Qt sündroomi lühendamine. Mida peate teadma EKG QT-intervalli, selle pikkuse normi ja kõrvalekallete kohta. Pika QT sündroomi ravi

18.09.2020

On teada selle sündroomi kahe vormi esinemine: 1) püsiv; 2) ajutine. Teine vorm avaldub seoses südame löögisageduse vähenemisega, samas kui esimest kiirus ei mõjuta.

Praegu tehakse ettepanek diagnoosida lühendatud QT kriteeriumina, et kasutada parandatud QT intervalli kestust 300 ms või vähem (joonis 30). Selliste patsientide kliinilisi ilminguid iseloomustab südamepekslemise tunne, katkestused südametöös, pearinglus, minestamine, samuti äkksurma juhtumite esinemine perekonnas juba varases lapsepõlves (ühe eluaasta jooksul). Haigus esineb meestel ja naistel, pärilik autosomaalselt domineerival viisil.

QT-intervalli mööduva lühenemise võivad põhjustada mitte ainult geneetilised häired, vaid ka muud põhjused (hüpertermia, kaltsiumi- või kaaliumisisalduse suurenemine vereplasmas, atsidoos, autonoomse närvisüsteemi tooni halvenemine). Seetõttu on lühenenud QT-intervalli sündroomi diagnoosimisel vaja välistada selle sekundaarne olemus.

Geneetilised uuringud selliste patsientide pereliikmete seas on endiselt väga piiratud. Varasemad tõendid viitavad sellele, et geneetilised häired on perekonniti tõenäoliselt erinevad. Eelkõige R. Brugada et al. tuvastas kahte tüüpi mutatsiooni, mis põhjustas muutusi südamekanalis sisalduvate aminohapete koostises, mis reguleerib kaaliumiioonide transporti (HERG kanali Ikr). See mutatsioon viib ioonvoolu Ikr katkemiseni, mis põhjustab heterogeensuse ilmnemise aktsioonipotentsiaali kestuses ja tulekindlate perioodide kestuses.

Sellistel patsientidel on molekulaarsed geneetilised häired lokaliseeritud vatsakestes ja kodades. Seetõttu on neil nii vatsakese kui ka supraventrikulaarse rütmi häired.

Lühendatud QT-intervalliga patsiente uurides ei tuvastata südames struktuurilisi muutusi. Südame elektrofüsioloogilise uurimise käigus määratakse kõigil patsientidel kodade ja vatsakeste tulekindlate perioodide lühenemine ning mõnes neist tuvastatakse vatsakeste virvendusläve vähenemine.

Lühendatud QT sündroomi diagnoosimise kriteeriumid:

qT-intervalli kestus on 3300 ms (joonis 30);
noore vanuse äkksurma juhtumid;
lühendatud QT-intervalli olemasolu mõnel pereliikmel;
kodade ja vatsakeste tulekindlate perioodide lühendamine, mis on tuvastatud intrakardiaalse stimulatsiooni abil;
kodade ja vatsakeste virvenduse künnise langetamine programmeeritud südamerütmi ajal.

Ravi * Mõnede QT-intervalli pikendavate arütmiavastaste ravimite (kinidiin, flekainiid, ibutiliid, sotalool) toime uuring näitas, et ainult kinidiinvesinikkloriidi manustamine viis selle intervalli pikenemiseni. Pikaajaliste ravitulemuste puudumise tõttu peetakse kardioverteri-defibrillaatori implanteerimist selliste patsientide ravimisel kõige mõistlikumaks meetodiks.

Meie spetsialistide meeskond vastab teie küsimustele

Lühikest QT sündroomi kui iseseisvat haigust, millel on suur eluohtlike arütmiate risk, kirjeldasid Gussak jt 2000. aastal. paroksüsmaalse kodade virvendusarütmia ja intervalli pideva lühenemisega perekonna näitel. Praegu on kogunenud märkimisväärne arv teateid selle kohta, et QTc lühenemisega patsientidel on suur arütmogeense äkksurma oht. Varem pöörati suurt tähelepanu ainult QT-intervalli kestuse pikendamisele, samas kui selle lühenemise prognoosilisest väärtusest ja madalamatest vastuvõetavatest piiridest ei olnud palju teada. QTc-intervalli normaalseks kestuseks loetakse väärtused vahemikus 360 kuni 440 ms. QTc väärtused 340 ms võivad olla aluseks SQTS diagnoosimisel, QTcms väärtused on piirjooned ja tekitavad sageli tõlgendamisraskusi. QT-intervalli lühendamine võib olla kas sekundaarne (hüperkaleemia, hüperkaltseemia, atsidoos, mürgistus digoksiinidega jne) või primaarne, geneetiliselt määratud. SQTS-i pärilik vorm on pärilik autosomaalselt domineerival viisil. Lühikese QT-intervalli primaarsündroomi korral kirjeldatakse mutatsioone kanalite a-subühikute geenides, mille kaudu väljuvad repolariseerivad kaaliumioonivoolud läbivad / tabel /.

Tabel. Lühikese QT-intervalli sündroomi molekulaarsed geneetilised variandid.

kaaliumikanal (I Kr)

kaaliumikanal (I Ks)

kaaliumikanal (I Kr)

Haigus on põhjustatud kõrvalekalletest samades geenides, mis vastutavad pika QT sündroomi sagedaste vormide eest. SQTS-i viivate mutatsioonide funktsionaalsed mõjud on aga diametraalselt vastupidised. Muutunud kaaliumikanaleid iseloomustab kaaliumivoolude suurenemine ja sellest tulenevalt repolarisatsiooni kiirus, mis avaldub EKG-l QT-intervalli lühenemisega. Nii nagu pika QT-intervalli sündroomi korral, põhjustab ventrikulaarse müokardi repolarisatsiooniprotsesside normaalse kestuse rikkumine elektriliste protsesside olulise ebaühtlasuse, mis on eluohtlike vatsakeste arütmiate arengu substraat. Just vatsakeste arütmiad põhjustavad selle haigusega patsientidel minestust ja äkksurma.

QT-intervalli lühenemist täheldatakse ka füsioloogilistes tingimustes koos südame löögisageduse (HR) suurenemisega. Primaarse QT lühenemisega patsientidel täheldatakse sageli QT intervalli paradoksaalset käitumist koos rütmi kiirenemisega. Südame löögisageduse suurenemisega suureneb QT-intervalli kestus ja see võib isegi jõuda normaalsete väärtusteni.

Programmeeritud elektrostimulatsiooni korral on SQTS-iga patsientidel kodade ja vatsakeste efektiivse tulekindla perioodi märkimisväärne lühenemine. 80-90% -l juhtudest EPI ajal indutseeritakse patsientidel ventrikulaarseid tahhükardiaid, peamiselt vatsakeste virvendus / võbelus.

SQTS-i patsientide teine \u200b\u200blevinud leid on kodade tahhükardia, mis esineb 70% -l patsientidest. Kodade virvendusarütmia paroksüsmaalsed ja / või püsivad vormid võivad ilmneda alates 3–4 aastakümnest, see võib olla tuvastatud noorukieas ja olla haiguse esimene sümptom.

Erinevate antiarütmikumirühmade efektiivsuse uuringud viidi läbi ainult väikese arvu patsientide vaatlusega. Praeguseks on saadud andmeid QTc kestuse olulise pikenemise kohta ainult kinidiini, IA klassi arütmiavastase ravimi võtmise ja selliste ravimite nagu sotalool, ibutiliid, flekainiid efektiivsuse puudumise korral. Uimastiravi määramisel tuleb siiski arvestada haiguse geneetilise heterogeensusega. Kinidiini efektiivsus on näidatud ainult neile patsientidele, kellel haigus on põhjustatud KCNH2 geeni mutatsioonidest. KCNQ1 ja KCNJ2 geenide mutatsioonidega patsiendid võivad ravile reageerida erinevalt.

Molekulaargeneetika keskus teostab otsest DNA-diagnostikat kõigi teadaolevate lühikese QT-intervalli sündroomi geenide: KCNH2, KCNQ1 ja KCNJ2 suhtes.

Lühike QT sündroom

Kasulik informatsioon

meditsiinigeneetiliste uuringute keskuse hoones,

2.1.8 Laiendatud qt intervall

QT-intervalli kestus varieerub sõltuvalt pulsist. Sõltuvus on mittelineaarne ja pöördvõrdeline.

Esimesena uurisid seda nähtust Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin ja Holzmann (1937). Hegglin ja Holzmann pakkusid välja valemi õige QT-intervalli arvutamiseks

Kuna QT-intervalli kestus sõltub pulsist (pikeneb, kui see aeglustub), tuleb hindamiseks seda korrigeerida südame löögisageduse suhtes.

Kõige sagedamini kasutatavad valemid on Bazett ja Frederick:

QTc (F) \u003d QT / 3vRR, kus:

QTc - korrigeeritud (südame löögisageduse suhtes) QT-intervalli väärtus, suhteline väärtus.

RR on antud QRS kompleksi ja eelneva vaheline kaugus sekundites.

Bazetti valem pole täiesti õige. Kõrge südame löögisageduse korral (tahhükardia korral) oli kalduvus liigsele korrigeerimisele ja madalal (bradükardia korral) ebapiisav korrektsioon.

Õiged väärtused jäävad meeste ja naiste vahemikku.

Kui tuvastatakse pikenenud QTc-intervall, on vajalik hoolikalt hinnata omandatud pikenenud QT-intervalli võimalikke mööduvaid põhjuseid ja teha ehhokardiograafia, CMECG, et välistada hilisem repolarisatsioon, mis on tingitud sekundaarsest südamehaigusest.

2.1.9 Lühendatud qt-intervall

Lahkarvamusi on selle üle, mis kujutab endast lühendatud QT-intervalli ja kuidas see vanusega muutub. QT väärtuseks on pakutud 330 ms (lastel 310 ms) ja QTc jaoks vahemikus 360 kuni 380 ms: nendest väärtustest väiksemaid QT või QTc intervalle võib pidada lühemateks.

QT-intervalli õigeks määramiseks peaks pulss eelistatavalt olema väiksem kui 80 lööki / min.

Kõrged QT lained on iseloomulikud lühikese QT sündroomile.<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A - QT \u003d 360 ms QTc \u003d 397 ms T-U \u003d 10 ms. Norm.

V - QT \u003d 270 ms QTc \u003d 392 ms T-U \u003d 110 ms Lühike QT sündroom.

Pärast lühenenud QT-intervalli tuvastamist sportlastel (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

Lühendatud QT-intervalli omandatud põhjuste puudumisel tuleks sportlane suunata perekonna EKG skriinimisele ja molekulaargeneetilisele analüüsile (kaaliumikanaleid (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) või L-tüüpi kaltsiumikanaleid (CACNA1C ja C / CN82b) kodeerivate defektsete geenide tuvastamiseks).

QT-intervalli pikendamine hüpokaltseemiaga ja lühenemine - hüperkaltseemiaga. Mõlemal juhul muudab ST-segment QT-intervalli pikkust.

2.1.10 Brugada sündroom

Kaasaegses kliinilises meditsiinis on tuvastatud mitmeid haigusi ja sündroome, mis on tihedalt seotud suure äkksurma riskiga noorelt. Nende hulka kuuluvad imiku äkksurma sündroom, pika QT sündroom, ootamatu seletamatu surma sündroom, arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia, idiopaatiline ventrikulaarne fibrillatsioon ja mitmed teised. Selle sarja üks kõige salapärasemaid haigusi on Brugada sündroom (BDS). Hoolimata asjaolust, et kogu maailmas on avaldatud sadu sellele haigusele pühendatud teoseid ning suurimatel rahvusvahelistel kardioloogiakongressidel korraldatakse regulaarselt temaatilisi sektsioone, on kodumaises kirjanduses sündroomi kohta ainult üksikud kirjeldused, mis ei kajasta alati täielikult haiguse tüüpilist pilti. Samal ajal on paljude ekspertide hinnangul SB "vastutav" enam kui 50% ootamatute, mitte koronaarsete surmade eest noores eas.

Sündromagodi ametlik avamiskuupäev. Siis kirjeldasid Hispaania kardioloogid, vennad P. ja D. Brugada, kes praegu töötavad maailma erinevates kliinikutes, kõigepealt kliinilist ja elektrokardiograafilist sündroomi, ühendades polümorfse ventrikulaarse tahhükardia tõttu esinevad sünkoopia või äkksurma sagedased perekondlikud juhtumid ja konkreetse elektrokardiograafilise mustri registreerimise.

SBleti kliinilise ilmingu domineerivat vanust kirjeldati aga esimest korda seda sündroomi kolmeaastasel tüdrukul, kellel esinesid sageli teadvusekaotuse episoodid ja kes surid seejärel ootamatult, hoolimata aktiivsest antiarütmikumiravist ja südamestimulaatori implantatsioonist. Haiguse kliinilist pilti iseloomustab sünkoopide sagedane esinemine ventrikulaarse tahhükardia rünnakute ja äkksurma taustal, peamiselt une ajal, samuti lahkamise ajal orgaanilise müokardi kahjustuse tunnuste puudumine.

Lisaks tüüpilisele kliinilisele pildile eristatakse SB-s spetsiifilist elektrokardiograafilist mustrit. See hõlmab parema kimbu haru blokeerimist, ST-segmendi spetsiifilist tõusu juhtmetes V1-V3, PR-intervalli perioodilist pikenemist, polümorfse ventrikulaarse tahhükardia rünnakuid minestuse ajal. Eristatakse järgmisi Brugada sündroomi kliinilisi ja elektrokardiograafilisi vorme:

Täisvorm (tüüpiline elektrokardiograafiline pilt koos sünkoopiga, perdsünkoop, kliinilise või äkksurma juhtumid ventrikulaarse polümorfse tahhükardia tõttu).

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt asümptomaatilistel patsientidel, kellel pole perekonnas anamneesis äkksurma või Brugada sündroomi;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt asümptomaatilistel patsientidel, sündroomi täieliku vormiga patsientide pereliikmetel;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt pärast farmakoloogilisi uuringuid asümptomaatilistel isikutel, sündroomi täieliku vormiga patsientide pereliikmetel;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt pärast farmakoloogilisi uuringuid korduva minestuse või idiopaatilise kodade virvendusarütmiaga patsientidel.

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt, millel on parema kimbu parema haru selge blokaad, ST segmendi tõus ja PR-intervalli pikenemine;

tüüpiline elektrokardiograafiline pilt ST-segmendi kõrgusega, kuid ilma PR-intervalli pikenemiseta ja parema kimbu haru blokeerimiseta;

mittetäielik parempoolne kimbu haruplokk mõõduka ST segmendi tõusuga;

isoleeritud PR-intervalli pikendamine.

Brugada sündroom on pärilik autosomaalselt domineerival viisil ja on seotud mutatsioonidega SCN5A geenis, mis asub 3. kromosoomis ja kodeerib kardiomüotsüütide alfa-naatriumikanalite alamühikut. Selle geeni mutatsioonid võivad põhjustada ka pika QT sündroomi (LQT 3) ja südame juhtivuse häireid. Hiljuti avastasid Antzelevitch C. jt (2) 2 uut geeni, mis põhjustavad ST segmendi kõrgenemist ja QT intervalli lühenemist, mis viib SB kombinatsioonini lühikese QT intervalli sündroomiga.

Allalaadimise jätkamiseks peate koguma pildi:

QT-intervall: mõiste, norm, pikk sündroom - selle diagnoosimine ja ravi

Kardiogrammi analüüs ei ole alati lihtne ülesanne isegi kogenud arstide jaoks. Mida saab öelda algajate arstide kohta, sest neil on vaja EKG dešifreerida selliste kõrvalekalletega, mida mõnikord õpikutes mainiti vaid mõne sõnaga.

Sellegipoolest peavad mõne haiguse EKG tunnused ja veelgi enam nende kliinilised ilmingud olema teada mis tahes eriala arstile, kuna ravimata võivad need põhjustada patsiendi äkksurma. Selline haigus on pikk QT sündroom.

Mille eest vastutab QT-intervall?

Südame kodade ja vatsakeste iga kontraktsioon, mis tagab südametsükli, kajastub elektrokardiogrammis. Niisiis, kardiogrammi P-laine peegeldab kodade kokkutõmbumist ja QRST-kompleks vatsakeste kokkutõmbumist. Samal ajal iseloomustab QT-intervall atrioventrikulaarset juhtivust, see tähendab elektrilise impulsi juhtimist kodade ja vatsakeste vahelise ühenduse kaudu (AV-sõlme kaudu).

Seega iseloomustab QT-intervall EKG-l impulsi juhtimist piki vatsakese seina Purkinje kiude, täpsemalt aega, mille jooksul müokardi elektriline ergastus annab vatsakeste süstooli (kokkutõmbumise).

Tavaliselt on QT intervall vähemalt 0,36 sek ja mitte rohkem kui 0,44 sek. Tavaliselt kasutavad üliõpilased ja arstid sellist petulehte - tavapärasel EKG-l lindikiirusega 50 mm / sek vastab iga väike lahter (1 mm graafikapaber) ajavahemikule 0,02 sekundit ja iga suur lahter (sealhulgas viis väikest) vastab 0,1 sekundile. Teisisõnu peaks QT-intervall olema tavaliselt vähemalt kolm ja pool suurt ning mitte rohkem kui neli ja pool suurt lahtrit.

Tulenevalt asjaolust, et QT-intervalli aeg sõltub pulsist, kasutatakse täpsemaks arvutamiseks parandatud QT-intervalli määratlust. Normaalse südamelöögisagedusega (60–100 minutis) patsientide jaoks kasutatakse Bazetti valemit:

Brady- või tahhükardiaga patsientidel (pulss vastavalt alla 60 või üle 100 minutis) kasutage Fredericki valemit:

QTс \u003d QT / 3 √RR, kus RR on kahe külgneva kompleksi R-lainete vaheline kaugus.

Mis vahe on lühendatud ja pikendatud QT ja PQ intervallide vahel?

Meditsiinitudengid ja patsiendid võivad mõnikord terminoloogias segadusse sattuda. Selle vältimiseks on vaja selgelt mõista, mille eest vastutab PQ intervall ja mille eest QT intervall ning mis vahe on intervalli lühendamisel ja pikendamisel. Nagu juba mainitud, on PQ intervalli analüüs vajalik kodade ja vatsakeste juhtivuse hindamiseks ning QT intervall - intraventrikulaarse juhtivuse hindamiseks.

Niisiis võib PQ pikenemist muul viisil pidada atrioventrikulaarseks plokiks, see tähendab, et mida pikem on intervall, seda pikem on impulss atrioventrikulaarse ristmiku kaudu. Täieliku blokaadi korral võib hemodünaamika märkimisväärselt halveneda, millega kaasneb ülimadal pulsisagedus (vähem kui minut), samuti madal südamemaht, mis ei ole piisav aju verevoolu tagamiseks.

PQ intervalli lühendamine (täpsemalt vt linki) tähendab impulsi juhtivuse aja vähenemist atrioventrikulaarse ristmiku kaudu - mida lühem on intervall, seda kiiremini impulss möödub ja südame kokkutõmbe normaalses rütmis toimub pidev impulsside "tühjenemine" kodadest vatsakestesse. Sagedamini on see nähtus iseloomulik Clerk-Levi-Christesco sündroomile (CLC sündroom) ja Wolff-Parkinson-White'i sündroomile (SVC sündroom). Viimastel sündroomidel on ka oht paroksüsmaalsete ventrikulaarsete tahhükardiate tekkeks, mille pulss on üle 200 minutis.

QT-intervalli pikenemine peegeldab vatsakeste kaudu ergastuse aja suurenemist, kuid impulssi selline hilinemine viib taas sisenemise mehhanismi (ergastuslaine uuesti sisenemise mehhanismi) moodustumise eelduste ilmnemiseni, see tähendab impulsi korduva ringluseni samas patoloogilises fookuses. Selline impulsi ringluse fookus (hüperimpulss) on võimeline provotseerima ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi.

QT lühenemine on iseloomulik impulsi kiirele juhtimisele läbi vatsakeste, jällegi paroksüsmaalse kodade virvenduse ja ventrikulaarse tahhükardia ilmnemisel. Seda sündroomi (lühike QTS) kirjeldati esmakordselt 2000. aastal ja selle levimus elanikkonna seas on praegu halvasti mõistetav.

QT-intervalli pikenemise põhjused

Selle haiguse põhjuseid on tänaseks üsna hästi uuritud. Pika QT sündroomi vorme on kaks - kaasasündinud ja omandatud tegurite tõttu.

Kaasasündinud vorm on haruldane patoloogia (umbes 1 juhtum 10 tuhande vastsündinu kohta) ja reeglina on see koos kaasasündinud kurtusega. Selle põhjustavad kardiomüotsüütide membraanidel vastavaid valke kodeerivate geenide struktuuri geneetilised muutused. Sellega seoses muutub membraani läbilaskvus, aidates kaasa rakkude kontraktiilsuse muutumisele. Selle tulemusel toimub elektrilise ergastuse juhtimine tavapärasest aeglasemalt - fookuses toimub impulsi korduv ringlus.

Pika QT-intervalli sündroomi geneetiliselt määratud vormi koos kaasasündinud kurt-tummusega nimetatakse Jervell-Lange-Nielseni sündroomiks ja seda vormi, millega kurt-tummust ei kaasne, nimetatakse Roman-Wardi sündroomiks.

Pikendatud QT-intervalli omandatud vorm võib olla tingitud teiste rütmihäirete - kodade virvendus, kodade laperdus jne - põhiravis kasutatavate arütmiavastaste ravimite kõrvaltoimetest. Kinidiinil ja sotaloolil (sotalex, sotagexal ja muud kaubanimed) on tavaliselt arütmogeensed kõrvaltoimed. Lisaks antiarütmikumide võtmisele võib QT-intervalli pikenemine esineda südame isheemiatõve, koljusisese verejooksu, alkoholimürgituse ja ka müokardiidi korral.

Kuidas ilmneb pikk QT sündroom kliiniliselt?

Sündroomi kaasasündinud vormi sümptomid hakkavad ilmnema lapsepõlves. Kui laps sündis kurdina ja tummana, on arstil juba õigus kahtlustada Jervell-Lange-Nielseni sündroomi. Kui laps kuuleb hästi ja suudab tekitada helisid (ümisemist, kõnet), kuid tal on teadvusekaotuse episoode, tuleb mõelda Roman-Wardi sündroomile. Teadvuse kaotus võib tekkida karjumise, nutmise, stressi või treeningu ajal. Tavaliselt kaasneb minestamisega kiire pulss (rohkem kui minut) ja kiire südametegevuse tunne - süda laperdab rinnus. Minestamise episoode võib esineda harva või kuni mitu korda päevas.

Vananedes püsivad need sümptomid ilma ravita ja võivad põhjustada südame äkksurma.

Omandatud vormi kliinilisi ilminguid iseloomustab ka tahhükardiaga minestamine ja interiktaalsel perioodil esineb siinusbradükardia (pulss vähem kui 50 minutis) põhjustatud pearinglust, üldist nõrkust ja väsimust.

Pikk QT diagnoos

Diagnoosi selgitamiseks piisab standardsest EKG-st. Isegi ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi puudumisel võib sündroomile iseloomulikke tunnuseid näha kardiogrammil. Need sisaldavad:

QT-intervalli kestuse suurenemine Q-laine algusest kuni T-laine lõpuni.
Paroksüsmaalse ventrikulaarse tahhükardiaga väga kõrge (või rohkem) pulss koos laiade deformeerunud QRST-kompleksidega.
Sinusbradükardia interiktaalsel perioodil.
Negatiivne või lamestatud T-laine ja ST-segmendi depressioon.

Video: QT-intervall ja EKG pikenemise sündroom

Pika QT sündroomi ravi

Haiguse kaasasündinud vormide ravimise taktika eeldab ravimiteraapia määramist ja ravi mõju puudumisel kunstliku südamestimulaatori (ECS) implanteerimist.

Narkootikumide ravi seisneb beeta-adrenergiliste blokaatorite (metoprolool, bisoprolool, nebivalool jt) võtmises vastavalt vanusdoosile, mis võib ära hoida ventrikulaarse tahhükardia paroksüsme. Kui täheldatakse vastupanu ravile, näidatakse patsiendile stimulaatori paigaldamist, millel on kardioversioon ja defibrillatsioon. See tähendab, et südamestimulaator tuvastab ventrikulaarse tahhükardia tekkimise ja aitab südame elektrilise "lähtestamise" abil säilitada normaalset südame löögisagedust ja piisavat südame väljundvõimsust.

Kardioverteri defibrillaator nõuab igal aastal arütoloogi ja südamekirurgi uuringut, kuid üldiselt võib see funktsionaalseks jääda mitu aastat, vältides suurepäraselt ventrikulaarse tahhükardia paroksüsme. Tänu südamestimulaatorile on südame äkksurma oht minimeeritud ja patsient, olgu see laps või täiskasvanu, saab teha tavapäraseid majapidamistoiminguid, kartmata kaotada teadvust või surra.

Omandatud vormi korral on täiesti piisav, kui tühistatakse antiarütmikumiravim koos teiste ravimitega antiarütmikumravi korrigeerimisega.

Tüsistused ja prognoos

Selle sündroomi tüsistustest tuleb muidugi märkida ventrikulaarse tahhükardia põhjustatud südame äkksurma, mis muutus vatsakeste virvenduseks, millele järgnes asüstoolia (südameseiskus).

Uuringute kohaselt on selle sündroomi prognoos ilma ravita ebasoodne, kuna pika QT-intervalli sündroom põhjustab südame äkksurma arengut 30% -l juhtudest. Sellepärast nõuab see sündroom kardioloogide ja arütmoloogide hoolikat tähelepanu, kuna käimasoleva ravimiteraapia mõju puudumisel on ainus meetod, mis võib sündroomi kaasasündinud vormiga lapse elu pikendada, südamestimulaatori implanteerimine. Paigaldatuna muutub elu ja tervise prognoos soodsaks, kuna keskmine eluiga pikeneb märkimisväärselt ja paraneb ka selle kvaliteet.

Pika ja lühikese QT sündroom kliinilises praktikas

Artiklist

Tsiteerimiseks: Sinkov A.V. QT-intervalli pikenenud ja lühendatud sündroom kliinilises praktikas // BC. 2014. nr 23. S. 1732

Pika ja lühikese QT-intervalli sündroomid on haigused, mida iseloomustab elektrokardiogrammi (EKG) QT-intervalli kestuse pikendamine või lühenemine, sage minestamine ja suur ventrikulaarsete tahhüarütmiate tõttu tekkiva äkksurma oht.

QT-intervalli pikenemise ja lühenemise põhjuste hulgas on kaasasündinud ja omandatud tegurid. Haiguse peamine põhjus on pärilik kanalopaatia, mis on põhjustatud mitmete geenide mutatsioonidest, mis kodeerivad transmembraansete kaaliumi- ja naatriumioonkanalite valke.

Lühendatud QT-intervalli arütmogeenset potentsiaali märkisid esmakordselt I. Gussak jt. 2000. aastal, kui kirjeldati ühe noore naise ja perekonna südame äkksurma kliinilist juhtumit, kus selle liikmetel esines mitu kodade virvendusarütmi (AF) varajast algust. Ühelgi uuritud patsiendil ei olnud südames struktuurilisi muutusi, kuid EKG-s oli QT-intervalli kestus selgelt vähenenud (QTC ulatus vahemikus 248 kuni 300 ms).

EKG QT-intervall peegeldab ventrikulaarsete kardiomüotsüütide depolarisatsiooni ja repolarisatsiooni kogu kestust. Üksiku raku tasandil vastab QT-intervall transmembraanse toimepotentsiaali (TMPD) kestusele, mis on põhjustatud naatriumi-, kaltsiumi- ja kaaliumikanalite kaudu toimuva transmembraani ioonivoolust.

TMPD on teada viis järjestikust faasi:

Faasi 0 (depolarisatsioon) iseloomustab naatriumioonide tohutu vool rakku (INa).

1. faasi (esialgne kiire repolarisatsioon) iseloomustab naatriumioonivoolu peatumine ja rakust kiiret kiiret kaaliumiioonide voolu (It0).

2. faasi (platoo) iseloomustab kaltsiumiioonide aeglane voolamine rakku läbi L-tüüpi kaltsiumikanalite (ICa-L) ja jätkuv kaaliumioonide väljavool väljapoole (IK).

3. faasi (lõplik kiire repolarisatsioon) iseloomustab kaaliumiioonide vool rakust väljapoole (IKr, IKs), moodustades transmembraanse puhkepotentsiaali (TMPP).

4. faasi (depolarisatsioon) iseloomustab TMPP säilimine tänu raku kaaliumioonide aktiivsele tarnimisele (IK1).

Mikrostruktuurilisel tasandil on transmembraansed ioonkanalid keerukad struktuursed koosseisud, mis koosnevad spetsiifilistest valgukompleksidest. Nende valgukanalite düsfunktsioon võib põhjustada transmembraansete ioonivoogude kiirenemist või aeglustumist TMPD erinevates faasides, mis võib viia TMPD kestuse ja QT-intervalli pikenemiseni või lühenemiseni. Transmembraansete ioonikanalite talitlushäire peamine põhjus on nende valke kodeerivate geenide mutatsioon. Mutatsioonid võivad mõjutada igat tüüpi kanaleid ja ka nende kombinatsioone, mis viib suure hulga kliiniliste vormide olemasolu pika ja lühikese QT-intervalli sündroomina. Praegu on transmembraansete ioonkanalite struktuuri ja geneetikat täielikult uuritud, mis teeb nende häirete ravimkorrektsiooni kättesaadavaks. Selle teema kohta on üksikasjalik kirjandus esitatud S. Nachimuthu jt ülevaates. ...

QT-intervalli mõõdetakse EKG-l Q-laine algusest (selle puudumisel R-laine algusest) kuni T-laine lõpuni Vaatamata näilisele lihtsusele on QT-intervalli mõõtmine ja hindamine üsna keeruline ülesanne ja see on üks raskemaid hetki EKG analüüsimisel ... Suurimateks raskusteks on: 1) QRS kompleksi alguse ja T laine lõpu määramine; 2) juhtmete valik, milles on eelistatav mõõta QT-intervalli; 3) vajadus kohandada QT-intervalli kestust südame löögisageduse, soo ja QRS-kompleksi kestuse järgi.

Enamasti määratakse T-laine lõpp siis, kui T-laine lõpp pöördub tagasi isoliini. Sama amplituudiga tippudega "kahe küüruga" T-laine korral soovitatakse T-laine lõpp määrata teise piigi lõpus. Kui T- ja U-lained kattuvad üksteisega, soovitatakse QT-intervalli mõõta U-laineta juhtmetes (sageli viib aVR või aVL) või määrata T-laine lõpp isoliini ristumiskohas piki T-laine kahanevat osa tangentsiaalselt tõmmatud joonega (see on vajalik arvestada, et viimase meetodiga saab alahinnata QT-intervalli väärtusi) (joonis 1).

Manuaalses mõõtmismeetodis soovitatakse QT-intervalli kestus määrata mitme mõõtmise keskmisena (vähemalt 3-5 südametsüklit).

Viimastel aastatel on paljudes kaasaegsetes elektrokardiograafides ilmnenud automatiseeritud EKG-analüüsi võimalus, sealhulgas QT-intervalli kestuse määramine. Automaatanalüüsis kasutatuna võimaldab mitme juhtme superpositsioon ja keskmistamine määrata täpsema QT-intervalli alguse ja lõpu, mille tulemusel on automaatselt mõõdetud QT-intervall käsitsi meetodil sageli pikem kui QT-intervall. Seetõttu on QT-intervalli pikenemise tuvastamisel automatiseeritud analüüsi käigus soovitatav tulemused käsitsi uuesti kontrollida.

On teada, et QT-intervalli kestus on selgelt seotud südame löögisagedusega (RR-intervall): südame löögisageduse languse korral QT-intervall pikeneb ja südame löögisageduse suurenemisega see väheneb. See funktsioon näitab vajadust korrigeerida QT-intervalli kestust sõltuvalt südame löögisagedusest. Selleks on pakutud mitmeid valemeid, kasutades eksponentsiaalseid, lineaarseid või logaritmilisi meetodeid. Tuleb märkida, et pulsisageduse vahemikus 60 kuni 90 lööki / min. enamik valemeid annab võrreldavaid parandustulemusi ja on omavahel asendatavad.

Lineaarse korrigeerimise meetodit kasutavad valemid (Framingham, Hodges, Rautaharju) vähendavad eksponentsiaalse meetodi vigu ja neid saab kasutada nii kõrge kui ka madala pulsiga. Kuulsaim neist on Framinghami valem (QTc \u003d QT + 0,154 x (1 - RR)) ja kõige täpsem, kuid keerukam on Rautaharju valem. Üksikasjalikku teavet QT-intervalli korrigeerimise kohta pulsisageduse kohta leiate I. Goldenbergi jt ülevaatest. ...

Kuna QT-intervall võib intraventrikulaarse juhtivuse rikkumise korral pikeneda, on kimpude haru blokeerimisega patsientide repolarisatsiooni kestuse hindamiseks soovitatav kasutada kas JT-intervalli kestust (ST-segmendi algusest kuni T-laine lõpuni) või korrektsioonivalemeid, mis võtavad arvesse nii pulssi kui ka QRS-kompleksi kestust. Kahjuks ei ole nendel senistel analüüsimeetoditel üldiselt tunnustatud standardeid ja neid kasutatakse kliinilises praktikas väga vähe.

2009. aastal töötas S. Viskin populatsiooni- ja geeniuuringute andmeid kasutades välja "QT skaala", mis järjestab kogu QT-intervallide pideva spektri väga lühikestest kuni pikkadeni, eraldi meestele ja naistele. Selle skaala kohaselt loetakse QT-intervalli normaalseks kestuseks QTc väärtused meestel 360–389 ms ja naistel 370–399 ms; kui QTc oli meestel 390–449 ms ja naistel 400–459 ms, peeti QT intervalli tõenäoliselt pikenenud; QTc juures võrdub meestel 450–469 ms ja naistel 460–479 ms, pikenenud; QTc on meestel 470 ms või rohkem ja naistel 480 ms, väljendunud piklikuna; QTc võrdub meestel 359–329 ms ja naistel lühendatult 369–339 ms, kusjuures QTc on meestel 330 ms või vähem ja naistel 340 ms, nagu selgelt lühendatud.

JUDG QT üks esimesi ja tuntumaid diagnostilisi kriteeriume on P.J. Schwartz jt. 1985, mida hiljem mitu korda täiendati ja ajakohastati (tabel 1). Nende kriteeriumide kohaselt on 1 punkti saanud isikutel JUDG QT tõenäosus väike, 2–3 punkti - vahepealne tõenäosus, 4 punkti ja rohkem - kõrge JUDG QT tõenäosus.

2011. aastal M.H Gollob jt. pakutud kriteeriumid lühendatud QT-intervalli sündroomi (SCI) diagnoosimiseks, mis põhinevad JUDG QT kriteeriumidega samadel põhimõtetel (tabel 2). Nendele kriteeriumidele vastavalt määratakse QT FEME suur tõenäosus 4 või enama korral, kui 2 punkti või vähem on madal tõenäosus; kui üldskoor on 3 punkti, hinnatakse QT FEM tõenäosust vahepealseks.

Repolarisatsiooni kestuse suurenemine viib sageli ventrikulaarsete kardiomüotsüütide membraanile intensiivsete võnkumiste ilmnemiseni, mida nimetatakse varase postdepolarisatsiooni potentsiaalideks, mis koos toimepotentsiaalide kestuse väljendunud heterogeensusega põhjustab ventrikulaarse müokardi fookuste ilmnemist.

JUDG QT kõige tüüpilisem kliiniline ilming on ventrikulaarne ventrikulaarne tahhükardia torsades de pointes (TdP) (kahesuunaline, "piruett" tahhükardia). TdP-le on iseloomulik QT-intervalli väljendunud pikenemine tahhükardiale eelnenud viimases siinusekontraktsioonis, QRS-komplekside polaarsuse järkjärguline muutus, mis jäljendab visuaalselt nende pöörlemist ümber isoleiini, QRS-komplekside amplituudi pidev muutus, kõrge pulss 150 kuni 300 impulsi minutis ja RR-intervallide väljendunud ebakorrapärasus ). TdP-d iseloomustab rünnaku algus pärast pausi, mis on tingitud bradükardiast või ekstrasüstoolist. TdP jaoks on tüüpiline nn SLS (lühike-pikk-lühike) järjestus, mida iseloomustab esialgne supraventrikulaarne ekstrasüstool, mis viib RR-intervalli lühenemiseni (lühike tsükkel), millele järgneb pikk ekstrasüstoolne paus enne järgmist siinusekompleksi (pikatsükkel) ja korduvat ventrikulaarset ekstrasüstooli ( lühike tsükkel), mis on TdP paroksüsmi algus. JUDG QT-ga patsientidel provotseerib TdP esinemist sageli intensiivne adrenergiline stimulatsioon.

TdP krambid JUDG QT patsientidel tekivad tavaliselt lühikest aega, lõpevad spontaanselt ja võivad seetõttu pikka aega märkamata jääda. Kuid need rünnakud kipuvad koonduma lühikeste interiktaalsete intervallidega korduvatesse järjestustesse, põhjustades vatsakeste virvenduse (VF) tõttu südamepekslemist, pearinglust, minestust, peapööritust ja äkksurma.

LQT1-le on iseloomulikud laiad T-lained puhkeolekus oleval EKG-l, paus puudub enne tahhüarütmia tekkimist, QT-intervalli lühenemine treeningu ajal ja β-blokaatorite (BAB) kõrge efektiivsus. Tahhüarütmiate arengut LQT1-s provotseerib füüsiline ja vaimne stress, ujumine, sukeldumine.

LQT2 iseloomustavad madala amplituudiga sakilised T-lained puhkeolekus EKG-l, pausi olemasolu enne tahhüarütmia tekkimist, QT-intervalli normaalne lühenemine treeningu ajal ja BAB-i madalam efektiivsus võrreldes LQT1-ga. Tahhüarütmiate arengut LQT2-s provotseerib füüsiline ja vaimne stress, äkilised valjud helid.

LQT3 iseloomustab pikenenud isoelektriline ST-segment, kitsad ja kõrged T-lained puhke EKG-del ning QT-intervalli liigne lühenemine treeningu ajal. BAB-i efektiivsust pole kindlaks tehtud. Tahhüarütmia tekib sageli puhkeolekus, une ajal.

QT-intervalli pikendamise eest vastutavate geenide mutatsioonide sagedus on umbes 1 inimesel 2 tuhandest, kuid manifestvormide esinemissagedus on oluliselt madalam, kuna enamikul defektsete geenide kandjatel pole kogu elu jooksul sümptomeid.

Geneetiline testimine on näidustatud peamiselt kahel juhul:

1) kui diagnoos on tõenäoline ja kliinilised leiud viitavad konkreetsele geenikahjustusele;

2) perekondades, kus on varem kindlaks tehtud geneetilise defektiga proband.

Mõlemal juhul on diagnoosi selgitamiseks, prognoosi kindlakstegemiseks ja pikaajalise ravi taktika valimiseks vajalik geneetiline testimine.

Viimastel aastatel on tuvastatud suur hulk pärilikke tegureid, mis põhjustavad QT-intervalli ja TdP pikenemist, peamiselt ravimid, sealhulgas Ia klassi antiarütmikumid (kinidiin, prokainamiid, disopüramiid) ja III klassi (dofetiliid, ibutiliid, sotalool), antipsühhootikumid. (haloperidool, droperidool, tioridasiin, kloorpromasiin), antidepressandid (amitriptüliin, desipramiin, imipramiin, maprotiliin, doksepiin, fluoksetiin), kinoloonantibiootikumid (levofloksatsiin, moksifloksatsiin) ja makroliidid, ravimid (erütromütsiin) pentamidiin), seenevastased ained (asoolrühm) ja metadoon.

Samal ajal ei ole QT-intervalli omandatud pikenemise prognostilist väärtust piisavalt uuritud. Tuleb märkida, et suhe toimeaine toimemehhanismi ja JUDG QT kliiniliste ilmingute vahel ei ole range. Mõnel juhul kaasneb isegi QT-intervalli väljendunud pikenemisega TdP areng harva (näiteks amiodarooni kasutamisel) ja mõnel juhul võib Qt-intervalli kerge pikenemine põhjustada TdP-d.

On teada, et 5–20% ravimiga seotud TdP-ga patsientidest on mutatsioonid geenides, mis põhjustavad JUDG QT-d. Tavaliselt on nendel patsientidel QTc normaalne või piiripealne, kuid kipuvad QT-intervalli pikendama ja TdP-d teatud ravimite, stressi või muude riskifaktoritega arendama.

FEMA QT-d iseloomustab pärilik QT-intervalli lühenemine, millega kaasneb kõrge AF esinemissagedus (24%) püsivate või paroksüsmaalsete vormide, sagedase minestuse, ventrikulaarse polümorfse tahhükardia, VF, südameseiskuse ja äkksurma kujul. Võib esineda ka PR-segmendi depressioon, kõrged T-lained piikide kujul ilma ST-segmendi horisontaalse lamenemiseta, ST-segmendi lühenemise rikkumised koos südame löögisageduse tõusuga, QT-intervalli paradoksaalne lühenemine koos bradükardiaga. QT FEMP patsientide AF ja VF provotseeritakse programmeeritud südametempo abil kergesti.

QT-intervalli lühendamise elektrofüsioloogiline alus on TMPD kestuse vähenemine depolarisatsioonivoogude (INa, ICa) vähenemise, repolarisatsioonivoogude suurenemise (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) või nende kombinatsiooni tõttu. Eksperimentaalsed uuringud näitavad, et TMPD lühenemist QT FATM-is iseloomustab väljendunud heterogeensus, millega kaasneb repolarisatsiooni transmuraalne dispersioon, mis on substraat rütmihäirete tekkeks "tagasituleku" mehhanismi abil.

SQT1-s on füüsiline aktiivsus ja tugev müra tavaliselt südame rütmihäirete provotseeriv tegur, SQT3-s äkiline öine ärkamine.

Lisaks pärilikele vormidele leitakse kliinilises praktikas QT-intervalli lühenemist kõige sagedamini hüperkaltseemiast, mis on põhjustatud hüperparatüreoidismist, neeruhaigusest, vähi osteolüütilistest vormidest, tiasiiddiureetikumide, liitium ja D-vitamiini võtmisest. QT-intervalli sekundaarse lühenemisega seotud muude kliiniliste olukordade hulgas tuleb märkida Brugada sündroomi , kroonilise väsimuse sündroom, hüpertermia, varajase ventrikulaarse repolarisatsiooni sündroom, atsidoos, digitalise, atropiini ja katehhoolamiinide mõju. QT-intervalli sekundaarne lühendamine suurendab arütmogeensete sündmuste riski.

Mitmekeskuseliste randomiseeritud kontrollitud uuringute puudumine pikkade ja lühikeste QT-intervalli sündroomide raviks peegeldab nii nende haiguste suhtelist haruldust kui ka suurt hulka geneetilisi tüüpe, millel on olulised erinevused kliiniliste tunnuste ja kulgu tõsiduse osas.

Väga madala äkksurma riskiga patsiendid (nt eakad mutatsioonikandjad, kellel on normaalne QT-intervalli kestus) tavaliselt ravi ei vaja, kuid peaksid hoiduma QT-intervalli pikendavate ravimite võtmisest.

BAB-i peamine ravitoime on vältida südame löögisageduse suurenemist treeningu ja stressi ajal. PUDI QT-ga patsientide BAB-ravi toimub vastavalt üldtunnustatud skeemidele, võttes arvesse kõiki võimalikke vastunäidustusi. On tõendeid selle kohta, et BAB-ravi on LQT1-ga patsientidel efektiivsem kui LQT2 ja LQT3-ga patsientidel.

Terapeutiline toime, mis on võrreldav BAB-ga PUDI QT-ga patsientidel, saavutatakse vasakpoolse emakakaela sümpatektoomiaga (LSC) (stellaadi ganglioni ganglionektoomia). Arvestades, et LSS on invasiivne operatsioon, on see näidustatud BAB-i vastunäidustustega patsientidele.

1) isikud, kellel ilmnevad sümptomid varajases eas enne puberteeti;

2) patsiendid, kellel on märkimisväärselt pikenenud QT-intervall (QTc\u003e 500 ms);

3) korduva arütmogeense minestusega patsiendid, kes ilmnevad BAB-ravi ajal.

Küsimus agressiivsema taktika kohta ICD-de implanteerimiseks kõigisse mutantsete geenide kandjatesse, mis on tuvastatud perekonna geneetilise sõeluuringuga, on endiselt vaieldav.

RHK implanteerimine on tungiva südamehaiguse sekundaarseks ennetamiseks kõigile QT FATM-iga patsientidele tungivalt soovitatav, välja arvatud juhul, kui on absoluutsed vastunäidustused või patsiendi keeldumine. Samal ajal ei ole ICD kasutamist äkksurma esmaseks ennetamiseks usaldusväärselt tõestatud. QT FATM-i farmakoloogilise ravi kohta on samuti väga vähe andmeid, mis on peamiselt seotud SQT1 raviga. Üks paljulubav ravim on hüdrokinoon, millel on püsiv QT pikenemine ja ventrikulaarse tahhükardia episoodide vähenemine.

QT-intervalli pikenemist ja lühendamist kohtab kliinilises praktikas sageli ja see võib põhjustada patsientide äkksurma. Õigeaegne diagnostika võimaldab teil valida optimaalse ravi taktika ja tõesti päästa selliste patsientide elu. Seetõttu on kõigi erialade arstide igapäevatöös vajalikud teadmised pikkade ja lühikeste QT-intervalli sündroomide diagnoosimis- ja ravimeetoditest.

1. Školnikova M.A. Primaarne, pärilik pika QT-intervalli sündroom // Pika QT sündroom / Toim. M.A. Školnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

2. Gollob M. H., Redpath C. J., Roberts J. D. Lühike QT sündroom: kavandatavad diagnostilised kriteeriumid // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. kd 57. lk 802-812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Ravimi poolt põhjustatud QT-intervalli pikendamine // Ther. Adv. jaotises Drug Safe. 2012. kd.3 (5). Lk 241-253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA / ACCF / HRS soovitused elektrokardiogrammi standardimiseks ja tõlgendamiseks: IV osa: ST-segment, T- ja U-lained ning QT-intervall: teaduslik avaldus Ameerika Südameliidu elektrokardiograafia ja arütmiate komitee kliinilise kardioloogia nõukogust; Ameerika Kardioloogia Kolledži Fond; ja südamerütmi selts: heaks kiitnud Rahvusvaheline Elektroonilise Elektrokardioloogia Selts // Ringlus. 2009. kd 119. P.e241-e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT intervall: kuidas seda mõõta ja mis on "normaalne" // J. Cardiovasc. Elektrofüsiool. Vol.17. Lk 333–336.

6. Viskin S. QT-intervall: liiga pikk, liiga lühike või õige // Südame rütm. 2009. kd 6. nr 5. Lk 711-715.

7. Schwartz P.J. jt. Pika QT sündroomi diagnostilised kriteeriumid. Värskendus // Tiraaž. 1993. kd 88. lk 782–784.

8. Khan L.A. Pika QT sündroom: diagnoosimine ja juhtimine // Amer. Heart J. 2002. Vol.143 (1)

9. Roden D.M. Pika QT sündroom // N. Engl. J. Med. 2008. kd 358. Lk 169-176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Omandatud pika QT sündroomi geneetika // J. Clin. Invest. 2005. kd 115. lk 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sündroomid: pikad ja lühikesed // Lancet. 2008. kd 372. Lk 750-763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Lühike QT sündroom: pingist voodikohta // Circ. Arütmia. Elektrofüsiool. 2010. 3. kd. Lk 401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Lühike QT-intervall kliinilises praktikas // Journal of Electrocardiology. 2010. kd 43. lk 390–395.

14. Austraalia ja Uus-Meremaa Südame Selts (CSANZ). Juhised perekondliku pika QT sündroomi diagnoosimiseks ja juhtimiseks. Http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Suhkruhaiguse (DM) levimuse kiire kasv on üks ülemaailmsetest.

1959. aastal kirjeldas M. Prinzmetal südamehaigust, mis on seotud pärgarterite spasmiga.

Registreeruge kohe ja saate juurdepääsu kasulikele teenustele

Meditsiinilised kalkulaatorid
Teie eriala valitud artiklite loend
Videokonverentsid ja palju muud

Registreeru kohe

Viimase 10 aasta jooksul on avaldatud lühenenud QT-intervalli esinemist mõnel idiopaatilise ventrikulaarse tahhükardiaga patsiendil. On teada selle sündroomi kahe vormi esinemine: 1) püsiv; 2) ajutine. Teine vorm avaldub seoses südame löögisageduse vähenemisega, samas kui esimest kiirus ei mõjuta.
Praegu tehakse ettepanek diagnoosida lühendatud QT kriteeriumina, et kasutada korrigeeritud QT intervalli kestust 300 ms või vähem (joonis 30). Selliste patsientide kliinilisi ilminguid iseloomustavad südamepekslemine, katkestused südame töös, pearinglus, minestamine, samuti äkksurma juhtumite esinemine perekonnas juba varases lapsepõlves (1. eluaasta jooksul). Haigus esineb meestel ja naistel, pärilik autosomaalselt domineerival viisil.
QT-intervalli mööduva lühenemise võivad põhjustada mitte ainult geneetilised häired, vaid ka muud põhjused (hüpertermia, kaltsiumi- või kaaliumisisalduse suurenemine vereplasmas, atsidoos, autonoomse närvisüsteemi tooni halvenemine). Seetõttu on lühendatud QT-intervalli sündroomi diagnoosimisel vaja välistada selle sekundaarne olemus.
Geneetilised uuringud selliste patsientide pereliikmete seas on endiselt väga piiratud. Varasemad tõendid viitavad sellele, et geneetilised häired on perekonniti tõenäoliselt erinevad. Eelkõige R. Brugada et al. tuvastas kahte tüüpi mutatsiooni, mis põhjustas muutusi südamekanalis sisalduvate aminohapete koostises, mis reguleerib kaaliumiioonide transporti (HERG kanali Ikr). See mutatsioon viib ioonvoolu Ikr katkemiseni, mis põhjustab heterogeensuse ilmnemise aktsioonipotentsiaali kestuses ja tulekindlate perioodide kestuses.
Sellistel patsientidel on molekulaarsed geneetilised häired lokaliseeritud vatsakestes ja kodades. Seetõttu on neil nii vatsakese kui ka supraventrikulaarse rütmi häired.
Lühendatud QT-intervalliga patsiente uurides ei tuvastata südames struktuurilisi muutusi. Südame elektrofüsioloogilise uurimise käigus määratakse kõigil patsientidel kodade ja vatsakeste tulekindlate perioodide lühenemine ning mõnes neist tuvastatakse vatsakeste virvendusläve vähenemine.

Selliste perekondade liikmetel võivad haiguse kliinilised ilmingud erineda järsult ja neid võib piirata ainult peapöörituse esinemine, mõnel neist tekivad minestamisolud, mis mõnel juhul lõpevad äkksurmaga.
Lühendatud QT sündroomi diagnoosimise kriteeriumid:

qT-intervalli kestus on 3300 ms (joonis 30);
noore vanuse äkksurma juhtumid;
lühendatud QT-intervalli olemasolu mõnel pereliikmel;
kodade ja vatsakeste tulekindlate perioodide lühendamine, mis on tuvastatud intrakardiaalse stimulatsiooni abil;
kodade ja vatsakeste virvenduse künnise langetamine programmeeritud südamerütmi ajal.

Ravi * Mõnede QT-intervalli pikendavate arütmiavastaste ravimite (kinidiin, flekainiid, ibutiliid, sotalool) toime uuring näitas, et ainult kinidiinvesinikkloriidi tarbimine viis selle intervalli pikenemiseni. Pikaajaliste ravitulemuste puudumise tõttu peetakse kardioverteri-defibrillaatori implanteerimist selliste patsientide ravimisel kõige mõistlikumaks meetodiks.

Artikli lugemisel tekkivaid küsimusi saab veebivormi abil spetsialistidele esitada.

Tasuta konsultatsioone peetakse ööpäevaringselt.

Mis on EKG?

Elektrokardiograafia on meetod, mida kasutatakse südamelihase kokkutõmbumisel ja lõdvestumisel tekkivate elektrivoolude registreerimiseks. Uuringu jaoks kasutatakse elektrokardiograafi. Selle seadme abil on võimalik fikseerida südamest tulevad elektrilised impulsid ja teisendada need graafiliseks jooniseks. Seda pilti nimetatakse elektrokardiogrammiks.

Elektrokardiograafia näitab südame töö kõrvalekaldeid, müokardi funktsioneerimise häireid. Lisaks saab pärast elektrokardiogrammi tulemuste dekodeerimist tuvastada mõned mitte-südamehaigused.

Kuidas elektrokardiograaf töötab?

Elektrokardiograaf koosneb galvanomeetrist, võimenditest ja makist. Nõrgad elektriimpulsid, mis tekivad südames, loetakse elektroodide poolt ja seejärel võimendatakse. Seejärel võtab galvanomeeter andmeid impulsside olemuse kohta ja edastab need makile. Registripidajas rakendatakse graafilisi pilte spetsiaalsele paberile. Graafikuid nimetatakse kardiogrammideks.

Kuidas tehakse EKG-d?

Tehke elektrokardiograafiat vastavalt kehtestatud reeglitele. Allpool on toodud EKG võtmise protseduur:

SÜdamehaiguste raviks kasutavad paljud meie lugejad aktiivselt tuntud looduslikel koostisainetel põhinevat meetodit, mille avastas Elena Malysheva. Soovitame teil see läbi lugeda.

Inimene võtab metallist ehteid, võtab jalgadelt ja ülakehalt riideid, misjärel võtab ta horisontaalasendi.
Arst ravib elektroodide kokkupuutepunkte nahaga ja seejärel rakendab elektroodid keha kindlatesse kohtadesse. Lisaks kinnitab see klambrite, iminappade ja käevõrude abil elektroodid kehale.
Arst ühendab elektroodid kardiograafiga, mille järel impulsid registreeritakse.
Salvestatakse kardiogramm, mis on tehtud elektrokardiograafia tulemus.

Eraldi tuleks öelda EKG-s kasutatud juhtmete kohta. Juhtmeid kasutatakse järgmiselt:

Tavajuhtmeid on 3: üks neist asub parema ja vasaku käe vahel, teine \u200b\u200bvasaku ja parema käe vahel, kolmas vasaku ja vasaku käe vahel.
3 täiustatud iseloomuga jäsemejuhet.
6 juhet, mis asuvad rinnal.

Lisaks saab vajadusel kasutada täiendavaid juhtmeid.

Pärast kardiogrammi salvestamist on vaja see dekodeerida. Seda arutatakse edasi.

Kardiogrammi dekodeerimine

Haiguse kohta tehakse järeldused südame parameetrite põhjal, mis on saadud pärast kardiogrammi dekodeerimist. Allpool on toodud EKG dekodeerimise protseduur:

Analüüsitakse südame rütmi ja müokardi juhtivust. Selleks hinnatakse südamelihase kontraktsioonide regulaarsust ja müokardi kontraktsioonide sagedust, määratakse ergastuse allikas.
Südamelöökide regulaarsus määratakse järgmiselt: mõõdetakse R-R intervallid järjestikuste südametsüklite vahel. Kui mõõdetud R-R intervallid on samad, tehakse järeldus südamelihase kontraktsioonide regulaarsuse kohta. Kui R-R intervallide kestus on erinev, tehakse järeldus südame kontraktsioonide ebakorrapärasuse kohta. Kui inimesel on müokardi kontraktsioonide ebakorrapärasus, tehakse arütmia olemasolu kohta järeldus.
Pulss määratakse kindla valemi abil. Kui inimese südame löögisagedus ületab normi, järeldavad nad, et on tahhükardia, kuid kui inimese südame löögisagedus on alla normaalse, siis nad järeldavad, et on bradükardia.
Punkt, kust ergastus tekib, määratakse järgmiselt: hinnatakse kokkutõmbumise liikumist kodade õõnsustes ja tuvastatakse R-lainete suhe vatsakestesse (vastavalt QRS-kompleksile). Südamerütmi olemus sõltub põnevust tekitavast allikast.

Täheldatakse järgmisi südamerütme:

Südamerütmi sinusoidne olemus, mille korral teises juhtmes olevad P-lained on positiivsed ja paiknevad ventrikulaarse QRS-kompleksi ees, ja samas pliis olevad P-lained on eristamatu kujuga.
Südame iseloomu kodade rütm, milles teises ja kolmandas juhtmes olevad P-lained on negatiivsed ja paiknevad muutumatute QRS-komplekside ees.
Südame rütmi ventrikulaarne olemus, mille korral toimub QRS komplekside deformatsioon ja QRS (kompleks) ja P lainete vahelise side kadumine.

Südamejuhtivus määratakse järgmiselt:

Hinnatakse P-laine pikkuse, PQ-intervalli pikkuse ja QRS-kompleksi mõõtmist. PQ intervalli normaalse kestuse ületamine näitab liiga madalat juhtivuse määra vastavas südame juhtivuse sektsioonis.
Analüüsitakse müokardi pöördeid piki-, põiki-, eesmise ja tagumise telje ümber. Selleks hinnatakse südame elektrilise telje asukohta ühises tasapinnas, mille järel tuvastatakse südame pöörete olemasolu piki ühte või teist telge.
Analüüsitakse kodade P-lainet. Selleks hinnatakse piisonite P amplituudi, mõõdetakse P-laine kestust. Seejärel määratakse P-laine kuju ja polaarsus.
Analüüsitakse vatsakeste kompleksi - selleks hinnatakse QRS kompleksi, RS-T segmenti, QT intervalli, T lainet.

QRS kompleksi hindamise käigus tehakse järgmist: määratakse kindlaks Q, S ja R lainete omadused, võrreldakse Q, S ja R lainete amplituudiväärtusi ühes pliis ning R / R lainete amplituudväärtusi erinevates juhtmetes.

Olles hoolikalt uurinud Elena Malysheva meetodeid tahhükardia, arütmia, südamepuudulikkuse, stenakordia ja üldise tervise paranemise ravis, otsustasime pakkuda seda teie tähelepanu.

RS-T segmendi hindamise ajal määratakse kindlaks RS-T segmendi nihke olemus. Nihe võib olla horisontaalne, kaldus ja kaldus.

T-laine analüüsiperioodiks määratakse polaarsuse, amplituudi ja kuju iseloom. QT intervalli mõõdetakse ajaga QRT kompleksi algusest kuni T laine lõpuni. QT intervalli hindamisel tehke järgmist: analüüsige intervalli QRS kompleksi alguspunktist kuni T laine lõpppunktini. QT intervalli arvutamiseks kasutatakse Bezzeti valemit: QT intervall on võrdne R-R intervalli ja konstantse koefitsiendi korrutisega.

QT koefitsient sõltub soost. Meeste konstantkoefitsient on 0,37 ja naistel 0,4.

Tehakse järeldus ja tulemused võetakse kokku.

Kokkuvõtteks teeb EKG spetsialist järeldused südamelihase ja südamelihase kontraktiilse funktsiooni sageduse kohta, samuti ergastusallika ning südame löögisageduse olemuse ja muude näitajate kohta. Lisaks tuuakse näide P laine, QRS kompleksi, RS-T segmendi, QT intervalli, T laine kirjelduse ja omaduste kohta.

Järelduse põhjal järeldatakse, et inimesel on südamehaigus või mõni muu siseorganite vaevus.

Elektrokardiogrammi normid

EKG tulemustega tabelil on selge vaade, mis koosneb ridadest ja veergudest. Ridade 1 veerg loetleb: südame löögisagedus, pulsinäited, QT-intervallid, aksiaalse nihke karakteristikute näited, P-lainete näidud, PQ-näidud, QRS-näidud. EKG viiakse võrdselt läbi nii täiskasvanutel, lastel kui ka rasedatel, määr on erinev.

EKG määr täiskasvanutel on toodud allpool:

pulss tervel täiskasvanul: siinus;
p-laine indeks tervel täiskasvanul: 0,1;
pulss tervel täiskasvanul: 60 lööki minutis;
qRS indeks tervel täiskasvanul: 0,06 kuni 0,1;
terve täiskasvanu QT: 0,4 või vähem
rR tervislikul täiskasvanul: 0,6.

Täiskasvanu normist kõrvalekallete vaatlemise korral tehakse järeldus haiguse esinemise kohta.

Laste kardiogrammi näitajate norm on esitatud allpool:

terve lapse P-laine skoor: 0,1 või vähem
pulss tervislikul lapsel: alla 3-aastastel lastel 110 või vähem, alla 5-aastastel lastel 100 või vähem, noorukieas lastel mitte rohkem kui 90 lööki minutis;
qRS-indeks kõigil lastel: 0,06 kuni 0,1;
qT skoor kõigil lastel: 0,4 või vähem;
kõigi laste PQ näitaja: kui laps on alla 14-aastane, siis PQ näitaja näide on 0,16, kui laps on 14–17 aastat vana, siis PQ näitaja on 0,18, pärast 17 aastat on normaalne PQ 0,2.

Kui lastel leiti EKG dekodeerimisel normist kõrvalekaldeid, siis ei tohiks te kohe ravi alustada. Mõned südameprobleemid kaovad laste vanusega.

Kuid lastel võivad südamehaigused olla ka kaasasündinud. Isegi loote arengu staadiumis on võimalik kindlaks teha, kas vastsündinud lapsel on südamepatoloogia. Sel eesmärgil tehakse raseduse ajal naistele elektrokardiograafiat.

Elektrokardiogrammi näitajate norm raseduse ajal on toodud allpool:

südame löögisagedus tervel täiskasvanul lapsel: siinus;
p laineindeks kõigil tervetel naistel raseduse ajal: 0,1 või vähem;
südamelihase kokkutõmbumiste sagedus kõigil tervetel naistel raseduse ajal: alla 3-aastastel lastel 110 või vähem lööki minutis, alla 5-aastastel lastel kuni 100 lööki minutis, noorukieas lastel kuni 90 lööki minutis;
qRS-indeks kõigil rasedatel rasedatel: 0,06–0,1;
qT indeks kõigil rasedatel rasedatel: 0,4 või vähem;
pQ kõigi rasedate rasedate ajal: 0,2.

Väärib märkimist, et raseduse erinevatel perioodidel võivad EKG näitajad veidi erineda. Lisaks tuleb märkida, et EKG raseduse ajal on ohutu nii naisele kui ka arenevale lootele.

Lisaks

Tuleb öelda, et teatud tingimustel võib elektrokardiograafia anda inimese tervisele ebatäpse pildi.

Kui näiteks inimene tegi enne EKG ennast raskele füüsilisele koormusele, võib kardiogrammi dekodeerimisel tekkida ekslik pilt.

Seda seletatakse asjaoluga, et füüsilise koormuse ajal hakkab süda töötama teisiti kui puhkeasendis. Füüsilise koormuse ajal suureneb südamelöögid, müokardi rütmis võib esineda mõningaid muutusi, mida puhkeolekus ei täheldata.

Tuleb märkida, et müokardi tööd mõjutavad mitte ainult füüsilised koormused, vaid ka emotsionaalsed koormused. Emotsionaalne stress, nagu ka füüsiline stress, häirib müokardi normaalset kulgu.

Puhkeolekus normaliseerub südame löögisagedus, südametegevus on tasandatud, seetõttu on enne elektrokardiograafiat vaja vähemalt 15 minutit puhata.

Kas teil on sageli südame piirkonnas ebameeldivaid aistinguid (torkiv või pigistav valu, põletustunne)?
Võite äkki tunda end nõrga ja väsinuna.
Rõhk hüppab pidevalt.
Hingeldus pärast vähimatki füüsilist pingutust ja pole midagi öelda ...
Ja olete juba pikka aega võtnud hunniku ravimeid, pidanud dieeti ja jälginud kehakaalu.

Loe parem, mida Elena Malõševa selle kohta ütleb. Mitu aastat vaevasid teda rütmihäired, südame isheemiatõbi, stenokardia - pigistavad, torkivad valud südames, südame rütmihäired, rõhulangused, tursed, õhupuudus isegi vähima füüsilise koormusega. Lõputud testid, arstide külastused, pillid ei lahendanud minu probleeme. AGA tänu lihtsale retseptile on südamevalud, vererõhuprobleemid, õhupuudus kõik minevikus. Tunnen end suurepäraselt. Nüüd mõtleb mu arst, kuidas on. Siin on link artiklile.

Vanemate foorum laste tervise kohta aadressil CHADO.RU

Uudised:

Meie foorumis on lastekardioloogi konsultatsioone jätkatud alates septembrist

Vanemate foorum laste tervise kohta aadressil CHADO.RU "
Lastearstide ja spetsialistide konsultatsioonid "
Lastekardioloogi konsultatsioon (moderaatorid: Irushka, Natasha 53, Mariotta, Yu-Ki-Ba) "
Qt-intervalli suurenemine lapsel

Autori teema: qt-intervalli suurendamine lapsel (loe)

0 liiget ja 1 külaline vaatavad seda teemat.

QT-intervall: mõiste, norm, pikk sündroom - selle diagnoosimine ja ravi

Mille eest vastutab QT-intervall?

Brady- või tahhükardiaga patsientidel (pulss vastavalt alla 60 või üle 100 minutis) kasutage Fredericki valemit:

QTс \u003d QT / 3 √RR, kus RR on kahe külgneva kompleksi R-lainete vaheline kaugus.

Mis vahe on lühendatud ja pikendatud QT ja PQ intervallide vahel?

QT-intervalli pikenemise põhjused

Selle haiguse põhjuseid on tänaseks üsna hästi uuritud. Pika QT sündroomi vorme on kaks - kaasasündinud ja omandatud tegurite tõttu.

Kuidas ilmneb pikk QT sündroom kliiniliselt?

Vananedes püsivad need sümptomid ilma ravita ja võivad põhjustada südame äkksurma.

Pikk QT diagnoos

Diagnoosi selgitamiseks piisab standardsest EKG-st. Isegi ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi puudumisel võib sündroomile iseloomulikke tunnuseid näha kardiogrammil. Need sisaldavad:

QT-intervalli kestuse suurenemine Q-laine algusest kuni T-laine lõpuni.
Paroksüsmaalse ventrikulaarse tahhükardiaga väga kõrge (või rohkem) pulss koos laiade deformeerunud QRST-kompleksidega.
Sinusbradükardia interiktaalsel perioodil.
Negatiivne või lamestatud T-laine ja ST-segmendi depressioon.

Video: QT-intervall ja EKG pikenemise sündroom

Pika QT sündroomi ravi

Haiguse kaasasündinud vormide ravimise taktika eeldab ravimiteraapia määramist ja ravi mõju puudumisel kunstliku südamestimulaatori (ECS) implanteerimist.

Omandatud vormi korral on täiesti piisav, kui tühistatakse antiarütmikumiravim koos teiste ravimitega antiarütmikumravi korrigeerimisega.

Tüsistused ja prognoos

Selle sündroomi tüsistustest tuleb muidugi märkida ventrikulaarse tahhükardia põhjustatud südame äkksurma, mis muutus vatsakeste virvenduseks, millele järgnes asüstoolia (südameseiskus).

Mida peate teadma EKG QT-intervalli, selle pikkuse normi ja kõrvalekallete kohta

QT-intervall ei ütle tavainimesele palju, kuid see võib arstile palju öelda patsiendi südamehaiguste kohta. Vastavus määratud intervallile määratakse elektrokardiogrammi (EKG) analüüsi põhjal.

Elektrilise kardiogrammi põhielemendid

Elektrokardiogramm on südame elektrilise aktiivsuse register. See südamelihase seisundi hindamise meetod on olnud teada pikka aega ja on laialt levinud oma ohutuse, kättesaadavuse ja infosisu tõttu.

Elektrokardiograaf registreerib EKG spetsiaalsele paberile, jagatuna 1 mm laiusteks ja 1 mm kõrgusteks rakkudeks. Paberi kiirusel 25 mm / s vastab iga ruudu külg 0,04 sekundile. Paberikiirus 50 mm / s on samuti üsna tavaline.

Elektriline kardiogramm koosneb kolmest põhielemendist:

Piik on omamoodi tipp, mis läheb joondiagrammil kas üles või alla. EKG registreerib kuus lainet (P, Q, R, S, T, U). Esimene laine viitab kodade kokkutõmbumisele, viimane laine ei ole alati EKG-l, seetõttu nimetatakse seda vastuoluliseks. Q, R, S lained näitavad, kuidas südame vatsakesed kokku tõmbuvad. T-laine iseloomustab nende lõõgastumist.

Segment on sirgjooneline segment külgnevate hammaste vahel. Intervallid on lõik koos lõikega.

Südame elektrilise aktiivsuse iseloomustamiseks on kõige olulisemad PQ ja QT intervallid.

Esimene intervall on aeg, mis kulgeb ergastuse kaudu kodade ja atrioventrikulaarse sõlme (südame juhtiv süsteem, mis paikneb interatriumiaalse vaheseina vahel) kaudu ventrikulaarsesse müokardi.

QT-intervall peegeldab rakkude elektrilise ergastamise (depolarisatsioon) ja puhkeseisundisse naasmise (repolarisatsioon) kogumit. Seetõttu nimetatakse QT-intervalli vatsakeste elektriliseks süstooliks.

Miks on QT-intervalli pikkus EKG analüüsis nii märkimisväärne? Kõrvalekalle selle intervalli normist näitab südame vatsakeste repolarisatsiooni protsesside rikkumist, mis omakorda võib põhjustada tõsiseid südamerütmihäireid, näiteks ventrikulaarse polümorfse tahhükardia. See on vatsakeste pahaloomulise arütmia nimi, mis võib põhjustada patsiendi äkilise surma.

Tavaliselt jääb QT-intervalli kestus vahemikku 0,35–0,44 sekundit.

QT-intervalli suurus võib varieeruda sõltuvalt paljudest teguritest. Peamised neist on:

vanus;
südamerütm;
närvisüsteemi seisund;
elektrolüütide tasakaal kehas;
kellaajad;
teatud ravimite olemasolu veres.

Vatsakeste elektrilise süstooli kestuse väljumine kauem kui 0,35–0,44 sekundit annab arstile põhjuse rääkida patoloogiliste protsesside käigust südames.

Pika QT sündroom

Haigusel on kaks vormi: kaasasündinud ja omandatud.

Kaasasündinud patoloogia vorm

See on pärilik autosomaalselt domineerival viisil (üks vanematest edastab defektse geeni lapsele) ja autosoomse retsessiivse tüübi (mõlemal vanemal on defektne geen). Defektsed geenid häirivad ioonkanalite tööd. Eksperdid liigitavad selle kaasasündinud patoloogia nelja tüüpi.

Romano-Wardi sündroom. Kõige tavalisem - umbes ühel lapsel 2000 vastsündinul. Seda iseloomustavad piruett-tahhükardia sagedased rünnakud koos vatsakeste kokkutõmbumise ettearvamatu kiirusega.

Paroksüsm võib iseenesest kaduda või võib see äkksurmaga muutuda ventrikulaarseks virvenduseks.

Rünnakut iseloomustavad järgmised sümptomid:

Füüsiline aktiivsus on patsiendile vastunäidustatud. Näiteks on lapsed vabastatud kehalise kasvatuse tundidest.

Ravige Romano-Wardi sündroomi meditsiiniliste ja kirurgiliste meetoditega. Ravimimeetodiga määrab arst beetablokaatorite maksimaalse vastuvõetava annuse. Kirurgiline sekkumine viiakse läbi südame juhtimissüsteemi korrigeerimiseks või kardioverteri-defibrillaatori paigaldamiseks.

Jervell-Lange-Nielseni sündroom. Pole nii levinud kui eelmine sündroom. Sel juhul on olemas:

qT-intervalli märgatavam pikenemine;
ventrikulaarse tahhükardia rünnakute sageduse suurenemine, mis on täis surma;
kaasasündinud kurtus.

Enamasti kasutatakse kirurgilisi meetodeid.

Anderseni-Tawili sündroom. See on haruldane geneetilise päriliku haiguse vorm. Patsiendil on kalduvus polümorfse ventrikulaarse tahhükardia ja kahesuunalise ventrikulaarse tahhükardia rünnakutele. Patoloogia annab endast selgelt teada patsientide väljanägemise järgi:

lühike kasv;
rachiocampsis;
madalad kõrvad;
silmade vahel ebanormaalselt suur vahemaa;
ülemise lõualuu alaareng;
kõrvalekalded sõrmede arengus.

Haigus võib kulgeda erineva raskusastmega. Kõige tõhusam ravimeetod on kardioverteri-defibrillaatori paigaldamine.

Timothy sündroom. Äärmiselt haruldane. Selle haiguse korral täheldatakse QT-intervalli maksimaalset pikenemist. Igal kuuel kümnest Timothy sündroomiga patsiendist on mitmesugused kaasasündinud südamerikked (Falloti tetraloogia, patent ductus arteriosus, ventrikulaarsete vaheseinte defektid). Esinevad mitmesugused füüsilised ja vaimsed kõrvalekalded. Keskmine eeldatav eluiga on kaks ja pool aastat.

Omandatud patoloogia vorm

Kliiniline pilt on ilmingutelt sarnane kaasasündinud kujul täheldatuga. Eelkõige on iseloomulikud ventrikulaarse tahhükardia rünnakud ja minestamine.

Omandatud pikendatud QT-intervalli EKG-s saab registreerida erinevatel põhjustel.

Rütmivastaste ravimite võtmine: kinidiin, sotalool, aymaliin ja teised.
Elektrolüütide tasakaaluhäired kehas.
Alkoholi kuritarvitamine põhjustab sageli ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi.
Mitmed südame-veresoonkonna haigused põhjustavad vatsakeste elektrilise süstooli pikenemist.

Omandatud vormi ravi taandub peamiselt selle põhjustanud põhjuste kõrvaldamisele.

Lühike QT sündroom

See võib olla ka kaasasündinud või omandatud.

Kaasasündinud patoloogia vorm

Selle põhjuseks on üsna haruldane geneetiline haigus, mis kandub edasi autosomaalselt domineerival viisil. QT-intervalli lühenemine põhjustab kaaliumi kanalite geenide mutatsioone, mis tagavad kaaliumioonide voolu läbi rakumembraanide.

kodade virvendusarütmiad;
ventrikulaarse tahhükardia rünnakud.

Lühikese QT-intervalli sündroomiga patsientide perede uuring näitab, et neil tekkis kodade ja vatsakeste virvenduse tõttu lähedaste äkksurm noorel ja isegi imikueas.

Kaasasündinud lühikese QT-intervalli sündroomi kõige tõhusam ravi on kardioverter-defibrillaatori paigaldamine.

Omandatud patoloogia vorm

Kardiograaf võib EKG-s kajastada üleannustamise korral QT-intervalli lühenemist südameglükosiididega töötlemise ajal.
Lühikese QT-intervalli sündroom võib olla põhjustatud hüperkaltseemiast (kõrge kaltsiumisisaldus veres), hüperkaleemiast (kõrge kaaliumi sisaldus veres), atsidoosist (happe-aluse tasakaalu nihkumine happesuse suunas) ja mõnest teisest haigusest.

Mõlemal juhul vähendatakse ravi lühikese QT-intervalli ilmnemise põhjuste kõrvaldamiseks.

Kliiniline arütmoloogia,

Südame äkksurm

noored on endiselt kardioloogia üks olulisemaid lahendamata probleeme. Pika QT sündroom on üks levinumaid pärilikke haigusi, mis on seotud südame äkksurma kõrge riskiga. Seega on Vincent GM (2002) andmetel Ameerika Ühendriikides see sündroom tõenäoliselt laste ja noorukite ootamatu surma põhjus aastas.

Pärilik pika QT-intervalli sündroom - haigus, mida iseloomustab QT-intervalli pikenemine EKG-l - puhkus ja teadvusekaotuse rünnakud, mis on tingitud ventrikulaarse polümorfse tahhükardia, sagedamini "torsade de pointes" tüüpi arengust. Wardi sündroom (autosomaalne domineeriv pärimisviis) ja Jervell-Lange-Nielseni sündroom (autosoomne retsessiivne pärimisviis), samuti Romano-Wardi sündroomi juhuslikud juhtumid Euroopa ja Ameerika populatsioonides esinevad sagedusega 7000 Jervell-Lange-Nielseni sündroom on haruldane patoloogia ja on vähem kui 1% kõigist diagnoositud päriliku pika QT-intervalli sündroomidest (Vincent GM, 2002) Selle sündroomi esinemissageduse kohta Venemaal andmed puuduvad.

Pärilik pika QT sündroom on kliiniliselt ja geneetiliselt heterogeenne haigus. Selle sündroomi kulgemisel on neli erinevat kliinilist varianti (MA Shkolnikova, 1993) sünkoop koos QT-intervalli pikenemisega (38,2%), QT-intervalli isoleeritud pikenemisega (40,2%), minestusega QT-intervalli pikenemise puudumisel (10,8%) ja varjatud vorm (10,8%), mille puhul haigust saab diagnoosida ainult molekulaarse geneetilise uuringu abil. Praegu arvatakse, et pika QT sündroomi tüüpiliste kliiniliste ilmingute väljatöötamise eest vastutavad vähemalt 8 erinevat geeni (Moss AJ et al, 2005 , Antzelevitch C jt, 2006) Selle sündroomi geneetiline heterogeensus võib praegu kliiniliste ilmingute mitmekesisust seletada vaid osaliselt, eriti selle intrafamiliaalse polümorfismi korral. Geneetiliste tegurite hulka kuulub mutatsiooni lokaliseerimine valgu erinevates domeenides, mida kodeerib üks sündroomi arengu eest vastutavatest geenidest pikenenud QT-intervall, mutatsiooni erinev toimemehhanism, mutatsiooni olemasolu teises geenis, u vastutab selle sündroomi arengu, teatud polümorfismi olemasolu, koostoime teatud geenidega - modifikaatorite eest.

Südame sümpaatilise innervatsiooni rikkumise ja südame ioonkanalite funktsiooni muutuste vahelist seost ei ole piisavalt uuritud. Vaatamata beetablokaatorite positiivsele väärtusele on nende ravitoimel 20-25% -l patsientidest tarbimise taustal märkimisväärsed piirangud, teadvusekaotuse rünnakud püsivad.

Seega, arvestades pikendatud QT-intervalli päriliku sündroomi tekkimise eest vastutavate geenide arvu, tundub asjakohane uurida erinevate geenimutatsioonide, selle haiguse kliinilise pildi ja prognoosi vahelisi seoseid, samuti kliiniliste ja elektrokardiograafiliste kriteeriumide arengut, mille põhjal oleks võimalik eeldada suure kindlusega selle sündroomi molekulaarne geneetiline variant. Päriliku pikendatud intervalli sündroomiga (sh varjatud kulguga patsientidel) kõrge äkksurma risk dikteerib vajaduse eluohtlike rütmihäirete tekke riskimarkerite edasiseks uurimiseks, haiguse kulgu prognoosimise kriteeriumid, võttes arvesse selle sündroomi geneetilist varianti. Efektiivsemate meetodite väljatöötamine patsientide raviks sündroomi mitmesugused kliinilised ja geneetilised variandid ning selliste kliiniliste ja elektrokardiograafiliste markerite otsimine, mis viitavad beetablokaatorite efektiivsusele südame äkksurma ennetamisel nendes, kirurgilise ravi näidustuste parandamiseks.

Leiti, et kõige olulisemad kliinilised ja elektrokardiograafilised omadused, mis võimaldavad suure kindlusega soovitada pikendatud QT-intervalli päriliku sündroomi molekulaarset geneetilist varianti ja optimeerida DNA-diagnostika strateegiat, on sünkoopi provotseerivate tegurite struktuur, T-laine morfoloogia EKG puhkeolekus, südame varieeruvuse indeksite väärtused. rütm, nende tundlikkus ja spetsiifilisus määrati esmakordselt.

Esmakordselt on kindlaks tehtud päriliku pika QT-intervalli sündroomiga laste minestuse ja südame äkksurma tekke riskifaktorid ja markerid, sõltuvalt selle sündroomi molekulaarsest geneetilisest variandist.

Tehakse ettepanek jaotada tuvastatud tegurid ja markerid muudetamatuteks ja muudetavateks.

Mittemodifitseeritavad riskitegurid ja sünkoopi ning südame äkksurma markerid hõlmavad geneetilist, põhiseaduslikku ja vanust haiguse kliiniliste ilmingute ilmnemisel, muudetavad on müokardi elektrilise ebastabiilsuse tunnused ja südame löögisageduse reguleerimise markerid.

Esimest korda pikendatud QT-intervalliga päriliku sündroomiga laste diferentseeritud taktika oli teaduslikult põhjendatud, sõltuvalt sündroomi molekulaarsest geneetilisest variandist, minestuse ja südame äkksurma tekkimise riskifaktorite olemasolust ja raskusastmest, patsiendil tuvastatud mutatsioonide olemusest ja arvust.

Päriliku pika OT-intervalli sündroomiga lastel on välja töötatud näidustused arütmiavastase ravi määramiseks, võttes arvesse modifitseerimata ja muudetavaid riskitegureid ning sünkoopi ja südame äkksurma markereid. Teadvusekaotuse arütmogeensete rünnakute olemasolu, raske sündroomi kulgemisega südame löögisageduse muutlikkuse langus normaalse südame löögisageduse või bradükardia taustal teatud vanuses, meessugu sündroomi esimese molekulaarse geneetilise variandiga patsientidel alla 40-aastaste sugulaste südame äkksurma kindlakstegenud juhtumite korral, teine \u200b\u200bnaissoost sündroomi variant ja haiguse kolmas molekulaarne geneetiline variant on näidustused antiarütmikumide määramiseks.

Määrati kriteeriumid beeta-adrenoblokaatoritega ravi efektiivsuse hindamiseks pikaajalise QT-intervalli päriliku sündroomiga lastel - teadvusekaotuse rünnakute kordumiste puudumine, sünkoopi ja südame äkksurma riski individuaalselt muudetavate markerite positiivne dünaamika (müokardi elektrilise ebastabiilsuse tunnused ja südame löögisageduse muutlikkuse näitajad).

Välja on töötatud näidustused päriliku pika OT-intervalli sündroomi erinevate kliiniliste ja geneetiliste variantidega laste kirurgiliseks raviks. Päriliku pika QT-intervalli sündroomiga laste kardioverteri - defibrillaatori implanteerimiseks on vatsakeste virvenduse ja / või südameseiskuse tagajärjel tekkinud kliiniline surm, korduv sünkoop piisava arütmiavastase ravi taust, haiguse raske kulgemisega seotud mutatsioonide kindlakstegemine, sündroomi kolmas molekulaarne geneetiline variant enne 40-aastaseid peresid ootamatu südamesurma korral. Korduvate teadvusekaotuse rünnakute ja südame löögisageduse muutlikkuse vähenemise korral, mis püsib piisava taustal beetablokaatoritega teraapia korral näidatakse vasakpoolse sümpaatektoomia ja kardioverteri - defibrillaatori implantatsiooni küsimuse lahendamiseks südamekirurgi konsultatsiooni.

Pikendatud QT-intervalli päriliku sündroomi kliiniliste ilmingute raskusaste ja raskusaste sõltuvad geeni mutatsioonide olemusest ja arvust. Haiguse kõige raskema kulgemisega seotud mutatsioonid ilmnesid sündroomi esimese ja teise molekulaarse geneetilise variandiga patsientidel. Teise mutatsiooni esinemine ühes pikendatud OT-intervalli päriliku sündroomi tekkimise eest vastutavas geenis põhjustab haiguse kliinilise kulgu süvenemist. CSCS-geeni mutatsioonid, mis põhjustavad C-terminaalse piirkonna primaarse valgujärjestuse muutusi, on seotud haiguse kerge kulgemisega.

Laiendatud QT-intervalli sündroomi esimese molekulaarse geneetilise variandi kliinilised ja elektrokardiograafilised kriteeriumid on minestuse seos füüsilise aktiivsuse ja / või vette sukeldumisega (ujumine, vette sattumine), T-laine tüüpiline morfoloogia EKG puhkusel (selle aluse laienemine ja esinemine »T-laine), südame löögisageduse varieeruvuse vähenemine normaalse või madala pulsi taustal antud vanuses vastavalt Holteri seireandmetele.

Pika OT-intervalli sündroomi teise molekulaargeneetilise variandi kliinilised - elektrokardiograafilised kriteeriumid on minestuse seos heliärritusega, T-laine tüüpiline morfoloogia puhke EKG-l (topeltküüriline, kahefaasiline T).

Pika QT-intervalli sündroomi erinevate molekulaargeneetiliste variantidega laste sünkoopi ja südame äkksurma muutumatud riskitegurid ja markerid on meessugu (esimese variandiga lastel), naine (teise variandiga laste puhul), haiguse kolmas molekulaarne geneetiline variant. haiguse raske kulgemisega seotud mutatsioonide esinemine, rohkem kui üks mutatsioon ühes või mitmes geenis, mis vastutavad pika OT-intervalli sündroomi tekkimise eest, vanus esimesel minestusel<6 лет.

Muudetavad riskitegurid on bradükardia ja korrigeeritud OT-intervalli kestus üle 500 ms puhkeolekus EKG-l, T-lainete vaheldumine ja südame löögisageduse varieeruvuse vähenemine beetablokaatorite pideva tarbimise taustal.

Päriliku pika QT-intervalli sündroomiga laste südame löögisageduse varieeruvuse vähenemine pidevate beetablokaatorite olemasolul on uus lisakriteerium päriliku pika QT-intervalli sündroomiga laste äkksurma riski kihistumiseks.

Pikaajalise QT-intervalliga päriliku sündroomiga laste diferentseeritud ravi vajadus sõltuvalt sündroomi variandist, minestuse ja südame äkilise deformatsiooni riskifaktorite olemasolust, patsiendil tuvastatud mutatsioonide olemusest ja arvust on teaduslikult tõestatud.

Prognoosi määramine ja ravi optimeerimine pikaajalise QT-intervalliga päriliku sündroomiga patsientidel sõltub haiguse molekulaarsest geneetilisest variandist, mille diagnoosimisel tuleks lähtuda kavandatavatest kliinilistest ja elektrokardiograafilistest kriteeriumidest ning DNA-diagnostikast.

Päriliku pika QT-intervalli sündroomiga laste minestuse ja südame äkksurma ennetamine toimub, võttes arvesse minestust provotseerivate tegurite eripära ning see hõlmab füüsilise aktiivsuse ja ujumise piiramist sündroomi esimeses molekulaarses geneetilises variandis, kontaktide piiramist terava heli stiimuliga teises esimeses molekulaarse geneetilise geneetikas pikendatud QT-intervalli sündroomi variant näitab magneesiumipreparaatide määramist, et parandada QT-intervalli kohandumist südame löögisageduse tõusule.

Päriliku pika QT-intervalli sündroomiga lastel antiarütmiaravi määramise absoluutsed näidustused on teadvusekaotuse arütmogeensete rünnakute esinemine, korrigeeritud QT-intervalli kestus EKG puhkeolekus üle 500 ms, haiguse raske kulgemisega seotud mutatsioonide esinemine või rohkem kui üks mutatsioon ühes või mitmes geenis. vastutab laiendatud QT-intervalli sündroomi (sh Jervell-Lange-Nielseni sündroom), südame löögisageduse varieerumise vähenemise eest teatud vanuse normaalse pulsisageduse või bradükardia, meessoost (sündroomi esimese molekulaarse geneetilise variandiga) taustal koos sugulaste esinemisega alla 40-aastaste SCD juhtumid, naissugu (sündroomi teises variandis), haiguse kolmas molekulaargeneetiline variant.

Arütmiavastase ravimi ja selle annuse valik peaks sõltuma mõjutatud südame ioonkanali tüübist. Sündroomi esimese variandi lastel pikaajalise toimega beetablokaatorid päevases annuses 1,5-2 mg / kg Sündroomi kolmanda variandiga lastel saavutatakse efektiivsuse suurenemine beetablokaatori ühisel määramisel. ja naatriumikanali blokaator meksiletiin (1B) või allapiniin.

Ravi efektiivsuse hindamise kriteeriumid on teadvusekaotuse rünnakute kordumise puudumine, müokardi elektrilise ebastabiilsuse raskuse vähenemine (QTc vähenemine, T-lainete vaheldumise kadumine, ventrikulaarsete südamerütmihäired) ja südame löögisageduse muutlikkuse suurenemine.

Näidustused kardioverteri - defibrillaatori implanteerimiseks päriliku pika QT-intervalli sündroomiga lastel on vatsakeste virvenduse ja / või südameseiskuse, korduva minestuse tagajärjel piisava (1,5–2 mg / kg) beetablokaatorravi taustal kliinilises staadiumis kliiniline surm, haiguse raske kulgemisega (sealhulgas Jervell-Lange-Nielseni sündroomiga) seotud mutatsioonide tuvastamine, sündroomi kolmas molekulaarne geneetiline variant SCD juhtude esinemisel alla 40-aastaste peres.

Korduva sünkoopiga, südame löögisageduse varieeruvuse vähenemisega lastel, hoolimata beetablokaatorite päevaannuse suurenemisest, peaks südamekirurg pöörduma vasakpoolse sümpatektomiini teostamise ja kardioverteri - defibrillaatori implantatsiooni küsimuse lahendamiseks.

1 Sünkoopia põhjused lastel ja noorukitel (kirjanduse ülevaade) // Peatükk raamatust "Neurorehabilitatsiooni probleemid" Riikliku Meditsiiniakadeemia Instituudi neuroloogia ja neurokirurgia osakonna teadusartiklite kogumik Venemaa Meditsiiniakadeemia korrespondentliikme, prof EM Burtseva, IvanovoS toimetuses (koostöös LA Zuboviga, NN, Zavarina DB)

2 Laste eluohtlike rütmihäirete ja südame äkksurma neurogeensed mehhanismid // Venemaa pediaatrite VIII kongressi "Pediaatria tänapäevased probleemid" toimingud, Moskva, veebruar 1998 - №-662 (koostöös Shkolyshkova MA, Makarov LM, Klyushnik TP, Sus N A)

3 QT-intervalli hajumine pikenenud QT-intervalliga idiopaatilise sündroomiga lastel // Rahvusvahelise sümpoosioni "Arvutatud elektrograafia sajandivahetusel" kokkuvõtted Venemaal, Moskva, aprill 1999 - C (koostöös Makarov LM-ga, Shkolnikova MA)

4 Pikenenud QT-intervalli sündroomi molekulaargeneetilised aspektid // Abstraktid, esimene osa Teine (neljas) Venemaa meditsiinigeneetika kongress Kursk, mai 2000 - C (koostöös Zaklyazminskaya EV, Polyakov AV, Shkolnikova MA, Kozlova SI , Evgrafovi OV)

5 Eluohtlike tahhüarntmiatega laste südamerütmi ööpäevase struktuuri hindamine // Koshress "Pediatric Cardiology 2000", Arütmoloogia bülletään nr 18 - C 31 (koostöös Makarov LM, Shkolnikova MA, Bereznitskaya VV, Kuryleva TA)

6 KVLQT1 genotüübiga QT-intervalli pikaajalise sündroomiga patsientide kliinilised ja elektrokardiograafilised omadused // Abstracts Congress "Pediatric Cardiology 2000" Arütmoloogia bülletään nr 18 - C (koostöös Shkolnikova MA, Zaklyazminskaya EV, Kozlova SI, Polyakov AV, Evgrafov TEAVE)

7 Südame rütmi igapäevane struktuur tahhüarütmiates // Terapeutiline arhiiv, köide 72 - № 9 - C (koostöös MA Školnikovaga, LM Makaroviga, VV Bereznitskajaga, TA Kuryleva)

8 Näidustused Holteri seireks lastel // Pediaatria nr 2 -C (koostöös Makarov LM, Shkolnikova MA, Kravtsova LA, Komolyatova VN)

9 Pika QT-intervalli sündroomi molekulaarsete geneetiliste variantide tänapäevased kontseptsioonid // Pediaatria nr 5 - C (koostöös Zaklyazminskaya EB-ga)

10 QT-intervalli hajumine Kaasaegsed kontseptsioonid pikendatud QT-intervalli sündroomi molekulaargeneetilistest variantidest // Peatükid raamatus "Pikendatud QT-intervalli sündroom", toimetanud prof MA Shkolnikova, MEDPRAKTIKA Moskva peatükk C 68-72, C peatükk (koostöös Zaklyazminskaya EB-ga)

11 Kaasasündinud pika QT-intervalli sündroomi kliiniline ja geneetiline polümorfism, minestuse ja äkksurma riskitegurid // Kirjastuse kirjastus "Artip" - nr 20 (2, 2001) - C (koostöös Shkolnikova MA-ga, Bereznitskaja VV, Makarov L M, Zaklyazminskaya EB)

12 Pikendatud QT-intervalli sündroomiga patsientide koormustestide diagnostilised võimalused // V ülevenemaalise sümpoosioni “Rütmihäirete diagnostika ja ravi” kokkuvõtted

südamed lastel "(oktoober 2001, Moskva) Arütmoloogia bülletään nr 25 - lisa A - C nr 378 (koostöös Kalinin Jl A, Makarov Jl M, Laan MI)

13 Päriliku pika QT-intervalli sündroomi tekkimise eest vastutava HERG-i mutatsioonide kindlakstegemine // V ülevenemaalise sümpoosioni "Laste südame rütmihäirete diagnostika ja ravi" kokkuvõtted (oktoober 2001, Moskva) Arütmoloogia bülletään, nr 25 - lisa A - C nr 386 (koostöös Shkolnikova MA-ga, Zaklyazminskaya EV)

14 Päriliku pika QT-intervalli sündroomi kliiniline ja geneetiline polümorfism, minestuse ja äkksurma riskifaktorid // Teise konverentsi "Holteri seire tänapäevased võimalused" (oktoober 2001, Moskva) pulsi varieeruvus Südame elektrostimulatsiooni mehhanismid "Arütmoloogia bülletään №26 - S (koostöös Shkolnikova MA-ga)

15 Päriliku pika QT-intervalli sündroomi tekkimise eest vastutava HERG-i mutatsioonide kindlakstegemine // Ülevenemaalise kongressi "Pediatric Cardiology 2002" kokkuvõtted Venemaa Tervishoiuministeerium, Moskva tervisekomitee, ID MED-PRAKTIKA-MS nr 45 (koostöös MA Školnikovaga, Zaklyazminskaya E B, Poljakovi AB)

16 Ventrikulaarsete tahhüarütmiatega patsientide koormustestide diagnostiliste võimete hindamine // Ülevenemaalise kongressi "Pediatric Cardiology 2002" kokkuvõtted Venemaa Tervishoiuministeerium, Moskva tervisekomitee, ID MED-PRAKTIKA-MS nr 53 (koostöös LA Kalininiga, LM Makaroviga) , Kanade vasakpoolne TA)

17 QT-intervalli pikendamine isoniasiidi võtmise ajal // Ülevenemaalise kongressi "Pediatric Cardiology 2002" kokkuvõtted Venemaa Tervishoiuministeerium, Moskva Tervishoiukomitee 2002, ID MEDPRAKTIKA-MS nr 97 (koostöös Makarov LM, Garipov R Sh, Sorokina EV, Polyakova E B, Kalinin LA)

18 Uus mutatsioon HERG-geenis, mis viib laiendatud QT-intervalliga sündroomi tekkimiseni // Medical Hegetika kirjastus "Lntera-2000", Moskva kd nr 1 - C (koostöös Zaklyazminskaya EV, Kovalevskaya TS, Kozlova SI, Shkolnikova M A, Poljakovi AV)

19 HERG-geeni uue mutatsiooniga perekonna kliinilised ja elektrokardiograafilised omadused, mis viivad pika QT-intervalli sündroomi tekkimiseni // Venemaa Perinatoloogia ja Pediaatria Bülletään Izd Media Sphere Moscow Volume - No. 1 - C (koostöös Shkolnikova MA, Bereznitskaya VV (Zaklyazminskaya EV, Kozlova SI, Polyakov AV)

20 Q-T intervalli pikendamine isoniasiidi võtmise ajal (juhtumi kirjeldus ja kirjanduse ülevaade) // Terapeutiline arhiiv 75. köide - nr 12 - C (koostöös Makarov LM, Garipov R Sh, Sorokina EV, Polyakova EB, Kaminny SA)

21 Laiendatud QT-intervalli sündroomi molekulaarne geneetiline analüüs Vene perekondade proovis // Meditsiinigeneetika 2. köide - № 1 - C (koostöös Zaklyazminskaya EV, Kovalevskaya TS, Kozlova SI, Shkolnikova MA, Polyakov AV)

22 Päriliku pika QT-intervalli sündroomiga laste diferentseeritud taktika // Ülevenemaalise kongressi "Pediatric Cardiology 2004" kokkuvõtted

venemaa Föderatsiooni tervishoid ja sotsiaalne areng, ID MEDPRACTICA-MS - nr 148 (koostöös Shkolyshkova MA, Bereznitskaya VV)

23 Südame elektrivälja omadused CYHQT-ga lastel vastavalt pinna EKG kaardistamisele // Ülevenemaalise kongressi "Pediatric Cardiology 2004" Venemaa Föderatsiooni tervise- ja sotsiaalarengu ministeeriumi kokkuvõtted, ID MEDPRACTICA-MS - nr\u003e 275 (koostöös Polyakova IP, Kalinin L A, Školnikova MA)

24 Beeta-adrenoblokaatorite mõju südame löögisageduse muutlikkuse ja ööpäevase rütmi näitajatele pikaajalise QT-intervalli päriliku sündroomiga lastel // Ülevenemaalise kongressi "Pediatric Cardiology 2004" Venemaa Föderatsiooni tervise- ja sotsiaalarengu ministeeriumi kokkuvõtted, ID MEDPRACTICA-MS - nr 284 (koostöös Makaroviga) L M, Shkolnikovoy MA)

25 Hädaolukorrad südamerütmihäiretega lastel // Peatükk prof. AL Syrkini meditsiiniteabe agentuuri toimetatud Moskva S-i monograafias "Erakorraline kardioloogia" (koostöös MA Shkolnikova, IM Miklashevich, VV Bereznitskaya)

26 Holteri monitooringu roll teraapia efektiivsuse hindamisel pika QT-intervalli sündroomiga patsientidel // Viienda kogu Venemaa konverentsi "Holteri seire tänapäevased võimalused" kokkuvõtted - Peterburi, mai 2004. Vestnik arrhythmolopsh # 35 - Lisa C - C (koostöös Makarov L-ga) M, Školnikova MA)

27 Beetablokaatorite mõju südame löögisageduse näitajatele päriliku pika QT-intervalli sündroomiga lastel // Arütmoloogia bülletään nr 39 - lisa A - C (koostöös Makarov LM, Shkolnikova MA)

28 Pikendatud QT-intervalli päriliku sündroomiga patsientide diferentseeritud taktika // Venemaa XII rahvuskongressi "Inimene ja meditsiin" kokkuvõtted 285. aprill (koostöös MA Školnikovaga)

29 Pikenenud QT-intervalli sündroom // "Arütmiad lastel Elektrokardiogrammide atlas", toimetanud prof Shkolyshkova MA ID MEDPRAKTIKA-M VI - C osa

30 Kaaliumivoolu häirete põhjustatud pika QT-intervalli sündroom // Meditsiinigeneetika nr 5 - C (koostöös Zaklyazminskaya EV, Revishvili A Sh, Pro-nicheva IV, Panteleeva EA, Kozlova SI, Shkolnikova MA, Polyakov A B)

31 Molecular Investigation Lqt-sündroomid vene perekondades // European Journal of Human Genetics 10 ™ Rahvusvaheline inimgeneetika kongress 15.-19. Mai, Viin, Austria programm ja referaadid - PP 418 (E Zaklyazminskaya, T Kovalevskaya, S Chuprova, A Polyakov, Ev-grafovi kohta)

Sissejuhatus

Lühike QT sündroom; Lühike QTS on haruldane haigus, mille levimus populatsioonis ei ole praegu teada. Lühendatud QT-intervalli suhet kodade virvenduse ja vatsakeste virvenduse paroksüsmidega kirjeldas I. Gussak esmakordselt 2000. aastal.
Haiguse peamisteks kliinilisteks ilminguteks on ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmidest põhjustatud minestus, millega kaasneb südame-veresoonkonna äkilise surma suurenenud risk, mille juhtumeid on kirjeldatud igas vanuserühmas. Üsna sageli avaldub haigus ka kodade virvendusarütmia paroksüsmidena.
Haiguse pärimine toimub autosomaalselt domineerival viisil.

Epidemioloogia

Haiguse levimus populatsioonis pole teada.

Etioloogia

QT-intervalli lühenemine põhjustab kaaliumi kanalite geenide mutatsioone, mis viib nende poolt tekitatud K + voolude suurenemiseni, aktsioonipotentsiaali repolarisatsioonifaasi kestuse lühenemiseni ja ergastavate südamekudede tulekindlate perioodide kestuse vähenemiseni, millega kaasneb ergastuse lainepikkuse vähenemine, mis eeldab tagasilöögimehhanismi abil rütmihäireid ...

Klassifikatsioon

Seal on kirjeldatud 3 sündroomi molekulaarset geneetilist tüüpi (tabel 1). Neid mutatsioone leidub ainult 20% -l lühikese QT-intervalli sündroomiga patsientidest.Tabel 1. Lühendatud QT-intervalli sündroomi molekulaarne geneetiline klassifikatsioon

Diagnostika

Selle sündroomi iseloomulikud EKG muutused on QT / QTc intervallide kestuse vähenemine ja kõrge sümmeetriline T laine parempoolsetes prekordiaalsetes juhtmetes (joonis 1). Kirjeldatakse ka QT intervalli pöördvõrdelise sõltuvuse ilminguid - selle indikaatori lühenemist pulsi langusega.

Joonis: 1.Lühikese QT-intervalli sündroomiga patsiendi EKG. Suure amplituudiga sümmeetrilised T-lained V2 - V4-s. QT \u003d 220 ms.Praegu peetakse kestust diagnostiliselt oluliseks. QTc ≤330 ms.
Lühendatud QT-intervalli sündroomi diagnoos on sobiv ka QTc kestuse jaoks<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
Sümptomiteta patsientide EFI tulemuslikkus on oluline SCD riski stratifitseerimisel. Uuring võimaldab kinnitada kodade ja vatsakeste müokardi efektiivsete tulekindlate perioodide lühenemist, mis on tavaliselt 120–180 ms. Selle haiguse korral registreeritakse VF ja AF induktsioon EPI ajal 90% juhtudest.
Praegu ei soovitata rutiinseid molekulaargeneetilisi uuringuid haiguse diagnoosimiseks. Kui mutatsioon on selle haiguse jaoks patognomooniline, on soovitatav läbi viia patsiendi lähisugulaste selektiivsed molekulaargeneetilised uuringud.

Diferentsiaaldiagnoos

Lühenenud QT-intervalli sündroom tuleks eristada muudest sünkoopide võimalikest põhjustest, võttes arvesse patsientide suhteliselt noort vanust, peamiselt epilepsia ja vaso-vagaalse minestuse, samuti muude kaasasündinud ventrikulaarsete arütmiate korral.

- geneetiline haigus, mille korral mõjutab südame elektrisüsteem. Seda haigust iseloomustab teatud sümptomite kompleks, sealhulgas QT-intervalli lühenemine (≤ 300 ms), mis tuvastatakse elektrokardiograafia, kõrgete ja teravate T-lainetega. Müokardi anatoomiline struktuur jääb normaalseks. Lühike QT sündroom on pärilik autosomaalselt domineerival viisil.

Lühike QT sündroom

RHK-10	R94,3
MKB-10-KM	I49.8
RHK-9-KM	426.89
OMIM	,,,, ja
HaigusedDB
MeSH	C580439

Sümptomid

Lühikese QT sündroomiga patsiendid kannatavad sageli südamepekslemise, "seletamatu" teadvusekaotuse (sünkoop) all.

Geneetika

Usutakse, et KCNH2, KCNJ2 ja KCNQ1 geenide mutatsioonid võivad olla haiguse põhjuseks. Need geenid kodeerivad südamerakkude erimoodustiste struktuuri - ioonkanalid... Need kanalid transpordivad raku sees ja väljaspool positiivselt laetud kaaliumi mikroosakesi (ioone) ning neil on südamelihase toimimisel oluline roll. KCNH2, KCNJ2 või KCNQ1 geenide mutatsioonid põhjustavad kaaliumikanali aktiivsuse suurenemist, mis muudab normaalse kaaliumivoolu. See loob tingimused südame rütmihäirete, T-laine kuju ja QT-intervalli kestuse muutuste jaoks.

Haiguse päriliku olemuse ja domineeriva pärilikkuse tüübi tõttu on patsientide perekondades noores eas (isegi imikueas) äkksurma, südamepekslemise, kodade virvenduse juhtumeid.

Lühikese QT sündroomiga on seotud äkksurma suurenenud risk, tavaliselt vatsakeste virvenduse tõttu.

Diagnoos

See tuvastatakse haiguse iseloomuliku anamneesi (anamneesi), EKG andmete ja elektrofüsioloogiliste uuringute (EPI) põhjal.

EKG

Iseloomulik leid on QT-intervalli lühenemine (tavaliselt alla 300 ms); pealegi sõltub selle kestus vähe rütmi sagedusest. Kõrged, teravad T-lained. Südame rütmihäired - võimalik on kodade rütm või kodade virvendus.

EFI

Patsientidel on pärast eelmist ergastust (refraktaarne periood) südamelihase taastootmise võime taastumine lühike. Programmeeritud tempoga taastatakse vatsakeste virvendus sageli.

Sarnased artiklid: