Bilirubintester visar svår leversjukdom. Bilirubin och dess fraktioner (Bilirubin) Totalt bilirubin och dess fraktioner

17.05.2020

Bilirubin är ett specifikt ämne som bildas under nedbrytningen av röda blodkroppar, direkt hemoglobin, som finns i dem. Erytrocyter, som har tjänat sin livstid, sönderfaller i mjälten, och det är i detta organ som ett ämne som är så viktigt för kroppen bildas. Bilirubin, som bildas omedelbart efter nedbrytningen av de röda blodkropparna, kallas indirekt eller obundet. Det löser sig inte i vatten, det kan inte utsöndras av njurarna, därför, för överföring i blodomloppet, binder det till proteinet albumin med låg molekylvikt, som finns i plasma. Cykeln som resulterar i utbytet av bilirubin är komplex, eftersom det i obundet tillstånd är ett vävnadsgift, extremt giftigt för hjärnan och centrala nervsystemet. Endast i ett bundet tillstånd, med albumin, når substansen levern och redan där inaktiveras den. Binder till resterna av glukuronsyra och förvandlas till bunden, eller direkt, i detta tillstånd, det utgör ingen fara för celler och vävnader, och njurarna kan enkelt ta bort det från kroppen. Utsöndring sker också med galla i tarmarna, varefter bilirubin utsöndras i avföringen. Om nedbrytningshastigheten för röda blodkroppar överskrider leverns bindningsförmåga, ackumuleras indirekt bilirubin i stora mängder i blodet, vilket gör att huden och sklera blir gula.

I en nyfödd

Hos en nyfödd och ett foster skiljer sig hemoglobin från en vuxen. Under fostrets utveckling har kroppen mer hemoglobin B, dess syrebindande förmåga är mycket högre. På grund av detta överförs syre från modern lätt till cellerna i barnets kropp under intrauterin utveckling. En vuxen har mer hemoglobin A, som börjar bildas efter födseln, medan hemoglobin B snabbt bryts ner. På grund av det ökade förfallet bildas en stor mängd indirekt bilirubin. Levern hos en nyfödd är ofullständig och mängden bilirubin ökar ständigt. Detta tillstånd kallas fysiologisk gulsot och utvecklas den andra, men oftast den tredje eller fjärde dagen efter födseln. Ökningen av gulsot sker fram till den femte eller sjätte dagen och börjar sedan avta långsamt, oftast i slutet av den första veckan i livet. Processens gång är godartad, du borde inte vara rädd för detta, eftersom den enzymatiska aktiviteten gradvis ökar, som ett resultat, i slutet av den andra veckan, försvinner allt spårlöst. Endast vid en mer långvarig process är det värt att tänka på förekomsten av en patologi hos en nyfödd. Om det finns en, föreskrivs lämplig behandling.

Bilirubinfraktioner

Som nämnts ovan är det vanligt att skilja mellan två fraktioner av bilirubin - det är uppdelat i direkt och indirekt. Var och en av fraktionerna kan berätta vilken typ av brott som har inträffat i kroppen. För att göra detta är det värt att donera blod från en ven, varefter laboratoriet kommer att genomföra en analys och bestämma indikatorerna för total, direkt och indirekt bilirubin. Hos en frisk person varierar det totala bilirubinet från 8,5 till 20,5 μmol per liter, bundet eller direkt - från 0,9 till 4,3 μmol per liter, det är också indirekt - från 6,4 till 17,1 μmol per liter. Innehållet i var och en av fraktionerna kan ökas eller minskas, vilket omedelbart berättar exakt var felet inträffade.

Direkt eller kopplat bilirubin

Direkt bilirubin, eller bundet, är vattenlösligt och mycket reaktivt. Problemet bör man leta efter i levern eller gallvägarna, eftersom funktionen hos utsöndringen i tarmen försämras. Bilirubin kan också ackumuleras i urinen och sedan tar det färgen på öl. Avföringen blir färglös.

Indirekt eller fritt bilirubin

Mängden av denna typ av bilirubin beror på många faktorer. Det verkar när erytrocyter förstörs, men det kan också hittas i närvaro av leverpatologi eller när man tar vissa mediciner. Ökat indirekt bilirubin i blodet, vars norm bör inte vara mer än 17,1 μmol per liter, har en toxisk effekt på vävnader, främst på nervsystemet. Dess transport kan också störas på grund av den minskade mängden albumin.

Gulsot

Alla är vana att tänka att det bara kan finnas en gulsot, men i själva verket finns det flera av dem. Kliniker har identifierat tre varianter av gulsot, patofysiologer (forskare som studerar mekanismen för utveckling av sjukdomar) har tre av dem, men deras namn skiljer sig från de som accepteras i klinisk praxis. Läkare skiljer mellan hemolytisk, parenkymal och obstruktiv. Det är vanligt att patofysiologer skiljer suprahepatisk, lever- och subhepatisk gulsot. Kärnan i dessa termer återspeglar i vilket stadium av dess transformation bilirubin kom in i blodet. Dess norm, som nämnts ovan, är 3,4-17,1 μmol / l, medan överskridande av denna indikator indikerar förekomsten av hyperbilirubinemi.

Hemolytisk eller suprahepatisk gulsot

Denna variant av patologin utvecklas med ökad nedbrytning av erytrocyter. Indexet för den indirekta fraktionen kan ökas på grund av intaget av vissa läkemedel som bidrar till ökad nedbrytning av röda blodkroppar.

Parenkymal eller levergulsot

Med denna typ av gulsot är det värt att vara uppmärksam på leverns arbete, det är med dess patologi som direkt eller bunden bilirubin stiger i blodet. Normen för indirekt eller gratis bilirubin får inte brytas. Under normal leverfunktion kommer den direkta fraktionen initialt in i gallkapillärerna och sedan längs gallgångarna in i tolvfingertarmen. Transportprocessen störs på den intracellulära nivån. Det finns många orsaker som leder till detta, men först och främst är det infektioner (hepatit A och B). Gulsot orsakas också av användning av giftiga ämnen, vissa typer av droger och alkoholmissbruk.

Obstruktiv eller subhepatisk gulsot

Det är en följd av ett stört gallflöde på grund av blockering av gallvägarna med stenar. Det diagnostiseras ofta med befintliga missbildningar, vilket resulterar i att utflödet också försämras eller kan vara resultatet av en onkologisk process. Den associerade eller direkta bilirubinet stiger, vars hastighet bör vara högst 4,3 μmol per liter. Huden och sclera blir gröngul, avföring missfärgas, urinen blir ölfärgad, levern förstoras och härdas.

Diagnos kommer att uppmanas

Analysen hjälper till att bestämma bilirubinet i blodet utan problem. Dess norm indikerar att det inte finns några patologiska processer associerade med dess minskade eller ökade innehåll. I princip, om ett fel uppstår i kroppen, är detta yttre synligt och så: en gulhet, såväl som en förändring av avföring och urin kan hjälpa till att ställa rätt diagnos. Men hur allvarligt överträdelsen har uppstått kommer att visas genom en analys av innehållet i blodet av ett sådant ämne som bilirubin. Normen i kroppen för den här eller den andra indikatorn indikerar normalt arbete. Men analyserna bör åtföljas av en klinisk undersökning och ifrågasättande, bara då kommer de att bli länken som hjälper till att fastställa rätt diagnos eller skicka patienten till lämplig specialist för dess förtydligande. Ett tidigt besök hos en läkare hjälper till att undvika många komplikationer, eftersom bilirubin, särskilt direkt bilirubin, är ett giftigt ämne för kroppen. Detsamma gäller för utnämning av läkemedel, eftersom många av dem är giftiga för levern, och därför kan deras intag leda till irreparabla konsekvenser eller till och med dödsfall.

Bilirubin avser ämnen som är involverade i kroppens pigmentmetabolism. Det bildas av sönderfallsprodukter av erytrocyter. En ökning av normen för bilirubin i blodet kallas hyperbilirubinemi och förekommer i vissa typer av sjukdomar associerade med nedsatt leverfunktion. Utåt, hos patienten, manifesteras en ökning av innehållet i detta pigment av gulsot.

Var visas bilirubin i blodet?

Erytrocyter, röda blodkroppar lever i genomsnitt ungefär 4 månader, varefter de förstörs i organen i retikuloendotelialsystemet (framför allt i mjälten, mindre i levern och benmärgen). Cirka 1% av röda blodkroppar genomgår förfall per dag. Under nedbrytningsprocessen frigörs hemoglobin, ett proteinpigment i blodet, som genomgår ytterligare nedbrytning för att bilda verdoglobin. Protein klyvs från det - globin och järn, vilket resulterar i att biliverdin erhålls, vilket reduceras till bilirubin - ett orange pigment som kommer in i blodomloppet. Sönderdelningsreaktionerna av erytrocyter frigör cirka 300 mg bilirubin. Således uppträder cirka 85% av bilirubin i blodet, 15% bildas under nedbrytningen av andra ämnen som innehåller hemor (organiska föreningar i järn) - myoglobiner, cytokromer.

Stadier av bilirubinbildning

Efter nedbrytningen av erytrocyten genomgår bilirubin följande steg av förändringar:

Först är det i ett fritt tillstånd (gratis bilirubin)och praktiskt taget olösligt i vatten (därav namnet - olöslig), bildar ett komplex med proteiner och cirkulerar i blodet. Dess andra namn - "indirekt bilirubin",eftersom han inte kan ge den så kallade direktreaktionen från Van den Berg. Denna typ av bilirubin är mycket giftigt för kroppen och kan inte utsöndras via njurarna.
Indirekt bilirubin i levercellerna görs ofarligt genom att binda till glukuronsyra (konjugering) och bilda en ny form som kallas bilirubingglukuronid. Denna typ av bilirubin kan redan lösa sig bra ( löslig), har inte toxiska egenskaper och kan utsöndras med galla i tarmlumen. Ger en direkt Van den Berg-reaktion, därför kallas det "Direkt"bilirubin.
Med galla (utsöndring) kommer bilirubin in i tarmlumen, där det återställs till stercobilinogen. En del av det förvandlas till sterkobelin och utsöndras i avföringen (från 50 till 300 mg). Det är detta pigment som fläckar avföringen i en mörk färg. Huvuddelen av stercobilinogen absorberas i blodomloppet och kommer in i njurarna, där det passerar in i urobilinogen, som förändras till urobilin och utsöndras i urinen och färgas i en specifik halmfärg. Mängden urobilin som utsöndras genom njurarna är cirka 4 mg per slag.

Indirekt bilirubin omvandlas ständigt till en direkt form.

Det finns två typer av bilirubin i blodet:

indirekt (fri, okonjugerad, olöslig) - giftig. Visas omedelbart efter nedbrytningen av erytrocyter. Normalt överstiger dess innehåll inte 17 μmol / l;
direkt (bunden, konjugerad, löslig). Formas till en bakning efter kombination med glukuronsyra. Det är redan giftfritt och ofarligt för kroppen. Normen innehåller upp till 2,5 μmol / l;

Allmänt bilirubin isoleras också. Normen för innehållet i blodet är cirka 20 μmol / l.

Olika patologiska tillstånd kan orsaka en ökning av det totala bilirubininnehållet - hyperbilirubinemi, vilket åtföljs av gulsot. Beroende på orsaken till den smärtsamma processen uppstår en ökning av bilirubin på grund av dess direkta eller indirekta fraktioner.

Viktig: i svåra fall är siffrorna med bilirubin flera tiotals gånger högre än normen, vilket indikerar behovet av omedelbar hjälp till sådana patienter.

Läkaren berättar om problemet med att öka bilirubin hos spädbarn:

Vad är störningarna i pigmentmetabolismen associerade med?

Utbytet av pigment kan avbrytas av följande skäl:

oförmågan hos den fria fraktionen av bilirubin från blodet att komma in i levercellerna;
minska övergången (konjugering) av fritt bilirubin till bilirubing glukuronid;
minskning av frisättningen av direkt bilirubin från leverceller till gallan.

Varje typ av metabolisk störning leder till en ökning av bilirubin i blodet. Hos patienter med detta problem uppträder ister färgning av huden och ögonsclera. I början blir ansiktet gult, sedan handflatorna, sulorna och resten av hudytan. Gulsotens intensitet kan bero på patientens utseende. I övervikt är det mindre märkbart, och hos människor med tunn uppbyggnad verkar det tydligare.

Men du bör inte kalla någon förändring i hudfärg gulsot, eftersom orsakerna till förändringen i hudfärg är olika, till exempel när du äter mat med hög karoten (morötter). Hudfärgen kan också förändras i sjukdomar som inte är förknippade med problem med pigmentmetabolism (patologi i sköldkörteln och bukspottkörteln). En särskiljande egenskap i detta fall är den normala färgen på sclera.

Notera: bilirubin kan ackumuleras i nervsystemet och orsaka förgiftning (berusning). Även i detta fall störs balansen mellan förhållandet mellan direkt och indirekt bilirubin.

Vad betyder "förhöjt bilirubin", vad som orsakar detta tillstånd

Vilka processer sker i kroppen, varför förändras det normala utbytet plötsligt?

Högt bilirubin uppträder när:

Patologiska processer som leder till ökad nedbrytning av erytrocyter (hemolys)... Uppstår suprahepatisk gulsoteller hemolytisk. Denna typ av störning kan orsaka olika typer av anemi (anemi), infektionssjukdomar, toxiska lesioner, en grupp ärftliga gulsot (, Dabin-Jones, Crigler-Nayar, Rotor), tar antibiotika, hormoner, antiinflammatoriska läkemedel.

Levern har inte tid att "använda" stora mängder indirekt bilirubin och omvandla det till direkt bilirubin. En överdriven mängd indirekt bilirubin ackumuleras i blodet. Innehållet i urobilin i urinen, stercobilin i avföring ökar.

Infektiös leverinflammation (hepatit), cirrotiska processer som orsakar skador på leverceller (hepatocyter)... I dessa fall utvecklas det hepatocellulär gulsot... I skadade leverceller förvandlas inte indirekt bilirubin till direkt bilirubin. Den ökade membranpermeabiliteten hos hepatocyter främjar frisättningen av indirekt och direkt bilirubin i blodet. Stercobilin i avföringen minskar, så avföringens färg blir ljus. Som ett resultat av en brist på enzymet som omvandlar indirekt bilirubin till direkt observeras också en ökning av totalt bilirubin i blodet på grund av den indirekta fraktionen. Innehållet av bilirubin och urobilin ökar i urinen.

Trängsel i gallgångarna, i strid med det normala utflödet på grund av blockering av kanalen med stenar, svullnad på grund av ödem under inflammation. Samtidigt sväller gallkärlen, deras permeabilitet ökar och direkt bilirubin går direkt i blodet, obstruktiv gulsot.
Otillräckligt intag av cyanokobalamin i kroppen (vitamin B12);

	Suprahepatic gulsot	Hepatocellulär gulsot	Obstruktiv gulsot
Totalt bilirubin	Norm / ökad	Ökad	Ökad
Okonjugerat bilirubin	Ökad	Norm / ökad	Norm
Konjugerat bilirubin	Norm	Ökad	Ökad
Urobilinogen	Ökad	Norm / ökad	Minskad / negativ
Urinfärg	Orange gul	Svagt färgat	Mörk (skummande, ölfärg)
Stolens färg	Mörk	Blekt	Blekt
Alkaliskt fosfatas	Norm	Ökad	Ökad
ALT och AST	Norm	Ökad	Norm

En detaljerad klassificering av gulsot ges i videorecensionen:

Funktioner av ökande bilirubin hos barn

I barndomen uppträder gulsot oftare. Detta beror på att barnet har ett stort antal röda blodkroppar. Efter leverans fortsätter hemolys mycket snabbare än före leverans. Avgiftningsfunktionen i levern är fortfarande ofullständig. Barnet har ett högt bilirubin med yttre manifestationer av hudens färg i en ister färg.

Barn har vissa särdrag med bilirubinmetabolism. Uppkomsten av konjugativ gulsot orsakad av otillräcklig bindning av den fria fraktionen av bilirubin leder till att det ackumuleras i blodet. Detta tillstånd förekommer hos 80% av nyfödda och kallas fysiologisk gulsot.Det manifesterar sig efter 3 dagar från födelseögonblicket och varar cirka 2 veckor. Gulheten sprider sig gradvis till ansiktet, bagageutrymmet, armarna, benen, slemhinnorna i munnen, nasofarynx och ögonkonjunktiva.

Bilirubinnivån blir maximal i slutet av den första veckan och når värden från 140 μmol / L till 240 μmol / L. Gulsot är vanligare hos barn som föds för tidigt. Dess varaktighet i detta fall kan fördröjas upp till 4-5 veckor.

Om det finns en brist på enzymet glukuronyltransferas från födseln, utvecklar barn en sällsynt sjukdom som kallas medfödd icke-hemolytisk hyperbilirubinemi med nukleär gulsot... Antalet bilirubin i blodet kan nå 200-800 μmol / L. Normen för bilirubininnehåll hos en nyfödd är 51-60 μmol / l.

I vissa fall finns det en genetisk koppling till glukuronyltransferasbrist. Upptaget av fritt bilirubin av leverceller försämras. Indirekt bilirubin hålls vid nivån 80-140 μmol / L.

Hos äldre barn ökar värdena av bilirubin mot bakgrund av att ta antibiotika, hormonella läkemedel, sulfa-läkemedel, ospecifika infektioner som orsakar andra sjukdomar.

Vad ska man göra för att sänka bilirubin

I vilket fall som helst, om tecken på isterisk färgning av huden och sclera uppträder, bör du omedelbart kontakta en läkare.

Viktig: du kan inte självmedicinera och använda droger och traditionell medicin tills orsaken till gulsot och en ökning av bilirubin har fastställts, särskilt hos små barn.

Vid upptäckt av infektiös hepatit krävs giftig leverskada, sjukhusvistelse och behandling med införande av avgiftningslösningar.

Patienten måste skapa ett adekvat dricksregime, tillämpa mat och begränsa fysisk aktivitet.

Stepanenko Vladimir, kirurg

Alla celler i vår kropp är inte eviga - efter att ha tjänat sin tid, förstörs de och nya kommer på deras plats. Detta gäller även erytrocyter - röda blodkroppar fyllda med hemoglobin som transporterar syre från lungorna till vävnaderna. Deras livslängd är 120 dagar, varefter de förstörs i mjälten, liksom deras huvudkomponent, hemoglobin. Det bryts ner i en proteindel och ett järninnehållande heme. Ytterligare destruktion består i avlägsnande av järn och bildandet av två molekyler av pigmentet bilirubin från hem.

Denna förening har en gul-orange färg och är en föregångare till ett antal pigment. Men samtidigt är det ett kraftfullt toxin, särskilt för centrala nervsystemet. Därför måste kroppen bli av med den så mycket som möjligt. Mängden bilirubin och dess fraktioner bestäms i ett biokemiskt blodprov och speglar bara arbetet med alla processer som är involverade i dess bildning, transport och utsöndring.

Bilirubinet som bildas i mjälten är olösligt i vatten, därför krävs albuminprotein för dess överföring, vilket är mycket rikligt i blodplasma. Även när det är bundet med protein behåller bilirubin sina toxiska egenskaper och måste därför kasseras. Denna del av bilirubinet i blodet kallas fritt eller indirekt (även kallat okonjugerat).

Tillsammans med blodflödet kommer fritt bilirubin in i levern, där det görs ofarligt - konjugering. Kärnan i denna process är pigmentets bindning till glukuronsyra. Nu är bilirubin vattenlösligt och praktiskt taget giftfritt men behåller sin färg. Det utsöndras från levern till tarmarna tillsammans med galla.

I lumen i mag-tarmkanalen omvandlas en del av bilirubinet till andra pigment och en del återabsorberas i blodet och bildar en fraktion av direkt eller konjugerat bilirubin i det, vars nivå bestäms också av biokemisk analys.

Summan av dessa två fraktioner är en sådan indikator som totalt bilirubin.

En sådan beskrivning av alla "resor" i detta pigment är nödvändig för att förstå hur denna grupp av indikatorer kan användas för att enkelt ta reda på tillståndet i blodsystemet, levern, gallvägarna och tarmarna. Alla dessa organ är inblandade i omvandlingen och transporten av bilirubin, så om deras arbete störs ändras indikatorerna för det biokemiska blodprovet oundvikligen. Kliniken tar inte bara hänsyn till mängden av varje fraktion av pigmentet utan också deras förhållande till varandra.

Hastigheten för totalt bilirubin är 3,4-17,1 μmol / l. Dess indirekta fraktion eller fria bilirubin är 75% av denna mängd - 1-19 μmol / l. De återstående 25% tillhör det konjugerade pigmentet - 1-7,9 μmol / L.

I diagnostik är en ökning av nivån av totalt bilirubin och en förändring i förhållandet mellan dess fraktioner viktig. Externt manifesteras en ökning av mängden pigment av gulsot - gulning av sclera, hud i slemhinnorna, en förändring av urinfärgen och avföring.

Varför förändras nivån av bilirubin i blodet?

Förändringar i mängden av detta pigment i blodet ses tydligare ur synvinkeln för organmekanismens mekanism än med exempel på enkla förändringar i antal. Totalt finns det tre grupper av orsaker som kan orsaka en ökning och förändring av mängden bilirubinfraktioner i blodet.

För större tydlighet kan alla ovanstående mekanismer för störning av bilirubinmetabolismen presenteras i form av en tabell:

Bilirubin ger mycket information om flera kroppssystem samtidigt, därför är dess definition mycket populär i modern diagnostik. Därför kan nivån på detta pigment hittas både inom ramen för ett biokemiskt blodprov och med hjälp av en separat laboratoriestudie.

analizonline.ru

Vad är bilirubin? Norm och patologi:

Bilirubin är ett specifikt ämne som bildas under nedbrytningen av röda blodkroppar, direkt hemoglobin, som finns i dem. Erytrocyter, som har tjänat sin livstid, sönderdelas i mjälten, och det är i detta organ som en substans som är så viktig för kroppen bildas. Bilirubin, som bildas omedelbart efter nedbrytningen av de röda blodkropparna, kallas indirekt eller obundet. Det löser sig inte i vatten, det kan inte utsöndras av njurarna, därför, för överföring i blodomloppet, binder det till proteinet albumin med låg molekylvikt, som finns i plasma. Cykeln, som resulterar i utbyte av bilirubin, är komplicerad, för i obundet tillstånd är det ett vävnadsgift, extremt giftigt för hjärnan och centrala nervsystemet. Endast i ett bundet tillstånd, med albumin, når substansen levern och redan där inaktiveras den. Binder till resterna av glukuronsyra och förvandlas till bunden, eller direkt, i detta tillstånd, det utgör ingen fara för celler och vävnader, och njurarna kan enkelt ta bort det från kroppen. Utsöndring sker också med galla i tarmarna, varefter bilirubin utsöndras i avföringen. Om nedbrytningshastigheten för röda blodkroppar överskrider leverns bindningsförmåga, ackumuleras indirekt bilirubin i stora mängder i blodet, vilket gör att huden och sklera blir gula.

I en nyfödd

Bilirubinfraktioner

Direkt eller kopplat bilirubin

Indirekt eller fritt bilirubin

Gulsot

Alla är vana att tänka att det bara kan finnas en gulsot, men i själva verket finns det flera av dem. Kliniker har identifierat tre varianter av gulsot, patofysiologer (forskare som studerar mekanismen för utveckling av sjukdomar) har tre av dem, men deras namn skiljer sig från de som accepteras i klinisk praxis. Läkare skiljer mellan hemolytisk, parenkymal och obstruktiv. Det är vanligt att patofysiologer isolerar suprahepatisk, lever- och subhepatisk gulsot. Kärnan i dessa termer återspeglar i vilket stadium av dess transformation bilirubin kom in i blodet. Dess norm, som nämnts ovan, är 3,4-17,1 μmol / l, medan överskridande av denna indikator indikerar förekomsten av hyperbilirubinemi.

Hemolytisk eller suprahepatisk gulsot

Parenkymal eller levergulsot

Obstruktiv eller subhepatisk gulsot

Diagnos kommer att uppmanas

www.syl.ru

Bilirubin och dess fraktioner (totalt, direkt, indirekt): forskning i KDLmed-laboratoriet

Analys, under vilken innehållet av gallpigment och deras fraktioner i blodet bestäms. De är metaboliter av nedbrytningen av hemoglobin, och deras nivå ökar med ökad förstörelse av röda blodkroppar, nedsatt leverfunktion och gallvägar.

Forskningsresultaten utfärdas med en gratis läkares kommentar.

Forskningsmetod

Kolorimetrisk fotometrisk metod.

Enheter

Mcmol / L (mikromol per liter).

Vilket biomaterial kan användas för forskning?

Venöst kapillärblod.

Hur förbereder man mig ordentligt för studien?

Ät inte i 12 timmar innan test.
Eliminera fysisk och emotionell stress 30 minuter före analys.
Rök inte i 30 minuter innan du testar.

Allmän information om studien

Bilirubin är ett gult pigment som är en del av gallan och bildas i mjälten och benmärgen under nedbrytningen av röda blodkroppar. Normalt förstörs erytrocyter 110-120 dagar efter att de lämnat benmärgen. I det här fallet frigörs metalloproteinhemoglobinet från de döda cellerna, bestående av en järninnehållande del - hem och en proteinkomponent - globin. Järn delas av från hem, som återanvänds som en nödvändig komponent i enzymer och andra proteinstrukturer, och hemproteiner omvandlas till bilirubin. Indirekt (okonjugerat) bilirubin levereras av blodet till levern med hjälp av albumin, där det tack vare enzymet glukuronyltransferas kombineras med glukuronsyra och bildar direkt (konjugerat) bilirubin. Processen att omvandla vattenolösligt bilirubin till vattenlösligt bilirubin kallas konjugering. Den tillhörande pigmentfraktionen kommer praktiskt taget inte in i blodomloppet och utsöndras normalt i gallan. Bilirubin i tarmlumen metaboliseras av tarmbakterier och utsöndras i avföringen och ger en mörk färg.

Direkt bilirubin heter så i samband med laboratorieteknik. Detta vattenlösliga pigment samverkar direkt med reagenser (Ehrlich diazo reagens) tillsatta till blodprovet. Okonjugerat (indirekt, fritt) bilirubin är olösligt i vatten och ytterligare reagens krävs för dess bestämning.

Normalt producerar människokroppen 250-350 mg bilirubin per dag. Produktionen av mer än 30-35 μmol / l manifesteras av hudens och sklerans gulhet. Enligt mekanismen för utveckling av gulsot och övervägande av bilirubinfraktioner i blodet isoleras suprahepatisk (hemolytisk), lever (parenkymal) eller subhepatisk (mekanisk, obstruktiv) gulsot.

Med ökad förstörelse av erytrocyter (hemolys) eller försämrat leverupptag av gallpigment ökar bilirubinhalten på grund av den okonjugerade fraktionen utan en ökning av nivån av tillhörande pigment (suprahepatisk gulsot). Denna kliniska situation observeras i vissa medfödda tillstånd associerade med nedsatt bilirubinkonjugering, till exempel i Gilberts syndrom.

I närvaro av ett hinder för utgången av gall i tolvfingertarmen eller störningar i gallutsöndring i blodet stiger direkt bilirubin, vilket ofta är ett tecken på obstruktiv (mekanisk) gulsot. Vid obstruktion av gallvägarna kommer direkt bilirubin in i blodomloppet och sedan in i urinen. Det är den enda bilirubinfraktionen som kan utsöndras i njurarna och mörka urinen.

En ökning av bilirubin på grund av direkt och indirekt fraktion indikerar leversjukdom med nedsatt infångning och frisättning av gallpigment.

En ökning av indirekt bilirubin observeras ofta hos nyfödda under de första tre dagarna av livet. Fysiologisk gulsot är associerad med ökad nedbrytning av erytrocyter med fetalt hemoglobin och otillräcklig mognad hos leverenzymsystemen. Med långvarig gulsot hos nyfödda är det nödvändigt att utesluta hemolytisk sjukdom och medfödd patologi i levern och gallvägarna. Med en konflikt mellan moderns och barnets blodgrupper uppstår en ökad nedbrytning av barnets erytrocyter, vilket leder till en ökning av indirekt bilirubin. Okonjugerat bilirubin är giftigt för celler i nervsystemet och kan skada den nyfödda hjärnan. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda kräver omedelbar behandling.

Hos 1 av 10 tusen barn upptäcks atresi i gallvägarna. Denna livshotande patologi hos barnet åtföljs av en ökning av bilirubin på grund av den direkta fraktionen och kräver akut kirurgiskt ingrepp och i vissa fall levertransplantation. Nyfödda har sannolikt också hepatit med en ökning av både direkt och indirekt bilirubin.

Förändringar i nivån av bilirubinfraktioner i blodet, med hänsyn till den kliniska bilden, gör det möjligt att bedöma de möjliga orsakerna till gulsot och bestämma den ytterligare taktiken för undersökning och behandling.

Vad används forskning till?

För differentiell diagnos av tillstånd som åtföljs av gulhet i huden och sclera.
För att bedöma graden av hyperbilirubinemi.
För differentiell diagnos av neonatal gulsot och identifiering av risken för att utveckla bilirubinencefalopati.
För diagnos av hemolytisk anemi.
Att studera leverns funktionella tillstånd.
För diagnos av störningar i gallflödet.
För övervakning av en patient som tar läkemedel med hepatotoxiska och / eller hemolytiska egenskaper.
För dynamisk övervakning av patienter med hemolytisk anemi eller patologi i levern och gallvägarna.

När är analysen schemalagd?

Med kliniska tecken på lever- och gallvägspatologi (gulsot, mörk urin, missfärgning av avföring, klåda i huden, tyngd och smärta i rätt hypokondrium).
Vid undersökning av nyfödda med svår och långvarig gulsot.
Om man misstänker hemolytisk anemi.
Vid undersökning av patienter som regelbundet dricker alkohol.
Vid användning av läkemedel med troliga hepatotoxiska och / eller hemolytiska biverkningar.
Vid infektion med hepatitvirus.
I närvaro av kroniska leversjukdomar (cirros, hepatit, kolecystit, kolelithiasis).
Med en omfattande förebyggande undersökning av patienten.

Vad betyder resultaten?

Referensvärden

Direkt bilirubin: 0 - 5 μmol / L.
Indirekt bilirubin är en beräknad indikator.

Orsaker till en ökning av nivån av totalt bilirubin

1. Främst på grund av indirekt bilirubin (indirekt hyperbilirubinemi associerad med överdriven hemolys eller försämrad infångning och bindning av fritt bilirubin i levern)

Autoimmun hemolys.
Hemolytisk anemi.
Perniciös anemi.
Sicklecellanemi.
Medfödd mikrosfärocytos.
Thalassemia.
Embryonal typ av hematopoies.
Gilberts syndrom.
Crigler-Nayyars syndrom.
Posthemotransfusionsreaktion.
Transfusion av oförenliga blodgrupper.
Malaria.
Hjärtinfarkt.
Sepsis.
Hemorragisk lunginfarkt.
Blödning i vävnaden.

2. Främst på grund av direkt bilirubin (direkt hyperbilirubinemi i samband med gallstopp eller nedsatt frisättning av bundet bilirubin i levern)

Choledocholithiasis.
Kolelithiasis.
Viral hepatit.
Skleroserande kolangit.
Bilarcirros i levern.
Huvudcancer i bukspottkörteln.
Dabin-Johnsons syndrom.
Rotors syndrom.
Atresi i gallvägarna.
Alkoholiserad leversjukdom.
Graviditet.

3. På grund av direkt och indirekt bilirubin (parenkymal gulsot med nedsatt infångning av bilirubin och gallutsöndring)

Viral hepatit.
Alkoholiserad leversjukdom.
Cirros.
Körtelfeber.
Giftig hepatit.
Echinokockos i levern.
Leverabscesser.
Metastaser eller massiva levertumörer.

Vad kan påverka resultatet?

Intravenös administrering av ett kontrastmedel 24 timmar innan analysen förvränger resultatet.
Exponering för solljus eller konstgjort ljus i en timme eller mer, eller att äta fet mat kommer att minska bilirubinhalten i provet.
Långvarig fasta och intensiv fysisk aktivitet ökar nivån av bilirubin.
Nikotinsyra och atazanavir ökar halten av indirekt bilirubin.
Läkemedel som ökar nivån av totalt bilirubin: allopurinol, anabola steroider, läkemedel mot malaria, askorbinsyra, azatioprin, klorpropamid, kolinerga läkemedel, kodein, dextran, diuretika, epinefrin, isoproterenol, levodopa, monoaminperoxygenashämmare, metytoparidin preventivmedel, fenazopyridin, fenotiazider, kinidin, rifampin, streptomycin, teofyllin, tyrosin, vitamin A.
Läkemedel som minskar total bilirubin: amikacin, barbiturater, valproinsyra, koffein, klor, citrat, kortikosteroider, etanol, penicillin, protein, antikonvulsiva medel, salicylater, sulfonamider, ursodiol, urea.

Viktiga anteckningar

Indirekt bilirubin är neurotoxiskt hos barn under de första 2-4 veckorna i livet. Hos äldre barn och vuxna ger blod-hjärnbarriären tillräckligt skydd mot okonjugerat bilirubin.
Varje ökning av bilirubin kräver klargörande av orsaken och undersökning av patienten.
Graden av ökning av bilirubin beror inte alltid på svårighetsgraden av den patologiska processen.

Vem tilldelar studien?

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog, hematolog, barnläkare, kirurg, allmänläkare.

Litteratur

Nazarenko G.I., Kishkun A.Klinisk utvärdering av laboratorieresultat. - M.: Medicin, 2000. - 157-161.
Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 s.
Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 s.

kdlmed.ru

Bilirubin och dess fraktioner (totalt bilirubin, direkt och indirekt)

Uppmärksamhet! Tolkning av testresultat är endast av informativt syfte, är inte en diagnos och ersätter inte en läkares konsultation. Referensvärdena kan skilja sig från de som anges beroende på vilken utrustning som används, de faktiska värdena kommer att anges på resultatbladet.

Tolkning av forskningsresultat bör utföras med hänsyn till alla indikatorer. För en korrekt diagnos av gulsot är det också nödvändigt att studera nivån av total och direkt bilirubin, samt bestämning av koncentrationen av urobilinogen och bilirubin i urinen.

Det finns gulsot med en ökning av nivån av direkt bilirubin, indirekta och blandade former. Orsakerna till utvecklingen av gulsot med en ökning av nivån av indirekt bilirubin kan vara: överproduktion av bilirubin i retikuloendotelialsystemet (till exempel hemolys), nedsatt transport av bilirubin eller dess konsumtion av leverceller, försämrad bindning av indirekt bilirubin med transportproteiner (tabell 1).

Om konsumtionen av bilirubin i leverceller störs eller den levereras till dem, överstiger koncentrationen av indirekt bilirubin vanligtvis inte 68,4 μmol / l, därför kan man med sina högre siffror bedöma om överdriven bildning av bilirubin, om kränkning av bindningen av bilirubin till proteiner eller ett brott mot dess utsöndring leverceller.

Tabell 1. Faktorer som påverkar serumkoncentrationen av bilirubin.

Bilirubinfraktion	Faktorer som leder till ökad koncentration	Faktorer som leder till en minskning av koncentrationen
Direkt bilirubin	Leverskador av infektiös etiologi, inklusive viral hepatit Patologi i gallvägarna (kolangit, kolecystit, gallcirros, obstruktion av intrahepatiska och extrahepatiska gallgångar orsakade av kolelithiasis, tumör i bukspottkörtelns huvud, helminthisk medicin) Akut toxisk hepatologisk sjukdom (primär leverkreft i levern, metastaserad leverskada) Funktionell hyperbilirubinemi (Dabin-Johnsons syndrom, Rotors syndrom)	Glukokortikoidhormoner
Indirekt bilirubin	Intravaskulär och extravaskulär hemolys Ineffektiv erytropoies Gilberts syndrom Crigler-Nayyarsyndrom Hepatit, levercirros Fysiologisk gulsot hos nyfödda Sepsis Långvarig fasta	Ultravioletta strålar Glukokortikoidhormoner

Med kombinerade störningar i konsumtion och utsöndring av bilirubin via leverceller, på grund av deras generaliserade skada, utvecklas blandad hyperbilirubinemi. Med medfödda anomalier ökar oftast en fraktion av bilirubin (direkt eller indirekt) medan koncentrationen av totalt bilirubin ligger inom det normala intervallet (tabell 2).

Tabell 2. Orsaker till medfödd hyperbilirubinemi.

För differentiell diagnos av olika former av gulsot är den kliniska bilden av sjukdomen, patientens ålder, hälsotillståndet och beskaffenheten hos de åtföljande symtomen viktiga. Den patogenetiska klassificeringen av gulsot presenteras i (tabell 3). Tabell 3.

Patogenetisk klassificering av gulsot (hyperbilirubinemi)

	Kliniska tillstånd
Hyperbilirubinemi på grund av indirekt bilirubin
I. Överdriven produktion av bilirubin	A. Hemolys (intra- och extravaskulär) B. Ineffektiv erytropoies
II. Minskat upptag av bilirubin i levern	A. Långvarig fasta B. Sepsis
III. Nedsatt bilirubinkonjugering	A. Ärftlig glukuronyltransferasbrist: 1. Gilberts syndrom 2. Crigler-Nayyars syndrom typ II 3. Crigler-Najjar syndrom typ I B. Fysiologisk gulsot hos nyfödda B. Förvärvad glukuronyltransferasbrist: 1. Att ta vissa mediciner (till exempel kloramfenikol) 2. Gulsot från bröstmjölk 3. Skada på levern parenkym (hepatit, cirros)
Hyperbilirubinemi på grund av direkt bilirubin
I. Nedsatt utsöndring av bilirubin i galla	A. Ärftliga störningar: 1. Dabin-Johnsons syndrom 2. Rotors syndrom 3. Godartad återkommande intrahepatisk kolestas 4. Kolestas hos gravida kvinnor B. Förvärvade överträdelser: 1. Skada på levern parenkym (viral eller läkemedels hepatit, levercirros) 2. Att ta vissa mediciner (orala preventivmedel, androgener, klorpromazin) 3. Alkoholisk leverskada 5. Postoperativ period 6. Parenteral näring 7. Gallcirros i levern (primär eller sekundär)
II. Extrahepatisk gallgångshinder	A. Obturation: 1. Choledocholithiasis 2. Felbildning i gallvägarna (strikturer, atresi, cystor i gallgångarna) 3. Helminthiasis (klonorchiasis och andra levertrematoder, ascariasis) 4. Maligna tumörer (kolangiokarcinom, cancer i Vater papilla) 5. Hemobilia (trauma, tumörer) 6. Primär skleroserande kolangit B. Kompression: 1. Maligna tumörer (cancer i bukspottkörteln, lymfom, lymfogranulomatos, metastaser till lymfkörtlarna i leverportalen) 2. Godartade massor i bukspottkörtelregionen (cystor, adenom) 3. Inflammation (pankreatit)

Totalt bilirubin Minimera

Totalt bilirubin bildas som ett resultat av nedbrytningen av hemoglobin, myoglobin och cytokromer i cellerna i retikulo-endotel-systemet i mjälten och levern. En av huvudkomponenterna i gallan. Bilirubin ingår i blodserum i form av fraktioner: direkt (bundet eller konjugerat) bilirubin och indirekt (fritt eller okonjugerat) bilirubin, som tillsammans utgör totalt blodbilirubin. När hemoglobin bryts ner bildas initialt fritt bilirubin. Det är praktiskt taget olösligt i vatten, lipofilt och löses därför lätt i lipider i cellmembran och mitokondrier, tränger in i mitokondriella membran och stör metaboliska processer i celler. Bilirubin transporteras från mjälten till levern i kombination med albumin. Sedan, i levern, binder fritt bilirubin till glukuronsyra. Som ett resultat bildas direkt (konjugerat) bilirubin, vattenlösligt och mindre giftigt, som aktivt utsöndras i gallgångarna och utsöndras i gallan (Thomas L., 1998).

En ökning av serumbilirubin kallas hyperbilirubinemi, en ister färg på huden och slemhinnorna (gulsot) uppträder när koncentrationen av bilirubin i blodet överstiger 30-35 μmol / L. Beroende på vilket bilirubin (direkt eller indirekt) som ökar det totala bilirubinet i blodet, klassificeras hyperbilirubinemi som post-hepatit (okonjugerad) respektive regurgitant (konjugerad). I klinisk praxis, den mest utbredda uppdelningen av gulsot i hemolytisk, parenkymal och obstruktiv. Hemolytisk och parenkymal gulsot är okonjugerad och obstruktiv gulsot är konjugerad hyperbilirubinemi. I vissa fall kan gulsot blandas i patogenes. Så, med långvarig störning av utflödet av galla (obstruktiv gulsot) som ett resultat av sekundär skada på leverparenkymet kan utsöndringen av direkt bilirubin i gallkapillärerna försämras och det kommer direkt in i blodet, dessutom minskar levercellernas förmåga att syntetisera bilirubinglukuronider, vilket resulterar i en indirekt mängd av ökar också (Tolman KG, et al., 1999).

Hyperbilirubinemi kan också klassificeras enligt följande (Berk P.D., et al., 2007):

Suprahepatic hyperbilirubinemia - sjukdomar av extrahepatiskt ursprung, där en ökning av innehållet av fri (indirekt) bilirubin dominerar, inklusive korpuskulära hemolytiska anemier (talassemi, sigdcellanemi), extrakorpuskulär hemolytisk anemi (reaktion på transfusion av oförenlig ABO-blodfaktor) och rhes och hemolytiska sjukdomar hos nyfödda.
Hepatisk hyperbilirubinemi - leversjukdomar med en dominerande ökning av associerad (direkt) bilirubin, inklusive akut och kronisk viral hepatit, levercirros och hepatocellulärt karcinom.
Post-hepatisk hyperbilirubinemi - sjukdomar av post-hepatiskt ursprung med en övervägande ökning av innehållet av bundet (direkt) bilirubin, inklusive extrahepatisk kolestas och leveravstötning efter transplantation.

Kronisk medfödd hyperbirirubinemi inkluderar en ökning av innehållet av fritt (indirekt) bilirubin i Crigler-Nayyard syndrom och Gilberts syndrom, samt en ökning av innehållet av bundet (direkt) bilirubin i Dubin-Johnsons syndrom och Rotors syndrom. Differentiell diagnos mellan kronisk medfödd hyperbilirubinemi och förvärvad hyperbilirubinemi utförs genom att bestämma total bilirubin och direkt bilirubin (med beräkning av indirekt bilirubin) och studera aktiviteten hos leverenzymer, främst ALT, ALP, GGTP (Pratt D.S., 2010).

Vid laboratoriediagnostik används vanligtvis bestämningen av totalt bilirubin och direkt bilirubin. Skillnaden mellan dessa indikatorer är värdet av indirekt (okonjugerat, gratis) bilirubin.

Måttenhet: μmol / l

Referensvärden:

Nyfödda:

1 dag:
2: a dagen:
3-5 dagar:

Barn och vuxna:

Öka:

Sjukdomar av extrahepatiskt ursprung:

Korpuskulär hemolytisk anemi (talassemi, sigdcellanemi) Extrakorpuskulär hemolytisk anemi (reaktion på blodtransfusion oförenlig i grupptillhörighet och Rh-faktor).
Gulsot hos nyfödda och hemolytiska sjukdomar hos nyfödda.

Leversjukdomar:

Akut och kronisk viral hepatit Levercirros.
Hepatocellulärt karcinom ..

Sjukdomar av post-lever ursprung:

Extrahepatisk kolestas.
Leveravstötning efter transplantation.

Medfödd hyperbirubinemi:

Gilberts syndrom.
Crigler-Nayars syndrom.
Dubin-Johnsons syndrom.
Rotors syndrom.

Minska:

Direkt bilirubin Minimera

Direkt (bunden) bilirubin står för upp till 25% av det totala bilirubinet, det är en vattenfri vattenlöslig fraktion av totalt blodbilirubin som bildas i levern. Direkt bilirubin - en kombination av fritt bilirubin med glukuronsyra - bilirubin glukuronid. Namnet kommer från det faktum att det ger en direkt reaktion med en diazo-reaktiv, i motsats till ett indirekt (fritt) bilirubin, vilket kräver tillsats av en reaktionsaccelerator. Det mesta av det direkta bilirubinet kommer in i tunntarmen med galla. Här klyvs glukuronsyra från den och bilirubin reduceras till urobilin genom bildandet av mesobilirubin och mesobilinogen (denna process sker delvis i den extrahepatiska gallvägarna och gallblåsan). Bakterier i tarmen omvandlar mesobilirubin till stercobilinogen, som delvis absorberas i blodomloppet och sedan utsöndras av njurarna. Det mesta oxideras till stercobilin och utsöndras i avföringen (Thomas L., 1998).

En liten mängd direkt bilirubin frigörs från levercellerna i blodet. Bilirubin med direkt blod är en känslig markör för leverpatologi. En ökning av direkt bilirubin observeras i parenkymal gulsot på grund av en kränkning av hepatocyternas förmåga att transportera konjugerat bilirubin till gallan, liksom i obstruktiv gulsot, till exempel i kolelithiasis på grund av ett brott mot gallflödet. Detta åtföljs vanligtvis av en ökning av urinbilirubin och försvinnande av gallpigment i avföringen. Patienter med gallstopp och hepatit har ett liknande förhållande mellan direkt och totalt bilirubin (Pratt D.S., 2010).

Måttenhet: μmol / l

Referensvärden:

upp till 3,4 μmol / l

Öka:

Leverskador av infektiös etiologi, inklusive viral hepatit.
Galvanisk patologi (kolangit, kolecystit, gallcirros, obstruktion av intrahepatiska och extrahepatiska gallgångar orsakade av kolelithiasis, en tumör i bukspottkörtelns huvud, helminthisk invasion)
Akut toxisk hepatit, tar hepatotoxiska läkemedel.
Onkologiska sjukdomar (primär levercancer i levern, metastaserad leverskada).
Funktionell hyperbilirubinemi (Dabin-Johnsons syndrom, Rotors syndrom).

Minska:

Det har inget diagnostiskt värde.

För nästan alla typer av sjukdomar hos vuxna eller barn är en av de första laboratorieblodtesterna en biokemisk analys. Enligt läkarens diskretion kan det utföras enligt den minsta eller utökade profilen. I båda fallen kommer analysformuläret säkert att indikera innehållet i två fraktioner bilirubin - totalt och direkt. Det är viktigt att dechiffrera de erhållna resultaten för att klargöra diagnosen och behandlingsregimen.

Så vad är bilirubin, vad är skillnaderna mellan dess sorter, vad påverkar de, vad avgör ökningen av deras indikatorer och vad är det diagnostiska värdet av en sådan studie?

Bilirubin är ett gulbrunt pigment som är en av huvudkomponenterna i gallan hos människor och djur. Det är bilirubin som ger avföringen den karakteristiska bruna färgen. Det fläckar också blåmärken och blåmärken efter bläck i grönt, sedan i en smutsig gul färg, och en signifikant ökning av serumbilirubin fläckar hela huden och ögonbollarna i alla typer av gula nyanser.

Kärnan är bildandet av bilirubinpigment, utbytet av en form mot en annan och utsöndring från kroppen en naturlig försvarsmekanism mot effekterna av giftiga rester av förstörda erytrocyter.

Dessa processer förekommer också ständigt, som födelse och död av själva andningsblodcellerna. Varje dag dör 200 miljoner erytrocyter i kroppen, och från de frigjorda 6-8 g hemoglobinet bildas från 250 till 300 μg bilirubin.

Vart är det på väg?

Bildandet av bilirubinpigment börjar på platser där erytrocyter ska förstöras och bilirubin bildas:

80% - i Kupffer-cellerna i levern;
19% - i mjälthistocytceller och benmärgsmakrofager;
1% - i resten av histocyterna i alla bindväv.

Byggmaterial

Bilirubinpigment kan bildas uteslutande från heminnehållande proteiner - produkter från nedbrytning av hemoglobin-, myoglobin- och cytokromenzymer. Hos en frisk person bildas huvuddelen av metaboliten av 85% från hemoglobin som frigörs från erytrocyter som har överlevt sitt förfallodatum.

Därför kan massiv död av röda blodkroppar (hemolys) påverka signifikant nivån av bilirubin och orsaka en allvarlig ökning.

De återstående 15% kallades "shunt bilirubin". Den bildas av:

Omogna och defekta former av röda blodkropparsom inte kunde lämna sin födelseort (rött benmärg) och omedelbart kasseras. Normalt kan deras andel vara upp till 7% av den totala massan av bilirubinpigment. Om denna procentsats stiger, indikerar detta närvaron av en av de ärftliga sjukdomarna som påverkar hematopoiesprocesserna.
Myoglobin, som, även om det är i små mängder, alltid finns i plasma på grund av den konstanta förnyelsen av muskelceller. Därför kan skador såväl som omfattande muskelskador orsaka kortsiktiga ökningar av bilirubinnivåerna.
Stora proteinkytokromer och peroxidassom frigörs som ett resultat av åldrande av celler från deras förstörda membran och septa.

Hur händer detta

Efter att hemoglobin, myoglobin eller cytokromer bryts ned i komponenter, absorberas de frigjorda hemorna av makrofager och går igenom följande väg:

Heme + heme-oxygenas \u003d vattenlösligt biliverdin.
Bileverdin + Bileverdin-transferas \u003d vattenolösligt bilirubin.

Denna process är den enda källan till koldioxidutsläpp i människokroppen. På grundval av detta utvecklas en lovande forskningsmetod som gör det möjligt att bedöma hastigheten för hemnedbrytning efter mängden koldioxid i utandningsluften.

Bilirubinfraktioner

I medicinsk praxis är den "rena" användningen av termen "bilirubin i blodet" ganska sällsynt. Vanligtvis åtföljs det av adjektiven allmänt, direkt, indirekt, fritt, kopplat, och frasen "du har en ökad nivå av bilirubin i blodet" kan betraktas som analfabeter. Varför?

Totalt bilirubin

Som sådan finns totalt bilirubin inte fysiskt i människokroppen. Den består alltid av två komponenter - direkt och indirekt bilirubinfraktion.

Normalt kan deras förhållande representeras av följande formel:

25% direkt (bunden) + 75% indirekt (gratis) \u003d 100% totalt.

Varför finns begreppet total bilirubin, och ännu mer, varför mäts dess blodnivå?

Ett biokemiskt blodprov för bilirubin i moderna diagnostiska laboratorier kan utföras med hjälp av många metoder baserade på 7 kända reaktioner av interaktion mellan detta gallpigment och olika ämnen. Vissa av dem låter dig mäta nivån på båda fraktionerna, men de är för dyra, kräver speciella förhållanden och utförs därför endast när du utför forskningsarbete.

I praktiken används Van den Berg-diazo-metoden och dess modifieringar. De är ganska bekväma, billiga och tar lite tid. Men tyvärr, med deras hjälp, kan endast nivån av direkt (bunden) och total bilirubin bestämmas. Men gratis (indirekt) bilirubin beräknas på papper - den direkta indikatorn subtraheras från den totala nivån.

Trots det faktum att den generella nivån av bilirubin förekommer i den biokemiska analysen av blod har den inget värdefullt diagnostiskt värde. Det anges så att den behandlande specialisten kan bedöma överensstämmelsen mellan ovanstående, normala förhållandet mellan bråk och den verkliga bilden.

Fri och bunden fraktion av ett ämne

Den första, i den komplexa kedjan av bildning av bilirubinpigment, syntetiseras dess indirekta eller fria fraktion. Genom sin sammansättning är det särskilt giftigt och måste tas bort från människokroppen så snart som möjligt.

Men den fria fraktionen är praktiskt taget olöslig i vatten och måste omvandlas till en löslig form. Ett sådant utbyte eller transformation sker i speciella leverceller - hepatocyter. I dem, med hjälp av ett speciellt enzym, binder fria bilirubinmolekyler med glukoronsyra och omvandlas till en bunden (direkt) fraktion redo för eliminering. I framtiden blir den direkta fraktionen huvudkomponenterna i gallan och utsöndras från kroppen tillsammans med avföring.

Trots det faktum att utbytet av en form mot en annan utförs i levern betyder detta inte att orsakerna till ökningen av bilirubin ligger i dess otillfredsställande arbete. Skälen för att överskrida ämnets innehåll kan vara andra sjukdomar. Högt bilirubin kan orsakas av:

ärftliga sjukdomar i de hematopoetiska organen;
skador på andra organ som är involverade i användningen av erytrocyter - mjälten, benmärgen;
sjukdomar som kan störa utsöndringen av gall från kroppen: gallblåsans patologi, gallgångarna och / eller mag-tarmkanalen.

Förtydligande av diagnosen ligger uteslutande i planet för en kompetent omfattande avkodning av resultaten av biokemisk analys, och om detta krävs, då utnämning av ytterligare studier.

Bilirubin-hastighet

Vad är den normala nivån av bilirubin? Trots alla fördelar kan Van den Berg-metoden och dess modifieringar ge utmärkt prestanda och överskattade värden.

Teoretiskt sett bör ett blodprov för bilirubin hos vuxna och friska män och kvinnor vara något annorlunda, eftersom det finns en skillnad i de normala värdena på antalet röda blodkroppar. I praktiken neutraliserar emellertid de resulterande felen, beroende på modifieringen av den tillämpade tekniken och laboratoriereagens, denna skillnad.

Därför är det viktigt för en specialist att inte veta mängden bilirubinpigment i sig, utan dess dynamik. Som ett resultat, om bilirubinet höjs i den första analysen, betyder det att du måste vara redo att ta analysen inte en gång, utan flera gånger, och vid olika tidpunkter och i olika laboratorier.

Och så kan normen för bilirubin i blodet hos kvinnor och normen för bilirubin i blodet hos män i praktiken variera mellan:

allmänt - från 3,4 till 20,5 μmol / l (100%);
indirekt - mindre än 19 μmol / l (75%);
rak linje - upp till 7,9 μmol / l (25%).

Vanliga symtom på förhöjt bilirubin

Om nivån av bilirubinpigment i blodet stiger kommer följande symtom och tecken oundvikligen att uppstå:

ökad trötthet;
yrsel;
huvudvärk;
illamående.

Ökat bilirubin (totalt) orsakar verkligen obstruktiv gulsot, vilket kan uppstå i varierande svårighetsgrad:

ljus - 30-85 μmol / l;
genomsnitt - 85-170 μmol / l;
svår - mer än 170 μmol / l.

Sjukdomar som ökar ämnesnivån

Hemolys (förstörelse) av erytrocyter;
Brott mot utflödet av gallan;
Brott mot bildandet och utsöndringen av bilirubin.

Baserat på detta är sjukdomar också uppdelade i tre huvudgrupper.

Hemolytisk gulsot

Sådana tillstånd orsakas av ökad nedbrytning av röda blodkroppar i blodplasman och högt indirekt bilirubin, vilket kan vara resultatet av följande orsaker och ärftliga sjukdomar:

sicklecellanemi;
sfärocytos;
tyfus feber;
malaria;
mykoplasmos;
förgiftning med kvicksilver eller bly;
bett av ormar eller andra giftiga insekter;
svampförgiftning;
blodtransfusionsfel;
maligna lesioner i de hematopoetiska organen;
massiv blodförlust
sepsis.

Hemolytisk gulsot kännetecknas av följande symtom: smärta i vänster sida, hud och sklerafärgning gul med citronfärg, mjälteförstoring och feber, takykardi, migrän, avföring och urin kan färgas i mörka (upp till svarta) toner.

Subhepatisk gulsot

Sådana sjukdomar åtföljs av följande symtom: illamående, bitter buk, flatulens, diarré eller förstoppning, smärta i höger sida (leverkolik), maximal (svår) svårighetsgrad av ister färg på huden och ögonbollarna, svår klåda, vit avföring, mörk urin ...

Ärftlig gulsot

Störningar i metabolismen av ärftligt bilirubin representeras av Crigler-Nayyard, Gilbert och Dabin-Johnson syndrom.

I praktiken svarar det vanligaste Gilbert-syndromet bra på stödjande vård eftersom det orsakas av en defekt i genen som är ansvarig för enzymet.

Ganska ofta fortsätter Gilberts syndrom utan symtom, ibland mot bakgrund av stress eller efter fysisk ansträngning kan det finnas mekanisk gulsot av varierande intensitet.

Förvärvat gulsot

Förvärvad gulsot är uppdelad i följande typer:

suprahepatic - sjukdomar med en alltför hög metabolism av bilirubin;
parenkymal - hepatit och levercirros.

Den vanligaste virala hepatiten kännetecknas av symtom: feber, feber, tecken på allmän förgiftning, muskelsvaghet, smärta i leder och höger sida, obstruktiv gulsot, hudutslag, missfärgning av avföring och urin.

För tidig eller felaktig behandling kan leda till en snabb utveckling av lever-njursvikt, vilket är ett verkligt hot mot livet.

För levercirros, förutom de symptom som är inneboende i hepatit, är följande symtom karakteristiska:

svår klåda i huden
markerad förstoring av levern och mjälten;
ansamling av vätska i bukhålan;
åderbråck i mag-tarmkanalen;
progressivt leversvikt
minskad blodpropp;
inre blödningar och hjärnskador.

Man måste alltid komma ihåg att eventuell gulsot och orsaker till ökat bilirubin kräver diagnos, adekvat avkodning av laboratorietester och lämplig behandling.

En påminnelse skulle vara användbar - du måste ta ett biokemiskt blodprov enligt de grundläggande reglerna: var noga med att vara på fastande mage och rök inte heller 30 minuter före förlossningen och sitt tyst nära kontoret.

Avslutningsvis presenterar vi ett intressant faktum. Mot bakgrund av nya upptäckter bevisas det i praktiken att bilirubinpigment inte bara är "slagg". Det visar sig att dess antioxidantaktivitet är mycket högre än vitamin E. Det har visat sig att ökad bilirubin har en positiv effekt på nerv- och muskelvävnadens funktion, därför är personer med en kroniskt förhöjd nivå av metabolit mycket mindre benägna att få ateroskleros, hjärt-kärlsjukdomar och är mindre mottagliga för tumörprocesser.

Bilirubin - en relativt okomplicerad organisk substans, som är en mellanprodukt för bearbetning av hem (en struktur som ansvarar för överföringen av syre i erytrocyter) av olika kroppssystem.

Källan bilirubin i kroppen är erytrocyter... I blodet hos en frisk vuxen förstörs (hemolyseras) 100-200 miljoner erytrocyter på en timme. Samtidigt släpps föreningar som innehåller järn (heme) ut i blodet. Förutom hemoglobin av erytrocyter är leverantören av heme myoglobin, som bildas under rabdomyolysprocessen (förstörelse av muskelvävnad på grund av trauma, långvarig super-allvarlig fysisk ansträngning, infektioner, ärftliga faktorer etc.). Andra biokemiska processer ger ett obetydligt bidrag till den totala hemmassan.

Under påverkan av enzymet heme oxygenas delas heme upp i järn, kolmonoxid (CO) och biliverdin - en förening (grönt pigment) som föregår bilirubin. Reduktasenzymet bidrar till den slutliga omvandlingen av biliverdin till den toxiska formen av bilirubin, som också kallas indirekt (obundet, okonjugerat). Järnet som frigörs från hem oxideras och kombineras med proteinet apoferritin; resultatet är ferritin, som lagrar kroppens järnbutiker.

Således kan vi säga att järn frigörs från heme och används igen av kroppen, och den del som är fri från järn går in i den metaboliska processen som äger rum i lever, mjälte och benmärg. Som ett resultat av komplexa transformationer blir denna del till bilirubin.

Ytterligare omvandlingar bilirubin förekommer i levern. Där absorberas det av celler, bearbetas och skickas till gallan. Mest av bilirubin binder till organisk syra (glukuronsyra) av leverceller; samtidigt tappar den sin toxicitet och får löslighet. Sådan bilirubin kallad direkt (eller bunden), till skillnad från giftigt och olösligt i vatten orelaterad (indirektbilirubin.

Som en del av gallan kommer direkt (över 97%) och indirekt bilirubin in i tunntarmen. I det bearbetar bakterier det och bildar gallpigment - främst urobilinogen, som i tjocktarmen omvandlas till stercobilin- ett ämne som ger avföring en brun färg. Cirka 80% av bilirubin utsöndras i avföringen, ytterligare 10% återgår till blodet på grund av den tarm-levercirkulationen av gallsyror (en del av gallsyrorna och bilirubin absorberas genom tarmslemhinnan och återgår till levern genom blodomloppet, där det går in i gallan igen), och ytterligare 10 % kommer in i njurarna, varifrån det kan komma in i urinen.

Normen för bilirubin bestäms huvudsakligen i två enheter: μmol / l och mg / dl... Det är mer korrekt att använda definitionen av normen för bilirubin i SI-enheter - det vill säga i μmol per liter. Det är lätt att konvertera normen från mg / dL till μmol / L, bara multiplicera med 17,1. I genomsnitt innehåller humant blod normalt 8,89 μmol / l bilirubin. Hos kvinnor är koncentrationen något lägre än hos män.

Öka innehållet bilirubin i blodserum över 17,1 μmol / l anses vara en patologi och kallas hyperbilirubinemi ... Vissa källor sätter andra normer för bilirubin, till exempel från 8,0 till 20,5 μmol / l. Det är dock mer korrekt att betrakta 17,1 μmol / l som den begränsande normen för bilirubin (totalt) i blodserumet. Detta tillstånd kan vara en följd av bildandet av bilirubin utöver leverns förmåga att bearbeta det. Också till hyperbilirubinemi kan leda till olika leverskador (till exempel hepatit) och blockering av gallgångarna, vilket förhindrar utsöndring av bilirubin. I alla dessa fall ackumuleras bilirubin i blodet, tränger sedan in i vävnaderna och fläckar dem gula och orsakar gulsot... Gör skillnad mellan en mild form av gulsot (koncentrationen av bilirubin i blodet är upp till 86 μmol / l), måttlig (87-159 μmol / l) och svår (över 160 μmol / l).

Anledningarna till ökningen av halten av bilirubin i blodet kan vara som följer:

en ökning av förstörelsens intensitet (hemolys) av erytrocyter;
skada på levervävnad;
kränkning av utsöndringen av bilirubin i gallan;
ärftliga sjukdomar som manifesteras av metaboliska störningar.

En ökning av förstörelsens intensitet (hemolys) av erytrocyter observeras främst i hemolytiska anemier. Hemolys kan också förbättras med vissa andra former av anemi, massiva blödningar i vävnaden och lunginfarkt. Sådan gulsot kallad hemolytisk ... Men även vid signifikant hemolys är mängden indirekt (farligt) bilirubin vanligtvis liten (mindre än 68,4 μmol / L) på grund av leverns höga förmåga att binda den till en icke-farlig direkt form. Förutom att öka koncentrationen av totalt bilirubin med hemolytisk gulsot avslöjar ökad utsöndring av urobilinogen i urin och avföring.

Den vanligaste formen av ökat innehåll indirekt toxisk bilirubin i blod - fysiologisk gulsot hos nyfödda ... Orsakerna till denna gulsot är den påskyndade förstörelsen av röda blodkroppar och leverncellernas omogenhet, som ännu inte effektivt kan behandla bilirubin. Den första dagen efter födseln ökar koncentrationen av bilirubin ofta till 135 μmol / L, hos för tidigt födda barn kan den nå 262 μmol / L.

Med leversjukdomar kan det uppstå på grund av förstörelsen av dess celler parenkymal gulsot ... Som ett resultat, betydande mängder direkt bilirubin istället för galla in i blodet. Huvudorsakerna till parenkymal gulsot inkluderar akut och kronisk hepatit, levercirros, förgiftning med vissa giftiga ämnen, massiv leverskada genom cancer etc.

Med viral hepatit, graden av ökning av innehållet totalt bilirubin i blodet är förknippat med svårighetsgraden av sjukdomen. Så med hepatit B med en mild form av sjukdomen överstiger inte bilirubinhalten 90 μmol / l, med måttlig-svår är det i intervallet 90-170 μmol / l, med en svår form överstiger det 170 μmol / l. Med utvecklingen av leverkoma bilirubin kan stiga till 300 μmol / l och mer.

Det finns obstruktiv gulsot förknippad med blockering av den vanliga gallgången av en sten eller tumör, som en komplikation av hepatit, med primär levercirros etc. Som ett resultat stiger koncentrationen i blodet kraftigt direkt bilirubin ... Koncentrationen ökar något och indirekt bilirubin ... Obstruktiv gulsot leder vanligtvis till den högsta koncentrationen av bilirubin i blodet - upp till 800-1000 μmol / L.

I klinisk praxis används också förhållandet mellan totalt bilirubin (ZB) och direkt bilirubin (PB) som ett kriterium vid diagnos av sjukdomar:

1. Okonjugerad hyperbilirubinemi: PB / ZB<20-30%. Hon är associerad med:

Hemolys: kännetecknas av ett högt antal retikulocyter, lågt fritt haptoglobin, högt serumjärn och laktatdehydrogenas (LDH). Erytrocytavvikelser kan upptäckas vid blodutstryk. I sådana fall finns splenmegali (mjälteförstoring) ofta.
Myelodysplastiskt syndrom (MDS) eller dyseritropoies (en grupp röda blodkroppar). Detta tillstånd kännetecknas vidare av ett relativt lågt antal retikulocyter, lågt fritt haptoglobin, lågt serumkolesterol, högt serumjärn och laktatdehydrogenas.
Gilberts syndrom (eller mycket sällan, Crigler-Najjar typ 2-sjukdom), i vilket fall alla andra tester oftast är normala.

Hemolys är den vanligaste orsaken till okonjugerad hyperbilirubinemi... Hemolys reflekteras inte alltid av förändringar i analysen av rött blod, eftersom syntesen av erytrocyter i benmärgen kan vid behov påskyndas med 6-8 gånger, så anemi är ofta frånvarande även när röda blodkroppar snabbt förstörs. Ett betydande antal störningar kan leda till hemolys. Dess diagnos kräver olika tester, inklusive bestämning av bilirubin, laktatdehydrogenas, körtelfri haptoglobin och förändringar i morfologi röda cellersom observeras under ett mikroskop.

De främsta orsakerna till hemolys:

І. Ärftliga sjukdomar:

1. Ärvda hemolytiska störningar

a) membranfel (sfärocytos, ovalocytos),
b) stomatocytos,
c) akantocytos,
d) echinocytos,

2. Ärftlig enzymbrist:

a) brist på glukos och fosfat, etc.,
b) brott mot glykolys: brist på pyruvatkinas, etc.,

3. Medfödda hemoglobinopatier: sigdcellanemi, talassemi etc.

II. Kroniska sjukdomar och syndrom

a) Immunohemolys: transfusionsreaktion, autoimmun hemolys, läkemedelsförgiftning, etc.,
b) Trauma och mikroangiopati: proteser i hjärtklaffar, hemolytiskt uremiskt syndrom, etc.,
c) smittsamma ämnen såsom malaria, klostridier, etc.,
d) effekten av kemiska och giftiga ämnen: ormgift, koppar, bly, nitrit, anilinfärgämnen etc.
e) Membrandefekter: paroxysmal nattlig hemoglobinuri,
f) hypofosfatemi.

2. Konjugerad hyperbilirubinemi: PB / ZB\u003e 70%.

Orsaken till sådana indikatorer kan vara kolestas eller sällsynta syndrom, såsom Dabin-Johnson eller Rotors syndrom.

3. Blandad hyperbilirubinemi: PB / ZB \u003d 30-60%.

Detta tillstånd kännetecknas av en ökning av serum direkt och indirekt bilirubin. Det förekommer i fall där obundet bilirubin undviker bindning i leverceller, till exempel efter någon bypassoperation eller hos patienter med cirros. Dessa tillstånd leder också till en ökning av halten av gallsyror och ammoniak i blodserumet, eftersom dessa föreningar också kommer att undvika metabolism i levern.

Minskningen i innehållet av bilirubin spelar ingen roll vid diagnosen.

Mer nyligen har det visat sig att bilirubin är nära besläktat med människors hälsa, även om den exakta mekanismen för dess verkan förblir oklar. Så de senaste åren har en koppling avslöjats mellan innehållet av bilirubin i blodplasma och cancer, mer exakt, ett antagande har gjorts om dess antitumöraktivitet. Molekylära studier av humana cancerceller har visat att de anticancereffekter av bilirubin beror på dess förmåga att dramatiskt öka nivån av fria radikaler inuti tumörceller och därigenom bidra till deras förstörelse.

I en stor studie som genomfördes i Korea, som involverade mer än 68 tusen personer som följts i 10 år, visade serum-bilirubinnivåerna en skyddande effekt på risken för lungcancer hos rökare (båda för dem som rökt hela tiden för undersökningen, så och de som slutar röka). Forskarna fann att för varje 1,7 μmol / L (0,1 mg / dL) minskning av bilirubinnivåerna ökade incidensen och dödligheten från lungcancer hos rökare med 5%. Om vi \u200b\u200bjämför riskerna för rökare med mer än 30 års erfarenhet av att få lungcancer, har de med bilirubinnivåer mindre än 12,8 μmol / L (0,75 mg / dL) en tredjedel högre än de som har bilirubinnivåer mer än 17,1 μmol / l (1 mg / dl).

En stor studie baserad på USA: s primärvårdsforskningsdatabas med 504 206 vuxna fann också ett omvänt samband mellan bilirubinnivåer och lungcancer. Författarna beräknade att för varje ökning av bilirubinnivåerna på 1,7 μmol / L (0,1 mg / dL) var minskningen av incidensen av lungcancer 8% hos kvinnor och 11% hos män.

Slutsatsen är faktiskt mogen att mild hyperbilirubinemi ger ett visst skydd mot tumörer.

En separat fråga är de höga värdena av bilirubin i nyfödda blod. En ökning av bilirubin som överstiger det normala hos nyfödda, kallat neonatal gulsot, är ett resultat av en minskning av förmågan hos direkt bilirubin att binda till albumin och utsöndras från kroppen. Det konstaterades att 60-80% av barnen som dog under den första veckan av livet led av neonatal gulsot.

Olika medicinska sammanslutningar ger lite olika information om relevansen av en nyfödds bilirubinnivå för de åtgärder som ska vidtas. Men i allmänhet är de desamma. Enligt "Clinical Pathway Handbook for Hyperbilirubinemia in Term and Late Pre-Term Infants (≥35 weeks)" som publicerades i Kanada 2017, som bygger på utvecklingen av:

American Academy of Pediatrics (AAP), underkommitté för hyperbilirubinemi;
Canadian Pediatric Society (CPS), Fetal and Newborn Committee;
British National Institute for Health and Care Excellence (NICE)
Italian Society of Neonatology,

sa följande:

Om nivån av totalt bilirubin är mer än 100 μmol / L, bör denna situation anses kritisk och sådan att den indikerar behovet av blodtransfusion för att avlägsna överskott av giftigt bilirubin. Multipel fototerapi bör dock inledas utan dröjsmål.
Om den totala bilirubinnivån är mindre än 100 μmol / L, bör fototerapi startas.

Ju äldre barnet desto högre är bilirubinhastigheten tillåten som en hotande gräns. Här är en graf uppdaterad från 2016 från NICE ( uppmärksamhet, denna information gäller endast för nyfödda i åldern 38 veckor! ):

Ålder (timmar)	Bilirubininnehåll (μmol / l)
0	> 100	> 100
6	> 125	> 150
12	> 150	> 200
18	> 175	> 250
24	> 200	> 300
30	> 212	> 350
36	> 225	> 400
42	> 237	> 450
48	> 250	> 450
54	> 262	> 450
60	> 275	> 450
66	> 287	> 450
72	> 300	> 450
78	> 312	> 450
84	> 325	> 450
90	> 337	> 450
96+	> 350	> 450
spela teater	Börja ljusterapi	Starta en blodtransfusion innan bilirubinnivån sjunker

Observera att algoritmerna för behandling av neonatal gulsot är komplexa och involverar många faktorer som analyseras av läkaren. Ovanstående information gäller endast en laboratorieanalys - bestämning av koncentrationen av totalt bilirubin i blodplasma.

Liknande artiklar: