng pagwawasto ng pag-iwas sa cobbler ng dibdib ay nakamit sa 92-95% ng mga kaso.

Ang sira na depekto (CDGC, dibdib ng manok)

Pinatuyong pilay Ito rin ay isang depekto sa kapanganakan na sinusunod mula sa kapanganakan at pagtaas ng pagkahinog. Ang nakausli na dibdib ay kahawig ng isang tandang. Ang KDGK ay nangyayari sa simetriko o kawalaan ng simetrya. Sa pamamagitan ng isang kawalaan ng simetrya, ang mga seksyon ng cartilaginous ng mga buto-buto ay nagtataas ng sternum sa isang tabi, at yumuyuko ito sa axis.

Ang mga function na abnormalities sa dibdib ng manok ay karaniwang hindi sinusunod. Ngunit ang ilang mga sintomas ay maaaring sundin: pagkapagod, igsi ng paghinga, palpitations sa panahon ng ehersisyo.

Ang paggamot ng CDHC ay ipinahiwatig sa kabataan. Ang sternum ay naayos sa tamang posisyon sa pamamagitan ng stitching ng sternum na may perichondrium at ang natitirang mga dulo ng mga buto-buto. Ang mga resulta ng kirurhiko paggamot ng keeled deformity ay mabuti.

Patolohiya ng mga buto-buto

Ang mga pathologies ng buto-buto ay ipinahayag sa paglabag (kawalan) ng ilang mga gastos sa kartilago, bifurcation at synostosis ng mga buto-buto, pagpapapangit ng mga grupo ng mga mahal na kartilago, kawalan o malawak na pagkakaiba-iba ng mga buto-buto.

Syndrome poland

Ang sindrom ng Poland ay isang unilateral lesion (karaniwang) sa anyo ng aplasia o hypoplasia ng pectoralis major kalamnan, hypoplasia ng pectoralis menor de edad kalamnan. Ang diagnosis ng sindrom ng Poland ay nagsisimula sa isang panlabas na pagsusuri at radiograpiya. Ang operasyon para sa makabuluhang mga depekto na may paradoxical na paghinga ay isinasagawa sa isang maagang edad.

Ang cleft sternum

Cleavage ng sternum - isang bihirang patolohiya ng pagbuo ng sternum sa anyo ng isang paayon na slit (naiiba sa lapad) na matatagpuan sa midline. Ang mga paglabag na ito ay napansin na sa murang edad at pagtaas habang lumalaki ang bata. Kasabay ng mga pagpapakita ng physiological, ang mga sakit sa pag-andar ay nabanggit din. Posibleng pagkabigo sa paghinga hanggang sa pag-atake ng cyanosis. Ang mga bata ay karaniwang nawawala sa pisikal na pag-unlad. Ang operasyon ay isinasagawa sa isang maagang edad.

Ang mga dahilan para sa pagbuo ng mga depekto na ito ay hindi sa wakas ay nilinaw. Walang alinlangan, ang mga ito ay congenital dysplasia o aplasia ng kartilago, mas madalas na ang bahagi ng buto ng dibdib. Ang mga pag-aaral ng Morolohikal na nag-uugnay na tisyu ay nagpahayag ng isang paglabag sa istraktura nito. Ang isang pagbabago sa istraktura ng nag-uugnay na tisyu, naman, ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng metabolic.

Ang malaking kahalagahan ay ang namamana na kadahilanan. Ayon sa maraming mga may-akda, hanggang sa 20% ng mga bata na may kapansanan sa dibdib ay may mga kamag-anak na may katulad na patolohiya. Sa ngayon, ang isang malaking bilang ng mga sindrom ay inilarawan kung saan ang isa sa mga sangkap na sangkap ay mga abnormalidad ng sternocostal complex. Ang pinaka-karaniwang Marfan syndrome. Sa sindrom na ito, laban sa background ng nag-uugnay na tissue dysembryogenesis, asthenic konstitusyon, arachnodactyly, subluxation at dislocation ng mga lente, exfoliating aortic aneurysm, funnel-like at keeled chest deformity, malinaw na biochemical na pagbabago sa pagpapalitan ng collagen, glycosaminoglycans ay nabanggit.

Ang kaalaman sa mga sintomas ng mga sindrom at ang pagkakakilanlan ay mahalaga sa mga tuntunin ng pagtukoy ng mga taktika at mga prospect ng paggamot. Kaya, kasama ang Ehlers-Danlos syndrome (ang ika-apat na form ng ecchymal), bilang karagdagan sa patolohiya ng buto-cartilage, mayroong mga paglabag sa istraktura ng dingding ng daluyan. Sa panahon ng paggamot sa kirurhiko, posible ang mga komplikasyon na may kaugnayan sa pagtaas ng pagdurugo. Kung ipinahayag ng isang bata ang iba't ibang uri ng mga deformities ng tulang-kartilago, ipinapayong kumunsulta sa isang geneticist.

Pagkamaliit sa dibdib ng funnel

Ang mga panlabas na palatandaan ng pagpapapangit ng dibdib ng funnel ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-urong ng sternum at ang katabing bahagi ng mga buto-buto. Ang mga mahal na arko ay bahagyang na-deploy, ang rehiyon ng epigastric ay lumulubog:

Ang pagpapapangit ng dibdib ng funnel sa isang 4 na taong gulang na bata

Clinic at diagnosis. Bilang isang patakaran, ang pagpapapangit ay natutukoy kaagad pagkatapos ng kapanganakan, habang ang isang palatandaan ng paradoks ng inspirasyon ay katangian (pag-urong ng mga buto-buto at sternum sa panahon ng inspirasyon). Sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente, habang ang paglago ay umuusbong, ang pagpapapangit ay umuusad at magiging maayos sa pamamagitan ng 3-5 taon. Ang pagpapapangit ay maaaring lumitaw sa ibang araw - karaniwang sa panahon ng pinabilis na paglaki ng bata. Nabanggit na ang pinakamalalim na anyo ng pagpapapangit ay lumilitaw nang maaga. Ang mga pagpapapangit na lumitaw sa pagdadalaga ay bihirang binibigkas.

Kapag sinusuri ang isang bata, maaaring makilala ng isang tao ang katangian ng stigma ng isang partikular na sindrom (nadagdagan ang kadaliang kumilos ng mga kasukasuan, flat back, nabawasan ang turgor ng tisyu, mahinang paningin, langit Gothic, atbp.).

Kasabay ng data ng pag-iinspeksyon, ang mga pamamaraan sa pagsasaliksik ng radiological at functional ay mahalaga. Ang X-ray sa isang direktang projection ay nagpapakita ng antas ng pag-aalis ng puso (karaniwang sa kaliwa), na hindi tuwirang nagbibigay-daan sa amin upang hatulan ang epekto ng pagpapapangit sa pag-andar ng puso. Ang paggamit ng isang lateral radiograpiya, ang lalim ng impresyon sa sternum ay tinutukoy, ang thoracic vertebral index o GI Gizycko's index (IG) ay sinusukat (1962) .Ang huli ay ang ratio ng pinakamaliit na distansya sa pagitan ng posterior surface ng sternum at ang anterior contour ng gulugod hanggang sa pinakadakila.
a) ayon sa degree - I degree ng IG \u003d 1-0.7; II degree ng IG \u003d 0.7-0.5; III degree ng IG na mas mababa sa 0.5,
b) sa hugis - simetriko, kawalaan ng simetrya, flat.

Ang mga function na pagbabago sa panlabas na paghinga at hemodynamics ay napansin na may malubhang mga deformations at direktang nakasalalay sa antas nito. Ang mga pagkagambala sa panlabas na paghinga ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbaba sa maximum na bentilasyon ng baga, isang pagtaas ng minuto na dami ng paghinga at isang pagkonsumo ng oxygen bawat minuto na ratio. Nabanggit ang mga pagbabagong ECG. Gayunpaman, ang pinaka-nakapagtuturo na pag-aaral ng puso ay itinuturing na echocardiography, na nagbibigay-daan upang linawin ang mga pagbabago sa morphological sa puso. Mahalaga ito dahil sa ang katunayan na sa pagpapapangit ng dibdib ng funnel, lalo na sa patolohiya ng syndromic, ang prolaps ng balbula ng mitral.

Paggamot. Walang mga konserbatibong paggamot para sa mga deformidad ng dibdib ng funnel.

Mga indikasyon para sa operasyon. Ang mga indikasyon para sa operasyon ay natutukoy batay sa antas at hugis ng pagpapapangit ng dibdib ng funnel. Ang Thoracoplasty ay tiyak na ipinahiwatig para sa pagpapapangit ng dibdib ng funnel ng III degree at ipinahiwatig para sa IIHC. Sa pamamagitan ng isang hugis ng funnel na dibdib na pagpapapangit ng unang degree (maliban sa mga flat form), bilang isang panuntunan, ang thoracoplasty ay hindi ginanap. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. Ang pinakamainam na edad para sa pagsasagawa ng operasyon ay itinuturing na 5 taon. Sa sobrang pag-aalaga, dapat na lapitan ang paggamot sa kirurhiko sa mga bata na may mga deformidad ng sindrom. Pagkatapos lamang ng isang masusing pagsusuri at sa kawalan ng mga contraindications ay maaaring inirerekomenda ang operasyon.

Kamakailan, ang pinaka-malawak na ginagamit na pamamaraan ng Paltia. Ang operasyon ay binubuo sa subperichondral excision ng mga hubog na rib cartilage, transverse na hugis-pangkasal na sternotomy at pag-aayos ng sternum sa naayos na posisyon na may isang metal plate.

Ang mga resulta ng pagwawasto ng kirurhiko ng deformity na hugis ng funnel ay mabuti (ayon sa iba't ibang mga may-akda, sa 80-95% ng mga kaso). Ang mga relapses ay nangyayari na may hindi sapat na pag-aayos ng sternum at mas madalas sa mga bata na may mga pormang sindrom na pinatatakbo sa mga unang yugto.

Pagkadumi ng dibdib

Ang pagiging deformity ng dibdib, pati na rin ang hugis ng funnel, ay isang malformation. Kadalasan mayroong isang namamana na paghahatid ng isang depekto, na maaaring maging isang mahalagang sangkap ng isa sa mga sindrom.

Clinic at diagnosis. Ang pagpapapangit ay karaniwang napansin mula sa kapanganakan at pagtaas ng edad. Ang nakausli na sternum at ang mga buto-buto na nagpapalawak sa mga gilid nito ay nagbibigay sa dibdib ng isang katangian na keeled na hugis. Ang pagpapapangit ay maaaring simetriko at kawalaan ng simetrya. Sa pamamagitan ng isang kawalaan ng simetrya, ang mga seksyon ng cartilaginous ng mga buto-buto ay nagtataas ng sternum sa isang tabi, at yumuyuko ito sa axis. Mayroong mga pinagsamang form kapag ang itaas na pangatlo ng sternum ay nakataas, at ang mas mababang bahagi na may proseso ng xiphoid ay lumubog nang matindi. Sa kasong ito, ang pagpapares ng mga rib at V at V ay na-obserbahan, at ang IV rib ay matatagpuan sa itaas ng V rib sa site ng pag-uusap sa sternum.

Ang mga paggana ng function ay karaniwang hindi napansin. Sa mga pormang syndromic at sa isang binibigkas na pagbaba sa dami ng dibdib, maaaring mayroong mga reklamo ng pagkapagod, igsi ng paghinga, pagkalubog sa panahon ng pisikal na pagsusulit. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga bata at kanilang mga magulang ay nag-aalala tungkol sa isang cosmetic defect.

Paggamot. Ang mga indikasyon para sa operasyon ay nangyayari pangunahin sa mga bata na mas matanda sa 5 taon na may binibigkas na cosmetic defect. Maraming mga pamamaraan ng mga interbensyon sa kirurhiko ang iminungkahi, na batay sa subperichondral resection ng parasternal na bahagi ng mga buto-buto, transverse sternotomy, at pinutol ang proseso ng xiphoid. Ang sternum ay naayos sa tamang posisyon sa pamamagitan ng stitching ng sternum na may perichondrium at ang natitirang mga dulo ng mga buto-buto. Ang mga resulta ng kirurhiko paggamot ng keeled deformity ay mabuti.

anomalya buto-buto

Ang pagbubutas ng thoracic rib (ang mga buto-buto ng Lyushke) ay karaniwang nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang siksik na pormasyon na nakausli malapit sa sternum. Sa mga bihirang kaso, kinakailangan upang magsagawa ng isang diagnosis ng pagkakaiba-iba na may isang proseso ng tumor. Ang paggamot ay kinakailangan lamang para sa mga makabuluhang pagpapapangit na may isang kosmetikong layunin. Binubuo ito sa pag-alis ng subchondral ng deformed cartilage.

Cerebro-bone-mandibular syndrome. Ang mga depekto ng mga buto-buto (kawalan, bifurcation, pseudoarthrosis, atbp.) Ay pinagsama sa hindi pagsara ng itaas na palad o Gothic na langit, hypoplasia ng mas mababang panga, micrognatia, glossoptosis, at microcephaly. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig sa matinding mga kaso na may isang makabuluhang depekto sa pader ng dibdib na may paghinga ng paradoxical.

Ang sindrom ng Poland ay palaging nailalarawan ng isang isang panig na sugat, kabilang ang aplasia o hypoplasia ng pectoralis major kalamnan, hypoplasia ng pectoralis menor de edad kalamnan. Madalas na sinamahan ng kawalan ng bahagi ng pinagbabatayan na cartalage at tadyang, aplasia o hypoplasia ng utong, aplasia ng mammary gland sa mga batang babae, pagpapapangit ng braso at kamay. Ang diagnosis ay batay sa isang panlabas na pagsusuri. Upang linawin ang kalagayan ng mga buto-buto, ginagamit ang radiograpiya. Kung mayroong isang makabuluhang kakulangan sa pagbuo ng isang baga na luslos, ang pag-aayos ng plastik ng defect ng rib ay isinasagawa gamit ang autologous transplantation ng mga buto-buto mula sa malusog na bahagi. Posible na gamitin ang nasa itaas- at pinagbabatayan na mga buto-buto sa kanilang paghahati at paglipat patungo sa depekto. Ang ilang mga siruhano ay matagumpay na gumamit ng mga gawa ng sintetiko. Upang palitan ang nawawalang mga kalamnan, ang isang flap o ang buong latissimus dorsi ay inilipat. Ang operasyon para sa malawak na mga depekto na may paradoxical na paghinga ay isinasagawa sa isang maagang edad.

Ang operasyon ay isinasagawa sa isang maagang edad. Ito ay binubuo sa pagpapalaya ng mga gilid ng depekto, na kung saan ay natahi sa kahabaan ng buong haba na may mga seal na nyal seams.

Kapag sinusuri ang mga bata na may malformations ng dibdib, kinakailangang bigyang pansin ang pagkakakilanlan ng stigma ng dysembryogenesis, tulad ng mga abnormalidad ng pattern ng daliri, pagwawasto ng mga daliri, atbp. Sa pamamagitan ng pagpapayo sa genetic na medikal tungkol sa mga sporadic na mga kaso ng sindrom, ang pagbabala para sa isang malusog na sanggol ay kanais-nais.

Pagkamaliit sa dibdib ng funnel

Ang dibdib na hugis ng funnel ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-urong ng sternum kasama ang cartilaginous ribs. Ang panlabas na mga hangganan ng pagpapapangit ay karaniwang mga seksyon ng buto ng mga buto-buto.

Mayroong tatlong anyo ng pagpapapangit na hugis ng funnel:

simetriko;
kawalaan ng simetrya;
patag.

Na may simetriko na hugis ang depression ay matatagpuan sa gitna at ang pagpapapangit ng parehong mga halves ng dibdib ay pantay na binibigkas.

Ang Asymmetric na hugis ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang kanilang hindi pantay na pag-unlad at ang pinakamalaking kalubhaan ng pag-urong sa isang panig o sa isa pang linya na iginuhit sa gitna ng sternum.

Lapat na mukha ng warp ay ang pinaka matindi: kasama ang form na ito, ang isang patag na dibdib ay sinamahan ng isang makabuluhang depresyon ng harap na ibabaw nito.

Sa mga sanggol, ang pagpapapangit ng pader ng dibdib ay maaaring hindi masyadong binibigkas at ang nangungunang sintomas ay magiging isang sintomas ng "kabalintunaan ng inspirasyon" - pag-urong ng sternum at buto-buto sa panahon ng inspirasyon. Lalo na ang sintomas na ito kapag umiiyak at umiyak ang isang bata. Nasa edad na ito, ang mga bata ay may pagkahilig sa catarrh ng upper respiratory tract, pneumonia. Sa paglaki ng bata, sa halos kalahati ng mga pasyente, tumataas ang pagpapapangit, at ang pagtaas ng pag-urong ng sternum at tadyang. Sa edad ng nursery at preschool, ang pagpapapangit ay tumatagal ng isang karaniwang anyo, ang hitsura at pustura ng mga bata ay nagbabago, at ang pagtaas ng kyphosis sa dibdib.

Paggamot

Una, isinasagawa ang konserbatibong paggamot: physiotherapy, massage, therapeutic ehersisyo. Ang mga indikasyon para sa operasyon ay tinutukoy ng antas ng pagpapapangit at kalubhaan ng mga karamdaman sa pag-andar.

Pagkadumi ng dibdib

Ang dibdib na hugis-takong ay nailalarawan sa pamamagitan ng protrusion ng sternum pasulong sa pag-urong ng katabing mga buto-buto ng cartilaginous. Minsan ang mga pilak na dibdib, tulad ng pagpapahiwatig ng funnel, ay isa sa mga klinikal na pagpapakita ng isang sistematikong sakit - arachnodactyly, o sakit ni Marfan, na batay sa isang malformation ng nag-uugnay na tisyu. Sa mga kasong ito, bilang karagdagan sa malubhang pagpapapangit ng dibdib, ang mga peripheral na bahagi ng mga limbs ay pinahaba sa mga bata, higit sa lahat dahil sa mga buto ng paa at kamay, at ang paningin ay madalas na may kapansanan dahil sa isang subluxation ng mga lente. Marahil ang pagbuo ng tulad ng isang komplikasyon bilang isang stratified aortic aneurysm.

Ang mga bata na may mga bulaanan na deformities ng dibdib ay karaniwang may konstitusyon ng asthenic at nawala sa pisikal na pag-unlad. Ang mga karamdaman mula sa puso at baga ay lumilitaw nang mas madalas sa mas matandang edad.

Ang X-ray ay minarkahan ang pagtaas sa retrosternal space. Ang puso ay may "drip" na hugis.

Paggamot sa kirurhiko. Ang paggamot ay ipinahiwatig para sa matinding "keeled" na suso at mga dysfunctions ng mga organo ng lukab ng dibdib. Ang mga interbensyon ng kirurhiko na iminungkahi para sa depekto na ito ay batay sa pag-alis ng mga deformed na seksyon ng mga buto-buto at transverse sternum osteotomy na may kasunod na pag-aayos ng mga sutures sa isang naitama na posisyon. Sa kaso ng Marfan's disease, ang mga indikasyon para sa operasyon ay dapat itakda nang may malaking pag-aalaga.

Katulad na artikulo: