Polütsüteemia vastsündinutel: ravi, prognoos. Vanematele väga kasulik teave Patoloogia areng lastel

Loengu pidas: MD, prof. Pyasetskaya N. M., osakond Neonatoloogia Ukraina tervishoiuministeeriumi Ukraina laste spetsialiseeritud haigla "OKHMATDET" alusel.

Polütsüteemia - see on vere pisikute rakkude arvu pahaloomuline suurenemine: suuremal määral erütroidne, vähemal määral trombotsüütide ja neutrofiilne.

RHK-10 kood: R61, R61.1

Kliiniline diagnoos:

Vastsündinu polütsüteemia (erütrotsütoos, primaarne polütsüteemia, tõsi) diagnoositakse, kui:

Ht veenid. (Venoosne hematokrit)\u003e 70% või venoosne Hb\u003e 220 g / l.

Diagnoosi näide: Primaarne polütsüteemia koos raske erütrotsütoosi, trombotsütoosi ja leukotsütoosiga, II aste. (erütroosne staadium). Hepatosplenomegaalia. Vaskulaarne tromboos.

Esinemissagedus on:

2–5% - tervetel vastsündinutel,

7-15% - enneaegsetel lastel.

Polütsüteemia probleem:

• erütrotsüütide vähenenud transpordifunktsioon;
• kudede hapnikuvarustus on häiritud (Ht veenid\u003e 65%).

Polütsüteemia põhjused:

1) Emakasisene hüpoksia (suurenenud erütropoees):

• rasedate naiste gestoos;
• ema raske südamehaigus;
• emakasisese hüpotroofiaga platsenta puudulikkus;
• järelküpsus (täiendav vedelikukaotus);

2) Hapnikuvarustuse puudumine (vastsündinu sekundaarne polütsüteemia):

• halvenenud ventilatsioon (kopsuhaigus);
• kaasasündinud sinised südamedefektid;
• kaasasündinud methemoglobineemia;

3) vastsündinute vastsündinu polütsüteemia tekke riskirühm:

• Ema suhkruhaigus;
• Nabaväädi hiline klammerdamine (\u003e 60 sek);
• Feto-loote või ema-loote vereülekanne;
• Kaasasündinud hüpotüreoidism, türotoksikoos;
• Downi sündroom;
• Wiedemann-Beckwithi sündroom;

Polütsüteemia klassifikatsioon vastsündinutel:

1) Vastsündinu polütsüteemia:

2) primaarne polütsüteemia:

• Polütsüteemia vera;
• Erütrotsütoos (vastsündinu healoomuline perekondlik polütsüteemia);

3) Teisene polütsüteemia - ebapiisava hapniku kohaletoimetamise tulemus (soodustab erütropoetiini sünteesi, mis kiirendab erütropoeesi ja suurendab punaste vereliblede arvu) või hormoonide tootmissüsteemi rike.

A. Hapnikuvaegus:

• Füsioloogiline: emakasisese arengu ajal; madal hapnikusisaldus sissehingatavas õhus (suur kõrgus merepinnast).
• Patoloogiline: halvenenud ventilatsioon (kopsuhaigus, rasvumine); arteriovenoossed fistulid kopsudes; kaasasündinud südamehaigus koos intrakardiaalse šundiga vasakult paremale (Fallot'i tetrad, Eisenmengeri kompleks); hemoglobinopaatiad: (methemoglobiin (kaasasündinud või omandatud); karboksühemoglobiin; sulfhemoglobiin; hemoglobinopaatiad, millel on kõrge hemoglobiini afiinsus hapniku suhtes; 2,3-difosfoglütseraadi mutaasi puudumine erütrotsüütides).

B. tõhustatud erütropoees:

• Endogeensed põhjused:

a) neerude osas: Wilmsi kasvaja, hüpernefroom, neeruisheemia, neeruhaigused, neerude healoomulised kasvajad (tsüstid, hüdronefroos);

b) neerupealistest: feokromotsütoom, Cushingi sündroom, kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia koos primaarse aldosteronismiga;

c) maksast: hepatoom, fokaalne sõlmeline hüperplaasia;

d) väikeaju küljelt: hemangioblastoom, hemangioom, meningioom, hepatotsellulaarne kartsinoom, maksa hemangioom;

e) emaka küljelt: leiomüoom, leiomüosarkoom.

• Eksogeensed põhjused:

a) testosterooni ja sarnaste steroidide kasutamine;

b) kasvuhormooni kasutuselevõtt.

4) vale (suhteline, pseudotsüteemia).

Gaisbecki sündroom - viitab ka valele polütsüteemiale, kuna seda iseloomustab punaste vereliblede taseme tõus üldises vereanalüüsis ja vererõhu tõus, mis koos annab samasuguseid kliinilisi ilminguid nagu polütsüteemia, kuid hepatosplenomegaalia ja leukotsüütide ebaküpsete vormide ilmnemist ei täheldata.

Vastsündinu polütsüteemia staadid:

I Art. (algne) - kliiniline pilt on kustutatud, haigus on loid. Esimene etapp võib kesta kuni 5 aastat. Haigust saab kahtlustada ainult laboratoorse vereanalüüsiga, mille käigus täheldatakse mõõdukat erütrotsütoosi. Objektiivsed andmed pole ka eriti informatiivsed. Põrn ja maks on veidi laienenud, kuid see ei ole selle haiguse patognomooniline märk. Siseorganite või veresoonte tüsistused on äärmiselt haruldased.

II artikkel (levik) - kliinikut iseloomustab haiguse kõrgus. Esineb pletraat, hepatosplenomegaalia, keha ammendumine, tromboosi ilming, krambid, treemor, hingeldus. Vere üldanalüüsis - erütrotsütoos, trombotsütoos, vasakule nihkumisega neutrofiilloos või panmüeloos (kõigi vereelementide arvu suurenemine). Vereseerumis suureneb kusihappe sisaldus (norm \u003d kuni 12 aastat - 119-327 μmol / l), mis sünteesitakse maksas ja eritub neerude kaudu. See ringleb vereplasmas naatriumsoolade kujul.

III (väsimus, aneemiline) - kliinilised nähud pletora, hepatosplenomegaalia, üldine nõrkus, oluline kehakaalu langus. Selles etapis muutub haigus krooniliseks ja võib areneda müeloskleroos.

Sündroomid, millega kaasneb Ht veenide suurenenud tase.

1. Vere hüperviskoossus (mis ei ole polütsüteemia sünonüüm) on fibrinogeeni, IgM, osmolaarsuse ja vere lipiidide suurenenud taseme tagajärg. Sõltuvus polütsüteemiaga muutub eksponentsiaalseks, kui Htven ületab 65%.
2. Hemokontsentratsioon (suhteline polütsüteemia) on suurenenud hemoglobiini ja hematokriti sisaldus vere akuutse dehüdratsiooni (eksikoosi) tõttu plasmamahu vähenemise tõttu.

Polütsüteemia üldkliinik:

1. Pletora (primaarse polütseteemiaga) on keha üldine paljusus. Seal on näo punetamine (muutub lillaks), tugev, kõrge pulss, "templites peksmine", pearinglus.
2. Kapillaaride ebapiisav täitmine (akrotsüanoos).
3. Hingeldus, tahhüpnoe.
4. Depressioon, unisus.
5. Imemise nõrkus.
6. Püsiv treemor, lihaste hüpotoonia.
7. Krambid.
8. Puhitus.

Tüsistused (vere polütsüteemia ja vere heksokontsentratsiooni sündroomi (paksenemisega seotud kliinilised seisundid):

1. Kopsu hüpertensioon koos PFC sündroomi arenguga (loote püsiv vereringe).
2. Suurenenud süsteemne vererõhk.
3. Venoossed ummikud kopsudes.
4. Suurenenud pinge müokardil.
5. Hüpokseemia.
6. Ainevahetushäired (hüperbilirubineemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemia).
7. Suurenenud glükoositarbimine (hüpoglükeemia)
8. Hepatomegaalia.
9. Koljusisene verejooks, krambid, apnoe.
10. Neeruveeni tromboos, äge neerupuudulikkus (äge neerupuudulikkus), oliguuria.
11. Haavandiline nekroosiv enterokoliit.
12. Vereringe vähenemine seedetraktis, neerudes, ajus, müokardis.

Diagnostika.

Labori andmed:

1. Ht veenid
2. üldine vereanalüüs

Tuleb meeles pidada, et 4-6 tundi (mõnikord varem) pärast sündi toimub teatud füsioloogiliste mehhanismide tõttu tingimata hemokontsentratsioon (hematokriti, hemoglobiini, leukotsüütide tõus).

Täiendavad eksamid:

1. trombotsüüdid (trombotsütopeenia),
2. veregaasid
3. veresuhkur (hüpoglükeemia)
4. bilirubiin (hüperbilirubineemia),
5. karbamiid,
6. elektrolüüdid,
7. kopsude röntgenograafia (koos RDS-iga).

Vajadusel (vere hüperviskoossuse määramine) määrake fibrinogeen, IgM, vere lipiidid, arvutage vere osmolaarsus.

Tõelise vastsündinu polütsüteemia diferentsiaaldiagnostika, hüpoksiast ja pseudo-polütsüteemiast tulenev tõeline sekundaarne polütsüteemia (suhteline).

Tõeline vastsündinu polütsüteemia:

• Esineb granulotsütoos, trombotsüteemia, hepatosplenomegaalia;
• Erütrotsüütide mass on suurenenud;
• Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on normaalne või vähenenud;

Hüpoksiast tulenev tõeline sekundaarne polütsüteemia:

• Erütrotsüütide mass on suurenenud;
• Plasma maht on muutumatu või vähenenud;
• Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on suurenenud;
• Vähenenud või normaalne arteriaalne hapniku küllastus.

Pseudo-polütsüteemia:

• Puudub granulotsütoos, trombotsüteemia, hepatosplenomegaalia;
• Punaste vereliblede mass ei muutu;
• Plasma maht on vähenenud;
• Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on normaalne;
• Arteriaalne normaalne hapniku küllastumine.

Polütsüteemia ravi.

1) Üldine tegevus:

Ht veeni taseme kontroll:

a) Ht veenidega 60–70% + kliinilisi sümptomeid pole \u003d kontroll 4 tunni pärast

b) Ht veenidega\u003e 65% + kliinilised nähud \u003d normovoleemiline hemodilutsioon või osaline vahetusülekanne (eksfusioon).

Ht veenide korduv kontroll: 1, 4, 24 tundi pärast hemodilutioni või osalist vahetusülekannet

Normovoleemiline hemodilution:

Eesmärk: vere lahjendamisega vähendada Ht-veenide taset 50–55% -ni (sagedamini kasutatakse seda meetodit dehüdratsiooni korral).

Osaline vahetusülekanne:

Eesmärk: vähendada vere viskoossust (vähendada Ht-veenide taset 50–55% -ni), asendades lapse vere järjestikuse asendamise (eksfusiooniga) võrdse mahuga infusioonilahustega (igaüks 10–15 ml) (vt soovitud mahu arvutamise valem)

Vahend eksfusiooni - infusiooni või hemodilutioni vajaliku mahu (ml) arvutamiseks:

V (ml) \u003d BCC laps (ml / kg) * (Ht laps - Ht soovitud) / Ht laps, kus

V (ml) - osalise vahetuse vereülekande maht (infusioon)

Soovitud ≈ 55%

Täisealise lapse BCC - 85-90 ml / kg

Enneaegse lapse BCC - 95–100 ml / kg

Näide:

Lapse HT - 71%;

Ht soovitud - 55%;

Lapse BCC - 100 ml / kg;

Lapse kehakaal - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. või 17 ml. x 4 korda *

* Märge:Pendli tehnikat ei tohiks kasutada. See tehnika suurendab nekrotiseeriva enterokoliidi tekkimise riski. On vaja läbi viia samaaegselt võrdses koguses eksfusiooni - vereülekannet, kasutades erinevaid anumaid.

Lahendused, mida saab kasutada hemodilution ja osaline vahetus vereülekanne:

• füsioloogiline lahus (0,85% naatriumkloriidi lahus);
• ringeri lahus või Ringeri laktaat;
• kolloidsed lahused hüdroksüetüültärklise (HES) baasil - 6%, 10% Refortani lahus (selle lahuse kasutamise näidustuseks on hemodilution, hemodünaamiliste häirete korrigeerimine, vere reoloogiliste omaduste parandamine jm). Neonatoloogia alal on vähe kogemusi.

Inimese plasmat (FFP) ei tohiks kasutada.

Prognoos.

Kui plasma vahetusülekannet pole võimalik läbi viia, võivad tekkida neuroloogilised häired: üldine arengu hilinemine, düsleksia (kõnehäired), eri tüüpi liikumise häiritud areng, kuid vahetusülekanne ei välista neuroloogiliste häirete võimalust.

Latentse (asümptomaatilise) polütsüteemia korral suureneb neuroloogiliste häirete oht.

Loengu pidas: MD, prof. Pyasetskaya N. M., osakond Neonatoloogia Ukraina tervishoiuministeeriumi Ukraina laste spetsialiseeritud haigla "OKHMATDET" alusel.

Vastsündinu polütsüteemia

Polütsüteemia on vere idurakkude arvu pahaloomuline suurenemine: suuremal määral erütroidne, vähemal määral trombotsüütide ja neutrofiilne.

RHK-10 kood: R61, R61.1

Kliiniline diagnoos:

Vastsündinu polütsüteemia (erütrotsütoos, primaarne polütsüteemia, tõsi) diagnoositakse, kui:

Ht veenid. (Venoosne hematokrit)\u003e 70% või venoosne Hb\u003e 220 g / l.

Diagnoosi näide: primaarne polütsüteemia raske erütrotsütoosi, trombotsütoosi ja leukotsütoosiga, II aste. (erütroosne staadium). Hepatosplenomegaalia. Vaskulaarne tromboos.

Esinemissagedus on:

2–5% - tervetel vastsündinutel,

7-15% - enneaegsetel lastel.

Polütsüteemia probleem:

• erütrotsüütide vähenenud transpordifunktsioon;
• kudede hapnikuvarustus on häiritud (Ht veenid\u003e 65%).

Polütsüteemia põhjused:

1) Emakasisene hüpoksia (suurenenud erütropoees):

• rasedate naiste gestoos;
• ema raske südamehaigus;
• emakasisese hüpotroofiaga platsenta puudulikkus;
• järelküpsus (täiendav vedelikukaotus);

2) Hapnikuvarustuse puudumine (vastsündinu sekundaarne polütsüteemia):

• halvenenud ventilatsioon (kopsuhaigus);
• kaasasündinud sinised südamedefektid;
• kaasasündinud methemoglobineemia;

3) vastsündinute vastsündinu polütsüteemia tekke riskirühm:

• Ema suhkruhaigus;
• Nabaväädi hiline klammerdamine (\u003e 60 sek);
• Feto-loote või ema-loote vereülekanne;
• Kaasasündinud hüpotüreoidism, türotoksikoos;
• Downi sündroom;
• Wiedemann-Beckwithi sündroom;

Polütsüteemia klassifikatsioon vastsündinutel:

1) Vastsündinu polütsüteemia:

2) primaarne polütsüteemia:

• Polütsüteemia vera;
• Erütrotsütoos (vastsündinu healoomuline perekondlik polütsüteemia);

3) Teisene polütsüteemia - ebapiisava hapniku kohaletoimetamise tulemus (soodustab erütropoetiini sünteesi, mis kiirendab erütropoeesi ja suurendab punaste vereliblede arvu) või hormoonide tootmissüsteemi rike.

A. Hapnikuvaegus:

• Füsioloogiline: emakasisese arengu ajal; madal hapnikusisaldus sissehingatavas õhus (suur kõrgus merepinnast).
• Patoloogiline: halvenenud ventilatsioon (kopsuhaigus, rasvumine); arteriovenoossed fistulid kopsudes; kaasasündinud südamehaigus koos intrakardiaalse šundiga vasakult paremale (Fallot'i tetrad, Eisenmengeri kompleks); hemoglobinopaatiad: (methemoglobiin (kaasasündinud või omandatud); karboksühemoglobiin; sulfhemoglobiin; hemoglobinopaatiad, millel on kõrge hemoglobiini afiinsus hapniku suhtes; 2,3-difosfoglütseraadi mutaasi puudumine erütrotsüütides).

B. tõhustatud erütropoees:

a) neerude osas: Wilmsi kasvaja, hüpernefroom, neeruisheemia, neeruhaigused, neerude healoomulised kasvajad (tsüstid, hüdronefroos);

b) neerupealistest: feokromotsütoom, Cushingi sündroom, kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia koos primaarse aldosteronismiga;

c) maksast: hepatoom, fokaalne sõlmeline hüperplaasia;

d) väikeaju küljelt: hemangioblastoom, hemangioom, meningioom, hepatotsellulaarne kartsinoom, maksa hemangioom;

e) emaka küljelt: leiomüoom, leiomüosarkoom.

a) testosterooni ja sarnaste steroidide kasutamine;

b) kasvuhormooni kasutuselevõtt.

4) vale (suhteline, pseudotsüteemia).

Gaisbecki sündroom - viitab ka pseudo-polütsüteemiale, kuna seda iseloomustab punaste vereliblede taseme tõus üldises vereanalüüsis ja vererõhu tõus, mis kombineeritult annab sarnaseid kliinilisi ilminguid kui polütsüteemia, kuid hepatosplenomegaalia ja ebaküpsete leukotsüütide vormide ilmnemist ei täheldata.

Vastsündinu polütsüteemia staadid:

I Art. (esialgne) - kliiniline pilt kustutatakse, haigus on loid. Esimene etapp võib kesta kuni 5 aastat. Haigust saab kahtlustada ainult laboratoorse vereanalüüsiga, mille käigus täheldatakse mõõdukat erütrotsütoosi. Objektiivsed andmed pole ka eriti informatiivsed. Põrn ja maks on veidi laienenud, kuid see ei ole selle haiguse patognomooniline märk. Siseorganite või veresoonte tüsistused on äärmiselt haruldased.

II artikkel (vohamine) - kliinikut iseloomustab haiguse kõrgus. Esineb pletraat, hepatosplenomegaalia, keha ammendumine, tromboosi ilming, krambid, treemor, hingeldus. Vere üldanalüüsis - erütrotsütoos, trombotsütoos, vasakule nihkega neutrofiilloos või panmüeloos (kõigi vereelementide arvu suurenemine). Vereseerumis suureneb kusihappe sisaldus (norm \u003d kuni 12 aastat - 119-327 μmol / l), mis sünteesitakse maksas ja eritub neerude kaudu. See ringleb vereplasmas naatriumsoolade kujul.

III (väsimus, aneemiline) - kliinilised nähud pletoori, hepatosplenomegaalia kujul, üldine nõrkus, märkimisväärne kehakaalu langus. Selles etapis muutub haigus krooniliseks ja võib areneda müeloskleroos.

Sündroomid, millega kaasneb Ht veenide suurenenud tase.

1. Vere hüperviskoossus (mis ei ole polütsüteemia sünonüüm) on fibrinogeeni, IgM, osmolaarsuse ja vere lipiidide suurenenud taseme tagajärg. Sõltuvus polütsüteemiaga muutub eksponentsiaalseks, kui Htven ületab 65%.
2. Hemokontsentratsioon (suhteline polütsüteemia) on suurenenud hemoglobiini ja hematokriti sisaldus vere akuutse dehüdratsiooni (eksikoosi) tõttu plasmamahu vähenemise tõttu.

Polütsüteemia üldkliinik:

1. Pletora (primaarse polütseteemiaga) on keha üldine paljusus. Seal on näo punetamine (muutub lillaks), tugev, kõrge pulss, "templites peksmine", pearinglus.
2. Kapillaaride ebapiisav täitmine (akrotsüanoos).
3. Hingeldus, tahhüpnoe.
4. Depressioon, unisus.
5. Imemise nõrkus.
6. Püsiv treemor, lihaste hüpotoonia.
7. Krambid.
8. Puhitus.

Tüsistused (vere polütsüteemia ja vere heksokontsentratsiooni sündroomi (paksenemisega seotud kliinilised seisundid):

1. Kopsu hüpertensioon koos PFC sündroomi arenguga (loote püsiv vereringe).
2. Suurenenud süsteemne vererõhk.
3. Venoossed ummikud kopsudes.
4. Suurenenud pinge müokardil.
5. Hüpokseemia.
6. Ainevahetushäired (hüperbilirubineemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemia).
7. Suurenenud glükoositarbimine (hüpoglükeemia)
8. Hepatomegaalia.
9. Koljusisene verejooks, krambid, apnoe.
10. Neeruveeni tromboos, äge neerupuudulikkus (äge neerupuudulikkus), oliguuria.
11. Haavandiline nekroosiv enterokoliit.
12. Vereringe vähenemine seedetraktis, neerudes, ajus, müokardis.

Diagnostika.

Labori andmed:

1. Ht veenid
2. üldine vereanalüüs

Tuleb meeles pidada, et 4-6 tundi (mõnikord varem) pärast sündi toimub teatud füsioloogiliste mehhanismide tõttu tingimata hemokontsentratsioon (hematokriti, hemoglobiini, leukotsüütide tõus).

Täiendavad eksamid:

1. trombotsüüdid (trombotsütopeenia),
2. veregaasid
3. veresuhkur (hüpoglükeemia)
4. bilirubiin (hüperbilirubineemia),
5. karbamiid,
6. elektrolüüdid,
7. kopsude röntgenograafia (koos RDS-iga).

Vajadusel (vere hüperviskoossuse määramine) määrake fibrinogeen, IgM, vere lipiidid, arvutage vere osmolaarsus.

Tõelise vastsündinu polütsüteemia diferentsiaaldiagnostika, hüpoksiast ja pseudo-polütsüteemiast tulenev tõeline sekundaarne polütsüteemia (suhteline).

Tõeline vastsündinu polütsüteemia:

• Esineb granulotsütoos, trombotsüteemia, hepatosplenomegaalia;
• Erütrotsüütide mass on suurenenud;
• Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on normaalne või vähenenud;

Hüpoksiast tulenev tõeline sekundaarne polütsüteemia:

• Erütrotsüütide mass on suurenenud;
• Plasma maht on muutumatu või vähenenud;
• Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on suurenenud;
• Vähenenud või normaalne arteriaalne hapniku küllastus.

Pseudo-polütsüteemia:

• Puudub granulotsütoos, trombotsüteemia, hepatosplenomegaalia;
• Punaste vereliblede mass ei muutu;
• Plasma maht on vähenenud;
• Erütropoeesi regulaator (erütropoetiin) on normaalne;
• Arteriaalne normaalne hapniku küllastumine.

Polütsüteemia ravi.

1) Üldine tegevus:

Ht veeni taseme kontroll:

a) Ht veenidega 60–70% + kliinilisi sümptomeid pole \u003d kontroll 4 tunni pärast

b) Ht veenidega\u003e 65% + kliinilised nähud \u003d normovoleemiline hemodilutsioon või osaline vahetusülekanne (eksfusioon).

Ht veenide korduv kontroll: 1, 4, 24 tundi pärast hemodilutioni või osalist vahetust vereülekannet

Normovoleemiline hemodilution:

Eesmärk: vere lahjendamise abil vähendada Ht-veenide taset 50–55% -ni (sagedamini kasutatakse seda meetodit dehüdratsiooni korral).

Osaline vahetusülekanne:

Eesmärk: vähendada vere viskoossust (vähendada Ht-veenide taset 50–55% -ni), asendades lapse vere järjestikuse asendamise (eksfusiooniga) võrdse mahuga infusioonilahustega (igaüks 10–15 ml) (vt soovitud mahu arvutamise valem)

Vahend eksfusiooni - infusiooni või hemodilutioni vajaliku mahu (ml) arvutamiseks:

V (ml) \u003d BCC laps (ml / kg) * (Ht laps - Ht soovitud) / Ht laps, kus

V (ml) - osalise vahetuse vereülekande maht (infusioon)

Soovitud ≈ 55%

Täisealise lapse BCC - 85-90 ml / kg

Enneaegse lapse BCC - 95–100 ml / kg

Lapse HT - 71%;

Ht soovitud - 55%;

Lapse BCC - 100 ml / kg;

Lapse kehakaal - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. või 17 ml. x 4 korda *

* Märkus. Ärge kasutage pendli tehnikat. See tehnika suurendab nekrotiseeriva enterokoliidi tekkimise riski. On vaja läbi viia samaaegselt võrdses koguses eksfusiooni - vereülekannet, kasutades erinevaid anumaid.

Lahendused, mida saab kasutada hemodilution ja osaline vahetus vereülekanne:

• füsioloogiline lahus (0,85% naatriumkloriidi lahus);
• ringeri lahus või Ringeri laktaat;
• kolloidsed lahused hüdroksüetüültärklise (HES) baasil - 6%, 10% Refortani lahus (selle lahuse kasutamise näidustuseks on hemodilution, hemodünaamiliste häirete korrigeerimine, vere reoloogiliste omaduste parandamine jm). Neonatoloogia alal on vähe kogemusi.

Inimese plasmat (FFP) ei tohiks kasutada.

Kui plasma vahetusülekannet pole võimalik läbi viia, võivad tekkida neuroloogilised häired: üldine arengu hilinemine, düsleksia (kõnehäired), eri tüüpi liikumise häiritud areng, kuid vahetusülekanne ei välista neuroloogiliste häirete võimalust.

Latentse (asümptomaatilise) polütsüteemia korral suureneb neuroloogiliste häirete oht.

Kas olete arstitudeng? Praktikant? Lastearst? Lisage meie sait sotsiaalsetesse võrgustikesse!

detvrach.com

Polütsüteemia lastel ja täiskasvanutel

Verehaigust, millega kaasneb erütrotsüütide sugurakkude suurenenud maht, nimetatakse polütsüteemiaks. Sõltuvalt põhjustest jaguneb patoloogia tõeliseks (primaarseks) ja sekundaarseks.

Polütsüteemia vera uuritud levimus võimaldab kindlaks teha keskealiste ja eakate, sagedamini meeste, kõige ohtlikuma rühma. Aastas registreeritakse iga miljoni elaniku kohta 4–5 esmast juhtumit.

Vastsündinutel võib polütsüteemia tekkida sekundaarselt vastusena kudede hapniku hüpoksiale.

Haiguse sordid

Haiguse tüübid erinevad kursuse raskusastmest ja peamistest seostest vereloomeelundite kahjustuse tekkemehhanismiga.

• Polycythemia vera on alati rakkude, normaalsete erütrotsüütide eellaste, tuumoritaolise proliferatsiooni ilming.
• Teisene polütsüteemia moodustub mitmesuguste haiguste mõjul, mis põhjustavad vere "paksenemist".

See võib olla:

• dehüdratsioonifaktor (vedelikukaotus sagedase ja rohke oksendamise korral kooleraga, mürgistus, kõhulahtisus, suur põletuspiirkond);
• hüpoksia (hapniku puudus), mis on põhjustatud mägedest ronimisest, kuumusest, suurenenud higistamisest koos palavikuga.

Teisene seisund on mõne muu haiguse, näiteks salmonelloosi või düsenteeria kliiniline ilming. Samal ajal jääb erütrotsüütide kogumass patsientide veres normaalseks.

Kuumas kliimas kaotab inimene higi kaudu palju vedelikke, joomise puudumisel tekib polütsüteemia

Plasmaosa vähenemine toob kaasa suhtelise nihke suurema viskoossuse suunas. Selle patoloogia ravi on alati seotud kehas vedeliku kompenseerimisega. See viib erütrotsüütide ja plasma suhte täieliku taastamiseni.

Polütsüteemia arengu mehhanismid

Kudede dehüdratsioon ja hapnikuvaegus sunnivad inimkeha erütrotsüütide (rakud, mis kannavad hapniku molekule) täiendava sünteesi tõttu hemoglobiini tootmist kompenseerima. Samal ajal on luuüdi toodetud erütrotsüütidel õige kuju, maht ja neil on kõik funktsioonid.

Vastupidiselt sellele protsessile kaasneb polütsüteemia veraga tüvirakkude mutatsioon punases luuüdis. Sünteesitud rakud kuuluvad erütrotsüütide eelkäijate hulka, ei vasta suurusele, organism ei vaja neid suurel hulgal.

On tõestatud seos tuumori kasvu ja kahe rakupopulatsiooni vahel:

• esimene areneb geneetilise mutatsiooni tõttu defektsetest eellastest iseseisvalt (autonoomselt);
• teine \u200b\u200bsõltub neerude toodetud hormooni erütropoetiinist, mis kontrollib mitte ainult punaste vereliblede arvu, vaid ka nende õiget järkjärgulist diferentseerumist.

Erütropoetiini aktiveerimise mehhanismi "käivitamine" selgitab sekundaarse polütsüteemia kinnitumist kasvajaprotsessile.

Tohutu kogus mittevajalikke vererakke viib selle paksenemiseni ja kutsub esile trombi suurenenud moodustumise. Kogunemine põrnas, millel pole aega moodustatud elementide hävitamiseks, põhjustab selle massi suurenemist, kapsli laienemist.

Peamised põhjused ja riskifaktorid

Arvatakse, et primaarse polütsüteemia peamine põhjus on geneetiliselt päritud mutatsioonid. Leitud geenid, mis vastutavad erütrotsüütide sünteesi eest ja millel on eriline tundlikkus erütropoetiini suhtes. Sellist patoloogiat peetakse perekondlikuks, kuna seda leidub sugulastes.Üks geneetiliste muutuste variante on geenide patoloogia, kui nad hakkavad hõivama rohkem hapniku molekule, kuid ei anna seda kudedele.

Polütsüteemia areneb sekundaarselt pikaajaliste krooniliste haiguste tagajärjel, mis stimuleerivad erütropoetiini suurenenud taset. Need sisaldavad:

Seotud artikkel: Miks saab trombotsüütide keskmist mahtu suurendada?

• hingamisteede kroonilised haigused nõrgenenud läbilaskvusega (obstruktiivne bronhiit, astma, kopsuemfüseem);
• suurenenud rõhk kopsuarteris koos südamedefektidega, trombemboolia;
• südamepuudulikkus isheemia tagajärjel, defektide dekompensatsioon, arütmia tagajärjed;
• neerude isheemia koos juhtivate laevade ateroskleroosiga, kudede tsüstiline degeneratsioon.

Onkoloogiliste haiguste korral on leitud pahaloomuliste kasvajate sorte, mis aktiveerivad erütropoetiini tootmist:

• maksa kartsinoom;
• neerurakuline kartsinoom;
• emaka turse;
• neerupealiste neoplasm.

Suitsetajate polütsüteemia tekib siis, kui sissehingatavas õhus olev hapnik asendatakse süsinikoksiidide ja muude toksiliste ainetega.

Riskitegurid võivad olla:

• stressirohked olukorrad;
• pikaajaline viibimine kõrgmäestiku tingimustes;
• professionaalne kontakt süsinikmonooksiidiga, töötades ilma kaitsemaskideta garaažis, söekaevandustes, galvaanimispoodides.

Kliinilised ilmingud

Polütsüteemia sümptomid ilmnevad haiguse teises etapis. Esialgseid märke saab tuvastada ainult laboriuuringute abil. Nad on sageli peidetud põhihaiguse taha.

• Patsiendid kurdavad sagedasi peavalusid, peapööritust, peas "raskustunnet".
• Naha sügelus algab järk-järgult ja omandab valuliku iseloomu. Seda seletatakse histamiinilaadsete ainete suurenenud vabanemisega nuumrakkude poolt. Tavaliselt suureneb sügelus dušši või vanni võtmise ajal pesemisel.
• Nahavärvuse muutused - patsiente eristab punane turses nägu, käed muutuvad sinaka varjundiga karmiinpunaseks.
• Objektide puudutamisel tekivad sõrmedes valulikud aistingud.
• Iseloomulik on süstoolse vererõhu tõus (kuni 200 mm Hg ja rohkem).
• Põrna suurenemise tõttu ilmneb valu vasakpoolses hüpohondriumis. Samuti reageerib maks, uurimisel leitakse väljaulatuv serv.
• Valu luudes (reied, piki ribisid).
• Suurenenud väsimus, kalduvus ägedatele infektsioonidele.
• Viimases etapis ilmnevad verejooksu tunnused: verevalumid kehal, verejooks ninast, igemed.

Üks sümptomitest on näo punetus ja süstitud sklera

Haigust saab tuvastada suurenenud trombi moodustumise ja insuldi, ägeda südameataki, embolia ilmingute ilmnemisega mesenteriaalsetes veresoontes (kõhuvalu) kliinikus.

Vooluastmed

Tõelist vormi iseloomustavad haiguse kulgu 3 etappi:

• haiguse algus või pikkus - kliiniliste tunnuste järgi saab tuvastada ainult muutunud laboratoorseid parameetreid (erütrotsütoos, suurenenud hemoglobiini ja hematokriti sisaldus), patsient kaebusi ei esita;
• teine \u200b\u200b- ilmnevad kõik sümptomid, vereloome rikkumise iseloomulikud tunnused;
• kolmas või viimane - aneemia tekib luuüdi kahanemise, sisemise ja välise verejooksu tõttu, teise perioodi sümptomitele lisatakse aju verejooksu ilmingud, ajuverejooksu ilmingud.

Polütsüteemia ravi põhineb sündroomilisel ravil, sõltuvalt haiguse tuvastatud perioodist.

Patoloogia areng lastel

Lapsepõlves leitakse polütsüteemiat kõige sagedamini vastsündinutel (vastsündinu vorm). See tuvastatakse beebi esimese 2 elunädala jooksul. Selle põhjus on lapse keha reageerimine ülekantud hapnikuvaegusele emakas häiritud platsenta toitumise tõttu.

Kaksikud on eriti vastuvõtlikud geneetilistele muutustele. Imiku naha tsüanoosiga kahtlustatakse teda südamepuudulikkuses, hingamismehhanismi rikkumises, millega kaasneb suurenenud erütrotsüütide tase. Hemoglobiin suureneb 20 korda.

Haiguse staadiumid vastsündinutel on samad kui täiskasvanutel. Imik ei lase valulikkuse ja sügeluse tõttu nahka puudutada. Lastel kannatavad muud verekasvud palju kiiremini: ilmnevad trombotsütoos, leukotsütoos.

Laps ei võta kaalus juurde, kurnatus halvendab üldist seisundit. Viimases etapis immuunrakkude tootmine peatub. Laps võib surra mis tahes nakkuse tagajärjel.

Haiguse diagnoosimine põhineb laboratoorsel vereanalüüsil:

1. Erütrotsüütide arvu arvutamisel leitakse nende arv vahemikus 6,5 kuni 7,5 x 1012 liitri kohta. Polütsüteemia indikaator on meeste kogukaalu ületamine - 36, naistel - 32 ml / kg.
2. Samal ajal on esimestel etappidel leukotsütoos, trombotsütoos.
3. Smellis näeb laboratooriumi assistent suurt hulka erütrotsüütide prekursoreid (metamüelotsüüte).
4. Biokeemiliste testide põhjal pööratakse tähelepanu aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemisele.

Kaasaegsed seadmed võimaldavad teil kiiresti ja objektiivselt diagnoosida

Luuüdi analüüs annab lõpliku diagnoosi.

Ravi

Ravirežiimis on oluline arvestada polütsüteemia algpõhjusega. Kui sekundaarsed muutused on kompenseeritavad, piiratud, on tuumorirakkude primaarse proliferatsiooni ravi väga keeruline.

Režiimipiirangud ei ole vajalikud, välja arvatud juhul, kui on esinenud trombootilisi komplikatsioone.

Dieedis on vaja ette näha märkimisväärne kogus vedelikku ja piirangud toitudele, mis suurendavad hemoglobiini sünteesi, sisaldavad palju rauda. Nende hulka kuuluvad: kana, veiseliha, kalkun, maks mis tahes kujul, kala, teraviljadest - tatar ja hirss, kana munad. Rasvaseid puljoneid ei näidata. Soovitavad on piimatooted.

Kasutatakse luuüdi aktiivsust pärssivaid ravimeid (hüdroksükarbamiid, hüdroksüuurea). Tsütostaatiliste ravimite hulka kuuluvad Mielosan, Myelobromol.

Verevool võimaldab lühikese aja jooksul erütrotsüütide massi patoloogilist toimet aeglustada

Vastuvõetav on hematokriti vähenemine verevõtuga kuni 46%. Enne esimest protseduuri uuritakse verehüübimise indikaatoreid ning trombotsüütide kokkukleepumise vältimiseks on ette nähtud aspiriin ja Curantil. Reopolüglüukiini, Hepariini võimalik tilgutite sisseviimine.

Üheastmelise proovivõtu maht on kuni 500 ml (kaasneva südamepuudulikkusega - 300). Protseduurid viiakse läbi kuurina ülepäeviti.

Tsütoferees - vere puhastamine spetsiaalsete filtrite abil. Võimaldab säilitada osa punastest verelibledest ja tagastada patsiendile tema enda plasma.

Traditsiooniline teraapia

Polütsüteemia vera raviks rahvapäraste ravimitega on väga problemaatiline, kuna sellist meetodit pole veel leitud. Seetõttu soovitavad arstid patsientidel hoiduda tervendajate nõuannete kasutamisest.

Kõige populaarsemad neist on jõhvikate ja magusate ristikumaitsetaimede dekoktid. Neist valmistatakse ravimtee ja seda juuakse päeva jooksul.

Prognoos

Haiguse primaarse vormi prognoos on väga ebasoodne: ilma ravita elavad patsiendid kaks aastat, mitte rohkem. Surm toimub tromboosist või verejooksust koos ajukahjustusega.

Verevalamine ja muud kaasaegsed ravimeetodid on võimaldanud patsientidel elada kauem, vähemalt 15 aastat.

Kui on vereproovides ootamatult avastatud muutusi, ärge kohe kartke. Eelkontroll välistab esiteks analüüside ebaõige ettevalmistamise võimaluse (pärast stressi, öövahetust, toidu tarbimist). See võib tulemusi märkimisväärselt mõjutada. Kui diagnoos kinnitatakse, pakub vajalikku abi ainult ravi kiire alustamine.

serdec.ru

Polütsüteemia

Polütsüteemia on haigus, mida iseloomustab punaste vereliblede mahu suurenemine vereringes. See haigus võib olla nii peamiselt põhjustatud kui ka sekundaarne teatavate algpõhjuste mõju suhtes. Nii primaarne kui ka sekundaarne polütsüteemia on üsna vaevalised haigused, mis võivad põhjustada tõsiseid tagajärgi.

Niisiis avaldub primaarne või polütsüteemiline vera, kui luuüdis ilmneb kasvaja substraat ja suurenenud erütrotsüütide tootmine. Seetõttu arenenud staadiumides suureneb selle kahjustuse suurus ja tõrjub luuüdist välja kõik muud substraadid - tulevaste vererakkude eellased.

Sekundaarne polütsüteemia esineb täiesti erinevates olukordades, kuid üks juhtivaid on keha üldine hüpoksia (hapniku nälgimine). Seega on sekundaarne polütsüteemia kehas esinevate teatud patoloogiliste protsesside indikaator, mis ilmneb kompenseeriva reaktsioonina.

Polütsüteemia vera

Polütsüteemia vera on haigus, millel on puhtalt neoplastiline genees. Selle haiguse jaoks on põhiline see, et punastes luuüdis mõjutavad tüvirakud või pigem vererakkude eellasrakud (neid nimetatakse ka pluripotentseteks tüvirakkudeks). Selle tagajärjel suureneb kehas järsult erütrotsüütide ja muude vereliblede (trombotsüütide ja leukotsüütide) arv. Kuid kuna keha on kohanenud nende teatud sisaldusega veres, põhjustab piiride ületamine keha teatud häireid.

Polycythemia vera on üsna pahaloomuline ja seda on raske ravida. See on tingitud asjaolust, et peaaegu on võimatu mõjutada polütsüteemia vera peamist põhjust - muteerunud tüvirakku, millel on kõrge mitootiline aktiivsus (võime jaguneda).

Pletoriline sündroom on silmatorkav ja iseloomulik märk polütsüteemiast. Selle põhjuseks on voos sisalduvate punaste vereliblede suur sisaldus. Seda sündroomi iseloomustab naha karmiinpunane värv, millel on tugev sügelus.

Polütsüteemiaveral on kolm peamist etappi, mis paiknevad vastavalt protsessi aktiivsusele. Esimene etapp on tipptase. Selles etapis moodustuvad esimesed muutused luuüdis ja vereloome muutunud piirkonnad. Kuumusetappi on kliiniliselt peaaegu võimatu tuvastada. Kõige sagedamini tehakse selles etapis polütsüteemia vera diagnoos juhuslikult, näiteks vereanalüüside tegemisel teise haiguse diagnoosimiseks.

Pärast tippstaadiumit järgneb kliiniliste ilmingute staadium: siin ilmnevad kõik selle haiguse kliinilised tunnused, pletora sündroom, sügelus ja põrna suurenemine. Pärast kliiniliste ilmingute staadiumi ilmub viimane etapp - aneemiline. Temaga selguvad kõik samad kliinilised nähud, lisaks lisatakse neile luuüdi "laastamise" diagnostilisi sümptomeid (luuüdi pideva hüperplaasia tõttu).

Oluline on märkida, et polütsüteemia vera on komplikatsioonide tõttu raske haigus. Erütrotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemine põhjustab tromboosi suurenemist ja trombootiliste kahjustuste teket kehas. Lisaks tõuseb üldine vererõhk, mis võib põhjustada püsivat hüpertensiooni ja hemorraagilisi ajurabandusi, millele järgneb koljusisene verejooks ja surm.

Põhjustab polütsüteemiat

Polütsüteemia korral on peamine manifestatsioon vereringe suurenemine, erinevatel põhjustel erütrotsüütide arvu suurenemine. Selle mehhanismi põhjused sõltuvad polütsüteemia tüübist. Eristada absoluutset ja suhtelist polütsüteemiat.

Absoluutse polütsüteemia korral on vereringes erütrotsüütide mahu otsene suurenemine. Absoluutne polütsüteemia hõlmab polütsüteemiat verat, polütsüteemiat hüpoksilistes tingimustes ja obstruktiivseid kopsukahjustusi, neerude ja neerupealiste kahjustustega seotud hüpoksiat. Kõigil neil tingimustel toimub punaste vereliblede suurenenud süntees.

Polütsüteemiaveres sünteesivad erütrotsüüdid intensiivselt luuüdi tuumori hüperplastilisi piirkondi, hüpoksia põhjustab vere erütrotsüütide arvu vastastikust suurenemist ja teatud neerukahjustuste korral võib suureneda erütropoetiini - peamise hormooni, mis vastutab uute erütrotsüütide moodustumise sünteesi - süntees.

Suhtelise polütsüteemia korral suurenevad erütrotsüütide mahud plasma mahu vähenemise tõttu. Tavaliselt on plasma umbes 5% rohkem kui vererakud. Plasma kadumisega rikutakse seda suhet, plasma muutub väiksemaks. Peamine paradoks on see, et suhtelise polütsüteemia korral punaste vereliblede arv sõna otseses mõttes ei muutu - see jääb normi piiridesse. Kuid vereplasma ja kujuga elementide suhte vähenemise tõttu vereplasmas on neid rohkem - nende "suhteline" arv suureneb.

Niisiis võib selliseid nakkushaigusi nagu koolera, düsenteeria ja salmonelloos liigitada suhteliseks polütsüteemiaks. Nendega täheldatakse tugevat oksendamist ja kõhulahtisust, mis põhjustab keha oluliste sisemiste veevarude, sealhulgas plasma, kaotust. Lisaks võivad põletused põhjustada plasma mahu vähenemist ja suhtelise polütsüteemia arengut, samuti kokkupuudet kõrgete temperatuuridega, mis põhjustab suurenenud higistamist.

Samuti on vaja pöörata erilist tähelepanu polütsüteemia kahele levinumale põhjusele: punase luuüdi tuumori kahjustus ja hüpoksia mõju punaste vereliblede sünteesile.

Punase luuüdi kasvaja kahjustus on primaarse või polütsüteemia vera tekkeks ülioluline. Seda tüüpi polütsüteemia korral toimub tüvirakkude genoomi tasemel mutatsioon ja see hakkab kontrollimatult jagunema, luues oma uued tuumori kloonid. Siinkohal on oluline märkida, et need pluripotentsed tüvirakud on kõigi tulevaste vererakkude "alfa ja omega": erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja trombotsüüdid. Need pluripotentsed rakud läbivad kasvu ajal teatava diferentseerumise ja moodustavad moodustunud elementide arvu järgi kolm peamist vereloome ala: erütrotsüütilised, vereliistakud ja leukotsüüdid. Seejärel sünnivad igast võrsest järk-järgult tulevikukujulised elemendid.

Kuid polütsüteemia vera korral on pluripotentsel tüvirakul juba geneetiline defekt ja see sünteesib täpselt samasugused defektsed vereloomekohtade järgnevad eellasrakud. Selle tulemusel on need rakud osa vereloome idudest ja sarnaselt nende eellastega jagunevad intensiivselt, luues tohutu hulga kujundatud elemente. Seega moodustub polütsüteemia veras kaks patoloogilist protsessi - erütrotsüütide normaalse taseme ületamine ja vereloome kahjustatud piirkondade samaaegne hüperplaasia (suuruse suurenemine).

Hüpoksia mõjul kehale on mitmeid patoloogilisi nähtusi, mille hulgas sekundaarse polütsüteemia arengul on oluline koht. Sekundaarse polütsüteemia põhjus hüpoksia ajal on seletatav asjaoluga, et keha üritab kehas hapniku puudust kompenseerida uute punaste vereliblede sünteesimisega. Selle põhjuseks on hüpoksia mõju neerudele, mille käigus viimane toodab spetsiaalset ainet - erütropoetiini. Just erütropoetiin käivitab pluripotentsete tüvirakkude diferentseerumise retikulotsüütideks (erütrotsüütide prekursorid) ja uute erütrotsüütide edasise moodustumise. Seetõttu, kui hüpoksia mõjutab vereloomet, saab jälgida järgmist seost: mida tugevam on selle mõju kehale, seda rohkem sünteesivad neerud erütropoetiini ja seda tugevamalt töötab luuüdi erütrotsüütide piirkond, sünteesides uusi punaseid vereliblesid.

Polütsüteemia sümptomid

Polütsüteemia peamine ja võib-olla kõige olulisem sümptom on nn "pletora sündroom". Selle sündroomi põhjuseks on kõigi vererakkude mahu ja üldise paljususe suurenemine.

Pletorilise sündroomi aluseks on patsientide endi kaebused, samuti häired, mida saab objektiivsete uuringute abil kindlaks teha.

Patsientide kaebuste hulgas on pletoorilise sündroomi peamised näitajad püsivad peavalud, mis vahelduvad peapööritusega. Lisaks kaasneb pletooriline sündroom patsientide kaebustega sügeluse kohta alati. Selle esinemist seletatakse asjaoluga, et polütsüteemia vera abil toimub nuumrakkude massiline spetsiaalsete ainete süntees - prostaglandiinid ja histamiinid, mis histamiini retseptoritele toimides põhjustavad tugevat, mõnikord isegi talumatut sügelust. Muide, üheks polütsüteemia klassikaliseks ja iseloomulikuks tunnuseks on selle nahasügeluse eripära - see võib suureneda mitu korda pärast naha kokkupuudet veega (vanni, dušši või isegi lihtsa pesemise korral). Kuid on oluline teada, et pletora on märk puhtalt polütsüteemia verast. Sekundaarse polütsüteemia korral nahavärv nii olulisi muutusi ei toimu.

Lisaks ülaltoodud kaebustele osutavad patsiendid ka käte muutustele. Neid muutusi nimetatakse erütromelalgiaks. Käte nahal on iseloomulik punane-tsüanootiline värv. Lisaks kaasneb käte ja sõrmede värvi muutumisega kahjustatud piirkondade tugev valu, mis ilmneb iga kokkupuute korral ükskõik millise pinnaga. Selle seisundi põhjus on sama kui pletoorilise sügeluse korral - suures koguses histamiinide tootmine.

Objektiivselt on polütsüteemiaga patsientidel võimalik kindlaks teha konkreetse värvi olemasolu - nahk on sinakaspunane, mõnikord isegi kirsivärvi. Samuti toimuvad kardiovaskulaarsüsteemis olulised muutused. Neist kõige iseloomulikumad on: vererõhu ülemäärane tase ja tromboosi teke. Polütsüteemia vererõhu muutuste iseloomulik märk on süstoolse vererõhu tõus üle 200 mm Hg.

Polütsüteemia teine \u200b\u200bsündroom on müeloproliferatiivne sündroom. See sümptomite kompleks on tüüpilisem tõelise või primaarse polütsüteemia korral. Selle sündroomiga kaasneb suurenenud põrn või maks. Selle peamine põhjus on see, et põrn kehas täidab punaste vereliblede nn depoo või lao funktsiooni. Tavaliselt hävivad põrnad nende elutsüklit lõpetavad erütrotsüüdid. Kuid kuna polütsüteemia korral võib punaste vereliblede arv mõnikord kümneid kordi normi ületada, on põrnas kogunevate punaste vereliblede arv tohutu. Selle tagajärjel ilmneb põrnakoe hüperplaasia ja laienemine. Põrna suurenemiseks müeloproliferatsiooni sündroomi korral lisatakse ka patsientide nõrkuse kaebused, suurenenud väsimus, samuti torukujuliste luude ja vasaku hüpohondriumi valud. Valusümptomeid seletatakse täpselt kasvajaga muudetud vereloome piirkondade ja hüperplastilise põrna vohamisega.

Lisaks võivad mis tahes polütsüteemia korral ilmneda sümptomid, mis on seotud vere viskoossuse suurenemisega. Nende hulka kuuluvad väike ja suur tromboos, insuldi ja südameinfarkti teke, samuti trombi eraldamine ja sellele järgnev kopsuemboolia areng.

Kuid lisaks ülalkirjeldatud polütsüteemia sümptomitele, mis on otseselt seotud selle haiguse patogeneesiga, nimelt punaste vereliblede arvu suurenemisega vereringes ja sellele seisundile järgnenud muutustega, on ka sümptomeid - peamiste haiguste tunnuseid, mis viisid sekundaarse polütsüteemia tekkeni. Sellisteks sümptomiteks võivad olla tsüanoos (akrotsüanoos ja laialt levinud tsüanoos), mille algpõhjused on sekundaarne polütsüteemia hingamissüsteemist (enamasti võivad kopsusüsteemi kroonilised obstruktiivsed kahjustused viia selle ilmnemiseni) ja keha üldise hüpoksia tagajärjed. Samuti võib tuvastada neerufunktsiooni kahjustuse või tuumori kahjustuse sümptomeid, mis võivad põhjustada ka sekundaarset polütsüteemiat.

Lisaks ei tohiks unustada nakkusetekitajate mõju polütsüteemia arengu peamisele mehhanismile. Nakkuslike sekundaarsete polütsüteemiate peamisteks võimalikeks tunnusteks on tugev kõhulahtisus ja oksendamine, mis põhjustab plasma mahu järsku langust ja seetõttu punaliblede arvu mittespetsiifilist suurenemist.

Vastsündinu polütsüteemia

Esimesi polütsüteemia tunnuseid võib täheldada ka vastsündinutel. Vastsündinu polütsüteemia ilmneb lapse keha reaktsioonina emakasisesele hüpoksiale, mida ta on kannatanud, mis võib areneda platsenta puudulikkuse tõttu. Vastuseks hakkab imiku keha, püüdes hüpoksiat korrigeerida, sünteesima suurenenud erütrotsüütide arvu. Täpselt sama hapnikuvaegust kui vastsündinu hüpoksia käivitavat faktorit võib täheldada vastsündinu siniste kaasasündinud südamedefektide või kopsuhaiguste korral.

Lisaks hingamisteedega seotud polütsüteemiale võivad vastsündinutel, nagu ka täiskasvanutel, tekkida polütsüteemia vera. Eriti ohustatud on kaksikud.

See haigus ilmneb vastsündinu esimestel elunädalatel ja selle esimesteks tunnusteks on hematokriti oluline tõus (kuni 60%) ja hemoglobiini väärtuste suurenemine 22 korda.

Vastsündinu polütsüteemial on selle kliinilise käigu mitu etappi: algstaadium, proliferatiivne staadium ja raiskamise staadium.

Algstaadiumis ei avaldu polütsüteemia praktiliselt milleski ja areneb ilma kliiniliste ilminguteta. Lisaks on selles staadiumis lapse polütsüteemia olemasolu võimalik kindlaks teha ainult perifeerse vere näitajate uurimisel: hematokrit, hemoglobiin ja erütrotsüütide tase.

Leviku staadiumis on palju helgem kliinik. Selles etapis on lapsel laienenud maks ja põrn. Pletorilised nähtused arenevad: nahk muutub iseloomulikuks "pletoor-punaseks" varju, lapse ärevus naha puudutamisel. Pletoorilisele sündroomile lisandub tromboos. Analüüsides toimub trombotsüütide, erütrotsüütide ja leukotsüütide nihke arv. Lisaks võivad kõigi vererakkude näitajad suureneda - seda nähtust nimetatakse panmyelosis.

Kurnatuse staadiumis on lapsel endiselt põrna ja maksa suurenemise tunnused, seal on oluline kehakaalu langus, asteenia ja kurnatus.

Sellised kliinilised muutused on vastsündinu jaoks väga rasked ja võivad põhjustada pöördumatuid muutusi ja järgnevat surma. Lisaks võib vastsündinu polütsüteemiavera põhjustada skleroosiprotsesse luuüdis, kuna tuumorirakkude pideva proliferatsiooni tõttu luuüdis nihkub normaalselt funktsioneeriv vereloome kude ja selle sidekude asendatakse. Lisaks võib see nähtus põhjustada häireid teatud tüüpi valgevereliblede tootmises, mis vastutavad lapse keha immuunkaitse eest. Selle tagajärjel võivad vastsündinutel tekkida rasked bakteriaalsed infektsioonid, mis muutuvad nende surma põhjuseks.

Polütsüteemia ravi

Polütsüteemia õigeks raviks on oluline kindlaks teha algpõhjus, mis sai selle patoloogia arengu päästikuks. Raviskeemis on oluline erinevus polütsüteemia peamise vallandava teguri mõju osas. Nii näiteks tegelevad nad sekundaarse polütsüteemia korral selle algpõhjuse kõrvaldamisega ja polütsüteemia vera abil püüavad mõjutada kasvajarakke ja peatada rakkude - moodustatud vereelementide - suurenenud tootmise tagajärjed.

Polütsüteemiat on üsna raske ravida. Kasvajarakkudele on üsna keeruline tegutseda ja nende tegevus peatada. Lisaks on vanus ülioluline kasvajarakkude metabolismi pärssimiseks mõeldud polütsüteemia ravi määramisel. Niisiis on alla 50-aastaste polütsüteemiaveraga patsientide jaoks teatud ravimite määramine rangelt keelatud, neid määratakse ainult neile patsientidele, kelle vanus on üle 70 aasta. Kõige sagedamini kasutatakse kasvajaprotsessi supresseerimiseks müelosupressiivseid ravimeid: hüdroksüuurea, hüdrea, hüdroksükarbamiid.

Kuid lisaks otsesele mõjule luuüdi kasvajale on oluline võidelda ka vererakkude suurenenud sisalduse tagajärgedega. Suure hulga punaste vereliblede korral on verejaotuse protseduur äärmiselt tõhus. Lisaks on see protseduur juhtiv polütsüteemia vera ravis. Verejooksu väljakirjutamisel polütsüteemia vera puhul on peamine eesmärk vähendada hematokriti 46% -ni. Protseduuri ajal tavaliselt eemaldatav vereühiku maht vastab umbes 500 ml-le. Teatud patoloogiate esinemisel (näiteks kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäired) vähendatakse seda mahtu 300-350 ml-ni.

Enne esimest verejooksu protseduuri määratakse patsientidele mitmeid uuringuid, mille eesmärk on määrata hemoglobiini parameetrid, määrata erütrotsüütide täpne arv, hematokrit ja määrata hüübimisparameetrid. Kõik need näitajad on vajalikud protseduuri sageduse, väljavõetud vere mahu ja sihtnäitajate (eriti hematokriti) arvutamiseks õigesti.

Enne esimese verejälje alustamist on patsiendil ette nähtud trombotsüütidevastased ravimid: Aspiriin või Curantil. Muide, need samad ravimid on ette nähtud kasutamiseks mõne nädala jooksul pärast protseduuri lõppu. Enne vereringe määramist on patsiendil ette nähtud ka vereringe seisundi parandamiseks reopolüglütsiini manustamine koos hepariiniga. Tavaliselt viiakse protseduurid läbi järjekorras 1 iga kahe päeva tagant.

Veel üks kaasaegsem polütsüteemia vera raviviis on tsütoferees. See protseduur seisneb selles, et patsient ühendatakse spetsiaalse aparaadiga, millel on puhastusfiltrid. Mõlema käe veenide kateteriseerimisel suletakse sellel aparaadil patsiendi vereringesüsteem selliselt, et ühest veenist veri siseneb aparaati, läbib filtreid ja naaseb teise veeni. See seade tsentrifuugib sinna sisenevat verd ja “sõelub välja” osa erütrotsüütidest, tagastades plasma patsiendile. Seega eemaldab see aparaat polütsüteemia veraga patsientide vereringest liigsed punased verelibled.

Nagu eespool mainitud, ravib sekundaarne polütsüteemia, kui polütsüteemia algpõhjus on ravitud ja kõrvaldatud. Polütsüteemia hüpoksiliste põhjuste korral on ette nähtud intensiivne hapnikravi, samuti hüpoksilise faktori kõrvaldamine, kui see on olemas. Nakkushaiguste tagajärjel tekkinud polütsüteemiate korral elimineeritakse nakkusetekitaja kõigepealt antibiootikumide väljakirjutamise teel ja suure vedelikukoguse kaotuse korral viiakse läbi kolloidsete lahuste intravenoossed infusioonid.

Polütsüteemia prognoos sõltub otseselt selle tüübist ja ravi õigeaegsusest. Polütsüteemia vera on haigus, mille prognoos on raskem: kuna selle ravi on keeruline ja erütrotsüütide arv on pidevalt suurenenud, on sellised patsiendid sunnitud hemoeksfusioonravi kursusi pidevalt jätkama. Lisaks on neil patsientidel suur trombembooliliste komplikatsioonide, insuldi ja arteriaalse hüpertensiooni oht. Sekundaarse polütsüteemia prognoos sõltub põhihaigusest. Lisaks sõltub selle kõrvaldamise tõhusus varajasest diagnoosimisest ja piisava ravi määramisest.

vlanamed.com

Polütsüteemia on ... Polütsüteemia: sümptomid ja ravi

Polütsüteemia on krooniline seisund, mille korral vere punaliblede (punaste vereliblede) hulk veres suureneb. Samuti muutub sellise patoloogia korral 70% -l patsientidest trombotsüütide ja leukotsüütide arv ülespoole.

Haigus ei ole eriti levinud - miljoni elaniku kohta registreeritakse igal aastal mitte rohkem kui viis juhtumit. Kõige sagedamini areneb haiguse polütsüteemia keskealistel ja eakatel inimestel. Statistika kohaselt kannatavad mehed selle patoloogia all viis korda sagedamini kui naised. Täna võtame lähemalt sellise seisundi nagu polütsüteemia, allpool kirjeldatakse patoloogia sümptomeid ja ravi.

Haiguse arengu põhjused

Polütsüteemia ei ole pahaloomuline haigus. Praeguseks pole haiguse alguse täpsed põhjused teada. Arvatakse, et patoloogia arengu põhjustab luuüdis oleva spetsiaalse ensüümi mutatsioon. Geneetilised muutused põhjustavad kõigi vererakkude ja eriti punaste vereliblede liigset jagunemist ja kasvu.

Haiguse klassifikatsioon

On kaks vaevuste rühma:

Polütsüteemia vera ehk Vakeeli tõbi, mis jaguneb omakorda primaarseks (see tähendab, et see toimib iseseisva haigusena) ja sekundaarseks (sekundaarne polütsüteemia areneb krooniliste kopsuhaiguste, kasvajate, hüdronefroosi, kõrguse tõusu tõttu).

Suhteline polütsüteemia (stress või vale) - selles seisundis püsib punaste vereliblede tase normi piires.

Polütsüteemia: haiguse sümptomid

Väga sageli on haigus asümptomaatiline. Mõnikord võib täiesti erinevatel põhjustel uurimise tulemusel avastada juhuslikult polütsüteemia vera. Sümptomitest, millele tähelepanu pöörata, arutatakse lähemalt.

Sapiteeni veenide laienemine

Polütsüteemia korral ilmuvad nahale laienenud saphenoossed veenid, kõige sagedamini kaela piirkonnas. Sellise patoloogia korral muutub nahk punakas-kirsipunaseks, see on eriti märgatav keha avatud piirkondades - kaelal, kätel, näol. Huulte ja keele limaskestal on sinakaspunane värv, silmavalged näivad olevat verd täis.

See põhjustab selliste muutuste ülevoolamist verega, erütrotsüütide rikas, kõigist pindmistest anumatest ja aeglustab selle reoloogilisi omadusi (liikumise kiirust), mille tagajärjel läheb hemoglobiini põhiosa (punane pigment) taastatud vormi (see tähendab, et see läbib keemilisi muutusi) ja muudab värvi.

Sügelev nahk

Peaaegu pooltel polütsüteemiaga patsientidel tekib tugev naha sügelus, eriti pärast sooja vanni võtmist. See nähtus on polütsüteemia vera spetsiifiline märk. Sügelus ilmneb toimeainete, eriti histamiini, vabastamise tõttu verre, mis on võimeline laiendama naha kapillaare, mis põhjustab neis vereringe suurenemist ja spetsiifiliste aistingute ilmnemist.

Erütromelalaagia

Seda nähtust iseloomustab lühiajaline tugev valu sõrmeotste piirkonnas. See kutsub esile trombotsüütide taseme tõusu käe väikestes anumates, mille tagajärjel moodustuvad arvukad mikrotrommid, mis ummistavad arterioole ja blokeerivad verevoolu sõrmede kudedesse. Selle seisundi välisteks märkideks on punetus ja sinakate laikude ilmumine nahale. Tromboosi vältimiseks on soovitatav võtta aspiriini.

Splenomegaalia (laienenud põrn)

Lisaks põrnale võib muutuda ka maks, või pigem selle suurus. Need elundid on otseselt seotud vererakkude moodustumise ja hävimisega. Viimaste kontsentratsiooni suurenemine põhjustab maksa ja põrna suuruse suurenemist.

Kaksteistsõrmiksoole ja maohaavandid

Selline tõsine kirurgiline patoloogia areneb seedetrakti limaskesta väikeste anumate tromboosi tagajärjel. Ägedate vereringehäirete tagajärjeks on elundi seina lõigu nekroos (nekroos) ja haavandi defekti moodustumine selle asemele. Lisaks väheneb mao resistentsus Helicobacteri (mikroorganism, mis põhjustab gastriiti ja haavandeid) suhtes.

Verehüübed suurtes anumates

Selle patoloogia suhtes on vastuvõtlikumad alajäsemete veenid. Veresoonte seinast lahti lasknud verehüübed võivad südamest mööda minnes tungida kopsuvereringesse (kopsudesse) ja provotseerida PE-d (kopsuemboolia) - eluga kokkusobimatu seisund.

Igemete veritsus

Hoolimata asjaolust, et trombotsüütide arv perifeerses veres muutub ja selle hüübimine suureneb, võib polütsüteemia korral esineda igemete veritsust.

Podagra

Kusihappe taseme tõusuga ladestuvad selle soolad mitmesugustesse liigestesse ja provotseerivad terava valu sündroomi.

• Valu jäsemetes. See sümptom põhjustab jalgade arterite kahjustusi, nende ahenemist ja selle tagajärjel halvenenud vereringet. Seda patoloogiat nimetatakse "hävitavaks endarteriidiks"
• Lameda luu valu. Luuüdi (vererakkude arengu koht) suurenenud aktiivsus provotseerib lamedate luude tundlikkust mehaanilise stressi suhtes.

Keha üldise seisundi halvenemine

Sellise haigusega nagu polütsüteemia, võivad sümptomid olla sarnased muude patoloogiate (näiteks aneemia) tunnustega: peavalud, pidev väsimus, tinnitus, pearinglus, silme ees virvendavad "hanepunnid", õhupuudus, pea punetus. Vere viskoossete omaduste suurenemine aktiveerib laevade kompenseerivat reaktsiooni, mille tagajärjel tõuseb vererõhk. Selle patoloogiaga täheldatakse sageli komplikatsioone südamepuudulikkuse ja mikrokardioskleroosi kujul (südame lihaskoe asendamine sidekoega, defekti täitmine, kuid mitte vajalike funktsioonide täitmine).

Diagnostika

Polütsüteemia tuvastatakse üldise vereanalüüsi tulemuste kohaselt, milles leitakse:

suurenenud punaliblede arv 6,5-lt 7,5-ni 10 ^ 12 / l;

suurenenud hemoglobiinisisaldus - kuni 240 g / l;

erütrotsüütide kogumaht (ROE) ületab 52%.

Kuna erütrotsüütide arvu ei saa ülaltoodud väärtuste mõõtmiste põhjal arvutada, kasutatakse mõõtmiseks radionukliidi diagnostikat. Kui punaste vereliblede mass ületab meestel 36 ml / kg ja naistel 32 ml / kg, siis on see usaldusväärne tõend Vakezi tõve olemasolu kohta.

Polütsüteemias säilib erütrotsüütide morfoloogia, see tähendab, et nad ei muuda oma normaalset kuju ja suurust. Kuid aneemia tekkimisel suurenenud verejooksu või sagedase verevalamise tagajärjel täheldatakse mikrotsütoosi (punaste vereliblede vähenemist).

Polütsüteemia: ravi

Verevalamisel on hea terapeutiline toime. Soovitatav on eemaldada iganädalaselt 200-300 ml verd, kuni ESR-i tase langeb soovitud väärtuseni. Kui veretilustamiseks on vastunäidustusi, saab erütrotsüütide protsenti taastada vere lahjendamise teel, lisades sellele vedela osa (suure molekulmassiga lahused süstitakse intravenoosselt).

Tuleb meeles pidada, et verelibestumine põhjustab sageli rauavaegusaneemia teket, mille korral täheldatakse vastavaid sümptomeid ja trombotsüütide arvu suurenemist.

Sellise tervisehäirega nagu polütsüteemia vera hõlmab ravi teatud dieedist kinnipidamist. Liha ja kalatoodete tarbimist on soovitatav piirata, kuna need sisaldavad suurel hulgal valku, mis stimuleerib aktiivselt vereloome organite tegevust. Samuti peaksite loobuma rasvastest toitudest. Kolesterool aitab kaasa ateroskleroosi arengule, mille tagajärjel tekivad verehüübed, mis on polütsüteemia all kannatavatel inimestel juba suures koguses moodustunud.

Sellise haiguse korral on soovitatav eelistada piimatooteid ja taimseid tooteid, samuti piirata kehalist aktiivsust.

Kui diagnoositakse polütsüteemia, võib ravi hõlmata ka keemiaravi. Seda kasutatakse suurenenud trombotsütoosi ja tugeva sügeluse korral. Reeglina on see "tsütoreduktiivne aine" (ravim "hüdroksükarbamiid").

Alles hiljuti kasutati luuüdi pärssimiseks radioaktiivsete isotoopide (tavaliselt fosfor-32) süste. Täna loobutakse sellisest ravist üha enam leukeemiliste transformatsioonide kiire määra tõttu.

Teraapia hõlmab ka interferooni süstimist; sekundaarse trombotsütoosi ravis kasutatakse ravimit "Anagrelide".

Selle patoloogia korral tehakse luuüdi siirdamist väga harva, kuna polütsüteemia on haigus, mis ei ole surmaga lõppev, muidugi juhul, kui tagatakse piisav ravi ja pidev jälgimine.

Polütsüteemia vastsündinutel

Polütsüteemia on patoloogia, mida võib leida vastsündinutel. See haigus on beebi keha reaktsioon ülekantud hüpoksiale, mida võib provotseerida platsenta puudulikkus. Imiku keha hakkab hüpoksia korrigeerimiseks sünteesima suurt hulka punaseid vereliblesid.

Lisaks hingamisteede haigustele võib vastsündinutel areneda polütsüteemia vera. Eriti ohustatud on kaksikud.

Polütsüteemia vastsündinul areneb esimestel elunädalatel, selle esimesteks ilminguteks on hematokriti suurenemine (kuni 60%) ja hemoglobiini taseme oluline tõus.

Vastsündinu polütsüteemial on mitu kursuse etappi: polüfereerumise ja kurnatuse algus, etapp. Kirjeldame neid lühidalt.

Haiguse algstaadiumil praktiliselt ei esine kliinilisi ilminguid. Selles etapis on lapse polütsüteemiat võimalik tuvastada ainult perifeerse vere näitajate uurimisel: hematokriti, hemoglobiini ja erütrotsüütide tase.

Polüiferatsiooni staadiumis areneb maksa ja põrna suurenemine. Täheldatakse pletoorilisi nähtusi: nahk omandab iseloomuliku "pletoor-punase" varju, laps ilmutab naha puudutamisel ärevust. Pletoorset sündroomi täiendab tromboos. Analüüsides on muutunud erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide nihke arv. Kõigi vererakkude näitajad võivad samuti suureneda, seda nähtust nimetatakse "panmyelosis".

Raiskamisetappi iseloomustab oluline kaalukaotus, asteenia ja raiskamine.

Vastsündinu jaoks on sellised kliinilised muutused äärmiselt rasked ja võivad esile kutsuda pöördumatuid muutusi ja järgneva surma. Polütsüteemia võib põhjustada teatud tüüpi valgete vereliblede, mis vastutavad keha immuunsussüsteemi eest, kahjustatud tootmist. Selle tagajärjel arenevad imikul rasked bakteriaalsed infektsioonid, mis lõppevad surmaga.

Pärast selle artikli lugemist olete rohkem teada saanud sellisest patoloogiast nagu polütsüteemia. Uurisime sümptomeid ja ravi võimalikult detailselt. Loodame, et see teave on teile kasulik. Hoolitse enda eest ja ole terve!

Polütsüteemia diagnoosimine ja ravi vastsündinutel

Kliiniline protokoll

A.L. Karpova, M.V. Narogan, D.N. Degtyarev, A.V. Mostovoy, O. I. Sapun, O. V Ionov,

A.A. Lenyushkina, M.E. Prutkin, D.S. Kryuchko,

B.A. Romanenko, K.V. Romanenko, L.V. Malõutin,

A.A. Safarov, O.A. Senkevitš, I.I. Mebelova,

B.A. Zaitseva, V.V. Andrejev

LÜHENDID

BP - vererõhk

DIC - hajutatud intravaskulaarne koagulatsioon

UAC - täielik vereanalüüs

ORITN - vastsündinute intensiivravi ja intensiivravi osakond

BCC - ringleva vere maht

PITN - intensiivravi ja vastsündinute intensiivravi osakond

RR - hingamissagedus

HR - pulss

NEC - nekrotiseeriv enterokoliit

Ht - hematokrit

Hb - hemoglobiin

Ühtse kliinilise lähenemisviisi kujundamist ning erinevate vastsündinute probleemide ja probleemide ühtsete protokollide rakendamist kogu maailmas peetakse parimaks praktikaks, mis võimaldab kindlaks teha vastsündinud laste imetamise tulemuste võrreldavuse, andmebaaside loomise võimaluse, pikaajaliste tulemuste analüüsi ning tagab ka arsti ja patsiendi õiguskaitse.

Polütsüteemia on üks paljudest üsna rasketest vastsündinute haiguste juhtimise taktika valimisel. Selle patoloogia arengut põhjustavad mitmed perinataalsele perioodile iseloomulikud seisundid ja nosoloogiad. Elundi perfusiooni vähenemisega, mis areneb polütsüteemia taustal, võib kaasneda mitte ainult nende mööduv talitlushäire, vaid ka tõsine kahjustus, mis põhjustab lapse hilisema arengu, puude ja isegi surma rikkumist. Polütsüteemia kõige raskemate komplikatsioonide hulgas on püsiv pulmonaalne hüpertensioon, ainevahetushäired (peamiselt hüpoglükeemia), aju verevarustuse häired, neeru veresoonte tromboos, nekrootiline enterokoliit ja südamepuudulikkus.

Kliiniline protokoll on koostatud eesmärgiga ühendada lähenemisviisid vastsündinute polütsüteemia diagnoosimisele ja ravile.

Juhend on mõeldud vastsündinutele abi pakkuvatele neonatoloogidele, anestesioloogidele-elustajatele, lastearstidele.

Vastsündinute polütsüteemia. Definitsioon

Vastsündinutel, kellel on venoosne hematokrit (NC 0,65 või venoosne hemoglobiin 220 g / l ja üle selle), diagnoositakse vastsündinu polütsüteemia (RHK-10 kood -P61.1). Hematokrit tõuseb järk-järgult gestatsiooniea suurenemisel ja seetõttu polütsüteemia tõenäosus sünnitusjärgsetel imikutel on suurem kui vastsündinutel. Polütsüteemia esinemissagedus vastsündinutel on hinnanguliselt vahemikus 0,4% kuni 4% raseduse vanusele vastavast raseduse vanusest massi järgi. Vastsündinu hematokrit saavutab maksimaalselt 6-12 tunni jooksul pärast sünnitust, väheneb esimese elupäeva lõpuks (reeglina 18 elutunniks), saavutades nabanööri vere väärtuse.

Polütsüteemia etioloogia ja patogenees

Polütsüteemiaga vastsündinutel kaasneb tavaliselt vere viskoossuse suurenemine, mis põhjustab kudede hüpoksiat, atsidoosi, hüpoglükeemiat ja mikrotrombi moodustumist mikrovaskulatuuri anumates. Oluline on märkida, et platsenta vereülekande tase avaldab suurt mõju polütsüteemia arengule vastsündinutel.

Platsenta vereülekande taseme mõju polütsüteemia tekkele

Täisajalise raseduse korral on loote ja platsenta tsirkuleeriv kogu veremaht umbes 115 ml / kg lootekaalu. Pärast sünnitust ringlus ringleb

lapse veremaht (BCC) on hinnanguliselt 70 ml / kg ja platsenta jääb 45 ml / kg. BCC jaotus sõltub sellest, kui palju verd pärast sünnitust platsentast vastsündinule üle kantakse.

Platsenta suurenenud vereülekande ja polütsüteemia tekkeks vastsündinutel on järgmised haigused:

Nööri klammerdamise hiline aeg;

Vastsündinu positsioon on allpool platsenta taset. Juhtme kinnitumisega viivitamine - juhtme kinnistamise viivitus rohkem kui 3 minutit pärast sünnitust põhjustab BCC suurenemist 30%. See on tingitud asjaolust, et nabanööri arterid varisevad kokku ja lakkavad toimimast 30–45 sekundi jooksul pärast lapse sündi, samal ajal kui verevool platsentast lapsele nabaveeni kaudu võib püsida mitu minutit.

Vastsündinu positsioon platsenta suhtes. Imiku positsioneerimine pärast sündi platsenta tasemel või sellest madalamal viib gravitatsioonijõudude mõjul suurenenud verevarustusele nabanööri veenis. Kolme minuti jooksul võib BCC tõusta 55%.

Polütsüteemia klassifikatsioon

Vastsündinute polütsüteemiat (polycythemia vera) võib klassifitseerida normovoleemiliseks ja hüpervoleemiliseks.

I. Normovoleemiline polütsüteemia on seisund, mida iseloomustab veresoonte normaalne maht hoolimata punaliblede arvu suurenemisest. See vorm tekib erütrotsüütide ülemäärase moodustumise tõttu platsenta puudulikkuse ja / või kroonilise emakasisese loote hüpoksia tõttu:

Emakasisene loote kasvupeetus;

Rasedusest tingitud arteriaalne hüpertensioon;

Ema suhkruhaigus;

Ema suitsetamine, aktiivne ja passiivne;

Pärast rasedust.

Muu hulgas soodustavad loote endokriinsed ja geneetilised haigused normovoleemilise polütsüteemia arengut:

Kaasasündinud hüpotüreoidism;

Vastsündinu türotoksikoos;

Beckwith-Wiedemanni sündroom;

Neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon;

Kromosomaalsed haigused (trisoomia 13, 18, 21).

II. Hüpervoleemilist polütsüteemiat iseloomustab BCC suurenemine koos erütrotsüütide arvu samaaegse suurenemisega. Seda tüüpi polütsüteemiat täheldatakse lootele ägeda vereülekande korral:

Ema loote vereülekanne;

Feto-loote vereülekanne (umbes 10% monosügootsetest kaksikutest);

Platsenta vereülekanne.

Vastsündinu polütsüteemia kliinilised ja laboratoorsed omadused

Kuni 40% -l polütsüteemiaga vastsündinutest on mingid kliinilised ilmingud. Siiski tuleb märkida, et enamik käsitletud sümptomeid ja märke ei ole spetsiifilised ning neid võib täheldada ka paljudes teistes haigusseisundites vastsündinutel (näiteks sepsise, asfüksia, hüpokaltseemia, hingamisteede ja kardiovaskulaarsete häirete korral).

Kliinilised ja laboratoorsed omadused:

1. Naha värvimuutus:

Pletora (perifeerne kirstsüanoos).

2. Kesknärvisüsteemi küljest:

rõhumine; hüpotensioon; nõrk imemine;

ülitundlikkus (Chiepeze); värin; krambid; apnoe;

ajuveenide tromboos; mitu ajuinfarkti; intraventrikulaarne hemorraagia.

3. Hingamissüsteemi küljelt: respiratoorse distressi sündroom; tahhüpnea;

püsiv pulmonaalne hüpertensioon.

4. Südame-veresoonkonna häired:

tahhükardia; vaigistatud toonid;

kongestiivne südamepuudulikkus madala südamevõimsusega. Polütsüteemiaga vastsündinutel registreeriti süsteemse vaskulaarse resistentsuse ja kopsuveresoonte resistentsuse suurenemine, mis võib aidata kaasa raskete müokardi talitlushäirete tekkele ja viia lühendava fraktsiooni vähenemiseni; kardiomegaalia; vasospasm;

perifeerne gangreen.

5. Seedetrakt:

loid imemine; oksendamine;

puhitus; soole spontaanne perforatsioon; nekroosiv enterokoliit.

6. Urogenitaalne süsteem: proteinuuria; hematuuria;

neeruveeni tromboos; äge neerupuudulikkus; priapism (erütrotsüütide muda tõttu); munandiinfarkt.

7. Ainevahetushäired:

Hüpoglükeemia; eksperimendi polütsüteemia simuleerimisel areneb hüpoglükeemia järgmise paari tunni jooksul ja seda ei seostata insuliini kontsentratsiooni suurenemisega veres.

Ilmselt on selle põhjuseks glükoosi samaaegne suurenenud tarbimine punaste vereliblede suurenemisega või ringleva plasma mahu vähenemine (vähenenud glükoositranspordi funktsioon), kuid selle nähtuse täpne mehhanism jääb ebaselgeks.

Hüpokaltseemia.

Hüpomagnesemia.

8. Hüperbilirubineemia.

9. Hematoloogilised häired:

Trombotsütopeenia;

Retikulotsütoos (ainult suurenenud erütropoeesi korral);

Tromboos;

Hepatosplenomegaalia;

Hüperkoagulatsioon dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni tekkega (harv).

Laboridiagnostika

1. Täielik vereanalüüs, sealhulgas retikulotsüütide, trombotsüütide arvu määramine.

2. perifeerne hematokrit. Kapillaarvere hematokrit on reeglina 5-15% kõrgem.

NB! Ärge alustage ravi ainult kapillaarvere hematokriti põhjal!

3. Venoosne hematokrit.

4. Kontrollige glükoosi, kaltsiumi (võimaluse korral ioniseeritud) taset.

5. bilirubiini taseme kontroll vastavalt kollatõve kliinilisele pildile.

6. Happe-aluse olek.

Vere viskoossus ja hematokrit

Vere viskoossus ja hematokrit on eksponentsiaalselt seotud. Hematokriti suurenemisega vastsündinute varases perioodis kaasneb sarnane vere viskoossuse suurenemine. Vastsündinutel on vere viskoossust määravaks peamiseks teguriks hematokrit, samas kui vereplasma viskoossus on oluliselt vähem oluline. Vere viskoossuse määramisel pole eeliseid hematokriti määramise ees vastsündinute tuvastamisel, kellel on oht otsese või pikaajalise komplikatsiooni tekkeks.

Diferentsiaaldiagnostika

Vastsündinu polütsüteemia vera ja dehüdratsiooni (polütsüteemia pseudotsüteemia) vahel tuleks teha diferentsiaaldiagnoos. Dehüdratsioon ehk hüpovoleemiline polütsüteemia toimub sekundaarselt punaste vereliblede arvu suhtelise suurenemise kujul ringleva plasma mahu suhtes, mida iseloomustab hemokontsentratsioon ja hematokriti suurenemine. Kui peaksite esimestel elupäevadel kaotama üle 8-10% kehakaalust, peaksite mõtlema dehüdratsioonile. Vastsündinud lapse dehüdratsiooni kliinilisteks tunnusteks on kuivad limaskestad, vähenenud koe turgor ja uriinierituse kiirus. 6 tundi pärast piisavat rehüdratsiooni väheneb hematokriti tase.

Toimingute algoritm riskifaktorite juuresolekul ja polütsüteemia tuvastamine

* - kui üle 24–48 tunni vanusel vastsündinutel ilmnevad polütsüteemia esinemise kliinilised ja laboratoorsed kriteeriumid, on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika koos pseudo-polütsüteemiaga, vajadusel hinnata lapse kehakaalu langust (kui kehakaalu langus on üle 10% ja esineb dehüdratsiooni sümptomeid) viia läbi rehüdratsioonile suunatud tegevusi.

** - kui polütsüteemiat kombineeritakse perinataalse perioodi mõne muu patoloogiaga (näiteks mekooniumi aspiratsiooni sündroom, raske ajuisheemia, varajane vastsündinu sepsis jne), kui peamised sümptomid ja kliinilised ilmingud võivad olla põhjustatud mitte ainult ja mitte niivõrd polütsüteemiast, osalisest metaboolsest vereülekanne tuleks läbi viia, kui venoosse hematokriti tase tõuseb 71% -ni või rohkem.

NEONATOLOOGIA: uudised, arvamused, koolitus nr 1 2013

Ainus polütsüteemia vera ravi on osaline vahetusülekanne. Operatsiooni ettevalmistamise ja läbiviimise etapid

1. Vanematelt teadliku nõusoleku osaliseks vereülekandeks kohustuslik saamine. Lapse vanematega suhtlemise ja teadliku nõusoleku saamise võimaluse puudumisel määrab operatsiooni näidustused nõukogu (vähemalt 3 arsti). Informeerige vanemaid osalise vereülekande eesmärgist.

2. Manipuleerimine toimub vastsündinute intensiivravi ja intensiivravi palatis / osakonnas (NICU / NICU), millega seoses tuleb vastsündinu viia NICU / NICU-sse. Asepsise ja antiseptikumide reeglite range järgimine on kohustuslik.

3. Varustus, mis peab teil olema osalise vahetusülekande tegemiseks:

Kiirguse soojusallikas;

Monitor pulsi, vererõhu, hingamissageduse, küllastumise jälgimiseks;

Instrumentide ja tarvikute komplekt (ühekordselt kasutatavad, steriilsed) nabaveeni kateeterdamiseks;

Ühekordne, steriilne, sobiva suurusega maotoru.

4. Mao sisu eemaldamiseks sisestage maostoru ja jätke see dekompressiooni, regurgitatsiooni vältimise ja maosisalduse aspiratsiooni jaoks.

5. Lugege pulsi ja küllastuse jälgimist (kui seda pole varem ette nähtud).

6. Venoosse hematokriti saavutamise soovitav tase on 50–60%.

7. Asendamise kogumaht arvutatakse järgmise valemi abil:

Asendusmaht \u003d ° CK (80-90 ml / kg) x M keha kg x (lapse nr - soovitud nr).

Lapse number

Kliiniline näide

Laps V. kehakaaluga 2400 g. Venoosne hematokrit on 80%, see vajab osalist vahetusülekannet. Soovitud hematokrit on 60%.

Asendusmaht \u003d 90 ml / kg x 2,4 kg x (80 - 60) / 80 \u003d 60 ml.

10. Osalise vereülekande protseduur:

Paigaldage nabakateeter koos selle külge kinnitatud teega vastavalt asepsise ja antiseptikumide reeglitele ja kinnitage;

Verendage veri aeglaselt ühe korra, võttes seda nabakateetrist vähemalt 3 minutit;

Kohe pärast vereproovide võtmist süstitakse füsioloogiline lahus mitte kiiremini kui 3 minuti jooksul;

Ühe asendamise (ühekordne vere võtmine) ja ühe täiendamise (ühekordse soolalahuse süstimine) maht ei tohiks ületada 5 ml / kg.

Lapse vaatluse põhimõtted pärast osalist vahetusülekannet haiglas ja ambulatoorses staadiumis

1. Reeglina piisab ühest osalisest vahetusest.

2. Kui puuduvad kaasnevad haigused ja tüsistused, mis vajaksid parandamist, ei vaja vastsündinu pärast operatsiooni täiendavat infusioonravi. Nabakateetrit saab sel juhul eemaldada 6 tundi pärast osalist vahetusülekannet (võttes arvesse vajadust veenide hematokriti uuesti jälgida 6 tundi pärast operatsiooni).

3. Kui endiselt on vajalik tsentraalne venoosne juurdepääs, võib nabakateetri kinni hoida.

4. Jätkake vajadusel elutähtsate tunnuste, kliinilise vereanalüüsi, bilirubiini, glükoosi, elektrolüütide jälgimist.

5. Kontrollige venoosset hematokritit kohe pärast operatsiooni lõppu ja 6 tunni pärast.

6. Võite alustada toitmist paar tundi (2-3 tundi) pärast operatsiooni (sõltuvalt vastsündinu seisundist).

7. Nad lastakse kodust välja, kui laps on rahuldavas seisundis ja puudub kaasnev patoloogia, mis nõuaks õenduse teise etapi jaoks haiglaravi.

8. Vastsündinutel, kes on läbinud polütsüteemia, tehakse ambulatoorses staadiumis standardne kliiniline läbivaatus.

9. Kliinilise diagnoosi sõnastamise näide: "Vastsündinu polütsüteemia (P61.1), osaline vahetusülekanne 10/12/2012".

8. Soolalahust kasutatakse peamise asenduskeskkonnana kvaliteedi ja tõhususe optimaalse suhte tõttu.

9. Plasmaasendajaid (eriti albumiini, värsket külmutatud plasma) ei kasutata - efektiivsuse korral ei ületa need füsioloogilist lahust. Kolloidide kasutamist seostatakse nekrotiseeriva enterokoliidi (NEC) suurema esinemissagedusega.

Polütsüteemia pikaajalised tagajärjed neuropsühhoosse arenguga jäävad endiselt arutluse alla. Arvatakse, et mitte polütsüteemia ise ja selle ravi ei mõjuta pikaajalist prognoosi, vaid peamiselt seisundit, mis oli selle arengu põhjuseks (kõigepealt ülekantud hüpoksia). Mitmed uuringud on näidanud, et polütsüteemiat läbinud lastel on hilinenud psühhomotoorse arengu ja kõnehäirete oht.

KIRJANDUS

1. Karpova A.L., Shmeleva A.A., Valyarenko V.V. et al., kohaliku Jaroslavli piirkondliku protokolli kasutamise efektiivsuse analüüs vastsündinute polütsüteemia ravimisel // Perinataalse meditsiini I rahvusvahelise kongressi materjalid. - M., 2011.

2. Neonatoloogia // Riiklik juhtkond. - M .: GOETAR-Media, 2007. - 847 lk.

3. Roos R., Henzel-Borovichesi O., Prokitte G. Neonatoloogia. Praktiline nõuanne. - M .: Meditsiiniline kirjandus, 2011. - 568 lk.

4. Khodov D.A. Ajuvereringe reguleerimise tunnused vastsündinute varajastel imikutel // Pediaatria. - 1981. - Nr 11. - S. 8-10.

5. Shabalov N.P. Neonatoloogia. 3. väljaanne: kahes köites - M .: Medpress-inform, 2004.

6. Ameerika Pediaatria Akadeemia loote ja vastsündinu komitee. Vastsündinute vererõhu, hematokriti ja glükoosi rutiinne hindamine // Pediaatria. - 1993. - Kd. 92. -P. 474-476.

7. Awonusonu F. O., Pauiy T. H., Hutchison A.A. Ema suitsetamine ja osaline vahetus vereülekanne vastsündinute polütsüteemia korral // Am. J. Perinatol. - 2002. - Kd. 19 (7). - Lk 349-354.

8. Bacigatupo G., istekoha E.Z. Happesuse mõju hematokriti ja hemoglobiini väärtustele vastsündinutel vahetult pärast sünnitust // J. Perinatal Med. - 1973. - Kd. 1. - Lk 205–212.

9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. et at. Osaline plasmavahetusülekanne parandab aju hemodünaamikat vastsündinu sümptomaatilise polütsüteemia korral // Am. J. Med. Sci. - 1986. -Vol. 291. - Lk 157-163.

10. Must V. D., Rumack C. M., Lubchenco L. O. jt. Seedetrakti vigastus polütsüteemilistel väikelastel // Pediaatria. - 1985. -Vol. 76. - Lk 225-231.

11. Must V. D., Lubchenco L. O., Koops B.L. et at. Vastsündinu hüperviskoossus: osalise plasmavahetuse vereülekande mõju randomiseeritud uuring pikaajalistele tulemustele // Pediaatria. -1985. - Vol. 75. - Lk 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. jt. Nööri varajane klammerdamine kaitseb ohtlikke vastsündinuid polütsüteemia eest // Biol. Vastsündinu. -2003. - Vol. 83. - Lk 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. Vastsündinu hüperviskoossuse assotsiatsioon madalamate saavutuste ja IQ-tulemustega koolieas // Pediaatria. - 1989. - Kd. 83. -P. 662-667.

14. Dempsen E. M., Barrington K. Kristalloid või kolloid osaliseks vahetuseks vereülekandena vastsündinu polütsüteemias: süstemaatiline ülevaade ja metaanalüüs // Acta Paediatr. - 2005. -Vol. 94. - Lk 1650-1655.

15. Dempsey E. M., Barrington K. Lühi- ja pikaajalised tulemused pärast osalist vahetusülekannet polütsüteemilisel vastsündinul: süstemaatiline ülevaade // Arch. Dis. Laps. Loote vastsündinu Ed. - 2006. - Vol. 91. - Lk 2–6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. Passiivse suitsetamise mõju raseduse ajal vastsündinu tuuma punastele verelibledele // Pediaatria. - 2000. - Kd. 106. - Lk E34.

17. Drew J. H., Guaran R. L., Grauer S., Hobbs J.B. Nööri täisvere hüperviskoossus: mõõtmine, määratlus, esinemissagedus ja kliinilised omadused // J. Paediatr. Laps. Tervis. - 1991. - Kd. 27 (6). - Lk 363-365.

18. Ehrenkranz R. A., Bizzarro M. J., Gallagher P.G. Polütsüteemia hüperviskoossuse sündroomi osaline vahetusülekanne // Am. J. Perinatol. - 2011. - Vol. 28 (7). - Lk 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I. M., Turan O. jt. Osalise vahetuse vereülekande tulemuseks on ajuhapniku suurenemise suurenemine ja perifeerse mikrotsirkulatsiooni kiirenemine polütsüteemiaga vastsündinutel // Acta Paediatr. - 2011. -Vol. 100. - Lk 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery vastsündinu haigused. 9. väljaanne - Elsevier Saunders, 2012.

21. Gomella T.L. Neonatoloogia: juhtimine, protseduurid, valvekorra probleemid, haigused ja ravimid. 6. toim. - McGraw-Hill, 2009. - 894 lk.

22. Green D. W., Elliot K., Mandel D. jt. Vastsündinud tuumade punased verelibled ebaühtlastes kaksikutes // Am. J. Perinatol. - 2004. -Vol. 21 .-- Lk 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F. H., Hathaway W.E. et al. Vastsündinu hüperviskoossus II. Plasma osalise vahetuse vereülekande mõju // Pediatrics. - 1982. - Kd. 69. - Lk 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hüperviskoossus vastsündinul // J. Pediatr. - 1973. - Kd. 48. - Lk 547-553.

25. Hein H. A., Lothrop S.S. Osaline vahetus vereülekanne vastsündinute polütsüteemia korral: seose puudumine tõsise seedetrakti kahjustusega // Pediaatria. - 1987. - Kd. 80. - Lk 75-78.

26. Hutton E. K., Hassan E.S. Nabaväädi hiline vs varajane kinnistamine täisaegsetel vastsündinutel. Kontrollitud uuringute süstemaatiline ülevaade ja meta-analüüs // JAMA. - 2007. - Kd. 297. - Lk 1241-1252.

27. Lessaris K.J. Vastsündinu polütsüteemia // eMedicine.com. Viimati uuendatud: sept. 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. Vastsündinu polütsüteemia hindamine ja ravi // Vastsündinu hematoloogilised probleemid / Toim. R.D. Christensen. - Philadelphia, PA: W.B. Sanders, 2000. -P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H. T., Riegel K. P., Betke K. Punaste rakkude ja plasma panus vere viskoossusesse enneaegsetel ja täisealistel imikutel ja täiskasvanutel // Pediaatria. - 1984. - Kd. 74. -P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Polütsüteemia // Vastsündinu-perinataalne meditsiin / toim R.J. Martin, A.A. Fanaroff, M.C. Walsh. 8. toim. - St. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.

31. Malan A. F., de V. Heese H. Polütsüteemia ravi vastsündinutel // Early Hum. Dev. - 1980. - Kd. 4. -P. 393-403.

32. Martin R. J., Fanaroff A. A., Walsh M.C. Fanaroff ja Martini vastsündinute perinataalmeditsiin, 9. väljaanne - Saunders; Elsevier, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. Vastsündinu polütsüteemia insuliinisõltuvate diabeetiliste emade imikutel // Obstet. Günekol. - 1986. - Kd. 68. - Lk 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polütsüteemia, hüpomagneseemia ja hüpokaltseemia diabeetiliste emade imikutel // Am. J. Dis. Laps. - 1986. - Kd. 140. -P. 798-800.

35. Mimouni F. B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonataalne polütsüteemia: Iisraeli Neonatoloogide Assotsiatsiooni kriitiline ülevaade ja konsensuse avaldus // Acta Paediatr. -2011. - Vol. 100. - Lk 1290-1296.

NEONATOLOOGIA: uudised, arvamused, koolitus nr 1 2013

36. Murphy D. J., Reiier M. D., Meyer R. A., Kaplan S. Vastsündinu polütsüteemia ja osalise vahetuse vereülekande mõju südamefunktsioonile: ehhokardiograafia uuring // Pediatrics. -1985. - Vol. 76. - Lk 909-913.

37. Oh W., Biankenship W .., Lind J. Vastsündinute veremahu edasine uurimine seoses platsentaülekandega // Ann. Pediatr. -1966. - Vol. 207. - Lk 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Osaline vahetusülekanne polütsüteemiaga imikute neurodevelopmental puude ennetamiseks // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. -Is. 1. - Lk 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. Polütsüteemia diferentsiaaldiagnostika ja juhtimine // Pediatr. Clin. Põhja poole. Olen. -2004. - Vol. 51 (4). - Lk 1063-1086.

40. Ramamurthy R. S., Brans Y. W. Neonataalne polütsüteemia: I. Diagnoosimise ja ravi kriteeriumid // Pediaatria. - 1981. - Kd. 68. -P. 168-174.

41. Pedersen J. Rasedad diabeetikud ja tema vastsündinud: probleemid ja juhtimine. - Baltimore: Williams ja Wilkins, 1977.

42. Periman M., Dviiansky A. Suitsuliste ja sünnitusjärgsete imikute vere hüübimise seisund // Arch. Dis. Laps. - 1975. -Vol. 50. - Lk 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., Phiiips A.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Tserebraalne metabolism polütsüteemiaga vastsündinud lambalihas // Pediatr. Res. - 1988. - Kd. 23. - Lk 329-333.

44. Rosenkrantz T.S. Polütsüteemia ja hüperviskoossus vastsündinul // Semin. Tromb. Hemost. - 2003. - Kd. 29 (5). -P. 515-527.

45. Sankar M. J., Agarwai R., Deorari A., Paui V. K. Polütsüteemia ravi vastsündinutel // Indian J. Pediatr. - 2010. -Vol. 77. - Lk 1117-1121.

46. \u200b\u200bSheperd A. J., Richardson J., Brown J.P. Nabavääd kui vastsündinu aneemia põhjus // Am. J. Dis. Laps. - 1985. - Kd. 139. -P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S. H., Mimouni F., Merlob P. Vastsündinu polütsüteemia: II Määratlus proovivõtu ajaga // Pediaatria. - 1984. - Kd. 73 (1). - Lk 11-13.

48. Shuper A., \u200b\u200bMimouni F., Merlob P. jt. Trombotsütopeenia on väike vaktsineerimisaegne imik // Acta Paediatr. Scand. -1983. - Vol. 72. - Lk 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essentsiaalne vastsündinute ravim. 5. toim. - Wiley; Blackwell, 2012 .-- 388 lk.

50. Strauss R. G., Mock D. M., Johnson K. jt. Tsirkuleeriva RBC maht, mõõdetuna biotinüleeritud RBC-dega, on Hct-st kõrgem kui Hct, et dokumenteerida enneaegsete vastsündinute hilinenud nabanööri kinnikiilumise hematoloogilisi toimeid // Vereülekanne. - 2003. - Kd. 43. - Lk 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. Vastsündinud lapse veremaht ja platsentaülekanne // Acta Paediatr. Scand. -1963. - Vol. 52. - Lk 497-512.

52. de Waal K. A., Baerts W., Offringa M. Vastsündinu polütsüteemia korral lahjendusvahetuse ülekandmiseks optimaalse vedeliku süstemaatiline ülevaade // Arch. Dis. Laps. Loote vastsündinu Ed. -2006. - Vol. 91. - Lk 7-10.

53. Werner E.J. Vastsündinu polütsüteemia ja hüperviskoossus // Clin. Perinatol. - 1995. - Kd. 22 (3). - Lk 693-710.

54. Wirth F. H., Goldberg K. E., Lubchenco L. O. Vastsündinu hüperviscisiteet: I. Esinemissagedus // Pediaatria. - 1979. - Kd. 63. - Lk 833-836.

55. Wong W., Fok T. F., Lee C.H. et al. Juhuslik kontrollitud uuring: kolloidi või kristalloidi võrdlus osalise vahetuse vereülekande korral vastsündinu polütsüteemia raviks // Arch. Dis. Laps. Loote vastsündinu Ed. - 1997. - Kd. 77 (2). - Lk 115-118.

56. Yao A. C., Lind J. Raskusjõu mõju platsenta vereülekandele // Lancet. - 1969. - Kd. II. - Lk 505-508.

57. Yao A. C., Moinian M., Lind J. Vere jaotamine imiku ja platsenta vahel pärast sündi // Lancet. - 1969. - Kd. II. - Lk 871-873.

58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Tuumad punased verelibled imikute suitsetajatel // Obstet. Günekol. - 1999. - Kd. 93. - Lk 403-406.

Laste kohanemine sündimisega - periood pärast sündi, kui lapse elutingimused kardinaalselt muutuvad, satub ta kohe täiesti teise keskkonda, kus temperatuur on oluliselt madalam (võrreldes emakasisesega), ilmub palju visuaalseid, kombatavaid, heli-, vestibulaarseid ja muid stiimuleid, on vaja teistsugust hingamist ja toitumisviis, mis põhjustab muutusi peaaegu kõigis keha funktsionaalsetes süsteemides.

Seisundid, reaktsioonid, mis kajastavad kohanemisprotsessi (kohanemine) sünnitusega, uued elutingimused, mida nimetatakse vastsündinute ülemineku (piiriliseks) olekuks.

Vastsündinu periood - emakasisese elu tingimustega kohanemise periood ja selle lõpp määratakse piiripealsete (mööduvate, adaptiivsete) olekute kadumisega.Kursuse kestus on 2,5–3,5 nädalat ja enneaegsetel lastel seda rohkem.
Eristatakse järgmisi suurima stressi perioode kohanemisvastused:
- äge respiratoorne-hemodünaamiline kohanemine - esimesed 30 minutit elust;
- autostabiliseerumise periood, keha põhifunktsioonide sünkroniseerimine -1 -6 tundi -
- intensiivne metaboolne kohanemine (üleminek anaboolsele ainevahetusele) -3–4 päeva.

Mööduvad piirseisundid.

Vastsündinu sündroom... Elu esimestel sekunditel on laps immobiliseeritud, ei reageeri valule, heli, valguse stiimulid, lihastoonus ja refleksid puuduvad. Järgmise 5-10 sekundi jooksul ilmneb sügav hingeõhk, nutt moodustab fleksori poosi, spontaanse motoorse aktiivsuse. Õpilased on laienenud "vaatamata eredale valgusele.
Mööduv hüperventilatsioon. Kopsuventilatsioon esimese 2–3 päeva jooksul on 1,5–2 korda rohkem kui vanematel lastel. Esimene hingamine 4-8% -l hingamisel toimub vastavalt GASPS-i tüübile (sügav sissehingamine ja keeruline väljahingamine), mis aitab kaasa kopsude laienemisele ja vedeliku evakueerimisele alveoolidest.

Mööduv vereringe. Kopsuhingamise algus aitab kaasa loote sidemete sulgemisele. Arteriaalne kanal sulgub 10-15 minuti pärast. 24–48 tunni jooksul võib šunt esineda nii vasakult paremale kui ka vastupidi (harvemini), ka kahesuunaline (mõlemas suunas) šunt on võimalik. Ovaalne aken sulgub pärast sündi. Arteriaalse (Botallovi) kanali anatoomiline sulgemine toimub enamikul juhtudel 8 nädalaga, ava anatoomiline hävitamine - mõne kuu või aasta pärast. Nabaarterid tõmbuvad 15 sekundi pärast ja 45 sekundi pärast loetakse funktsionaalselt suletuks. Venoosne (Aranziev) kanal sulgub anatoomiliselt 3 nädala pärast, funktsionaalselt - 2-3 päeva pärast.

Mööduv polütsüteemia (erütrotsütoos). Esimestel tundidel ja esimesel elunädalal toimub hemokontsentratsioon - hemoglobiinisisalduse suurenemine (180–220 g / l), erütrotsüütide arv (6-8x10 "^), leukotsüütide arv (10–15x10 / l), hematokriti arvu suurenemine (0,55). ± 0,06).

Füsioloogiline kollatõbi. See juhtub 60-70% vastsündinutest. Põhjused:
- loote hemoglobiini sisaldavate erütrotsüütide hemolüüs;
- maksa ebapiisav konjugeerimisvõime.
Kollatõbi naha värvus ilmneb 3. päeval, intensiivistub 6. päevani ja kaob päevaks 7–10. Tervislik seisund ei kannata. Bilirubiini tase on minimaalselt 26-34 μmol / l, maksimaalselt 130-170 μmol / l.

Naha mööduvad muutused need esinevad kõigil vastsündinutel esimesel elunädalal ja esinevad järgmiselt:
- lihtne erüteem. See on naha reaktiivne punetus, mis ilmneb pärast algse määrdeaine eemaldamist ja esimest vanni. Esimeste tundide punetusel on kergelt tsüanootiline toon, 2. päeval muutub see kõige heledamaks, selle intensiivsus väheneb järk-järgult ja 1. elunädala lõpuks kaob; enneaegsetel imikutel on erüteem rohkem väljendunud ja kestab kauem - kuni 2-3 nädalat, ravi pole vaja, see kaob iseseisvalt;
- naha füsioloogiline koorimine - naha suurekihiline koorimine. See esineb 3-5-ndal elupäeval lastel, kellel on selle väljasuremine ere helge erüteem. Pärastlõppenud lastel täheldatakse arvukalt varjamist. Ei vaja ravi, möödub iseseisvalt;
- geneeriline tuumor - esineva osa tursed venoosse hüperemia tõttu, kaovad iseseisvalt 1-2 päeva jooksul. Mõnikord on sünnikasvaja kohas pete-chia;
- toksiline erüteem - allergiline reaktsioon. Seda täheldatakse 20-30% -l vastsündinutest. See areneb 2-5-ndal elupäeval ja avaldub erütematoossete, pisut tihedate laikudena, mille keskel asuvad papulid või vesiikulid. Lokaliseerimine: jäsemete liigeste, tuharate, rindkere, kõhu, näo ümbritsevad pinnad. Lööve on rikkalik, neid ei esine peopesadel, jalgadel, limaskestadel. Sagedamini 2-3 päeva jooksul pärast lööbe ilmnemise kadumist jäljetult. Laste seisundit tavaliselt ei häiri, temperatuur on normaalne, ainult rohke erüteemi korral muutub laps rahutuks, tal on kõhulahtisus, mikropoolia, põrna suurenemine, eosinofiilia. Ja ainult nendel juhtudel on soovitatav välja kirjutada täiendav jook 30-50 ml 5% glükoosilahust, difenhüdramiini 0,002 g 2-3 korda päevas.

Algse kehakaalu ajutine kaotamine. See ilmneb peamiselt nälgimise (piima ja vee puuduse) tõttu esimestel elupäevadel. Algkehakaalu (MUMT) maksimaalset kadu täheldatakse tavaliselt 3.-4. Tervete täisväärtuslike vastsündinute söötmise ja põetamise optimaalsetes tingimustes ei ületa MUMT 6% (lubatud kõikumised on 3–10%).
MUMT-i suuri väärtusi soodustavad: enneaegne sündimine, suur kehakaal sünnil (üle 3500 g), pikaajaline sünnitus, sünnitraumad, hüpogalaktia emal, kõrge temperatuur ja ebapiisav õhuniiskus vastsündinute palatis jne. Täisealine MUMT näitab rohkem kui 10% haigus või häired lapse rinnaga toitmisel.
Patogenees - seostatakse peamiselt dehüdratsiooni, märkamatu veekaotusega, hingamisega (kuni 50%) ja seejärel (kuni 20%).
Seal on 3 kraadi MUMT (vastavalt ja 3 kraadi hüpohüdratsiooni):
esimene (MUMT vähem kui 6%) - eksikoosi tunnuseid ei väljendata, kuid on rakusisene hüpohüdratsioon, mõni imemise ahnus, mõnikord ärevus; limaskestade hüperemia koos naha kahvatusega, nahavoldi aeglane sirgendamine, teine \u200b\u200b(MUMT 6-10%) - sümptomid puuduvad või on janu, ärritunud nutt, õhupuudus, tahhükardia; ilmnevad rakusisese hüpohüdratsiooni nähud - hematokriti, üldvalgu sisalduse suurenemine seerumis, kalduvus oliguuriale jne;
kolmas (MUMT rohkem kui 10%) - janu, limaskestade ja naha kuivus, nahavoldi aeglane laienemine, uppunud fontanelle, õhupuudus, tahhükardia, treemor, nõrkus, nahahaigestumus, akrotsüanoos, hüpernatreemia üle 160 mmol / l, oliguuria jne.

Kolmanda astme hüpohüdratsiooni ennetamine: laste varajane kinnitamine rinnaga, imetamise stimuleerimine emal, lapse ülekuumenemise ennetamine, lapse täiendamine 5% glükoosilahusega või Ringeri lahusega pooleks 5% glükoosiga ja kui õhutemperatuur palatis on üle 25 ° C, tavaliselt andke lisaks piimavedelikule 5-6 ml / kg päevas. Kehakaalu taastamine toimub 6-7 elupäeva jooksul.
Mööduv termiline tasakaalutus tuleneb soojusregulatsiooni protsesside ebatäiuslikkusest, ümbritseva õhu temperatuuri tõusust või langusest, mis on lapse kohanemisvõimele ebapiisav.
Termoregulatsiooni peamised tingimused vastsündinutel on:

Kõrgem temperatuur soojuse tootmisel. See on tingitud vastsündinu 3-kordsest suuremast kehapinnast 1 kg kehakaalu kohta ja 2-kordselt suurematest hingamisminutite väärtustest täiskasvanute omadega võrreldes. Seega soojuskadu konvektsiooni ja aurustumise tõttu;

Tugevalt piiratud võime suurendada soojusülekannet ülekuumenemise ajal või võime suurendada soojuse tootmist vastusena jahutamisele;

Tüüpilise febriilse reaktsiooni andmata jätmine, s.o termilise homöostaasi taastamine, kuna seda täheldatakse täiskasvanutel palavikus vastsündinu aju tundmatuse tõttu leukotsüütide pürogeenide ja arginiini-vasopressiini kõrge kontsentratsiooni tõttu veres, mis alandab kehatemperatuuri.

Mööduv hüpotermia (kehatemperatuuri langus) ilmneb juba esimese 30 minuti jooksul pärast sündi (0,3 ° C 1 minutiga) ja 5-6 elutunniga tõuseb kehatemperatuur ja kehtestatakse homotermiline seisund. Kehatemperatuuri hiline taastumine pärast sündi näitab lapse kompenseerivate-adaptiivsete reaktsioonide ebapiisavat aktiivsust. Hüpotermia vältimiseks mähitakse laps pärast sünnituskanalist väljumist steriilsesse, optimaalselt soojendatud mähkmesse, loputatakse sellega õrnalt, et vältida amnionivedeliku aurustumist nahast aurustumise korral, pannakse kuumutatud lauale kiirgava soojusallika alla, hoitakse õhutemperatuuri sünnitusruumis vähemalt 24 25 ° C.

Mööduv hüpertermia ilmneb 3-5 elupäeval ja temperatuur võib tõusta 38,5-39,5 ° C ja kõrgemale. Laps on rahutu, joob ahnelt ja tal on dehüdratsiooni tunnused.
Ülekuumenemine (õhutemperatuuril palatis tervetel täisaegsetel vastsündinutel üle 24 ° C, beebivoodi asukoht kütteaku kõrval või otsese päikesevalguse käes jne), alajahtumine, samuti dehüdratsioon, kataboolne metabolism jne aitavad kaasa mööduva hüpertermia tekkele. Hüpertermia terapeutiline taktika taandub lapse füüsiliseks jahutamiseni (see jäetakse mähkmetest vabaks), täiendava koguse vedeliku määramiseks (5% glükoosilahus kuni 50-100 ml sees).

Neerufunktsiooni mööduvad tunnused:

a) varajane neonagaalne oliguuria - uriini väljutus alla 15 ml / kg päevas. Seda täheldatakse kõigil tervetel vastsündinutel esimese 3 elupäeva jooksul ja seda peetakse väga oluliseks kompenseerivaks-kohanemisvõimeliseks reaktsiooniks (lapsel on esimestel elupäevadel ebapiisav vedeliku tarbimine ebakindla toitumise tõttu, ta kannatab hingamisega suuri vedelikukaotusi - umbes 1 ml / kg / h) );
b) proteinuuria - esineb kõigil vastsündinutel esimestel elupäevadel, on neerude glomerulude ja tuubulite epiteeli suurenenud läbilaskvuse tagajärg;
c) kusihappeinfarkt - kusihappe sadestumine kristallide kujul, peamiselt neerude kogumiskanalite valendikus. Uriini setetes leidub lisaks kusihappe kristallidele ka hüaliini- ja graanulivalke, leukotsüüte ja epiteeli. Kõik nad kaovad 7-10 elupäeva jooksul ilma ravita. Kusihappeinfarkti keskmes on metabolismi kataboolne orientatsioon ja suure hulga rakkude (peamiselt leukotsüütide) lagunemine ning nukleiinhapete tuumadest moodustuvad puriini ja pürimidiini alused, mille metabolismi viimane etapp on kusihape.

Seksuaalne kriis (hormonaalne kriis) avaldub:
- piimanäärmete kahjustused. See algab 3.-4. Elupäeval ja saavutab maksimumi 7.-8. Elupäevaks. Seejärel väheneb järk-järgult vigastamise aste. Piimanäärmete laienemine on tavaliselt sümmeetriline, nende kohal olev nahk ei muutu, mõnikord on see kergelt hüperemiline. Nääre läbimõõduga suurenemise aste on 1,5–2 cm. Üksinda või palpeerumisel ilmuvad näärmed mõnikord esmalt hallikaks ja seejärel valkjas-piimaseks, lähenedes ema ternespiimale. Ärge pigistage laienenud piimanäärme sisu välja (nakatumisoht). Ravi pole vajalik. Rõivaste ärrituse vältimiseks kantakse väga kõrgete sisselangemisastmete korral sooja steriilset sidet (mõnikord tehakse kompress kamperõliga). Piimanäärmete suurenemist täheldatakse peaaegu kõigil tüdrukutel ja pooltel poistel;
- desquamagive vulvovaginiit - hallikasvalkja õie rikkalik limaskesta välimus suguelundite lõhedest 60–70% -l tüdrukutest esimese kolme elupäeva jooksul. Umbes 2-3 päeva pärast kaovad nad järk-järgult;
- tupeverejooks - ilmneb 5-8-ndal elupäeval 5-10% -l tüdrukutest, ehkki tupe limas varjatud verd võib leida kõigil desquamative vulvovaginiidiga tüdrukutel. Vaginaalse verejooksu kestus 1-3 päeva, maht 0,5-1 ml. Ravi pole vajalik;
- milia - valkjad-kollakad sõlmed mõõtmetega 1-2 mm, mis tõusevad naha tasemest mõnevõrra kõrgemale ja paiknevad sagedamini nina tiibadel ja ninasillal, otsmikul ja lõual. Sõlmed on rikkalike eritiste ja ummistunud erituskanalitega rasunäärmed. Need kaovad ilma ravita 1-2 nädala pärast, sõlmede ümber on harva kerge põletiku tunnuseid, mis vajavad ravi 0,5% kaaliumpermanganaadi lahusega;
- naha hüperpigmentatsioon - poistel rinnanibude ja kärntõve ümber, vastsündinutel väliste suguelundite tursed, mõõdukas hüdrotseel - kaduvad vastsündinu 2. elunädalal ilma ravita.
Enneaegsetel lastel on seksuaalne kriis vähem levinud ja selle raskusaste madal.
Seksuaalse kriisi genees: loote östrogeeni suurenenud tootmine, mis stimuleerib piimanäärmete, emaka struktuursete osade kasvu ja arengut.

Vastsündinu vereloome mööduvad tunnused. Arvatakse, et lümfotsütopoeesi madal intensiivsus on seotud lümfotsüütide intensiivse hävimisega kudedes ja nende surmaproduktid soodustavad organismi kompenseerivate-adaptiivsete reaktsioonide aktiveerimist vastuseks stressile (sünd).

Funktsioonid:
1. erütropoeesi kõrge aktiivsus sündides - müelogrammis on normoblastide arv esimesel elupäeval 18–41%, 7. päeval - juba 12–15%; suurenenud erütrotsütopoees lastel esimestel elutundidel on vastus erütrotsüütide aktiivsele hävitamisele, hüpoksiale sünnituse ajal, samuti erütropoetiini kõrgele sisaldusele veres. Seejärel väheneb erütropoetiini süntees ja erütrotsüütide tootmine.
2. müelopoeesi aktiivsuse suurenemine 12–14 elutunni võrra ja selle intensiivsuse edasine vähenemine 1. elunädala lõpuks; müelopoeesi aktiveerimine on seletatav kolooniaid stimuleeriva neutrofiilse teguri kõrge tasemega, neutrofiilide suurenenud vabanemisega luuüdist stressihormoonide (kortisool ja adrenaliin) mõjul, samuti neutrofiilide vabanemisega verd kudede depoodest.
3. Lümfotsütopoeesi intensiivsuse vähenemine vahetult pärast sündi, mis väljendub väheses arvu perifeerses veres lümfotsüütides, 3. elupäeval koos selle edasise terava aktiivsuse ja lümfotsüütide arvu domineerimisega polümorfonukleaarsete leukotsüütide arvu suhtes alates 1. elunädalast.
Mööduv vastsündinu immuunpuudulikkus
Immuunsus moodustub tiinuse varajases staadiumis ja selleks ajaks, kui sünnib täisealine laps, on ta juba piisavalt küps, ehkki sellel on järgmised omadused:
1. T-lümfotsüütide ja T-supressorite arvu suurenemine.
2. B-lümfotsüütide normaalne arv ja O-klassi immunoglobuliinide normaalne kontsentratsioon.
3. Fibronektiini ja gamma-interferooni kontsentratsiooni vähenemine veres normaalse lümfokiini tasemega.
4. Komplemendi aktiveerimise klassikaliste ja alternatiivsete teede komponentide kontsentratsiooni vähenemine veres.
5. Neutrofiilide arvu suurenemine veres ning nende vohamise ja hoiustamise kogumi vähenemine luus. Mo ja luuüdi vähene võime neutrofiile verre verre viia raskete infektsioonide, sepsise korral.
6. Vähendatud neutrofiilide aktiivsus (kemotaksis, kemokinees) ja fagotsütoos.

Stressirohke hormonaalne taust sünnitusel, massiline antigeenne rünnak kohe pärast sündi, laste füsioloogiline nälg esimestel elupäevadel, mööduv düsbiotsenoos naha ja limaskestade mitte täielikult moodustunud looduslike barjääride taustal, humoraalsete immuunsusfaktorite voolu lõpp platsenta kaudu - kõigi piiride oleku põhjus kõigil vastsündinutel - mööduv immuunpuudulikkus. Kõige tugevamalt väljendub see esimeses köites suyukis, mis määrab kindlaks konkreetsel ajal nakatumise erilise ohu.

Vastsündinu perioodil kohaneb laps emakavälise elu tingimustega.

Vastsündinu varasel perioodil eristatakse järgmisi adaptiivsete reaktsioonide suurima stressi faasid :

• - esimesed 30 minutit elust - äge respiratoorne-hemodünaamiline kohanemine;
• - 1-6 tundi - peamiste funktsionaalsete süsteemide stabiliseerimine ja sünkroniseerimine;
• - 3-4 päeva - intensiivne metaboolne kohanemine.

Kutsutakse reaktsioone, mis kajastavad sünnitusega kohanemise (kohanemise) protsessi ja uusi elutingimusi vastsündinute mööduvad (piiripealsed, mööduvad, füsioloogilised) seisundid, mille kestus võib kesta 2,5 kuni 3,5 elunädalat ning enneaegsetel lastel ja enam.

Hemostaasi mööduvad tunnused

Mööduv polütsüteemia (erütrotsütoos) esineb 2–5% -l tervetest vastsündinutest esimestel elupäevadel ja seda iseloomustab tsirkuleerivate erütrotsüütide koguarvu suurenemine, venoosse vere hematokriti suurenemine üle 65% (kapillaarivere - 70% ja rohkem), vere viskoossuse suurenemine ja verevoolu aeglustumine.

Mööduv hüpervoleemia. Tsirkuleeriva vere mahu suurenemist põhjustavad järgmised tegurid:

kopsuvedeliku resorptsioon verdesse ja lümfi kohe pärast sündi;

antidiureetilise hormooni sekretsiooni aktiveerimine;

hiljem (3 minuti pärast) nabanööri klammerdamine, mis viib platsenta vereülekande mahu suurenemiseni 80% -ni.

Mööduv hüpervoleemia kaob esimese elupäeva teises pooles.

Füsioloogiline düspepsia

Mööduv düsbioos- üleminekuseisund, mis kõigis loomulikult areneb vastsündinu.

Alates ilmumise hetkest laps valguse käes on tema nahk ja limaskestad ema sünnikanali taimestiku poolt asustatud. Mikroorganismide täiendava sissetoomise tahtmatud allikad võivad olla õhk, meditsiinitöötajate käed, hooldusvahendid, emapiim. Samal ajal esindavad soolestiku ja naha, limaskestade primaarset bakteriaalset taimestikku mitte ainult bifidobakterid, laktostreptokokid ja epidermise stafülokokk, vaid ka oportunistlikud mikroobid: muudetud omadustega Escherichia coli, Proteus, seened, mis väikestes kogustes võivad olla ka täiskasvanu looduslikud kaaslased.

Seetõttu pole saladus, et esimese ja kogu teise elunädala lõpust on nahk, nina limaskest, neelu, väljaheited kõige absoluutselt tervislik vastsündinu patogeenseid stafülokokke saab eristada pooleks - vähendatud ensümaatiliste omadustega enterobakterid, pärmi-sarnased Candida seened ja iga kümnes laps tuvastada valgud ja hemolüütilised enterobakterid. Ninaneelus vastsündinu Staphylococcus aureus, Escherichia, Klebsiella on samuti üsna tavalised. Mööduv düsbioos aitab kaasa asjaolule, et naha ja limaskestade barjäärifunktsioon sünnituse ajal on mitme näitaja osas vähem täiuslik kui lapsed teine \u200b\u200belunädal. Alles vastsündinute kolmandaks nädalaks võtavad bifidobakterid oma õige koha soolestikus.

Kooskõlas sellega nn. soolebakterite primaarse kolonisatsiooni faasid vastsündinu:

• Esimene etappkahekümne tunni võtmine sündimise hetkest on nn aseptiline, st steriilne;
• Teine etapp, nakkuse suurenemine, võib kesta kuni kolm kuni viis päeva. Sel ajal toimub soolestiku koloniseerimine bifidobakterite, Escherichia coli, streptokokkide ja stafülokokkide ning seente poolt;
• Teiseks nädalaks on kõigi teiste mikroorganismide väljatõrjumine bifidofloora abil ( ümberkujundamise etapp). Alates sellest hetkest peavad erinevad E. coli, sarkiinid ja stafülokokid, olenemata sellest, kas neile meeldib või mitte, mõistma, et bifidobakterist saab mikroobimaastiku kuninganna.

Üldiselt on teada, et rinnapiim on oluline bifidofloora tarnija ja viib vältimatult patogeensete mikroorganismide väljatõrjumiseni või nende arvu järsu vähenemiseni.

Aidake üle saada mööduv düsbioos ning saavutades kuuendaks päevaks naha pH taseme 5,0 (või isegi 3,0!) ja suurendades maomahla happesust. Immuunsuse kaitse mittespetsiifilised ja spetsiifilised tegurid sünteesitakse aktiivselt, sealhulgas kohalikud - nahal, limaskestadel ja sooleseinas.

Mööduv düsbioos - füsioloogiline nähtus, kuid hoolimata hügieeninõuetest, kunstlik söötmine - düsbioos lohiseb edasi ja võib põhjustada haigusi laps sekundaarse infektsiooni kihistumise või endogeense patogeense floora aktiveerimise tagajärjel.

Igapäevane vannitamine mitte ainult ei säilita keha puhtust, vaid stimuleerib ka naha funktsioone, vereringet, arendab närvisüsteemi ja psühhofüüsilisi motoorseid oskusi laps.

Kõik üleminekuriigid algavad esimestest elupäevadest ja lõpevad kodus pärast lapse tühjendamist. Kohalik arst peab järgmisel päeval sünnitusmajast välja lastud vastsündinuga pere külastama ja vastavalt sellele last uurima. Seda visiiti nimetatakse vastsündinud patrooniks. Kõiki lapsi patroonitakse, hoolimata üleminekuriikide olemasolust ja tervisest. Lastekliinikus saab teavet pärast lapse haiglast väljastamist (jätke vanemate tegeliku elukoha aadress, mitte registreerimine). Vastsündinud last täheldatakse ainult kodus: esimene visiit kliinikusse toimub 1 kuu pärast.

Kuseelundite mööduvad tunnused

on seotud mitmesuguste tegurite mõjuga ebaküpsetele neerudele, mis põhjustab kompensatsioonimehhanismide pinget ja avaldub järgmistes tingimustes:

ja) mööduv oliguuria- väljendub uriini mahu vähenemises alla 15 ml / kg päevas. Oliguuria ilmneb ebapiisava vedeliku tarbimise tõttu, mida sagedamini seostatakse ema laktatsiooni arenguga esimesel 3 elupäeval;

b) transiit proteinuuriaesineb kõigil vastsündinutel esmakordselt elupäevadel ja on neerude glomerulude ja tuubulite epiteeli suurenenud läbilaskvuse tagajärg;

sisse) kusihappeinfarkt areneb 1/3 lastest esimesel elunädalal kusihappe ladestumise tagajärjel kristallide kujul, peamiselt neerude kogumiskanalite valendikus. Uriini analüüsides leitakse lisaks kusihappekristallidele ka hüaliini- ja graanulivalke, leukotsüüte, epiteeli.Kusihappeinfarkti aluseks on ainevahetuse kataboolne orientatsioon ja suure hulga rakkude (peamiselt leukotsüütide) lagunemine; puriin- ja pürimidiinaluste moodustamine nukleiinhapete tuumadest, mille metabolismi viimane etapp on kusihape. Muutused uriinis kaovad 7-10 elupäeva jooksul ilma ravita.

Mööduvad metaboolsed tunnused

siia kuuluvad sellised piirseisundid nagu metabolismi kataboolne suund, mööduv hüperammonemia, mööduv hüpertürosineemia, glükolüüsi aktiveerimine, glükogenolüüs, lipolüüs; lipiidide peroksüdatsiooni mööduv aktiveerimine, mööduv atsidoos, mööduv hüpokaltseemia ja hüpomagneseemia.

Ainevahetuse kataboolne orientatsioon — üleminekuperiood, mis on omane kõigile lastele esimese 3 elupäeva jooksul ja mille korral imenud piima kalorikogus ei kata isegi põhiainevahetuse vajadusi (50 kcal / kg päevas).