Methemoglobineemia - mis see on? Inimestel haiguse arengu põhjused, ravi. Mürgistus methemoglobiini tekitajatega Millised ained põhjustavad methemoglobineemiat

26.05.2020

Hemoglobiinist (HB, HGB) räägitakse sageli isegi teadmata, vaid ainult kahtlustades selle olulisust inimese kehas. , mida rahvapäraselt nimetatakse aneemiaks või mis on reeglina seotud punase vere pigmendi väärtuste muutustega. Samal ajal on hemoglobiini ülesannete ulatus väga lai ja selle kõikumised ühes või teises suunas võivad põhjustada tõsiseid terviseprobleeme.

Kõige sagedamini on hemoglobiini taseme langus seotud rauavaegusaneemia arenguga, see juhtub sageli noorukitel, noortel tüdrukutel, raseduse ajal, seetõttu pannakse selles artiklis põhirõhk tõsiasjale, et patsient on kõige huvitavam ja arusaadavam, kuna patsient ei tegele iseseisvalt ühegi ükskõik milline hemolüütilise aneemia raske vorm.

Neli heemi + globiin

Hemoglobiini molekul on kompleksne valk (kromoproteiin), mis koosneb neljast hemist ja valgust nimega globiin. Heem, mille keskel on kahevalentne (Fe 2+), vastutab kopsude hapniku sidumise eest. Kombineerimine hapnikuga ja muundamine oksühemoglobiin (HHbO 2), see toimetab koheselt kudedesse hingamiseks vajaliku komponendi ja võtab sealt süsinikdioksiidi, moodustades karbohemoglobiin (HHbCO 2), et seda kopsudesse transportida. Oksühemoglobiin ja karbohemoglobiin on hemoglobiini füsioloogilised ühendid.

Punase verepigmendi funktsionaalsete kohustuste hulka inimkehas kuulub ka osalemine happe-aluse tasakaalu reguleerimises, kuna see on üks neljast puhversüsteemist, mis hoiab sisekeskkonna konstantset pH-d 7,36–7,4.

Lisaks sellele, et hemoglobiin paikneb punaste vereliblede sees, reguleerib vere viskoossust, hoiab ära vee väljumise kudedest ja vähendab seeläbi onkootilist rõhku ning hoiab ära ka hemoglobiini loata tarbimise vere neerude kaudu.

Hemoglobiini sünteesitakse luuüdis või pigem luuüdis, kui nad on veel tuumafaasis (erütroblastid ja).

Hemoglobiini "kahjulikud" võimed

Veelgi paremini kui hapnik, seob hemoglobiin vingugaasi (CO), muundudes karboksühemoglobiin (HHbCO), mis on väga tugev ühend, mis vähendab märkimisväärselt punase vere pigmendi füsioloogilist võimekust. Kõik teavad, kui ohtlik on inimesele viibimine vingugaasiga täidetud ruumis. 80% Hb sisaldava õhu sissehingamiseks piisab ainult 0,1% CO-st, et koos sellega luua tugev side, mis põhjustab organismi surma. Tuleb märkida, et sellega seoses on suitsetajad pidevalt ohustatud, nende veres on karboksühemoglobiini sisaldus normist kolm korda suurem (N - kuni 1%) ja pärast sügavat sissehingamist 10 korda.

hapnikuga rikastatud oksühemoglobiini ja “kahjuliku” süsinikmonooksiidi kandva karboksühemoglobiini moodustumine

Hemoglobiini molekuli väga ohtlikuks seisundiks on heemi (Fe 2+) raua asendamine kolmevalentse (Fe 3+) tervisele ohtliku vormi moodustumisega - methemoglobiin... Methemoglobiin pärsib dramaatiliselt hapniku ülekandmist elunditesse, luues normaalseks eluks vastuvõetamatud tingimused. Methemoglobineemia ilmneb teatud kemikaalidega mürgituse tagajärjel või esineb päriliku patoloogiana. Seda võib seostada defektse domineeriva geeni ülekandumisega või ensüümi spetsiaalse vormi retsessiivse pärimise tõttu (ensüümi madal aktiivsus, mis on võimeline redutseerima metHb normaalseks hemoglobiiniks).

Selline vajalik ja imeline igas mõttes keeruline valk nagu erütrotsüütides lokaliseeritud hemoglobiin võib muutuda väga ohtlikuks aineks, kui see mingil põhjusel vereplasmasse eritub. Siis muutub see väga toksiliseks, põhjustades kudede hapnikuvaegust (hüpoksia) ja mürgitades keha selle lagunemisproduktidega (, raud). Lisaks sisenevad neerutuubulitesse suletavad suured Hb-molekulid, mida ei ole hävitatud ja mis jätkavad vereringet vereringes, sulgedes need ning aidates sellega kaasa ägeda neerupuudulikkuse (äge neerupuudulikkus) tekkele.

Sellised nähtused kaasnevad reeglina tõsiste patoloogiliste seisunditega, mis on seotud häiretega veresüsteemis:

Kaasasündinud ja omandatud; (sirprakuline, talasseemia, autoimmuunne, toksiline, Moshkovichi tõbi jne);
Erütrotsüütide rühma antigeenidega kokkusobimatu vereülekanne (,).

Meditsiinis kasutatava hemoglobiini struktuurse struktuuri häireid nimetatakse hemoglobinopaatiateks. See on pärilike verehaiguste ring, mis hõlmab selliseid üldtuntud patoloogilisi seisundeid nagu sirprakuline aneemia ja talasseemia.

Normaalväärtuste piirid

Midagi, aga hemoglobiini normi võib-olla te ei saa maalida. See on üks näitajaid, mille normaalväärtused nimetavad kõhklemata enamikku inimesi. Lubame endale siiski meelde tuletada, et naistel on norm pisut erinev meeste omast, mis on füsioloogia seisukohalt mõistetav, sest naissugu kaotab igakuiselt teatud hulga verd ning samal ajal ka rauda ja valku.

Lisaks ei saa hemoglobiinisisaldus raseduse ajal muutumatuna püsida ja kuigi loote (HbF) hemoglobiin varustab lootekoe peamiselt hapnikuga, langeb ka selle tase emas pisut (!). See juhtub seetõttu, et raseduse ajal suureneb plasma maht, veri vedeldub (proportsionaalselt punaste vereliblede vähenemisega). Samal ajal peetakse sellist nähtust füsioloogiliseks seisundiks, seetõttu ei saa Hb-taseme oluliseks languseks normina rääkida. Seega normaalse hemoglobiini korral võetakse sõltuvalt soost ja vanusest järgmised väärtused:

Naistel vahemikus 115 kuni 145 g / l (raseduse ajal alates 110 g / l);
Meestel - vahemikus 130 kuni 160 g / l;
Lastel on hemoglobiinisisaldus normaalne, nagu ka täiskasvanutel: enne sündi hakkab juba sünteesima HbA, mis eluaastaks asendab praktiliselt loote hemoglobiini, mis teenis last emakasisese arengu ajal.

Arvestades hemoglobiini, ei saa tähelepanuta jätta teisi näitajaid, mis näitavad, kas hemoglobiin täidab punaseid vereliblesid piisavalt või ringlevad need kergelt, ilma Hb.

Küllastusastme märkimisel võib olla järgmine tähendus:

0,8 - 1,0 (erütrotsüüdid on normokroomsed - pole probleemi);
Alla 0,8 (hüpokroomne - aneemia);
Üle 1,0 (Er hüperkromaatiline, põhjus?).

Lisaks võib punaste vereliblede küllastumist pigmendiga näidata sellise kriteeriumi nagu CGE ( keskmine sisuHb ühes erütrotsüüdis, mida automaatanalüsaatoris uurimisel tähistatakse SIT), selle norm on 27-31 pg.

Kuid hematoloogiaanalüsaator loendab ka muid punase vere seisundit kajastavaid parameetreid (, erütrotsüütide keskmine hemoglobiinisisaldus, erütrotsüütide keskmine maht, nende heterogeensuse näitaja jne).

Miks hemoglobiini tase muutub?

Hemoglobiini tase sõltub mingil määral:

Aastaajad (sügisel väheneb ilmselt seetõttu, et inimesed koristavad ja eelistavad taimset toitu),
Dieet: taimetoitlaste jaoks on Hb madalam;
Kliima ja maastik (kus päikest on vähe, aneemia on tavalisem ja kõrgetes mägipiirkondades tõuseb hemoglobiin);
Elustiil (aktiivne sport ja intensiivne füüsiline töö pikka aega tõstavad hemoglobiini);
Kummalisel kombel on nii puhta värske õhu kui ka suitsetamise mõju Hb tasemele peaaegu sama (need suurendavad seda). Tõenäoliselt hõlmab suitsetajate hulgas see näitaja tubakasuitsu poolt muudetud hemoglobiini, nii et neil, kellele meeldib sigaretiga lõõgastuda, pole ilmselt põhjust testidega rahule jääda, kuid on võimalus mõelda: mis kannab hemoglobiini suitsetaja erütrotsüütides?

Väike hemoglobiin

"Mul on madal vere globiini tase," ütles naine, kes viibis liiga kaua haiglas ja selgitas probleemi uudishimulikele naabritele. Madal hemoglobiinisisaldus, erinevalt kõrgest hemoglobiinist, on üsna tavaline, kõik võitlevad sellega aktiivselt, kasutades mitte ainult rauda ja B-vitamiine sisaldavaid ravimeid, vaid ka mitmesuguseid rahvapäraseid ravimeid ja tooteid, mis suurendavad hemoglobiini.

Hemoglobiinisisalduse langust või madalat taset koos punaliblede arvu vähenemisega nimetatakse aneemiline (aneemia), meeste puhul peetakse aneemiaks Hb taseme langust alla 130 g / l, naisi hirmutab aneemia, kui erütrotsüütide hemoglobiinisisaldus jääb alla 120 g / l.

Aneemia diagnoosimisel mängib määravat rolli hemoglobiin, kuna erütrotsüütidel pole alati aega väheneda (leebemates vormides). On asjakohane nimetada aneemia peamised vormid, kuna see mõiste ei piirdu rauavaegusaneemiaga (IDA). Seega enamasti võetakse arvesse 6 põhirühma:

Äge hemorraagiline aneemia, mis tekib pärast massilist verekaotust. On selge, et madala hemoglobiinisisalduse põhjused on siin vigastused, vigastused, sisemine verejooks.
Rauavaegusaneemia - kõige tavalisem, kuna inimene ei tea, kuidas rauda sünteesida, kuid võtab seda väljastpoolt koos selle elemendirikka toiduga. Võib-olla ei tea ega tea pikka aega IDA-d, kui te ei võta Hb, Er, CPU jne vereanalüüsi.
Sideroachrestiline aneemia seotud porfüriini kasutamise ja sünteesi rikkumisega ning selle tagajärjel liigse raua kogunemisega. Madala hemoglobiinisisalduse põhjuseks võib sel juhul olla pärilik tegur (ensüümi puudumine, mis sisaldab heemi rauda) või omandatud patoloogia, mis tuleneb pliimürgitusest, alkoholismist, naha porfüüriast või tuberkuloosivastaste ravimitega (tubaasiid) ravi tagajärjel.
Megaloblastiline, B 12 ja / või folaadipuudulik (Addison-Birmeri tõbi). Seda vormi nimetati kunagi pahaloomuliseks aneemiaks.
Hemolüütilised aneemiad ühendab ühine joon - punaste vereliblede kiirenenud lagunemine, mis 3 kuu asemel elavad vaid poolteist kuud.
Erütroidliini leviku pärssimisega seotud aneemiad, näiteks selle tõrjumine kasvajatesse, aplastiline aneemia ravi ajal tsütostaatikumidega või kokkupuude suurte kiiritusdoosidega.

Alenenud hemoglobiini sümptomitega on üsna palju seisundeid, igal neist on oma arengu mehhanism ja esinemise eeldused, kuid kaalume selle patoloogia kõige levinumaid põhjuseid ja sümptomeid.

Miks vere värv kahvatub?

Madala hemoglobiinisisalduse põhjused võivad lisaks kliimale või raseduse seisundile olla tingitud paljudest asjaoludest:

Ilmselt kui loetlete madala aneemia igas vormis madala hemoglobiini põhjused ja teete seejärel kokkuvõtte, on neid palju rohkem.

Kuidas aneemia avaldub?

Madalale hemoglobiinisisaldusele viitavad sümptomid, samuti põhjused: neid on üldiselt ja need on puhtalt spetsiifilised. Näiteks kaasneb raua ladestumisega ebaharilikesse kohtadesse sideroachrestilise aneemiaga mitmesuguste patoloogiate ilmnemine: (Fe koguneb kõhunääre), maksa tsirroos (südames), eunuchoidism (sugunäärmetes), kuid see ei tähenda, et samad mured välja tuleksid. muud vormid.

Vahepeal mõnede nähtude põhjal võib oletada vähenenud hemoglobiinisisaldust:

Kahvatu (mõnikord kollaka varjundiga) kuiv nahk, halvasti paranevad kriimustused.
Krambid suu nurkades, lõhenenud huuled, valus keel.
Haprad küüned, lõhenenud otsad, tuhmid juuksed.
Lihasnõrkus, väsimus, unisus, letargia, depressioon.
Vähenenud tähelepanu kontsentratsioon, silme ees vilkuv "kärbes", kinnine ruumide talumatus.
Öösel kuivus, sagedane tung urineerida.
Immuunsuse vähenemine, halb vastupidavus hooajalistele infektsioonidele.
Võimalikud on peavalud, pearinglus, minestamine.
Õhupuudus, kiirete südametegevuse rünnakud.
Maksa ja / või põrna suurenemine (sümptom, mis pole iseloomulik kõigile vormidele).

Aneemia kliinilised ilmingud suurenevad protsessi arengu ja progresseerumisega.

Üle normaalse

Kõrge hemoglobiinisisaldus võib olla märk vere hüübimisest ja riskist, hematoloogiliste haiguste (polütsüteemia) ja muu patoloogia sümptom:

Pahaloomulised kasvajad, mille rakud vajavad väga hapnikku;
Bronhiaalastma ja kardiopulmonaalne rike;
Põletushaiguse tagajärg (mürgitus surnud rakkudest vabanenud toksiinidega);
Valkude sünteesi rikkumised maksas, mis võivad takistada vee väljumist plasmast (maksahaigus);
Vedelikukaotus sooletraktihaiguste korral (obstruktsioon, mürgistus, infektsioon).

Lisaks hemoglobiini määramisele, mis on oluline näitaja, määratakse suhkruhaiguse korral ka glükeeritud hemoglobiin, mis on biokeemiline uuring.

Seda peetakse väga oluliseks diagnostiliseks kriteeriumiks, mis põhineb Hb omadusel luua tugev side glükoosiga, nii et selle suurenemine võib näidata veresuhkru taseme tõusu pika aja jooksul (umbes 3 kuud - see on erütrotsüütide eluaeg). Glükeeritud hemoglobiini norm on vahemikus 4–5,9%. Suurenenud glükoosi sisaldav hemoglobiinisisaldus näitab suhkruhaiguse komplikatsioonide (retinopaatia, nefropaatia) arengut.

Kõrgenenud hemoglobiinisisaldusega ei soovitata võidelda (isegi suhkruga, isegi ilma selleta). Esimesel juhul peate ravima suhkruhaigust, teisel peate otsima põhjuse ja püüdma seda adekvaatsete terapeutiliste meetmete abil kõrvaldada, sest muidu saate olukorda ainult süvendada.

Väikesed saladused

Vere hemoglobiini suurendamiseks peate igaks juhuks teadma selle languse põhjust. Võite kasutada nii palju tooteid, kui soovite, mis suurendab hemoglobiini (raud, B-vitamiinid), kuid kui need ei ole seedetraktis korralikult imendunud, ei saa te edu oodata. Tõenäoliselt peate kõigepealt läbima komplekti uuringuid, sealhulgas väga kohutavat ja mitte armastatud FGDS-i (fibrogastroduodenoscopy), et välistada mao ja kaksteistsõrmikuhaavandi patoloogia.

Mis puutub hemoglobiini suurendavatesse toodetesse, siis siin on ka mõned nüansid. Paljud taimsed allikad sisaldavad rohkesti rauda (granaatõun, õunad, seened, merevetikad, pähklid, kaunviljad, melonid), kuid inimesed on oma olemuselt röövloomad ja Fe imendub hästi valkudega, näiteks:

Vasikaliha;
Veiseliha;
Kuum lammas;
Madala rasvasisaldusega sealiha (muide, seapekk, mis seda ei maitsesta, rauda ei lisa);
Kana ei ole väga hea, kuid hani ja kalkun võivad hemoglobiini suurendavate toodete jaoks hästi vastu minna;
Kanamunades pole piisavalt rauda, \u200b\u200bkuid seal on palju B 12-vitamiini ja foolhapet;
Maksas on palju rauda, \u200b\u200bkuid see on seal hemosideriini kujul, mida praktiliselt ei imendu (!), Pealegi ei tohiks unustada, et maks on võõrutusorgan, nii et tõenäoliselt ei tohiks te end liiga laiali vedada.

Mis võib aidata oluliste ainete imendumist? Siin peate hoolikalt uurima. Et dieedile kulutatud pingutused ja raha ei läheks raisku ning palju tuleks välja koduravil, on vaja meeles pidada aneemiaga toitumise mõningaid tunnuseid:

Raua imendumist teistest toitudest soodustab väga askorbiinhape, seetõttu on tsitrusviljad (apelsinid, sidrunid) hea lisand dieedile ja aitavad kodus tõsta hemoglobiini.
Kõrvaltoitudest on tatar kõige paremini võimeline Hb-d suurendama, hirsipudrud ja kaerahelbed on head, kuid te ei pea lisama võid ja margariini, need sisaldavad ikkagi peaaegu rauda.
Lõunasööki tugeva teega maha pesta pole eriti kasulik, see pärsib raua imendumist, kuid roosi puusad, kakao (ilma piimata) või tume šokolaad täiendavad hästi rauaga rikastatud toitu.
Ei saa samaaegselt tarbida toodetega, mis suurendavad hemoglobiini, juustu, kodujuustu, piima, need sisaldavad kaltsiumi, mis takistab Fe imendumist.
Kuiva punase veini väikesed (!) Annused aitavad kodus tõsta hemoglobiini (haiglates on see keelatud), kuid peamine on mitte sellega üle pingutada, sest seal on vastupidine efekt või mis veelgi parem - minge apteeki ja ostke hematogeeni, mida seal müüakse iirise kujul: nii maitsev kui ka tervislik.

Liha-, tatra- ja kibuvitsamarjade keetmine on muidugi suurepärane, kuid ainult kerge aneemia (kuni 90 g / l) korral ja abivahendina mõõduka raskusega (kuni 70 g / l), kuid väljendunud vormi korral siis ei saa ilma rauda sisaldavate ravimite abita hakkama. Patsiendid ei määra neid endale, kuna komplikatsioonide ja soovimatute kõrvaltoimete (raua ladestumine elundites ja kudedes - sekundaarne hemakromatoos) tekke tõttu vajab ravi pidevat laboratoorset jälgimist ja meditsiinilist järelevalvet.

Seoses muude aneemia vormidega tuleb märkida, et tõenäoliselt pole toodete ja rahvapäraste abinõude abil võimalik kodus hemoglobiini suurendada, peate ravima põhihaigust ja sel juhul on parem arsti usaldada.

Video: madal hemoglobiin - dr Komarovsky

Kliiniline vereanalüüs on lihtne ja informatiivne uuring. See on hea, kuna verd võetakse sõrmest, kuna minimaalne kogus on vajalik, pole spetsiaalset ettevalmistust vaja: ainus nõue on võtta analüüs tühja kõhuga. Tehnika võimaldab teil hinnata hemogrammi, see tähendab rakkude arvu ja suhet, aga ka mitmeid muid olulisi näitajaid, mille hulgas hemoglobiini vereanalüüsiks ei anta viimast kohta. Mis määrab selle kontsentratsiooni veres? Kui palju hemoglobiini peaks olema normaalne? Mida peate selle näitaja kohta veel teadma?

Hemoglobiini peamine funktsioon on transport. See seondub kopsu alveoolidest vereringesse siseneva hapnikuga, kannab seda edasi ja annab seejärel kudedesse. Kuid hemoglobiini roll sellega ei lõpe: ta võtab süsihappegaasi ja kannab tagasi kopsudesse, kust see keskkonda väljub. Seega on sellel valgul väga oluline hingamine: ilma selleta ei suuda inimkeha rakud oma metabolismi täielikult läbi viia.

Normaalset hemoglobiini on mitut tüüpi:

HbA1,
HbA2,

Neist A1 ja A2 on tüüpilised täiskasvanutele (HbA1 moodustab 96–98% koguarvust) ja hemoglobiin F - vastsündinutele. Esimestel elupäevadel on see näitaja kuni 60–80% ja neljanda või viienda elukuuga väheneb see 10% -ni. Inimese veres on normaalne hemoglobiin kolmel keemilisel kujul: oksühemoglobiin (hapnikuga ühend, tähis HbO 2), karbhemoglobiin (ühend koos süsinikdioksiidiga, tähis HHbCO2) ja redutseeritud hemoglobiin (tähis HHb). Kuid see valk on võimeline moodustama ka selliseid patoloogilisi ühendeid nagu karboksühemoglobiin ja methemoglobiin.

Karboksühemoglobiin on ühend koos vingugaasiga. See ei suuda hapnikku ja süsinikdioksiidi kanda, millest järeldub, et kui see on veres, hakkavad kuded kogema tugevat hapniku nälga. Sellepärast surevad tulekahjus inimesed suurema tõenäosusega lämbumisse kui tulekahju ise.

Methemoglobiin moodustub hemoglobiini oksüdeerimise ajal, methemoglobiinis sisalduv raud on kolmevalentne (tavaliselt on see kahevalentne). Selline ühend seob kindlalt hapnikku ja on eriti vastumeelne selle andmisele kudedele. Sellepärast kogeb methemoglobiini moodustumise ajal ka kudedes tõsine hüpoksia. Methemoglobiin ilmub veres, kui mürgitatakse oksüdeerijate (kaaliumpermanganaat, aniliin jne), nitraatide ja nitrititega.

Hemoglobiini vereanalüüs iseenesest ei tähenda karboksühemoglobiini ja methemoglobiini sisalduse määramist veres. See pole vajalik. Sarnane uuring viiakse läbi mürgistuse sümptomite ilmnemisel: seejärel viiakse veri toksikoloogilisse laborisse, kus spetsiaalsete meetodite abil tuvastatakse methemoglobiini või karboksühemoglobiini olemasolu.

Hemoglobiini vereanalüüsi läbiviimise meetodid

Hemoglobiini koguse mõõtmiseks veres ei pea verest verd võtma, see võetakse sõrmest. See on õige, kuna selline proovide võtmine on vähem traumeeriv ja hõlmab minimaalse vere koguse eemaldamist, mis on uuritava näitaja määramiseks täiesti piisav. Analüüs ei tähenda spetsiaalset ettevalmistust: dieedid ja täiendavad manipulatsioonid pole vajalikud. Ainus piirang on see, et verd tuleks annetada tühja kõhuga. Jällegi aitab asjaolu, et seda võetakse sõrmega, vältida näljaset minestamist, mis mõnikord ilmneb vere võtmisel veenist tühja kõhuga.

Praegu on mitu meetodirühma, et hemoglobiinisisalduse määramine veres oleks võimalikult täpne. Alles hiljuti oli Sali-meetod populaarne, kuid see pole piisavalt usaldusväärne ega vasta tänapäevastele nõuetele. Seetõttu on selle asemel pakutud kolorimeetrilisi ja gaasomeetrilisi meetodeid ning meetodit raua sisalduse mõõtmiseks hemoglobiini molekulis. See on õige: aeg liigub edasi ja moodsad tehnoloogiad asendavad järk-järgult vanemaid.

Lisaks laboratoorsele hemoglobiini mõõtmiseks klassikalisele sõrme vere kogumisele on olemas ka ekspressmeetod. Selleks on olemas spetsiaalne seade - hemoglobinomeeter. Seadme tööpõhimõte on kolorimeetriline. Vereproovid võetakse ka sõrmest: selle mõõtmiseks kulub väga vähe: umbes 10 mikroliitrit.

Protseduur võtab väga vähe aega: seadme tulemuse saamiseks kulub sõrme torkehetkest vähem kui minut. Lisaks on kaasaegsetel seadmetel sisseehitatud süsteem, mis kontrollib, kui õigesti kõik elemendid töötavad.

Selline seade on üsna kallis, nii et kui peate paar korda aastas hemoglobiini jaoks verd annetama, siis ei peaks te seda ostma: laboris on lihtsam analüüsi tasuta võtta. Neile, kes on sunnitud pidevalt jälgima hemoglobiini kontsentratsiooni, peab see seade olema saadaval. Sellisel juhul saab mõõtmisi teha mitu korda päevas, mis on mõnede verehaiguste korral lihtsalt vajalik.

Muidugi ei kasutata seda seadet nii sageli kui näiteks suhkru ja kolesterooli taseme määramise seadmeid, mis on ühelt poolt seotud elanikkonna vähese teadlikkusega ja teiselt poolt mitte selliste patoloogiate nii kõrge sagedusega. Muidugi ei välista selliste seadmete kasutamine täielikult vajadust analüüsi läbida laboris, kus saadakse täpsemad tulemused.

Uurimistulemuste tõlgendamine

Normaalne hemoglobiinisisaldus veres on naistel 115–145 g / l ja meestel 130–160 g / l. Analüüsi tulemuste dešifreerimine ei tähenda mitte ainult saadud näitajate võrdlemist sihtnäitajatega, vaid ka nende hindamist koos punaste vereliblede arvu määramisega. Selleks on olemas spetsiaalne indeks, mida nimetatakse värviindeksiks, mis peegeldab hemoglobiini kontsentratsiooni punastes verelibledes. Tavaliselt jääb see vahemikku 0,85 kuni 1,05.

Madal hemoglobiinisisaldus on aneemia tunnus. Kui samal ajal väheneb normiga võrreldes ka värvusindeks, siis on selline aneemia hüpokroomne. Hemoglobiini taseme langusele aitavad kaasa mitmed põhjused, kuid kõik need võib jagada kahte suurde rühma: häiritud süntees ja suurenenud lagunemine. Hemoglobiini moodustumist võib häirida selle põhikomponentide - raua ja aminohapete - puudus, mis on seotud alatoitumuse, seedetrakti haiguste, pikaajalise palavikuga jne. Kui kõiki koostisosi on piisavas koguses, võib sünteesi katkemine olla tingitud geneetilistest põhjustest või näiteks pliimürgitusest.

Hemoglobiini suurenenud lagunemist täheldatakse verekaotusega (see võib olla üks varjatud verejooksu tunnuseid), erütrotsüütide hemolüüsil (koos malaariaga, hemolüütiline mürgistus, autoimmuunne kahjustus jne), pärilike häiretega. Kahjuks ei anna kliinilise vereanalüüsi dekodeerimine aimu põhjustest, mis viisid hemoglobiini taseme languseni. See nõuab rohkem uuringuid.

Hemoglobiini tõus on tingitud punaste vereliblede tootmise suurenemisest hüpoksia tõttu, glükokortikoidide taseme tõusust või kasvajaprotsessist. Teine põhjus on vere hüübimine, mis võib tekkida stressi, dehüdratsiooni ja mõne haiguse ajal.

Samuti on olemas spetsiaalsed analüüsid hemoglobiini üksikute fraktsioonide protsendi määramiseks, patoloogiliste vormide (methemoglobiin, karboksühemoglobiin) tuvastamiseks. Kõiki neid uuringuid määrab arst konkreetsete näidustuste jaoks. Kui kliinilises vereanalüüsis ei esine hemoglobiinisisalduse kõrvalekaldeid (või karboksü- ja methemoglobiini korral pole mürgistusnähte), siis reeglina pole täiendavateks testideks põhjust.

Hemoglobiin on inimesele eluliselt vajalik. Ilma selleta algab kudede hapnikuvaegus, mis võib põhjustada kõige tõsisemaid tagajärgi, sealhulgas surma (see ei ole haruldane juhul, kui mürgistus on seotud karboksühemoglobiini ja methemoglobiini moodustumisega). Hemoglobiini vereanalüüsi dešifreerimine võib näidata olemasolevaid kõrvalekaldeid normist, mis tuleb kõrvaldada. Suur tähtsus pole võitluses sümptomi enda vastu, vaid põhjuse väljaselgitamises ja pädevas ravis.

Methemoglobineemia on haigus, mille korral üle 1% erütrotsüütide koguhemoglobiinist moodustub methemoglobiini kujul. Methemoglobiin on hemoglobiini (molekul, mis vastutab kopsudest vererakkudesse hapniku kandmise eest) ebanormaalne vorm, mis ei saa hapnikuga seonduda.

Väike kogus methemoglobiini on inimese jaoks normaalne, kuid tavaliselt ei tohiks selle kogus ületada 1%. Kui methemoglobiini kogus suureneb ja ületab 10% piiri, areneb välja raske methemoglobineemia. Kui ebanormaalse hemoglobiini tase ületab 70%, toimub surm.

Methemoglobiini taseme tõus

Methemoglobiini võib suurendada kahel peamisel põhjusel. Mõnel haigusjuhul on geneetiline põhjus, mis tähendab, et kaasasündinud ainevahetuse viga aitab kaasa methemoglobiini osakaalu suurenemisele veres. Enamikul juhtudel omandatakse methemoglobineemia, mitte kaasasündinud. Mõnede oksüdeerivate ainete kokkupuude võib muuta hemoglobiini methemoglobiiniks. Teadaolevad toksiinid, mis võivad seda haigust põhjustada:

- aniliinvärvid;
- nitraadid või nitritid;
- suure hulga erinevate ravimite kasutamine;
- lidokaiin, prokaiin;
- dapsoon on ravim, mida kasutatakse pneumotsüstiidi nakkuse raviks ja ennetamiseks.

Keemilisest seisukohast moodustub methemoglobiin raua olemasolu tavalise rauavormi asemel kolmevalentses erütrotsüütides. See viib kudede hapniku kättesaadavuse vähenemiseni. Sümptomid ilmnevad tavaliselt võrdeliselt methemoglobiini tasemega. Ainult väliselt haigus avaldub, kuni methemoglobiini kogus ulatub 15% -ni. Selle väärtuse ületamisel ilmnevad neuroloogilised ja kardioloogilised sümptomid, mis on hüpoksia tagajärg.

Methemoglobineemia tüübid

Methemoglobineemiat on mitut tüüpi:

1. Kaasasündinud (pärilik või hemoglobinoosiga M, Hb-M haigus).
2. Omandatud (sealhulgas mürgine).

Kaasasündinud (pärilik) methemoglobineemia või hemoglobinoos M, Hb-M haigus

Kaasasündinud methemoglobineemiat on kahte vormi, mis mõlemad päritakse autosomaalselt retsessiivsel viisil. Methemoglobiini tase selles haiguse vormis on tavaliselt vahemikus 10% kuni 35%. Eeldatav eluiga on normaalne ja rasedus on ebaühtlane. Mõnel juhul areneb pärast paljude ravimite kasutamist või kokkupuudet toksiinidega äge sümptomaatiline methemoglobineemia. Haiguse kaasasündinud tüüp jaguneb veel kahte alatüüpi:

a) kui ensüümi 5-alfa-reduktaasi defitsiit esineb ainult erütrotsüütides;

b) ensüümi 5-alfa-reduktaasi defitsiit esineb kõigis keha rakkudes.

Kaasasündinud methemoglobineemia teine \u200b\u200balatüüp on seotud üsna tõsiste sümptomite ja haigustega, eriti vaimse alaarengu, mikrotsefaalia ja mitmete neuroloogiliste komplikatsioonidega. Eeldatav eluiga on lühike, patsiendid surevad tavaliselt väga noores eas. Neuroloogiliste komplikatsioonide täpne arengumehhanism pole teada.

Seda tüüpi methemoglobineemiat nimetatakse ka hemoglobinoosiks M. See haiguse alatüüp areneb välja siis, kui türosiin asendab histidiini, mis seob heemi globiiniga. See asendus tõrjub heemi välja ja võimaldab rauda oksüdeeruda kolmevalentsesse olekusse, seetõttu muutub Hb-M haiguse korral organism vastupidavamaks methemoglobiini redutseerimise ensüümide hulga vähenemise suhtes.

Hemoglobinoosi M pärimismuster on autosomaalne domineeriv, teiste alatüüpide kaasasündinud methemoglobineemia korral autosomaalselt retsessiivne. Hb-M haigusega inimestel ei esine sageli mingeid haigusnähte, kuid esimene ilmne sümptom on naha tsüanoos. Hb-M haiguse fenotüüpseid sorte on kolm, mis vastavad mõjutatud globuliini geenile, nimelt:

- alfa-ahela kahjustus (põhjustab vastsündinutel tsüanoosi);
- beeta-ahela kahjustus (tsüanoos avaldub mitu kuud pärast sündi, kui loote hemoglobiinisisaldus väheneb);
- gamma-ahela kahjustus (põhjustada vastsündinute lühiajalist tsüanoosi, mis väheneb loote hemoglobiini taseme langusega).

Omandatud methemoglobineemia (sealhulgas toksiline)

Omandatud methemoglobineemia on palju tavalisem kui kaasasündinud ja seda iseloomustab liigne methemoglobiini tootmine. Haiguse esinemissagedus võib olla palju suurem kui dokumenteeritud. Paljud selle haiguse juhtumid on seotud oksüdeerivate ravimite, kemikaalide, toksiinide, sealhulgas dapsooni, lokaalanesteetikumi ja nitroglütseriini kasutamise või kokkupuutega. Väga sageli nimetatakse seda tüüpi methemoglobineemiat toksiliseks. Toksiinidega kokkupuude aitab häirida keha normaalseid füsioloogilisi regulatoorseid ja eritusmehhanisme. Oksüdeerivad ained põhjustavad methemoglobiini taseme tõusu kas allaneelamise või naha kaudu imendumise kaudu.

Meditsiinilised uuringud on näidanud, et methemoglobineemia esineb märkimisväärsel osal kõigist hospitaliseeritud patsientidest ja selle esinemissagedus on mitteametlikel andmetel palju suurem, kui arstid arvata võiksid. Methemoglobiini sisaldus veres võib olla lämmastikoksiidi (NO) ülemääraste koguste tagajärjel sepsise märk ja ennustaja.

Methemoglobineemia sümptomid

Arvestades methemoglobineemia tüüpi, peaksite olema teadlik, et haiguse sümptomid võivad olla erinevad. Mõnel juhul esineb ainult väline manifestatsioon (haiguse kerged pärilikud alatüübid), samuti võivad ilmneda rasked neuroloogilised sümptomid. Methemoglobiini normaalne sisaldus inimese veres on umbes 1% (vahemik 0-3%).

Methemoglobiini erineva tasemega normaalsest kõrgemaga seotud sümptomid:

- 3-15% - nahavärvi väikesed muutused (nt kahvatu, hall, sinine);
- 15-20% - tsüanoos, kuigi asümptomaatiline kulg on võimalik;
- 25-50% - peavalu, õhupuudus, pearinglus, minestamine, üldine nõrkus, segasus, südamepekslemine, valu rinnus;
- 50-70% - ebanormaalsed südamerütmid; vaimse seisundi muutused, deliirium, krambid, kooma, sügav atsidoos;
- \u003e 70% - surm.

Füüsilised nähud: naha ja vere värvimuutused, krambid, sidekesta värvimuutus, luustiku muutused, ilmne vaimne alaareng.

Esimestena ilmnevad haigusnähud kõrge hapnikuvajadusega keha süsteemides (näiteks kesknärvisüsteem ja kardiovaskulaarne süsteem). Veri, mis sisaldab rohkem methemoglobiini kui vajalik, muutub punakaspruuniks.

Methemoglobineemia põhjused

Tervete inimeste veres toimuvate metaboolsete muutuste protsessis moodustuvad düshemoglobiinid väga väikestes kogustes: karboksühemoglobiin, sulfhemoglobiin, methemoglobiin (0,1-1%). Samal ajal sisaldavad erütrotsüüdid mitmeid tegureid, mis hoiavad methemoglobiini fraktsiooni osakaalu tasemel, mis ei ületa 1,0-1,5% kogu Hb-st. Täpsemalt, ensüüm methemoglobiini reduktaas osaleb methemoglobiini redutseerimisel hemoglobiiniks. Erinevalt oksühemoglobiinist (НbО2), mis sisaldab redutseeritud rauda (Fe ++), sisaldab methemoglobiin oksüdeeritud rauda (Fe +++), mis ei ole võimeline hapnikku kandma. Seetõttu kannatab methemoglobineemia all esiteks vere hapniku transpordifunktsioon, mille tagajärjeks on kudede hüpoksia.

Methemoglobineemia pärilikud vormid on kas fermentopaatiad (kaasasündinud madal aktiivsus või ensüümi methemoglobiini reduktaasi puudumine) või M-hemoglobinopaatiad (oksüdeeritud rauda sisaldavate ebanormaalsete valkude süntees).

Omandatud (sekundaarsete) methemoglobineemiate struktuuris eristatakse toksilisi eksogeenseid ja toksilisi endogeenseid vorme. Eksogeense päritoluga methemoglobineemiat võib seostada ravimite (sulfoonamiidid, nitritid, vicasool, malaariavastased ravimid, lidokaiin, novokaiin jne) üledoosiga või keemiliste toimeainetega (aniliinvärvid, hõbenitraat, trinitrotolueen, klorobenseen, joogivesi ja kõrge sisaldusega toit) mürgitusega nitraadid jne).

MtHb sisalduse suurenemist veres täheldatakse enneaegsetel ja täisaegsetel vastsündinutel, mis on seotud ensüümi methemoglobiini reduktaasi madala aktiivsuse ja oksüdatiivse stressiga sünnituse ajal. Kuid isegi raske hüpoksia ja vastsündinute ikteruse korral pole MtHb suurenemine methemoglobineemia tekitamiseks nii ilmne ja kliiniliselt oluline. Kuid kõhulahtisuse, bakteriaalse ja viirusliku enterokoliidi korral võib esimese eluaasta laste metaboolse atsidoosi tingimustes omandatud endogeenne methemoglobineemia kergesti areneda.

Patoloogia segavormi kohta räägitakse siis, kui methemoglobineemia areneb eksogeensete tegurite mõjul tervetel inimestel, kes on haiguse päriliku vormi geenide heterosügootsed kandjad.

Methemoglobineemia sümptomid

Päriliku methemoglobineemia nähud muutuvad märgatavaks vastsündinu perioodil. Tsüanoos on märgatav lapse nahal ja nähtavatel limaskestadel (huulte piirkonnas, nasolabial kolmnurk, kõrvakellad, küünte voodi). Lisaks pärilikule methemoglobineemiale on lastel sageli ka muid kaasasündinud anomaaliaid - muutused kolju konfiguratsioonis, ülajäsemete vähearenenud areng, tupe areesia, talasseemia jne. Lapsed jäävad sageli psühhomotoorse arenguga maha.

Sõltuvalt MtHb fraktsiooni tasemest võib kaasasündinud ja omandatud methemoglobineemia ilmingute raskusaste olla väga erinev.

MtHb kontsentratsioonil veres:

- 3-15% - nahk muutub hallikaks
- 15–30% - areneb tsüanoos, veri muutub šokolaadipruuniks
- 30-50% - nõrkus, peavalu, tahhükardia, õhupuudus pingutuse ajal, pearinglus, minestamine
- 50-70% - tekivad arütmia, kiire hingamine, krambid; areneb metaboolne atsidoos; on täheldatud kesknärvisüsteemi depressiooni märke, kooma on võimalik
- \u003e 70% - raske hüpoksia, surm.

Methemoglobineemia mis tahes vormis on iseloomulik naha kiltkivihall värv, kuid kardiopulmonaarsetele haigustele, nagu "trummipulgad", iseloomulikud küünte falangid ei muutu. Akrotsüanoos suureneb jahutamisel, nitraate sisaldava toidu söömisel, raseduse toksikoosil naistel, samuti methemoglobiini moodustavate ravimite võtmisel.

Methemoglobineemia diagnoosimine

Methemoglobineemia oluline diagnostiline märk on vere tume kaneelivärv, mis katseklaasi või filterpaberile asetades ei muuda oma värvi punaseks. Positiivse testiga tehakse spektroskoopia, määratakse MtHb kontsentratsioon, NAD-sõltuva methemoglobiini reduktaasi aktiivsus ja hemoglobiini elektroforees.

Üldises vereanalüüsis võib esineda kompenseeriv erütrotsütoos, Hb suurenemine, retikulotsütoos ja ESR langus. Vere biokeemiliste parameetrite uurimisel määratakse pigmendi kaudse fraktsiooni suurenemise tõttu kerge bilirubineemia. Kroonilise methemoglobineemia korral on Heinz-Ehrlichi kehade erütrotsüütides tüüpiline välimus.

Ensümopeenilise või toksilise methemoglobineemiaga patsientidel on soovitatav metüleensinise intravenoosse manustamise terapeutiline test - pärast süstimist kaob tsüanoos kiiresti ning nahk ja nähtavad limaskestad muutuvad roosaks.

Methemoglobineemia põhjuste analüüsimisel on oluline välja selgitada, kas patsiendil oli kokkupuudet toksiliste ainetega, kas ta võttis methemoglobiini moodustavaid ravimeid. Kaasasündinud methemoglobineemia kahtluse korral uuritakse sugupuud, konsulteeritakse geneetiku juures ja määratakse verepatoloogia pärimise tüüp. Pärilikud methemoglobineemiad vajavad diferentseerumist sinist tüüpi kaasasündinud südamedefektidega, anomaaliaid kopsude arengus ja muid haigusseisundeid, millega kaasneb hüpoksia.

Methemoglobineemia ravi ja ennetamine

Kliiniliste ilminguteta patsiendid ei vaja spetsiaalset ravi. MtHb märkimisväärse kontsentratsiooni korral veres ja methemoglobineemia ulatuslike sümptomitega on ette nähtud ravimravi, mis soodustab methemoglobiini muundamist hemoglobiiniks. Askorbiinhappel ja metüleensinisel on sellised redutseerivad omadused. Askorbiinhapet manustatakse suu kaudu, esmalt suurtena ja seisundi normaliseerumisel säilitusannustes. Metüleensinist lahust manustatakse intravenoosselt. Raske tsüanoosiga viiakse läbi hapnikravi. Methemoglobineemia raske vorm on näidustus vahetusülekandeks.

Päriliku ja meditsiinilise methemoglobineemia kulg on tavaliselt healoomuline. Ebasoodne tulemus on võimalik toksilise methemoglobineemia raskete vormide korral, mille erütrotsüütides on palju MtHb. Sarnase patoloogiaga patsiendid peaksid vältima kokkupuudet methemoglobiini moodustavate ainetega, hüpotermia ja muude provotseerivate teguritega. Kaasasündinud methemoglobineemia ennetamine seisneb meditsiinilise geneetilise nõustamise läbiviimises heterosügootsete kandjate tuvastamiseks tulevaste vanemate seas.

Methemoglobineemia põhjustab

Methemoglobineemia tunnuste ilmnemise võivad esile kutsuda mitmesugused etiopatogeneetilised tegurid, nii kaasasündinud kui ka pärilikud, ning teatud patogeneetiliste mehhanismide esinemise sagedus sõltub otseselt patsiendi vanusest.

Niisiis, methemoglobineemia lastel vastsündinu perioodil areneb kõige sagedamini selliste seisundite tekkimise tagajärjel, millega kaasneb raske metaboolne atsidoos, methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse füsioloogiline langus, düsbioos koos sellega kaasneva soolestiku koloniseerimisega suurenenud lämmastiku moodustava funktsiooniga bakterite poolt. Toodete turule toomisega, mis moodustavad imikutele esimesed täiendavad toidud rinnaperioodil, võib täheldada mööduvat methemoglobineemiat, kuna joogivees ja toidus on suurenenud nitraadisisaldus. Lisaks sellele on vastsündinuperioodil täheldatud loote tüüpi hemoglobiin oksüdatiivsete protsesside suhtes tundlikum kui täiskasvanu hemoglobiin.

Väljaheitehäiretega kõhulahtisuse näol peaaegu 50% juhtudest kaasneb methemoglobiini kontsentratsiooni suurenemine veres ja selle seisundi kujunemisel on oluline roll kahel peamisel mehhanismil: metaboolse atsidoosi progresseerumine ja nitraatide suurenenud moodustumine gramnegatiivsete patogeensete bakteritega kokkupuutel.

Eraldi tuleks kaaluda methemoglobineemia esinemise patogeneesi, sõltuvalt methemoglobiini reduktaasi toimimise seisundist. Normaalsetes tingimustes on selle ülesandeks oksüdeerunud raua taastamine ja ebanormaalse methemoglobiini taseme normaliseerimine. Periood sünnist kuni nelja kuu vanuseni on kriitiline ja isegi täisealisel lapsel on methemoglobineemia sümptomite oht methemoglobiini reduktaasi füsioloogiliselt vähenenud aktiivsuse tõttu. Sellega seoses tuleb selles vanuses patsientidele pöörata erilist tähelepanu vereanalüüsi uurimisele.

Täiskasvanutel täheldatakse sagedamini omandatud tüüpi methemoglobineemiat, mis on seotud mürgitusega methemoglobiini moodustajatega, see tähendab keemilise iseloomuga ainetega, mis võivad muuta hemoglobiini patoloogiliseks methemoglobiiniks ja soodustada selle kontsentratsiooni veres. Nende ainete hulka kuuluvad aniliinvärvid, nitraat, suurenenud nitroglütseriini annused.

Methemoglobineemia all kannatavate patsientide väike kategooria on isikud, kellel on kaasasündinud või pärilik eelsoodumus methemoglobiini kuhjumiseks. Sel juhul seisneb methemoglobineemia arengu mehhanism methemoglobiini vähendamises osalevate ensüümide aktiivsuse täielikus puudumises, samuti hemoglobinopaatia ühe või teise vormi juuresolekul.

Mürgist tüüpi methemoglobineemiad esinevad mitmesuguse päritoluga enterokoliidi pikaajalise kulgemisega, millega kaasneb häiritud nitraatide imendumine ja süntees.

Patsientidele sulfoonamiidi ja kiniini rühma ravimite väljakirjutamisel tuleb meeles pidada, et nende ravimite toimeainetel on oksüdeerivad omadused ja isegi ühekordse tarbimise korral võivad patsiendil tekkida methemoglobineemia tunnused.

Methemoglobineemia sümptomid

Methemoglobineemiaga patsientide kliiniliste sümptomite ilmnemine ja progresseerumise aste sõltuvad paljudest teguritest: patsiendi vanusest, samaaegse südame- ja veresoonkonna patoloogia olemasolust või puudumisest, methemoglobiini kontsentratsiooni tasemest veres ja selle esinemise etiopatogeneetilisest mehhanismist.

On tõendeid selle kohta, et olukorras, kus methemoglobiini kontsentratsioon hemoglobiini kogukompositsioonis ei ületa 20% piiri, ei näita patsient mingeid muutusi kogu keha toimimises. Methemoglobiini kontsentratsiooni mõõtmine absorptsioonspektrofotomeetria abil, mõõdetuna koos kooksimeetriga, võimaldab aga täpsemalt uurida patsientidel teatud kliiniliste sümptomite ilmnemist, sõltuvalt methemoglobiini kogunemise progresseerumise astmest veres.

Niisiis, vähem kui 3 nm indikaatorit täheldatakse tavaliselt igal inimesel ja samal ajal ei märka ta terviseseisundi muutusi. Kontsentratsiooni korral vahemikus 3-15 nm näitab patsient visuaalselt hajuvat naha teatud halli varjundit. Methemoglobiini kontsentratsiooniga tasemel 15-30 nm kaasneb naha väljendunud tsüanoosi ilmnemine ja vere tume värvumine. 30–50 nm koaksümeetri näitudega kaasnevad alati väljendunud hingamis- ja veresoonkonna häired hingelduse, pearingluse, tugeva nõrkuse ja isegi lühiajalise teadvusekaotuse kujul. Kliiniliste sümptomite kontsentratsioonil 50–70 nm tulevad esile neuroloogilised häired, mis on põhjustatud aju pikaajalisest hüpoksiast teadvuse sügava kahjustuse vormis, suurenenud konvulsioonivalmidusest. Lisaks on patsiendil kardiohemodünaamilised kõrvalekalded südame rütmihäirete kujul. Olukorras, kus methemoglobiini kontsentratsioon ületab 70 nm, ilmneb surmav tulemus.

Spetsiifiliste kliiniliste sümptomitega kaasneb sünteetiliste methemoglobiini moodustavate ainete ägedast toksilisest mõjust tulenev metanoglobineemia veega. Selles olukorras toimub äge kliiniliste ilmingute debüüt ja kliinilise pildi kiire progresseerumine. Olukorras, kus vere vähesel määral küllastub methemoglobiin, on naha lühiajaline tsüanoos, peavalu ja desorientatsioon ruumis. Piisavalt läbi viidud võõrutusravi korral kaovad kõik ülaltoodud sümptomid ja täheldatakse töövõime täielikku taastumist.

Detoksikatsioonitüüpi meditsiiniliste meetmete puudumisel suurenevad rasked neuroloogilised sümptomid ja hemodünaamilised häired, suureneb veresoonte valendikus suurenenud hemolüüs ja kaasnev hemoglobinuuria.

Pikaajaline kokkupuude methemoglobiini moodustajatega võib provotseerida methemoglobineemia kroonilise kulgu, millel on kalduvus taastuda mürgistuse sündroomiks.

Methemoglobineemia ravi

Kõik methemoglobineemia ravimeetodid põhinevad patogeneetilisel põhimõttel, mis põhineb raud (II) raua redutseerimisel kahevalentseks. Peamine patogeneetiliselt põhjendatud uimastiravi selles olukorras on metüleensinise parenteraalne manustamine terapeutilises annuses 1 mg 1 kg patsiendi kaalu kohta. Selle ravimi kasutamine on soovitatav ainult siis, kui methemoglobiini kontsentratsioon on üle 30% ja enamikul juhtudel on mõne tunni jooksul pärast süstimist kliiniliste ilmingute täielik tasandamine. Metüleensinise individuaalse annuse määramisele tuleks pöörata suurt tähelepanu, kuna selle ravimi üledoos võib provotseerida hemolüütilist aneemiat.

Olukorras, kus methemoglobineemiaga kaasneb glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi defitsiit, on soovitatav viia läbi vahetusvereülekanne mahus vähemalt 4 liitrit ja viia läbi antioksüdantravi (askorbiinhape ööpäevases annuses 2 g).

Imikueas on lastel, kellel on fermentopaatiatest põhjustatud methemoglobineemia tunnused, mõistlik määrata askorbiinhapet annuses 0,1 g kolm korda päevas suu kaudu ja Riboflaviini päevases annuses 0,02 g.

Koksomeetria ajal mõõdetud methemoglobiini väike kontsentratsioon ei vaja antidootravi kasutamist ja sellega peaks kaasnema ainult patsiendi dünaamiline jälgimine.

Olukorras, kus patsient põeb toksilise geneesi ägedat methemoglobineemiat, on vaja läbi viia kiireloomulised meetmed, mis seisnevad kahjustatud naha töötlemises voolava veega ja gaaside mõju kõrvaldamisel. Patogeneetiliselt põhjendatud meetod raske joobeseisundi methemoglobineemia raviks on passiivne hapnikravi.

Demetglobiineesi stimuleerimist soodustava sümptomaatilise teraapiana on 40% glükoosi intravenoosne infusioon mahus 50 ml, 600 μg vitamiini B12 intramuskulaarne manustamine, naatriumtiosulfaadi intravenoosne tilgutamine.

Methemoglobineemia - seisund, mida iseloomustab methemoglobiini (oksüdeeritud hemoglobiini) suurenenud sisaldus veres ja kudede hüpoksia. Methemoglobineemia arenguga kaasnevad akrotsüanoos, nõrkus, peavalud, pearinglus, südamepekslemine ja õhupuudus pingutuse ajal. Methemoglobineemia iseloomulik märk on vere pruun-šokolaadivärv. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse sümptomite hindamine, laboratoorsed testid ja testid. Tõsise methemoglobineemia astmega on näidustatud hapnikravi, askorbiinhappe, metüleensinise lahuse sisseviimine, mõnel juhul - verevahetuse vahetus.

Methemoglobineemia

Methemoglobineemia on oksüdeeritud rauda (methemoglobiini - MtHb) sisaldava hemoglobiini taseme tõus punastes verelibledes. Methemoglobiin viitab niinimetatud düshemoglobiinidele - hemoglobiini derivaatidele, mis ei suuda hapnikku transportida. Normaalsetes tingimustes on veres väike kogus methemoglobiini - mitte rohkem kui 1% kogu Hb sisaldusest. Methemoglobineemia korral ei suuda endogeensed mehhanismid reguleerida düshemoglobiini kontsentratsiooni, mille tagajärjel kannatab hapniku transpordifunktsioon. Hematoloogias jagatakse methemoglobineemiad pärilikeks ja omandatuks. Neist esimene on tavaline Alaska, Gröönimaa, Jakuutia põliselanike seas; omandatud methemoglobineemia esinemissagedus pole teada.

Methemoglobineemia põhjused

Omandatud (sekundaarsete) methemoglobineemiate struktuuris eristatakse toksilisi eksogeenseid ja toksilisi endogeenseid vorme. Eksogeense päritoluga methemoglobineemiat võib seostada ravimite üledoosiga (sulfoonamiidid, nitritid, vicasool, malaariavastased ravimid jne) või mürgitusega keemiliste ainetega (aniliinvärvid, hõbenitraat, trinitrotolueen, klorobenseen, joogivesi ja kõrge nitraadisisaldusega toidud). jne.).

Patoloogia segavormi kohta räägitakse siis, kui methemoglobineemia areneb eksogeensete tegurite mõjul tervetel inimestel, kes on haiguse päriliku vormi geenide heterosügootsed kandjad.

Methemoglobineemia sümptomid

Päriliku methemoglobineemia nähud muutuvad märgatavaks vastsündinu perioodil. Tsüanoos on märgatav lapse nahal ja nähtavatel limaskestadel (huulte piirkonnas, nasolabial kolmnurk, kõrvakellad, küünte voodi). Lisaks pärilikule methemoglobineemiale on lastel sageli ka muid kaasasündinud anomaaliaid - muutused kolju konfiguratsioonis, ülajäsemete vähearenenud areng, tupe atresia jne. Sageli jäävad lapsed psühhomotoorse arenguga maha.

Sõltuvalt MtHb fraktsiooni tasemest võib kaasasündinud ja omandatud methemoglobineemia ilmingute raskusaste olla väga erinev.

MtHb kontsentratsioonil veres:

3-15% - nahk muutub hallikaks
15–30% - areneb tsüanoos, veri muutub šokolaadipruuniks
30-50% - nõrkus, peavalu, tahhükardia, õhupuudus pingutuse ajal, pearinglus, minestamine
50–70% - arütmia, kiire hingamine ,; areneb metaboolne atsidoos; on täheldatud kesknärvisüsteemi depressiooni märke, kooma on võimalik
\u003e 70% - raske hüpoksia, surm.

Methemoglobineemia diagnoosimine

Üldises vereanalüüsis võib esineda kompenseeriv, suurenenud Hb, retikulotsütoos ja vähenenud ESR. Vere biokeemiliste parameetrite uurimisel määratakse pigmendi kaudse fraktsiooni suurenemise tõttu kerge bilirubineemia. Kroonilise methemoglobineemia korral on Heinz-Ehrlichi kehade erütrotsüütides tüüpiline välimus.

Methemoglobineemia ravi ja ennetamine

Igaüks meist kasutab perioodiliselt erinevaid ravimeid, puutub kokku kahjulike ainetega, ostab turul tooteid. Kuid vähesed inimesed teavad, et nitraadimürgitus võib põhjustada sellist haigust nagu methemoglobineemia. Mis on see patoloogia ja kuidas seda ära tunda?

Mis on methemoglobineemia

Hemoglobiin on erütrotsüütides leiduv keeruline valk. See sisaldab rauda ja tagab hapniku kohaletoimetamise kõigile keha rakkudele. Methemoglobineemia on haigus, mille korral tõuseb oksüdeeritud rauaga küllastunud hemoglobiini tase veres. Methemoglobiin on hemoglobiini vorm, mis ei suuda hapnikku siduda ja edasi kanda. Tavaliselt moodustub see ainevahetuse protsessis ja on kehas väikestes kogustes, mõjutamata erütrotsüütide transpordifunktsiooni. Kuid kontsentratsiooni suurenemisega kogeb keha ühel või teisel põhjusel hapnikuvaegust ja reageerib paljude häiretega.

Tavaliselt ei ületa methemoglobiini kogus 1,5%.

Methemoglobineemia võib olla:

Esmane (kaasasündinud). Methemoglobiini osakaal moodustab 20-50% hemoglobiini kogumahust.
Keskharidus (omandatud). Methemoglobiini kontsentratsioon veres varieerub äärmiselt madalast tasemest eluohtlikuks. Sõltuvalt esinemise põhjustest on olemas:
1. Eksogeense päritoluga methemoglobineemia (see on provotseeritud väliste tegurite mõjul). Näiteks vesinitraadi methemoglobineemia on väga kõrge nitraadisisaldusega joogivee tagajärg.
2. Endogeense päritoluga methemoglobineemia (toksiline). Haigus esineb kroonilise enterokoliidiga patsientidel, kellel on häiritud süntees ja nitraatide imendumine või muud sarnased patoloogiad.

Haiguse arengut põhjustavad põhjused ja tegurid

Kaasasündinud methemoglobineemia on pärilik patoloogia ja ilmneb järgmistel põhjustel:

fermentopaatia - spetsiaalse ensüümi, methemoglobiini reduktaasi, aktiivsuse vähenemine, mis on võimeline redutseerima oksüdeerunud rauda;
M-hemoglobinopaatia, mis väljendub hemoglobiini sünteesis, mis alguses sisaldab oksüdeeritud rauda.

Kõige sagedamini esineb kaasasündinud methemoglobineemia Alaska, Jakuutia, Gröönimaa põlisrahvastel.

Kõigil vastsündinutel leidub kõrgenenud methemoglobiini taset. See on norm. Seda omadust seostatakse madala ensüümide aktiivsuse ja sünnituse ajal kogetud stressiga. Aja jooksul olukord normaliseerub ja patoloogilise hemoglobiini kontsentratsioon väheneb normaalse väärtuseni. Kuid kui lapsel areneb enterokoliit, mida provotseerivad suurenenud nitraate moodustava funktsiooni ja kõhulahtisusega bakterid, võib tal tekkida omandatud methemoglobineemia.

Sekundaarse patoloogia kujunemisel on palju põhjuseid. Raua oksüdeerumist provotseerivad ained võivad olla:

Paratsetamool;
Vikasol;
Nitroglütseriin;
Amüülnitrit;
Dapsone;
Nitroprusside;
Fenasopüridiin;
Fenatsetiin;
Lidokaiin;
Novokaiin;
kaaliumpermanganaat (kaaliumpermanganaat);
sulfaravimid;
malaariavastased ravimid (kiniin);
aniliinvärvid;
hõbenitraat;
klorobenseen;
trinitrotolueen;
nitraadid;
nitraatidega tugevalt saastunud toit ja vesi.

Ärge kartke ülaltoodud ravimeid võtta, sest ainult märkimisväärse üleannustamise korral võivad need põhjustada methemoglobineemiat.

Kliiniline pilt

Patoloogia ilmingute intensiivsus sõltub peamiselt methemoglobiini kontsentratsioonist veres. Tänapäeval määratakse selle tase spektrofotomeetria abil spetsiaalse seadmega - kooksümeetriga. Samuti mõjutavad haiguse ilminguid:

patsiendi vanus;
kaasuvate haiguste esinemine, näiteks südame ja veresoonte patoloogiad;
methemoglobineemia arengut provotseerivate tegurite olemasolu.

Kui patoloogilise hemoglobiini kontsentratsioon on alla 20% hemoglobiini üldkogusest, ei jälgi inimene keha toimimises mingeid muutusi.

Haiguse sümptomid sõltuvalt methemoglobiini tasemest veres -

Methemoglobiini kontsentratsioon, nm	Märgid
3	Norm
3–15	Naha visuaalselt märgatav kerge hallus
15–30	Naha raske tsüanoos (sinine värvimuutus) ja vere tume värv
30–50	Tõsised hingamisteede ja kardiovaskulaarsed häired: hingeldus; pearinglus; nõrkus; tahhükardia; teadvuse kaotus.
50–70	Aju hapnikuvaegusest põhjustatud tõsised kardiohemodünaamilised ja neuroloogilised häired: teadvuse häired; krambid; südame rütmihäired; kooma.
Üle 70	Surmaga lõppev tulemus

Vesinitraadi methemoglobineemia nähud

Spetsiifilisi ilminguid iseloomustab vesinitraadi methemoglobineemia. Mürgiste ainetega mürgituse korral algab haigus ägedalt ja progresseerub kiiresti. Kui patsient on võtnud väikese koguse saastunud vett, täheldatakse järgmisi sümptomeid:

naha lühike sinine värvimuutus;
peavalu;
ruumilise orientatsiooni rikkumine.

Kui esimeste märkide ilmnemisel ei võeta pädevaid võõrutusmeetmeid, kogeb patsient:

hingeldus;
arütmia;
teadvuse häired;
krambid.

Pikaajaline kokkupuude nitraatide ja muude ainetega, mis aitavad kaasa methemoglobiini moodustumisele, viib haiguse ülemineku kroonilisse vormi, millel on sagedased retsidiivid.

Methemoglobineemia lastel

Päriliku fermentopaatiaga vastsündinutel on patoloogia nähud kohe märgatavad. Lastel on huulte ja nasolabiaalse kolmnurga, kõrvaklappide, küünte limaskestade ja naha sinine värvimuutus. Neil on tavaliselt muid kaasasündinud anomaaliaid, eriti:

ülajäsemete vähearenenud;
talasseemia (hemoglobiini sünteesi rikkumine);
kolju kuju muutus;
psühhomotoorse arengu mahajäämus;
tupe atresia tüdrukutel.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Methemoglobineemia esinemist pole keeruline kindlaks teha. Oluline diagnostiline omadus on vere tumepruun varjund, mis ei muuda selle värvi õhus. Kui see test on positiivne, tehakse diagnoosi kinnitamiseks järgmised testid:

spektroskoopia methemoglobiini kontsentratsiooni määramiseks;
methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse hindamine;
hemoglobiini elektroforees (määratakse normaalse ja patoloogilise hemoglobiini kogus);
üldine vereanalüüs - näitab erütrotsüütide, hemoglobiini, retikulotsüütide taseme tõusu, ESR-i langust (erütrotsüütide settimise määr);
biokeemiline vereanalüüs - näitab bilirubiini koguse suurenemist ja Heinz-Ehrlichi kehade väljanägemist erütrotsüütides.

Haiguse mürgise vormi korral on kõige soovituslikum test metüleensinisega, pärast selle sissetoomist möödub tsüanoos kiiresti.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haiguste korral nagu:

kaasasündinud südamedefektid, mille puhul on tüüpiline sõrmede muutus nagu "trummipulgad";
kopsude arengu anomaaliad, millel on südamepatoloogiatega sarnased ilmingud.

Ravi

Haiguse ravi viiakse läbi hematoloogi järelevalve all. Parandused nõuavad ainult olekutes, mille spektrofotomeetrilised väärtused on üle 15 nm.

M-hemoglobinopaatiatega patsiendid (haiguse pärilikud vormid, mida iseloomustab hemoglobiini molekuli struktuurimuutus) ei vaja ravi.

Methemoglobineemia ravi põhineb oksüdeeritud raua üleviimisel normaalseks. Sel eesmärgil on patsientidele ette nähtud metüleensinise (Chromosmon) manustamine. Enamikul juhtudel piisab, kui kõik patoloogia sümptomid kaovad jäljetult mõne tunni jooksul. Metüleensinise annust tuleb ravida eriti hoolikalt, kuna liiga suured kogused võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat.

Rasedate naiste patoloogia sümptomeid võib toksikoos süvendada. Sellised naised vajavad ennekõike arstiabi, kuna pikaajaline hüpoksia provotseerib loote tõsiseid arenguhäireid ja varases staadiumis - spontaanseid aborte.

Samuti näidatakse ravimteraapia osana järgmist:

vereülekanne ja ensüümivaegusega askorbiinhappe võtmine;
askorbiinhappe ja riboflaviini määramine fermentopaatiatega imikutele.

Ägeda toksilise methemoglobineemia korral on hädavajalik kõigepealt kõrvaldada kahjustava teguri mõju, see tähendab põhjused, mis provotseerisid selle arengut. Rasketel juhtudel viiakse läbi passiivne hapnikravi, mille käigus patsient hingab kontsentreeritud hapnikku, mis tagab ainevahetusprotsesside normaliseerimise ja patoloogilise hemoglobiini järkjärgulise hävitamise. Lisaks tutvustatakse lahendusi:

glükoos 40%;
riboflaviin;
naatriumtiosulfaat.

Patsientidele ei ole spetsiaalseid dieete ette nähtud. Kuid ikkagi soovitatakse toidust välja jätta ostetud köögiviljad, puuviljad, töödeldud lihatooted (vorstid, vorstid jne) ja muud tooted, mis võivad sisaldada nitraate.

Ravi rahvapäraste ravimitega ei teostata.

Methemoglobineemia korral on tulemus soodne. Tüsistusi täheldatakse tavaliselt ainult haiguse toksilises vormis. Neid põhjustab pikaajaline hüpoksia (hapniku puudus), mille tagajärjel kannatavad kõik elundid. Eriti rasketel juhtudel on surm võimalik.

Ärahoidmine

Haiguse arengu vältimiseks peaksite:

järgige rangelt ravimite annustamisskeemi;
vältige kokkupuudet kahjulike ainetega;
ärge sööge saastunud vett ja nitraatidega kasvatatud tooteid;
pöörduge raseduse planeerimise ajal geneetiku poole, et hinnata haige lapse saamise tõenäosust.

Kaasasündinud patoloogia korral peate lisaks:

vältige hüpotermiat;
piirata füüsilist aktiivsust;
tugevdada immuunsust.

Hemoglobiin ja selle omadused - video

Seega on methemoglobineemia üsna tõsine haigus, mis nõuab kindlasti arsti külastamist. Kuid peamine on mõista, mis provotseerib selle arengut, ja kõrvaldada see tegur, nii et patoloogia ei muutuks krooniliseks.

Sarnased artiklid: