Gigantismi põhjused ja ravimeetodid. Gigantism - põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi osaline gigantism

Gigantism või pikk kehaehitus on kliiniline sündroom, mida iseloomustab kehapikkuse suurenemine, mis ületab oluliselt keskmise soo ja vanuse norme. Erinevalt akromegaaliast, mida iseloomustab kolju näoosa ebaühtlane kasv koos selle jämedamaks muutumisega (huulte paksenemine, nina laienemine, alalõug), \u200b\u200b30–50-aastaselt arenevate üla- ja alajäsemete pikendamine, gigantism avaldub lapsepõlves ja sagedamini noorukieas, kuigi mõlema haiguse etioloogilised tegurid on identsed. Sellepärast võib gigantism pärast epifüüsi kõhre kasvutsoonide sulgemist muutuda akromegaaliaks, siis mõlemad patoloogilised protsessid toimuvad koos.

Eristama põhiseaduslikku või idiopaatilist gigantismi, mida tavaliselt ei peeta kõrvalekaldeks, ja hüpofüüsi gigantismpõhjustatud kasvuhormooni suurenenud tootmisest lapseeas ja noorukieas patoloogiliste protsesside tõttu adenohüpofüüsis. Lisaks eristavad mitmed autorid nn osaline või osaline gigantism, mida iseloomustab üksikute kehaosade pikkuse suurenemine, mis on tingitud üksikute koekohtade retseptorite suurenenud resistentsusest somatotropiini mõjude suhtes.

Gigantismi põhjused ja arengumehhanism

Valdaval enamikul juhtudest areneb gigantism 20. sajandi alguses seda haigust uurinud teadlase K. Bendi sõnul hüpofüüsi eesmise luu aktiivsuse suurenemise tõttu somatotropinoomi lüüasaamisega - healoomulise kasvajaga, mis koosneb somatotroopset hormooni tootvatest eosinofiilsetest rakkudest. Gigantismi arengu põhjus on sagedamini makroadenoom ja ainult 9% juhtudest - mikroadenoom. Vaatamata nende healoomulisele olemusele võivad nad muutuda pahaloomuliseks, muutudes adenokartsinoomiks. Kirjeldatakse nende kasvajate paiknemise juhtumeid seedetraktis, perioofarüngeaalses piirkonnas, bronhides.

Hüpofüüsi gigantism kaasneb selliste pärilike sündroomide käiguga nagu MEN-1 sündroom, Carney sündroom, McCune-Albright sündroom, perekondlik akromegaalia sündroom, mille hulka kuuluvad hüpofüüsi somatropiin. Lisaks on mitmeid pärilikke patoloogilisi sündroome, mida iseloomustab ka pikk kehaehitus. Nende hulka kuuluvad Sotose, Marfani, Kleinfelteri, Weaver-Smithi, habras X-kromosoomi sündroomi ja paljude teiste sündroomid.

Pika kasvupeenise sündroomi tekkimise üsna haruldane põhjus on hüpotalamuses esineva somatokriniini sekretsiooni suurenemine, mis põhjustab kasvuhormooni tootvate rakkude arvu suurenemist. Riskifaktoriteks, mis võivad põhjustada gigantismi väljakujunemist, on ka rasedate naiste suhkruhaiguse dekompenseeritud vorm, eksogeenne rasvumine, türotoksikoosi sündroom ja hüpogonadismi sündroom.

Põhiseaduslike tegurite põhjustatud põhiseaduslikku pärilikku gigantismi, mida ei seostata hüpofüüsi liigse aktiivsusega, ei saa pidada patoloogiliseks protsessiks, vaid see viitab füüsilise arengu tunnustele.

Gigantismi kliinilised tunnused

Gigantismi sümptomatoloogia on spetsiifiline ja seotud põhjustega, mis selle kliinilise sündroomi põhjustasid. Nii et näiteks põhiseadusliku pikkuse korral on iseloomulik tuvastada uuritud suure kasvuga nii vanemate kui ka vendade ja vendade seas liiga suur kasv, proportsionaalne füüsis, normaalne intellektuaalne areng, õigeaegne puberteet, passi luu vanuse järgimine. Laboratoorses uuringus selgus idiopaatilise gigantismiga isikul normaalne kasvuhormooni tase veres.

Hüpofüüsi gigantismil on kaks kursust - progresseeruv ja stabiilne. Noorukid kurdavad tavaliselt nõrkust ja pearinglust, sagedasi peavalusid, mälukaotust, jäsemete valu ja tahhükardiat. Tüdrukutel suureneb liigse kõrguse suurenemise (üle 190 cm) taustal järsult jalgade ja käte suurus, piimanäärmed arenevad halvasti. Noortes meestes juhitakse tähelepanu üle kahe meetri kasvule, mille taustal on väliste suguelundite suurenemine koos seksuaalse iha üldise vähenemisega.

Füüsilise arengu osas on gigantismiga patsiendid alati eakaaslastest ees. Lisaks kehaosadele puutuvad liigse kasvuga kokku ka siseorganid. Pearinglust ja minestamist põhjustab tavaliselt keha kasvust mahajäänud südame kasv. Keele ja kõri suuruse suurenemine tähendab hääle tembri muutumist selle vähenemise suunas. Samuti suurenevad kõrvad, huuled ja nina. Uurimisel juhitakse tähelepanu väljaulatuvale alalõuale, mis on laienenud siinuste tõttu pidevalt lahti. Enda kasvu piiramise tõttu kalduvad noorukid sageli, mis viib selgroo kõveruse - kyphoscoliosis - tekkeni.

Selliste patsientide nahk on niiske, soe, hüperpigmentatsiooni piirkondadega. Nahal võib leida polüüpe, rasunäärmete tsüste, naha karvasus suureneb.

Enamik elundite funktsioone ei muutu, kuid endiselt on täheldatud mitmeid metaboolseid probleeme koos kosmeetiliste defektidega. Näiteks pika kehaehitusega patsientidel võib diagnoosida kilpnäärme patoloogilisi protsesse - eutüreoidne struuma või autoimmuunne türeoidiit, harvem - difuusne toksiline struuma. Gigantismi üsna tavaline kaasnev patoloogia on latentne või selgesõnaline suhkruhaigus, mida insuliinravi ja muud traditsioonilised ravimeetodid ei korrigeeri ning veres suurenenud glükoositase ei pärssi kasvuhormooni tootmist. Kolmandikul noortest meestest, kes kannatavad gigantismi all, on sugutung ja potentsi langus ning tüdrukutel - menstruaaltsükli häired. Peaaegu kõigil patsientidel on vähenenud resistentsus nakkushaiguste vastu, mis mõnikord on noorena patsientide surmaallikaks.

Gigantism võib aidata kaasa selliste komplikatsioonide tekkele nagu müokardis esinevad düstroofsed protsessid, kõrgenenud vererõhk, suhkurtõbi, akromegaalia, hüpogonadism, panüpopituitarism, varikotseel, osteoporoos, nägemise halvenemine või täielik kadumine.

Sotosi sündroom või peaaju gigantism tuvastatakse imikueas. Vastsündinutel on keha kaal ja pikkus keskmise vanuseandmetega võrreldes märgatavalt suurenenud, kolju on pikendatud ja mahtu suurendatud. Uurimisel selgub punnis laup, kõrge gooti suulae ja laienenud alalõug. Tavaliselt kannatavad need lapsed vaimse alaarengu ja motoorse koordinatsiooni häirete all. Varase puberteedi alguse tagajärjel toimub epifüüsi kasvuvööndite sulgemine tavapärasest varem, seetõttu on enamikul täiskasvanute Sotosi sündroomiga patsientidel keskmine kasvutempo.

Beckwith-Wiedemanni sündroomiga väikelastel on koos suurte suurustega suur keel, nabanäär, neerude keskosa ja kõhunäärme saarerakkude suurenemine.

Marfanilaadsete sündroomidega patsiente eristatakse teistest gigantismiga patsientidest selliste spetsiifiliste sümptomite järgi nagu keha ebaproportsionaalsus ülaosa ülaosa languse tõttu alumise suhtes, käe ulatuse ületamine kehapikkuse ja "ämblikulaadsete" sõrmede tõttu.

Gigantismi diagnostiline algoritm

Kui vastsündinul leitakse liigne kehapikkus, tuleb emalt uurida suhkruhaigust. Kui sellist patoloogiat ei leita, on vaja välistada Sotose ja Beckwith-Wiedemanni sündroomid.

Lapsepõlves diagnoositakse haigus järgmise algoritmi järgi. Esiteks tehakse kindlaks, kas lapsel on vaimne alaareng või ebaharilik välimus. Normaalse väljanägemise ja säilinud intelligentsuse korral tehakse kindlaks, kas kasv kiireneb. See võib olla põhjustatud kas puberteedieast, mille põhjus tuleks välja selgitada, või kui puberteet vastab vanusele, on vaja läbi viia mitmeid hormonaalseid vereanalüüse, nimelt kilpnääret stimuleeriva hormooni ja kasvuhormooni taseme määramiseks.

Lapse vaimse alaarengu jälgimise ja kehaehituse rikkumise korral tuleks kromosomaalsete patoloogiate välistamiseks kasutada karüotüpiseerimist ja pöörduda geneetiku poole.

Gigantismi diagnoosimine algab anamneesist, mille käigus selgitab spetsialist välja vanemate ja õdede-vendade pikkuse, pikkuse ja kaalu sündides, samuti kasvutempo muutuse kogu elu jooksul.

Uurimise ajal mõõdetakse kehakaalu ja pikkust, märgitakse kaasasündinud tunnuste esinemist maxillofacial piirkonnas, intellektuaalset ja seksuaalset arengut, ülakeha osakaalu alumise suhtes ning käe ulatuse ja kehapikkuse suhet.

Laboratoorsed diagnostikad hõlmavad molekulaargeneetilisi uuringuid (karüotüpiseerimine), hormoonide taseme uuringus veres (kilpnääret stimuleeriv hormoon, insuliinilaadne kasvufaktor) ja homotsüsteiini uriinianalüüs. Röntgenuuringu andmete kohaselt määratakse luu vanuse vastavus passi vanusele ja arvutatakse hinnanguline lõplik kasv.

Gigantismi ravi

Põhiseaduslikku kõrgust tuleb korrigeerida juhul, kui täheldatakse idiopaatilist skolioosi ja psühhosotsiaalseid probleeme kasvu taustal poistel üle 195 cm ja tüdrukutel 180 cm. Väidetava pika kasvu ravimiseks kasutavad nad puberteedi alguse kiirendamist, nii et see algab väikese kehaehitusega. Sel eesmärgil kasutatakse prepubertaalsel perioodil suguhormoonide sissetoomist, samal ajal kui eeldatava lõpliku kasvu languse tõenäosus suureneb. Kui ravi alustatakse juba puberteedieas, on selle efektiivsus palju madalam. Suguhormoonide määramine enam kui 14-aastase luu vanuses gigantismiga patsientidele on vastunäidustatud, kuna see võib aidata kaasa lõpliku kasvu suurenemisele.

Tüdrukutele antakse etinüülöstradiooli või konjugeeritud östrogeene ja poistele antakse testosterooni. Ravi tuleb jätkata kuni kõhrkoe kasvutsoonide sulgemiseni, kuna ravimi varase ärajätmise korral võib täheldada kasvu jätkumist.

Hüpofüüsi gigantismi raviskeem koosneb meetmete komplektist, sõltuvalt patoloogilise protsessi aktiivsuse staadiumist ja faasist. Gigantismi ravi peamine põhimõte on kasvuhormooni taseme vähendamine veres, eemaldades või pärssides kasvuhormooni aktiivsust.

Hüpofüüsi gigantismi ravi põhialuseks on dieediteraapia, mis hõlmab proteiinisisaldusega toitude piiramist ja tarbitud toitude toiteväärtuse ranget kontrolli, uimastiravi, kiiritusravi ja kirurgiat. Kasvuhormooni sekretsiooni pärssimiseks kasutatakse dopamiini antagoniste või kasvuhormooni analoogide manustamist, mida tuleb kasutada aastaid. Nende ravimite kasutamine pärsib aktiivset kasvu ja nende tühistamisel läheb haigus taas progresseeruvasse staadiumisse.

Kirurgiline sekkumine hõlmab hüpofüüsi radikaalset eemaldamist või selle hävitamist (krüoteraapia, gamma nuga, kübernuga). Mitmed autorid peavad kulla-, iriidiumi- ja ütriumnõelte implanteerimist adenohüpofüüsi üheks tõhusamaks meetodiks gigantismi käsitlemisel.

Kui patsientidel on kilpnäärme ja kõhunäärme samaaegne patoloogia, on vajalik nende seisundite asjakohane korrigeerimine. Tüsistuste tekkimise ennetamiseks soovitatakse gigantismiga patsientidel vältida nakatumist, peavigastusi ja mitmesuguste steroide sisaldavate toidulisandite kasutamist.

• Hüpofüüsi kääbus (kääbus)

  Hüpofüüsi kääbus või kääbus on sündroom, mida iseloomustab järsk kasvu ja kehalise arengu mahajäämus, mis on seotud kasvuhormooni absoluutse või suhtelise defitsiidiga

• Laste endokrinoloogi konsultatsioon

  Väga sageli tulevad alla 18-aastased patsiendid Loode-Endokrinoloogiakeskuse spetsialiste vaatama. Nende jaoks töötavad keskuses spetsiaalsed arstid - laste endokrinoloogid

Mõiste "gigantism" viitab seisundile, mis tekib organismis suurenenud kasvuhormooni - somatotropiini - tootmisest, mida iseloomustab inimese liigne kasv (tavaliselt üle 2 meetri). Selle haiguse korral suureneb pagasiruum, jäsemed ja pea peaaegu proportsionaalselt; on ka reproduktiivorganite ja kesknärvisüsteemi talitlushäireid.

Gigantism on haigus, mis areneb lastel ja noorukitel, kui luude kasvuhormoonitundlikud kasvutsoonid on endiselt avatud. Kui mingil põhjusel ilmnes somatotropiini ülemäärane tootmine pärast inimese kasvu lõppu, siis hakkavad kasvama ainult tema luude üksikud osad. Seda seisundit nimetatakse akromegaaliaks.

Gigantismil on erinevad põhjused, samas kui haiguse sümptomid on üsna monotoonsed. Gigantismi ravi võib olla nii konservatiivne kui ka kiire.

Haiguste tüübid

Gigantism ja hüpofüüsi gigantism on sünonüümid. Haigus areneb hüpofüüsi kasvuhormooni suurenenud tootmise tagajärjel - see on üks peamisi endokriinseid organeid, mis asuvad koljuõõnes ja on seotud ajuga.

Sõltuvalt häiretüübist, millest kasvuhormooni hüpersekretsioon põhjustab, eristatakse järgmisi gigantismi tüüpe:

• sekundaarsed seksuaalomadused kaovad (puudub luusooline soo-spetsiifiline laienemine ja kokkutõmbumine, juuste kasv, rasvade ladestumine, hääletekst);
• kasvutsoonid liigestes jäävad avatuks;
• jäsemed pikenevad ebaproportsionaalselt.

Milline gigantism inimesel areneb, sõltub mitte niivõrd haiguse põhjusest, vaid kasvuhormooni retseptorite individuaalsetest omadustest.

Miks haigus areneb?

Gigantismi põhjused võivad olla järgmised:

1. Põletikuline protsess ajuripatsis, mida põhjustavad viirused (kõige sagedamini gripiviirus), bakterid või seened, mis oli meningiidi või meningoentsefaliidi komplikatsioon.
2. Mürgistus hüpofüüsi suhtes mürgiste ainetega.
3. Hüpofüüsi kasvajad.
4. Traumaatiline ajukahjustus.
5. Pikkade luude epifüüsis paiknevate retseptorite tundlikkuse vähendamine (kõige sagedamini geneetiliste põhjuste tõttu) suguhormoonide suhtes. Selle tulemusel ei sulgu luu kasvuvööndid inimese puberteedi lõppedes, vaid tajuvad endiselt kasvuhormooni ja kasvavad.

Kuidas haigus avaldub?

Sellist haigust nagu gigantism on raske mitte märgata, sest koos sellega muutub inimese välimus suuresti. Tavaliselt ilmneb tugev kõrguse tõus 8–15-aastaselt, kui ka näo piirjooned võivad vähehaaval muutuda või jalgade ja käte kiirem kasv. Laste gigantismil on ka muid sümptomeid:

• nägemise halvenemine;
• pearinglus, kuna haigus põhjustab kõigi siseorganite, välja arvatud südame, ligikaudu sama kasvu, millel pole aega ebaproportsionaalselt suure keha normaalse verevarustuse tagamiseks;
• kiire väsitavus;
• mäluhäired;
• peavalud;
• valu kiiresti kasvavates jäsemetes ja nendevahelistes liigestes;
• esiteks suureneb tugevus lihastes, seejärel väheneb luude järkjärgulise kasvu korral.

Akromegaalitüübi gigantismi sümptomid: keha üksikute osade kiirem kasv lisatakse ülaltoodud märkidele:

• rinnaku ja vaagna luud paksenevad;
• käed ja jalad muutuvad suuremaks;
• ülemised kaared ja alalõug suurenevad;
• hammaste vahel ilmuvad suured lüngad;
• keel, kõrvad, nina ja huuled on laienenud;
• hääl läheb madalaks.

Kui gigantismiga kaasneb lisaks kasvurütmile ka teiste endokriinsete organite talitlushäire, on gigantismi haigusel ka järgmised sümptomid:

• intensiivne janu ja suurenenud urineerimismaht - suhkruhaiguse või diabeedi insipiduse tõttu (gigantismiga võib kaasneda igaüks neist haigustest);
• kehakaalu tõus koos söögiisu vähenemisega, tursed, bradükardia - kui kilpnäärme funktsiooni langus areneb koos gigantismiga;
• kehakaalu langus, tahhükardia, suurenenud söögiisu - kui gigantismiga kaasneb kilpnäärme hüperfunktsioon;
• gigantismiga võib kaasneda menstruatsiooni täielik puudumine või äkiline varane lakkamine;
• meestel on gigantism sageli seotud seksuaalfunktsioonide vähenemisega, samas kui väliste või sisemiste suguelundite suurus võib olla kas suurenenud või vähenenud;
• gigantism - üks nii naiste kui ka meeste viljatuse põhjustajatest.

Patoloogia diagnoosimine

"Gigantismi" diagnoos põhineb inimese iseloomulikul välimusel.

Haiguse põhjuse väljaselgitamiseks tehakse sellised uuringud:

• kolju röntgenograafia, mis võib paljastada sella turcica laiuse suurenemise - kolju depressioon, kus asub hüpofüüs;
• käte röntgen: luude ja inimese tegeliku vanuse vahel on erinevus;
• Aju MRT: näete täpselt, mis toimub hüpofüüsiga;
• aluse uurimine.

Haigusteraapia

Gigantismi ravi sõltub selle tüübist, põhjustest, kaasnevatest siseorganite talitlushäiretest. Gigantismi saab ravida konservatiivselt, kirurgiliselt ja kiiritusravi abil.

Narkootikumide ravi

See haigus nõuab kohtumist:

1. kasvuhormooni analoogpreparaadid;
2. suguhormoonid vastavalt väljatöötatud skeemidele;
3. kui gigantismi ravitakse kirurgiliselt, siis määratakse dopamiini agonistid;
4. ravimid on ette nähtud nende seisundite kõrvaldamiseks, millega seostati gigantismi: suhkurtõbi ja suhkruhaiguse insipidus, hüpogonadism, kilpnäärme häired.

Kiiritusravi

Operatiivne ravi

Hüpofüüsi kasvajatest põhjustatud gigantismiga eemaldatakse need kirurgiliselt. Samuti võib plastilist kirurgiat teha väliste häirete korrigeerimiseks, mis on seotud kasvuhormooni taseme tõusuga veres.

Gigantism on patoloogia, mis areneb hüpofüüsi eesmise näärme toodetud kasvuhormooni (somatotropiini) hüpersekretsiooni tagajärjel, mis kutsub esile pagasiruumi luude ja kõigi jäsemete ülemäärase proportsionaalse kasvu. See haigus avaldub reeglina juba lapsepõlves (7–13-aastaselt). Lisaks kiirele kasvule kaasnevad selle haigusega ka vaimsed häired, samuti reproduktiivsüsteemi häired. Selle diagnoosiga patsientidel on sageli viljatuse oht.

Gigantismi klassifikatsioon

Kaasaegse endokrinoloogilise klassifikatsiooni järgi eristatakse järgmisi gigantismi tüüpe:

• tõeline gigantism, mille iseloomulik tunnus on kõigi kehaosade proportsionaalne suurenemine, samal ajal kui keha vaimne ja funktsionaalne areng jääb normaalseks;
• akromegaalia gigantism (akromegaalia liitumise tunnused);
• splanchomegaalia: seda tüüpi gigantismi korral suureneb siseorganite suurus ja mass, mõnes allikas leitakse seda haigust nimetuse all "siseorganite gigantism";
• eunuchoidne gigantism, peamise tunnuse patoloogia, milleks on funktsiooni langus või sugunäärmete täielik düsfunktsioon. Sellistel patsientidel sekundaarsed seksuaalsed omadused praktiliselt puuduvad, liigestes on ebaproportsionaalselt piklikud jäsemed ja avatud kasvutsoonid;
• osalise või osalise gigantismiga kaasneb keha üksikute osade suurenemine;
• poole gigantismi iseloomustab keha suurenemine ühel küljel;
• peaaju gigantism: seotud aju orgaanilise häirega ja põhjustab psüühikahäireid.

Gigantismi põhjused

Gigantismi algpõhjus on kasvuhormooni ülemäärane tootmine, mida omakorda võivad esile kutsuda järgmised patoloogiad:

• joobeseisund (suurenenud toksiinide sisaldus kehas);
• adenohüpofüüsi neoplasmid;
• traumaatiline ajukahjustus;
• neuroinfektsioonid - kesknärvisüsteemi nakkuslikud (bakteriaalsed või viiruslikud) haigused, nagu entsefaliit, meningiit, meningoentsefaliit.

Lisaks kõigele ülaltoodule võib gigantismi põhjustajaks olla epifüsiaalse kõhre retseptorite (luu osa, millest see kasvab pikkuses) seksuaalse arengu eest vastutavate hormoonide madal tundlikkus hormoonide suhtes, mis vastutavad seksuaalse arengu eest, see provotseerib luude kasvuvõimet (luude kasvuvööndid jäävad avatuks) ka pärast puberteedi lõpp (7–13 aastat).

Gigantismi sümptomid

Gigantismi peamine sümptom on kehaosade oluline suurenemine. Reeglina ilmneb peamine kasvu spurt lapseeas (10–15 aastat). Patsientidel on kõrge kasvukiirus, mis on ebatavaline inimkeha normaalse füsioloogilise arengu jaoks. Patsientidel tekivad subjektiivsed kaebused peavalude, pearingluse, suurenenud väsimuse, luude ja liigeste valu ning nägemise halvenemise kohta. Halvenemine mälus ja etendustes jätab koolijõudlusele jälje.

Gigantismiga kaasnevad neuropsühhiaatrilised häired, aga ka seksuaalsed talitlushäired (ifantilism). Gigantismiga meestel areneb hüpogonadism, naistel - menstruaalfunktsiooni varajane lakkamine või amenorröa, samuti viljatus. Muud hormonaalsed patoloogiad, mis võivad olla gigantismi sümptomid, hõlmavad:

• suhkur;
• diabeet insipidus;
• hüper-hüpotüreoidism.

Gigantism avaldub algselt lihasmassi suurenemises ning seejärel tekib lihasnõrkus ja asteenia.

Gigantismi diagnostika

Gigantismi diagnoos kehtestatakse kliiniliste ilmingute visualiseerimise põhjal. Sellised patsiendid on näidustatud röntgenuuringuteks, neuroloogiliseks ja oftalmoloogiliseks diagnostikaks. Laboridiagnostika pole kuigi informatiivne, kuivõrd see näitab ainult ühte kõrvalekallet - suurenenud kasvuhormooni taset. Sellise patoloogia kahtlusega patsientidel näidatakse aju kompuutertomograafiat, kuna sageli on gigantismi põhjustajaks kasvajataoliste moodustiste esinemine hüpofüüsis.

Hüpofüüsi kasvava adenoomiga (healoomuline kasvaja) suureneb sella turcica (kolju osa, kus asub hüpofüüs). Kasvav adenoom võib kaasa aidata piiratud nägemisväljadele (nägemise halvenemine). Röntgendiagnostika aitab tuvastada luu füsioloogilise kasvu mahajäämust passivast.

Kui pärast luustiku küpsemist kasvuhormooni tootmine ei peatu, moodustub akromegaalia.

Gigantismi tüsistused

Gigantism on ohtlik komplikatsioonide tõttu akromegaalia, viljatuse ja mõnel juhul ka psüühikahäirete tõttu. Võimalik on ka kaasuvate patoloogiate ilmnemine: südamepuudulikkus, arteriaalne hüpertensioon, maksa düstroofsed muutused, kopsude emfüseem, kilpnäärme talitlushäired ja suhkurtõve areng.

Gigantismi ravi

Gigantismi ravimise taktikad on sarnased akromegaalia omadega. Põhimõtteliselt sõltuvad raviskeemid gigantismi vormist.

Gigantismi ravi põhiprintsiibid tänapäevastes tingimustes on hormonaalsete ravimite ja röntgenravi kombineerimine, reeglina annavad sellised meetmed positiivse tulemuse.

Selle patoloogia kasvuhormooni taseme normaliseerimiseks kasutatakse suguhormoone somatotropiini kasvutsoonide ja analoogide sulgemiseks.

Sageli on gigantismi ravi suunatud etioloogiliste tegurite kõrvaldamisele (hüpofüüsi adenoomide eemaldamine, kiiritusravi kombinatsioonis ravimteraapiaga dopamiini antagonistidega).

Gigantismi eunuchikujulise vormi korral on terapeutiliste meetmete kompleks suunatud luustiku edasise kasvu pärssimisele, kiirendades selle luustumist ja kõrvaldades infantilismi.

Osalise gigantismiga on lisaks peamisele ravile vaja võtta meetmete komplekt, mille eesmärk on ortopeediline korrektsioon plastilise kirurgia abil.

Gigantismi prognoosimine ja ennetamine

Piisava ja sobiva ravi korral on selle haiguse prognoos suhteliselt soodne. Kuid patsientide eeldatav eluiga lüheneb märkimisväärselt seoses praeguste patoloogiate (haigused, mis raskendavad muude haiguste kulgu) arenguga, mis on inimeste gigantismiga patsientide peamised surmapõhjused. Enamik patsiente kannatab viljatuse all ja nende töövõime on väga madal.

Kahjuks pole siiani ühtegi komplekti gigantismi vältimiseks. Vanema tähelepanu lapse arengule puberteedieas on väga oluline. Kui ilmnevad vähimadki sümptomid, peate viivitamatult pöörduma eriarsti poole. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi aitab vältida tüsistuste teket.

- patoloogiline kõrgus, mis tuleneb hüpofüüsi eesmise kasvuhormooni (somatotroopse hormooni) liigsest tootmisest ja avaldub juba lapseeas. Seal on kõrgus suurenenud üle 2 m, ebaproportsionaalne kehaehitus, kus jäsemed on peamiselt pikenenud, samas kui pea tundub väga väike. Patsientidel on füüsilise ja vaimse seisundi, seksuaalfunktsiooni häire. Gigantismi korral on töövõime piiratud, viljatuse risk on kõrge. Gigantismi peamiseks diagnostiliseks kriteeriumiks on lisaks erksale kliinilisele pildile ka STH suurenemise tuvastamine veres.

Üldine informatsioon

(või makrosomia) areneb lastel luustiku mittetäielike luustumisprotsessidega, on sagedamini meessoost noorukitel, määratakse juba 9–13-aastaselt ja progresseerub kogu füsioloogilise kasvu perioodil. Gigantismi korral on lapse kasvukiirus ja selle näitajad anatoomilisest ja füsioloogilisest normist palju kõrgemad ning puberteediea lõpuks ulatuvad need naistel üle 1,9 m ja meestel 2 m, säilitades samal ajal suhteliselt proportsionaalse kehaehituse. Gigantismi esinemissagedus on 1 kuni 3 juhtu 1000 elaniku kohta.

Selle patoloogia all kannatavate patsientide vanemad on tavaliselt normaalse pikkusega. Gigantismi tuleks eristada pärilikust pikast kehaehitusest.

Gigantismi klassifikatsioon

Sageli on gigantismi põhjustajaks epifüüsi kõhre tundlikkuse vähenemine, mis tagab luude kasvu pikkuses, suguhormoonide mõju suhtes. Selle tulemusel säilivad luud võime pikka aega suureneda, isegi puberteedijärgsel perioodil. Kasvuhormooni hüpersekretsioon pärast luukoe kasvutsoonide sulgemist ja luustiku luustumise lõppemist põhjustab akromegaalia.

Gigantismi sümptomid

Gigantismiga kehapikkuse suurenemise hüpe toimub 10-15 aasta pärast. Patsiente eristab kiire kasv ja selle suurenemise kiirus, nad kurdavad kiiret väsimust ja nõrkust, pearinglust, peavalusid, nägemise hägustumist, liigeste ja luude valu. Mälu ja jõudluse vähenemine halvendab koolitulemusi. Gigantismi iseloomustavad hormonaalsed häired, vaimne ja seksuaalne talitlushäire (infantilism). Gigantismi, primaarse amenorröa või menstruaalfunktsiooni varajase katkemisega naistel areneb viljatus, meestel hüpogonadism. Muud gigantismi hormonaalsed ilmingud on diabeet insipidus, hüpo- või hüpertüreoidism, suhkurtõbi. Kõigepealt märgitakse lihasjõu suurenemist ja seejärel lihaste nõrkust ja asteeniat.

Gigantismi korral on võimalik arteriaalse hüpertensiooni, müokardi düstroofia, südamepuudulikkuse, kopsuemfüseemi, maksa degeneratiivsete muutuste, viljatuse, suhkruhaiguse, kilpnäärme talitlushäirete areng.

Gigantismi diagnostika

Gigantismi diagnoos tehakse patsiendi väliste uuringute, laboratoorsete, radioloogiliste, neuroloogiliste ja oftalmoloogiliste uuringute tulemuste põhjal. Gigantismiga määratakse laboris kõrge STH sisaldus veres.

Hüpofüüsi kasvajate tuvastamiseks tehakse aju kolju, CT ja MRI röntgenikiirgus. Hüpofüüsi adenoomi esinemisel määratakse laienenud Türgi sadul (hüpofüüsi voodi). Käte radiograafid näitavad lahknevust luu ja passi vanuse vahel. Gigantismiga patsientide oftalmoloogilisel uurimisel selgub nägemisväljade piiratus, ummikud õõnsuses.

Gigantismi ravi

Gigantismi ravi põhimõtted on sarnased akromegaalia omadega. Gigantismi kasvuhormooni taseme normaliseerimiseks kasutatakse somatostatiini analooge, luude kasvutsoonide - suguhormoonide - kiiremaks sulgemiseks. Hüpofüüsi adenoomide gigantismi etioloogiline ravi hõlmab kiiritusravi kasutamist või nende kirurgilist eemaldamist koos ravimitoega dopamiini agonistidega.

Gigantismi eunuchoid-tüüpi ravi korral on ravi suunatud seksuaalse infantilismi kõrvaldamisele, luustiku luustumise kiirendamisele ja selle edasise kasvu peatamisele. Osalise gigantismi ravi hõlmab ortopeedilist korrektsiooni plastilise kirurgia abil. Endokrinoloogide poolt kasutatav gigantismi kombineeritud ravi ühendab hormonaalset ja kiiritusravi ning võimaldab saavutada positiivseid tulemusi märkimisväärsel hulgal patsientidest.

Gigantismi prognoosimine ja ennetamine

Gigantismi piisava ravi korral on elueaprognoos suhteliselt soodne. Kuid paljud patsiendid ei ela vanaduseni ja surevad haiguse tüsistuste tõttu. Enamik gigantismi all kannatavaid patsiente on viljatud, nende töövõime on järsult vähenenud.

Vanemate muret peaks põhjustama lapse kasvu järsk ja oluline kasv puberteedieas võrreldes tema eakaaslastega. Õigeaegne meditsiiniline sekkumine hoiab ära tüsistuste tekkimise.

Gigantism on haigus, millega kaasneb suurenenud tootmine kasvuhormoon hüpofüüsi eesmises osas ( adenohüpofüüs ), mis põhjustab jäsemete ja kogu pagasiruumi liigset kasvu. Gigantismi sümptomeid täheldatakse kõige sagedamini poistel vanuses 7-10 aastat või puberteedieas ja need arenevad kogu kasvuperioodi vältel. Lapse kasvunäitajad ületavad etteantud soo ja vanuse norme ning puberteediea lõpuks võivad need ulatuda meestel 2 m-ni ja naistel 1,90 m-ni, säilitades samas proportsionaalse kehaehituse. Gigantismi ilmingute sagedus on 1-3 inimest 1000 elaniku kohta. Tavaliselt kaasnevad gigantismiga kiire väsimus ja peavalud, järk-järgult mäluhäired ja seksuaalne düsfunktsioon... Gigantismi haigusega, samaaegne endokriinsüsteemi häired, nimelt:, hüpo või süsivesikute ainevahetuse häired.

Gigantismi keskmes on hüpofüüsi suurenenud tootmine kasvuhormoon , mille põhjused on: pärilik eelsoodumus, adenohüpofüüsi tuumorid (hüpofüüsi adenoomid), kesknärvisüsteem (,), kraniotserebraalne trauma ja toksiinimürgitus. Veel üheks gigantismi põhjustajaks võib olla kõhrekoe retseptorite tundlikkuse vähenemine suguhormoonide suhtes, kus asub luu kasvuvöönd, mille tagajärjel jääb tsoon avatuks, s.o. pärast puberteediprotsessi lõppu võimeline edasiseks kasvuks.

Gigantismi sümptomid

Gigantismi peamised sümptomid on patsiendi kaebused kiire kasv, liigne kasvukiirus, liigeste ja luude valu, lihasnõrkus, koolitulemuste langus, sageli - nägemispuude korral (). Samuti võib täheldada kilpnäärme ja kõhunäärme talitlushäireid.

Gigantismi diagnostika

Gigantismi diagnoosimiseks uurib endokrinoloog patsienti, määrab kolju röntgenuuringu ja aju arvutatud ning magnetresonantstomograafia, mille abil saab tuvastada kasvajaid hüpofüüsis. Kasvava tuumori korral halveneb patsientidel sageli nägemine, seetõttu võib välja kirjutada ka oftalmoloogilise uuringu, mis paljastab nägemisväljade piirangud ja ummistuse. Gigantismi diagnoosimine hõlmab ka laboratoorseid vereanalüüse. Vereanalüüsi tulemus näitab suurenenud kontsentratsiooni taset.

Gigantismi ravi

Kasutatakse gigantismi raviks konservatiivne ja kirurgiline ravimeetodid. Kasvuhormooni taseme normaliseerimiseks kehas ja luukoe kasvutsoonide sulgemise kiirendamiseks on gigantismiga patsientidele ette nähtud hormonaalne ravi, mis koosneb kuurist ja suguhormoonid. Kirurgilised ravimeetodid hõlmavad kiiritusravi hüpofüüsi adenoomi eemaldamiseks või selle kirurgilist eemaldamist koos ravimitega agonistid (,). Nüüd kasutatakse gigantismi kompleksset ravi, mis ühendab kiiritusravi ja hormoonravi, mis võimaldab saavutada märkimisväärset paranemist paljudel gigantismiga patsientidel.

Arstid

Ravimid

Gigantismi ennetamine

Gigantismi ennetamise alus on võitlus selle vastu epideemilised haigusedmis võivad kasvu protsessi häirida. Samuti on oluline vältida vitamiinide liigset tarbimist ja eriti perifeersete endokriinsete häirete õigeaegset ravi lastel. Gigantismi ennetamisel viiakse gigantismi tunnuste tuvastamiseks läbi rutiinsed uuringud noormeestel vanuses 13-16 aastat. Gigantismi esimeste sümptomite õigeaegne tuvastamine võib aidata selle täielikku ravi.

Allikate loetelu

• Kliiniline endokrinoloogia. Juhtimine / N. T. Starkova. - 3. väljaanne, muudetud ja laiendatud. - Peterburi: Peter, 2002. - S. 46-62. - 576 lk.
• Endokrinoloogia / toim. N. laviin. - M .: Meditsiin, 2009. - 832 lk.
• Akromegaalia ja gigantism: A. S. Ametov, E. V. Doskina - Peterburi, GEOTAR-Media, 2010. - 156 lk.