Hemolüüs: mis see on? Rakusisene ja intravaskulaarne hemolüüs Hemolüüsi haiguse rikkumine

25.05.2020

Meditsiiniteaduste kandidaat, dotsent V.A. Tkatšov

HEMOLÜÜTILISED ANEMIASID

Hemolüütilised aneemiad (GA) on rühmade nimetus haigustele, mille ühiseks tunnuseks on suurenenud erütrotsüütide hävitamine, mis ühelt poolt põhjustab aneemiat ja erütrotsüütide lagunemisproduktide suurenenud moodustumist, teiselt poolt reaktiivselt võimendatud erütropoeesi.

Praegu on gA klassifikatsioon, mis põhinevad nende alajaotusel, sõltuvalt nende päritolu (kaasasündinud, omandatud) hemolüüsi lokaliseerimisest (intravaskulaarne või rakusisene), endo- ja eksoerütrotsüütilistest hemolüütilistest teguritest.

Kuid sama GA vormi korral võib samaaegselt täheldada rakusisest ja intravaskulaarset hemolüüsi, erütrotsütaarseid ja erütrotsüütiväliseid hemolüütilisi tegureid. Vastavalt L.I. Idelson et al., Kõige õigustatum on eristada GA kahte põhirühma: pärilik (kaasasündinud) ja omandatud. Pärilik HA on geneetiliselt ühendatud, kuid erinevad oluliselt etioloogia, patogeneesi ja kliinilise esitusviisi poolest.

Pärilik (kaasasündinud) GA:

Erütrotsüütide membranopaatiad:

mikrosfääriline;

ovalotsüütiline;

atsantotsütaarne.

Ensüümipuudusega seotud ensümopeenne (fermentopeeniline):

pentoos-fosfaattsükkel;

glükolüüs;

osalemine oksüdatsiooni ja glutatiooni redutseerimisel;

seotud ATP kasutamisega;

osalenud porfüriinide sünteesis.

Hemoglobinopaatiad:

kõrge kvaliteet;

talasseemia.

Omandatud GA:

1. immunohemolüütiline:

autoimmuunne;

isoimmuunne.

2. Omandatud membranopaatiad:

paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria;

sporotsellulaarne aneemia.

3. Seotud erütrotsüütide mehaaniliste kahjustustega:

marssiv hemoglobinuuria;

mis tulenevad südameklappide proteesimisest.

4. Mürgine.

Kliiniliselt eristada rakusisene hemolüüsesinevad fagotsüütilise süsteemi rakkudes ja intravaskulaarnemis tekib veresoonte voodis.

Punaste vereliblede suurenenud rakusisene lagunemine viib iseloomuliku kujunemiseni kliiniliste tunnuste kolmkõla - aneemia, kollatõbi ja splenomegaalia... Luuüdi suudab normiga võrreldes erütropoeesi suurendada 6–8 korda, mistõttu erütrotsüütide suurenenud hävitamine nende keskmise eluea lühenemisega 20 päevani ei ilmne alati aneemiana. Pikaajaline hemolüüs või selle intensiivistumine erütrotsüütide eluea lühenemise tõttu vähem kui 15–20 päeva viib aneemia tekkeni. Trombotsüütide arv rakusisese hemolüüsi ajal ei muutu. Kliinilist pilti iseloomustab üldine nõrkus, väsimus, õhupuudus, vähenenud töövõime.

Kollatõbi ilmub kaudse bilirubiini sisalduse suurenemine vereseerumis erütrotsüütide hemolüüsi käigus vabanenud hemoglobiinist tingitud sapipigmentide suurenenud moodustumise tõttu. Kerge hemolüüsi korral, kui maksal on aega bilirubiini liigsest verest eemaldada, ei pruugi kollatõbi tekkida. Kollatõve ja aneemia koosmõjul muutub nahk sidrunikollaseks. Sageli põhjustab bilirubiini suurenenud vabanemine sapis (pleokroomia) sapikivid ja sapijuhad... Tugevdatud haridus urobilinogeen ja selle eritumine uriiniga põhjustab uriini tumedat värvi. Suureneb ka valik sterkobilinogeen, väljaheited muutuvad tumepruuniks.

Splenomegaalia GA-s on see fagotsüüdirakkude süsteemi hüperplaasia tulemus . Tavaliselt ei suurene see suureks ja on tuntav rannakaare servas .

Hemolüütiline kriis rakusisese hemolüüsi korral ei saavuta see sama raskusastet kui intravaskulaarse hemolüüsi korral, kuid see võib põhjustada patsiendi surma. Mõnikord tekib kurnatuse tagajärjel ajutine erütropoeesi puudulikkus - hüpoplastiline kriis kestusega 7-15 päeva, mis kujutab tõsist ohtu patsiendi elule.

Intravaskulaarne hemolüüs avaldub hemolüütilise kriisina, mille peamisteks sümptomiteks on kiiresti arenev üldine nõrkus, temperatuuri järsk tõus, õhupuudus, tugev peavalu alaseljas ja kõhus, iiveldus, sapiga oksendamine ja mõnikord vedel, tumedat värvi väljaheide. Patsiendi seisund on raske, mõnikord koomas, raske tahhükardia. Nahavärv on sidrunkollane, limaskestad on kahvatud. Mõnel juhul on põrna suurenemine, harvem – maksa suurenemine... Kriisi spetsiifiline sümptom on musta või tumeda uriini eraldumine ( hemoglobinuuria). Mõnel juhul ilmnevad oligo- ja anuuria kuni arenguni äge neerupuudulikkus, mis on vere levinud intravaskulaarse hüübimise tagajärg, mis on põhjustatud erütrotsüütidest vabanenud erütrotsüütide tromboplastilise faktori sissetungist veresoonte voodisse. Mõnikord täheldatakse hemorraagiline sündroom väikeste punktsiooniliste petehhiate ja väikeste verevalumite kujul nahal. Võib esineda limaskestade verejooksu. Veres määratakse trombotsütopeenia... Mõõduka intensiivsusega hemolüüsiga on hemolüütiline kriis lihtsam, äge neerupuudulikkus ei arene. Mõnel juhul avaldub intravaskulaarne hemolüüs uriini kerge tumenemise ja kerge kollasusega.

Diagnostika. Laboratoorsed meetodid mängivad GA diagnoosimisel olulist ja sageli otsustavat rolli.

Küljelt perifeerne punane veri normokroomset aneemiat täheldatakse erineva raskusastmega. Kroonilise hemolüüsi korral on aneemia mõõdukas, kuid hemolüütilise kriisi ajal saavutab see kriitilise väärtuse (20-30 g / l hemoglobiini). Vere määrimine näitab pärilikule mikrosfäärilisele aneemiale ja autoimmuunsele HA-le iseloomulikku mikrosferotsütoosi, samuti ovalotsütoosi, sihtmärgitaolist (lame, kahvatu erütrotsüüt, mille raku keskel on väike kogus hemoglobiini) ja sirbi erütrotsüüte, mis on iseloomulikud teatud HA vormidele.

Hemolüüs on kaasas retikulotsütoos, mis peegeldab paranenud kompenseeriva hematopoeesi astet luuüdis.

Erütrotsüütide osmootne resistentsus (tavaliselt on maksimum 0,32% NaCl lahuses, miinimum on 0,46%) vähendatakse ainult mikrosferotsütoosiga.

Leukogramm ja valgete vereliblede arvu tavaliselt ei muudeta. Kuid ägeda hemolüütilise kriisi korral täheldatakse neutrofiiliaga leukotsütoosi ja leukotsüütide valemi nihkumist vasakule. Immuunse iseloomuga pantsütopeenia korral on autoimmuunne HA kombineeritud agranulotsütoosi ja trombotsütopeeniaga.

Luuüdi pilt. Luuüdi vereloomet HA-s iseloomustab punase joone kompenseeriv hüperplaasia, millel on väljendunud erütroblast-normotsütaarne reaktsioon. Aplastilise kriisi korral täheldatakse luuüdis erütroblastopeeniat.

Biokeemilised vereanalüüsidsisaldama vaba hemoglobiini, sapipigmentide ja hemosideriini määramist. Kroonilise hemolüüsi korral tase vaba plasma hemoglobiin ei suurene (40 mg / l). Hemolüütilise kriisi ajal või koos HA-ga, jätkates intravaskulaarset hemolüüsi, tõuseb vaba plasma hemoglobiin mõnikord 1–2 g / l-ni. Märkimisväärse hemoglobineemia korral ilmub uriinis vaba hemoglobiin ( hemoglobinuuria). Sellisel juhul muutub uriin mustaks. Pikaajalise hemoglobineemia ja hemoglobinuuria korral leitakse uriini settes iseloomulikke teri hemosideriin.

Kui GA on plasmas, on kaudne (vaba) bilirubiin (ei ületa 13-50 mg / l). Kerge hemolüüsi korral võib bilirubiini tase olla madal või isegi normaalne. Seega ei eita suurenenud bilirubineemia puudumine veel hemolüütilise haiguse diagnoosi. Ilma bilirubinuuriata võib tekkida tüsistusteta hemolüütiline aneemia. GA obstruktiivne kollatõbi (mida sageli täheldatakse) viib otsese vere bilirubiini suurenemiseni, millega kaasneb ka bilirubinuuria.

Tase urobilinogeen uriinis suureneb ägeda hemolüüsi või hemolüütilise kriisiga. Kroonilise hemolüüsi korral muutub see näitaja vähe. Suurenenud hemolüüsiga kaasneb koguse suurenemine sterkobilinogeen kuni 0,5–1,0 ja isegi 4,0 grammi päevas (kiirusega 0,03–0,3 g / päevas).

Spetsiaalsete testidega tuvastatakse seerumis või punastes verelibledes iso- või autoantikehad (näiteks Coombsi reaktsioon), mis kinnitab GA immuunsust.

Erütrotsüütide isotoopmärgise abil on võimalik kindlaks teha langus nende eluiga ja punaste vereliblede hävitamisega seotud organid.

Kui kahtlustatakse erütrotsüütide pärilikku defekti, erütrotsüütide ensüümi aktiivsus, viia läbi uuringuid ebanormaalse olemasolu hemoglobiin.

Pärilikud membranopaatiad põhjustatud erütrotsüütide membraani valgu või lipiidide komponentide kõrvalekalletest, mis viib nende enneaegse hävitamiseni. Mikrosferotsüütilise membranopaatia korral on erütrotsüüdid sferotsüütide kujul, ovalotsütaarsed - ovalotsüüdid, acanthocytic - acanthotsytes (erütrotsüüdid, millel on teraviku kujulised eendid). Haigus on pärilik autosomaalselt domineerival viisil.

Patogeneesis erilist tähtsust omavad haigused on seotud aktomüosiinitaolise valgu vähenenud sisaldusega erütrotsüütide membraanis ning nende fosfolipiidide ja kolesterooli osalise puudusega, mis aitab kaasa erütrotsüütide muundumisele mikrosferotsüütideks. Koos sellega kaotavad sferotsüüdid normaalsete erütrotsüütide plastilisuse ja jäävad mehaaniliselt põrna pulpsi, kuna need ei pääse venoossetesse sinusoididesse läbi pooride, mille läbimõõt on kuni 3,5 μm, või nad läbivad koos membraani osa kadumisega. Kui membraani struktuuris on saavutatud teatud muutused, imenduvad põrna makrofaagid erütrotsüüdid. See seletab suurenenud hemolüüsi lakkamist pärast splenektoomiat, hoolimata mikrosfäärilise vormi säilimisest erütrotsüütide poolt.

Haiguse esimesed ilmingud tavaliselt märgitakse vanemas lapsepõlves ja noorukieas. Haiguse kulg on väga mitmekesine - subkliinilisest kuni raskete ja sagedaste hemolüütiliste kriisidega. Kaebused võivad puududa: "Patsiendid on rohkem kollased kui haiged." Need on põhjustatud aneemilisest hüpoksiast või sapikoolikute hoogudest sapikivide juuresolekul. Kollatõbi millega kaasneb intensiivselt värvunud väljaheidete ja tumeda uriini eraldumine. 50% patsientidest on põrn suurenenud. Seerumi bilirubiin on kaudse fraktsiooni tõttu alati suurenenud. Stercobiliini igapäevane eritumine roojas ja urobilinogeen uriinis on märkimisväärselt suurenenud. Haigus on kombineeritud kaasasündinud anomaaliatega: tornikolju, gooti taevas, pilguheit, südamerikked. Hemolüütilised kriisid arenevad järk-järgult ja käivitatakse infektsioonide või sünnituse tõttu. Aplastilised kriisid millega kaasneb kollatõve kadumine, leuko- ja trombotsütopeenia ilmnemine. Mõnel patsiendil ilmub jalgade nahk kahepoolsed haavandid sferotsüütide poolt mikrotrombi moodustumise tagajärjel. Aneemia mõõdukas, mõnikord puudub hemolüüsi kompenseerimise tõttu suurenenud erütropoeesi abil. Hemoglobiinisisaldus on tavaliselt normaalne või veidi suurenenud. Vereanalüüsiga avastatakse mikrosferotsütoos, ovalotsütoos või akantoos. Luuüdis selgub erütroblastilise idu väljendunud hüperplaasia koos kiirendatud küpsemise tunnustega. Erütrotsüütide osmootne resistentsus mikrosferotsüütilise aneemia korral on see järsult vähenenud, ovalotsüütilise ja akantotsütaarse aneemiaga - normaalne. Erütrotsüütide eluiga on oluliselt vähenenud. 30–40% juhtudest esineb komplikatsioon sapikoolikute või sapijuha obstruktsiooni kujul (obstruktiivne kollatõbi).

Kõige tõhusam ravimeetod sfero- ja ovalotsüütiline HA on põrna eemaldamine... Mikrosfäärotsütoos ja vähenenud osmootne resistentsus jäävad siiski eluks ajaks. Punaste vereliblede suurenenud hävitamise tõttu tuleb ravile lisada foolhape. Näidatakse patsiente, kellel on aplastilised kriisid või raske hemolüüs erütrotsüütide ülekanne... Splenektoomia ei ole näidustatud asümptomaatilise haigusega patsientidel. Nende operatsioon viiakse läbi ainult sagedase vereülekannet vajava aneemia korral või sapikivitõve korral. Akantotsütoosi jaoks pole spetsiifilist ravi.

Prognoos mikrolõikurakkude ja ovalotsütaarse aneemiaga pärast põrna eemaldamist, soodne, akantotsütaarse aneemiaga, ebasoodne.

Ensümopeenilised pärilikud aneemiad - see on GA rühmanimi, mis on põhjustatud erütrotsüütide teatud ensüümide pärilikust puudulikkusest.

Kõige tavalisem ensüopeenne HA, mis on seotud glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkusega erütrotsüütides. Selle ensüümi roll on osalemine NADP (nikotiinamiidadeniindinukleotiidfosfaat) redutseerimisel, mis tagab glutatiooni (paljudes ainevahetusprotsessides osalev tripeptiid) regenereerimise. Vähendatud glutatioon kaitseb erütrotsüüte lagunemise eest kokkupuutel oksüdeerijatega, sealhulgas ravimitega. Haigust provotseerivad enam kui 40 ravimitüüpi (malaariavastased ravimid, sulfoonamiidid, nitrofuraanid, tuberkuloosivastased ravimid, antibiootikumid, analgeetikumid, C- ja K-vitamiin, 5-NOK jne), vaktsiinid, rasedustoksikoos, hepatgia, riketsiaalne või viirusnakkus, endogeenne mürgistus (diabeetiline atsidoos). ) jne. Kliiniline pilt on mitmekesine: asümptomaatilisest kuni raske hemolüütilise kriisini.

Eristatakse järgmisi kliinilisi vorme: äge intravaskulaarne hemolüüs; favism (GA, mis on põhjustatud primakiini, sulfoonamiidide tarbimisest, mõne taime õietolmu sissehingamisest); vastsündinute äge hemolüütiline haigus, mis ei ole seotud rühma ja Rh kokkusobimatusega ega hemoglobinopaatiaga; pärilik krooniline (mittesferotsüütiline) hemolüütiline aneemia.

Äge intravaskulaarne hemolüüs jätkub kliiniliselt avalduva hemoglobinuurilise palaviku pildiga äkilised külmavärinad, palavik, peavalu, oksendamine. Peamised sümptomid samal ajal on raske hemoglobineemia, hüperbilirubineemia, hemoglobinuuria, raske aneemia koos hüperretikulotsütoosiga, hüperleukotsütoos, mõnikord leukemoidse reaktsiooniga. Soodsa käigu korral toimub taastumine. Mõnel juhul täheldatakse minimaalse hemolüüsi sümptomeid perioodiliselt või pidevalt. Kõige raskematel juhtudel areneb nefronite obstruktsiooni tõttu vere detriit ja hemosideriini sadestumine neerutuubulites välja ureemiaga anuuria, mis viib surma.

Vastsündinu äge hemolüütiline haigus kõige sagedamini provotseerib potentsiaalselt hemolüütilise toimega ravimite rase või imetav ema. Kliiniliselt (nagu vastsündinute hemolüütiline haigus, mis on seotud ema ja loote vere kokkusobimatusega vastavalt Rh-faktorile või veregrupile) iseloomustab seda haigust naha ja limaskestade kollasus kestad , maksa ja põrna suurenemine... Hemoglobiini kogus väheneb 6-8 g / l, erütrotsüütide arv 2-3 miljonini. Märgitakse retikulotsütoosi, normomegaloblastoosi, anisotsütoosi, poikilotsütoosi, polükromaasiat.

Pärilik krooniline (mittesferotsüütiline) hemolüütiline aneemia võib avalduda alates sünnist, esimestest kuudest või esimestest eluaastatest. Samal ajal on naha ja limaskestade ikterilise varjundiga kahvatus, põrna suurenemine, harvemini maksa suurenemine. Aneemia on normokroomne makrotsüütiline olemus koos retikulotsütoosi, bilirubineemia esinemisega. Haiguse kulg võib kaasneda hemolüütilised kriisidpõhjustatud ravimitest või samaaegsest infektsioonist. Levinud komplikatsioon on kalkx oletsüstiit.

Ägeda hemolüütilise kriisi ravi mille eesmärk on peatada hemolüüs, ennetada ja kõrvaldada šokk ja anuuria. Sel eesmärgil intravenoosselt infusioon polüglutsiin, dekstraan, naatriumvesinikkarbonaat. Näidatud on kardiovaskulaarsed ravimid, osmootsed diureetikumid, prednisoon. Neerupuudulikkuse korral hemodialüüs... Raske HA korral pestud ja sulatatud erütrotsüütide vereülekanne... Minimaalse hemolüüsiga määrake antioksüdandid - E-vitamiin, riboflaviin. Vastsündinute ägeda hemolüütilise haiguse korral vahetada vereülekannet veri... Päriliku kroonilise hemolüütilise aneemia korral efektiivne põrna eemaldamine.

Hemoglobinopaatiad - HA, mis on seotud hemoglobiini struktuuri või sünteesi rikkumisega. On hemoglobinopaatiaid, mille põhjuseks on anomaalia hemoglobiini struktuuris (sirprakuline aneemia) ja mis on põhjustatud hemoglobiini ahelate sünteesi rikkumisest (talasseemia).

Sirprakkude aneemia on põhjustatud mutatsioonist, mis viib ym-geeni 6. koodonis tümiini asendamise adeniiniga, mille tulemusena asendatakse kodeeritud valiin -ahela 6. positsioonis glutamiiniga. Madalad temperatuurid suurendavad erütrotsüütide poolkuu kuju. Külma ilmaga võivad patsiendid kogeda kriise. Sirp suureneb atsidoosiga. Sirprakujuliste erütrotsüütide jäikuse ja nende nakkumise tõttu vaskulaarse endoteeliga rikutakse vere reoloogilisi omadusi. Surve kiire verevooluga piirkondades (põrn) põhjustab hemolüüsini patoloogiliselt muutunud erütrotsüüdid. Kriisid esinevad sageli infektsioonide, dehüdratsiooni, palaviku, atsidoosi, näljahäda, hüpoksia, kopsuhaiguste korral. Lastel on haiguse ilmingud seotud valu sündroomi lisamisega, täiskasvanutel - elundikahjustustega.

Haiguse kliinik avaldub hemolüütilises kriisis. Hemoglobiinitase jääb tavaliselt vahemikku 50–110 g / l. Aneemia normokroomne, normotsüütiline. Erütrotsüütide (sirbi ja märklaudrakkude) anisotsütoos ja poikilotsütoos, mõõdukas retikulotsütoos , leukotsütoos, trombotsütoos. Enamikul patsientidest suureneb seerumi raua kontsentratsioon märkimisväärselt.

Efektiivne ravi Sirprakulist haigust pole, seega tuleks abi suunata tüsistuste ravimisele. Erütropoeesi suurendamiseks on soovitatav kasutada asendusravi foolhappega. Ennetav vahetus erütrotsüütide ülekanne võib vähendada kriiside arvu. Programmiga on saavutatud häid tulemusi siirdamine luuüdi.

Talasseemia – See on rühm pärilike häiretega globiini ühe või mitme ahela (-, -ahelad) sünteesis. Globiini ahelate tootmise tasakaalustamatuse tõttu areneb ebaefektiivne vereloome, defektne hemoglobiini tootmine, erineva raskusastmega hemolüüs ja aneemia. Pärandi tüüp on koodominantne.

Keskmes patogenees esineb peamise hemoglobiinifraktsiooni defitsiit - HbA (A 1) ja suurenenud ebanormaalse hemoglobiini sisaldus (HbF, HbA 2, HbH jne).

Morfoloogiliselt täheldatud punase luuüdi hüperplaasia, luuüdi ruumide laienemine, luu kompaktse aine hõrenemine (kuni patoloogiliste luumurdudeni), ekstramedullaarse hematopoeesi kolded, raske spleno- ja hepatomegaalia.

Kliiniliselt -talassemiate hulgas on suuri, vahepealseid, väikeseid ja minimaalseid vorme. Hemoglobinopaatiat H. eristatakse talasseemiast. Kõige silmatorkavamad kliinilised tunnused -talasseemiaga lastel: lühike kasv, nelinurkne kolju, paksenenud ninasild, väljaulatuvad somaatilised kaared, silmapilu kitsenemine luuüdi hüperplaasia tagajärjel. Nahal ja limaskestadel on ikteriline värv, palavik ja võib tekkida sekundaarne hüperplenism. Vere poolelt ilmnevad raske hüpokroomse aneemia tunnused (värvusindeks 0,5, hemoglobiinisisalduse langus 20-50 g / l) koos anisotsütoosi, poikilotsütoosi, skisotsütoosi ja sihtmärgi erütrotsüütidega, kõrge retikulotsütoos. Tulevikus on müokardi düstofia, südamepuudulikkuse, troofilise haavandumise, maksatsirroosi, pankrease fibroosi nähud koos diabeedi tekkega hemosideroos. Muud ign- ja - talasseemia vormid on healoomulisemad.

AT ravi haiguste kasutamine vereülekanne pestud või sulatatud erütrotsüüdid... Hemoglobiini taseme tõstmiseks kasutatakse šokkkuuri: 2-3 nädala jooksul 8-10 vereülekannet. Seejärel tehakse vereülekandeid harvemini, iga 3-4 nädala järel kiirusega 20 ml / kg kehakaalu kohta. Näidatud subkutaanne manustamine lootusetu uriini eritumise maksimeerimiseks uriiniga. Askorbiinhappe võtmine 50-100 mg päevas suurendab ka uriini eritumist uriiniga . Splenomegaalia ja aneemia kombinatsiooniga põrna eemaldamine.

Prognoos. Suure suremuse tipp talasseemia korral täheldatakse pärast 25. eluaastat, kui varasemat ravi uriini eritumise suurendamiseks ei ole olnud. HLA-ga sobitatud doonori abil varases eas tehtud luuüdi siirdamine võib viia taastumiseni. Thalassemia intermedia korral tekivad 30–40-aastaselt hemokromatoos ja rasked luuhäired.

Omandatud hemolüütilised aneemiad.

Immunohemolüütilised aneemiad mida iseloomustab antikehade olemasolu omaenda või ülekantud (doonori) erütrotsüütide antigeenide vastu. Tehke vahet autoimmuunse HA poolt, mis on põhjustatud kuumautoantikehadest (GAVTA), külmadest aglutiniinidest (GAVHA), kahefaasilistest hemolüsiinidest (GAVDH), samuti teatud ravimite võtmisel autoantikehadest (GAVL). Külma ja kuuma autoantikehade poolt põhjustatud HA jaguneb kaheks: idiopaatiline ja sümptomaatiline (lümfoidkoe kasvaja esinemisel, esimeses sidekoe süsteemsed haigused ja nakkuslik mononukleoos, teises mükoplasma kopsupõletik).

Etioloogia GAVTA ja GAVHA ei ole teada. GAVDH-d täheldatakse ägedate viirusnakkuste korral, harvemini süüfilise korral. GAVL areneb koos teatud ravimite (penitsilliin, streptomütsiin, PASK, indometatsiin, fenatsetiin, kiniin, tsefalosporiin, tetratsükliin, aspiriin, tsefotaksiim, leukeraan, 5-fluorouratsiil, isoniasiid, rifampitsiin, tiasiidid, ).

Patogenees GAVTA on seotud erütrotsüütide membraani muutumisega IgG-ga seotud soojusautoantikehade mõjul ja uue antigeeni moodustumisega.

GAVCA-s fikseeritakse külmad autoantikehad (IgM) koos keha distaalsete osade väikeste anumate erütrotsüütidega, kui need jahutatakse temperatuurile alla 32С.

GAVDH esinemise patogeneetiline mehhanism on kahefaasiliste hemolüsiinide (IgG) ilmumine veres, mis ladestuvad keha jahutamisel erütrotsüütidele (1. faas) ja viivad läbi nende hemolüüsi temperatuuril 37 ° C (2. faas).

GAVL-i patogenees põhineb IgG tüüpi ravimivastaste antikehade moodustumise mehhanismil, kui ravimit kombineeritakse erütrotsüütide pinna täienditega.

HemolüüsgAVTA-ga patsientidel on see valdavalt ekstravaskulaarne, GAVHA ja GAVL - segatud, GAVDH - vaskulaarsed.

VooluGAVTA ja GAVHA krooniline koos kollatõve, mõõduka või raske aneemia esinemisega koos retikulotsütoosiga ja ärritunud luuüdiga. Kuid GAVKh-d iseloomustab kohalolek sündroom Reynaudmida ei esine GAVTA-ga patsientidel. Tume väljaheide ja urobilinuuria, täheldatakse põrna ja maksa mõningast suurenemist. GAVCA-ga erütrotsüüdid on vähe muutunud, samas kui GAVTA-ga patsientidel on anisotsütoos, mikro- ja makrotsütoos. GAVTA on sageli keeruline sisemised südameatakid, GAVKHA - sõrmede või varvaste gangreen.

GAVDH-ga patsientidel kliinikut eristab tõsine üldine seisund, millega kaasneb palavik, õhupuudus, peavalu, valu lihastes, liigestes, mõnikord alistamatu oksendamine, lahtised väljaheited, kollatõbi, must uriin, põrna ja maksa mõõdukas suurenemine, samuti luuüdis reaktiivne erütropoeees. Komplitseeritud GAVDH, neerupuudulikkuse, anuuriaga.

GAVL kulgeb teravalt kergete ja keskmiste vormide ülekaaluga. Pärast ravimi kasutamise lõpetamist kaovad kõik antikehad kiiresti.

Diagnoos erütrotsüüdi, komplementkomponendi, külma või ravimi antikehade külge kinnitatud immunoglobuliinide tuvastamise põhjal, kasutades otsest antiglobuliini testi (Coombsi reaktsioon).

Ravi kiire hemolüüs gAVTA-ga patsientidel erütrotsüütide vereülekandega. Kõigil juhtudel kortikosteroidid, mis eemaldab või peatab kiiresti hemolüüsi: prednisoon 60-100 mg päevas. Kortikosteroidide vastunäidustuste korral põrna eemaldamine... Kui need on ebaefektiivsed, määratakse need tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid 60 mg / m 2 või asatiopriin 80 mg / m 2 3–6 kuud.

Piisav kohtlemine hAVHA-ga patsiendid on an soojenemine... Rasketel juhtudel määratakse tsütostaatikumid: klorbutiin, 2,5–5 mg päevas, tsüklofosfamiid, 400 mg ülepäeviti või kombinatsioonis kortikosteroididega. Näidatud plasmaferees (vereplasma saamine moodustunud elementide tagasitulekuga vereringesse.).

Ravi hAVDH-ga patsiendid koosneb välja arvatud madalad temperatuurid... Erütrotsüütide vereülekanne on näidustatud ainult 50% -l patsientidest. Naha manifestatsioonide korral on ette nähtud desensibiliseerivad ravimid. Ravi viiakse läbi ainult haiguse ägenemisega, kui hemoglobiini kontsentratsioon langeb madalale tasemele.

Peamine terapeutiline meede aadressil GAVL on an ravimite ärajätmine... Transfusioone määratakse ainult raskete vormide korral, mis ohustavad patsiendi elu. Kortikosteroidid ei ole näidustatud.

Prognoos. GAVTA kasutamisel täheldatakse 70% -l patsientidest 10-aastast elulemust. Infektsioonijärgse sündroomiga HAVHA-ga patsiendid ei vaja ravi. GAVDH-ga patsiendid paranevad tavaliselt ise. HAVL-i korral võib vereringes olevate immuunkomplekside ilmnemise tõttu neerupuudulikkus olla surmav.

Isoimmuunsed hemolüütilised aneemiad võib areneda vastsündinutel koos kokkusobimatus loote ja ema veregrupid ning Rh, samuti AB0 ja Rh süsteemidega kokkusobimatu vereülekande komplikatsioon (vereülekandejärgne HA).

Patogenees. Kui loote erütrotsüüdid läbivad platsentat, immuniseerimine ema ja antikehade moodustumine, mis sisenevad loote vereringesse, põhjustades selle erütrotsüütide hävitamist. Hemolüüsi kõige levinum põhjus on Rh-rühma veresüsteemi D-antigeen. AB0 vastuolu ema ja loote vahel mängib rolli ka vastsündinu hemolüütilise haiguse tekkimisel. Raske hemolüüsi korral tekib maksas erütropoeesi kompenseeriv stimulatsioon, mis viib portaal- ja nabaväädi venoosse hüpertensiooni, hüpertrofeerunud platsenta turse tekkeni. Loote toitumisvarustuse rikkumise tõttu tekib raske hüpoproteineemia. Portaalhüpertensiooni tagajärjel areneb hüpoalbumeneemia loote astsiit, muutudes anasarkaks, mis põhjustab sünnitusjärgse loote elustamise ebaefektiivsust. Enamasti juhtub tema emakasisene surm. Kui laps on sündinud, tekib kollatõbi esimese 24 tunni jooksul ja bilirubineemia tipp saabub 4-5 elupäeva vahel. Ellujäänud lastel tekib selle tagajärjel hüperbilirubineemia pöördumatud muutused närvisüsteemis: kurtus, asümmeetriline spastilisus. Tüüpiline vastsündinu hemolüütilise haiguse korral hepatosplenomegaalia, aneemia, retikulotsütoos... Ema esimene uuring IgG antikehade sisalduse osas tuleks läbi viia 16. rasedusnädalal, teine \u200b\u200b28. – 32. Antikehade tiitril 1:16 (kahtlus IgG antikehade olemasolu suhtes) amniotsentees (loote põie punktsioon lootevedeliku eraldamiseks diagnostilistel eesmärkidel või raseduse katkestamine meditsiinilistel põhjustel).

Oma artiklis tahame rääkida ohtlikust haigusest - vere hemolüüsist. Me räägime teile selle väljanägemise põhjustest, peamistest sümptomitest ja ravimeetoditest.

Tänapäeval on palju haigusi, mis mõjutavad inimese keha. Mõni neist inimestest võib haigestuda mitu korda aastas (viirus), teistel on krooniline vorm ja on ka selliseid haigusi, mis on omandatud looduses või mõjutavad inimese keha valikuliselt.

Kõigest hoolimata ei taha keegi haigeks jääda, olgu selleks siis nohu või tõsisemad terviseprobleemid. Kahjuks ei küsi keegi meilt ega hoiata selle või selle haiguse ilmnemist, mitte erandit - vere hemolüüsi.

Ühelt poolt on see eluliselt oluline füsioloogiline protsess, kuid see toimub ainult siis, kui erütrotsüüdid elavad ootuspäraselt 120–130 päeva, seejärel surevad ise oma surma. Mõnikord ei juhtu see nii, nagu meile meeldiks, ja me seisame silmitsi teise probleemiga.

Hemolüüs - (hävimine või lagunemine), selle protsessi tulemusena toimub punaste vereliblede (punaste vereliblede) hävitamine, mis põhjustab hemoglobiini sattumist keskkonda. Looduslikes ja normaalsetes tingimustes on anumate sees oleva vereraku eluiga 125 päeva ja seejärel toimub “surm” - hemolüüs (vere hüübimine).

Hemolüüsi tüübid

Intravaskulaarne - toimub vereringes olevate punaste vereliblede hävitamine. Kui vereplasmas on palju vaba hemoglobiini ja uriinis on suurenenud hemosideriini sisaldus, siis on need intravaskulaarse hemolüüsi peamised tunnused.
Rakusisene hemolüüs - esineb põrnas, luuüdis, maksas ehk fagotsüütiliste makrofaagide süsteemide rakkudes. Seda tüüpi patoloogiline hemolüüs edastatakse pärilikkuse kaudu ja sellega kaasneb tavaliselt maksa ja põrna suurenemine.

Praeguseks on teada tohutu hulk erütrotsüütide enneaegse hemolüüsi põhjuseid vereringes. Mõnikord suudavad nad oma päritoluga hämmastada.

Patoloogilise hemolüüsi põhjused

Kui soovite kindlalt teada, et teie vererakud on korras ja nad läbivad täielikult oma elutsükli, tuues samal ajal teie kehale ainult kasu, peate teadma patoloogilise hemolüüsi peamisi sümptomeid.

Hemolüüsi sümptomid

Haiguse kerget vormi iseloomustavad järgmised sümptomid: külmavärinad, väsimus, nõrkus, iiveldus, mõnikord oksendamine ja kõhulahtisus.
Massiivse hemolüüsi jaoks on iseloomulikuks varjatud haigusperiood algstaadiumis, mis kestab kuus kuni kaheksa tundi. Määratud aja möödudes ilmnevad peavalud ja nõrkus, mis kipuvad suurenema. Enamikul massiivse hemolüüsi juhtudel on patsiendil tugev iiveldus ja oksendamine. Kui te ei pöördu õigeaegselt spetsialisti poole, siis on järgmisteks sümptomiteks valu paremas hüpohoones ja uriini värvimine tumepunase värvusega.
Haiguse järgmine sümptom on erütropeenia suurenemine, mis tekib erütrotsüütide lagunemise tagajärjel. Arsti tehtud vereanalüüsi tulemusena leitakse retikulotsütoos peaaegu 100% juhtudest. Retikulotsütoos on ebaküpsete erütrotsüütide (retikulotsüütide) ringleva vere märkimisväärne suurenemine, mis näitab noorte punaste vereliblede moodustumise suurenemist luuüdis. Pärast esimest päeva on järgmisteks sümptomiteks temperatuuri tõus 38 kraadini. Siis maks suureneb ja selle funktsioonid on häiritud, mõnel juhul areneb maksapuudulikkus. Kui te ei võta mingeid meetmeid, siis 3-4 päeva pärast ilmub veres kollatõbi ja bilirubiin.
Hemoglobiini laguproduktid ummistavad neerutuubuleid, tekitades seeläbi oliguuriaga neerupuudulikkuse. Oliguuria on keha seisund, mida iseloomustab uriini moodustumise järsk aeglustumine selles. See häiritud protsess inimkehas on paljude kuseteede haiguste sümptom. Lõpptulemuseks võib olla anuuria - uriinivoolu puudumine põisas või sellest väga vähe.

Samuti on väga huvitav, et hemolüüs võib mõnikord esineda ka väljaspool inimkeha, näiteks vereanalüüsi tegemisel. Sellistel juhtudel ei ole analüüs täpne ja usaldusväärne või ei toimi üldse. Põhimõtteliselt lasub vere hüübimise süü inimestel, kes töötavad verega hiljem, pärast proovide võtmist.

Vere hüübimise peamised põhjused pärast verevõtmist on:

ebapiisav kogus säilitusaineid katseklaasis;
väga kiire vereproovide võtmine;
toru mittesteriilsus ja ebapiisav puhtus;
aseptiliste tingimuste rikkumine vereproovide võtmise ajal;
rasvase toidu söömine enne vere võtmist;
vere transpordi- või säilitamistingimuste rikkumine;
temperatuuritingimuste unarusse jätmine.

Selline "hooletu" suhtumine kliinilistesse vereanalüüsidesse põhjustab vajaduse korduvate protseduuride järele, mis on eriti ebasoovitav, eriti väikelaste puhul. Seetõttu peab meditsiinipersonal oma kohustusi ja tööd käsitlema täieliku vastutuse ja tõsidusega.

Hemolüüsi ravi

Esimene asi, mida raviarst peaks tegema, on haiguse põhjuse kõrvaldamine ja patsiendi jaoks haiguse ebameeldivate sümptomite kõrvaldamiseks kõik, mis võimalik. Seejärel kasutatakse immunosupressiivseid ravimeid, mis pärsivad immuunsüsteemi, ja viiakse läbi asendusravi (verekomponentide ja konserveeritud erütrotsüütide ülekanne). Kui hemolüüsiga kaasneb hemoglobiini kriitiline langus, on üks tõhusamaid ravimeetodeid vere punaliblede ülekandmine. Vereülekande arvutus on järgmine: 10 ml 1 kg inimese kehakaalu kohta.

Sõltumata sellest, kas olete haige patoloogilise hemolüüsiga või mitte, olge alati tähelepanelik enda suhtes ja kuulake "sisemisi signaale", mida keha teile annab. Ärge kunagi ignoreerige neid "signaale", sest see võib olla seotud mitte ainult teie tervisega, vaid ka teie eluga.

Lisateavet punaste vereliblede struktuuri ja funktsiooni kohta leiate sellest videost:

Termin "hemolüüs" tähistab neid, mida tavaliselt kasutatakse meditsiinipraktika mis tahes valdkonnas. Paljud inimesed teavad selle eesmärki, teised arvavad, et verega on juhtunud midagi pöördumatut, kuna seda sõna hääldatakse tähendusrikkalt, teiste jaoks ei tähenda see mõiste üldse midagi, kui inimene on terve ja pole põhimõtteliselt meditsiinihuviline.

Hemolüüs veres toimub pidevalt, see viib lõpule punaste vereliblede elutsükli, mis elavad 4 kuud, hävitatakse plaanipäraselt ja "surevad" - sündmus, mida see terve organismi jaoks jääb, jääb märkamatuks. Teine asi on see, kui punased verelibled lakkavad olemast täieõiguslik hapnikukandja muudel põhjustel, mis võivad olla erinevad mürgid, mis hävitavad erütrotsüütide membraane, ravimeid, infektsioone, antikehi.

Kus toimub hemolüüs?

Neid saab hävitada erinevates kohtades. Selle lagunemise eristamisel lokaliseerimise abil saab eristada järgmisi hemolüüsi tüüpe:

Mõnikord mõjutab punane vereliblesid nende keskkond - ringlev veri ( intravaskulaarne hemolüüs)
Muudel juhtudel toimub hematopoeesi või akumuleeruvate vererakkude - luuüdi, põrna, maksa ( rakusisene hemolüüs).

Tõsi, hüübe lahustumine ja plasma värvumine punasega toimub katseklaasis (in vitro). Kõige sagedamini toimub vereproovis hemolüüs:

Proovide võtmise tehnika (näiteks märg katseklaas) rikkumise või vereproovide säilitamise eeskirjade eiramise tõttu. Tavaliselt toimub sellistel juhtudel hemolüüs seerumis, hüübe moodustumise ajal või pärast seda;
Seda provotseeritakse teadlikult laboratoorsete uuringute jaoks, mis nõuavad vere esialgset hemolüüsi või õigemini erütrotsüütide lüüsi, et saada teistest rakkudest eraldi populatsioon.

Rääkides hemolüüsi tüüpidest kehas ja väljaspool seda, arvame, et oleks kasulik lugejale meelde tuletada erinevust plasma ja seerumi vahel. Plasma sisaldab selles lahustunud valku - fibrinogeeni, mis polümeriseerub seejärel fibriiniks, mis moodustab aluse hüübile, mis vajus katseklaasi põhja ja muundas plasma seerumiks. Vere hemolüüsil on see fundamentaalse tähtsusega, kuna normaalse füsioloogilise seisundi korral ei hüübi veresoonte voodis olev vere. Tõsine seisund, mis tuleneb äärmiselt ebasoodsate tegurite mõjust - intravaskulaarne hemolüüs või viitab ägedatele patoloogilistele protsessidele, mis nõuavad palju pingutusi inimese elu päästmiseks. Kuid ka siis räägime plasmast, mitte seerumist, sest seerumit täies vormis täheldatakse ainult väljaspool elusorganismi, pärast peamiselt fibriinilõngadest koosneva kvaliteetse verehüübe moodustumist.

Biokeemilisi vereanalüüse, mis on võetud antikoagulandiga ja uuritud plasmas või mis on võetud ilma antikoagulantide lahuseid kuivas katseklaasis ja testitud seerumis, ei saa kasutada. Proovi erütrotsüütide hemolüüs on uuringu vastunäidustus, kuna tulemused moonutatakse.

Hemolüüs kui loomulik protsess

Nagu eespool mainitud, toimub kehas mingil määral hemolüüs pidevalt, sest vanad kulunud erütrotsüüdid surevad ja nende asemele tulevad uued - noored ja töövõimelised. Looduslik või füsioloogiline hemolüüs, mis esineb püsivalt terves kehas, on vanade punaste vereliblede loomulik surm ja see protsess toimub maksas, põrnas ja punases luuüdis.

Teine asi on see, kui erütrotsüüdid endiselt elavad ja elavad ning mõned asjaolud viivad nad enneaegse surmani - see on nii patoloogiline hemolüüs.

Diskotsüütidele (mis on normaalsed erütrotsüüdid) mõjuvad väga ebasoodsad tegurid suurendavad neid sfääriliseks, põhjustades membraanile korvamatut kahju. Rakumembraan, millel pole oma olemuselt erilist venitamisvõimet, lõpuks puruneb ja erütrotsüüdi () sisu vabaneb plasmasse.

Punase verepigmendi verre eraldumise tagajärjel muutub see ebaloomulikuks värviks. Lakkveri (läikiv punane seerum) on hemolüüsi peamine sümptom, mida saate oma silmaga mõelda.

Kuidas see avaldub?

Mõnede haigustega kaasnev ja ühe sümptomina (sirprakk) esinev krooniline hemolüüs ei anna erilisi ilminguid - see on aeglane protsess, kus kõik terapeutilised meetmed on suunatud põhihaigusele.

Muidugi, ükskõik kui palju me ka ei üritaks, ei näe me loomuliku hemolüüsi märke. Nagu teised füsioloogilised protsessid, on ka see looduse poolt programmeeritud ja jääb märkamatuks.

Ebaregulaarselt varisevad punalibled sirprakkude aneemia korral

Äge hemolüüs nõuab kiireloomulisi ja intensiivseid meetmeid, mille peamised põhjused on:

Ägeda hemolüüsi tekkimisel ilmnevad patsiendi kaebused ainult siis, kui ta on teadlik ja suudab oma tunnetest teada anda:

Kompresseerib järsult rindkere;
Kuumus ilmub kogu kehasse;
See valutab rindkere, kõht, kuid eriti nimmepiirkonnas ( seljavalu on tüüpiline hemolüüsi sümptom).

Objektiivsete märkide hulka kuuluvad:

Vererõhu langus;
Hääldatud intravaskulaarne hemolüüs (laboratoorsed uuringud);
Näo hüperemia, mis varsti annab koha kahvatusele ja seejärel tsüanoos;
Ärevus;
Tahtmatu urineerimine ja roojamine viitavad suurele raskusastmele.

Kiiritus- ja hormoonravi saavatel või tuimastatud patsientidel ägeda hemolüüsi tunnused kustutatakse ja ei ilmu nii selgelt, seetõttu võib need vahele jätta.

Lisaks on vereülekande tüsistustel järgmine eripära: paari tunni pärast taandub protsessi raskusaste, vererõhk tõuseb, valud ei häiri eriti (valutavad alaseljas), seetõttu tundub, et see on möödas. Kahjuks pole see nii. Mõne aja pärast normaliseerub kõik, kuid ainult uue jõuga:

Kehatemperatuur tõuseb;
Kollatõbi (sklera, nahk) koguneb;
Tõsised peavalu mured;
Domineeriv märk on neerude funktsionaalsete võimete häire: erituva uriini hulga järsk vähenemine, milles on palju vaba valku ja hemoglobiini, ning uriini eritumise lõpetamine. Ravi ebaefektiivsuse (või selle puudumise) tulemus selles etapis on anuuria, ureemia ja patsiendi surm.

Ägeda hemolüüsi seisundis võtab patsient ravi ajal pidevalt vere- ja uriinianalüüse, mis kannavad arstile vajalikku teavet muutuste kohta nii heas kui halvas olukorras. Vere küljest on:

Suurenev aneemia (punased verelibled hävitatakse, hemoglobiin vabaneb plasmas);
erütrotsüütide laguproduktina (hüperbilirubineemia);
Hüübimissüsteemi häired, mis näitavad.

Mis puutub uriini (kui seda on), siis isegi selle värvi järgi näete juba hemolüüsi märke (punane ja mõnikord must), biokeemilises uuringus - hemoglobiin, valk, kaalium.

Ravi

Ägeda hemolüüsi (hemolüütiline kriis, šokk) ravi nõuab alati viivitamatuid meetmeid, mis sõltuvad aga selle arengu põhjusest ja patsiendi seisundi tõsidusest.

Patsiendile määratakse verd asendavad lahused, asendamine (HDN-iga vastsündinutel), plasmaferees, manustatakse hormoone, viiakse läbi hemodialüüsi protseduur. Arvestades asjaolu, et patsient ise ega tema lähedased kodus ei saa sellise haigusseisundiga hakkama, pole mõtet kõiki raviskeeme välja kirjutada. Lisaks viiakse kindla ravitaktika kasutuselevõtt kogu tegevuse käigus kohapeal, toetudes pidevale laborikontrollile.

Patoloogilise hemolüüsi põhjused ja tüübid

Hemolüüsi tüübid, sõltuvalt selle arengu põhjustest, on erinevad, nagu ka põhjused ise:

Punaste vereliblede omaduste uurimine teatud haiguste diagnoosimisel on mõnikord vajalik vereanalüüs, näiteks erütrotsüütide osmootne resistentsus (BRE), mida me eraldi kaalume, kuigi see on otseselt seotud osmootse hemolüüsiga.

Erütrotsüütide osmootne resistentsus

Punaste vereliblede osmootne resistentsus määrab nende membraanide stabiilsuse, kui need paigutatakse hüpotoonilisse lahusesse.

OSE juhtub:

Minimaalne - nad räägivad sellest, kui vähem resistentsed rakud hakkavad varisema 0,46–0,48% naatriumkloriidi lahuses;
Maksimaalne- kõik vererakud lagunevad NaCl kontsentratsioonil 0,32 - 0,34%.

Erütrotsüütide osmootne resistentsus on otseses proportsioonis rakkude kuju ja küpsusastmega. Erütrotsüütide kujust, mis mängib nende stabiilsuses rolli, on sfäärilisuse indeks (paksuse ja läbimõõdu suhe), mis on tavaliselt 0,27 - 0,28 (ilmselt on vahe väike).

Sfääriline kuju on iseloomulik väga küpsetele erütrotsüütidele, kes on oma elutsükli lõpuleviimise äärel, selliste rakkude membraanide resistentsus on väga madal. Hemolüütilise aneemia korral näitab sfääriliste (sferoidsete) vormide ilmnemine nende vererakkude peatset surma, see patoloogia vähendab nende eluiga 10 korda, nad ei saa oma ülesandeid täita rohkem kui kaks nädalat, seetõttu, olles veres olnud 12-14 päeva, surevad nad. Seega, koos sfääriliste vormide ilmnemisega hemolüütilise aneemia korral suureneb ka sfäärilisuse indeks, mis muutub erütrotsüütide enneaegse surma märgiks.

Noored rakud, mis on just luuüdist lahkunud, on hüpotensioonile kõige vastupidavamad. ja nende eelkäijad. Noored erütrotsüüdid, kellel on lamestatud diskoidkuju, madal sfäärilisuse indeks, taluvad selliseid tingimusi hästi; seetõttu võib erütropoeesi intensiivsuse ja vastavalt punase luuüdi hematopoeetilise aktiivsuse iseloomustamiseks kasutada sellist näitajat nagu erütrotsüütide osmootne resistentsus.

Üks väike küsimus

Kokkuvõtteks tahaksin puudutada ühte väikest teemat, mis vahepeal patsiente sageli huvitab: erütrotsüütide hemolüüs teatud ravimitega ravimisel.

Teatud ravimid suurendavad punaste vereliblede hävitamist. Nendel juhtudel peetakse erütrotsüütide hemolüüsi ravimi kõrvaltoimeks, mis möödub ravimi katkestamisel. Nende ravimite hulka kuuluvad:

Mõned valuvaigistid ja palavikualandajad (atsetüülsalitsüülhape ja aspiriini sisaldavad, amidopüriin);
Mõnel (näiteks diakarb) ja nitrofuraanide seeria ravimitel (furadoniin) on sarnased puudused;
Nad kipuvad enneaegselt hävitama erütrotsüütide ja paljude sulfoonamiidide membraane (sulfaleen, sulfapüridasiin);
Punaste vereliblede membraani võivad mõjutada redutseerivad ravimid (tolbutamiid, kloorpropamiid);
Erütrotsüütide hemolüüsi võivad põhjustada tuberkuloosi (isoniasiid, PASK) ja malaariavastased ravimid (kiniin, akrikin).

See nähtus ei kujuta kehale erilist ohtu, te ei tohiks paanikasse sattuda, kuid peaksite siiski oma kahtlustest teavitama oma arsti, kes probleemi lahendab.

Video: kogemus - erütrotsüütide hemolüüs alkoholi mõju all

Nähtus, mis on seotud erütrotsüütide hävitamise ja hemoglobiini vabanemisega plasmas, on hemolüüs. Sellel protsessil on mitu klassifikatsiooni, sõltuvalt põhjustest, põhjustest, päritolukohast jne.

Hemolüüsi mõiste ja klassifikatsioon

Mitte iga inimene ei tea, mis see on ja kas see on ohtlik. Protsess toimub kehas pärast erütrotsüütide tähtaja möödumist - 4-5 kuud. Selle lõpus rakud surevad.

Oht on punaste vereliblede kiire hävitamine, kuna on oht patoloogiate tekkeks.

füsioloogiline (bioloogiline, looduslik) protsess - nende tsükli täitnud erütrotsüütide surm;
patoloogiline, kehas füsioloogiast sõltumatu.

Esimesel juhul asendavad oma aja täitnud lahtrid uued lahtrid ja protsess jaguneb:

rakusisene, esinevad elundites (maksas, luuüdis, põrnas);
intravaskulaarne hemolüüs, kui plasmavalk kannab hemoglobiini maksa rakkudesse, muutes selle bilirubiiniks, ja punased verelibled hävitatakse otse vereringes.

Patoloogiline hävitamine - elujõuliste erütrotsüütide surm igasuguse mõju all. Protsess liigitatakse mõjutegurite järgi:

keemiline - lipiid-valgu kest hävitamine agressiivsete toodete nagu kloroform, alkohol, eeter, äädikhape, alkohol mõju tõttu;
mehaaniline, näiteks membraanimembraani hävimise tõttu, kui raputate katseklaasi järsult prooviga, kasutage vereülekandeks südame-kopsu masinat (hemodialüüs);
termiline, kui liiga madal või kõrge temperatuur põhjustab erütrotsüütide membraani surma (põletused, külmumine);
bioloogiline on võimalik mürgiste toodete tungimise tõttu plasmasse (mesilane, madu, putukahammustus) või grupis kokkusobimatu vereülekande tõttu;
osmootne hemolüüs, kui erütrotsüüdid surevad, kui nad satuvad keskkonda, kus osmootne rõhk on madalam kui plasmas (soolalahuse intravenoosne manustamine, mille kontsentratsioon on alla 0,85-0,9%).

Samuti eristatakse elektrilist hemolüüsi - punaste vereliblede surma elektrivooluga kokkupuutumise tõttu.

Nähtuse põhjused

Punaste vereliblede lagunemine seerumis toimub mitmel põhjusel. Ägeda hemolüüsi korral täheldatakse reaktsiooni kiirenemist ja inimese seisundi olulist halvenemist.

Selle peamised põhjused:

patsiendi komponentidele sobimatu vereülekanne, mis on proovide puudumise tõttu võimalik laborandi vea tagajärjel;
äge nakkus või toksiline toime kehale, mis põhjustab tõsist hemolüütilist aneemiat ja millel on autoimmuunne olemus;
isoimmuunne hemolüütiline aneemia (vastsündinu probleem), millega laps sünnib, on tingitud Rh-vastuolust ema verega.

Patoloogilise hemolüüsi ilmnemist põhjustavad:

Sirpikujuline aneemia, kontrollimatu ravi ravimitega võib põhjustada verekahjustusi. Mõned valuvaigistid, sulfoonamiidid, diureetikumid, ravimid tuberkuloosi raviks võivad põhjustada erütrotsüütide surma.

Hemolüüs on võimalik testide edastamise rikkumiste tõttu, mis muudab need edasiseks uurimiseks sobimatuks. See juhtub liiga kiire vereproovi võtmise, mittesteriilsuse, ebaõige ladustamise ja transportimise tagajärjel, mis viib membraanide hävitamiseni.

Negatiivne mõju on ka patsiendi analüüsiks valmisolekul, näiteks eelmisel päeval liiga rasvase toidu söömine, kuna rasvade lagunemine stimuleerib hemolüüsi arengut.

Hemolüüs lastel

See tuvastatakse kohe sündides ja selle põhjuseks on ema ja lapse antikehade kokkusobimatus. Lastel on tugev tursed, aneemia, kollatõbi. Nagu täiskasvanutel, jaguneb patoloogia intravaskulaarseks ja rakusiseseks.

Loote ja ema vere kokkusobimatus määratakse raseduse ajal ja sageli tehakse emakasisene ravi. Kõige sagedamini sünnib laps keisrilõike abil. Hemolüütiline haigus esineb tavaliselt enneaegsetel imikutel.

Lapse ja mõnikord ka ema edasine ravi toimub kliinilise pildi põhjal. See hõlmab vereülekandeid, hormoonravi.

Samaaegselt vereülekandega viiakse läbi glükokortikosteroidravi, näiteks ravim "kortisoon", manustatuna intramuskulaarselt.

Sageli tuleb keelduda lapse toitmisest rinnapiimaga, mis viitab mittemeditsiinilistele ravimeetoditele.

Sümptomid ja ilmingud

Tervisliku inimese jaoks jääb erütrotsüütide bioloogiline hemolüüs märkamatuks. Kliinilised sümptomid on võimalikud ägedate või patoloogiliste ilmingutega.

Ägeda hemolüüsi tunnused:

madal vererõhk;
näo kahvatus, vaheldumisi tsüanoosiga.

Kui patsient on teadvusel, võib kaebusi olla:

tugev rõhk rinnus;
kuumus kehas;
iiveldus, millega kaasneb oksendamine;
nimmepiirkonnas väljendunud valu, mis on tüüpilised hemolüüsi tunnused.

Selged sümptomid, mis näitavad punaste vereliblede lagunemist, hormoonravi saavatel inimestel puudub anesteesia all kiirguse kulg või nende avaldumine on ebaoluline.

Võetud proovide laborianalüüsis on selgelt näha, et toimub erütrotsüütide lagunemine, verereaktsioon näitab, et aneemia kasvab, trombotsüüdid vähenevad, bilirubiin suureneb ja hüübimine on häiritud.

Muutub ka uriini värv, see muutub tumepunaseks, biokeemiline analüüs näitab hemoglobiini, kaaliumi, valgu olemasolu.

Normid ja patoloogia tuvastamine

Hemolüüsi määramiseks mõõdetakse hemoglobiini taset, retikulotsüütide arvu ja seerumi bilirubiini. Mõnikord on vaja mõõta punaste vereliblede elutsüklit radioisotoopmeetodite abil.

Selleks, et teha kindlaks, kas erütrotsüütide lagunemine on normaalne, on vaja määrata nende membraani tihedus osmootse resistentsuse meetodil, mis võimaldab tuvastada minimaalse või maksimaalse hävitamise.

Pärast vere võtmist tehakse spetsiaalne test - hemolüüsiindeks (HI), mis võimaldab tuvastada hemoglobiinisisaldust veres. Meestel on erütrotsüütide optimaalne sisaldus 4,3-5,7 * 106 / μl, naistel - 3,9-5,3 * 106 / μl. Mitte vanema kui 12-aastase lapse erütrotsüütide arv on 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15-aastane - 3,9-5,5 * 1012 / l.

Samuti määratakse laboratoorsetes uuringutes hematokriti määr erütrotsüütide üldmahu ja plasma üldmahu suhtena.

Meeste ja naiste optimaalne väärtus on vastavalt 0,4-0,52 ja 0,37-0,49.

Esimese kuni ühe kuu vanuse elupäeva laste hematokriti määr on vahemikus 0,56 kuni 0,45, vanuses üks kuni 15 aastat - 0,35-0,39, üle 15-aastaselt - 0,47.

Erütrotsüütide sfäärilisuse määramine pole eriti oluline. See on läbimõõdu ja seina paksuse suhe. Tavaliselt on väärtus inimestel 0,26-0,28.

Oma aja täitnud erütrotsüüdid on kerakujulised. Kui noortel rakkudel täheldatakse sarnast konfiguratsiooni, väheneb nende eluiga 10 korda ja nad surevad oma funktsiooni täitmata.

Sfääriliste vererakkude välimus võimaldab meil teha järeldusi sfäärilisuse indeksi suurenemise kohta, mis näitab hemolüütilise aneemia arengut.

Kõige elujõulisemad on just luuüdist väljunud noored rakud (retikulotsüüdid). Paksenenud kettakujulise kuju tõttu on neil väike kerakuse indeks.

Kui analüüs näitab erütrotsüütide suurenenud lagunemist, siis määratakse teine \u200b\u200bvereloovutus, et välistada proovide võtmisel tekkivad vead ja tagada tulemuse usaldusväärsus.

Teraapia, tagajärjed ja ennetamine

Äge hemolüüs nõuab erakorralist meditsiinilist abi. Kriisi ilmingute leevendamine on võimalik ainult statsionaarsetes tingimustes, intensiivravi osakonnas.

Peamised ravimeetodid hõlmavad järgmist:

Põhjuse kõrvaldamine.
Kahjustavate elementide eemaldamine - maoloputus ja soolte puhastamine klistiiriga.
Neeru- või maksapuudulikkuse esinemisel koos olemasolevate kaasuvate haigustega viiakse läbi sümptomaatiline ravi, uurea suurenemisega hemodialüüs.
Eluohtlike komplikatsioonide korral viiakse läbi intensiivravi ja vereülekanne. Erütrotsüütide olulise kahjustuse korral süstitakse vereülekannet asendades erütrotsüütide mass.
Kaasasündinud aneemia korral stimuleerib see punaste vereliblede tootmist.
Hormonaalsete ainete kasutamine, mis takistavad põletikku ja suurendavad rõhku anumates.

Päriliku hemolüütilise aneemia ravi pole lihtne. Mõnikord on vajalik põrna eemaldamine, eriti ulatuslike elundikahjustustega.

Sageli on verepuhastusprotseduur vajalik plasmafereesi meetodil, kasutades (intravenoosselt) ravimit "hepariin", mis soodustab vaba hemoglobiini eliminatsiooni.

Autoimmuunse hemolüüsi tunnustega kasutatakse glükokortikosteroidravimeid, näiteks "prednisolooni". Hemolüütiline kriis sügavas staadiumis peatatakse "Reoglumani" abil.

Neerupuudulikkuse ennetav meede on diakarbi ja naatriumvesinikkarbonaadi ühine tarbimine.

Hemolüüsi korral on peamiseks tagajärjeks hemolüütiline aneemia, millega kaasneb sageli trombotsüütide, leukotsüütide arvu muutus, trombide tekkimine anumates ja sapikivitõve esinemine.

Ennetamise eesmärgil peate järgima lihtsaid reegleid:

te ei tohiks metsas korjata ja kasutada tundmatuid marju ja seeni;
mürgiste putukate, ämblike, madude hammustuste korral on enne kvalifitseeritud abi osutamist vaja kahjustatud piirkonda 2 minuti jooksul cauteriseerida, rakendada žgutt, et mürk ei satuks vereringesse, ja võimaluse korral see välja pigistada.

Juhuslike ravimite valimisel on oluline mitte ennast ravida. Vajaliku ravi saab määrata ainult spetsialist, olles teinud seda uuringute ja analüüside põhjal.

Haigused
Kehaosad

Kardiovaskulaarsüsteemi levinud haiguste teemaindeks aitab teil vajalikku materjali kiiresti otsida.

Valige kehaosa, mis teid huvitab, süsteem näitab sellega seotud materjale.

Saidi materjalide kasutamine on võimalik ainult siis, kui allikale on aktiivne link.

Mis on erütrotsüütide hemolüüs, selle tüübid, põhjused ja sümptomid

Hemolüüs on vere hävitamise protsessi meditsiiniline termin, mis on sõna otseses mõttes tõlgitud kreeka keelest. Kindlasti ei hävitata verd ennast. Lagunemisprotsess mõjutab üht selle peamist vormielementi - erütrotsüüte. Erütrotsüütide hemolüüs toimub kas kokkupuutel bakterite toksiinide ja antikehadega - hemolüsiinidega, või paljude muude tegurite mõjul.

Punaste vereliblede membraani venitamine, nende membraanide läbilaskvuse muutmine või nende hävitamine viib "lakitud" hemolüüsitud vere ilmnemiseni - vereseerum muutub läbipaistvaks, kuid ei kaota oma punast värvi. See nähtus on tingitud hemoglobiini vabanemisest erütrotsüütidest defektsete membraanide kaudu vereplasmasse või muusse keskkonda, mille tõttu terved punased verelibled (normotsüüdid) muutuvad erütrotsüütide varjudeks - värvuseteks stroogadeks (valgualused).

Mehhanism

Iga organismi elutähtsa aktiivsuse tagamiseks on oluline saada hapnikku. Inimestel täidab O2 kõikidesse kudedesse toimetamise funktsiooni hemoglobiin Hb, mis paikneb vere erütrotsüütides ja mida membraan hoiab nende rakkude sees.

Erütrotsüütide membraan on keerukas kolmekihiline molekulaarne mosaiik, mis koosneb erinevatest valkudest, mille keskmises kihis on ka spetsiaalne hemoglobiini tüüp.

Erütrotsüütide membraani O 2 ja CO 2 valguse läbilaskvuse tagab spetsiaalne rakuline struktuur.

Vaba hemoglobiin suudab oma gaasitranspordifunktsiooni tagada ainult siis, kui see on punaste vereliblede sees. Piiri ületades ei muutu "hingamisteede pigment" mitte ainult kasutuks, vaid kujutab endast ohtu tervisele, põhjustades mitmesuguseid haigusi, sündroome või seisundeid kuni surmani (kaasa arvatud).

Sõltuvalt sellest, kui suured on toimunud struktuurimuutused, eristatakse järgmisi hemolüüsi sündroomi etappe:

Pregemolüüs - suurenenud membraani läbilaskvus.
Hemolüüs on hemoglobiini vabanemine.
Hemoglobinolüüs on hemoglobiini hävitamine.
Stromatolüüs on erütrotsüütide varjude lagunemine.

Ja kuigi hemolüütilise toimemehhanism pole täielikult mõistetav, on siiski selge, et hemolüüsi põhjused peituvad membraani deformatsiooniastmes, mis sõltub otseselt erütrotsüüti ümbritseva väliskeskkonna seisundist ja selle sisemistest näitajatest - rakusisese viskoossuse, membraani elastsete omaduste ja pindala suhtest membraane raku mahuni.

Klassifikatsioon

Tuleks eristada erütrotsüütide hemolüüsi sündroomi in vivo, mis esineb kehas, ja in vitro, väljaspool keha. Viimane on oluline mitte ainult vereanalüüside laboratoorsete uurimisvahenditena, vaid ka viisina biofüüsikalisi protsesse edasi uurida. See on eriti oluline kehas toimuvate muutuste olemuse mõistmiseks, sest in vivo on erütrotsüütide lagunemist lihtsalt võimatu üksikasjalikult jälgida.

In vivo

Kehas toimunud erütrotsüütide hävitamise võib jagada järgmisteks hemolüüsi tüüpideks:

intravaskulaarne - keemiline, bioloogiline;
rakusisene - füsioloogiline, immuunne;
ravimid.

Intravaskulaarne ja rakusisese hemolüüsi sündroom on tavaliselt mitmesuguste aneemia ja patoloogiliste haiguste tagajärg.

In vitro

Erütrotsüütide hemolüüs, mis toimub väljaspool keha, koosneb järgmistest alamliikidest - osmootne, termiline ja mehaaniline.

Hemolüüsi uuring in vitro on vajalik selle ärahoidmiseks, samuti erütrotsüütide eluea pikendamiseks doonorivere säilitamise tingimustes, veregrupi ja Rh-faktori veelgi täpsemaks määramiseks, samuti muude verega tehtud testide jaoks.

Hemolüüsi indeks

Hemolüüsiindeks (HI) või hemolüüsiindeks (HI) on spetsiifiline test, mis põhineb peamiselt hemoglobiini kvantitatiivsel sisaldusel üldises vereanalüüsis ja vere visuaalsel uurimisel katseklaasis. Tulemus muutub palja silmaga nähtavaks ka vaba hemoglobiini kontsentratsiooni juures 0,02 g / dl.

Eraldi tasub mainida, et nähtav hemolüüs on mis tahes diferentsiaalse koagulogrammi tulemuste tagasilükkamise põhjus.

Pärast hemolüüsi sündroomi tuvastamist määratakse tingimata korduvad uuringud, et välistada võimalikud vead analüüsi eeleanalüütikas - kogutud vereproovi võtmise, säilitamise või kohaletoimetamise reeglite rikkumine.

Meeste hemoglobiin g / dl

Naiste hemoglobiin g / dl

Indikaatorid võivad muutuda (üle 10%) biokeemilistes ja immunoloogilistes testides - tähistatud numbriga vastavalt rahvusvahelisele klassifikatsioonile

IG 1 + nr: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + nr: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100, 101, 117, 122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Tasub pöörata tähelepanu erütrotsüütide kvantitatiivse sisalduse normi järgimisele: mehed - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, naised - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Eraldi rõhuasetus hemolüüsis on hematokrit - kõigi erütrotsüütide kogumahu ja vereplasma mahu suhe. Tavaliselt peaksid need näitajad olema vahemikus: meeste puhul - 0,4-0,52; naistel - 0,37-0,49. Hematokrit võib nii suureneda - koos erütrotsüütide mahu suurenemisega lagunemise algstaadiumis kui ka väheneda vastavalt punaste vereliblede vähenemise või hävimisega.

Seetõttu ei eirata ka erütrotsüütide sfäärilisuse indeksit, selle paksuse ja läbimõõdu suhet. Tavaliselt peaks see indeks olema umbes 0,27–0,28.

Samuti võib hemolüüsi korral ületada retikulotsüütide (erütrotsüütide noored vormid) arvu normi - võimalik on normi tõus kuni 300%. Alltoodud tabel näitab normväärtusi.

RET absoluutarv

Ebaküpsed retikulotsüüdid IRF

Mõnes patoloogias ja aneemias võib hemolüüsi reaktsioon anda negatiivseid tulemusi suhkru proovis ja Hemi proovis (happeline hemolüüs).

Vere osmootse resistentsuse uuringus registreeritakse järgmised väärtused:

hemolüüsi algus - NaCl-lahuse kontsentratsioon 0,48 kuni 0,39%;
osaline - 0,38 kuni 0,34%;
õõnes - 0,33 kuni 0,32%.

Hemolüüs testimise ajal

Laboratoorsetes uuringutes puutub veri kokku erinevate mõjudega, mis põhjustavad erütrotsüütide hemolüüsi täieliku või mittetäieliku sündroomi, kusjuures membraanid muutuvad vähem või vähem.

Temperatuur in vitro

Erütrotsüütide või vere suspensiooni kuumutamine, korduv külmutamine ja sulatamine põhjustab membraanide temperatuuri (termilist) hemolüüsi. Vere kuumutamine temperatuurini t 49 ° C põhjustab vererakkude nähtavat turset ja temperatuuril t\u003e 62 (63) ° C algab membraanide hävitamine, kuid mõned punaste vereliblede fragmendid säilitavad osaliselt võime säilitada hemoglobiini.

Mehaaniline in vitro

Esialgne ja korduv külmumine, äkiline raputamine või tsentrifugaalpinge põhjustavad mehaanilist hemolüüsi. Külmutamise ajal põhjustab membraanide kahjustusi jääkristallide moodustumine.

Samuti võivad erütrotsüüdid saada membraani mehaanilisi kahjustusi, kui analüüsi edastamise ajal võeti vereproov valesti, samuti defektsetes südame-kopsu masinates ja säilitatud vere transportimise ebaõige korraldamise korral.

Sellesse alarühma kuulub ka intravaskulaarne mehaaniline hemolüüs in vivo, mis tekib kunstlike südameklappide talitlushäire tõttu.

Osmootsed in vitro

Erütrotsüüdi mahu suurenemine vee tungimise tõttu sellesse viib membraani venitamiseni ja pooride laienemiseni. Inimeste erütrotsüüdi kriitiline maht on 146% esialgsest mahust.

Enne kui hemoglobiin hakkab membraanist lahkuma, vähendab see selle vastupidavust kaaliumioonide tungimisele. Seda mehhanismi nimetatakse osmootseks hemolüüsiks ja see on tingitud vere segamisest hüpotooniliste naatriumkloriidi, karbamiidi, glükoosi, glütserooli lahustega.

Osmootne hemolüüs toimub kahes etapis:

Vaba hemoglobiini vabanemine.
Hemoglobiini lõhustamine, mis on seotud fosfotiididega membraani keskmises kihis.

Väga ebaoluline osa hemoglobiinist jääb igaveseks stroomasse (erütrotsüütide varjud) ja lahustub ainult koos nendega - stromatolüüs.

Erütrotsüütide osmootset hemolüüsi kasutatakse erinevate haiguste ja patoloogiate diagnoosimiseks hüpotoonilistes NaCl lahustes sisalduvate erütrotsüütide resistentsuse testi vormis.

Uuringud jätkuvad erütrotsüütide lagunemise uurimise valdkonnas kiirguse, ultraheli, alalisvoolu ja erinevate keemiliste mõjurite mõjul.

Intravaskulaarne hemolüüs

Erütrotsüütide membraanide hävitamist inimkeha veresoontes täheldatakse kõige sagedamini hemolüütilise aneemia, paroksüsmaalse külma aglutiniinihaiguse, hemolüütilise mürgistuse, autoimmuunse aneemia korral koos termilise hemolüüsiga.

Intravaskulaarse hemolüüsi sündroomi iseloomustavad järgmised sümptomid, tunnused ja laboratoorsed parameetrid:

mitmesuguse lokaliseerimise valu - kõhuõõnes, neerudes, südames;
suurenenud kehatemperatuur;
külmavärinad või palavikulised seisundid;
tahhükardia;
põrna suurenemine on iseloomutu, kuid võimalik on maksa väike tõus ja kilpnäärme kahjustus, mis põhjustab 2. tüüpi suhkurtõve tekkimist;
südameataki areng on võimalik;
naha ja kõvakesta kollasus või tumenemine on väga nõrk;
punane, pruun või must uriin;
uriini analüüsimisel - esiteks määratakse vaba Hb ja mõne päeva pärast ilmub hemosideriin;
vereanalüüsis - bilirubiini ja vaba Hb tase on järsult tõusnud haptoglobiini olulise languse taustal;
värviindeks - 0,8-1,1.

Keemiline in vivo

Keemilisi liike põhjustavate põhjuste hulka kuuluvad:

Erinevad kemikaalid sisenevad vereringesse, toksiinid ja mürgid (ka keemiliste põletuste ajal), keha mürgitus pliiga, benseen, pestitsiidid või krooniline mürgistus lämmastikoksiidide, nitrobenseeni, naatriumnitritiga.
Roomajate ja putukate hammustused, mõned mürgiste kahepaiksete või kalaliigid, usside hemolüütilise mürgi poolt kahjustatud.

Keha kahjustused hemolüütiliste mürkide ja ulatusliku koekahjustuse korral võivad põhjustada mitte ainult erütrotsüütide hemolüüsi, vaid põhjustada ka aneemia arengut kuni levinud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (levinud intravaskulaarne koagulatsioon) tekkeni, mida on raske ravida.

Keemilist hemolüüsi võib põhjustada kloroformi, eetri, alkoholi ja ravimite allaneelamine vereplasmas.

Bioloogiline in vivo

Bioloogiline liik hõlmab erütrotsüütide intravaskulaarset hemolüüsi, mis toimub kokkusobimatu vere eksliku ülekandmise ajal rühmade või Rh-faktori järgi. Halva kvaliteediga vereülekande korral tekib äge hemolüüs, millega kaasnevad järgmised sümptomid:

lühiajaline põnevus ja eufooria;
vöövalu rinnus ja / või alaseljas;
tahhükardia arteriaalse hüpotensiooni taustal.

See hõlmab ka loote ja vastsündinute hemolüütilist haigust - hemolüüs toimub ema ja loote vere kokkusobimatuse tõttu erütrotsüütide antigeenide suhtes. Enamasti juhtub see siis, kui Rh-negatiivsel naisel on Rh-positiivse verega lootel. Harvem tekib ABO-konflikt: naisel on 0 (I) veregrupp ja lootel A (II) (65% juhtudest) või B (III) (35%). Äge hemolüüs võib sellistel juhtudel põhjustada raseduse katkemist.

Rakusisene hemolüüs

Keha organites (põrnas, maksas, luuüdis) rakutasandil toimuvat erütrotsüütide hävitamist nimetatakse rakusiseseks ja see võib olla ka erinevat tüüpi.

Füsioloogiline

Iga erütrotsüüt aja jooksul, 100-130 päeva pärast selle tekkimist, hävib ja "sureb". Küpsed punased verelibled lagunevad järk-järgult. Nad kaotavad membraani elastsuse ja tekivad muud pöördumatud protsessid - rakkude läbimõõt ja kuju muutuvad, membraanidele võivad tekkida kasvud ja naastud. Rakkude loomulikku surma arvestatakse üldises ja biokeemilises vereanalüüsis - muutunud punavereliblede jäljed ei tekita muret.

Immuun

Autoimmuunsete ja pärilike hemolüütiliste aneemiatega (talasseemia, pärilik mikrosferotsütoos, Markiafava-Micheli tõbi, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria jt) areneb rakusisene hemolüüs, mille põhjuseks on erütrotsüütide membraani pärilikud defektid, halvenenud hemoglobiini süntees või omandatud immuunpatoloogiad. Immuunhemolüüs kulgeb järgmistes etappides: sensibiliseerimine; komplimendi mõju kinnitamine; muutused membraani struktuuris.

Punaste vereliblede hävitamise probleemi olemasolu kinnitavad järgmised kliinilised sümptomid ja laboratoorsed tunnused:

kõvakesta ja naha tugev kollasus;
maksa ja põrna mahu järsk suurenemine;
uriini analüüsimisel - suurenenud urobiliinisisaldus;
fekaalide analüüsimisel - sterkobiliin on olemas;
luuüdi kirjavahemärkides - suurenenud erütroblastide ja normoblastide tase.

Vereanalüüsis:

Hemolüüsi rakusisese päritolu kinnitamiseks tehakse lisaks Kumbase otsesed ja kaudsed testid.

Ravimi hemolüüs

Teine erütrotsüütide hemolüüsi tüüp on ravimid, mis on põhjustatud ravimite tarbimisest, mis võivad viia erütrotsüütide membraanide hävitamiseni. Neid saab jagada järgmistesse alarühmadesse:

ravimid tuberkuloosi vastu;
diureetikumid ja malaariavastased ravimid;
sulfoonamiidid, nitrofuraanid, valuvaigistid, diureetikumid;
hüpoglükeemilised ained.

Seetõttu on enne laborikatsete läbimist ülimalt oluline hoiatada raviarsti selliste ravimite võtmise eest.

Ja kokkuvõtteks tuletame meelde, et terapeutiliste protseduuride ravimisel ja läbiviimisel tuleks keskenduda ainult patoloogia tunnustele või põhjustele, mis põhjustasid erütrotsüütide hemolüüsi sündroomi.

Hemolüütilise kriisi korral - punaste vereliblede massiline hävitamine, kui on olemas kõik hemolüüsi tunnused, keha üldine seisund on järsult halvenenud ja aneemia sümptomid kiiresti arenevad, peaksite viivitamatult kutsuma kiirabi erakorraliseks haiglaraviks ja erakorraliseks raviks.

Erütrotsüütide hemolüüsi sümptomid

ja noorukite günekoloogia

ja tõenduspõhine meditsiin

ja tervishoiutöötaja

Vene meditsiiniakadeemia

Hemolüüs (kreeka sõnast haima - veri, lüüs - hävitamine) - vereliblede füsioloogiline hävitamine nende loomuliku vananemise tõttu. Erütrotsüütide eluiga on vahemikus 100 kuni 130 päeva, keskmiselt 120 päeva. Ühe minuti jooksul läbib erütrotsüüt kaks korda väiksema läbimõõduga (2–4 mikronit) kapillaare kui erütrotsüüdi läbimõõt (keskmiselt 7,5 mikronit). Oma elu jooksul läbib erütrotsüüt vm vahemaa, millest umbes pooled on kitsad alad. Mõnda aega stagneeruvad erütrotsüüdid põrna ninakõrvalkoobastes, kus on kontsentreeritud spetsiaalne vananenud punavereliblede filtreerimise ja eemaldamise süsteem.

Normaalses kehas on hematopoeetiliste rakkude tootmise ja hävitamise vahel püsiv tasakaal. Suurem osa erütrotsüütidest hävitatakse killustumise (erütrorexis), millele järgneb lüüs ja erütrofagotsütoos retikuloendoteliaalsüsteemi (HES) organites, peamiselt põrnas, osaliselt maksas. Normaalne punane verelibled läbivad põrna siinuseid tänu oma kuju muutvatele omadustele. Vananemisega kaotavad punased verelibled deformeerumisvõime, püsivad põrna siinustes ja eralduvad.

Põrnasse sisenenud verest läbib 90% erütrotsüütidest viivitamata ja ilma filtriteta (joonis 46). 10% erütrotsüütidest siseneb vaskulaarsesse siinussüsteemi ja on sunnitud neist välja tulema, filtreerides läbi pooride (fenestra), mille suurus on suurusjärgus väiksem (0,5–0,7 mikronit) kui erütrotsüüdi läbimõõt. Vanadel erütrotsüütidel muutub membraani jäikus, need seisavad sinusoidides. Põrna siinustes on glükoosi pH ja kontsentratsioon madalam, seetõttu kui neis erütrotsüüdid säilivad, vähenevad viimased metaboolselt. Makrofaagid paiknevad siinuste mõlemal küljel, nende peamine ülesanne on vanade punaste vereliblede kõrvaldamine. Erütrotsüüdi hävitamine (rakusisene hemolüüs) lõpeb RES makrofaagidega. Normaalses kehas hävib rakusisene hemolüüs peaaegu 90% erütrotsüütidest.

Hemoglobiini lagunemise mehhanism RES-rakkudes algab globiini ja raua molekulide samaaegse elimineerimisega sellest. Ülejäänud tetrapürroolitsüklis moodustub biliverdiin ensüümi heem-oksügenaasi toimel, samal ajal kui heem kaotab tsüklilisuse, moodustades lineaarse struktuuri. Järgmises etapis konverteeritakse biliverdiini reduktaasiga ensümaatiliselt biliverdiin bilirubiiniks. RES-is moodustunud bilirubiin siseneb vereringesse, seondub plasma albumiiniga ja sellises kompleksis imenduvad hepatotsüüdid, millel on selektiivne võime bilirubiini plasmast kinni haarata.

Enne hepatotsüüti sisenemist nimetatakse bilirubiini konjugeerimata või kaudseks. Kõrge hüperbilirubineemia korral võib väike osa jääda albumiiniga seondumata ja neerudes filtreeruda.

Parenhümaalsed maksarakud adsorbeerivad bilirubiini plasmast transpordisüsteemide abil, peamiselt hepatotsüütide membraani valgud - Y (ligandiin) ja valk Z, mis sisaldub alles pärast Y küllastumist. Hepatotsüüdis konjugeerimata bilirubiin konjugeeritakse peamiselt glükuroonhappega. Seda protsessi katalüüsib ensüüm uridüüldifosfaat (UDP) -glükuronüültransferaas konjugeeritud bilirubiini moodustumisega mono- ja diglukuroniididena. Ensüümi aktiivsus väheneb, kui hepatotsüüt on kahjustatud. Seda, nagu ka ligandiini, on lootel ja vastsündinutel vähe. Seetõttu ei suuda vastsündinu maks lagunevast punaste vereliblede lagunemisest suurtes kogustes bilirubiini töödelda ja tekib füsioloogiline kollatõbi.

Konjugeeritud bilirubiin vabaneb hepatotsüütidest koos sapiga kompleksidena fosfolipiidide, kolesterooli ja sapisooladega. Bilirubiini edasine muundumine toimub sapiteedes dehüdrogenaaside toimel urobilinogeenide, mesobilirubiini ja teiste bilirubiini derivaatide moodustumisel. Kaksteistsõrmiksooles olev urobilinogeen imendub enterotsüüdis ja naaseb portaalveeni verevooluga maksa, kus see oksüdeerub. Ülejäänud bilirubiin ja selle derivaadid satuvad soolestikku, kus see muundatakse stercobilinogeeniks.

Sterkobilinogeeni põhiosa jämesooles oksüdeeritakse sterkobiliiniks ja eritub väljaheitega. Väike osa imendub verre ja eritub neerude kaudu uriiniga. Järelikult eritub bilirubiin organismist fekaalse stercobiliini ja uriini urobiliini kujul. Sterkobiliini kontsentratsiooni järgi väljaheites saab hinnata hemolüüsi intensiivsust. Urobilinuuria aste sõltub ka stercobiliini kontsentratsioonist soolestikus. Kuid urobilinuuria tekke määrab ka maksa funktsionaalne võime urobilinogeeni oksüdeerida. Seetõttu võib urobiliini suurenemine uriinis näidata mitte ainult erütrotsüütide lagunemise suurenemist, vaid ka hepatotsüütide kahjustusi.

Suurenenud rakusisese hemolüüsi laboratoorsed tunnused on: konjugeerimata bilirubiini, fekaalse stercobiliini ja uriini urobiliini taseme tõus veres.

Patoloogiline rakusisese hemolüüs võib tekkida, kui:

erütrotsüütide membraani pärilik alaväärsus (erütrotsütopaatia);
hemoglobiini ja ensüümide sünteesi rikkumine (hemoglobinopaatia, ensümopaatia);
isoimmunoloogiline konflikt rühmas ning ema ja loote vere R-kuuluvus, liigne erütrotsüütide arv (füsioloogiline kollatõbi, vastsündinu erütroblastoos, erüteemia - kui erütrotsüütide arv on üle 6-7 h / l

Mikrosferotsüütidel, ovalotsüütidel on vähenenud mehaaniline ja osmootne vastupidavus. Paksud paistes erütrotsüüdid aglutineeruvad ja läbivad vaevalt põrna venoossed sinusoidid, kus need jäävad kinni ning läbivad lüüsi ja fagotsütoosi.

Intravaskulaarne hemolüüs on erütrotsüütide füsioloogiline lagunemine otse vereringes. See moodustab umbes 10% kõigist hemolüüsitud rakkudest (joonis 47). See hävinud erütrotsüütide arv vastab 1–4 mg vabale hemoglobiinile (ferrohemoglobiin, milles Fe 2+) 100 ml vereplasmas. Hemolüüsi tagajärjel veresoontes vabanev hemoglobiin seondub veres plasmavalkudega - haptoglobiiniga (hapto - kreeka keeles "ma seondun"), mis kuulub α 2 -globuliinidele. Saadud hemoglobiini-haptoglobiini kompleksi Mm on vahemikus 140 kuni 320 kDa, samas kui neeru glomerulusfilter laseb läbi alla 70 kDa molekulide Mm. RES imendub kompleks ja selle rakud hävitavad.

Haptoglobiini võime siduda hemoglobiini takistab selle ekstrarenaalset eritumist. Haptoglobiini hemoglobiini siduv võime on 100 mg 100 ml veres (100 mg%). Haptoglobiini varuhemoglobiini sidumisvõime ületamine (kontsentratsioonil hemoglobinag / l) või selle taseme langus veres kaasneb hemoglobiini vabanemisega neerude kaudu uriinis. See toimub massiivse intravaskulaarse hemolüüsiga (joonis 48).

Neerutuubulitesse sisenedes adsorbeeritakse hemoglobiini neeruepiteeli rakud. Neerutuubulite epiteeli poolt uuesti imendunud hemoglobiin hävitatakse in vitro ferritiini ja hemosideriini moodustumisega. Neerutuubulites on hemosideroos. Hemosideriiniga koormatud neerutuubulite epiteelirakud eemaldatakse ja eritatakse uriiniga. Kui hemoglobineemia ületab mg 100 ml veres, ei ole tubulaarne reabsorptsioon piisav ja uriinis ilmub vaba hemoglobiin.

Hemoglobineemia taseme ja hemoglobinuuria ilmnemise vahel pole selget seost. Pideva hemoglobineemia korral võib hemoglobinuuria tekkida vaba plasma hemoglobiini madalamate väärtuste korral. Haptoglobiini kontsentratsiooni langus veres, mis on pikema hemolüüsiga võimalik selle tarbimise tagajärjel, võib põhjustada hemoglobinuuria ja hemosiderinuuria madalamal vaba hemoglobiini kontsentratsioonil veres. Kõrge hemoglobineemia korral oksüdeeritakse osa hemoglobiinist methemoglobiiniks (ferrihemoglobiin). Hemoglobiini lagunemine plasmas teemaks ja globiiniks on võimalik. Sel juhul seob heemi albumiin või spetsiifiline plasmavalk, hemopeksiin. Seejärel läbivad kompleksid nagu hemoglobiin-haptoglobiin fagotsütoosi. Erütrotsüütide stroom imendub ja hävitatakse põrna makrofaagide poolt või hoitakse perifeersete anumate terminaalsetes kapillaarides.

Laboratoorsed intravaskulaarse hemolüüsi tunnused:

hemoglobineemia,
hemoglobinuuria,
hemosiderinuuria

Rakusisese ja intravaskulaarse hemolüüsi diferentsiaaldiagnostilised tunnused

Hemolüüsi tüüp määrab haiguse sümptomid ja kulgu (tabel 7). Teatud laboriparameetrid vastavad igale hemolüüsi tüübile. Peamiselt intravaskulaarse hemolüüsi põhjustatud aneemiatele on reeglina haiguse äge algus, mida iseloomustab vaba hemoglobiini sisalduse suurenemine vereseerumis, selle eritumine uriiniga ja hemosideriini ladestumine neerutuubulites. Aneemiad, mida iseloomustab rakusisese hemolüüs, on iseloomulikum kroonilisele kulgemisele koos hemolüütiliste kriiside, remissioonide ja splenomegaaliaga, mis areneb vastusena erütrotsüütide pikaajalisele suurenenud hemolüüsile. Hemolüüs koos protsessi rakusisese lokaliseerimisega kaasnevad muutustega sapipigmentide vahetuses koos hemosideriini sadestumisega põrnas.

Suurenenud stercobiliini sisaldus väljaheites ja urobiliini sisaldus uriinis

Samal ajal võib mõnes olukorras, näiteks kahte tüüpi erütrotsüütivastaste antikehade (aglutiniinid ja hemolüsiinid) olemasolu korral veres leida nii rakusisese kui ka veresoonesisese hemolüüsi märke. Hemolüüsi aste sõltub RES-rakkude aktiivsusest ja antikeha tiiterist.

Erütrotsüütide eluea vähenemine on kõigi hemolüütiliste aneemiate ühine tunnus. Kui hemolüüsi intensiivsus ei ületa füsioloogilist taset, kompenseeritakse erütrotsüütide liigne hävitamine luuüdi regeneratiivse proliferatsiooniga. Samal ajal leitakse veres vereloome aktivatsiooni märke (retikulotsütoos ja polükromatofiilia). Retikulotsüütide arv veres võib ulatuda 8-10% -ni ning erütrotsüüdid ja hemoglobiin jäävad normi piiridesse. Võimalik on leukotsütoos ja väike trombotsütoos. Muud hemolüüsi tunnused on konjugeerimata bilirubiini, hemosiderinuuria ja hemoglobineemia kontsentratsiooni suurenemine.

Erütrotsüütide hävitamise patoloogilise suurenemisega rohkem kui 5 korda ja hematopoeesi ebapiisava aktiivsusega tekib aneemia, mille aste sõltub hemolüüsi intensiivsusest, algsetest hematoloogilistest parameetritest ja erütropoeesi seisundist. Aneemia on normo-, hüperkroomne. Pikaajaline või sageli korduv intravaskulaarne hemolüüs põhjustab organismis rauavaegust ja rauavaegusaneemia tekkimist. Hemolüüsi ja aneemia vahel saab tasakaalu luua. See on nn kompenseeritud hemolüüs. Ebapiisava hematopoeesi korral kaasneb lakkamatu hemolüüs progresseeruva aneemiaga.

Luuüdi vereloomet iseloomustavad peamiselt reaktiivsed muutused. Kõige sagedamini täheldatakse erütroblastoosi, võimalik on granulotsüütide ja megakarüotsüütide suurenemine.

Perifeerses veres - retikulotsütoos, polükromatofiilia, erütronormoblastoos. Leukotsüüte, leukopeeniat ja leukotsütoosi võib olla normaalne arv koos leukotsüütide arvu nihkumisega vasakule müelotsüütidele.

Hemolüüsi käigus vabanenud erütrotsüütide stroom imendub ja hävitatakse põrna makrofaagides või hoitakse kapillaarides, häirides mikrotsirkulatsiooni. Erütrotsüütide intravaskulaarse hemolüüsiga kaasneb erütrotsüütide tromboplastiini ja suures koguses ADP vereringesse sisenemine, mis on trombotsüütide agregatsiooni tugev aktivaator, mis võib soodustada vere hüübimishäireid. Seetõttu on ägeda intravaskulaarse hemolüüsi korral, sõltumata põhihaigusest, võimalikud muutused hemostaasis kuni DIC arenguni.

Üldiselt on hemolüütilise aneemiaga patsientide laboriuuringute skeem üldine ja täiendav uuring hemolüütilise aneemia tüübi kindlakstegemiseks.

Berkow R. Mercki kasutusjuhend. - M.: Mir, 1997.
Hematoloogia juhend / Toim. A.I. Vorobjov. - M.: meditsiin, 1985.
Dolgov V.V., Lugovskaja S.A., postimees M.E., Ševtšenko N.G. Raua ainevahetuse häirete laboridiagnostika: õpik. - M., 1996.
Kozinets G.I., Makarov V.A. Veresüsteemi uurimine kliinilises praktikas. - M.: Triada-X, 1997.
Kozinets G.I. Inimkeha füsioloogilised süsteemid, peamised näitajad. - M., Triada-X, 2000.
Kozinets G.I., Khakimova Ya.Kh., Bykova I.A. ja muud erütrooni tsütoloogilised tunnused aneemia korral. - Taškent: meditsiin, 1988.
Marshall W.J. Kliiniline biokeemia. - M.-SPb., 1999.
Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Vere rakkude kineetika. - M.: meditsiin, 1976.
Ryaboe S.I., Shostka G.D. Erütropoeesi molekulaargeneetilised aspektid. - M.: meditsiin, 1973.
Pärilikud aneemiad ja hemoglobinopaatiad / Toim. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: meditsiin, 1983.
Troitskaja O.V., Juškova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopaatia. - M.: Venemaa rahvaste sõprusülikooli kirjastus, 1996.
Schiffman F.J. Vere patofüsioloogia. - M.-SPb., 2000.
Baynes J., Dominiczak M.H. Meditsiiniline biokeemia. - L.: Mosby, 1999.