Missbildningar i bröstet och dess organ. Avvikelser i bröstkorgens utveckling. Missförändringar i nacken

14082 0

Medfödda missbildningar i bröstet förekommer hos cirka 1 av 1000 barn. Oftast, i 90% av fallen med avseende på alla typer av defekter, upptäcks en trattbröstdeformitet (VDHK). Bland de mer sällsynta formerna bör keled deformation, olika avvikelser i utvecklingen av revben, delning av bröstben och kombinerade varianter särskiljas. Skälen till bildandet av dessa defekter är inte äntligen klargjorda. Utan tvekan är det medfödd dysplasi eller aplasi i brosket, mindre ofta bendelen av bröstet.

Morfologiska studier av bindväv avslöjade en kränkning av dess struktur. En förändring i strukturen i bindväv är i sin tur associerad med en kränkning av metaboliska processer. Av stor vikt är den ärftliga faktorn. Enligt många författare har upp till 20% av barn med bröstdeformitet släktingar med en liknande patologi. Hittills har ett stort antal syndrom beskrivits där en av de ingående komponenterna är abnormiteter i det sternokostala komplexet. Det vanligaste Marfan-syndromet. I detta syndrom, mot bakgrund av bindvävssysembryogenes, astenisk sammansättning, araknodakty, subluxation och dislokation av linserna, exfolierande aortaaneurysm, trattformad och kyld bröstdeformitet, tydliga biokemiska förändringar i utbyte av kollagen, glykosaminoglykaner.

Kunskap om symptomen på syndromen och deras identifiering är viktigt när det gäller att bestämma taktik och behandlingsmöjligheter. Så med Ehlers-Danlos syndrom (den fjärde ekchymala formen), förutom benbroskpatologi, finns det kränkningar av strukturen på kärlväggen. Under kirurgisk behandling av sådana patienter är komplikationer förknippade med ökad blödning möjliga. Om ett barn avslöjar olika typer av benbroskdeformiteter är det lämpligt att konsultera en genetiker.

Trattbröstdeformitet

En trattbröstdeformitet är en medfödd missbildning åtföljd av en tillbakadragning av bröstbenet och främre bröstväggen. Kustbågarna är lätt utplacerade, den epigastriska regionen sväller.

Klinisk bild

Hos barn med en trattformad deformitet ändrar ribborgen sin konfiguration, volym och normal storlek. Ett karakteristiskt drag är fördjupningen av bröstbenet och revbenen i det sagittala planet, vilket avsevärt minskar bröstbenet och ryggraden, plattar ut bröstet. Revbenen är märkligt deformerade och har en sned riktning, vilket resulterar i att musklerna i den främre bröstväggen förändras.

Som regel bestäms deformiteten omedelbart efter födseln, med ett symptom på en paradox av inspiration (tillbakadragning av bröstbenet och revbenen under inspiration), särskilt synlig när man skriker och gråter. Barn släpar efter i fysisk utveckling, är benägna att upprepade inflammatoriska sjukdomar i luftvägarna. I förskole- och skolåldern blir deformationen uttalad, dess djup och omfattning på grund av tillväxt kan förändras, bröstkyfos och sidoförändringar i ryggraden observeras. När man tittar från sidan är de sänkta axlarna, den utskjutande buken, utjämning av bröstet och de upphöjda kanterna på kammarbågarna tydligt synliga.

Den mest allvarliga varianten av trattformad deformitet observeras med Marfan-syndrom, vilket bör eftersträvas hos alla patienter med svår trattformad deformitet, särskilt om det är en pojke och deformationen kombineras med skolios. Därför, i sådana fall, är en oftalmisk undersökning nödvändig för att upptäcka en subluxation av linserna - en patologi patognomonisk för Marfans syndrom. Om man misstänker detta syndrom indikeras en ultraljud i hjärtat. Utvidgningen av den ursprungliga delen av aorta och närvaron av uppblåsning genom aorta- eller mitralventilen bekräftar diagnosen. Barn har vanligtvis en asthenisk konstitution, de har ökat trötthet, andnöd och takykardi under fysisk ansträngning.

Graden av trattbröstdeformitet kan bestämmas med hjälp av Gizycka-index, som är kvoten för att dela det minsta avståndet mellan bröstbenets bakre kontur och den främre konturen i ryggraden till den största. Tre deformationsgrader utmärks: I art. upp till 0,7; II - 0,7-0,5; III - mindre än 0,5.

Klassificering

• Den kliniska kursen skiljer mellan kompenserade, subkompenserade och dekompenserade stadier. I det kompenserade stadiet finns det bara en kosmetisk defekt. Det subkompenserade stadiet kännetecknas av milda funktionella störningar i hjärta och lungor. I det dekompenserade stadiet finns en uttalad trattformad deformation, kombinerad med betydande funktionsnedsättningar.
• I utseende finns det tre former: symmetriska och asymmetriska.
• Typiska, sadel- och spiralformer skiljer sig.

Behandling

En absolut indikation för operation är en deformation av III-graden. Operationen är också indikerad för patologi för II-graden. Med deformation av den första graden utförs inte thorakoplasti.

Nyligen den mest använda metoden för kirurgisk ingripande av Nass. Kärnan i operationen är att fixera bröstben-komplexet i ett korrigerat läge med en metallplatta. Fixeringen varar 2-4 år.

Den optimala åldern för pubertetsoperation. Med stor omsorg bör kirurgisk behandling hos barn med syndromdeformiteter vidtas. Först efter en noggrann undersökning och i frånvaro av kontraindikationer kan kirurgi rekommenderas.

Sekundär rekonstruktion av återkommande deformiteter är tekniskt sett mycket mer komplicerad än den primära på grund av närvaron av ärr och deformerad brosk. Upprepade operationer åtföljs också av större blodförlust och andningsstörningar efter operation.

Avskalad bröstdeformitet

Keeled bröstdeformitet är en medfödd missbildning och står för cirka 15% av alla bröstdeformiteter.

Klinisk bild

Det kölformade bröstet innehåller flera komponenter i deformiteten, medan skadorna på brosken kan vara ensidiga eller tvåsidiga, och bröstbenet sticker framåt i övre eller nedre delen. "Kycklingbröst" är också en av komponenterna i "blandade" deformationer, med brosk som tappar på ena sidan och sticker ut på den andra eller med bröstbenrotation. I klinisk praxis är det vanligaste alternativet när det finns ett symmetriskt utsprång av lägre broskbrosk och bröstbenkroppen - en sternokartisk vy. Asymmetriska deformationer med ensidig utsprång av broskbrosterna är mindre vanliga och kombinerade deformationer är mycket sällsynta.

De nuvarande resultaten av kirurgisk korrigering ger generellt goda resultat. Pneumothorax är en sällsynt komplikation och kräver som regel endast luftinspiration. Återfall återfinns sällan och vanligtvis hos de patienter som bara har en ensidig resektion av det drabbade brosken. I sådana situationer kan utsprång av brosk på motsatt sida utvecklas under pågående tillväxt.

Rib-anomalier

Anomalier i revbenen kan bestå i deformation eller frånvaro av individuellt brosk, bristning och synostos av revbenen, deformation av grupperna av broskbrosken, frånvaro eller bred divergens av revbenen.

Thoracic bifurcation revben (Lyushke revben) manifesteras vanligtvis i form av en tät utskjutande formation nära bröstbenet. I sällsynta fall är det nödvändigt att utföra en differentiell diagnos med en tumörprocess. Behandling krävs endast för betydande deformationer med ett kosmetiskt syfte. Det består i subkondral avlägsnande av deformerat brosk.

Cerebro-ben-mandibular syndrom. Defekter i revbenen (frånvaro, bifurkation, pseudoartros, etc.) kombineras med icke-stängning av övre gommen eller den gotiska himlen, hypoplasia i underkäken, mikrognatia, glansoptos och mikrocefali. Kirurgisk behandling indikeras i extrema fall med en betydande defekt i bröstväggen med paradoxal andning.

Polens syndrom kännetecknas alltid av en ensidig skada, inklusive aplasi eller hypoplasi av pectoralis major-muskel, hypoplasia i pectoralis minor-muskel. Ofta åtföljs av frånvaron av en del av den underliggande broskbrosken och revbenen, aplasi eller hypoplasi i bröstvårtan, aplasi i bröstkörtlarna hos flickor, deformation av armen och handen. Diagnosen är baserad på en extern undersökning. För att förtydliga ribbornas tillstånd används radiografi. Om det finns en betydande defekt med bildandet av en lungbråck, utförs plastreparation av revbenen med hjälp av autolog transplantation av revbenen från den friska sidan. Det är möjligt att använda ovanstående och underliggande revben med deras delning och förskjutning mot defekten. Vissa kirurger har framgångsrikt använt syntetiska material. För att ersätta de saknade musklerna flyttas en klaff eller hela latissimus dorsi. Kirurgi för breda defekter med paradoxal andning utförs i tidig ålder.

Sternum splitting

Klyvning av bröstbenet är en sällsynt utvecklingsfel, som består i närvaro av ett längsgående gap i mittlinjen. Defekten kan vara olika i längd och bredd upp till fullständig klyvning av bröstbenet. Samtidigt finns det en paradoxisk rörelse av mediastinalorganen, täckt på defektplatsen endast med ett tunnare lager av mjuka vävnader och hud. Pulsationen av hjärtat och stora kärl är synlig. Brist upptäcks i tidig barndom och ökar med barnets tillväxt. Tillsammans med anatomiska manifestationer noteras också funktionella störningar. Eventuellt andningsfel upp till cyanosattacker. Barn släpar vanligtvis efter i fysisk utveckling.

Operationen utförs i tidig ålder. Det består i frigöring av defekternas kanter, som sys längs hela längden med nodala nylonsömmar. Vid undersökning av barn med missbildningar i bröstet är det nödvändigt att uppmärksamma identifieringen av stigmatisering av dysembryogenes, såsom avvikelser i fingermönstret, förkortning av fingrarna osv. Med medicinsk genetisk rådgivning beträffande sporadiska fall av syndromet är prognosen för ett friskt barn gynnsamt.

Bychkov V.A., Manzhos P.I., Bachu M. Rafik H., Gorodova A.V.

Axiphoidia - frånvaron av xiphoid-processen i bröstbenet.
Ribbformiga avvikelser:
a) ribbornas expansion är spadformad;
b) delad revben (syn .: Lyutki-gaffel) - delning av ribbanas främre ände (fig. 200, 201);

Fikon. 201. Delade revben (Rauber A., \u200b\u200bKopsch F., 1912)

c) perforerad revben - förekomsten av sprickor och hål i benets del av ribben;
d) sammansmältning av revbenen (syn .: resår av ribborna) - benbryggor mellan intilliggande revben eller utbyte av det interkostala utrymmet med bindväv (fig. 202).
/

Fikon. 203. Det vänstra livmoderhalsbenet (Ivanov G. F., 1949):

1 - atlasbåge; 2 - VII cervikala ryggraden; 3 - dess tvärgående process; 4-1 bröstkotor; 5 - II bröstkotor; lt; 5-1 (bröst) revben; 7 - cervical ribben; 8 - huvudet på livmoderhalsen; 9 - sömnig knöl; 10 - epistropheus; 11 - Atlanta-kroppen

Avvikelser i antalet revben:
a) aplasi av revbenet, frånvaro av någon revben, fullständig eller partiell. Den kan vara enkel och dubbelsidig;
b) ytterligare ribba:

1. cervical ribben - oftast ansluten till VII cervical ryggraden, sällan med VI-ryggraden (Fig. 203). Det finns fyra svårighetsgrader av livmoderhalsen:

a) revbenen inte sträcker sig bortom den tvärgående processen;
b) sträcker sig bortom bilagan, men når inte ribbenets bröstben;
c) når brosket i I-ribben;
g) ansluter till bröstbenets handtag;

1. tretton av bröstkörteln - en förstorad tvärgående process av den första ryggraden.

Asterapi i bröstbenet (dessa: asteria) - när revbenen är i full form, är de förbundna med en fibrös platta. En partiell form manifesteras vanligtvis genom frånvaron av en distal del av bröstbenet eller armen.
Hypoplasia av revbenen är en defekt i utvecklingen av revbenen, i vilken en underutveckling av revbenen i ryggen noteras. Den saknade delen av revbenet ersätts av bindväv.
Segmenterad bröstben - långvarig bevarande av broskskikten mellan bröstbenets delar. Brystbenet består i detta fall av fyra delar.
Bröstet är trattformat (synonym: bröst, infundibular, ”skomakarens bröst”) - en trattformad fördjupning av nedre bröstkorg och övre bukväggar med en kraterformad fördjupning av bröstbenet och revbenen.
Keeled bröst (synonym: "kycklingbröst") - en ökning av bröstkorgens anteroposterior storlek, åtföljd av ett skarpt utsprång framför bröstbenet och placeringen av ribborna relativt den senare i en akut vinkel. Oftare är det sekundärt vid medfödd kyfoskolios, ytterligare ryggkotor.
Bröstet är en kyphotisk förkortad revben med en bröstben framåt, en förstorad anteroposterior storlek och nära revben, bildade med kyfos.
Bröstet är en lordotisk thorax plattad i sidled med en förlängning av den främre väggen och den främre böjningen av ryggraden; den är bildad med lordos.
Bröstcellen är platt - kännetecknas av utspädning av revbenen och delen av brosket till sidorna, tillbakadragning av bröstbenet och delar av broskens brosk.
Skoliotisk bröst - deformation av bröstet på grund av skoliose i ryggraden. I dessa fall bildas den så kallade "ribbenknutan" (Fig. 204, 205, 206).
Bröstet är emfysematöst (synonym: bröstformad trumma) - en bröstkorg med ökad anteroposterior storlek, med ett horisontellt arrangemang av revbenen, en trubbig pectoralvinkel, ökade interkostala utrymmen. Det observeras med emfysem.
Deformation av bröstbenet - långsträckt, oval, fyrkantig bröstben. Deformation är bildandet av en uttalad vinkel mellan "handtaget och kroppen på bröstbenet. Vanligtvis vänds vinkeln med spetsen framåt.

Fikon. 205. Bröstdeformation med vänstersidig thorax- och höger-sidoskolios av IV-graden (Movshovich I. A., 1964)
1 - 1 - sagittal axel; 2 - 2 - framaxel


Fikon. 206. Rib hump (Movshovich I.A., 1964): a - mild; b - spiky

Ytterligare benben - kan vara belägna ovanför bröstbenhandtaget i den jugulära skåran (Fig. 207, 208)
Klyvning av bröstbenet (syn .: schistosternia) - är förknippat med icke-sammanslagning eller ofullständig sammansmältning av sternbrosk.
Uppdelningen av xiphoid-processen är resultatet av ojämn stern tillväxt. Det händer med en lång och kort bröstben.

Thoracogastroschisis - avstängning av främre bröstkorgen och bukväggarna (Fig. 209).
Abdominal


Fikon. 209. Schematisk representation av gastroschisis (Okoyev G. G., Hambartsumyan A. M., 199)

Bland de viktigaste sternala missbildningar de vanligaste är trattformade, kölade, anomalier i revbenen. Bland de sällsynta defekterna finns: bröstbensdelning, Marfans syndrom, Dessa missbildningar utvecklas med dysplasi eller aplasi i brosket, mindre ofta bendelen av bröstet. Bindvävnad bryts i sådana fall. Förekomsten av dessa kränkningar är en ärftlig faktor. Ofta med samma kränkningar är släktingar till patienten.

Trattdefekt (VDGK, bröstkullare)

Detta är tillbakadragandet av bröstbenet och den intilliggande delen av revbenen. Kustbågarna är lätt utplacerade, den epigastriska regionen sväller. Vanligtvis bestäms skomakarens bröst omedelbart efter födseln, med ett symptom på inspirationsparoxen (tillbakadragning av revbenen och bröstbenet under inspiration). Hos ungefär hälften av patienterna, när tillväxten fortskrider, fortskrider deformationen och efter 3–5 år märks den inte bara för läkare. VDGK kan visas under puberteten.

Vid svåra patologier hos patienter finns det en kränkning av yttre andning i form av en minskning i lungventilation, en ökning av andningsvolymen i minut och en indikator på syreförbrukning per minut. För att diagnostisera en skomakares bröst, används inte bara en undersökning utan också röntgen- och funktionell forskningsmetod (CT).

På röntgenstrålen (direktprojektion) kan du se graden, på sidoprojektionen, formen på förskjutningen av de inre organen (hjärta, lungor). Leververtebralindexet eller Giицyckis index (IG) mäts. Detta är förhållandet mellan det minsta avståndet mellan bröstbenets bakre yta och den främre konturen på ryggraden till den största. Detta är grunden för klassificeringen av VDGK.

Skomakarens bröst klassificeras efter grad och form.

Grader av VDGK:

• 1: a grad IG \u003d 1-0,7;
• Grad 2 IG \u003d 0,7-0,5;
• Grad 3 IG mindre än 0,5.

Formen på WDGC kan vara symmetrisk, asymmetrisk, platt.

Med en stor grad av VDHK observeras förändringar på EKG, ekokardiografi.

Det finns inga effektiva konservativa metoder för behandling av skomarens bröst. Endast operationen (thorakoplasti). Thoracoplasty rekommenderas starkt för VDGK 2 och 3 grader. Om VDGK endast bär en kosmetisk defekt, utförs inte thoracoplasty. Resultaten av kirurgisk korrigering av bröstkullaren uppnås i 92-95% av fallen.

Keeled defekt (CDGC, kycklingbröst)

Skalad stam Det är också en födelsedefekt observerad från födseln och ökar med mognad. Det utskjutande bröstet liknar en tupp. KDGK sker symmetriskt eller asymmetriskt. Med en asymmetrisk form höjer de broskna delarna av ribborna bröstbenet på ena sidan, och det böjs längs axeln.

Funktionella avvikelser i kycklingbröst observeras vanligtvis inte. Men vissa symptom kan observeras: trötthet, andnöd, hjärtklappning under träning.

Behandling av CDHC indikeras i tonåren. Bröstbenet fixeras i rätt läge genom att sy bröstbenet med perichondrium och de återstående ändarna av ribborna. Resultaten av kirurgisk behandling av köldeformitet är bra.

Patologi för revbenen

Patologier hos revbenen uttrycks i kränkning (frånvaro) av viss brosk, bristning och synostos av revbenen, deformation av grupperna av broskbrosken, frånvaro eller bred divergens av revbenen.

Syndrom polen

Polens syndrom är en ensidig skada (vanligtvis) i form av aplasi eller hypoplasi av pectoralis major-muskel, hypoplasia i pectoralis minor-muskel. Diagnos av Polen-syndrom börjar med en extern undersökning och radiografi. Kirurgi för betydande defekter med paradoxal andning utförs i tidig ålder.

Sliden bröstben

Sternum klyvning - en sällsynt patologi för utvecklingen av bröstbenet i form av en längsgående slits (annorlunda i bredd) belägen i mittlinjen. Dessa kränkningar upptäcks redan i tidig ålder och ökar när barnet växer. Tillsammans med fysiologiska manifestationer noteras också funktionella störningar. Eventuellt andningsfel upp till cyanosattacker. Barn släpar vanligtvis efter i fysisk utveckling. Operationen utförs i tidig ålder.

Medfödda missbildningar i bröstet förekommer hos cirka 1 av 1000 barn. Oftast, i 90% av fallen med avseende på alla typer av defekter, upptäcks en trattbröstdeformitet (VDHK). Bland de mer sällsynta formerna bör keledeformation, olika avvikelser i utvecklingen av revben, delning av bröstben och kombinerade varianter särskiljas.

Skälen till bildandet av dessa defekter är inte äntligen klargjorda. Utan tvekan är det medfödd dysplasi eller aplasi i brosket, mindre ofta bendelen av bröstet. Morfologiska studier av bindväv avslöjade en kränkning av dess struktur. En förändring i strukturen i bindväv är i sin tur associerad med en kränkning av metaboliska processer.

Av stor vikt är den ärftliga faktorn. Enligt många författare har upp till 20% av barn med bröstdeformitet släktingar med en liknande patologi. Hittills har ett stort antal syndrom beskrivits där en av de ingående komponenterna är abnormiteter i det sternokostala komplexet. Det vanligaste Marfan-syndromet. I detta syndrom, mot bakgrund av bindvävssysembryogenes, astenisk sammansättning, araknodakty, subluxation och dislokation av linserna, exfolierande aortaaneurysm, trattformad och kyld bröstdeformitet, tydliga biokemiska förändringar i utbyte av kollagen, glykosaminoglykaner.

Kunskap om symptomen på syndromen och deras identifiering är viktigt när det gäller att bestämma taktik och behandlingsmöjligheter. Så med Ehlers-Danlos syndrom (den fjärde ekchymala formen), förutom benbroskpatologi, finns det kränkningar av strukturen på kärlväggen. Under kirurgisk behandling är komplikationer förknippade med ökad blödning möjliga. Om ett barn avslöjar olika typer av benbroskdeformiteter är det lämpligt att konsultera en genetiker.

Trattbröstdeformitet

Yttre tecken på en trattbröstdeformitet kännetecknas av tillbakadragning av bröstbenet och den intilliggande delen av revbenen. Kustbågarna är lätt utplacerade, den epigastriska regionen sväller:

Trattbröstdeformitet hos ett 4 år gammalt barn

Klinik och diagnos. Som regel bestäms deformiteten omedelbart efter födseln, med ett symptom på en paradox av inspiration (tillbakadragning av revbenen och bröstbenet under inspiration). Hos ungefär hälften av patienterna fortskrider deformationen efter att tillväxten utvecklas och fixas med 3-5 år. Deformation kan visas vid ett senare tillfälle - vanligtvis under en period med snabbare tillväxt av barnet. Det noteras att de djupaste formerna av deformation uppträder tidigt. Deformationer som uppstår i puberteten uttalas sällan.

När man undersöker ett barn kan man identifiera det stigma som kännetecknar ett visst syndrom (ökad rörlighet i lederna, platt rygg, minskad vävnadsturgor, dåligt syn, gotisk himmel etc.).

Tillsammans med inspektionsdata är radiologiska och funktionella forskningsmetoder viktiga. Röntgenstrålen i en direkt projicering avslöjar graden av förskjutning av hjärtat (vanligtvis till vänster), vilket indirekt tillåter oss att bedöma effekten av deformation på hjärtans funktion. Med hjälp av laterala röntgenbilder bestäms bröstbenets djup, bröstkörtelindex eller GI Gizyckos index (IG) mäts (1962). Det senare är förhållandet mellan det minsta avståndet mellan bröstbenets bakre yta och den främre konturen på ryggraden till den största.
a) efter grad - I grad av IG \u003d 1-0,7; II-grad av IG \u003d 0,7-0,5; III grad av IG mindre än 0,5,
b) i form - symmetrisk, asymmetrisk, platt.

Funktionella förändringar i yttre andning och hemodynamik upptäcks med allvarliga deformationer och beror direkt på dess grad. Störningar i yttre andning manifesteras av en minskning av maximal lungventilation, en ökning i minuters andningsvolym och en syreförbrukning per minut. EKG-förändringar noteras. Men den mest informativa studien av hjärtat betraktas som ekokardiografi, vilket gör det möjligt att klargöra de morfologiska förändringarna i hjärtat. Detta är viktigt på grund av det faktum att med trattbröstdeformitet, särskilt med syndrompatologi, är mitralklaffspridning vanligt.

Behandling. Det finns inga konservativa behandlingar för deformiteter i trattbröstet.

Indikationer för operation. Indikationer för operation bestäms på grundval av graden och formen för trattbröstdeformiteten. Thoracoplasty är verkligen indicerat för trattbröstdeformitet i III-graden och är indicerat för IIHC. Med en trattformad bröstdeformitet i den första graden (med undantag för platta former) utförs inte regelbundet thorakoplasti. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. Den optimala åldern för operationen anses vara 5 år. Med stor omsorg bör kirurgisk behandling hos barn med syndromdeformiteter vidtas. Först efter en noggrann undersökning och i frånvaro av kontraindikationer kan kirurgi rekommenderas.

Nyligen den mest använda Paltia-metoden. Operationen består i subperichondral excision av böjda revbrosk, tvärgående kilformad sternotomi och fixering av bröstbenet i rättat läge med en metallplatta.

Resultaten av kirurgisk korrigering av trattformad deformitet är bra (enligt olika författare, i 80-95% av fallen). Återfall återkommer med otillräcklig fixering av bröstbenet och oftare hos barn med syndromformer som opereras i de tidiga stadierna.

Avskalad bröstdeformitet

Skalad bröstdeformitet, liksom trattformad, är en missbild. Ofta sker en ärftlig överföring av en defekt, som kan vara en integrerad del av ett av syndromen.

Klinik och diagnos. Deformation upptäcks vanligtvis från födseln och ökar med åldern. Brystbenet som sticker fram och ribborna sträcker sig längs kanterna ger bröstet en karakteristisk kyld form. Deformationen kan vara symmetrisk och asymmetrisk. Med en asymmetrisk form höjer de broskna delarna av ribborna bröstbenet på ena sidan, och det böjs längs axeln. Det finns kombinerade former när den övre tredjedelen av bröstbenet höjs, och den nedre delen med xiphoid-processen sjunker kraftigt. I detta fall observerades parningen av IV- och V-ribborna, och IV-ribben är belägen ovanför V-ribban på platsen för räkning med bröstbenet.

Funktionsstörningar upptäcks vanligtvis inte. Vid syndromformer och med en markant minskning av bröstvolymen kan det förekomma klagomål på trötthet, andnöd, hjärtklappning vid fysisk ansträngning. Men i de flesta fall är barn och deras föräldrar oroliga för en kosmetisk defekt.

Behandling. Indikationer för operation förekommer huvudsakligen hos barn äldre än 5 år med en uttalad kosmetisk defekt. Flera metoder för kirurgiska ingrepp föreslås, som är baserade på subperichondral resektion av den parasterna delen av revbenen, tvärgående sternotomi och avskärning av xifoidprocessen. Bröstbenet fixeras i rätt läge genom att sy bröstbenet med perichondrium och de återstående ändarna av ribborna. Resultaten av kirurgisk behandling av kölad deformitet är bra.

Rib-anomalier

Anomalier i revbenen kan bestå i deformation eller frånvaro av individuellt brosk, bristning och synostos av revbenen, deformation av grupperna av broskbrosken, frånvaro eller bred divergens av revbenen.

Bifurcation av bröstbenen (Lyushkes revben) manifesteras vanligtvis i form av en tät utskjutande formation nära bröstbenet. I sällsynta fall är det nödvändigt att utföra en differentiell diagnos med en tumörprocess. Behandling krävs endast för betydande deformationer med ett kosmetiskt syfte. Det består i subkondral avlägsnande av deformerat brosk.

Cerebro-ben-mandibular syndrom. Defekter i revbenen (frånvaro, bifurkation, pseudoartros, etc.) kombineras med misslyckande i övre gommen eller den gotiska himlen, hypoplasi i underkäken, mikrognatia, glansoptos och mikrocefali. Kirurgisk behandling indikeras i extrema fall med en betydande defekt i bröstväggen med paradoxal andning.

Polens syndrom kännetecknas alltid av en ensidig skada, inklusive aplasi eller hypoplasi av pectoralis major muskel, hypoplasia i pectoralis minor muskel. Ofta åtföljs av frånvaron av en del av den underliggande broskbrosken och revbenen, aplasi eller hypoplasi i bröstvårtan, aplasi i bröstkörtlarna hos flickor, deformation av armen och handen. Diagnosen är baserad på en extern undersökning. För att förtydliga ribbornas tillstånd används radiografi. Om det finns en betydande defekt med bildandet av en lungbråck, utförs plastreparation av revbenen med hjälp av autolog transplantation av revbenen från den friska sidan. Det är möjligt att använda ovanstående och underliggande revben med deras delning och förskjutning mot defekten. Vissa kirurger har framgångsrikt använt syntetiska material. För att ersätta de saknade musklerna flyttas en klaff eller hela latissimus dorsi. Kirurgi för breda defekter med paradoxal andning utförs i tidig ålder.

Klyvning av bröstbenet är en sällsynt utvecklingsfel, som består i närvaro av ett längsgående gap i mittlinjen. Defekten kan vara olika i längd och bredd upp till fullständig klyvning av bröstbenet. Samtidigt finns det en paradoxisk rörelse av mediastinalorganen, täckt på defektplatsen endast med ett tunnare lager av mjuka vävnader och hud. Pulsationen av hjärtat och stora kärl är synlig. Brist upptäcks i tidig barndom och ökar med barnets tillväxt. Tillsammans med anatomiska manifestationer noteras också funktionella störningar. Eventuellt andningsfel upp till cyanosattacker. Barn släpar vanligtvis efter i fysisk utveckling.

Operationen utförs i tidig ålder. Det består i frigöring av defekternas kanter, som sys längs hela längden med nodala nylonsömmar.

Vid undersökning av barn med missbildningar i bröstet är det nödvändigt att uppmärksamma identifieringen av stigmatisering av dysembryogenes, såsom avvikelser i fingermönstret, förkortning av fingrarna osv. Med medicinsk genetisk rådgivning beträffande sporadiska fall av syndromet är prognosen för ett friskt barn gynnsamt.

Trattbröstdeformitet

Trattbröstet kännetecknas av tillbakadragning av bröstbenet tillsammans med broskbenen. Deformationens yttre gränser är vanligtvis benens delar av revbenen.

Det finns tre former av trattformad deformation:

• symmetrisk;
• asymmetrisk;
• platt.

Med en symmetrisk form depressionen är belägen i mitten och deformationen av båda brösthalvorna är lika uttalad.

Asymmetrisk form kännetecknas av deras ojämna utveckling och den största svårighetsgraden av tillbakadragning på en eller annan sida av linjen som dras genom bröstbenets centrum.

Flat-faced varp är den allvarligaste: med denna form kombineras ett platta bröst med en betydande fördjupning av dess främre yta.

Hos spädbarn är deformation av bröstväggen kanske inte särskilt uttalad och det ledande symptomet kommer att vara ett symptom på ”inspirationens paradox” - tillbakadragning av bröstben och revben under inspiration. Detta symptom är särskilt bra när ett barn gråter och gråter. Redan vid denna ålder har barn en tendens till katarr i övre luftvägarna, lunginflammation. Med barnets tillväxt, hos nästan hälften av patienterna, ökar deformiteten och tillbakadragningen av bröstbenet och kanterna ökar. I förskolealder och förskoleålder har deformation en typisk form, barnets utseende och hållning förändras och bröstkyfos ökar.

Behandling

Först genomförs konservativ behandling: fysioterapi, massage, terapeutiska övningar. Indikationer för operation bestäms av graden av deformation och svårighetsgraden av funktionsstörningar.

Avskalad bröstdeformitet

Det kölformade bröstet kännetecknas av utsprånget av bröstbenet framåt med tillbakadragandet av de intilliggande broskbenen. Ibland är kölbrösten, som trattdeformitet, en av de kliniska manifestationerna av en systemisk sjukdom - arachnodactyly eller Marfans sjukdom, som är baserad på en missbildning av bindväv. I dessa fall, förutom allvarlig bröstdeformation, förlängs de perifera delarna av lemmarna hos barn, främst på grund av benen i fötter och händer, och synen försämras ofta på grund av en subluxation av linserna. Kanske utvecklingen av en sådan komplikation som en stratifierad aortaaneurysm.

Barn med kelade bröstdeformiteter har vanligtvis en astenisk konstitution och släpar efter i fysisk utveckling. Störningar från hjärta och lungor förekommer oftare i äldre ålder.

Röntgen markerad ökning av retrosternära utrymme. Hjärtat har en "droppform".

Kirurgisk behandling. Behandling är indicerad för allvarliga "kölade" bröst och dysfunktioner i organen i bröstkaviteten. De kirurgiska ingrepp som föreslås för denna defekt baseras på resektion av deformerade sektionerna av revbenen och den tvärgående osteotomin i brystbenet med efterföljande fixering av suturerna i ett korrigerat läge. I fall av Marfans sjukdom bör indikationer för operationer ställas in med stor försiktighet.