Polycythemia hos nyfödda: behandling, prognos. Mycket användbar information för föräldrar Utveckling av patologi hos barn

Föreläsningen gavs av: MD, prof. Pyasetskaya N.M., avd. Neonatologi på grundval av det ukrainska barnspecialiserade sjukhuset vid Ukrainas hälsoministerium "OKHMATDET".

polycytemi - detta är en ondartad ökning av antalet celler i blodkimar: erytroid i större utsträckning, blodplättar och neutrofil i mindre utsträckning.

ICD-10-kod: R61, R61.1

Klinisk diagnos:

Neonatal polycytemi (erytrocytos, primär polycytemi, sant) diagnostiseras när:

Hår vener. (Venös hematokrit)\u003e 70% eller venös Hb\u003e 220 g / l.

Ett exempel på en diagnos: Primär polycytemi med svår erytrocytos, trombocytos och leukocytos, grad II. (erytremisk scen). Hepatosplenomegali. Vaskulär trombos.

Förekomsten är:

2-5% - hos friska nyfödda på heltid,

7-15% - hos premature barn.

Polycytemia-problem:

• reducerad transportfunktion av erytrocyter;
• syretillförseln till vävnader försämras (Ht-vener\u003e 65%).

Orsakerna till polycytemi:

1) Intrauterin hypoxi (ökad erytropoies):

• gestos hos gravida kvinnor;
• svår hjärtsjukdom hos modern;
• placental insufficiens hos ett spädbarn med intrauterin hypotrofi;
• postmaturity (ytterligare vätskeförlust);

2) Brist på syretillförsel (sekundär polycytemi hos den nyfödda):

• nedsatt ventilation (lungsjukdom);
• medfödda blå hjärtfel;
• medfödd metemoglobinemi;

3) Riskgrupp för utveckling av neonatal polycytemi hos nyfödda:

• Diabetes mellitus hos modern;
• Sen klämma av navelsträngen (\u003e 60 sek);
• Fetofetalt eller mödrar-fostertransfusion;
• Medfödd hypotyreos, tyrotoxikos;
• Downs syndrom;
• Wiedemann-Beckwith syndrom;

Klassificering av polycytemi hos nyfödda:

1) Neonatal polycytemi:

2) Primär polycytemi:

• Polycythemia vera;
• Erytrocytos (godartad familjär polycytemi hos den nyfödda);

3) Sekundär polycytemi - resultatet av otillräcklig syretillförsel (främjar syntesen av erytropoietin, som påskyndar erytropoiesen och ökar antalet röda blodkroppar) eller ett fel i hormonproduktionssystemet.

A. Syrebrist:

• Fysiologisk: under intrauterin utveckling; lågt syreinnehåll i inandningsluften (hög höjd).
• Patologisk: nedsatt ventilation (lungsjukdom, fetma); arteriovenösa fistlar i lungorna; medfödd hjärtsjukdom med en intracardiac shunt från vänster till höger (tetrad of Fallot, Eisenmenger complex); hemoglobinopatier: (metemoglobin (medfödd eller förvärvad); karboximhemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatier med hög affinitet av hemoglobin för syre; brist på 2,3-difosfoglyceratmutas i erytrocyter.

B. Förstärkt erytropoies:

• Endogena orsaker:

a) Njurens del: Wilms tumör, hypernefrom, njurischemi, kärlsjukdomar i njurarna, godartade neoplasmer i njurarna (cyster, hydronephrosis);

b) från binjurarna: feokromocytom, Cushings syndrom, medfödda binjurahyperplasi med primär aldosteronism;

c) från levern: hepatom, fokal nodulär hyperplasi;

d) från sidan av cerebellum: hemangioblastom, hemangiom, meningioma, hepatocellulärt karcinom, leverhemangiom;

e) från livmodersidan: leiomyom, leiomyosarkom.

• Exogena orsaker:

a) användning av testosteron och relaterade steroider;

b) introduktion av tillväxthormon.

4) Falsk (relativ, pseudocytemi).

Gaisbecks syndrom - hänvisar också till falsk polycytemi, eftersom den kännetecknas av en ökning av nivån av röda blodkroppar i det allmänna blodprovet och en ökning av blodtrycket, som i kombination ger liknande kliniska manifestationer som polycytemi, men hepatosplenomegaly och uppkomsten av omogna former av leukocyter observeras inte.

Stadier av neonatal polycytemi:

I Art. (första) - den kliniska bilden raderas, sjukdomen är trög. Den första etappen kan pågå i upp till 5 år. Sjukdomen kan misstänkas endast med ett laboratorieblodtest, där måttlig erytrocytos observeras. Objektiva uppgifter är inte heller mycket informativa. Mjälten och levern är något förstorade, men detta är inte ett patognomoniskt tecken på denna sjukdom. Komplikationer från inre organ eller blodkärl är extremt sällsynta.

II Art. (spridning) - kliniken kännetecknas av sjukdomens höjd. Det finns en pletora, hepatosplenomegaly, utarmning av kroppen, manifestation av trombos, kramper, tremor, dyspné. I den allmänna analysen av blod - erytrocytos, trombocytos, neutrofilos med en förskjutning till vänster eller panmyelos (en ökning av antalet alla blodelement). I blodserumet ökar halten urinsyra (norm \u003d upp till 12 år - 119-327 μmol / l), som syntetiseras i levern och utsöndras av njurarna. Det cirkulerar i blodplasma i form av natriumsalter.

III (emaciation, anemic) - kliniska tecken i form av pletora, hepatosplenomegali, allmän svaghet, betydande kroppsviktsförlust. I detta skede blir sjukdomen kronisk och myeloskleros kan utvecklas.

Syndrom som åtföljs av en ökad nivå av Ht-vener.

1. Blodhyperviskositet (inte synonymt med polycytemi) är resultatet av ökade nivåer av fibrinogen, IgM, osmolaritet och blodlipider. Beroende av polycytemi blir exponentiellt när Htven överstiger 65%.
2. Hemokoncentration (relativ polycytemi) är en ökad nivå av hemoglobin och hematokrit på grund av en minskning av plasmavolymen på grund av akut dehydrering av kroppen (exikos).

Allmän klinik för polycytemi:

1. Pletora (med primär polyketemi) är en allmän överflöd av kroppen. Det finns en rödnad i ansiktet (blir lila), en stark, hög puls, "slå i tempel", yrsel.
2. Otillräcklig fyllning av kapillärer (akrocyanos).
3. Dyspné, takypné.
4. Depression, dåsighet.
5. Svaghet i sugande.
6. Persistent tremor, muskelhypotoni.
7. Kramper.
8. Uppblåsthet.

Komplikationer (kliniska tillstånd förknippade med polycytemi och hemokoncentrationssyndrom (förtjockning) i blodet):

1. Pulmonell hypertoni med utvecklingen av PFC-syndrom (ihållande fostercirkulation).
2. Ökat systemiskt blodtryck.
3. Venös trängsel i lungorna.
4. Ökad spänning på myokardiet.
5. Hypoxemi.
6. Metaboliska störningar (hyperbilirubinemia, hypocalcemia, hypomagnesemia).
7. Ökat glukosanvändning (hypoglykemi)
8. Hepatomegali.
9. Intrakraniell blödning, kramper, apné.
10. Trombos i njurar, akut njursvikt (akut njursvikt), oliguri.
11. Ulcerös nekrotiserande enterokolit.
12. Minskning av blodcirkulationen i mag-tarmkanalen, njurarna, hjärnan, hjärtmuskeln.

Diagnostik.

Laboratoriedata:

1. Hår vener
2. allmän blodanalys

Det bör komma ihåg att 4-6 timmar (ibland tidigare) efter födseln, nödvändigtvis sker hemokoncentration (ökning av hematokrit, hemoglobin, leukocyter) på grund av vissa fysiologiska mekanismer.

Ytterligare undersökningar:

1. blodplättar (trombocytopeni),
2. blodgaser
3. blodsocker (hypoglykemi)
4. bilirubin (hyperbilirubinemia),
5. karbamid,
6. elektrolyter,
7. röntgen av lungorna (med RDS).

Vid behov (bestämning av blodhyperviskositet), bestäm fibrinogen, IgM, blodlipider, beräkna blodets osmolaritet.

Differensdiagnos av sann neonatal polycytemi, sann sekundär polycytemi på grund av hypoxi och pseudopolycytemi (relativ).

Sann neonatal polycytemi:

• Det finns granulocytos, trombocytemi, hepatosplenomegaly;
• Massan av erytrocyter ökas;
• Regulatorn för erytropoies (erytropoietin) är normal eller minskad;

Sann sekundär polycytemi på grund av hypoxi:

• Massan av erytrocyter ökas;
• Plasmavolymen är oförändrad eller minskad;
• Regulatorn för erytropoies (erytropoietin) ökas;
• Minskad eller normal arteriell syremättnad.

Pseudo-polycytemia:

• Ingen granulocytos, trombocytemi, hepatosplenomegaly;
• Massan av röda blodkroppar är oförändrad;
• Plasmavolymen reduceras;
• Erytropoiesregulatorn (erytropoietin) är normal;
• Normal arteriell syremättnad.

Behandling av polycytemi.

1) Allmänna aktiviteter:

Kontroll av blodtrycksnivå:

a) med Ht-vener 60-70% + inga kliniska tecken \u003d kontroll efter 4 timmar

b) med Ht-vener\u003e 65% + kliniska tecken \u003d normovolemisk hemodilution eller partiell växlingstransfusion (exfusion).

Upprepad kontroll av Ht-vener: 1, 4, 24 timmar efter hemodilution eller partiell växlingstransfusion

Normovolemisk hemodilution:

Syfte: att minska halten Ht-vener till 50-55% genom att späda ut blodet (oftare används denna metod i närvaro av uttorkning).

Partiell växlingstransfusion:

Syfte: att minska blodviskositeten (för att minska halten Ht-vener till 50-55%) genom successiv ersättning (exfusion) av barnets blod med infusionslösningar med lika volym (10-15 ml vardera) (se formeln för beräkning av önskad volym)

Formel för beräkning av erforderlig volym (ml) exfusion - infusion eller hemodilution:

V (ml) \u003d BCC-barn (ml / kg) * (Ht-barn - Ht önskat) / Ht-barn, där

V (ml) - volym av partiell växlingstransfusion (infusion)

Ht önskat ≈ 55%

BCC för ett fullständigt barn - 85-90 ml / kg

BCC för ett för tidigt barn - 95-100 ml / kg

Exempel:

Barns HT - 71%;

Ht önskat - 55%;

BCC för ett barn - 100 ml / kg;

Barnets kroppsvikt - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. eller 17 ml. x 4 gånger *

* Notera:Pendeltekniken ska inte användas. Denna teknik ökar risken för att utveckla nekrotiserande enterokolit. Det är nödvändigt att utföra samtidigt i lika stora volymer exfusion - transfusion med olika kärl.

Lösningar som kan användas för hemodilution och partiell växlingstransfusion:

• fysiologisk lösning (0,85% natriumkloridlösning);
• ringers lösning eller Ringers laktat;
• kolloidala lösningar baserade på hydroxietylstärkelse (HES) - 6%, 10% Refortan-lösning (indikationen för användning av denna lösning är hemodilution, korrigering av hemodynamiska störningar, förbättring av reologiska egenskaper hos blod och andra). Det finns liten erfarenhet av neonatologi.

Mänsklig plasma (FFP) ska inte användas.

Prognos.

Om det är omöjligt att genomföra växlingstransfusion av plasma kan neurologiska störningar uppstå: allmän utvecklingsförsening, dyslexi (talstörningar), nedsatt utveckling av olika typer av rörelser, men utbyte transfusion utesluter inte möjligheten till neurologiska störningar.

Med latent (asymptomatisk) polycytemi ökar risken för neurologiska störningar.

Föreläsningen gavs av: MD, prof. Pyasetskaya N.M., avd. Neonatologi på grundval av det ukrainska barnspecialiserade sjukhuset vid Ukrainas hälsoministerium "OKHMATDET".

Polycythemia hos den nyfödda

Polycythemia är en ondartad ökning av antalet blodkimceller: erytroid i större utsträckning, blodplättar och neutrofil i mindre utsträckning.

ICD-10-kod: R61, R61.1

Klinisk diagnos:

Neonatal polycytemi (erytrocytos, primär polycytemi, sant) diagnostiseras när:

Hår vener. (Venös hematokrit)\u003e 70% eller venös Hb\u003e 220 g / l.

Ett exempel på en diagnos: Primär polycytemi med svår erytrocytos, trombocytos och leukocytos, steg II. (erytremisk scen). Hepatosplenomegali. Vaskulär trombos.

Förekomsten är:

2-5% - hos friska nyfödda på heltid,

7-15% - hos premature barn.

Polycytemia-problem:

• reducerad transportfunktion av erytrocyter;
• syretillförseln till vävnader försämras (Ht-vener\u003e 65%).

Orsakerna till polycytemi:

1) Intrauterin hypoxi (ökad erytropoies):

• gestos hos gravida kvinnor;
• svår hjärtsjukdom hos modern;
• placental insufficiens hos ett spädbarn med intrauterin hypotrofi;
• postmaturity (ytterligare vätskeförlust);

2) Brist på syretillförsel (sekundär polycytemi hos den nyfödda):

• nedsatt ventilation (lungsjukdom);
• medfödda blå hjärtfel;
• medfödd metemoglobinemi;

3) Riskgrupp för utveckling av neonatal polycytemi hos nyfödda:

• Diabetes mellitus hos modern;
• Sen klämma av navelsträngen (\u003e 60 sek);
• Fetofetalt eller mödrar-fostertransfusion;
• Medfödd hypotyreos, tyrotoxikos;
• Downs syndrom;
• Wiedemann-Beckwith syndrom;

Klassificering av polycytemi hos nyfödda:

1) Neonatal polycytemi:

2) Primär polycytemi:

• Polycythemia vera;
• Erytrocytos (godartad familjär polycytemi hos den nyfödda);

3) Sekundär polycytemi - resultatet av otillräcklig syretillförsel (främjar syntesen av erytropoietin, som påskyndar erytropoies och ökar antalet röda blodkroppar), eller ett fel i hormonproduktionssystemet.

A. Syrebrist:

• Fysiologisk: under intrauterin utveckling; lågt syreinnehåll i inandningsluften (hög höjd).
• Patologisk: nedsatt ventilation (lungsjukdom, fetma); arteriovenösa fistlar i lungorna; medfödd hjärtsjukdom med en intracardiac shunt från vänster till höger (tetrad of Fallot, Eisenmenger complex); hemoglobinopatier: (metemoglobin (medfödd eller förvärvad); karboximhemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatier med hög affinitet av hemoglobin för syre; brist på 2,3-difosfoglyceratmutas i erytrocyter.

B. Förstärkt erytropoies:

a) Njurens del: Wilms tumör, hypernefrom, njurischemi, kärlsjukdomar i njurarna, godartade neoplasmer i njurarna (cyster, hydronephrosis);

b) från binjurarna: feokromocytom, Cushings syndrom, medfödda binjurahyperplasi med primär aldosteronism;

c) från levern: hepatom, fokal nodulär hyperplasi;

d) från sidan av cerebellum: hemangioblastom, hemangiom, meningioma, hepatocellulärt karcinom, leverhemangiom;

e) från livmodersidan: leiomyom, leiomyosarkom.

a) användning av testosteron och relaterade steroider;

b) introduktion av tillväxthormon.

4) Falsk (relativ, pseudocytemi).

Gaisbecks syndrom - hänvisar också till falsk polycytemi, eftersom den kännetecknas av en ökning av nivån av röda blodkroppar i det allmänna blodprovet och en ökning av blodtrycket, som i kombination ger liknande kliniska manifestationer som polycytemi, men hepatosplenomegaly och utseende av omogna former av leukocyter observeras inte.

Stadier av neonatal polycytemi:

I Art. (initial) - den kliniska bilden raderas, sjukdomen är trög. Den första etappen kan pågå i upp till 5 år. Sjukdomen kan misstänkas endast med ett laboratorieblodtest, där måttlig erytrocytos observeras. Objektiva uppgifter är inte heller mycket informativa. Mjälten och levern är något förstorade, men detta är inte ett patognomoniskt tecken på denna sjukdom. Komplikationer från inre organ eller blodkärl är extremt sällsynta.

II Art. (spridning) - kliniken kännetecknas av sjukdomens höjd. Det finns en pletora, hepatosplenomegaly, utarmning av kroppen, manifestation av trombos, kramper, tremor, dyspné. I den allmänna analysen av blod - erytrocytos, trombocytos, neutrofilos med en förskjutning till vänster eller panmyelos (en ökning av antalet alla blodelement). I blodserumet ökar halten urinsyra (norm \u003d upp till 12 år - 119-327 μmol / l), som syntetiseras i levern och utsöndras av njurarna. Det cirkulerar i blodplasma i form av natriumsalter.

III (emaciation, anemic) - kliniska tecken i form av pletora, hepatosplenomegaly, allmän svaghet, betydande viktminskning. I detta skede blir sjukdomen kronisk och myeloskleros kan utvecklas.

Syndrom som åtföljs av en ökad nivå av Ht-vener.

1. Blodhyperviskositet (inte synonymt med polycytemi) är resultatet av ökade nivåer av fibrinogen, IgM, osmolaritet och blodlipider. Beroende av polycytemi blir exponentiellt när Htven överstiger 65%.
2. Hemokoncentration (relativ polycytemi) är en ökad nivå av hemoglobin och hematokrit på grund av en minskning av plasmavolymen på grund av akut dehydrering av kroppen (exikos).

Allmän klinik för polycytemi:

1. Pletora (med primär polyketemi) är en allmän överflöd av kroppen. Det finns en rödnad i ansiktet (blir lila), en stark, hög puls, "slå i tempel", yrsel.
2. Otillräcklig fyllning av kapillärer (akrocyanos).
3. Dyspné, takypné.
4. Depression, dåsighet.
5. Svaghet i sugande.
6. Persistent tremor, muskelhypotoni.
7. Kramper.
8. Uppblåsthet.

Komplikationer (kliniska tillstånd förknippade med polycytemi och hemokoncentrationssyndrom (förtjockning) i blodet):

1. Pulmonell hypertoni med utvecklingen av PFC-syndrom (ihållande fostercirkulation).
2. Ökat systemiskt blodtryck.
3. Venös trängsel i lungorna.
4. Ökad spänning på myokardiet.
5. Hypoxemi.
6. Metaboliska störningar (hyperbilirubinemia, hypocalcemia, hypomagnesemia).
7. Ökat glukosanvändning (hypoglykemi)
8. Hepatomegali.
9. Intrakraniell blödning, kramper, apné.
10. Trombos i njurar, akut njursvikt (akut njursvikt), oliguri.
11. Ulcerös nekrotiserande enterokolit.
12. Minskning av blodcirkulationen i mag-tarmkanalen, njurarna, hjärnan, hjärtmuskeln.

Diagnostik.

Laboratoriedata:

1. Hår vener
2. allmän blodanalys

Det bör komma ihåg att 4-6 timmar (ibland tidigare) efter födseln, nödvändigtvis sker hemokoncentration (ökning av hematokrit, hemoglobin, leukocyter) på grund av vissa fysiologiska mekanismer.

Ytterligare undersökningar:

1. blodplättar (trombocytopeni),
2. blodgaser
3. blodsocker (hypoglykemi)
4. bilirubin (hyperbilirubinemia),
5. karbamid,
6. elektrolyter,
7. röntgen av lungorna (med RDS).

Vid behov (bestämning av blodhyperviskositet), bestäm fibrinogen, IgM, blodlipider, beräkna blodets osmolaritet.

Differensdiagnos av sann neonatal polycytemi, sann sekundär polycytemi på grund av hypoxi och pseudopolycytemi (relativ).

Sann neonatal polycytemi:

• Det finns granulocytos, trombocytemi, hepatosplenomegaly;
• Massan av erytrocyter ökas;
• Regulatorn för erytropoies (erytropoietin) är normal eller minskad;

Sann sekundär polycytemi på grund av hypoxi:

• Massan av erytrocyter ökas;
• Plasmavolymen är oförändrad eller minskad;
• Regulatorn för erytropoies (erytropoietin) ökas;
• Minskad eller normal arteriell syremättnad.

Pseudo-polycytemia:

• Ingen granulocytos, trombocytemi, hepatosplenomegaly;
• Massan av röda blodkroppar är oförändrad;
• Plasmavolymen reduceras;
• Erytropoiesregulatorn (erytropoietin) är normal;
• Normal arteriell syremättnad.

Behandling av polycytemi.

1) Allmänna aktiviteter:

Kontroll av blodtrycksnivå:

a) med Ht-vener 60-70% + inga kliniska tecken \u003d kontroll efter 4 timmar

b) med Ht-vener\u003e 65% + kliniska tecken \u003d normovolemisk hemodilution eller partiell växlingstransfusion (exfusion).

Upprepad kontroll av Ht-vener: 1, 4, 24 timmar efter hemodilution eller partiell växlingstransfusion

Normovolemisk hemodilution:

Syfte: att minska halten Ht-vener till 50-55% genom att späda ut blodet (oftare används denna metod i närvaro av uttorkning).

Partiell växlingstransfusion:

Syfte: att minska blodviskositeten (för att minska nivån av Ht-vener till 50-55%) genom successiv ersättning (exfusion) av barnets blod med infusionslösningar med lika volym (10-15 ml vardera) (se formeln för beräkning av önskad volym)

Formel för beräkning av erforderlig volym (ml) exfusion - infusion eller hemodilution:

V (ml) \u003d BCC-barn (ml / kg) * (Ht-barn - Ht önskat) / Ht-barn, där

V (ml) - volym av partiell växlingstransfusion (infusion)

Ht önskat ≈ 55%

BCC för ett fullständigt barn - 85-90 ml / kg

BCC för ett för tidigt barn - 95-100 ml / kg

Barns HT - 71%;

Ht önskat - 55%;

BCC för ett barn - 100 ml / kg;

Barnets kroppsvikt - 3 kg

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. eller 17 ml. x 4 gånger *

* Obs: Använd inte pendeltekniken. Denna teknik ökar risken för att utveckla nekrotiserande enterokolit. Det är nödvändigt att utföra samtidigt i lika stora volymer exfusion - transfusion med olika kärl.

Lösningar som kan användas för hemodilution och partiell växlingstransfusion:

• fysiologisk lösning (0,85% natriumkloridlösning);
• ringers lösning eller Ringers laktat;
• kolloidala lösningar baserade på hydroxietylstärkelse (HES) - 6%, 10% Refortans lösning (indikationen för användning av denna lösning är hemodilution, korrigering av hemodynamiska störningar, förbättring av reologiska egenskaper hos blod och andra). Det finns liten erfarenhet av neonatologi.

Mänsklig plasma (FFP) ska inte användas.

Om det är omöjligt att genomföra växlingstransfusion av plasma kan neurologiska störningar uppstå: allmän utvecklingsförsening, dyslexi (talstörningar), nedsatt utveckling av olika typer av rörelser, men utbyte transfusion utesluter inte möjligheten till neurologiska störningar.

Med latent (asymptomatisk) polycytemi ökar risken för neurologiska störningar.

Är du läkarstudent? Internera? Barnläkare? Lägg till vår webbplats till sociala nätverk!

detvrach.com

Polycythemia hos barn och vuxna

En blodsjukdom åtföljd av en ökad volym erytrocytkönceller kallas polycytemi. Beroende på orsakerna är patologin indelad i sann (primär) och sekundär.

Den studerade prevalensen av polycythemia vera gör det möjligt att bestämma som den farligaste gruppen av medelålders och äldre människor, oftare är de män. Varje år registreras 4 - 5 primärfall för varje miljon av befolkningen.

Hos nyfödda kan polycytemi uppstå sekundärt som svar på vävnadens syrehypoxi.

Sorter av sjukdomen

Sjukdomstyperna skiljer sig åt i svårighetsgraden av kursen och huvudförbindelsen med mekanismen för skada på hematopoietiska organ.

• Polycythemia vera är alltid en manifestation av tumörliknande spridning av celler, föregångare till normala erytrocyter.
• Sekundär polycytemi bildas under påverkan av olika sjukdomar som orsakar "förtjockning" av blodet.

Det kan vara:

• uttorkningsfaktor (förlust av vätska från ofta och riklig kräkningar med kolera, förgiftning, diarré, stort brännskada);
• hypoxi (brist på syre) orsakad av klättring i bergen, värme, ökad svettning med feber.

Ett sekundärt tillstånd är en klinisk manifestation av en annan sjukdom, såsom salmonellos eller dysenteri. Samtidigt förblir den totala massan av erytrocyter i blodet hos patienterna normal.

I heta klimat förlorar en person mycket vätska genom svett, i avsaknad av att dricka inträffar polycytemi

En minskning av plasmadelen leder till en relativ förskjutning mot högre viskositet. Behandling av denna patologi är alltid förknippad med kompensationen av vätska i kroppen. Detta leder till en fullständig återställning av förhållandet mellan erytrocyter och plasma.

Mekanismer för utveckling av polycytemi

Dehydrering och syrebrist i vävnader tvingar människokroppen att kompensera för produktion av hemoglobin på grund av den ytterligare syntesen av röda blodkroppar (celler som bär syre-molekyler). Samtidigt har erytrocyterna som produceras av benmärgen rätt form, volym och har alla funktioner.

I motsats till denna process åtföljs polycythemia vera av en mutation av stamceller i den röda benmärgen. De syntetiserade cellerna hör till föregångarna till erytrocyter, motsvarar inte storleken och behövs inte av kroppen i stora mängder.

Förhållandet mellan tumörtillväxt och två cellpopulationer har bevisats:

• den första utvecklas oberoende (autonomt) från defekta förfäder på grund av genetisk mutation;
• den andra beror på effekterna av erytropoietin, ett hormon som produceras av njurarna, som inte bara styr produktionen av antalet röda blodkroppar, utan också deras korrekta steg-för-steg-differentiering.

"Utlösningen" av erförklarar kopplingen av sekundär polycytemi till tumörprocessen.

En enorm mängd onödiga blodceller leder till dess förtjockning och provoserar ökad trombbildning. Upphopningen i mjälten, som inte har tid att förstöra de bildade elementen, leder till en ökning av dess massa, expansion av kapseln.

Huvudsakliga orsaker och riskfaktorer

Genetiska ärftliga mutationer tros vara den främsta orsaken till primär polycytemi. Hittade gener som är ansvariga för syntesen av erytrocyter och uppvisar speciell känslighet för erytropoietin. En sådan patologi betraktas som familjär, eftersom den finns hos släktingar. En av varianterna av genetiska förändringar är patologin hos gener, när de börjar ta fler syremolekyler, men inte ger den till vävnaden.

Polycythemia utvecklas sekundärt till följd av långvariga kroniska sjukdomar som stimulerar ökade nivåer av erytropoietin. Dessa inkluderar:

Relaterad artikel: Varför kan den genomsnittliga blodplättvolymen ökas?

• kroniska sjukdomar i andningsorganen med nedsatt patency (obstruktiv bronkit, astma, lungemfysem);
• ökat tryck i lungartären med hjärtfel, tromboemboli;
• hjärtsvikt som ett resultat av ischemi, dekompensation av defekter, konsekvenserna av arytmi;
• njurischemi med ateroskleros i de ledande kärlen, cystisk degeneration av vävnader.

Vid onkologiska sjukdomar har sorter av maligna tumörer hittats som aktiverar produktionen av erytropoietin:

• leverkarcinom;
• njurcellscancer;
• svullnad i livmodern;
• neoplasma i binjurarna.

Polycytemi hos rökare uppstår när syre i inandningsluften ersätts av koloxider och andra giftiga ämnen.

Riskfaktorer kan vara:

• stressande situationer;
• långvarig vistelse under höga höjder;
• professionell kontakt med kolmonoxid när du arbetar utan skyddsmasker i ett garage, kolgruvor, galvaniseringsbutiker.

Kliniska manifestationer

Symtomen på polycytemi visas i det andra stadiet av sjukdomen. Inledande tecken kan endast upptäckas med laboratorieundersökning. De är ofta dolda bakom den underliggande sjukdomen.

• Patienter klagar över ofta huvudvärk, yrsel, en känsla av "tyngd" i huvudet.
• Klåda i huden börjar gradvis och får en smärtsam karaktär. Det förklaras av den ökade frisättningen av histaminliknande ämnen av mastceller. Vanligtvis ökad klåda när du duschar eller badar när du tvättar.
• Förändringar i hudfärg - patienter kännetecknas av ett rött, svullet ansikte, händerna blir röda med en blåaktig färg.
• Smärtsamma känslor i fingrarna uppstår vid beröring av föremål.
• Betydande ökning av systoliskt blodtryck är karakteristiskt (upp till 200 mm Hg och högre).
• På grund av utvidgningen av mjälten uppträder smärta i vänster hypokondrium. Levern reagerar också, vid undersökning, finns en utskjutande kant.
• Smärta i benen (låren, längs revbenen).
• Ökad trötthet, tendens till akuta infektioner.
• I det sista stadiet visas tecken på blödning: blåmärken i kroppen, blödning från näsan, tandköttet.

Ett av symptomen är spolning i ansiktet och injicerad sclera

Sjukdomen kan upptäckas genom att upptäcka ökad trombosbildning och kliniken för stroke, akut hjärtattack, manifestationer av emboli i de mesenteriska kärlen (buksmärta).

Flödesteg

Den verkliga formen kännetecknas av tre stadier av sjukdomsförloppet:

• sjukdomens början eller höjden - enligt kliniska tecken kan endast förändrade laboratorieparametrar upptäckas (erytrocytos, ökat hemoglobin och hematokrit), patienten uppvisar inte klagomål;
• den andra - alla symtom visas, karakteristiska tecken på en kränkning av hematopoiesis;
• den tredje eller sista - det finns anemi på grund av utarmning av benmärgen, inre och yttre blödningar, en kraftig ökning av mjälten och levern, manifestationer av blödning i hjärnan läggs till symtomen för den andra perioden.

Behandling av polycytemi baseras på syndrombehandling, beroende på sjukdomens identifierade period.

Utvecklingen av patologi hos barn

I barndomen finns polycytemi oftast hos nyfödda (nyfödda former). Det upptäcks under de första två veckorna av barnets liv. Dess orsak är barnets kropps reaktion på den överförda syrebristen i livmodern på grund av störd morkaka näring.

Tvillingar är särskilt mottagliga för genetiska förändringar. Genom cyanos i barnets hud misstänks han att han har hjärtfel, en kränkning av andningsmekanismen, som åtföljs av en ökad nivå av röda blodkroppar. Hemoglobin ökar 20 gånger.

Sjukdomens stadier hos nyfödda är desamma som hos vuxna. Barnet, på grund av ömhet och klåda, tillåter inte att röra huden. Hos barn lider andra blodväxter mycket snabbare: trombocytos, leukocytos visas.

Barnet går inte i vikt, utmattning försämrar det allmänna tillståndet. I det sista steget slutar produktionen av immunceller. Barnet kan dö av någon infektion.

Diagnosen av sjukdomen är baserad på ett laboratorieblodtest:

1. Vid beräkning av antalet erytrocyter finns deras antal 6,5 till 7,5 x 1012 per liter. En indikator på polycytemi är överskottet av den totala vikten hos män - 36, hos kvinnor - 32 ml / kg.
2. Samtidigt finns det leukocytos, trombocytos i de första stadierna.
3. I en utstryk ser laboratorieassistenten ett stort antal erytrocytprekursorer (metamyelocyter).
4. Från biokemiska tester uppmärksammas ökningen av aktiviteten hos alkaliskt fosfatas.

Med modern utrustning kan du snabbt och objektivt diagnostisera

Benmärgsanalys ger en definitiv diagnos.

Behandling

Det är viktigt att ta hänsyn till den underliggande orsaken till polycytemi i behandlingsregimen. Om de sekundära förändringarna kan kompenseras, begränsas, är behandlingen av primär tumörcellsproliferation mycket svår.

Regimbegränsningar krävs inte om trombotiska komplikationer har inträffat.

I kosten är det nödvändigt att tillhandahålla en betydande mängd vätska och begränsningen av livsmedel som ökar syntesen av hemoglobin, som innehåller mycket järn. Dessa inkluderar: kyckling, nötkött, kalkon, lever i alla former, fisk från spannmål - bovete och hirs, kycklingägg. Fet buljong visas inte. Mejeriprodukter rekommenderas.

Läkemedel som undertrycker benmärgsaktiviteten används (hydroxikarbamid, hydroxyurea). Cytostatika inkluderar Mielosan, Myelobromol.

Blodutsläpp gör det möjligt för en kort period att bromsa den patologiska effekten av massan av erytrocyter

En minskning av hematokrit med bloduttag upp till 46% är acceptabel. Innan den första proceduren undersöks blodkoagulationsindikatorer och Aspirin och Curantil föreskrivs för att förhindra risken för att blodplättar fastnar ihop. Möjlig introduktion av dropp av Reopolyglyukin, Heparin.

Volymen för ett prov i ett steg är upp till 500 ml (med samtidig hjärtsvikt - 300). Procedurerna genomförs på en kurs varannan dag.

Cytoferes - blodrening med hjälp av specialfilter. Låter behålla några av de röda blodkropparna och återlämna sin egen plasma till patienten.

Traditionell terapi

Behandling med folkmedelsrättsmedel mot polycytemia vera är mycket problematisk, eftersom ingen sådan metod hittills hittats. Därför rekommenderar läkare att patienter avstår från att använda råd från läkare.

De mest populära bland dem är avkok av tranbär och söta klöverörter. Läkemedels te bereds av dem och drickas under dagen.

Prognos

Prognosen för sjukdomens primära form är mycket ogynnsam: utan behandling lever patienterna i två år, inte mer. Döden inträffar från trombos eller blödning med hjärnskada.

Blodutsläpp och andra moderna terapimetoder har gjort det möjligt för patienter att leva längre med 15 år eller mer.

Om det finns förändringar som oväntat upptäcks i blodprover ska du inte rädda omedelbart. Förundersökning, först och främst, utesluter möjligheten till felaktig förberedelse för analys (efter stress, nattskift, matintag). Detta kan påverka resultaten betydligt. Om diagnosen bekräftas ger endast en snabb start av behandlingen nödvändig hjälp.

serdec.ru

polycytemi

Polycythemia är en sjukdom som kännetecknas av en ökning i volymen av röda blodkroppar i blodomloppet. Denna sjukdom kan både främst orsakas och vara sekundär till påverkan av vissa underliggande orsaker. Både primär och sekundär polycytemi är ganska formidabla sjukdomar som kan leda till allvarliga konsekvenser.

Så primär eller polycythemia vera manifesteras när ett tumörsubstrat visas i benmärgen och en ökad produktion av erytrocyter. Därför ökar denna lesion i avancerade stadier i storlek och förskjuter alla andra substrat från benmärgen - förfäderna till framtida blodceller.

Sekundär polycytemi förekommer i helt olika situationer, men en av de ledande är allmän hypoxi (syre svält) i kroppen. Således är sekundär polycytemi en indikator på vissa patologiska processer i kroppen, som uppstår som en kompensationsreaktion.

Polycythemia vera

Polycythemia vera är en sjukdom med en ren neoplastisk uppkomst. Grundläggande i denna sjukdom är att stamceller påverkas i den röda benmärgen, eller snarare blodkropparna i blodkropparna (även kallad pluripotenta stamceller). Som ett resultat ökar antalet erytrocyter och andra kroppar (blodplättar och leukocyter) kraftigt i kroppen. Men eftersom kroppen är anpassad till en viss hastighet av deras innehåll i blodet kommer allt överskridande av gränserna att medföra vissa störningar i kroppen.

Polycythemia vera är ganska malig och svår att behandla. Detta beror på det faktum att det är nästan omöjligt att påverka den främsta orsaken till polycythemia vera - en muterad stamcell med hög mitotisk aktivitet (förmåga att dela).

Pletoriskt syndrom är ett slående och karakteristiskt tecken på polycytemi. Det beror på det höga innehållet av röda blodkroppar i strömmen. Detta syndrom kännetecknas av en crimson-röd hudfärg med svår klåda.

Polycythemia vera har tre huvudstadier, som är belägna enligt processens aktivitet. Det första steget är toppstadiet. I detta skede kommer de första förändringarna i benmärgen att bildas och förändrade områden av hematopoiesis bildas. Det är nästan omöjligt att upptäcka värmesteget kliniskt. Oftast görs i detta skede diagnosen polycythemia vera slumpmässigt, till exempel när man gör blodprover för att diagnostisera en annan sjukdom.

Efter toppstadiet följer scenen med kliniska manifestationer: här visas alla kliniska tecken på denna sjukdom, pletorasyndrom, klåda och utvidgningen av mjälten. Efter det kliniska manifestationsstadiet kommer det sista steget att visas - anemisk. Med henne kommer alla samma kliniska tecken att avslöjas, plus diagnostiska symptom på benmärgs "ödeläggelse" kommer att läggas till dem (på grund av konstant hypermärg av benmärgen).

Det är viktigt att notera att polycythemia vera är en formidabel sjukdom på grund av dess komplikationer. Ett ökat antal erytrocyter och blodplättar kommer att leda till ökad trombos och utvecklingen av trombotiska lesioner i kroppen. Dessutom stiger det övergripande blodtrycket, vilket kan leda till ihållande hypertoni och hemorragiska slag, följt av intrakraniell blödning och död.

Orsakar polycytemi

Med polycytemi kommer den huvudsakliga manifestationen att öka blodomloppet, av olika skäl, antalet erytrocyter. Orsakerna till denna mekanism beror på typen av polycytemi. Skillnaden mellan absolut och relativ polycytemi.

Med absolut polycytemi är det en direkt ökning i volymen av erytrocyter i blodomloppet. Absolut polycytemi inkluderar polycythemia vera, polycythemia vid hypoxiska tillstånd och obstruktiva lungskador, hypoxia förknippade med lesioner i njurarna och binjurarna. Under alla dessa tillstånd sker en ökad syntes av röda blodkroppar.

I polycythemia vera, erytrocyter som syntetiserar intensivt tumörhyperplastiska områden i benmärgen, kommer hypoxi att orsaka en responsökning i antalet erytrocyter i blodet, och med vissa njurskador kan syntesen av erytropoietin, huvudhormonet som ansvarar för att starta bildandet av nya erytrocyter, öka.

Med relativ polycytemi kommer erytrocytvolymerna att öka på grund av en minskning av plasmavolymen. Normalt är plasma cirka 5% mer än blodceller. Med förlust av plasma bryts detta förhållande, plasma blir mindre. Huvudparadoxen är att antalet röda blodkroppar bokstavligen inte förändras med relativ polycytemi - det förblir inom det normala området. Men på grund av en minskning av blodplasma i förhållandet plasma: formade element finns det fler av dem - deras "relativa" antal ökar.

Så infektionssjukdomar som kolera, dysenteri och salmonellos kan klassificeras som relativ polycytemi. Med dem observeras allvarlig kräkningar och diarré, vilket leder till att kroppen förlorar betydande inre vattenreserver, inklusive plasma. Dessutom kan brännskador leda till en minskning av plasmavolymen och utvecklingen av relativ polycytemi, samt exponering för höga temperaturer, vilket kommer att orsaka ökad svettning.

Det är också nödvändigt att ägna särskild uppmärksamhet åt de två vanligaste orsakerna till polycytemi: tumörlesion av den röda benmärgen och effekten av hypoxi på syntesen av röda blodkroppar.

Tumörskador på den röda benmärgen är grundläggande för utvecklingen av primär eller polycytemia vera. Med denna typ av polycytemi inträffar en mutation på nivån av stamcellgenomet, och det börjar delas okontrollerat och skapar sina egna nya tumörkloner. Det är viktigt att notera här att dessa pluripotenta stamceller är "alfa och omega" för alla framtida blodceller: erytrocyter, leukocyter och blodplättar. Dessa pluripotenta celler genomgår en viss differentiering under deras tillväxt och bildar tre huvudområden med hematopoies beroende på antalet bildade element: erytrocyt, blodplättar och leukocyt. Sedan födas gradvis framtida formade element från varje grodd.

Men med polycythemia vera är den pluripotenta stamcellen redan med en genetisk defekt, och den syntetiserar exakt samma defekta efterföljande stamceller på hematopoietiska platserna. Som ett resultat är dessa celler en del av de hematopoietiska groddarna och delar, precis som deras förfäder, intensivt och skapar ett stort antal formade element. Således bildas två patologiska processer i polycythemia vera - ett överskott av normala nivåer av erytrocyter och samtidig hyperplasi (ökning i storlek) av de drabbade områdena av hematopoies.

Effekten av hypoxi på kroppen har ett antal patologiska fenomen, bland vilka utvecklingen av sekundär polycytemi upptar en viktig plats. Orsaken till sekundär polycytemi under hypoxi förklaras av att kroppen försöker kompensera för bristen på syre i kroppen genom att syntetisera nya röda blodkroppar. Detta beror på effekten av hypoxi på njurarna, under vilken den senare producerar ett speciellt ämne - erytropoietin. Det är erytropoietin som utlöser processerna för differentiering av den pluripotenta stamcellen till retikulocyter (föregångare till erytrocyter) och den ytterligare bildningen av nya erytrocyter. Därför, när hypoxi påverkar hematopoies, kan följande anslutning spåras: ju starkare dess effekt på kroppen, desto mer erytropoietin kommer att syntetiseras av njurarna, och desto starkare kommer erytrocytregionen i benmärgen att fungera och syntetisera nya röda blodkroppar.

Polycytemi-symtom

Det huvudsakliga och kanske det viktigaste symptom på polycytemi är det så kallade "pletora-syndromet". Detta syndrom orsakas av en ökning i volymen av alla blodceller och allmän överflöd.

Grunden för pletoriskt syndrom kommer att vara klagomål från patienterna själva, liksom störningar som kan fastställas med hjälp av objektiv forskning.

Bland klagomål från patienter kommer de viktigaste indikatorerna på pletoriskt syndrom att vara ihållande huvudvärk, som kommer att växla med yrsel. Dessutom kommer pletoriskt syndrom alltid att följa patientens klagomål på klåda. Dess förekomst förklaras av det faktum att med polycythemia vera finns en massiv syntes av speciella ämnen av mastceller - prostaglandiner och histaminer, som, verkande på histaminreceptorer, kommer att leda till uppkomsten av svår, ibland till och med oacceptabel klåda. Förresten, en av de klassiska och karakteristiska för polycytemi kommer att vara den speciella karaktären hos denna hudklåda - den kan öka flera gånger efter hudkontakt med vatten (när du tar ett bad, dusch eller till och med med enkel tvätt). Men det är viktigt att veta att pletora är ett tecken på rent polycythemia vera. Med sekundär polycytemi kommer hudens färg inte att genomgå så betydande förändringar.

Förutom ovanstående klagomål kommer patienter också att indikera förändringar i händerna. Dessa förändringar kallas erytromelalgia. Händerna på händerna har en karakteristisk "röd-cyanotisk" färg. Dessutom kommer en förändring i färg på händer och fingrar att åtföljas av svår smärta i de drabbade områdena, vilket kommer att inträffa vid varje kontakt med vilken yta som helst. Orsaken till detta tillstånd är densamma som för pletorisk klåda - produktion av stora mängder histaminer.

Objektivt är det möjligt att bestämma närvaron av en specifik färg hos patienter med polycytemi - huden blir blåröd, ibland till och med körsbärsfärgad. Det kommer också att finnas betydande förändringar i det kardiovaskulära systemet. Det mest karakteristiska för dem kommer att vara: överskottet av blodtryck och utvecklingen av trombos. Ett karakteristiskt tecken på förändringar i blodtrycket vid polycytemi är en ökning av systoliskt blodtryck över 200 mm Hg.

Det andra syndromet vid polycytemi är myeloproliferativt syndrom. Detta symptomkomplex är mer typiskt för sann eller primär polycytemi. Detta syndrom åtföljs av en förstorad mjälte eller lever. Det främsta skälet är att mjälten i kroppen utför den så kallade "depå" eller "lager" för röda blodkroppar. Normalt förstörs erytrocyter som slutar deras livscykel i mjälten. Men eftersom antalet röda blodkroppar med polycytemi ibland kan överskrida normen med tiotals gånger, är antalet röda blodkroppar som samlas i mjälten enormt. Som ett resultat inträffar hyperplasi av mjältevävnad och utvidgning. Till en ökning av mjälten i myeloproliferationssyndrom läggs också patiens klagomål på svaghet, ökad trötthet samt smärta i rörens ben och i vänster hypokondrium. Smärtsymtom förklaras exakt av spridningen av de hematopoietiska områdena som förändras av tumören och den hyperplastiska mjälten.

Dessutom kan det förekomma symtom som är förknippade med en ökning av viskositeten i blodet vid all polycytemi. Dessa inkluderar liten och stor trombos, utvecklingen av stroke och hjärtattacker, såväl som separationen av en trombus och den efterföljande utvecklingen av lungemboli.

Men utöver symptomen på polycytemi som beskrivits ovan, direkt relaterade till patogenesen av denna sjukdom, nämligen en ökning av antalet röda blodkroppar i blodomloppet och förändringar efter detta tillstånd, finns det också symtom - tecken på stora sjukdomar som ledde till utvecklingen av sekundär polycytemi. Sådana symtom kan vara cyanos (akrocyanos och utbredd cyanos) med grundorsakerna till sekundär polycytemi från andningsorganen (oftast kroniska obstruktiva lesioner i lungsystemet kan leda till dess utseende) och effekterna av allmän hypoxi i kroppen. Symtom på nedsatt njurfunktion eller tumörskador kan också upptäckas, vilket också kan orsaka sekundär polycytemi.

Dessutom bör man inte glömma effekten av smittämnen på huvudmekanismen för polycytemiutveckling. De viktigaste möjliga tecknen på infektiösa sekundära polycytemier är riklig diarré och kräkningar, vilket kommer att leda till en kraftig minskning av plasmavolymen, och därför en ospecifik ökning av antalet röda blodkroppar.

Polycythemia hos den nyfödda

De första tecknen på polycytemi kan också ses hos nyfödda. Polycythemia hos en nyfödd inträffar som ett svar från barnets kropp på intrauterin hypoxi som han har lidit, vilket kan utvecklas på grund av placental insufficiens. Som svar börjar barnets kropp som försöker korrigera hypoxi att syntetisera ett ökat antal erytrocyter. Exakt samma syrebrist som en utlösande faktor för neonatal hypoxi kan observeras i närvaro av "blå" medfödda hjärtfel eller lungsjukdomar hos en nyfödd.

Förutom andningsrelaterad polycytemi kan nyfödda, såväl som vuxna, utveckla polycytemia vera. Tvillingar är särskilt utsatta.

Denna sjukdom förekommer under de första veckorna av ett nyfött liv och dess första tecken kommer att vara en signifikant ökning av hematokrit (upp till 60%) och en ökning av hemoglobinvärden med 22 gånger.

Neonatal polycytemi har flera stadier i sin kliniska kurs: det initiala stadiet, det proliferativa stadiet och slösningsstadiet.

I det initiala skedet manifesterar sig polycytemi praktiskt taget inte i någonting och utvecklas utan några kliniska manifestationer. Dessutom är det möjligt att bestämma närvaron av polycytemi hos ett barn i detta skede endast genom att undersöka indikatorerna för perifert blod: hematokrit, hemoglobin och nivån på erytrocyter.

Spredningsstadiet har en mycket ljusare klinik. I detta skede har barnet en förstorad lever och mjälte. Pletoriska fenomen utvecklas: huden blir en karakteristisk "pletorisk-röd" nyans, barnets ångest när man berör huden. Trombos läggs till pletoriskt syndrom. I analyserna kommer antalet blodplättar, erytrocyter och leukocytförändringar att ske. Dessutom kan indikatorerna för alla blodceller öka - detta fenomen kallas panmyelos.

I utmattningsstadiet kommer barnet fortfarande att ha tecken på utvidgning av mjälten och levern, det kommer att bli en betydande förlust av kroppsvikt, asteni och utmattning.

Sådana kliniska förändringar är mycket svåra för den nyfödda och kan leda till irreversibla förändringar och efterföljande död. Dessutom kan polycythemia vera hos ett nyfött leda till sklerosprocesser i benmärgen, eftersom på grund av den ständiga spridningen av tumörceller i benmärgen, förflyttas normalt fungerande hematopoietisk vävnad och dess bindväv ersätts. Dessutom kan detta fenomen leda till en störning i produktionen av vissa typer av vita blodkroppar, som är ansvariga för immunförsvaret för barnets kropp. Som ett resultat kan en nyfödd utveckla allvarliga bakterieinfektioner, som blir orsaken till deras död.

Polycytemia-behandling

För korrekt behandling av polycytemi är det viktigt att fastställa grundorsaken, som blev utlösaren för utvecklingen av denna patologi. Det är skillnaden i effekten på den huvudsakliga utlösande faktorn för polycytemi som kommer att vara grundläggande i behandlingsregimen. Så, till exempel, vid sekundär polycytemi, är de engagerade i att eliminera dess orsak, och i polycythemia vera försöker de påverka tumörceller och stoppa konsekvenserna av ökad produktion av celler - bildade blodelement.

Polycythemia vera är ganska svårt att behandla. Det är ganska svårt att agera på tumörceller och stoppa deras aktivitet. Dessutom är ålder grundläggande i förskrivningen av polycytemi-terapi som syftar till att hämma tumörcellernas metabolism. Så för patienter med polycythemia vera som är under 50 år är utnämningen av vissa läkemedel strängt förbjuden, de föreskrivs endast till de patienter vars ålder är över 70 år. Oftast används myelosuppressiva läkemedel för att undertrycka tumörprocessen: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamid.

Men förutom den direkta effekten på tumören i benmärgen är det också viktigt att bekämpa konsekvenserna av det ökade innehållet i blodkroppar. Med ett stort antal röda blodkroppar är blodutsläppsförfarandet extremt effektivt. Dessutom leder denna procedur i behandlingen av polycythemia vera. Det huvudsakliga målet som förvärvades vid förskrivning av blodutsläpp i polycythemia vera är att minska hematokriten till 46%. Enhetsvolymen av blod som vanligtvis tas bort under proceduren motsvarar cirka 500 ml. I närvaro av vissa patologier (till exempel dysfunktion i det kardiovaskulära systemet) reduceras denna volym till 300-350 ml.

Innan det första blodutsläppsförfarandet tilldelas patienter ett antal studier som syftar till att bestämma hemoglobinparametrar, fastställa det exakta antalet erytrocyter, hematokrit samt att bestämma koagulationsparametrar. Alla dessa indikatorer är nödvändiga för att korrekt beräkna procedurens frekvens, volymen av blod som tas ut och beräkningen av målindikatorer (särskilt hematokrit).

Innan patienten börjar med den första blodläkningen förskrivs patienten blodplättar: Aspirin eller Curantil. Förresten, samma mediciner föreskrivs för användning inom några veckor efter slutet av proceduren. Innan själva blodutsläppet föreskrivs patienten också införandet av reopolyglucin med heparin för att förbättra blodets aggregerade tillstånd. Vanligtvis utförs procedurerna i storleksordningen 1 varannan dag.

En annan modernare behandling för polycythemia vera är cytopheres. Denna procedur består i det faktum att patienten är ansluten till en speciell apparat med reningsfilter. Genom att kateterisera venerna på båda händerna stängs patientens cirkulationssystem på denna apparat på ett sådant sätt att blod från ena venen kommer in i apparaten, passerar genom filter och återgår till den andra venen. Denna apparat centrifugerar blodet som kommer in i det och "siverar ut" en del av erytrocyterna och returnerar plasma till patienten. Således tar denna apparat bort överskott av röda blodkroppar från blodomloppet hos patienter med polycythemia vera.

Som nämnts ovan botas sekundär polycytemi när den underliggande orsaken till polycytemi botas och elimineras. Vid hypoxiska underliggande orsaker till polycytemi föreskrivs intensiv syreterapi samt eliminering av den hypoxiska faktorn, om någon. Vid polycytemier som har utvecklats som ett resultat av infektionssjukdomar elimineras först infektionsmedlet genom att förskriva antibiotika, och vid förlust av stora volymer vätska utförs ersättande intravenösa infusioner av kolloidala lösningar.

Prognosen för polycytemi beror direkt på dess typ och behandlingstid. Polycythemia vera är en sjukdom med en allvarligare prognos: på grund av svårigheten i terapin och den ständiga ökningen av antalet erytrocyter, tvingas sådana patienter att fortsätta fortsätta med hemoexfusionsterapi. Dessutom har dessa patienter hög risk för tromboemboliska komplikationer, stroke och arteriell hypertoni. Prognosen för sekundär polycytemi beror på den underliggande sjukdomen. Dessutom beror effektiviteten på dess eliminering av tidig diagnos och utnämningen av adekvat behandling.

vlanamed.com

Polycythemia är ... Polycythemia: symtom och behandling

Polycythemia är ett kroniskt tillstånd där mängden röda blodkroppar (röda blodkroppar) i blodet ökar. Med en sådan patologi förändras också antalet blodplättar och leukocyter uppåt hos 70% av patienterna.

Sjukdomen har inte hög prevalens - högst fem fall registreras årligen per miljon av befolkningen. Oftast utvecklas sjukdomen polycytemi hos medelålders och äldre. Enligt statistik lider män av denna patologi fem gånger oftare än kvinnor. Idag kommer vi att titta närmare på ett tillstånd som polycytemi, symptomen och behandlingen av patologi kommer att beskrivas nedan.

Orsakerna till sjukdomens utveckling

Polycythemia är inte en ondartad sjukdom. Hittills är de exakta orsakerna till sjukdomens början okända. Det antas att utvecklingen av patologi orsakas av en mutation av ett speciellt enzym i benmärgen. Genetiska förändringar leder till överskottsdelning och tillväxt av alla blodkroppar, och särskilt röda blodkroppar.

Klassificering av sjukdomen

Det finns två sjukdomar:

Polycythemia vera, eller Vakez's sjukdom, som i sin tur är uppdelad i primär (det vill säga den fungerar som en oberoende sjukdom) och sekundär (sekundär polycytemi utvecklas på grund av kroniska lungsjukdomar, tumörer, hydronephrosis, stiga till höjd).

Relativ polycytemi (stress eller falsk) - i detta tillstånd förblir nivån av röda blodkroppar inom normala gränser.

Polycythemia: symtom på sjukdomen

Mycket ofta är sjukdomen asymptomatisk. Ibland, som ett resultat av undersökningen av helt andra skäl, kan polycythemia vera upptäckas av misstag. Symtom att se upp för diskuteras vidare.

Expansion av de saphenösa venerna

Med polycytemi uppträder dilaterade safena vener på huden, oftast i nackområdet. Med en sådan patologi blir huden en rödaktig körsbärsfärgad nyans, detta märks särskilt i öppna delar av kroppen - nacke, händer, ansikte. Läppens och tungans slemhinnor har en blåröd färg, ögonens vita tycks vara fyllda med blod.

Det får sådana förändringar att flyta över med blod, rika på erytrocyter, av alla ytliga kärl och bromsa dess reologiska egenskaper (rörelseshastighet), varför huvuddelen av hemoglobin (rött pigment) går in i den återställda formen (det vill säga genomgår kemiska förändringar) och ändrar färg.

Kliande hud

Nästan hälften av patienter med polycytemi utvecklar svår klåda i huden, särskilt efter att ha tagit ett varmt bad. Detta fenomen fungerar som ett specifikt tecken på polycythemia vera. Klåda inträffar på grund av att aktiva substanser frigörs i blodet, i synnerhet histamin, som kan expandera hudkapillärerna, vilket leder till ökad blodcirkulation i dem och uppkomsten av specifika sensationer.

Erythromelalagia

Detta fenomen kännetecknas av kortvarig svår smärta i området med fingertopparna. Det provoserar en ökning av nivån av blodplättar i de små kärlen i handen, vilket resulterar i att många mikrotrombier bildas, som stänger av arterioler och blockerar blodflödet till fingrarna. Yttre tecken på detta tillstånd är rodnad och utseendet på blåaktig fläckar på huden. För att förhindra trombos rekommenderas att ta aspirin.

Splenomegaly (förstorad mjälte)

Förutom mjälten kan levern också förändras, eller snarare dess storlek. Dessa organ är direkt involverade i bildandet och förstörelsen av blodceller. En ökning av koncentrationen av det senare leder till en ökning av levern och mjälten.

Duodenal och magsår

En sådan allvarlig kirurgisk patologi utvecklas som ett resultat av trombos av små kärl i slemhinnan i matsmältningskanalen. Resultatet av akuta cirkulationsstörningar är nekros (nekros) i en sektion av organväggen och bildandet av en magsårsdefekt i stället. Dessutom minskar magsresistensen mot Helicobacter (en mikroorganism som orsakar gastrit och magsår).

Blodproppar i stora kärl

Venerna i de nedre extremiteterna är mer mottagliga för denna patologi. Blodproppar, som bryter bort från kärlväggen, kan, förbi hjärtat, tränga igenom lungcirkulationen (lungorna) och provocera PE (lungemboli) - ett tillstånd som är oförenligt med livet.

Blödande tandkött

Trots det faktum att antalet blodplättar i perifert blod förändras och dess koagulation ökar, kan tandköttsblödning uppstå med polycytemi.

Gikt

Med en ökning av nivån av urinsyra avsätts dess salter i olika leder och provoserar ett skarpt smärtsyndrom.

• Smärta i lemmarna. Detta symptom orsakar skador på artärerna i benen, deras förträngning och som ett resultat försämrad blodcirkulation. Denna patologi kallas "utplånande endarterit"
• Platt bensmärta. Den ökade aktiviteten hos benmärgen (platsen för utveckling av blodceller) provocerar känsligheten hos platta ben för mekanisk stress.

Försämring av kroppens allmänna tillstånd

Vid en sjukdom som polycytemi kan symtomen likna tecken på andra patologier (till exempel anemi): huvudvärk, konstant trötthet, tinnitus, yrsel, flimrande "gåshud" före ögonen, andnöd, rodnad i huvudet. En ökning av de viskösa egenskaperna hos blod aktiverar kompensationsreaktionen hos kärlen, vilket resulterar i en ökning av blodtrycket. Med denna patologi observeras ofta komplikationer i form av hjärtsvikt och mikrokardioskleros (ersättning av hjärtans muskelvävnad med bindväv som fyller defekten, men som inte utför de nödvändiga funktionerna).

Diagnostik

Polycythemia upptäcks enligt resultaten av ett allmänt blodprov, där det finns:

ökat antal röda celler från 6,5 till 7,5 10 ^ 12 / l;

ökad hemoglobinnivå - upp till 240 g / l;

den totala volymen erytrocyter (ROE) överstiger 52%.

Eftersom antalet erytrocyter inte kan beräknas baserat på mätningar av ovanstående värden, används radionukliddiagnostik för mätning. Om massan av röda blodkroppar överstiger 36 ml / kg hos män och 32 ml / kg hos kvinnor, är detta tillförlitliga bevis på förekomsten av Vakez-sjukdom.

Vid polycytemi bevaras morfologin hos erytrocyter, det vill säga de ändrar inte sin normala form och storlek. Men med utvecklingen av anemi som ett resultat av ökad blödning eller ofta blodutsläpp observeras mikrocytos (en minskning av röda blodkroppar).

Polycythemia: Behandling

Blodutsläpp har en god terapeutisk effekt. Det rekommenderas att ta bort 200-300 ml blod varje vecka tills ESR-nivån sjunker till önskat värde. Om det finns kontraindikationer för blodutsläpp kan procenten av erytrocyter återställas genom att späda ut blodet genom att tillsätta en flytande del till det (högmolekylära lösningar injiceras intravenöst).

Man bör komma ihåg att blodutsläpp ofta leder till utveckling av järnbristanemi, där motsvarande symtom och en ökning av trombocytantalet observeras.

Vid en sådan sjukdom som polycythemia vera innebär behandling att en viss diet följs. Det rekommenderas att begränsa konsumtionen av kött och fiskprodukter, eftersom de innehåller en hög mängd protein, vilket aktivt stimulerar aktiviteten hos de hematopoietiska organen. Du bör också ge upp fet mat. Kolesterol bidrar till utvecklingen av åderförkalkning, som ett resultat av vilka blodproppar förekommer, som redan bildas i stora mängder hos personer som lider av polycytemi.

Med en sådan sjukdom rekommenderas det att föredra mejeriprodukter och växtbaserade produkter, samt begränsa fysisk aktivitet.

Om diagnosen polykytemi kan behandlingen också innehålla kemoterapi. Det används för ökad trombocytos och svår klåda. Som regel är detta ett "cytoreduktivt medel" (läkemedlet "Hydroxycarbamid").

Fram till nyligen användes injektioner av radioaktiva isotoper (vanligtvis fosfor-32) för att undertrycka benmärg. Idag överges en sådan behandling alltmer på grund av den höga frekvensen av leukemisk transformation.

Terapin inkluderar även injektioner av interferon; vid behandlingen av sekundär trombocytos används läkemedlet "Anagrelide".

Med denna patologi utförs benmärgstransplantation mycket sällan, eftersom polycytemi är en sjukdom som inte är dödlig, naturligtvis förutsatt adekvat behandling och konstant övervakning.

Polycythemia hos nyfödda

Polycythemia är en patologi som kan hittas hos nyfödda barn. Denna sjukdom är svaret från barnets kropp på den överförda hypoxi, vilket kan provoceras av placentalinsufficiens. Barnets kropp börjar syntetisera ett stort antal röda blodkroppar för att korrigera hypoxi.

Förutom luftvägssjukdomar kan polycythemia vera utvecklas hos nyfödda. Tvillingar är särskilt utsatta.

Polycythemia hos ett nyfött utvecklas under de första veckorna av livet, dess första manifestationer är en ökning av hematokrit (upp till 60%) och en signifikant ökning av hemoglobinnivåerna.

Neonatal polycytemi har flera stadier av kursen: initial, stadium av polyferation och utmattning. Låt oss beskriva dem kort.

Sjukdomens första steg har praktiskt taget inga kliniska manifestationer. Det är möjligt att identifiera polycytemi hos ett barn i detta skede endast genom att undersöka indikatorerna för perifert blod: hematokrit, hemoglobin och erytrocytenivåer.

Vid polyiferationsstadiet utvecklas en ökning i levern och mjälten. Pletoriska fenomen observeras: huden får en karakteristisk "pletorisk-röd" nyans, barnet visar ångest när han vidrör huden. Pletoriskt syndrom kompletteras av trombos. I analyserna förändras antalet erytrocyter, blodplättar och leukocytförskjutningar. Indikatorer för alla blodceller kan också öka, detta fenomen kallas "panmyelos".

Avfallssteget kännetecknas av betydande viktminskning, asteni och avfall.

För en nyfödd är sådana kliniska förändringar extremt svåra och kan framkalla irreversibla förändringar och efterföljande död. Polycytemi kan orsaka försämrad produktion av vissa typer av vita blodkroppar, som är ansvariga för kroppens immunsystem. Som ett resultat utvecklar spädbarnet svåra bakteriella infektioner, vilket så småningom leder till döden.

Efter att ha läst den här artikeln har du lärt dig mer om en sådan patologi som polycytemi. Vi undersökte symptomen och behandlingen så detaljerat som möjligt. Vi hoppas att du tycker att den här informationen är användbar. Ta hand om dig själv och var frisk!

Diagnostik och behandling av polycytemi hos nyfödda

Kliniskt protokoll

A.L. Karpova, M.V. Narogan, D.N. Degtyarev, A.V. Mostovoy, O. I. Sapun, O. V. Ionov,

A.A. Lenyushkina, M.E. Prutkin, D.S. Kryuchko,

B.A. Romanenko, K.V. Romanenko, L.V. Malyutin,

A.A. Safarov, O.A. Senkevich, I.I. Mebelova,

B.A. Zaitseva, V.V. Andreev

FÖRTECKNING ÖVER FÖRKORTNINGAR

BP - blodtryck

DIC - spridd intravaskulär koagulering

UAC - komplett blodantal

ORITN - avdelning för intensivvård och intensivvård för nyfödda

BCC - volymen av cirkulerande blod

PITN - avdelning för intensivvård och intensivvård för nyfödda

RR - andningsfrekvens

HR - hjärtfrekvens

NEC - nekrotiserande enterokolit

Ht - hematokrit

Hb - hemoglobin

Bildandet av enhetliga kliniska tillvägagångssätt och implementeringen av enhetliga protokoll för olika nyfödda problem och problem runt om i världen betraktas som bästa praxis, vilket gör det möjligt att fastställa jämförbarheten mellan resultaten från ammande nyfödda barn, möjligheten att skapa databaser, analysera långsiktiga resultat och också säkerställer lagligt skydd för läkare och patient.

Polycythemia är en av de många ganska svåra när det gäller att välja taktik för hantering av nyfödda sjukdomar. Ett antal tillstånd och nosologier som är karakteristiska för den perinatala perioden leder till utvecklingen av denna patologi. En minskning av organperfusion, som utvecklas mot bakgrund av polycytemi, kan åtföljas inte bara av deras övergående dysfunktion, utan också av allvarliga skador som leder till brott mot efterföljande utveckling av barnet, funktionshinder och till och med döden. Bland de allvarligaste komplikationerna av polycytemi är långvarig pulmonell hypertoni, metaboliska störningar (främst hypoglykemi), hjärnblodflödesstörningar, vaskulär trombos i njurarna, nekrotiserande enterokolit och hjärtsvikt.

Det kliniska protokollet har utarbetats i syfte att förena metoder för diagnos och behandling av polycytemi hos nyfödda.

Manualen är avsedd för neonatologer, anestesiologer-återupplivande, barnläkare som hjälper nyfödda.

Polycythemia hos nyfödda. Definition

Polycythemia hos en nyfödd (ICD-10-kod -P61.1) diagnostiseras hos nyfödda med venös hematokrit (NC 0,65 eller venös hemoglobin 220 g / l och högre. Hematokrit ökar gradvis med ökande graviditetsålder, och därför sannolikheten för polycytemi hos spädbarn är högre än hos spädbarn. Förekomsten av polycytemi hos nyfödda beräknas sträcka sig från 0,4 till 4% hos spädbarn motsvarande graviditetsålder efter vikt. Hematokrit hos ett nyfött når maximalt 6-12 timmar efter förlossningen, minskar vid slutet av den första dagen i livet (som regel med 18 timmars livstid) och når värdet på navelsträngsblodet.

Etiologi och patogenes av polycytemi

Polycytemi hos nyfödda åtföljs vanligtvis av en ökning i blodviskositet, vilket leder till vävnadshypoxi, acidos, hypoglykemi och bildning av mikrotrombi i kärlen i mikrovaskulaturen. Det är viktigt att notera att nivån på placentaltransfusion har ett stort inflytande på utvecklingen av polycytemi hos nyfödda.

Påverkan av nivån av placenta transfusion på utvecklingen av polycytemi

Under en graviditet på heltid är den totala blodvolymen som cirkulerar i fostret och i moderkakan cirka 115 ml / kg fostervikt. Efter leverans cirkuleras volymen

blodvolym (BCC) hos ett barn beräknas till 70 ml / kg, och 45 ml / kg återstår i moderkakan. Distributionen av BCC kommer att bero på hur mycket blod som överförs från moderkakan till den nyfödda efter förlossningen.

Tillstånd som leder till ökad placental transfusion och polycytemi hos den nyfödda inkluderar:

Sen tid för fastspänning av sladden;

Den nyfödda läget ligger under nivån på moderkakan. Försenad sladdklämma - en försening av sladdklämman i mer än 3 minuter efter leveransen leder till en ökning av BCC med 30%. Detta beror på det faktum att artärerna i navelsträngen kollapsar och upphör att fungera inom 30-45 sekunder efter barnets födelse, medan blodflödet från moderkakan till barnet genom naveln kan kvarstå under flera minuter.

Den nyfödda positionen i förhållande till moderkakan. Att placera barnet efter födseln vid eller under nivån på morkakan leder till ökat blodflöde genom navelstrengsvenen under påverkan av gravitationskrafter. Inom 3 minuter kan BCC öka med 55%.

Klassificering av polycytemi

Polycythemia hos nyfödda (polycythemia vera) kan klassificeras som normovolemic och hypervolemic.

I. Normovolemisk polycytemi är ett tillstånd som kännetecknas av normal intravaskulär blodvolym, trots en ökning av antalet röda blodkroppar. Denna form uppstår på grund av överdriven bildning av erytrocyter på grund av placental insufficiens och / eller kronisk intrauterin fosterhypoxi:

Intrauterin fetalt tillväxtfördröjning;

Arteriell hypertoni inducerad av graviditet;

Diabetes mellitus hos modern;

Mödrarökning, aktiv och passiv;

Efter graviditet.

Bland andra tillstånd predisponerar endokrina och genetiska sjukdomar i fostret för utvecklingen av normovolemisk polycytemi:

Medfödd hypotyreos;

Neonatal tyrotoxikos;

Beckwith-Wiedemann syndrom;

Medfödd dysfunktion i binjurebarken;

Kromosomala sjukdomar (trisomi 13, 18, 21).

II. Hypervolemisk polycytemi kännetecknas av en ökning av BCC med en samtidig ökning av antalet erytrocyter. Denna typ av polycytemi observeras vid akut blodtransfusion till fostret:

Maternalt fostertransfusion;

Feto-fetal transfusion (cirka 10% av monozygota tvillingar);

Placental transfusion.

Kliniska och laboratorieegenskaper för neonatal polycytemi

Upp till 40% av nyfödda med polycytemi har någon form av kliniska manifestationer. Det bör emellertid noteras att de flesta av de diskuterade symtomen och tecknen inte är specifika och kan också observeras vid många andra tillstånd hos nyfödda (till exempel med sepsis, asfyxi, hypokalsemi, luftvägar och hjärt-kärlsjukdomar).

Kliniska och laboratorieegenskaper:

1. Färgning av huden:

Pletora (perifera körsbärscyanos).

2. Från sidan av centrala nervsystemet:

förtryck; hypotoni; svag sugande;

hyperexcitability (Chiepeze); darrning; konvulsioner; apnea;

cerebral venös trombos; multipla hjärninfarkt; intraventrikulär blödning.

3. Från sidan av andningsorganen: andningsbesvärssyndrom; takypné;

ihållande pulmonell hypertoni.

4. Hjärt-kärlsjukdomar:

takykardi; dämpade toner;

kongestiv hjärtsvikt med låg hjärtutmatning. Hos nyfödda med polycytemi registrerades en ökning av systemisk vaskulär resistens och resistens hos lungkärl, vilket kan bidra till utvecklingen av svår hjärtfunktion och leda till en minskning av förkortningsfraktionen; hjärtförstoring; vasospasm;

perifera gangren.

5. Mage-tarmkanalen:

trög sugande; kräkningar;

uppblåsthet; spontan tarmperforering; nekrotiserande enterokolit.

6. Urogenitalt system: proteinuria; hematuri;

renal ventrombos; akut njursvikt; priapism (på grund av slam av erytrocyter); testikelinfarkt.

7. Metaboliska störningar:

hypoglykemi; vid simulering av polycytemi i experimentet utvecklas hypoglykemi inom de närmaste timmarna och kombineras inte med en ökning av koncentrationen av insulin i blodet.

Uppenbarligen beror detta på den samtidigt ökade konsumtionen av glukos av en ökad massa röda blodkroppar eller en minskning av volymen av cirkulerande plasma (minskad glukostransportfunktion), men den exakta mekanismen för detta fenomen förblir oklart.

Hypokalcemi.

Hypomagnesemi.

8. Hyperbilirubinemi.

9. Hematologiska störningar:

trombocytopeni;

Retikulocytos (endast med ökad erytropoies);

Trombos;

hepatosplenomegali;

Hyperkoagulation med utveckling av spridd intravaskulär koagulering (sällsynt).

Laboratoriediagnostik

1. Komplett blodantal, inklusive bestämning av antalet retikulocyter, blodplättar.

2. Perifer hematokrit. Som regel är hematokriten av kapillärblod 5-15% högre.

OBS! Börja inte behandlingen baserat på hematokrit med kapillärblod ensam!

3. Venös hematokrit.

4. Kontroll av glukosnivån, kalcium (om möjligt joniserat).

5. Kontroll av bilirubinnivåerna i enlighet med den kliniska bilden av gulsot.

6. Syrabasstillstånd.

Blodviskositet och hematokrit

Blodviskositet och hematokrit är exponentiellt relaterade. En ökning av hematokrit under den tidiga nyfödda perioden åtföljs av en liknande ökning av blodviskositeten. Hos nyfödda är hematokrit den viktigaste faktorn som bestämmer blodviskositeten, medan blodplasmaviskositeten är betydligt mindre viktig. Bestämning av blodviskositet har inga fördelar jämfört med bestämningen av hematokrit vid identifiering av nyfödda personer som riskerar att utveckla omedelbara eller sena komplikationer.

Differensdiagnos

En differentiell diagnos bör göras mellan neonatal polycytemia vera och dehydrering (polycythemia pseudocythemia). Dehydrering, eller hypovolemisk polycytemi, sker sekundärt i form av en relativ ökning av antalet röda blodkroppar i förhållande till volymen av cirkulerande plasma, som kännetecknas av hemokoncentration och en ökning av hematokrit. Du bör tänka på uttorkning om du tappar mer än 8-10% av kroppsvikt under de första dagarna av livet. Kliniska tecken på uttorkning hos ett nyfött barn är torra slemhinnor, minskad vävnadsturgor och urinproduktionen. 6 timmar efter adekvat rehydrering, sjunker hematokritnivån.

Algoritm av åtgärder i närvaro av riskfaktorer och upptäckt av polycytemi

* - om kliniska kriterier och laboratoriekriterier för förekomst av polycytemi förekommer hos en nyfödd över 24-48 timmar, är det nödvändigt att göra en differentiell diagnos med pseudopolycytemi, bedöma barnets kroppsviktförlust, om nödvändigt (om kroppsviktförlusten är mer än 10% och det finns symtom på uttorkning) genomföra aktiviteter som syftar till rehydrering.

** - när polycytemi kombineras med en annan patologi under den perinatala perioden (till exempel meconiumaspirationssyndrom, svår cerebral ischemi, tidig nyfödda sepsis, etc.), när de viktigaste symtomen och kliniska manifestationer kan orsakas inte bara och inte så mycket av polycytemi, partiell metabolism transfusion bör utföras när nivån av venös hematokrit stiger till 71% eller mer.

NEONATOLOGI: nyheter, åsikter, utbildning №1 2013

Den enda behandlingen för polycythemia vera är partiell växlingstransfusion. Steg för förberedelser och genomförande av operationen

1. Obligatoriskt mottagande av informerat samtycke från föräldrar för partiell utbyte av utbyte. I avsaknad av möjligheten att kommunicera med barnets föräldrar och få informerat samtycke bestäms indikationerna för operationen av ett råd (minst 3 läkare). Informera föräldrarna om syftet med den partiella växlingstransfusionen.

2. Manipuleringen utförs på avdelningen / avdelningen för intensivvård och intensivvård för nyfödda (NICU / NICU), i samband med vilken den nyfödda måste överföras till NICU / NICU. Det är obligatoriskt att följa reglerna för asepsis och antiseptika.

3. Utrustning som du måste ha när du utför en partiell växlingstransfusion:

Strålande värmekälla;

Monitor för övervakning av hjärtfrekvens, blodtryck, andningsfrekvens, mättnad;

En uppsättning instrument och förbrukningsartiklar (engångs, steril) för navelkateterisering;

Engångs, sterilt, gastriskt rör med lämplig storlek.

4. För att ta bort innehållet i magen, sätt in ett magrör och lämna det i syfte att dekomprimera, förhindra uppblåsning och aspiration av maginnehållet.

5. Upprätta (om inte tillhandahållen tidigare) övervakning av hjärtfrekvens och mättnad.

6. Den önskade nivån för att uppnå venös hematokrit är 50-60%.

7. Den totala ersättningsvolymen beräknas med formeln:

Substitutionsvolym \u003d ° CK (80-90 ml / kg) x M kropp i kg x (barnnr - önskat nr).

Barnnummer

Kliniskt exempel

Barn V. med en kroppsvikt på 2400 g. Den venösa hematokriten är 80%, den behöver en delvis växlingstransfusion. Den önskade hematokriten är 60%.

Ersättningsvolym \u003d 90 ml / kg x 2,4 kg x (80 - 60) / 80 \u003d 60 ml.

10. Förfarande för partiell växlingstransfusion:

Installera en navelkateter med en tee fäst vid den i förväg i enlighet med reglerna för asepsis och antiseptika och fixa den;

Genomföra en långsam återtagande av blod genom att ta det från navelkatetern i minst 3 minuter;

Omedelbart efter blodprovning injiceras fysiologisk lösning inte snabbare än inom 3 minuter;

Volymen för en ersättning (uttag av enstaka blod) och en påfyllning (en enda injektion av saltlösning) bör inte överstiga 5 ml / kg.

Principer för observation av ett barn efter partiell växlingstransfusion på sjukhuset och på öppenvårdsstadiet

1. Som regel är en enda partiell växlingstransfusion tillräcklig.

2. Om det inte finns några samtidiga sjukdomar och komplikationer som kräver korrigering behöver den nyfödda inte ytterligare infusionsterapi efter operationen. I detta fall kan navelkatetern tas bort 6 timmar efter partiell utbytetransfusion (med hänsyn till behovet av att övervaka den venösa hematokriten 6 timmar efter operationen).

3. Om central venös åtkomst fortfarande krävs, kan navelkatetern behållas.

4. Fortsätt övervaka vitala tecken, klinisk blodanalys, bilirubin, glukos, elektrolyter vid behov.

5. Kontrollera den venösa hematokriten omedelbart efter operationens slut och efter 6 timmar.

6. Du kan börja mata några timmar (2-3 timmar) efter operationen (beroende på tillståndet hos den nyfödda).

7. De släpps hem när barnet är i tillfredsställande skick och det inte finns någon samtidig patologi som kräver återinsjukhus för det andra skedet av omvårdnad.

8. Nyfödda som har genomgått polycytemi genomgår en klinisk standardundersökning på polikliniken.

9. Ett exempel på formulering av en klinisk diagnos: "Polycythemia of the newborn (P61.1), partiell transfusion 10/12/2012".

8. Saltlösning används som det viktigaste ersättningsmediet på grund av det optimala förhållandet mellan kvalitet och effektivitet.

9. Plasmasubstituerande lösningar (i synnerhet albumin, färsk fryst plasma) används inte - de överstiger inte den fysiologiska lösningen i effektivitet. Användningen av kolloider är associerad med en högre förekomst av nekrotiserande enterokolit (NEC).

De långsiktiga konsekvenserna av polycytemi i relation till neuropsykisk utveckling förblir diskussionsämnet. Det antas att inte själva polycytemiaen och dess behandling påverkar den långsiktiga prognosen, utan främst tillståndet som var orsaken till dess utveckling (först och främst den överförda hypoxin). Ett antal studier har visat att barn som har genomgått polycytemi riskerar försenad psykomotorisk utveckling och talstörningar.

LITTERATUR

1. Karpova A.L., Shmeleva A.A., Valyarenko V.V. et al. Analys av effektiviteten av att använda det lokala Yaroslavl-regionala protokollet för hantering av polycytemi hos nyfödda // Material från I International Congress on Perinatal Medicine. - M., 2011.

2. Neonatologi // Nationellt ledarskap. - M .: GOETAR-Media, 2007 .-- 847 s.

3. Roos R., Henzel-Borovichesi O., Prokitte G. Neonatology. Praktiskt råd. - M .: Medicinsk litteratur, 2011 .-- 568 s.

4. Khodov D.A. Funktioner i regleringen av cerebral cirkulation hos termiska spädbarn under den tidiga nyfödda perioden // Pediatrics. - 1981. - Nr 11. - S. 8-10.

5. Shabalov N.P. Neonatologi. 3: e upplagan: I 2 bind - M .: Medpress-inform, 2004.

6. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Rutinutvärdering av blodtryck, hematokrit och glukos hos nyfödda // Barnläkare. - 1993. - Vol. 92. -P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Mödrarökning och partiell utbyte mot neonatal polycytemi // Am. J. Perinatol. - 2002. - Vol. 19 (7). - s. 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. Påverkan av surhet på hematokrit och hemoglobinvärden hos nyfött barn omedelbart efter förlossningen // J. Perinatal Med. - 1973. - Vol. 1. - s. 205-212.

9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. et vid. Partiell plasmaöverföring förbättrar cerebral hemodynamik vid symtomatisk neonatal polycytemi // Am. J. Med. Sci. - 1986. -Vol. 291. - s. 157-163.

10. Black V. D., Rumack C. M., Lubchenco L. O., et. Gastrointestinal skada hos polycythemic term baby / Pediatrics. - 1985. -Vol. 76. - s. 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et vid. Neonatal hyperviskositet: randomiserad studie av effekten av partiell plasmaväxlingstransfusion på långvarigt resultat // Pediatrics. -1985. - Vol. 75. - s. 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et. Tidig sladdklämma skyddar nyfödda personer från polycytemi // Biol. Nyfödd. -2003. - Vol. 83. - S. 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et vid. Neonatal Hyperviscosity Association med lägre resultat och IQ-poäng på skolåldern // Pediatrics. - 1989. - Vol. 83. -P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Kristalloid eller kolloid för partiell växlingstransfusion vid neonatal polycytemi: En systematisk översyn och metaanalys // Acta Paediatr. - 2005. -Vol. 94. - s. 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. Resultat på kort och lång sikt efter partiell växlingstransfusion hos den polycytemiska nyfödda: en systematisk översyn // Arch. Dis. Barn. Fetal Neonatal Ed. - 2006. - Vol. 91. - S. 2-6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et vid. Effekt av passiv rökning under graviditet på nyfödda röda blodkroppar // Pediatrics. - 2000. - Vol. 106. - P. E34.

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Hela blodhyperviskositet: mätning, definition, incidens och kliniska egenskaper // J. Paediatr. Barn. Hälsa. - 1991. - Vol. 27 (6). - s. 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Partiell växlingstransfusion för polycythemia hyperviskositetssyndrom // Am. J. Perinatol. - 2011. - Vol. 28 (7). - s. 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I. M., Turan O. et al. Partiell växlingstransfusion resulterar i ökade resultat i ökad cerebral syresättning och snabbare perifer mikrocirkulation hos nyfödda med polycytemi // Acta Paediatr. - 2011. -Vol. 100. - s. 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery "s Diseases of the Newborn. 9: e upplagan - Elsevier Saunders, 2012.

21. Gomella T.L. Neonatologi: Hantering, procedurer, problem vid väntetid, sjukdomar och droger. 6: e upplagan - McGraw-Hill, 2009 .-- 894 s.

22. Green D. W., Elliot K., Mandel D. et al. Neonatal kärnbildade röda blodkroppar i diskordanta tvillingar // Am. J. Perinatol. - 2004. -Vol. 21 .-- s. 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. Neonatal hyperviskositet II. Effekt av partiell plasmaöverföring // Pediatrics. - 1982. - Vol. 69. - s. 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hyperviskositet hos nyfödda // J. Pediatr. - 1973. - Vol. 48. - s. 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. Partiell växlingstransfusion i term polycytemia nyfödda: frånvaro av associering med allvarlig gastrointestinal skada // Pediatrics. - 1987. - Vol. 80. - S. 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. Sen mot tidig klämma av navelsträngen i nyfödda på heltid. Systematisk granskning och metaanalys av kontrollerade försök // JAMA. - 2007. - Vol. 297. - s. 1241-1252.

27. Lessaris K.J. Polycythemia of the Newborn // eMedicine.com. Senast uppdaterad: september 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. Utvärdering och behandling av polycytemi i nyfödda // Hematologic Problems of Neonate / Ed. R.D. Christensen. - Philadelphia, PA: W.B. Sanders, 2000. -P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Bidrag av röda blodkroppar och plasma till blodviskositet hos för tidigt förekommande spädbarn och vuxna barn och barn // Pediatrik. - 1984. - Vol. 74. -P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Polycytemia // Neonatal-Perinatal Medicine / Eds R.J. Martin, A.A. Fanaroff, M.C. Walsh. 8: e upplagan - St. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.

31. Malan A. F., de V. Heese H. Hanteringen av polycytemi hos det nyfödda barnet // Early Hum. Dev. - 1980. - Vol. 4. -P. 393-403.

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff och Martins Neonatal-Perinatal Medicine 9: e upplagan - Saunders; Elsevier, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. Neonatal polycytemi hos spädbarn hos insulinberoende diabetiker mödrar // Obstet. Gynecol. - 1986. - Vol. 68. - s. 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hypomagnesemia och hypocalcemia hos spädbarn till diabetiska mödrar // Am. J. Dis. Barn. - 1986. - Vol. 140. -P. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatal polycythemia: kritisk granskning och ett konsensusuttalande från den israeliska neonatologiföreningen // Acta Paediatr. -2011. - Vol. 100. - s. 1290-1296.

NEONATOLOGI: nyheter, åsikter, utbildning №1 2013

36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Effekter av neonatal polycytemi och partiell växlingstransfusion på hjärtfunktion: en ekokardiografiundersökning // Pediatrics. -1985. - Vol. 76. - s. 909-913.

37. Oh W., Biankenship W .., Lind J. Ytterligare studie av neonatal blodvolym i förhållande till placenta transfusion // Ann. Paediatr. -1966. - Vol. 207. - s. 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Partiell växlingstransfusion för att förhindra neuro-utvecklingsstörning hos spädbarn med polycytemi // Cochrane Database Syst. Varv. - 2010. -Is. 1. - s. 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. Differensdiagnos och hantering av polycytemi // Pediatr. Clin. Norr. Am. -2004. - Vol. 51 (4). - s. 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans Y. W. Neonatal polycythemia: I. Kriterier för diagnos och behandling // Pediatrics. - 1981. - Vol. 68. -P. 168-174.

41. Pedersen J. The Gravid Diabetiker och hennes nyfödda: Problem och hantering. - Baltimore: Williams och Wilkins, 1977.

42. Periman M., Dviiansky A. Blodkoagulationsstatus hos smoll-fordates och postmature spädbarn // Arch. Dis. Barn. - 1975. -Vol. 50. - s. 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., Phiiips A.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Cerebral metabolism i det nyfödda lammet med polycytemi // Pediatr. Res. - 1988. - Vol. 23. - s. 329-333.

44. Rosenkrantz T.S. Polycytemi och hyperviskositet hos den nyfödda // Semin. Thromb. Hemost. - 2003. - Vol. 29 (5). -P. 515-527.

45. Sankar M. J., Agarwai R., Deorari A., Paui V. K. Hantering av polycytemi hos nyfödda // Indian J. Pediatr. - 2010. -Vol. 77. - s. 1117-1121.

46. \u200b\u200bSheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Nukalsnör som orsak till neonatal anemi // Am. J. Dis. Barn. - 1985. - Vol. 139. -P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition relaterad till samplingstid // Pediatrics. - 1984. - Vol. 73 (1). - s. 11-13.

48. Shuper A., \u200b\u200bMimouni F., Merlob P. et al. Trombocytopeni är spädbarn med liten ålder hos fienden // Acta Paediatr. Scand. -1983. - Vol. 72. - s. 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential neonatal medicin. 5: e upplagan - Wiley; Blackwell, 2012 .-- 388 s.

50. Strauss R. G., Mock D. M., Johnson K. et al. Cirkulerande RBC-volym, mätt med biotinylerade RBC: er, är överlägsen Hct för att dokumentera de hematologiska effekterna av fördröjd kontra omedelbar navelsträngsspänning i för tidigt nyfödda // Transfusion. - 2003. - Vol. 43. - s. 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. Blodvolymen hos det nyfödda barnet och placentaltransfusion // Acta Paediatr. Scand. -1963. - Vol. 52. - s. 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Systematisk översyn av den optimala vätskan för utspädningstransfusion vid neonatal polycytemi // Arch. Dis. Barn. Fetal Neonatal Ed. -2006. - Vol. 91. - S. 7-10.

53. Werner E.J. Neonatal polycytemi och hyperviskositet // Clin. Perinatol. - 1995. - Vol. 22 (3). - s. 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Neonatal hyperviskisitet: I. Insidens // Barnläkare. - 1979. - Vol. 63. - S. 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. Randomiserad kontrollerad studie: jämförelse av kolloid eller kristalloid för partiell växlingstransfusion för behandling av neonatal polycytemi // Arch. Dis. Barn. Fetal Neonatal Ed. - 1997. - Vol. 77 (2). - s. 115-118.

56. Yao A.C., Lind J. Tyngdeffekt på placentaltransfusion // Lancet. - 1969. - Vol. II. - s. 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Distribution av blod mellan spädbarn och placenta efter födseln // Lancet. - 1969. - Vol. II. - s. 871-873.

58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Kärnkärnor med röda blodkroppar hos spädbarn till rökande mödrar // Obstet. Gynecol. - 1999. - Vol. 93. - s. 403-406.

Anpassning av barn till födseln - perioden efter födseln, när barnets levnadsförhållanden förändras radikalt, befinner han sig omedelbart i en helt annan miljö, där temperaturen sänks avsevärt (jämfört med det intrauterina), mycket visuellt, taktil, ljud, vestibulär och andra stimuli dyker upp, en annan typ av andning behövs och näringssätt, vilket leder till förändringar i nästan alla funktionella system i kroppen.

Stater, reaktioner som återspeglar anpassningsprocessen (anpassning) till förlossning, nya levnadsvillkor, kallas övergångsstatus (gräns) av nyfödda.

Nyfödd period - Anpassningsperioden för villkoren för extrauterint liv och slutet av det bestäms av försvinnandet av gränsöverskridande (tillfälliga, anpassningsbara) tillstånd. Längden på dess lopp är från 2,5 till 3,5 veckor, och hos premature barn är det mer.
Följande perioder med den största stressen skiljer sig anpassningsbara svar:
- akut andningshemodynamisk anpassning - de första 30 minuterna av livet;
- perioden för autostabilisering, synkronisering av huvudfunktionerna i kroppen -1 -6 timmar -
- intensiv metabolisk anpassning (övergång till anabol metabolism) -3-4 dagar.

Övergående gränstillstånd.

Nyfött barn syndrom... Under de första sekvenserna av livet är barnet immobiliserat, svarar inte på smärta, ljud, lätt stimuli, muskelton och reflexer saknas. Under de kommande 5-10 sekunderna visas ett djupt andetag, ett rop bildar en flexorställning, spontan motorisk aktivitet. Eleverna är utvidgade "trots starkt ljus.
Övergående hyperventilation. Lungventilation under de första 2-3 dagarna är 1,5-2 gånger mer än hos äldre barn. Det första andetaget i 4-8% av andningen utförs enligt GASPS-typen (djupt andetag och svår utandning), vilket bidrar till expansionen av lungorna och evakuering av vätska från alveolerna.

Övergående blodcirkulation. Uppkomsten av lungandning bidrar till stängning av fosterkommunikation. Arterialkanalen stängs efter 10-15 minuter. Inom 24-48 timmar kan en shunt inträffa både från vänster till höger, och vice versa (mindre ofta), en dubbelriktad (i båda riktningarna) shunt är också möjlig. Det ovala fönstret stängs efter födseln. Anatomisk stängning av arteriell (Botallovs) kanal sker i de flesta fall med 8 veckor, anatomisk utplåning av öppningen - efter några månader eller år. Navelstrånarna sjunker efter 15 sekunder och efter 45 sekunder anses funktionellt stängda. Den venösa (Aranziev) kanalen stängs anatomiskt efter 3 veckor, funktionellt - efter 2-3 dagar.

Övergående polycytemi (erytrocytos). Under de första timmarna och under den första veckan i livet inträffar hemokoncentration - en ökning av halten av hemoglobin (180-220 g / l), antalet erytrocytter (6-8x10 "^), leukocyter (10-15x10- / l), en ökning av hematokritantalet (0,55 ± 0,06).

Fysiologisk gulsot. Det händer hos 60-70% av nyfödda. Anledningarna:
- hemolys av erytrocyter som innehåller fetalt hemoglobin;
- otillräcklig konjugeringsförmåga i levern.
Gulsot hudfärgning inträffar på dag 3, intensifieras tills dag 6 och försvinner på dag 7-10. Hälsotillståndet lider inte. Nivån av bilirubin är minst 26-34 μmol / l, högst 130-170 μmol / l.

Övergående förändringar i huden de förekommer hos alla nyfödda under den första veckan av livet och visas som:
- enkel erytem. Detta är en reaktiv hudrödhet som inträffar efter att det ursprungliga smörjmedlet och det första badet har tagits bort. Rödhet under de första timmarna har en något cyanotisk nyans, den andra dagen blir den ljusast, dess intensitet minskar gradvis och i slutet av den första veckan i livet försvinner den; hos premature spädbarn är erytem mer uttalat och varar längre - upp till 2-3 veckor, behandling krävs inte, det försvinner på egen hand;
- fysiologisk peeling av huden - stor-lamellär peeling av huden. Det inträffar den 3-5: e dagen i livet hos barn med ljust enkelt erytem med dess utrotning. Överflöd desquamation noteras hos barn som följer efter tiden. Kräver inte behandling, passerar på egen hand;
- generisk tumör - ödem av den presenterande delen på grund av venös hyperemi, försvinner på egen hand inom 1-2 dagar. Ibland på födelsetumörens plats finns pete-chia;
- toxiskt erytem - allergoidreaktion. Det noteras hos 20-30% av nyfödda. Det utvecklas på den 2-5: e dagen av livet och manifesterar sig som erytematösa, något täta, fläckar med papler eller vesiklar i mitten. Lokalisering: extensorytor på benen runt lederna, skinkorna, bröstet, buken, ansiktet. Utslaget är rikligt, de förekommer inte på handflator, fötter, slemhinnor. Oftast på 2-3 dagar efter det att utslaget försvinner spårfritt. Barns tillstånd störs vanligtvis inte, temperaturen är normal, endast med rikligt erytem blir barnet rastlöst, han har diarré, mikropolia, utvidgning av mjälten, eosinofili. Och endast i dessa fall är det tillrådligt att förskriva en extra dryck på 30-50 ml av 5% glukoslösning, difenhydramin 0,002 g 2-3 gånger om dagen.

Övergående förlust av ursprunglig kroppsvikt. Det förekommer främst på grund av svält (brist på mjölk och vatten) under de första dagarna av livet. Den maximala förlusten av den initiala kroppsvikt (MUMT) observeras vanligtvis den 3-4. Under optimala förhållanden för utfodring och omvårdnad hos friska nyfödda på heltid överstiger MUMT inte 6% (tillåtna fluktuationer är från 3 till 10%).
Stora värden på MUMT främjas av: förfall, stor kroppsvikt vid födseln (över 3500 g), långvarig arbetskraft, födelse trauma, hypogalakti hos mamma, hög temperatur och otillräcklig luftfuktighet i neonatalavdelningen, etc. MUMT mer än 10% på heltid indikerar sjukdom eller störningar i att amma ett barn.
Patogenes - är främst förknippat med uttorkning, omöjlig förlust av vatten, med andning (upp till 50%) och sedan (upp till 20%).
Det finns 3 grader MUMT (respektive 3 grader hypohydrering):
den första (MUMT mindre än 6%) - tecken på exikos uttrycks inte, men det finns intracellulär hypohydrering, en del girighet sugande, ibland ångest; hyperemi i slemhinnorna med blekhet i huden, långsam uträtning av hudfällan, den andra (MUMT 6-10%) - symtomen är frånvarande eller det finns törst, irritabel gråt, andnöd, takykardi; tecken på intracellulär hypohydrering avslöjas - en ökning av hematokrit, totalt protein i serum, en tendens till oliguri, etc.
den tredje (MUMT mer än 10%) - törst, torrhet i slemhinnor och hud, långsam utvidgning av hudfällan, nedsänkt fontanelle, andnöd, takykardi, tremor, svaghet, hudmoriditet, akrocyanos, hypernatremi över 160 mmol / l, oliguri, etc.

Förebyggande av den tredje graden av hypohydrering: tidig fästning av barn i bröstet, stimulering av amning hos modern, förebyggande av överhettning av barnet, komplettering av barnet mellan matning med 5% glukoslösning eller Ringers lösning i hälften med 5% glukos, och när lufttemperaturen på avdelningen är mer än 25 ° C, vanligtvis ge förutom mjölkvätska 5-6 ml / kg / dag. Återställning av kroppsvikt sker med 6-7 dagars livstid.
Övergående termisk obalans uppstår på grund av brist på värmestyrningsprocesser, en ökning eller minskning av omgivningstemperaturen, otillräcklig för barnets anpassningsförmåga.
De viktigaste förutsättningarna för termoreguleringsprocessen hos nyfödda är:

Högre temperatur i förhållande till värmeproduktion. Detta beror på den 3 gånger större kroppsytan hos den nyfödda per 1 kg kroppsvikt och 2 gånger större värden på minutvolym av andning i förhållande till de hos vuxna. Därför förlust av värme genom konvektion och indunstning;

Svår begränsad förmåga att öka värmeöverföringen under överhettning eller förmågan att öka värmeproduktionen som svar på kylning;

Oförmågan att ge en typisk feberreaktion, d.v.s. att ordna om den termiska homeostasen som den observeras hos feber hos vuxna på grund av den okänsliga hjärnans hjärna mot leukocytpyrogen och en hög koncentration av arginin-vasopressin i blodet, vilket sänker kroppstemperaturen.

Övergående hypotermi (minskning av kroppstemperatur) inträffar redan under de första 30 minuterna efter födseln (med 0,3 ° C på 1 minut), och med 5-6 timmars livstid stiger kroppstemperaturen och homeotermin fastställs. Sen återhämtning av kroppstemperaturen sänkt efter födseln indikerar otillräcklig aktivitet av barnets kompensationsanpassande reaktioner. För att förhindra hypotermi, efter att ha kommit ut från födelsekanalen, är barnet lindat i en steril, optimalt värmd blöja, försiktigt fläckad med den för att förhindra värmeförlust under förångning av fostervatten från huden, placerad på ett uppvärmt bord under en strålande värmekälla, bibehålla lufttemperaturen i förvaringsrummet minst 24 25 ° C

Övergående hypertermi inträffar den 3-5: e dagen av livet och temperaturen kan stiga till 38,5-39,5 ° C och högre. Barnet är rastlös, dricker girigt och har tecken på uttorkning.
Överhettning (vid en lufttemperatur på avdelningen för friska nyfödda barn under 24 ° C, placeringen av barnets spjälsäng bredvid ett värmebatteri eller i direkt solljus, etc.), undersökning, samt uttorkning, katabolsk ämnesomsättning etc., bidrar till utvecklingen av övergående hypertermi. Terapeutiska taktiker för hypertermi reduceras till fysisk kylning av barnet (han lämnas fri från blöjor), tillsättning av en ytterligare mängd vätska (5% glukoslösning upp till 50-100 ml inuti).

Övergående funktioner i njurfunktionen:

a) tidig neonagal oliguri - urinproduktion mindre än 15 ml / kg per dag. Det noteras hos alla friska nyfödda under de första tre dagarna av livet och betraktas som en mycket viktig kompensations-anpassningsreaktion (ett barn under de första dagarna i livet upplever ett underskott i vätskeintag på grund av ostadig näring, lider av stora vätskeförluster med andning - cirka 1 ml / kg / h );
b) proteinuria - förekommer hos alla nyfödda under de första dagarna av livet, är en konsekvens av ökad permeabilitet av epitelet i njurglomeruli och tubuli;
c) Urinsyrainfarkt - avsättning av urinsyra i form av kristaller, främst i lumen i njurarnas uppsamlingskanaler. I urinsedimentet finns, förutom urinsyrakristaller, hyalin- och granulatgjutningar, leukocyter och epitel. Alla försvinner med 7-10 dagars liv utan behandling. I hjärtat av urinsyrainfarkt är metabolismens kataboliska orientering och sönderfallet av ett stort antal celler (huvudsakligen leukocyter), och purin- och pyrimidinbaser bildas från kärnor av nukleinsyror, vars slutstadium i metabolism är urinsyra.

Sexuell kris (hormonell kris) manifesterar sig:
- engorgement av mjölkkörtlarna. Det börjar den 3-4: e dagen i livet och når maximalt med den 7-8: e dagen i livet. Sedan sjunker gradvis graden av engorgement. Förstoringen av mjölkkörtlarna är vanligtvis symmetrisk, huden ovanför dem ändras inte, ibland är den något hyperemisk. Utvidgningsgraden av körtlarna i diameter är 1,5-2 cm. På egen hand eller vid palpering verkar körtlarna ibland först gråaktig, och sedan vittmjölkig, urladdning i sammansättning som närmar sig morens råmelk Pressa inte ut innehållet i en förstorad bröstkörtlar (risk för infektion). Ingen behandling krävs. Vid mycket höga grader av engorgement appliceras ett varmt sterilt bandage för att förhindra irritation från kläder (ibland görs en kompress med kamferolja). Förstoringen av mjölkkörtlarna observeras i nästan alla flickor och hos hälften av pojkarna.
- desquamagive vulvovaginitis - rikligt slemhinneutsläpp av en grå-vitaktig blomma från könssprickan hos 60-70% av flickorna under de första tre dagarna av livet. Efter cirka 2-3 dagar försvinner de gradvis;
- blödning från slidan - förekommer på 5-8: e dag i livet hos 5-10% av flickorna, även om ockult blod i vaginalslem kan hittas hos alla flickor med desquamative vulvovaginitis. Varaktighet av vaginal blödning 1-3 dagar, volym 0,5-1 ml. Ingen behandling krävs;
- milia - vitaktig-gulaktiga knölar som mäter 1-2 mm, som stiger något över hudens nivå och är ofta lokaliserade på vingarna på näsan och näsbron, i pannan, hakan. Noduler är talgkörtlar med rikliga sekretioner och tilltäppta utsöndringskanaler. De försvinner utan behandling efter 1-2 veckor, det finns sällan tecken på mild inflammation runt knutarna, vilket kräver behandling med en 0,5% -ig lösning av kaliumpermanganat;
- Hyperpigmentering av huden - runt bröstvårtorna och skabb hos pojkar, ödem i de yttre könsorganen hos nyfödda, måttlig hydrocele - försvinner utan någon behandling under den 2: a livet av den nyfödda.
Hos premature barn är sexuell kris mindre vanligt och svårighetsgraden är låg.
Uppkomst av sexuell kris: ökad östrogenproduktion i fostret, vilket stimulerar tillväxten och utvecklingen av bröstkörtlarna, strukturella delar av livmodern.

Övergående funktioner hos neonatal hematopoiesis. Det tros att den låga intensiteten av lymfocytopoies är relativt till den intensiva förstörelsen av lymfocyter i vävnaderna och produkterna från deras död främjar aktiveringen av organismen kompensations-anpassningsreaktioner som svar på stress (födelse).

Funktioner:
1. Hög aktivitet av erytropoies vid födseln - antalet normoblaster i myelogrammet den första dagen i livet är 18-41%, den sjunde dagen - redan 12-15%; ökad erytrocytopoies hos barn under de första levnadstimmarna är ett svar på aktiv förstörelse av erytrocyter, hypoxi under förlossningen, samt till en hög nivå av erytropoietin i blodet. Därefter minskar syntesen av erytropoietin och produktionen av erytrocyter minskar.
2. Ökning av aktiviteten av myelopoiesis med 12-14 timmar livslängd med ytterligare en minskning av dess intensitet i slutet av den första veckan i livet; aktivering av myelopoies förklaras av en hög nivå av kolonistimulerande neutrofil faktor, ökad frisättning av neutrofiler från benmärgen under påverkan av stresshormoner (kortisol och adrenalin), samt frisättning av neutrofiler i blodet från vävnadsdepåer.
3. En minskning av intensiteten av lymfocytopoies omedelbart efter födseln, som manifesteras av ett litet antal lymfocyter i perifert blod, den tredje dagen i livet, med dess ytterligare skarpa aktivitet och dominansen av antalet lymfocyter över antalet polymorfonukleära leukocyter från slutet av den första veckan i livet.
Övergående neonatal immunbrist
Immunitet bildas i början av graviditeten och när ett födelsebarn föddes är han redan tillräckligt mogen, även om den har funktioner:
1. Ökat antal T-lymfocyter och T-suppressorer.
2. Normalt antal B-lymfocyter och normal koncentration av klass O-immunglobuliner.
3. Minskad blodkoncentration av fibronektin och interferon gamma, med normala lymfokinnivåer.
4. Minskad koncentration i blod av komponenter i både klassiska och alternativa vägar för komplementaktivering.
5. Ökad mängd neutrofiler i blodet, med en minskning av deras spridning och lagringsbassäng i benmärgen: ”och benmärgens låga förmåga att mata ut neutrofiler i blodet vid allvarliga infektioner, sepsis.
6. Minskad neutrofil aktivitet (kemotaxis, kemokinesis) och fagocytos.

Stressande hormonell bakgrund vid förlossning, massiv antigenattack direkt efter födseln, fysiologisk svält för barn under de första dagarna av livet, övergående dysbiocenos mot bakgrund av inte helt bildade naturliga barriärer i huden och slemhinnor, slutet på flödet av humorala immunfaktorer genom morkakan - orsaken till en av gränsstaterna i alla nyfödda - övergående immunbrist. Det är mest uttalat i det första repet suyuk, som bestämmer den speciella risken för infektion vid just denna tidpunkt.

Under den nyfödda perioden anpassar barnet sig till villkoren för extrauterint liv.

I den tidiga neonatalperioden skiljer sig följande faser av den största stressen av adaptiva reaktioner :

• - de första 30 minuterna av livet - akut andningshemodynamisk anpassning;
• - 1-6 timmar - Stabilisering och synkronisering av de viktigaste funktionella systemen;
• - 3-4 dagar - intensiv metabolisk anpassning.

Reaktioner som återspeglar processen för anpassning (anpassning) till förlossning och nya livsvillkor kallas övergående (gränsöverskridande, övergående, fysiologiska) tillstånd hos nyfödda, vars varaktighet kan kvarstå från 2,5 till 3,5 veckors livstid, och hos premature barn och mer.

Övergående funktioner hos hemostas

Övergående polycytemi (erytrocytos) förekommer hos 2–5% av friska nyfödda under de första dagarna av livet och kännetecknas av en ökning av det totala antalet cirkulerande erytrocyter, en ökning av den venösa blodhematokriten över 65% (kapillärblod - 70% och högre), en ökning av blodviskositeten och en nedgång i blodflödet.

Övergående hypervolemi. De faktorer som leder till en ökning i volymet av cirkulerande blod (BCC) inkluderar:

resorption av lungvätska i blodet och lymfen omedelbart efter födseln;

aktivering av utsöndring av antidiuretiskt hormon;

senare (efter 3 minuter) fastspänning av navelsträngen, vilket leder till en ökning av volymen av placentaltransfusion upp till 80%.

Övergående hypervolemi försvinner under andra hälften av den första dagen i livet.

Fysiologisk dyspepsi

Övergående dysbios- ett övergångsstat som naturligt utvecklas i alla nyfödd.

Från det ögonblick som det dök upp bebis för att tända, är hans hud och slemhinnor bebodda av floran i moderns födelseskanal. Ofrivilliga källor till ytterligare introduktion av mikroorganismer kan vara luft, medicinsk personal, hushållsprodukter, modersmjölk. Samtidigt representeras den primära bakteriefloraen i tarmar och hud, slemhinnor inte bara av bifidobakterier, laktostreptokocker och epidermala stafylokocker, men också av opportunistiska mikrober: Escherichia coli med förändrade egenskaper, Proteus, svamp, som i små mängder också kan vara naturliga följeslagare av en vuxen.

Därför är det ingen hemlighet att från slutet av den första och hela andra veckan i livet, från huden, nässlemhinnan, svelget, från avföringen i mest absolut friska nyfödd patogena stafylokocker kan särskiljas, i halva enterobakterier med reducerade enzymatiska egenskaper, jästliknande Candida-svampar och i varje tiondel bebis upptäcka proteus och hemolytiska enterobakterier. I nasofarynx nyfödd Staphylococcus aureus, Escherichia, Klebsiella är också ganska vanliga. Övergående dysbios bidrar till det faktum att hudens och slemhinnens barriärfunktion vid födelsen är mindre perfekt i ett antal indikatorer än hos barn andra veckan i livet. Först efter den tredje veckan hos nyfödda tar bifidobakterier sin rätta plats i tarmen.

I linje med detta, den så kallade. faser av primär tarmbakteriell kolonisering nyfödd:

• Första fasentar tjugo timmar från födelsemomentet kallas aseptisk, dvs steril;
• Andra fasen, ökar infektionen, kan pågå i upp till tre till fem dagar. Vid denna tidpunkt inträffar kolonisering av tarmen med bifidobakterier, Escherichia coli, streptokocker och stafylokocker och svampar;
• Vid den andra veckan förflyttas alla andra mikroorganismer av bifidoflora ( omvandlingsstadiet). Från detta ögonblick måste olika E. coli, sarcinas och stafylokocker, oavsett om de gillar det eller inte, förstå att bifidobacterium blir drottningen i det mikrobiella landskapet.

Det är välkänt att bröstmjölk är en viktig leverantör av bifidoflora och oundvikligen leder till förskjutning av patogena mikroorganismer eller till en kraftig minskning av antalet.

Hjälp till att övervinna kortvarig dysbios och når den sjätte dagen 5,0 (eller till och med 3,0!) pH i huden och ökar surheten hos magsaft. Ospecifika och specifika faktorer för immunförsvar syntetiseras aktivt, inklusive lokala - på huden, slemhinnorna och i tarmväggen.

Övergående dysbios - ett fysiologiskt fenomen, men utan att hygieniska standarder för vård följs, konstgjord utfodring - dysbios drar på och kan orsaka sjukdom bebis som ett resultat av stratifiering av sekundär infektion eller aktivering av endogen patogen flora.

Dagligt bad bibehåller inte bara renheten i kroppen utan stimulerar också hudens funktioner, blodcirkulationen, utvecklar nervsystemet och psykofysiska motoriska färdigheter barn.

Alla övergångsstater börjar från de första dagarna av livet och slutar hemma efter att barnet har utskrivits. Den lokala läkaren måste besöka familjen med den nyfödda som släpptes ut från modersjukhuset dagen efter och följaktligen undersöka barnet. Detta besök kallas nyfödda beskydd. Alla barn har nedlåtande, oavsett närvaron av övergångstillstånd och hälsa. Barnkliniken får information efter att barnet har utskrivits från sjukhuset (lämna adressen till föräldrarnas praktiska bostad, inte registrering). Ett nyfött barn observeras bara hemma: det första besöket på kliniken genomförs vid 1 månad.

Övergående egenskaper hos urinorganen

är associerade med effekten av olika faktorer på omogna njurar, vilket leder till en spänning i kompensationsmekanismer och manifesteras av följande villkor:

och) övergående oliguri- manifesteras av en minskning av urinvolymen på mindre än 15 ml / kg / dag. Oliguri uppstår på grund av otillräckligt vätskeintag, vilket ofta är förknippat med utvecklingen av amning hos mamma under de första tre dagarna av livet;

b) transitering proteinuriförekommer hos alla nyfödda för första gången i livet och är en konsekvens av ökad permeabilitet hos epitelet i njurglomeruli och tubuli;

i) urinsyrainfarkt utvecklas hos 1/3 av barnen under den första veckan av livet som ett resultat av urinsyrasättning i form av kristaller, främst i lumen i njurarnas uppsamlingskanaler. I urinprover finns, utöver kristaller av urinsyra, hyalin och granulatgjutningar, leukocyter, epitel. Basen för urinsyrainfarkt är den kataboliska orienteringen av ämnesomsättningen och sönderfallet av ett stort antal celler (främst leukocyter); bildning av purin- och pyrimidinbaser från kärnor i nukleinsyror, vars slutstadium i metabolism är urinsyra. Förändringar i urinen försvinner med 7-10 dagars liv utan behandling.

Övergående metaboliska funktioner

inkludera sådana gränslägen som katabolisk metabolismriktning, övergående hyperammonemi, övergående hypertyrosinemi, aktivering av glykolys, glykogenolys, lipolys; kortvarig aktivering av lipidperoxidation, övergående acidos, övergående hypokalcemi och hypomagnesemi.

Katabolisk orientering av ämnesomsättningen — ett övergångstillstånd, kännetecknande för alla barn under de första tre dagarna av livet, där kaloriintaget av sugad mjölk inte ens täcker behoven i basmetabolismen (50 kcal / kg per dag).