Paghiwa-hiwalay qt. Pagitan ng QT: konsepto, pamantayan, mahabang sindrom - ang pagsusuri at paggamot nito. Paano gumagana ang isang electrocardiograph

Ang sindrom ng matagal na agwat ng QT ay nakakaakit ng pansin bilang isang kadahilanan ng biglaang pagkamatay ng puso, na unang inilarawan ng French cardiologist na si Dessertin noong 1966. Napag-alaman na ang parehong likas at nakuha na mga anyo ng pagpapahaba ng agwat ng QT ay mga hudyat ng nakamamatay na mga kaguluhan sa ritmo ng puso, kung saan lumiko humantong sa biglaang kamatayan.

Ang Long Q-T interval syndrome ay isang kombinasyon ng isang pinalawig na agwat ng Q-T sa isang pamantayang ECG na may nagbabanta sa buhay na ventricular tachycardias (torsade de pointes - French pirouette). Ang mga paroxysms ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" ay klinika na ipinakita ng mga yugto ng pagkahilo, pagkawala ng kamalayan at maaaring magresulta sa ventricular fibrillation at biglaang pagkamatay.

Ang agwat ng Q-T ay ang distansya mula sa simula ng QRS complex hanggang sa dulo ng T wave sa ECG waveform. Mula sa pananaw ng electrophysiology, ipinapakita nito ang kabuuan ng mga proseso ng depolarization (elektrikal na paggulo na may pagbabago sa pagsingil ng mga cell) at kasunod na repolarization (pagpapanumbalik ng singil sa kuryente) ng ventricular myocardium. Ang haba ng agwat ng Q-T ay nakasalalay sa rate ng puso at kasarian ng tao. Karaniwan, ang mga kababaihan ay may bahagyang mas mahaba ang agwat ng O-T kaysa sa mga kalalakihan na may parehong edad. Mayroon malusog na tao sa pahinga mayroon lamang isang bahagyang pagkakaiba-iba sa mga proseso ng repolarization, samakatuwid, ang pagbabago sa agwat ng Q-T ay minimal. Ang pagpapahaba ng agwat ng Q-T ay masuri kung ang average na tagal ng Q-T ay lumampas sa 0.44 s.

Mayroong dalawang pinakahusay na napag-aralan na mekanismo ng arrhythmias sa mahabang Q-T interval syndrome.

• Ang una ay ang mga karamdaman sa intracardiac myocardial repolarization, lalo na, nadagdagan ang myocardial sensitivity sa arrhythmogenic na epekto ng adrenaline, norepinephrine at iba pang mga synthetic adrenergic agonist. Kaya, halimbawa, ang katotohanan ng pagpapahaba ng Q-T sa matinding myocardial ischemia at myocardial infarction ay kilalang kilala.
• Ang pangalawang mekanismo ng pathophysiological ay isang kawalan ng timbang ng sympathetic na panloob (isang pagbawas sa kanang panig na pakikiramay sa loob dahil sa kahinaan o kakulangan sa pag-unlad ng tamang stellate ganglion) at iba pang mga abnormalidad sa genetiko, lalo na laban sa background ng katutubo na pagkabingi. Ang pinaka-mapanganib na bagay ay ang isang tao ay maaaring hindi magkaroon ng kamalayan sa pagkakaroon ng gayong patolohiya sa mahabang panahon at gumamit ng mga gamot at kanilang mga kumbinasyon na nakakaapekto sa agwat ng Q-T.

Droga na Nagpapalawak ng Q-T INTERVAL

Ang pagpapahaba ng agwat ng Q-T ay maaaring mangyari sa mga kaguluhan sa electrolyte tulad ng hypokalemia, hypocalcemia, hypomagnesemia. Ang mga nasabing kundisyon ay nagaganap sa ilalim ng impluwensya ng maraming mga kadahilanan, halimbawa, na may matagal na paggamit ng diuretics, lalo na ang loop diuretics (furosemide), pati na rin ang malakas na laxatives. Ang pagbuo ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" laban sa background ng pagpapahaba ng agwat ng Q-T na may nakamamatay na kinalabasan sa mga kababaihan sa isang diyeta na mababa ang protina na may hangaring mawalan ng timbang at kumuha ng furosemide ay inilarawan. Ang agwat ng Q-T ay maaari ding mapahaba sa paggamit ng mga therapeutic dosis ng isang bilang ng mga gamot, sa partikular na quinidine, novocainamide, phenothiazine derivatives, atbp. (Tingnan ang talahanayan). Ang pagpapahaba ng electrical systole ng mga ventricle ay maaaring maobserbahan sa kaso ng pagkalason sa mga gamot at sangkap na may isang cardiotoxic effect at mabagal ang mga proseso ng repolarization. Halimbawa, pachicarpin sa mga nakakalason na dosis, isang bilang ng mga alkaloid na humahadlang sa aktibong pagdadala ng mga ions (K +, Mg 2+)

PUSO AT GAMOT

Kamakailan lamang, ang mga awtoridad sa pagbantay ng parmasyutiko ng iba`t ibang mga bansa, kabilang ang FDA (USA), Australia at Canada, pati na rin ang pambansang State Expert Center ay iginuhit ng pansin ng mga doktor at parmasyutiko ang peligro na magkaroon ng mga arrhythmia na nauugnay sa pag-inom ng mga kilalang gamot, lalo na kapag isinama ito sa iba pang mga gamot. mga gamot (gamot) na nagpapahaba ng agwat ng QT sa myocardial cell at may epekto sa pagharang ng ganglion. Mayroon ding mga kilalang kaso ng isang pinalawig na agwat ng Q-T at nakamamatay na mga kaguluhan sa ritmo sa kaso ng pagkalason sa mga barbiturates, mga insecticide ng organophospate at mercury, at kagat ng alakdan.

Sa kaso ng arrhythmia o ang kanilang banta, ang lahat ng mga gamot na maaaring pahabain ang agwat ng Q-T ay dapat na kanselahin. Kinakailangan ang pagwawasto ng mga electrolytes ng suwero, lalo na ang potasa, kaltsyum at magnesiyo. Sa ilang mga kaso, ito ay sapat upang gawing normal ang lakas at pagpapakalat ng agwat ng Q-T at maiwasan ang ventricular arrhythmias.

DOMPERIDON AT SUDDEN HEART DEATH

Noong Disyembre 2012, ang Australian Medicines Product Regulatory Agency (TGA) ay naglathala ng mga pag-aaral na pharmacoepidemiological na nagpapahiwatig na ang paggamit ng domperidone ay maaaring maiugnay sa isang peligro ng malubhang ventricular extrasystolesnd o biglaang pagkamatay ng puso, lalo na sa mga pasyente na kumukuha ng gamot sa pang-araw-araw na dosis na higit sa 30 mg, at mga taong higit sa 60 taong gulang. Ang mga natuklasan na ito ay nakumpirma ang mga babala ng mga awtoridad sa pharmacovigilance ng Canada na inilathala noong 2007. Samakatuwid, dapat iwasan ang domperidone sa pagkakaroon ng mga arrhythmia para puso, pagkabigo sa puso, coronary heart disease, myocardial infarction, mga depekto sa puso, at sa kawalan ng mga contraindication, magsimula sa pinakamababang dosis. Ang Domperidone, sa kabila ng katayuan sa pag-iwan ng over-the-counter, ay hindi dapat gamitin sa mga bata. Kinakailangan na abandunahin ang magkasanib na paggamit sa CYP3A47 inhibitors, na maaaring dagdagan ang antas ng plasma nito, tulad ng itraconazole, amprenavir, atazanavir, fosamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, saquinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant, atbp. gamitin sa iba pang mga gamot na nagpapahaba ng agwat ng QT.

AZITROMYCIN AT IBA PANG MACROLIDE ANTIBIOTICS

Gayundin, dapat gawin ang espesyal na pangangalaga kapag nagrereseta ng macrolides, sa partikular na mga paghahanda ng azithromycin, na magagamit sa anyo ng mga tablet, kapsula, pulbos para sa paghahanda ng oral suspensions at isang lyophilisate para sa mga solusyon sa iniksyon. Ang katotohanan ay na may kaugnayan sa azithromycin, noong Marso 2013, alam ng FDA ang tungkol sa peligro na magkaroon ng pag-unlad mga pagbabago sa pathological elektrikal na pagpapadaloy ng puso, na maaaring humantong sa potensyal na nakamamatay na arrhythmia. Dapat tandaan na ang pangkat ng peligro ay binubuo ng mga pasyente na may kasaysayan ng pagpapahaba ng agwat ng Q-T, hypokalemia o hypomagnesemia, bradycardia, pati na rin ang mga pasyente na gumagamit ng klase IA (quinidine, procainamide) at klase III (dofetilide, amiodarone, sotalol) antiarrhythmics. Samakatuwid, kinakailangan upang maiwasan ang pinagsamang paggamit ng mga gamot na ito gamit ang azithromycin at iba pang macrolides upang maiwasan ang pagbuo ng mga potensyal na mapanganib na arrhythmia. Kapag pumipili ng alternatibong antibiotic therapy para sa mga nasabing pasyente, dapat tandaan na ang ibang mga gamot na macrolide, pati na rin ang mga fluoroquinolones, ay maaaring maging sanhi ng pagpapahaba ng agwat ng Q-T.

Kaya, kapag inireseta ang mga gamot na ito, kinakailangan upang malaman ang pagkakaroon ng mga kontraindiksyon at hindi pagkakatugma ng gamot. Ang mga pasyente na kumukuha ng mga gamot na ito ay dapat huminto sa pag-inom ng lahat ng mga gamot at humingi ng agarang medikal na atensyon kung nagkakaroon sila ng mga pagkagambala sa puso o hindi regular na tibok ng puso at mga ritmo sa puso (lalo na, palpitations - tachycardia), pagkahilo, pagkawala ng kamalayan, o mga seizure. ...

Mga gamot na maaaring pahabain ang agwat ng Q-T

Grupo ng parmasyutiko	Droga
Mga gamot na antiarrhythmic	IA class - quinidine, novocainamide, disopyramide 1C class - encainide, flecainide III class - amiodarone, sotalol, sematilide
Mga gamot na Psychotropic (psycholeptic)	thioridazine, trifluoperazine, haloperidol, citalopram, escitalopram, atbp.
Mga lokal na pampamanhid	lidocaine
Tricyclic antidepressants	imipramine, amitriptyline, clomipramine, doxepin, atbp.
Mga antihistamine	terfenadine, astemizole
Mga gamot na antibiotiko at chemotherapy	erythromycin, azithromycin, clarithromycin, spiramycin at iba pang macrolides, pentamidine, sulfamethoxazole (trimethoprim), fluoroquinolones
Mga ahente ng antifungal (azoles)	ketoconazole, fluconazole, itraconazole, voriconazole
Diuretics	thiazide diuretics, loop diuretics (furosemide, torasemide, ethacrynic acid), atbp., maliban sa potassium-sparing
Peristalsis stimulants (propulsants)	domperidone

Larawan: 2-12. Pagsukat ng agwat ng Q-T. Ang R-R ay ang agwat sa pagitan ng dalawang magkakasunod na mga QRS complex.

Halaga ng agwat ng Q-T

Una sa lahat, ang agwat na ito ay sumasalamin sa pagbabalik ng mga ventricle mula sa isang estado ng kaguluhan sa isang estado ng pahinga (ventricle). Karaniwang halaga ng agwat Q-T nakasalalay sa rate ng puso... Na may pagtaas sa dalas ng ritmo [pagpapaikli ng agwat R-R (agwat sa pagitan ng sunud-sunod)] ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpapaikli ng agwat Q-T, kapag bumagal ang ritmo (pinahaba ang agwat R-R) - pagpapahaba ng agwat Q-T.

Mga Panuntunan sa Pagsukat ng Pagitan ng Q-T

Kapag ang agwat Q-T pinahaba, pagsukat madalas mahirap dahil sa hindi mahahalatang pagsasama ng dulo bahagi na may. Bilang isang resulta, maaari mong sukatin ang agwat Q-U, ngunit hindi Q-T.

Talahanayan 2-1ang tinatayang mga halaga ng itaas na limitasyon ng agwat ng agwat ay ipinahiwatig Q-T para sa iba't ibang rate ng puso. Sa kasamaang palad, isang mas madaling paraan upang matukoy ang normal halaga ng Q-T wala... Ang isa pang tagapagpahiwatig ay iminungkahi - naitama na agwat Q-T nakasalalay sa dalas ng ritmo. Naitama ang agwat Q-T (Q-T K) ay maaaring makuha sa pamamagitan ng paghahati ng tagal ng aktwal na agwat Q-T bawat square root ng agwat R-R (ang parehong mga halaga ay nasa segundo):

QT C \u003d (QT) ÷ (√RR)

Normal na agwat Q-T ay hindi lalampas sa 0.44 s. Upang makalkula ang agwat Q-T iba pang mga formula ay iminungkahi depende sa dalas ng ritmo, ngunit lahat ng mga ito ay hindi unibersal. Ang isang bilang ng mga may-akda na tumawag sa itaas na nakagapos Q-T para sa mga kalalakihan 0.43 s, para sa mga kababaihan - 0.45 s.

Ang mga pagbabago sa haba ng agwat ng Q-T

Pagpapahaba ng pathological ng agwat Q-T maraming mga kadahilanan ang maaaring mag-ambag (Larawan 2-13).

Larawan: 2-13. Pagpapatagal ng agwat ng Q-T sa isang pasyente na kumukuha ng quinidine. Ang aktwal na agwat ng Q-T (0.6 s) ay makabuluhang pinahaba para sa isang naibigay na dalas ng ritmo (65 beats / min); ang naitama na agwat ng Q-T (karaniwang mas mababa sa 0.44 s) ay pinahaba din (0.63 s); pagbagal ng repolarization ng ventricles predisposes sa pag-unlad ng nagbabanta sa buhay na ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette"; ang pagkalkula ng agwat ng Q-T sa kasong ito ay ginaganap tulad ng sumusunod: QTC \u003d (QT)? (? RR) \u003d 0.60? ? 0.92 \u003d 0.63

Halimbawa, ang tagal nito ay maaaring dagdagan ng ilan (amiodarone, disopyramide, dofetilidr, ibutilide, procainamide, quinidine, sotalol), tricyclic antidepressants (phenothiazines, pentamidine, atbp.). Ang mga kaguluhan sa electrolyte (nabawasan na antas ng potasa, magnesiyo, o kaltsyum) ay isinasaalang-alang din bilang isang mahalagang sanhi ng pagpapahaba ng agwat Q-T.

Hypothermia nag-aambag din sa pagpapahaba nito sa pamamagitan ng pagbagal ng repolarization ng myocardial cells. Iba pang mga sanhi ng pagpapahaba ng agwat Q-T -, myocardial infarction (lalo na ang matinding yugto) at subarachnoid hemorrhages. Pagtaas ng tagal ng agwat Q-T predisposes sa pag-unlad ng nagbabanta sa buhay na ventricular arrhythmias [(VT) na uri ng "pirouette" (torsades de pointes)]. Pagkakaiba sa pagsusuri ng mga kundisyon na may isang pinalawig na agwat Q-T inilarawan sa Ch. 24.

Tulong sa isang praktikal na doktor

© Arsentieva R.Kh., 2012 UDC 616.12-008.318

Mahabang QT syndrome

ROSA KHADYEVNA ARSENTIEVA, Physician ng Functional Diagnostics, Center for Psychophysiological Diagnostics ng Medical-Sanitary Unit ng Ministry of Internal Affairs ng Russian Federation sa Republic of Tatarstan, e-mail: [protektado ng email]

Abstract. Itinatampok ng artikulong ito ang kasalukuyang estado ng problema ng congenital at nakuha na mahabang QT syndrome. Ang impormasyon tungkol sa pagkalat nito, etiology, pathogenesis, diagnostic na pamamaraan, klinikal na manifestations, posibleng paraan ng pag-iwas sa mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ay ipinakita.

Mga pangunahing salita: mahabang QT interval syndrome.

mahaba QT siNDRoME

R.KH. ARSENTYEVA

Abstract. Inilalarawan ng artikulong ito ang kasalukuyang estado ng congenital at nakuha na problema sa Long QT syndrome. Ibinigay ang impormasyon tungkol sa pagkalat nito, etiology, pathogeny, mga pamamaraan ng diagnostic, klinikal na larawan at mga posibleng paraan ng prophylaxy.

Mga pangunahing salita: mahabang QT syndrome.

Sa mga nagdaang taon, sa klinikal na kardyolohiya, ang problema ng pagpapahaba ng agwat ng QT ay nakakuha ng pansin ng mga domestic at foreign na mananaliksik bilang isang salik na humahantong sa biglaang kamatayan. Napag-alaman na ang parehong likas at nakuha na mga paraan ng pagpapahaba ng agwat ng QT ay mga tagahula ng mga nakamamatay na kaguluhan sa ritmo, na kung saan, ay humantong sa biglaang pagkamatay ng mga pasyente. Ang agwat ng QT ay ang distansya mula sa simula ng QRS complex hanggang sa dulo ng alon ng T. Mula sa pananaw ng electrophysiology, ito ay sumasalamin sa kabuuan ng mga proseso ng pag-depolarization (elektrikal na paggulo na may pagbabago sa pagsingil ng mga cell) at kasunod na repolarization (pagpapanumbalik ng singil sa kuryente) ng ventricular myocardium.

Ang parameter na ito ay madalas na tinatawag na electrical systole ng puso (figure). Ang pinakamahalagang kadahilanan sa pagtukoy ng haba ng agwat ng QT ay rate ng puso. Ang pagtitiwala ay hindi guhit-linya at baligtarong proporsyonal.

Ang kasaysayan ng pagtuklas ng LQTS ay nagsimula pa noong 1856, nang inilarawan ni T. Meissner ang biglaang pagkamatay ng isang binata sa panahon ng emosyonal na pagkapagod, kung kaninong pamilya ang dalawa pang mga bata ang namatay sa mga katulad na kalagayan. 100 taon lamang ang lumipas, noong 1957, sina A. Jervell at F. Lange-Nielsen ay nagpakita ng isang kumpletong klinikal na paglalarawan ng LQTS sa apat na miyembro ng iisang pamilya, kung saan ang lahat ay nagdusa mula sa katutubo na pagkabingi, madalas na pagkawala ng kamalayan at magkaroon ng isang paulit-ulit na pagpapahaba ng agwat ng QT sa ECG. Di nagtagal C. Romano (1963) at

Ipinakita ng O. Ward (1964) ang pagmamasid ng isang katulad na sindrom, ngunit walang pagkabingi na pagkabingi. Mataas na dalas ng LQTS

nangyayari sa mga taong may kondisyon sa paroxysmal, at sa mga batang may katutubo na pagkabingi - sa 0.8%. Kapag sinusuri ang mga pasyente na may cardiogenic syncope, ang LQTS ay napansin sa 36% ng mga kaso. Si Bazett (1920), Fridericia (1920), Neddpn, at Ho ^ tapp (1937) ang unang nagsisiyasat sa hindi pangkaraniwang bagay na ito. Nagmungkahi ang NeddPn at Ho ^ tapp ng isang pormula para sa pagkalkula ng tamang halaga ng agwat ng QT: QT \u003d K / RR, kung saan ang K ay ang koepisyent

Electric systole ng puso

0.37 para sa mga kalalakihan at 0.40 para sa mga kababaihan. Dahil ang tagal ng agwat ng QT ay nakasalalay sa rate ng puso (pagpapahaba habang bumabagal), dapat itong iwasto kaugnay sa rate ng puso para sa pagtatasa. Ang tagal ng agwat ng QT ay variable pareho sa indibidwal at sa mga populasyon. Ang mga kadahilanan na binago ang tagal nito ay (tanging ang mga pangunahing): rate ng puso (HR); ang estado ng autonomic nervous system; ang pagkilos ng tinaguriang simpathomimetics (adrenaline, halimbawa); balanse ng electrolyte (lalo na Ca2 +); ang ilan gamot; edad; sahig; Oras ng Araw. Ang Long QT syndrome (LQTS) ay isang pagpapahaba ng agwat ng QT sa ECG, laban sa background kung saan may mga paroxysms ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette". Sa mga bata, ang tagal ng agwat ay mas maikli kaysa sa mga may sapat na gulang. Mayroong mga talahanayan na nagpapakita ng mga pamantayan para sa electrical systole ng ventricle para sa isang naibigay na dalas ng kasarian at ritmo. Kung sa isang pasyente ang tagal ng agwat ng QT ay lumampas sa mga agwat ng higit sa 0.05 s, pagkatapos ay pinag-uusapan nila ang tungkol sa pagpapahaba ng electrical systole ng ventricles, na isang katangian na tanda ng cardiosclerosis. Ang pangunahing panganib ay nakasalalay sa madalas na pagbabago ng tachycardia sa ventricular fibrillation, na kadalasang humahantong sa pagkawala ng kamalayan, asystole at pagkamatay ng pasyente.

Ang pinaka-karaniwang ginagamit na mga pormula ay Bazett QT QT

QTc (B) \u003d - at Frederick's QTc (B) \u003d -,

kung saan ang QTc - naitama (na may kaugnayan sa rate ng puso) na halaga ng agwat ng QT, kamag-anak na halaga; Ang RR ay ang distansya sa pagitan ng ibinigay na QRS complex at ng naunang isa, na ipinahayag sa mga segundo.

Ang pormula ni Bazett ay hindi ganap na tama. Nagkaroon ng pagkahilig sa labis na pagwawasto sa mataas na rate ng puso (na may tachycardia) at hindi sapat na pagwawasto sa mababang (na may bradycardia). Ang mga tamang halaga ay nasa saklaw na 300-430 para sa mga kalalakihan at 300-450 para sa mga kababaihan. Ang isang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng agwat ng QT (AQT), na kung saan ay ang pagkakaiba sa pagitan ng maximum at minimum na halaga ng tagal ng agwat ng QT sa 12 pamantayang ECG lead, maaari ring kumilos bilang isa sa mga maaasahang tagahula ng SCD: AQT \u003d QTmax - QTmin. Ang term na ito ay unang iminungkahi ng CP Day et al. noong 1990. Kung ang agwat ng QT ay sumasalamin sa tagal ng kabuuang aktibidad ng elektrikal ng mga ventricle, kabilang ang parehong depolarization at repolarization, kung gayon sa kawalan ng mga pagbabago sa tagal ng ventricular complex, ang QRS AQT ay sumasalamin sa panrehiyong heterogeneity ng repolarization. Ang halaga ng AQT ay nakasalalay sa bilang ng mga lead ng ECG na kasama sa pagtatasa, samakatuwid, ang pagbubukod ng maraming mga lead mula sa pagtatasa ay maaaring makaapekto sa resulta sa direksyon ng pagbawas nito. Upang maalis ang kadahilanang ito, ang naturang tagapagpahiwatig ay iminungkahi bilang na-normalize na pagkakaiba-iba ng agwat ng QT (AQT ^, na kinakalkula ng pormulang AQ ^ \u003d AQ ^ ay ang bilang ng mga lead na ginamit. Karaniwan, sa mga malulusog na indibidwal sa 12 ECG lead, ang tagapagpahiwatig na ito ay hindi hihigit sa 20-50 ms.

Etiology ng pinahabang sindrom

agwat ng QT

Ang etiology ng LQTS ay nanatiling hindi malinaw hanggang kamakailan, bagaman ang pagkakaroon ng sindrom na ito sa

kung gaano karaming mga miyembro ng parehong pamilya ang pinapayagan ang halos mula sa sandali ng unang paglalarawan upang isaalang-alang ito bilang isang katutubo na patolohiya. Mayroong maraming pangunahing mga pagpapalagay para sa pathogenesis ng LQTS. Ang isa sa mga ito ay ang teorya ng kawalang-timbang na kawalang-timbang ng panloob (pagbaba sa kanang panig na sympathetic na panloob dahil sa kahinaan o kakulangan sa pag-unlad ng tamang stellate ganglion at ang pamamayani ng left-sided sympathetic impluwensya). Ang teorya ng patolohiya ng ion channel ay interesado. Nabatid na ang mga proseso ng pag-depolarization at repolarization sa mga cardiomyosit ay lumabas bilang isang resulta ng paggalaw ng mga electrolytes sa cell mula sa extracellular space at likod, na kinokontrol ng mga K + -, Na + - at Ca2 + na mga channel ng sarcolemma, ang supply ng enerhiya na kung saan ay isinasagawa ng MD2 + -dependent ATPase. Ipinapalagay na ang lahat ng mga pagkakaiba-iba ng LQTS ay batay sa hindi paggana ng iba't ibang mga protina ng ion channel. Sa parehong oras, ang mga dahilan para sa paglabag sa mga prosesong ito na humahantong sa pagpapahaba ng agwat ng QT ay maaaring maging katutubo at nakuha, na madalas na nauuna ng isang sunud-sunod na maikling-haba (SLS) na pagkakasunud-sunod: paghahalili ng supraventricular extrasystole, post-extrasystolic pause at paulit-ulit na ventricular extrasystole. Mayroong dalawang pinaka-pinag-aralan na mekanismo ng pathogenetic ng arrhythmias sa sindrom ng mahabang agwat ng QT. Ang unang mekanismo ng intracardiac myocardial repolarization disorders, katulad: nadagdagan ang myocardial sensitivity sa arrhythmogenic na epekto ng catecholamines. Ang pangalawang mekanismo ng pathophysiological ay isang kawalan ng timbang ng sympathetic na panloob (pagbaba sa kanang panig na sympathetic na panloob dahil sa kahinaan o hindi pagkaunlad ng tamang stellate ganglion). Ang konseptong ito ay nakumpirma sa mga modelo ng hayop (pagpapahaba ng agwat ng QT pagkatapos ng kanang panig na stelectomy) at ang mga resulta ng left-sided stellitectomy sa paggamot. lumalaban na mga form pagpapahaba ng agwat ng QT. Ayon sa mekanismo ng pagpapaunlad ng ventricular tachycardia, ang lahat ng mga katutubo na LQTS syndrome ay inuri sa pangkat na umaasa sa adrenergic (ventricular tachycardia sa mga naturang pasyente ay nagkakaroon ng laban sa isang background ng nadagdagan na simpatya na tono), habang ang nakuha na LQTS ay isang grupo na umaasa sa pag-pause (ventricular extrasystole, higit sa lahat ang pirouette ay lumitaw pagkatapos ng isang pagbabago sa pagitan ng RR -kasunod). Ang paghati na ito ay medyo arbitraryo, dahil mayroong katibayan ng pagkakaroon, halimbawa, ng isang nakasalalay na naka-pause na congenital LQTS. Ang mga kaso ay naiulat kapag ang pagkuha ng gamot ay humantong sa pagpapakita ng dati nang walang simptomatikong LQTS.

Ang Romano-Ward syndrome ay maaaring maging resulta ng alinman sa 6 na uri ng mutation, bubuo ang Jervell-Lange-Nielsen syndrome kapag ang isang bata ay tumatanggap ng mga mutant genes mula sa parehong mga magulang. Ang ilang mutasyon ay nagdudulot ng mas matindi, ang iba ay hindi gaanong matindi ang mga uri ng sakit. Napatunayan na ang Romano-Ward syndrome sa homozygous variant ay mas matindi kaysa sa heterozygous. Ayon kay V.K. Gusak et al., Sa lahat ng mga kaso ng congenital LQTS, LQT1 account para sa 42%, LQT2 - 45%, LQT3 - 8%, LQT5 - 3%, LQT6 - 2%. Napag-alaman na sa LQT1 ang isang lumawak na T alon ay katangian, na may LQT2 - isang mababang-amplitude at dalawang-humped, at may LQT3 - isang normal na T. Ang pinakamahabang tagal ng QT s ay sinusunod sa LQT3. Ng interes ay ang pagkakaiba sa pagitan

ng agwat ng QT sa gabi: sa LQT1, ang agwat ng QT ay medyo pinaikling, na may LQT2, bahagyang pinahaba ito, na may LQT3, ito ay kapansin-pansing pinahaba. Ang pagpapakita ng mga klinikal na manifestation na may LQT1 ay mas madalas na sinusunod sa edad na 9 na taon, na may LQT2 - sa 12 taong gulang, na may LQT3 - sa 16 taong gulang. Ang pagsukat ng agwat pagkatapos ng ehersisyo ay may partikular na kahalagahan. Sa LQT1 syncope nangyayari nang mas madalas sa panahon ng pag-eehersisyo, at sa LQT2 at LQT3, nangyayari ito sa pamamahinga. Ang mga carrier ng LQT2 genes sa 46% ng mga kaso ay may tachycardia at syncope na sapilitan ng matalim na tunog.

mga pormang katutubo

Ang mga katutubo na form ng QT prolongation syndrome ay nagiging isa sa mga sanhi ng pagkamatay ng mga bata. Ang rate ng dami ng namamatay para sa hindi ginagamot na katutubo na mga form ng sindrom na ito ay umabot sa 75%, na may 20% ng mga bata na namamatay sa loob ng isang taon pagkatapos ng unang pagkawala ng kamalayan at tungkol sa 50% sa unang dekada ng buhay. Ang mga katutubo na form ng QT interval pagpapahaba syndrome isama ang Gervell-Lange-Nielsen syndrome at Romano-Ward syndrome.

Ang Gervell-Lange-Nielsen syndrome ay isang bihirang sakit, mayroong isang autosomal recessive mode ng mana at isang kombinasyon ng mga katutubo na pagkabingi-bingol na may pagpapahaba ng agwat ng QT sa ECG, mga yugto ng pagkawala ng kamalayan at madalas na nagtatapos sa biglaang pagkamatay ng mga bata sa unang dekada ng buhay. Ang Romano-Ward syndrome ay may isang autosomal nangingibabaw na pattern ng mana. Mayroon itong katulad na klinikal na larawan: mga kaguluhan sa ritmo ng puso, sa ilang mga kaso na nawalan ng kamalayan laban sa background ng isang pinalawig na agwat ng QT sa mga bata na walang pandinig at pandinig sa pagsasalita. Ang dalas ng pagtuklas ng isang pinalawig na agwat ng QT sa mga mag-aaral na may katutubo na pagkabingi sa isang pamantayang ECG ay umabot sa 44%, habang halos kalahati sa kanila (mga 43%) ay may mga yugto ng pagkawala ng kamalayan at paroxysms ng tachycardia. Sa pang-araw-araw na pagsubaybay sa ECG, halos 30% sa kanila ang mayroong paroxysms ng supraventricular tachycardia, humigit-kumulang sa bawat ikalimang "run" ng ventricular tachycardia ng "pirouette" na uri. Para sa pagsusuri ng mga katutubo na form ng QT-interval na pagpapahaba sindrom sa kaso ng pagpapahaba ng borderline at / o kawalan ng mga sintomas, iminungkahi ang isang hanay pamantayan sa diagnostic... Ang "pamantayan" ay pinahahaba ang agwat ng QT ng higit pa

0.44 ms, isang kasaysayan ng mga yugto ng pagkawala ng kamalayan at pagkakaroon ng QT prolongation syndrome sa mga miyembro ng pamilya. Ang mga pamantayan na "Maliit" ay ang pagkawala ng pandinig ng sensorineural, mga yugto ng paghahalili ng T-alon, mabagal na rate ng puso (sa mga bata) at abnormal na ventricular repolarization.

Ang makabuluhang pagpapahaba ng agwat ng QT, ang paroxysms ng torsade de pointes tachycardia at mga yugto ng syncope ay may pinakamalaking halaga sa diagnostic. Ang Congenital QT prolongation syndrome ay isang genetically heterogeneous disease kung saan higit sa

5 magkakaibang chromosome loci. Hindi bababa sa 4 na mga gen ang natukoy na tumutukoy sa pagpapaunlad ng congenital na pagpapahaba ng agwat ng QT. Ang pinakakaraniwang anyo ng QT prolongation syndrome sa mga kabataan ay isang kumbinasyon ng sindrom na ito na may prolaps balbula ng mitral... Ang dalas ng pagtuklas ng pagpapahaba ng agwat ng QT sa mga indibidwal na may mitral at / o tricuspid na balbula na pagbagsak ay umabot sa 33%.

Ayon sa karamihan sa mga mananaliksik, ang prolaps ng balbula ng mitral ay isa sa mga pagpapakita ng congenital dysplasia nag-uugnay na tisyu... Ang iba pang mga manipestasyon ay kasama ang kahinaan ng nag-uugnay na tisyu, nadagdagan ang pagkalastiko ng balat, uri ng katawan ng ashenik, pagkasira ng dibdib ng funnel, scoliosis, flat paa, joint hypermobility syndrome, myopia, varicose veins mga ugat, hernias Ang isang bilang ng mga mananaliksik ay nakilala ang ugnayan sa pagitan ng tumaas na pagkakaiba-iba ng agwat ng RT at ang lalim ng paglubog at / o pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura (myxomatous degeneration) ng mga leaflet ng balbula ng mitral. Ang isa sa mga pangunahing kadahilanan para sa pagbuo ng isang pagpahaba ng agwat ng OT sa mga indibidwal na may prolaps ng balbula ng mitral ay isang paunang tinukoy o nakuha na kakulangan ng magnesiyo.

Mga nakuhang form

Ang nakuha na pagpapahaba ng agwat ng OT ay maaaring mangyari sa atherosclerotic o postinfarction cardiosclerosis, na may cardiomyopathy, laban sa background at pagkatapos ng myo- o pericarditis. Ang isang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng agwat ng OT (higit sa 47 ms) ay maaari ding maging isang tagahula ng pag-unlad ng arrhythmogenic syncope sa mga pasyente na may aortic heart disease.

Walang pinagkasunduan sa prognostic na halaga ng isang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng agwat ng OT sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis: ang ilang mga may-akda ay natagpuan sa mga pasyente na ito ng isang malinaw na ugnayan sa pagitan ng isang pagtaas sa tagal at pagkakaiba-iba ng agwat ng OT (sa ECG) at ang panganib na magkaroon ng paroxysms ng ventricular tachycardia, ang iba pang mga mananaliksik ay hindi natagpuan ang isang pattern. Sa mga kaso kung saan ang halaga ng pagkakaiba-iba ng agwat ng OT ay hindi nadagdagan sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis sa pahinga, ang parameter na ito ay dapat masuri kapag nagsasagawa ng isang pagsubok sa ehersisyo. Sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis, ang pagtatasa ng pagkakaiba-iba ng OT laban sa background ng mga pagsubok sa ehersisyo ay isinasaalang-alang ng maraming mga mananaliksik na mas maraming kaalaman para sa pagpapatunay ng panganib ng ventricular arrhythmias.

Ang pagpahaba ng agwat ng OT ay maaari ding sundin sa sinus bradycardia, atrioventricular block, talamak na kakulangan sa cerebrovascular, at mga bukol sa utak. Ang mga matinding kaso ng pagpapahaba ng agwat ng OT ay maaari ding mangyari sa mga pinsala (dibdib, craniocerebral).

Ang autonomic neuropathy ay nagdaragdag din ng halaga ng agwat ng OT at ang pagkakaiba-iba nito; samakatuwid, ang mga syndrome na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may type I at II diabetes mellitus. Ang pagpapahaba ng agwat ng OT ay maaaring mangyari sa kaso ng kawalan ng timbang ng electrolyte sa hypokalemia, hypocalcemia, hypomagnesemia. Ang mga nasabing kundisyon ay nagaganap sa ilalim ng impluwensya ng maraming mga kadahilanan, halimbawa, na may matagal na paggamit ng diuretics, lalo na ang loop diuretics (furosemide). Ang pagbuo ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" laban sa background ng pagpapahaba ng agwat ng OT na may isang nakamamatay na kinalabasan sa mga kababaihan sa isang diyeta na mababa ang protina upang mabawasan ang bigat ng katawan ay inilarawan. Ang agwat ng RT ay maaaring pahabain kapag gumagamit ng therapeutic dosis ng isang bilang ng mga gamot, sa partikular, quinidine, novocainamide, phenothiazine derivatives. Ang pagpapahaba ng electrical systole ng ventricle ay maaaring maobserbahan sakaling magkaroon ng pagkalason sa mga gamot at sangkap na mayroong cardiotoxic effect at mabagal

proseso ng repolarization. Halimbawa, ang pachicarpin sa mga nakakalason na dosis, isang bilang ng mga alkaloid na humahadlang sa aktibong pagdadala ng mga ions papunta sa myocardial cell, at mayroon ding epekto sa pagharang sa ganglion. Mayroon ding mga kilalang kaso ng pagpapahaba ng agwat ng OT sa kaso ng pagkalason sa mga barbiturates, mga insecticide ng organophospate, at mercury.

Ang pagpapahaba ng OT ay kilalang kilala sa talamak na myocardial ischemia at myocardial infarction. Ang isang paulit-ulit (higit sa 5 araw) na pagtaas sa agwat ng OT, lalo na kapag isinama sa maagang ventricular extrasystoles, ay hindi kanais-nais na prognostically. Ang mga pasyenteng ito ay nagpakita ng isang makabuluhang (56-fold) pagtaas sa peligro ng biglaang kamatayan. Sa pagbuo ng talamak na myocardial ischemia, ang pagkakaiba-iba ng agwat ng OT ay makabuluhang dinagdagan. Napag-alaman na ang pagkakaiba-iba ng agwat ng OT ay tumataas na sa mga unang oras ng matinding myocardial infarction. Walang pinagkasunduan sa laki ng pagkakaiba-iba sa agwat ng OT, na isang malinaw na tagahula ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may matinding myocardial infarction. Napag-alaman na kung ang pagpapakalat sa nauunang myocardial infarction ay higit sa 125 ms, kung gayon ito ay isang prognostically hindi kanais-nais na kadahilanan na nagpapahiwatig ng isang mataas na peligro ng kamatayan. Sa mga pasyente na may matinding myocardial infarction, ang sirkadian na ritmo ng pagpapakalat ng OT ay nabalisa rin: nadagdagan ito sa gabi at sa umaga, na nagdaragdag ng panganib ng biglaang kamatayan sa oras ng araw na ito. Walang alinlangan, ang hypersympathicotonia ay may papel sa pathogenesis ng OT na nagpapahaba sa matinding myocardial infarction; ito ang tiyak na ipinaliwanag ng maraming mga may-akda ng mataas na espiritu ng β-blockers sa mga pasyenteng ito. Bilang karagdagan, ang mga karamdaman sa electrolyte, lalo na ang kakulangan ng magnesiyo, ay nasa gitna ng pag-unlad ng sindrom na ito.

Ang mga resulta ng maraming mga pag-aaral ay nagpapahiwatig na hanggang sa 90% ng mga pasyente na may matinding myocardial infarction ay may kakulangan sa magnesiyo. Ang isang kabaligtaran na ugnayan ay ipinahayag din sa pagitan ng antas ng magnesiyo sa dugo (suwero at erythrocytes) na may halaga ng agwat ng OT at pagkakaiba-iba nito sa mga pasyente na may matinding myocardial infarction. Ang data sa mga circadian rhythm ng pagpapakalat ng OT na nakuha ng pagsubaybay ng Holter ECG ay nakakainteres. Ang isang makabuluhang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng agwat ng OT sa gabi at maagang oras ng umaga ay natagpuan, na, marahil, ay nagdaragdag ng panganib ng biglaang kamatayan sa oras na ito sa mga pasyente na may iba't ibang mga sakit sa puso (ischemia at myocardial infarction, pagpalya ng puso, atbp.). Pinaniniwalaan na ang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng agwat ng OT sa gabi at sa umaga ay nauugnay sa nadagdagan na aktibidad na nagkakasundo sa isang naibigay na oras ng araw. Kapag natupad ito, kasama ang isang pare-pareho o pansamantalang pagpapahaba ng agwat ng OT, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng bradycardia sa araw at isang medyo pagtaas ng rate ng puso sa gabi, isang pagbawas sa circadian index (CI).

Ang mga tampok na katangian ay din ang pagpapahaba ng lahat ng mga parameter ng agwat ng OT; ang pagtuklas ng ventricular tachyarrhythmias o maikling paroxysms ng ventricular tachycardia, hindi laging ipinakita ng syncope; Pagsalitan ng alon ng T; matibay na rate ng puso ng circadian rhythm, madalas na CI mas mababa sa 1.2; pagkilala sa pagkakasunud-sunod ng SLS; pagbaba sa pag-andar ng konsentrasyon ng ritmo (pagtaas sa rMSSD index); mga palatandaan ng kahandaan ng paroxysmal ng ritmo ng puso (higit sa 50% na pagtaas sa mga panahon ng mas mataas na pagpapakalat habang natutulog).

Sa pagsubaybay ng Holter ECG, ang iba't ibang mga paggulo ng ritmo ng conduction ay mas madalas

ay napansin sa systolic-diastolic myocardial Dysfunction, habang ang dalas ng kanilang pagtuklas ay halos 2 beses na mas mataas kaysa sa pagtuklas ng mga kaguluhan sa ritmo sa mga pasyente na may nakahiwalay na diastolic myocardial Dysfunction. Ipinapahiwatig nito na ang kaguluhan ng ritmo at QT index ay isa sa mga pamantayan para sa kalubhaan ng myocardial Dysfunction. Ang pagsubaybay sa Holter ECG kasabay ng VEM at pang-araw-araw na pisikal na aktibidad ay ginagawang posible upang masuri ang coronary reserba sa mga pasyente na may coronary artery disease - natagpuan ang isang relasyon sa pagitan ng pagpapahaba ng agwat ng QT, ang antas ng coronary artery disease at isang pagbawas sa coronary reserve. Sa mga pasyente na may mas kaunting pagpapaubaya sa ehersisyo at mas matinding sakit na coronary artery, mayroong isang makabuluhang pagpapahaba ng naitama na agwat ng QT, lalo na binibigkas laban sa background ng pag-aalis ng segment na ST ng ischemic, na maaaring magpahiwatig ng isang mataas na peligro ng mga nakamamatay na gulo ng ritmo. Ayon kay modernong mga diskarte upang masuri ang data ng pagsubaybay sa Holter ECG, ang tagal ng agwat ng QT ay hindi dapat lumagpas sa 400 ms sa mga maliliit na bata, 460 ms sa mga batang preschool, 480 ms sa mga mas matatandang bata, 500 ms sa mga may sapat na gulang.

Noong 1985, iminungkahi ni Schwarts ang isang hanay ng mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic para sa LQTS syndrome, na ginagamit pa rin ngayon:

1. "Malaking" pamantayan para sa pagsusuri ng LQTS: pagpapahaba ng agwat ng QT (QT na may higit sa 0.44 s); isang kasaysayan ng syncope; ang mga miyembro ng pamilya ay mayroong LQTS.

2. "Maliit" na pamantayan para sa pagsusuri ng LQTS: katutubo sensorineural pagkabingi; mga yugto ng paghalili ng alon ng T; bradycardia (sa mga bata); pathological ventricular repolarization.

Ang diagnosis ay maaaring gawin kung mayroong dalawang "malaki" o isang "malaki" at dalawang "maliit" na pamantayan. Ang pagpapahaba ng agwat ng QT ay maaaring humantong sa matinding kaguluhan ng ritmo at biglaang pagkamatay ng mga umaabuso ng alkohol. Posible rin ang isang maagang hindi tiyak na pagbabago sa ECG ng bahagi ng terminal ng ventricular complex na may negatibong dynamics ng mga pagbabagong ito sa "etanol" na pagsubok at kawalan ng positibong dynamics kapag gumagamit ng isang pagsubok na may nitroglycerin at obzidan. Ang pinakadakilang halaga ng diagnostic ay sinusukat ng tagal ng agwat ng QT pagkatapos ng pagtatapos ng pisikal na aktibidad (at hindi sa panahon ng pagpapatupad nito).

Hanggang ngayon, walang paggamot na aalisin ang panganib ng hindi magandang kinalabasan sa mga pasyente na may LQTS. Sa parehong oras, ang mga umiiral na diskarte sa pamamahala ng mga pasyente ay maaaring alisin o makabuluhang bawasan ang dalas ng paroxysms ng tachycardia at syncope, at mabawasan ang dami ng namamatay ng higit sa 10 beses.

Ang mga pamamaraan ng paggamot sa medisina ay maaaring nahahati sa emergency at pangmatagalang therapy. Ang huli ay batay batay sa paggamit ng mga p-blocker. Ang pagpili ng mga gamot na ito ay batay sa teorya ng tukoy na kawalang-timbang na kawalang-timbang, na kung saan ay gumaganap ng isang pangunahing papel sa pathogenesis ng sakit. Ang pang-iwas na epekto kapag ginagamit ang mga ito ay umabot sa 80%. Una sa lahat, kinakailangan upang alisin ang mga kadahilanan ng etiological na humantong sa pagpapahaba ng agwat ng QT sa mga kaso kung saan posible. Halimbawa, ang dosis ng gamot ay dapat na kanselahin o bawasan

(diuretics, barbiturates, atbp.), na maaaring dagdagan ang tagal o pagkakaiba-iba ng agwat ng QT. Ang sapat na paggamot ng pagkabigo sa puso ayon sa mga rekomendasyong pang-internasyonal at matagumpay na paggamot sa kirurhiko ng mga depekto sa puso ay hahantong din sa normalisasyon ng agwat ng QT.

Alam na sa mga pasyente na may matinding myocardial infarction, binabawasan ng fibrinolytic therapy ang laki at pagkakaiba-iba ng agwat ng QT (bagaman hindi sa normal na halaga). Kabilang sa mga pangkat ng mga gamot na maaaring makaapekto sa di-pathogenesis ng sindrom na ito, dapat pansinin ang dalawang grupo::-blockers at mga paghahanda ng magnesiyo.

Pag-uuri ng klinikal at etiological

pagpapahaba ng QT interval ECg

Ayon sa mga klinikal na manifestations: 1. Sa mga pag-atake ng pagkawala ng kamalayan (pagkahilo, atbp.). 2. Asymptomat.

Sa pamamagitan ng pinagmulan: I. Congenital: 1. ^ ndrom Gervell-Lange-Nielsen. 2. ^ ndrom Romano-Ward.

3. ^ orakular. II. Nakuha: sanhi ng mga gamot.

congenital lengthening syndrome

agwat ng QT

Ang mga pasyente na may Romano-Ward at Ger-vell-Lange-Nielsen syndromes ay nangangailangan ng patuloy na pag-inom ng β-blockers na kasama ng mga paghahanda sa bibig na magnesiyo (magnesium orotate 2 tablets 3 beses sa isang araw). Ang left-sided stelectomy at pag-aalis ng ika-4 at ika-5 na thoracic ganglia ay maaaring irekomenda para sa mga pasyente kung saan hindi nagbunga ng positibong resulta ang parmakolohikal na therapy. Mayroong mga ulat ng isang matagumpay na kumbinasyon ng p-blocker therapy na may implantation ng isang artipisyal na pacemaker. Sa mga pasyente na may idiopathic mitral balbula paglaganap, paggamot ay dapat magsimula sa paggamit ng oral magnesiyo paghahanda (Magnerot, 2 tablet 3 beses sa isang araw para sa hindi bababa sa 6 na buwan), dahil ang tisyu kakulangan magnesiyo ay itinuturing na isa sa mga pangunahing mekanismo ng pathophysiological ng pagbuo ng QT pagpapahaba sindrom. -interval, at "kahinaan" ng nag-uugnay na tisyu. Sa mga indibidwal na ito, pagkatapos ng paggamot na may mga paghahanda sa magnesiyo, hindi lamang ang agwat ng QT na normalize, ngunit din ang lalim ng pagbagsak ng mga leaflet ng balbula ng mitral, ang dalas ng ventricular extrasystoles, ang kalubhaan ng mga klinikal na manifestations (vegetative dystonia syndrome, hemorrhagic sintomas, atbp.) Ay bumababa. Kung ang paggamot na may oral magnesium supplement ay

ang 6 na buwan ay walang buong epekto, ipinakita ang pagdaragdag ng β-blockers.

Nakuha ang haba ng sindrom

agwat ng QT

Ang lahat ng mga gamot na maaaring pahabain ang agwat ng QT ay dapat na ihinto. Kinakailangan ang pagwawasto ng mga electrolytes ng suwero, lalo na ang potasa, kaltsyum, magnesiyo. Sa ilang mga kaso, sapat na ito upang gawing normal ang laki at pagpapakalat ng agwat ng QT at maiwasan ang ventricular arrhythmias. Sa matinding myocardial infarction, ang fibrinolytic therapy at p-blockers ay nagbabawas sa pagpapakalat ng agwat ng QT. Ang mga tipang ito, ayon sa mga rekomendasyong pang-internasyonal, ay sapilitan para sa

lahat ng mga pasyente na may matinding myocardial infarction, isinasaalang-alang ang mga karaniwang indikasyon at contraindication. Gayunpaman, kahit na may sapat na pamamahala ng mga pasyente na may matinding myocardial infarction, sa isang malaking bahagi sa kanila, ang laki at pagpapakalat ng agwat ng QT ay hindi umabot sa normal na halaga, samakatuwid, mananatili ang panganib ng biglaang kamatayan. Samakatuwid, ang tanong ng pagiging epektibo ng paggamit ng mga paghahanda ng magnesiyo sa talamak na yugto Atake sa puso. Ang tagal, dosis at pamamaraan ng pangangasiwa ng mga paghahanda ng magnesiyo sa mga pasyenteng ito ay hindi pa naitatag sa wakas.

Konklusyon

Samakatuwid, ang pagpapahaba ng agwat ng QT ay isang tagahula ng nakamamatay na mga kaguluhan sa ritmo at biglaang pagkamatay ng puso sa parehong mga pasyente na may mga sakit sa puso (kabilang ang matinding myocardial infarction) at sa mga may idiopathic ventricular tachyarrhythmias. Ang napapanahong mga diagnostic ng pagpapahaba ng QT at ang pagpapakalat nito, kasama ang pagsubaybay sa Holter ECG at sa panahon ng mga pagsusuri sa ehersisyo, ay posible upang makilala ang isang pangkat ng mga pasyente na may mas mataas na peligro ng ventricular arrhythmias, syncope at biglaang pagkamatay. Mabisang paraan pag-iwas at paggamot ng ventricular cardiac arrhythmias sa mga pasyente na may katutubo at nakuha na mga form ng QT prolongation syndrome ay mga p-blocker na kasama ng mga paghahanda ng magnesiyo.

Ang kaugnayan ng mahabang QT syndrome ay pangunahing natukoy ng napatunayan na pagkakaugnay sa syncope at biglaang pagkamatay ng puso, tulad ng ipinahiwatig ng mga resulta ng maraming mga pag-aaral, kabilang ang mga rekomendasyon ng European Association of Cardiology. Ang kamalayan sa sindrom na ito sa mga pedyatrisyan, cardiologist, neurologist, doktor ng pamilya, at sapilitan na pagbubukod ng LQTS bilang isa sa mga sanhi ng syncope ay mag-aambag sa pagsusuri ng patolohiya sa ilalim ng talakayan at ang appointment ng sapat na therapy upang maiwasan ang isang hindi kanais-nais na kinalabasan.

panitikan

1. Shilov, A.M. Mga diagnostic, pag-iwas at paggamot ng QT-interval pagpapahaba sindrom: pamamaraan. recom / A.M. Shilov, M.V. Melnik, I. D. Sanodjo. - M., 2001 .-- 28 p. Shilov, A.M. Diagnostika, profilaktika i lechenie sindroma udlineniya QT-intervala: metod. rekom / A.M. Shilov, M.V. Mel "nik, I.D. Sanodze. - M., 2001. - 28 s.

2. Stepura, OB Mga resulta ng aplikasyon ng magnesium salt ng orotic acid na "Magnerot" sa paggamot ng mga pasyente na may idiopathic mitral balbula prolaps / O.B. Stepura OO Melnik, A.B. Shekhter, L.S. Pak, A.I. Martynov // Balitang medikal ng Russia. - 1999.-Hindi. 2. - P.74-76.

Stepura, O.B. Rezul "taty primeneniya magnievoi soli orotovoi kisloty" Magnerot "pri lechenii bol" nyh s idiopaticheskim prolapsom mitral "nogo klapana / O.B. Stepura O.O. Mel" nik, A.B. Shehter, L.S. Pak, A.I. Martynov // Rossiiskie medicinskie vesti. - 1999. - Bilang 2. - S.74-76.

3. Makarycheva, O. V. Ang dynamics ng QT dispersion sa talamak na myocardial infarction at ang prognostic na halaga / O.V. Makarycheva, E.Yu. Vasilieva, A.E. Radzevich, A.V. Shpektor // Cardiology. - 1998. - No. 7. - P.43-46.

Makarycheva, O.V. Dinamika dispersii QT pri ostrom infarkte miokarda i ee prognosticheskoe znachenie / O.V. Makarycheva, E. Yu. Vasil "eva, A.E. Radzevich, A.V. Shpektor // Kardiologiya. - 1998. - No. 7. - S.43-46.

Ang agwat ng QT ay hindi masabi ang average na tao, ngunit masasabi nito sa doktor ang tungkol sa kalagayan sa puso ng pasyente. Ang pagsunod sa tinukoy na agwat ay natutukoy batay sa pagtatasa ng electrocardiogram (ECG).

Pangunahing mga elemento ng isang electrical cardiogram

Ang isang electrocardiogram ay isang tala ng aktibidad ng kuryente ng puso. Ang pamamaraang ito ng pagtatasa ng estado ng kalamnan ng puso ay matagal nang kilala at laganap dahil sa kaligtasan, kakayahang magamit, nilalaman ng impormasyon.

Itinatala ng electrocardiograph ang ECG sa espesyal na papel, nahahati sa mga cell na 1 mm ang lapad at 1 mm ang taas. Sa bilis ng papel na 25 mm / s, ang gilid ng bawat parisukat ay tumutugma sa 0.04 segundo. Ang bilis ng papel na 50 mm / s ay karaniwan din.

Ang isang electrical cardiogram ay binubuo ng tatlong pangunahing mga elemento:

• ngipin;
• mga segment;
• agwat

Agwat ng ECG QT: ang pamantayan ay nasa saklaw na 0.35-0.44 segundo

Ang isang prong ay isang uri ng rurok na pataas o pababa sa isang tsart ng linya. Itinatala ng ECG ang anim na alon (P, Q, R, S, T, U). Ang unang alon ay tumutukoy sa pag-urong ng atrial, ang huling alon ay hindi laging naroroon sa ECG, samakatuwid ito ay tinatawag na hindi naaayon. Ipinapakita ng mga alon ng Q, R, S kung paano kumontrata ang mga ventricle ng puso. Ang T wave ay naglalarawan sa kanilang pagpapahinga.

Ang isang segment ay isang tuwid na segment ng linya sa pagitan ng mga katabing ngipin. Ang mga agwat ay isang prong na may isang segment.

Upang makilala ang aktibidad ng kuryente ng puso, ang mga agwat ng PQ at QT ay pinakamahalaga.

1. Ang unang agwat ay ang oras para sa pagpasa ng paggulo sa pamamagitan ng atria at atrioventricular node (ang sistema ng pagsasagawa ng puso na matatagpuan sa interatrial septum) sa ventricular myocardium.

1. Ang pagitan ng QT ay sumasalamin sa isang hanay ng mga proseso ng elektrikal na paggulo ng mga cell (depolarization) at bumalik sa isang estado ng pahinga (repolarization). Samakatuwid, ang agwat ng QT ay tinatawag na electrical ventricular systole.

Bakit ang haba ng agwat ng QT ay napakahalaga sa pagsusuri ng ECG? Ang isang paglihis mula sa pamantayan ng agwat na ito ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa mga proseso ng repolarization ng ventricle ng puso, na kung saan ay maaaring magresulta sa malubhang mga kaguluhan sa ritmo ng puso, halimbawa, polymorphic ventricular tachycardia. Ito ang pangalan ng malignant arrhythmia ng ventricles, na maaaring humantong sa biglaang pagkamatay ng pasyente.

Karaniwang tagal ng agwatQT ay nasa loob ng 0.35-0.44 segundo.

Ang laki ng agwat ng QT ay maaaring magkakaiba depende sa maraming mga kadahilanan. Ang pangunahing mga ay:

• edad;
• rate ng puso;
• ang estado ng sistema ng nerbiyos;
• balanse ng electrolyte sa katawan;
• oras ng Araw;
• ang pagkakaroon ng ilang mga gamot sa dugo.

Ang paglabas ng tagal ng electric systole ng mga ventricle na lampas sa 0.35-0.44 segundo ay nagbibigay sa doktor ng dahilan na pag-usapan ang kurso ng mga proseso ng pathological sa puso.

Mahabang QT syndrome

Mayroong dalawang anyo ng sakit: katutubo at nakuha.

ECG para sa paroxysmal ventricular tachycardia

Congenital form ng patolohiya

Ito ay minana sa isang autosomal nangingibabaw na pamamaraan (ang isa sa mga magulang ay nagpapasa ng isang may sira na gene sa isang bata) at isang uri ng autosomal recessive (ang parehong mga magulang ay may isang may sira na gene). Ang mga sira na gen ay makagambala sa paggana ng mga ion channel. Inuri ng mga eksperto ang apat na uri ng congenital pathology na ito.

1. Romano-Ward syndrome. Ang pinakakaraniwan - sa halos isang bata noong 2000 mga bagong silang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na pag-atake ng pirouette tachycardia na may isang hindi mahuhulaan na rate ng pag-urong ng ventricular.

Ang Paroxysm ay maaaring umalis sa sarili nitong, o maaari itong maging ventricular fibrillation na may biglaang kamatayan.

Ang isang atake ay nailalarawan sa mga sumusunod na sintomas:

• pamumutla ng balat;
• mabilis na paghinga;
• panginginig;
• pagkawala ng malay.

Ang pisikal na aktibidad ay kontraindikado para sa pasyente. Halimbawa, ang mga bata ay hindi kasama sa mga aralin sa pisikal na edukasyon.

Ang Romano-Ward syndrome ay ginagamot ng gamot at mga pamamaraang pag-opera. Sa pamamaraan ng gamot, inireseta ng doktor ang maximum na katanggap-tanggap na dosis ng mga beta-blocker. Isinasagawa ang interbensyong kirurhiko upang iwasto ang sistema ng pagpapadaloy ng puso o upang mag-install ng isang cardioverter-defibrillator.

1. Jervell-Lange-Nielsen syndrome. Hindi karaniwan tulad ng nakaraang sindrom. Sa kasong ito, mayroong:

• mas kapansin-pansin na pagpapahaba ng agwat ng QT;
• isang pagtaas sa dalas ng pag-atake ng ventricular tachycardia, puno ng kamatayan;
• katutubo pagkabingi.

Kadalasan ginagamit ang mga pamamaraang pag-opera.

1. Andersen-Tawil Syndrome. Ito ay isang bihirang uri ng genetiko, minana na sakit. Ang pasyente ay madaling kapitan ng pag-atake ng polymorphic ventricular tachycardia at bidirectional ventricular tachycardia. Malinaw na kinikilala ng patolohiya ang hitsura ng mga pasyente:

• maikling tangkad;
• rachiocampis;
• mababang tainga;
• abnormal na malaking distansya sa pagitan ng mga mata;
• pag-unlad ng pang-itaas na panga;
• paglihis sa pag-unlad ng mga daliri.

Ang sakit ay maaaring mangyari sa magkakaibang antas ng kalubhaan. Karamihan mabisang pamamaraan Ang therapy ay ang pag-install ng isang cardioverter-defibrillator.

1. Ang sindrom ni Timothy. Sobrang bihira. Sa sakit na ito, sinusunod ang maximum na pagpapahaba ng agwat ng QT. Ang bawat anim sa sampung pasyente na may sindrom ni Timothy ay may iba`t ibang mga depekto sa puso na dala (tetrad ng Fallot, patent ductus arteriosus, depekto interventricular septa). Ang iba't ibang mga abnormalidad sa pisikal at mental ay naroroon. Ang average na pag-asa sa buhay ay dalawa at kalahating taon.

Ang klinikal na larawan ay katulad ng mga manifestations sa na-obserbahan sa congenital form. Sa partikular, ang mga pag-atake ng ventricular tachycardia at nahimatay ay katangian.

Ang nakuha na matagal na agwat ng QT sa ECG ay maaaring maitala sa iba't ibang mga kadahilanan.

1. Pagkuha ng mga gamot na antiarrhythmic: quinidine, sotalol, aymaline at iba pa.
2. Ang kawalan ng timbang ng electrolyte sa katawan.
3. Ang pag-abuso sa alkohol ay madalas na sanhi ng isang paroxysm ng ventricular tachycardia.
4. Ang isang bilang ng mga sakit sa puso ay sanhi ng pagpapahaba ng electrical systole ng ventricle.

Ang paggamot ng nakuha na form ay pangunahing nabawasan upang maalis ang mga sanhi na sanhi nito.

Maikling QT syndrome

Maaari rin itong maging alinman sa likas o pagkakaroon.

Congenital form ng patolohiya

Ito ay sanhi ng isang medyo bihirang sakit sa genetiko na naihatid sa isang autosomal na nangingibabaw na pamamaraan. Ang pagpapaikli ng agwat ng QT ay nagdudulot ng mga mutation sa mga gen ng mga potassium channel, na nagbibigay ng daloy ng mga potassium ions sa pamamagitan ng mga lamad ng cell.

Mga sintomas ng karamdaman:

• pag-atake ng atrial fibrillation;
• pag-atake ng ventricular tachycardia.

Pag-aaral ng mga pamilya ng mga pasyente na may maikling interval syndromeQT Ipinapakita na nagkaroon sila ng biglaang pagkamatay ng mga kamag-anak sa isang bata at kahit pagkabata dahil sa atrial at ventricular fibrillation.

Ang pinaka-mabisang paggamot para sa congenital maikling QT interval syndrome ay ang pag-install ng isang cardioverter-defibrillator.

Nakuha na form ng patolohiya

1. Ang cardiograph ay maaaring sumasalamin sa ECG isang pagpapaikli ng agwat ng QT sa panahon ng paggamot sa mga cardiac glycosides sa kaso ng labis na dosis.
2. Ang maikling QT syndrome ay maaaring sanhi ng hypercalcemia ( nadagdagan ang nilalaman sa dugo ng kaltsyum), hyperkalemia (mataas na antas ng potasa sa dugo), acidosis (paglilipat ng balanse ng acid-base patungo sa kaasiman) at ilang iba pang mga sakit.

Ang Therapy sa parehong kaso ay nabawasan upang maalis ang mga sanhi ng paglitaw ng isang maikling agwat ng QT.

Higit pa:

Paano maintindihan ang pagsusuri ng ECG, ang pamantayan at mga paglihis, mga pathology at ang prinsipyo ng diagnosis

I. N. Limankina

Ang dalas ng mga negatibong epekto ng cardiovascular ng psychotropic therapy, ayon sa malakihan klinikal na pananaliksik, umabot sa 75%. Ang may sakit sa pag-iisip ay may makabuluhang mas mataas na peligro ng biglaang kamatayan. Kaya, sa isang paghahambing na pag-aaral (Herxheimer A. et Healy D., 2002) ay nagpakita ng 2-5-tiklop na pagtaas sa dalas ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may schizophrenia kumpara sa iba pang dalawang pangkat (mga pasyente na may glaucoma at psoriasis). Ang US Food and Drug Administration (USFDA) ay nag-ulat ng isang 1.6-1.7-tiklop na pagtaas sa peligro ng biglaang pagkamatay sa lahat ng mga modernong gamot na antipsychotic (parehong klasiko at hindi tipiko). Ang Long QT syndrome (LQT) ay itinuturing na isa sa mga tagahula ng biglaang pagkamatay sa panahon ng psychotropic drug therapy.

Sinasalamin ng agwat ng QT ang de-koryenteng systole ng mga ventricle (oras sa segundo mula sa simula ng QRS complex hanggang sa dulo ng T wave). Ang tagal nito ay nakasalalay sa kasarian (ang QT ay mas mahaba sa mga kababaihan), edad (QT haba ng edad) at rate ng puso (HR) (inversely proportional). Para sa isang layunin na pagtatasa ng agwat ng QT, ang naitama (naitama para sa rate ng puso) agwat ng QT (QTc) ay kasalukuyang ginagamit, na tinutukoy ng mga formula ng Bazett at Frederick:

Ang normal na QTc ay 340-450 msec para sa mga kababaihan at 340-430 msec para sa mga kalalakihan.

Alam na ang IMS QT ay mapanganib sa pamamagitan ng pagbuo ng nakamamatay na ventricular arrhythmia at ventricular fibrillation. Ang peligro ng biglaang kamatayan na may katutubo na IMS QT sa kawalan ng sapat na paggamot ay umabot sa 85%, na may 20% ng mga bata na namamatay sa loob ng isang taon matapos ang unang pagkawala ng kamalayan at higit sa kalahati sa unang dekada ng buhay.

Sa etiopathogenesis ng sakit, ang nangungunang papel ay ginampanan ng mga mutasyon sa mga gen na naka-encode ng potassium at sodium channel ng puso. Sa kasalukuyan, 8 mga gen ang nakilala na responsable para sa pagpapaunlad ng mga klinikal na pagpapakita ng IMS QT. Bilang karagdagan, napatunayan na ang mga pasyente na may IMS QT ay mayroong isang katutubo na walang timbang na kawalang-timbang (kawalaan ng simetrya ng panloob na puso) na may pamamayani ng kaliwang panig na sympathetic na panloob.

Ang mga Genes na responsable para sa pagpapaunlad ng QT IMS

Ang klinikal na larawan ng sakit ay pinangungunahan ng mga pag-atake ng pagkawala ng kamalayan (syncope), ang koneksyon ng kung saan may emosyonal (galit, takot, malupit na stimuli ng tunog) at pisikal na stress (ehersisyo, paglangoy, pagtakbo) binibigyang diin ang mahalagang papel ng sympathetic nervous system sa pathogenesis ng IMS QT.

Ang tagal ng pagkawala ng kamalayan ay nasa average na 1-2 minuto at sa kalahati ng mga kaso ay sinamahan ng epileptiform, tonic-clonic seizures na may hindi sinasadyang pag-ihi at pagdumi. Dahil ang pag-syncope ay maaaring mangyari sa iba pang mga sakit, ang mga naturang pasyente ay madalas na ginagamot bilang mga pasyente na may epilepsy, hysteria.

Mga tampok ng syncope sa IMS QT:

Bilang isang patakaran, nangyayari ang mga ito sa taas ng psychoemotional o pisikal na stress
ang mga harbinger ay tipikal (biglaang pangkalahatang kahinaan, nagpapadilim ng mga mata, palpitations, bigat sa likod ng breastbone)
mabilis, walang amnesia at pag-aantok, pagpapanumbalik ng kamalayan
walang personalidad na nagbabago ng katangian ng mga pasyente ng epilepsy

Ang Syncope sa IMS QT ay sanhi ng pagbuo ng polymorphic ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" ("torsades de pointes") (TdP). Ang TdP ay tinatawag ding "cardiac ballet", "chaotic tachycardia", "ventricular anarchy", "heart storm", na mahalagang kahulugan ng sirkulasyon ng pag-aresto. Ang TdP ay isang hindi matatag na tachycardia (ang kabuuang bilang ng mga QRS complex sa bawat saklaw ng pag-atake mula 6 hanggang 25-100), madaling kapitan ng relapses (pagkatapos ng ilang segundo o minuto, ang pag-atake ay maaaring umulit) at paglipat sa ventricular fibrillation (tumutukoy sa arrhythmias na nagbabanta sa buhay). Ang iba pang mga mekanismo ng electrophysiological ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga pasyente na may IMS QT ay nagsasama ng electromekanical dissociation at asystole.
Mga palatandaan ng ECG ng IMS QT.

1 Ang pagpapahaba ng agwat ng QT - lumalagpas sa pamantayan para sa isang naibigay na rate ng puso ng higit sa 50 ms, anuman ang mga dahilan na pinagbabatayan nito, sa pangkalahatan ay kinikilala bilang isang hindi kanais-nais na pamantayan para sa kawalang-tatag ng elektrisidad ng myocardium.
Iminungkahi ng European Agency for the Evaluation of Medical Products ang sumusunod na interpretasyon ng tagal ng agwat ng QTc

Taasan ang QTc ng 30-60ms sa isang pasyente na kumukuha ng bago mga gamot, dapat itaas ang hinala tungkol sa isang posibleng koneksyon sa droga. Ang isang ganap na tagal ng QTc na higit sa 500ms at isang kamag-anak na pagtaas ng higit sa 60ms ay dapat isaalang-alang na isang banta sa TdP.
2. Pagsalitan ng alon ng T - isang pagbabago sa hugis, polarity, amplitude ng alon ng T ay nagpapahiwatig ng kawalang-tatag ng elektrisidad ng myocardium.
3. Pagkalat ng agwat ng QT - ang pagkakaiba sa pagitan ng maximum at minimum na halaga ng agwat ng QT sa 12 pamantayan ng ECG lead. QTd \u003d QTmax - QTmin, normal QTd \u003d 20-50ms. Ang isang pagtaas sa pagpapakalat ng agwat ng QT ay nagpapahiwatig ng kahandaan ng myocardium para sa arrhythmogenesis.
Ang lumalaking interes sa pag-aaral ng nakuha na IMS QT na nabanggit sa huling 10-15 taon ay pinalawak ang aming pag-unawa sa panlabas na mga kadahilanan, tulad ng iba't ibang mga sakit, metabolic disorders, electrolyte imbalance, drug aggression, na nagiging sanhi ng mga pagkagambala sa paggana ng mga heart ion channel, katulad ng mga congenital mutation sa idiopathic IMS QT.

Ang mga kondisyon ng klinika at sakit na malapit na nauugnay sa pagpapahaba ng agwat ng QT

Ayon sa datos na nabanggit sa ulat ng Centers for Disease Control and Prevention mula 2.03.2001, ang insidente ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga kabataan ay dumarami sa Estados Unidos. Pinatunayan na kabilang sa mga posibleng sanhi ng pagtaas na ito, ang mga gamot ay may mahalagang papel. Ang dami ng pagkonsumo ng gamot sa mga bansang maunlad sa ekonomiya ay patuloy na tumataas. Ang mga parmasyutiko ay matagal nang naging pareho ng negosyo sa iba pa. Sa karaniwan, ang mga higanteng parmasyutiko ay gumastos ng halos $ 800 milyon sa bagong pag-unlad ng produkto lamang, na dalawang order ng lakas na mas mataas kaysa sa karamihan sa iba pang mga lugar. Nagkaroon ng isang malinaw na negatibong kalakaran sa mga kumpanya ng pharma na nagbebenta ng maraming at mas maraming gamot bilang katayuan o prestihiyoso (lifestyle drug). Ang mga nasabing gamot ay hindi kinuha dahil kinakailangan para sa paggamot, ngunit dahil umaangkop sa isang tiyak na pamumuhay. Ito ang Viagra at mga katunggali nitong Cialis at Levitra; "Xenical" (ahente ng pagpapayat), antidepressants, probiotics, antifungal at maraming iba pang mga gamot.

Ang isa pang nag-aalala na kalakaran ay ang Disease Mongering. Ang pinakamalaking mga kumpanya ng parmasyutiko, upang mapalawak ang merkado ng mga benta, kumbinsihin ang ganap na malusog na mga tao na sila ay may sakit at nangangailangan ng gamot. Ang bilang ng mga haka-haka na karamdaman ay artipisyal na napalaki sa sukatan malubhang sakit, ay patuloy na pagtaas. Ang talamak na nakakapagod na syndrome (manager's syndrome), menopos bilang isang sakit, babaeng sekswal na pagkadepektibo, estado ng resistensya, kakulangan ng yodo, hindi mapakali binti syndrome, dysbiosis, "bagong" mga nakakahawang sakit ay nagiging tatak para sa pagtaas ng mga benta ng antidepressants, immunomodulator, probiotics, hormones.
Ang independyente at walang kontrol na paggamit ng gamot, polypharmacy, hindi kanais-nais na mga kumbinasyon ng gamot at ang pangangailangan para sa pangmatagalang pangangasiwa ng gamot ay lumikha ng mga kinakailangan para sa pagpapaunlad ng IMS QT. Kaya, ang pagpapahaba ng QT na sapilitan ng gamot bilang isang tagahula ng biglaang kamatayan ay nagiging isang seryosong problema sa medikal.

Ang iba't ibang mga gamot ng pinakamalawak na mga pangkat na gamot ay maaaring humantong sa pagpapahaba ng agwat ng QT.

Mga gamot na nagpapahaba ng agwat ng QT

Ang listahan ng mga gamot na nagpapahaba ng agwat ng QT ay patuloy na lumalaki.

Ang lahat ng mga gamot na nasa sentral na kumikilos ay pinahaba ang agwat ng QT, na madalas na makabuluhan sa klinika, at iyon ang dahilan kung bakit ang problema ng gamot na sapilitan ng gamot na IMS QT sa psychiatry ay ang pinaka matindi.

Sa isang serye ng maraming mga pahayagan, napatunayan ang koneksyon sa pagitan ng reseta ng antipsychotics (parehong luma, klasiko, at bago, hindi tipiko) at ang IMS QT, TdP at biglaang kamatayan. Sa Europa at Estados Unidos, ang paglilisensya para sa maraming antipsychotics ay nasiraan ng loob o naantala, ang iba ay hindi na ipinagpatuloy. Matapos ang mga ulat ng 13 kaso ng biglaang hindi maipaliwanag na kamatayan na nauugnay sa pag-inom ng pimozide, noong 1990 napagpasyahan na limitahan ang pang-araw-araw na dosis sa 20 mg bawat araw at gamutin ito sa ilalim ng kontrol ng ECG. Noong 1998, pagkatapos ng paglathala ng data sa pagsasama ng paggamit ng sertindole na may 13 kaso ng malubhang ngunit hindi nakamamatay na arrhythmia (hinihinalang 36 na pagkamatay), kusang huminto si Lundbeck sa pagbebenta ng gamot sa loob ng 3 taon. Sa parehong taon, ang thioridazine, mesoridazine, at droperidol ay nakatanggap ng isang itim na kahon para sa pagpapahaba ng QT at ziprasidone nang naka-bold. Sa pagtatapos ng 2000, pagkatapos ng pagkamatay ng 21 katao dahil sa paggamit ng iniresetang thioridazine ng mga doktor, ang gamot na ito ay naging isang pangalawang linya na gamot sa paggamot ng schizophrenia. Ang Droperidol ay nakuha mula sa merkado ng mga tagagawa nito makalipas ang ilang sandali. Sa United Kingdom, ang pagpapalabas ng hindi tipikal na antipsychotic drug ziprasidone ay naantala sapagkat higit sa 10% ng mga pasyente na kumukuha ng gamot ang nakakaranas ng banayad na pagpapahaba ng QT.

r /\u003e Ng mga antidepressant, ang cardiotoxic effect ay pinaka binibigkas ng cyclic antidepressants. Ayon sa isang pag-aaral ng 153 kaso ng pagkalason sa TCA (kung saan 75% ang amitriptyline), isang makabuluhang pagpapahaba ng agwat ng QTc ang naobserbahan sa 42% ng mga kaso.
Sa 730 mga bata at kabataan na nakatanggap ng antidepressants sa therapeutic dosis, isang extension ng agwat ng QTc\u003e 440 ms sinamahan ng paggamot na may desipramine sa 30%, nortriptyline sa 17%, imipramine sa 16%, amitriptyline sa 11% at clomipramine sa 11%.

Ang mga kaso ng biglaang pagkamatay, na malapit na nauugnay sa IMS QT, ay inilarawan sa mga pasyente na nakakatanggap ng tricyclic antidepressants sa mahabang panahon, kasama na. na may pagkilala sa postmortem ng phenotype na "mabagal na metabolizer" na CYP2D6 dahil sa naipon na gamot.

Ang mas bagong cyclic at atypical antidepressants ay mas ligtas na patungkol sa mga komplikasyon ng cardiovascular, na nagpapakita ng pagpapahaba ng agwat ng QT at TdP lamang kapag ang mga therapeutic na dosis ay lumampas.

Karamihan sa mga psychotropic na gamot na malawakang ginagamit sa klinikal na kasanayan ay nabibilang sa klase B (ayon kay W. Haverkamp 2001), ibig sabihin laban sa background ng kanilang paggamit, mayroong isang mataas na peligro ng TdP.

Ayon sa in vitro, in vivo, sectional at klinikal na pag-aaral, anticonvulsants, antipsychotics, pagkabalisa, normotimics at antidepressants ay may kakayahang hadlangan ang mabilis na potassium HERG na mga channel, mga sodium channel (dahil sa isang depekto sa SCN5A gene) at mga uri ng kaltsyum na uri ng L, kaya't sanhi kakulangan sa pagganap ng lahat ng mga channel ng puso.

Bilang karagdagan, kilalang cardiovascular mga epekto mga gamot na psychotropic. Maraming mga tranquilizer, neuroleptics, paghahanda ng lithium, TCA na binabawasan ang myocardial contractility, na sa mga bihirang kaso ay maaaring humantong sa pagbuo ng congestive heart failure. Ang cyclic antidepressants ay maaaring makaipon sa kalamnan ng puso, kung saan ang kanilang konsentrasyon ay 100 beses na mas mataas kaysa sa antas ng plasma ng dugo. Maraming mga gamot na psychotropic ay mga inhibitor ng tenangodulin, na humahantong sa pagdudugtong ng myocardial protein synthesis, pinsala sa istruktura sa myocardium, at pag-unlad ng nakakalason na cardiomyopathy at myocarditis.

Dapat itong makilala na ang isang makabuluhang klinikal na pagpapahaba ng agwat ng QT ay isang mabigat, ngunit bihirang komplikasyon ng psychotropic therapy (8-10% sa paggamot na antipsychotic). Tila, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang tago, nakatago na form ng congenital IMS QT na may klinikal na pagpapakita dahil sa pananalakay ng droga. Ang isang kagiliw-giliw na teorya tungkol sa likas na nakasalalay sa dosis ng epekto ng gamot sa cardiovascular system, ayon sa kung saan para sa bawat antipsychotic mayroong sarili nitong dosis ng threshold, ang labis na kung saan ay humahantong sa isang extension ng QT interval. Pinaniniwalaan na para sa thioridazine ito ay 10 mg / araw, para sa pimozide - 20 mg / araw, para sa haloperidol - 30 mg / araw, para sa droperidol - 50 mg / araw, para sa chlorpromazine - 2000 mg / araw. Iminungkahi na ang pagpapahaba ng agwat ng QT ay maaari ding maiugnay sa mga kaguluhan sa electrolyte (hypokalemia).

Mayroon itong kahulugan at pamamaraan ng pangangasiwa ng droga.
Ang sitwasyon ay pinalala ng kumplikadong comorbid cerebral background ng mga may sakit sa pag-iisip, na kung saan mismo ay may kakayahang maging sanhi ng IMS QT. Dapat ding alalahanin na ang mga pasyente na may sakit sa pag-iisip ay tumatanggap ng mga gamot sa loob ng maraming taon at mga dekada, at ang metabolismo ng karamihan ng mga gamot na psychotropic ay isinasagawa sa atay, na may pakikilahok ng cytochrome P450 system.

Cytochrome P450: mga gamot na metabolised ng mga tukoy na isomer (ayon sa Pollock B.G. et al., 1999)

Mayroong 4 na katayuan ng isang genetically tinukoy na metabolic phenotype:

o malawak (mabilis) na mga metabolizer (Malawak na Metabolizers o mabilis) - pagkakaroon ng dalawang aktibong anyo ng microsomal oxidation enzymes; sa therapeutic sense, ito ang mga pasyente na may karaniwang therapeutic na dosis.
o intermediate metabolizers (Intermediate Metabolizers) - pagkakaroon ng isang aktibong anyo ng enzyme at, bilang isang resulta, isang bahagyang nabawasan metabolismo ng gamot
o mababang mga metabolizer o mabagal (Mahina na Metabolizers o mabagal) - walang pagkakaroon ng mga aktibong anyo ng mga enzyme, bilang isang resulta kung saan ang konsentrasyon ng gamot sa plasma ng dugo ay maaaring tumaas ng 5-10 beses
o Ultra-malawak na Metabolizers - pagkakaroon ng tatlo o higit pang mga aktibong anyo ng mga enzyme at pinabilis na metabolismo ng droga

Maraming mga psychotropic na gamot (lalo na ang mga neuroleptics, phenothiazine derivatives) ay may hepatotoxic effect (hanggang sa pag-unlad ng cholestatic jaundice) dahil sa mga kumplikadong (physicochemical, autoimmune at direktang nakakalason) na mga epekto sa atay, na sa ilang mga kaso ay maaaring ibahin sa talamak na pinsala sa atay na may kapansanan sa enzyme metabolismo sa pamamagitan ng uri ng "mahinang metabolizing" ("mahinang" metabolismo).

Bilang karagdagan, maraming mga gamot na neurotropic (pampakalma, anticonvulsants, antipsychotics at antidepressants) ay mga inhibitor ng microsomal oxidation ng cytochrome P450 system, pangunahin sa mga enzyme 2C9, 2C19, 2D6, 1A2, 3A4, 5, 7.

Ang mga gamot na humahantong sa pagharang ng CYP 3A4 isoenzyme ng cytochrome P450 system. (A. John Camm, 2002).

Inhibitors 1A

Inhibitors 2C9

Inhibitors 2C19

Inhibitors 2D6

Kaya, ang mga precondition ay nilikha para sa mga komplikasyon ng cardiovascular na may isang pare-pareho na dosis ng isang psychotropic na gamot at may hindi kanais-nais na mga kumbinasyon ng gamot.
Ang isang pangkat ng mataas na indibidwal na peligro ng mga komplikasyon ng cardiovascular sa paggamot ng mga psychotropic na gamot ay nakikilala.

Ang mga ito ay mga matatanda at pediatric na pasyente na may kasabay na cardiology pathology (sakit sa puso, arrhythmias, bradycardia na mas mababa sa 50 beats bawat minuto), na may pinsala sa genetiko sa mga channel ng heart ion (congenital, kabilang ang nakatago, at nakuha ang IMS QT), na may electrolyte imbalance (hypokalemia, hypocalcemia, hypomagnesemia, hypocincemia), na may mababang antas metabolismo ("mahirap", "mabagal" - mga metabolizer), na may disfungsi ng autonomic nerve system, na may matinding pagkasira ng pag-andar ng atay at bato, sabay na tumatanggap ng mga gamot na pinahaba ang agwat ng QT at / o pinipigilan ang cytochrome P450. Sa pag-aaral ni Reilly (2000), ang mga kadahilanan ng peligro para sa pagpapahaba ng agwat ng QT ay kinikilala:

Nahaharap ang modernong doktor sa mahihirap na gawain ng tamang pagpili ng gamot mula sa maraming bilang ng mga gamot (sa Russia mayroong 17,000 na mga item!) Ayon sa pamantayan ng pagiging epektibo at kaligtasan.

Ang karampatang pagsubaybay sa agwat ng QT ay maiiwasan ang malubhang mga komplikasyon ng cardiovascular ng psychotropic therapy.

Panitikan

1.Buckley NA at Sanders P. Cardiovascular masamang epekto ng antipsychotic na gamot / Kaligtasan sa Gamot 2000; 23 (3): 215-228
2. Brown S. Labis na dami ng namamatay ng schizophrenia, isang meta-analysis./ Br J Psychiatry 1997; 171: 502-508
3. O'Brien P at Oyebode F. Psychotropic na gamot at ang puso. / Mga Pagsulong sa Paggamot sa Psychiatric. 2003; 9: 414-423
4.Abdelmawla N at Mitchel AJ. Biglang pagkamatay ng puso at mga gamot na antipsychotics. / Mga Pagsulong sa Paggamot sa Psychiatric 2006; 12: 35-44; 100-109
5. Herxheimer A, Healy D. Arrythmias at biglaang pagkamatay sa mga pasyente na kumukuha ng mga antipsychotic na gamot. / BMI 2002; 325: 1253-1254
6. Naglabas ang FDA ng payo sa kalusugan ng publiko para sa mga gamot na antipsychotic na ginagamit para sa paggamot ng mga karamdaman sa pag-uugali sa mga matatandang pasyente (FDA talk Paper) Rochvill (MD): US Food and Drug Adminstration, 2006
7. Schwartz PJ. Ang Long QT Syndrome. / Vol.7, Futura Publishing Company, Inc., Armonk, NY, 1997
8. Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L et al Ang Jervell at Lange-Nielsen Sundrome: natural na kasaysayan, batayan ng molekula at kinalabasan ng klinikal. / Circulate 2006; 113: 783-790
9. Butaev T.D., Treshkur T.V., Ovechkina M.A., Poryadina I.I., Parmon E.V. / Congenital at nakuha na sindrom ng matagal na agwat ng QT (gabay sa pag-aaral) Inkart, St. Petersburg, 2002
10.Camm AJ. Ang Long QT Syndrome / Vol.16 na Hinimok ng Droga, Company ng Futura Publishing, Inc., Armonk, NY, 2002
11.van de Kraats GB, Slob J, Tenback DE. ./ Tijdschr Psychiatr 2007; 49 (1): 43-47
12. Glassman AH at Bigger JR. Mga gamot na antipsychotic: matagal na agwat ng QTc, torsade de pointes at biglaang pagkamatay. / American Journal of Psychiatry 200; 158: 1774-1782
13.Vieweg WVR. Mga gamot na antipsychotic na neu-henerasyon at pagpapahaba ng QTc-interval./ Pangunahing Pangangalaga ng Kasamang J Clin Psychiatry 2003; 5: 205-215
14. Mehtonen OP, Aranki K, Malkonen L et al. Isang survey ng biglaang kamatayan na nauugnay sa paggamit ng antipsychotics o antidepressant na gamot: 49 na kaso sa Finland. / Acta Psychiatrica Scandinavica 1991; 84: 58-64
15. Ray WA, Meredith S, Thapa PB et al. Antipsychotics at ang peligro ng biglaang pagkamatay ng puso ./ Archives of General Psychiatry 200; 58: 1161-1167
16 Straus SMJM, Bleumink GS, Dieleman JP et al. Antipsychotics at ang peligro ng biglaang pagkamatay ng puso ./ Archives of Internal Medicine 2004; 164: 1293-1297
17. Trenton AJ, Currier GW, Zwemer FL. Mga fatality na nauugnay sa paggamit ng therapeutic at labis na dosis ng hindi tipiko na antipsychotics / CNS Drugs 2003; 17: 307-324
18. Victor W at Wood M. Tricyclic Antidepressants, QT Interval at Torsade de Pointes ./ Psychosomatics 2004; 45: 371-377
19. Thorstrand C. Mga tampok na pangklinikal sa pagkalason ng tricyclic antidepressants na may espesyal na sanggunian sa ECG./ Acta Med Scan 1976; 199: 337-344
20. Wilens TE, Biederman J, Baldessarini RJ et al. Mga epekto sa Cardiovascular ng therapeutic na dosis ng tricyclic antidepressants sa mga bata at kabataan. / J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995; 35: 1474-1480
21. Riddle MA, Geller B, Ryan N. Isa pang biglaang pagkamatay sa isang bata na ginagamot sa desipramine./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 199; 32: 792-797
22. Varley CK, McClellan J. Pag-aaral ng kaso: dalawang karagdagang biglaang pagkamatay sa tricyclic antidepressants./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1997; 36: 390-394
23 Oesterheld J. TCA cardiotoxicity: ang pinakabagong./ J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1996; 34: 1460-1468
24 Swanson JR, Jones GR, Krasselt W et al. Pagkamatay ng dalawang paksa dahil sa akumulasyon ng imipramine at desipramine metabolite sa panahon ng talamak na therapy: isang pagsusuri ng panitikan at mga posibleng mekanismo ./ J Forensic Sci 1997; 42: 335-339
25 Haverkamp W, Breithardt G, Camm AJ et al. Ang potensyal para sa pagpapahaba ng QT at proarrhythmia ng mga di-antiarrhythmic na gamot: implikasyon ng klinikal at pang-regulasyon. Iulat sa isang pagpupulong sa patakaran ng European Society of Cardiology / Eur Heart J 2000; 21 (5): 1216-1231
26. Ogata N, Narahashi T. Block ng mga sodium channel ng mga psychotropic na gamot sa solong quinea-pig cardiac myocytes / Br J Pharmacol 1989; 97 (3): 905-913
27. Crumb WJ, Beasley C, Thornton A et al. Ang pag-block ng profile ng card ng ion ng card ng olanzapine at iba pang mga antipsychotics. Itinanghal sa 38th American College of Neuropsychopharmacology Taunang Pagpupulong; Acapulco, Mexico; Disyembre 12-16,1999
28. Jo SH, Youm JB, Lee CO et al. Blocade ng HERG human cardiac K + channel ng antidepressant na gamot na amitriptyline. / Br J Pharmacol 2000; 129: 1474-1480
29. Kupriyanov VV, Xiang B, Yang L, Deslauriers R. / Lithium ion bilang isang pagsisiyasat ng Na + channel na aktibidad sa nakahiwalay na puso ng daga: isang pag-aaral na multinuclear NMR. / NMR Biomed 1997; 10: 271-276
30. Kiesecker C, Alter M, Kathofer S et al. Ang atypical tetracyclic antidepressant maprotiline ay isang antagonist sa cardiac HERG potassium channel ./ Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol 2006; 373 (3): 212-220
31. Tarantino P, Appleton N, Lansdell K. Epekto ng trazodone sa HERGchannel kasalukuyang at QT-interval./ Eur J Pharmacol 2005; 510 (1-2): 75-85
32 Jow F, Tseng E, Maddox T et al. Ang Rb + efflux sa pamamagitan ng pag-aktibo ng cardiac KCNQ1 / mink channel ng benzodiazepine R-L3 (L-364,373) ./ Assay Drug Dev Technol 2006; 4 (4): 443-450
33. Rajamani S, Eckhardt LL, Valdivia CR et al. Ang dulot ng gamot na mahabang QT syndrome: HERG K + channel block at pagkagambala ng trafficking ng protina ng fluoxetine at norfluoxetine. / Br J Pharmacol 2006; 149 (5): 481-489
34. Glassman AH. Schizophrenia, antipsychotic na gamot, at sakit sa puso ./ J Clin Psychiatry 2005; 66 Suppl 6: 5-10
35 Shamgar L, Ma L, Schmitt N et al. Ang Calmodulin ay mahalaga para sa puso IKS channel gating at pagpupulong: may kapansanan sa pagpapaandar sa pang-QT na pagbabago ./ Circ Res 2006; 98 (8): 1055-1063
36. Hull BE, Lockwood TD. Nakakalason na cardiomyopaty: ang epekto ng mga gamot na antipsychotic-antidepressant at calcium sa pagkasira ng myocardial protein at integridad ng istruktura ./ Toxicol Appl Pharmacol 1986; 86 (2): 308-324
37. Reilly JG, Ayis SA, Ferrier IN et al. Mga abnormalidad sa QTc-interval at psychotropic na gamot na therapy sa mga pasyente na psychiatric ./ Lancet 2000; 355 (9209): 1048-1052
38. Andreassen OA, Steen VM. ./ Tidsskr Nor Laegeforen 2006; 126 (18): 2400-2402
39. Kutscher EC, Carnahan R. Karaniwang mga pakikipag-ugnayan ng CYP450 sa mga gamot sa psychiatric: Isang maikling pagsusuri para sa pangunahing doktor ng pangangalaga ./S D Med 2006; 59 (1): 5-9
40. Kropp S, Lichtinghagen R, Winterstein K et al. Cytochrome P450 2D6 at 2C19 polymorphisms at haba ng pagpapa-ospital sa psychiatry./ Clin Lab 2006; 52 (5-6): 237-240
41 Daniel WA. Ang impluwensya ng pangmatagalang paggamot sa mga gamot na psychotropic sa cytochrome P450: ang paglahok ng iba't ibang mga mekanismo ./ Expert Opin Drug Metab Toxicol 2005; 1 (2): 203-217
42. Kootstra-Ros JE, Van Weelden MJ, Hinrichs JM et al. Pagsubaybay ng therapeutic drug ng antidepressants at cytochrome P450 genotyping sa pangkalahatang kasanayan / J Clin Pharmacol 2006; 46 (11): 1320-1327 43. Andreev B.V., Limankina I.N. Problema sa pagitan ng QT sa pagsasanay sa psychiatric./ Medisina XX siglo 2006; 4: 41-44

LONG QT INTERVAL SYNDROME AT PROBLEMS NG PSYCHOPHARMACOTHERAPY SAFETY
© Limankina, I. N.
St. Petersburg psychiatric hospital №1 na pinangalanan pagkatapos P.P. Kashchenko