Congenital glaucoma sa mga bata. Diagnosis Congenital glaucoma: bakit may sakit na Congenital glaucoma ng mata

Congenital glaucoma (tinatawag din itong sanggol) ay maaaring maging namamana o maganap bilang isang resulta ng pagkakalantad sa fetus ng iba't ibang mga salungat na kadahilanan.

Mayroong tatlong anyo ng congenital glaucoma sa mga bata:

• simpleng katutubo na glaucoma (hydrophthalmos);
• glaucoma kasama ang mga abnormalidad sa pag-unlad ng mata;
• glaucoma kasama ang systemic congenital pathology.

Ayon sa mga eksperto, sa isang medyo malaking bilang ng mga bata (55.6%), ang mga unang palatandaan ng glaucoma ay lilitaw sa isang maagang edad (hanggang 5-6 taon).

Mga sanhi ng congenital glaucoma sa mga bata

Ang sakit ay batay sa mga katutubo na anomalya sa pag-unlad ng anggulo ng nauunang silid at ang sistema ng paagusan ng mata, na lumilikha ng isang balakid sa pag-agos ng intraocular fluid o makabuluhang hadlangan ito, na hahantong sa pagtaas ng presyon ng intraocular. Ang mga sanhi ng anomalya na ito ay iba't ibang mga kalagayang pathological ng isang babae, lalo na sa mga unang buwan ng pagbubuntis. Ang mga ito ay sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan: mga impeksyon (tigdas rubella, trangkaso, atbp.), Pagkalason, alkoholismo, ionizing radiation, atbp.

Ang pangunahing mga palatandaan ng congenital glaucoma

Ang congenital glaucoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng kakaibang mga klinikal na manifestations dahil sa mga kaugnay na edad na mga katangian ng mga mata sa mga bata.

Kung ang bata ay may glaucoma, maaaring ang mga sintomas ay ang mga sumusunod:

• nadagdagan ang intraocular pressure;
• photophobia, lacrimation;
• pagtaas sa laki eyeball (ang bata ay ipinanganak na may malaki, "makahulugan na mga mata"), at ang pagtaas ay mabilis na umuunlad;
• isang pagtaas sa diameter ng kornea (sa mga susunod na yugto, ang diameter ng kornea ay maaaring umabot sa 20 mm o higit pa), ang lapad ng limbus;
• pamamaga ng kornea (mukhang maulap);
• pagbagal ng mga reaksyon ng pupillary;
• mga pagbabago sa disk optic nerve.

Ang congenital glaucoma ay madalas na sinamahan ng sabay na pag-unlad ng mga depekto sa iba pang mga system at organo (microcephaly, mga depekto sa puso, pagkabingi, phakomatosis, atbp.), At sa mata (microcornea, aniridia, cataract, atbp.).

Ang congenital glaucoma ay bubuo sa parehong mga mata sa 75% ng mga kaso.Ayon sa mga obserbasyon ng mga dalubhasa, ang congenital at pagkabata na glaucoma sa karamihan ng mga bata ay hindi sinamahan ng mga reklamo, maliban sa mga sanhi ng corneal syndrome. Sa madaling salita, ang sakit ay nagpapatuloy bilang bukas na anggulo na glaucoma. . Sa huling yugto ng glaucoma, maaaring lumitaw ang staphylomas, posible ang scleral ruptures, ang pag-uunat at pagnipis ng conjunctiva ay sinusunod. Ang kumplikadong katarata ay madalas na bubuo. Sa paunang yugto ng pag-unlad ng congenital glaucoma, ang fundus ng mata ay normal. Sa pag-unlad ng sakit dahil sa mga karamdaman sa sirkulasyon, ang optic disc ay sumasailalim ng mga pagbabago sa dystrophic.

Ang congenital glaucoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong pagkasira ng visual function. Sa mga unang yugto, ang pagbawas ng paningin ay higit sa lahat dahil sa mga pagbabago sa kornea (edema, opacity), error na repraktibo, at hyperopia. Sa panahon ng pagbuo ng congenital glaucoma, bumababa ang mga visual function, dahil apektado ang optic nerve at retina.

Paggamot sa congenital glaucoma

Sa kumplikadong paggamot ng glaucoma sa mga bata, bilang karagdagan sa mga pamamaraang pag-opera, ang therapy sa gamot ay may mahalagang papel, kabilang ang:

• pagbaba ng IOP sa paggamit ng isang kumplikadong mga antihypertensive na gamot;
• pag-iwas sa matinding pagkakapilat pagkatapos ng operasyon;
• ang paggamit ng mga gamot na neurotrophic upang mapanatili at mapagbuti ang mga visual function;
• desensitizing at panunumbalik na therapy.

Kailangan din paggagamot na ginagamit - pagwawasto ng ametropia, paggamot ng pleoptic (sa mga batang may congenital glaucoma, myopia ng average at mataas na antas).

Pagmamasid ng dispensaryo

Ang mga batang may hinala ng congenital glaucoma o may isang itinatag na diagnosis ay inilalagay sa isang dispensaryong may isang sapilitan na pagsusuri isang beses sa isang buwan: pagsukat ng IOP, diameter ng kornea, lapad ng limbus, pagpapasiya ng visual function (kung maaari).

Ang glaucoma ay isang seryosong seryosong sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding pag-atake at isang maberde na kulay sa mag-aaral ng mata. Tinatawag din itong green cataract. Wala pa ring kumpletong listahan ng eksaktong mga sintomas ng glaucoma sa ating panahon, dahil palaging may mga hindi pagkakasundo at nagtatagpo sila sa maraming iba pang mga sakit.

Kadalasan, ang sakit ay nagmamana at sanhi ng pagkasira ng paningin. Sa mga bata, ang glaucoma ay kadalasang sanhi ng paglaki at pananakit ng mga mata, na nagreresulta sa pagkahina, photophobia at myopia. Ang diagnosis ay pinakamahusay na ginagawa sa panahon ng pagbubuntis, lalo na ang mga taong genetika na madaling kapitan ng sakit.

Sa kasamaang palad, ang paggamot ay kirurhiko lamang at dapat isagawa nang mabilis hangga't maaari upang hindi humantong sa mas masahol na kahihinatnan. Sa artikulong ito ay pag-uusapan natin ang tungkol sa congenital glaucoma, mga uri, sintomas, developmental pathology at pamamaraan ng paggamot.

Congenital glaucoma

Congenital glaucoma
Pinagmulan: institutodavisaodelages.com.br Ang congenital (infantile) glaucoma ay nabuo sa yugto ng pagpapaunlad ng intrauterine at nangyayari na sa pagsilang - bilang isang pathological na estado ng mga organo ng paningin o bilang isang pagkahilig upang madagdagan ang intraocular pressure.

Ang mga dahilan para sa patolohiya na ito ay alinman sa isang genetic factor o nakakapinsalang epekto sa pagbuo ng fetus.

Ayon sa estadistika ng epidemiological, sa higit sa kalahati ng mga bata, ang mga unang pagpapakita ng sindrom ng tumaas na presyon ng intraocular ay nabanggit at nasuri bago ang edad na 5 taon.

Ang pangunahing congenital glaucoma ay isang napakabihirang patolohiya (1: 10000), ngunit ito ay mas karaniwan kaysa sa iba pang congenital glaucoma. Pangunahin itong nakakaapekto sa mga lalaki (65%). Sa 90% ng mga kaso - kusang nangyayari ang sakit, sa 10% - namamana na predisposisyon.

Ang congenital glaucoma (tinatawag ding infantile) ay maaaring mamamana o maganap bilang isang resulta ng iba't ibang mga salungat na salik na nakakaapekto sa fetus.

Ang congenital glaucoma ay isang sakit kung saan tumataas ang presyon ng intraocular dahil sa namamana o katutubo na mga abnormalidad sa mga istraktura ng mata, kung saan karaniwang dumadaloy ang intraocular fluid.

Karaniwan, ang intraocular fluid ay nagbibigay ng mga proseso ng metabolic at pinapanatili ang kinakailangang presyon sa loob ng mata.

Ito ay nabuo sa pamamagitan ng pagsala ng dugo mula sa mga capillary ng ciliary body, isang bahagi ng choroid ng mata, na kasangkot din sa pagbabago ng hugis ng lens, at dumadaloy sa karamihan sa pamamagitan ng isang komplikadong sistema ng mga channel na matatagpuan sa sulok ng nauunang silid. Sa ganitong paraan, ang pagpapanatili at regulasyon ng intraocular pressure ay pinapanatili.

Ang anggulo ng nauunang silid ay limitado ng iris, ciliary body at cornea. Ang sistema ng kanal ay kinakatawan ng tinaguriang trabecular network, isang sistema ng pinakapayat na mga lamad ng iba't ibang laki na nagsasala ng intraocular fluid.

Ang congenital glaucoma ay madalas na nangyayari sa dalawang mata. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay lilitaw na sa unang 6-12 na buwan ng buhay. Sa parehong oras, sa kasamaang palad, kung ang sakit ay hindi napansin sa oras at hindi napapanahong paggamot ay hindi natupad, hanggang sa 50% ng mga bata ang nabulag ng 5-7 taon.

Ang congenital glaucoma ay isang seryosong neonatal eye disorder na siyang pangunahing sanhi ng pagkabulag sa mga bata. Lumilitaw ito dahil sa isang hindi normal na pagtaas ng intraocular pressure sa panahon ng pagbubuntis sa fetus, at sa ilang mga kaso ang glaucoma ay sinamahan ng iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad ng bata.

Sa ilang mga kaso, napapansin kaagad ang glaucoma pagkapanganak ng sanggol, ngunit kadalasan ang patolohiya na ito ay napansin sa unang taon ng buhay, dahil ilang linggo lamang pagkatapos ng kapanganakan ang bata ay nagsimulang makabisado sa visual na kagamitan, at bago ito napakahirap pansinin ang mga kaguluhan sa paningin.

Pangunahin

Madalas namamana. Ang mga palatandaan ng sakit ay matatagpuan sa mga kamag-anak ng isang batang may sakit.

Ang paglitaw ng congenital pangunahing glaucoma ay dahil sa ang katunayan na dahil sa iba't ibang mga problema sa panahon ng pagbubuntis (iba't ibang mga nakakahawang sakit, kakulangan sa bitamina, mekanikal na trauma, alkoholismo, pagkagumon sa droga at iba pa), ang ilan sa mga tisyu na dapat na hinihigop sa panahon ng prenatal ay mananatili sa sulok ng nauunang silid ng bata ...

Hindi gaanong karaniwan ang mga tulad na likas na anomalya tulad ng kontaminasyon o kumpletong kawalan ng kanal ng helmet, paglaki mga daluyan ng dugo sa sulok ng nauunang silid.

Pangalawa

Ang form na ito ay naiugnay na sa ilang mga sakit o pinsala ng mata na direktang inilipat sa panahon ng prenatal:

• pamamaga ng kornea, ibig sabihin, keratitis,
• na may ulser sa kornea,
• pamamaga ng iris at ciliary body o iridocyclitis,
• pinsala sa mata, bilang bahagi ng pinsala sa kapanganakan - sa mga kundisyong ito, lumalala ang pag-agos ng intraocular fluid dahil sa pinsala sa normal na istraktura ng nauunang kamara ng silid.

Dahil sa mga pagbabagong ito, ang pag-agos ng intraocular fluid mula sa mata ay nagambala, habang ang paggawa ng likido ay mananatiling pareho, bilang isang resulta kung saan tumaas ang presyon ng intraocular, nagsisimulang bumawas ang mga pagpapaandar ng mata (visual acuity, peripheral visual field), at nangyayari ang sakit.

Pag-uuri ng congenital glaucoma

Pinagmulan: MyShared.ru Mayroong iba't ibang mga uri ng congenital glaucoma:

1. hydrophthalmos, o simpleng katutubo form;
2. glaucoma, na sinamahan ng ilang mga abnormalidad sa pag-unlad ng visual system;
3. congenital glaucoma bilang bahagi o elemento ng isang mas pangkalahatang systemic congenital pathology.

• Ang tunay na congenital glaucoma ay nangyayari sa 40% ng mga kaso, at ang pagtaas ng intraocular pressure (IOP) ay nagsisimula na sa utero.
• Ang infantile glaucoma ay napansin sa 55% ng mga kaso at nasuri sa unang 3 araw ng buhay.
• Ang Juvenile glaucoma ay ang pinaka-bihirang uri ng pangunahing congenital glaucoma. Ang isang pagtaas sa IOP ay maaaring napansin sa pagitan ng edad na 3 araw at 16 na taon.

Ang mga pagbabagong ito ay maaaring mapagkamalan para sa pangunahing glaucoma ng bukas na anggulo. Sa gonioscopy, maaaring walang patolohiya, ngunit sa ilang mga kaso, nabanggit ang mga palatandaan ng goniodysgenesis.

Etiology ng sakit

Sa paglitaw ng congenital glaucoma sa 80% ng mga kaso, ang pangunahing papel ay ginampanan ng isang namamana na kadahilanan na may paghahatid ng nakararami sa isang autosomal recessive na paraan. Sa kasong ito, ang patolohiya ay madalas na isang pinagsamang kalikasan (sinusunod ang mga anomalya ng parehong eyeball at mga indibidwal na organo at system).

Sa ilang mga kaso, ang pag-unlad ng sakit ay sanhi ng epekto sa fetus ng iba't ibang mga hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa panahon ng pag-unlad na intrauterine nito. Kabilang sa mga ito, rubles ng tigdas, toxoplasmosis, mga sakit sa viral, mga karamdaman ng endocrine, radiation ng ionizing, hypo- at avitaminosis ay may masamang papel.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng congenital glaucoma ay magkakaiba, gayunpaman, ang batayan para sa pagtaas ng IOP ay underdevelopment o hindi wastong pagbuo ng drainage system ng mata.

Ang pinakakaraniwang mga kadahilanan para sa pagharang sa trabecula at kanal ng Schlemm ay hindi natunaw na embryonic mesodermal tissue, hindi magandang pagkita ng mga anggular na istraktura, nauuna na ugat ng ugat ng iris, at isang kumbinasyon ng iba't ibang mga anomalya.

Ang kalubhaan ng proseso at ang rate ng pag-unlad nito ay nakasalalay sa antas ng depekto sa mga outflow path ng intraocular fluid: mas maraming ipinahayag, mas maaga ang sakit ay nagpapakita ng sarili nitong klinika.

Ang kapansanan sa pag-agos ng may tubig na katatawanan sa congenital glaucoma ay nauugnay sa isang likas na katangian na istruktura ng nauunang anggulo ng silid at hindi nauugnay sa iba pang mga anomalya ng ocular. Ginagambala nito ang pag-agos ng likido mula sa mata.

Ang mga kadahilanan ay ang pagdikit ng iris nang direkta sa ibabaw ng trabecula, o ang impeksyon ng embryonic tissue ng trabecula kung saan dapat dumaloy ang intraocular fluid.

Mga sanhi

Ang agarang sanhi ng congenital glaucoma ay, bilang panuntunan, isang abnormal na pag-unlad ng nauuna na anggulo ng silid o mga depekto sa pagbuo ng sistema ng paagusan.

Kaugnay nito, ang mga naturang paglihis mula sa normal na pag-unlad ay maaaring sanhi (karaniwan sa mga unang yugto ng pagbubuntis) ng mga sumusunod na kadahilanan:

1. impeksyon sa viral (rubella, flu, atbp.);
2. pagkalasing;
3. alkoholismo;
4. pinsala sa radiation.

Ang sakit ay batay sa mga katutubo na anomalya sa pag-unlad ng anggulo ng nauunang silid at ang sistema ng paagusan ng mata, na lumilikha ng isang balakid sa pag-agos ng intraocular fluid o makabuluhang hadlangan ito, na hahantong sa pagtaas ng presyon ng intraocular.

Ang mga sanhi ng anomalya na ito ay iba't ibang mga kalagayang pathological ng isang babae, lalo na sa mga unang buwan ng pagbubuntis. Ang mga ito ay sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan: mga impeksyon (tigdas rubella, trangkaso, atbp.), Pagkalason, alkoholismo, ionizing radiation, atbp.

Sa ilang mga kaso, ang congenital glaucoma sa mga bata ay maaaring sinamahan ng iba pang mga pathology ng mga panloob na organo, samakatuwid, kapag nag-diagnose ng sakit na ito, mahalagang magsagawa ng isang komprehensibong pagsusuri ng katawan.

Bilang karagdagan sa namamana na mga kadahilanan, ang sanhi ng paglitaw ng patolohiya ay maaaring iba't ibang mga kondisyon at sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis, halimbawa, rubella o bulutong-tubig.

Ang pag-abuso sa alkohol, nikotina, at mga sangkap na narkotiko ay maaari ding magkaroon ng epekto. Ang namamana na glaucoma ay maaaring mailipat sa pamamagitan ng isang henerasyon, kaya't kung may mga kadahilanan sa peligro, ipinapayong mag-diagnose kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Mga palatandaan ng isang sakit sa mata

Sa kabila ng natural na mga paghihirap sa diagnostic na nauugnay sa maagang pagkabata (ang kawalan ng kakayahan ng maliit na pasyente na sundin ang mga tagubilin, upang tumpak na verbalize ang kanilang sariling mga damdamin, atbp.), Ang congenital glaucoma ay may tiyak na at madaling makilala na mga palatandaan.

Ang nangunguna sa kanila, siyempre, ay nadagdagan ang intraocular pressure, na maaaring matiyak ng tonometry (isang simpleng pamamaraan sa pagsukat ng optalmiko). Ang iba pang mga makabuluhang pagpapakita ng diagnostic ng congenital glaucoma ay:

• pinalala, masakit na reaksyon ng maliwanag na ilaw;
• pare-pareho ang lacrimation;
• progresibong pagpapalaki ng eyeball, at malalaking mata, para sa pang-unawa ng tao ay tiyak na maganda at nagpapahiwatig, sa kasong ito ay magsimula silang madaling malaman bilang hindi likas, abnormal;
• malapad na pathologically cornea (na may matinding glaucoma, ang diameter nito ay umabot sa 2 cm o higit pa);
• pamamaga, kaguluhan ng kornea;
• pang-aapi, sa isang degree o iba pa, ng mga pupillary reflexes;
• mga pagbabago sa pathological sa optic nerve.

Sa maraming mga kaso, ang congenital glaucoma ay sabay na nabubuo sa iba pang mga depekto - kapwa sa visual system (aniridia, cataract, atbp.) At sa iba pang mga sistema at istraktura ng katawan (mga depekto sa likas na puso, pagkabingi, microcephaly, atbp.).

Hindi tulad ng maraming nakuha na mga form ng glaucoma, na higit sa lahat nakakaapekto sa isang mata, ang congenital glaucoma sa karamihan ng mga kaso (hanggang sa 80%) ay nabubuo sa parehong mga mata.

Ang pagdaragdag ng presyon ng dugo ay maaaring hindi maging sanhi ng kapansin-pansin na pagkabahala sa paksa kung walang matinding pinsala sa kornea, at pagkatapos ay ang diagnosis ay maaari lamang gawin ng mga pamamaraan ng layunin na pagsusuri sa optalmolohikal - batay sa pamantayan na nakalista sa itaas.

Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, ang pag-unlad ng glaucoma ay maaaring humantong sa pagbuo ng staphylomas (protrusions) at pagkalagot ng sclera, pag-uunat ng mga transparent na lamad, atbp.

Ang may kapansanan sa suplay ng dugo at sagabal na sirkulasyon ng mga intraocular fluid ay maaaring humantong sa optic nerve dystrophy. Ang cataract ay isang karaniwang komplikasyon ng congenital glaucoma sa mga susunod na yugto.

Ang estado ng pagganap ng visual system ay karaniwang nababawasan nang mabilis. Lalo na binibigkas ang pagkasira ng paningin, nakakasama sa mga yugto ng paglahok ng optic nerve at / o mga retinal cell sa proseso ng pathological.

Ang kumplikadong katarata ay madalas na bubuo. Sa paunang yugto ng pag-unlad ng congenital glaucoma, ang fundus ng mata ay normal. Sa pag-unlad ng sakit dahil sa mga karamdaman sa sirkulasyon, ang optic disc ay sumasailalim ng mga pagbabago sa dystrophic.

Sa unang 2-3 buwan, ang mga magulang ay maaaring maalerto ng hindi mapakali na pag-uugali ng bata, mahinang pagtulog at gana sa pagkain, ang mga nasabing bata ay maiwasan ang maliwanag na ilaw, at posible ang isang bahagyang pagpapahid.

Ang kahirapan ay nakasalalay sa ang katunayan na ang pag-unlad ng mata at utak ng bata ay unti-unting nagpapatuloy mula sa pagsilang, upang mula lamang sa 2 buwan ang bata ay may pinaka-hindi gaanong kalidad ng pangitain, nakikita lamang ang mga silhouette ng mga bagay at tao.

Kaya't ang pagbawas sa mga visual function, na nagdurusa sa glaucoma: visual acuity at peripheral visual field, ay hindi matukoy sa panahong ito.

Ang kalubhaan ng mga sintomas ay nakasalalay sa laki ng intraocular pressure. Sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas ng presyon ng mata, ang eyeball ay nagdaragdag sa laki, lumalawak, ang kornea ay nagiging maulap, nakakain, at ang sclera, sa kabaligtaran, ay naging payat dahil sa pag-uunat at nakakakuha ng isang asul na kulay.

Maagang mga palatandaan ng congenital glaucoma:

1. photophobia, blepharospasm;
2. hindi mapakali pag-uugali ng bata;
3. bahagyang karamdaman (pamumurol, pamamaga ng kornea);
4. malalim na nauunang silid (higit sa 2 mm);
5. dilat na mag-aaral. Mahigit sa 2 mm na may isang naantalang reaksyon sa ilaw.

Ang pangunahing pag-sign ng congenital glaucoma ay isang kumbinasyon ng isa sa mga palatandaan sa itaas na may tumaas na intraocular pressure.

Mga huling palatandaan ng congenital glaucoma:

• pagpapalawak at pagpapahirap ng mga nauuna na sisidlan ng ciliary sa scleral na rehiyon ("ulo ng medusa", "ulo ng kobra", isang sintomas ng emisaryo);
• pag-uunat ng buong nauunang segment ng mata;
• binibigkas ang edema at pagkapagod ng kornea;
• panginginig ng iris (iridodonesis);
• pagkalat ng mga phenomena ng optic disc atrophy sa glaucomatous na paghuhukay
• ang hitsura ng axial myopia.

Ang glaucoma ay maaaring pinaghihinalaan ng malalaking mata, na mukhang napakaganda sa mga sanggol at kadalasang hindi nagiging sanhi ng pag-aalala. Kadalasan ito ay isang dalawang paraan na proseso, at karamihan sa mga pasyente ay lalaki.

Kung ang sanhi ng paglitaw ng patolohiya ay pagmamana, kung gayon ang glaucoma ay maaaring magpakita mismo sa isang bata ng anumang kasarian. Kadalasan, ang sakit na ito ay napansin kahit sa maternity hospital, ngunit kung ang napapanahong diagnosis ay hindi natupad at ang paggamot ay hindi nagsimula, pagkatapos kahit na bago maabot edad ng pag-aaral ang bata ay magiging ganap na bulag.

Diagnostics

Pinagmulan: Glaza.guru Ang diagnosis ay ginawa batay sa pinagmulan, porma, dynamics ng proseso, yugto ng proseso, antas ng kabayaran.

Pagkakaibang diagnosis ang congenital glaucoma ay isinasagawa mula sa megalocornea - isang malaking kornea (walang iba pang mga sintomas ng sakit) at parenchymal keratitis. Sa huli, may mga katangian na pagbabago sa kornea sa kawalan ng iba pang mga palatandaan ng sakit.

Sa kaso ng congenital glaucoma sa isang bata, kapag kumukuha ng anamnesis mula sa ina, kinakailangan upang malaman kung gaano mapakali ang bata, kung natutulog siya ng maayos, kumukuha ng dibdib, at madalas na nagrerehistro ng pagkain.

Mga kinakailangang hakbang!

Kinakailangan upang malaman ang epekto ng mga kadahilanan ng teratogenic (mga sakit sa viral, trauma, radiation ng ionizing, hyper- at hypovitaminosis, congenital at hereditary factor) sa katawan ng ina habang nagbubuntis.

Ang katalinuhan sa paningin ng bata ay natutukoy alinsunod sa edad. Ang isang pagsusuri ay isinasagawa ng pamamaraan ng pag-iilaw ng pag-ilid, naipadala na ilaw, intraocular pressure ay natutukoy ng palpation.

Kinakailangan na malaman na sa isang maingat na pagsusuri sa kalagayan ng mga mata sa mga bagong silang na sanggol, kahit na walang mga espesyal na aparatong optalmiko, posible na tumpak na masuri ang 90% ng mga kaso.

Sa tulong ng isang tagapamahala ng millimeter, na inilapat sa tamang direksyon sa mga gilid ng orbit, ang sukat ng kornea ay sinusukat (9 mm - sa mga bagong silang, 10 mm - sa mga batang isang taong gulang at 11 mm - sa mga batang higit sa 3 taong gulang). Dagdag dito, ang mga maagang palatandaan ng congenital glaucoma ay isiniwalat.

Sa kaunting hinala ng congenital glaucoma, dapat ka agad kumunsulta sa isang optalmolohista.

1. suriin ang visual na pagpapaandar ng mata, hindi bababa sa halos.
2. susuriin ang antas ng presyon ng intraocular - sa mga maliliit na bata, nasuri ito ng presyon ng ilaw na daliri, iyon ay, palpation. Sa tulong ng mga instrumento sinusukat ito sa estado ng pagtulog.
3. magsasagawa ng pagsusuri ng mata sa ilalim ng isang mikroskopyo, upang maitaguyod ang tamang pagsusuri at, kung kinakailangan, magreseta ng paggamot.

Pagkakaibang diagnosis:

• Congenital corneal opacity
• Pagpapalaki ng kornea tulad ng megalocornea o mataas na myopia.
• Ang lachrymation bilang isang resulta ng naantala na paggaling ng nasolacrimal canal.
• Pangalawang glaucoma sa infantile

Ang mas maaga na ang sakit ay napansin, mas maraming mga pagkakataon ng isang bata para sa isang buong buhay. Iyon ang dahilan kung bakit napakahalaga na bisitahin ang mga doktor sa isang napapanahong paraan sa unang taon ng buhay, dahil dapat sa kasalukuyan, dahil magpapagana ito ng maagang pagsusuri.

Sa ilang mga kaso, ang mga pagpapakita ng glaucoma ay katulad ng conjunctivitis; ang photophobia at lacrimation ay nagpapahirap sa diagnosis. Makikilala lamang sila sa laki ng kornea at kawalan ng intraocular high pressure, samakatuwid kinakailangan upang magsagawa ng isang diagnosis kahit na may kaunting hinala ng glaucoma.

Klinika ng congenital glaucoma

Sa maagang pagsisimula ng mga sintomas, ang sakit ay pinakamalubha at may mahinang pagbabala. Sa mga bata na may likas na glaucoma, malaki at nagpapahiwatig (sa mga paunang yugto) ang mga mata una sa lahat ay nakakakuha ng pansin sa kanilang sarili.

Ang mga klinikal na sintomas ng hydrophthalmos ay naiimpluwensyahan ng ang katunayan na ang mga tisyu ng mata sa isang bata ay madaling mapalawak, at samakatuwid ay nangyayari ang mga pagbabago sa lahat ng mga istraktura nito.

Mga unang palatandaan

Ang mga paunang sintomas ng hydrophthalmos ay isang bahagyang pagpapalaki ng kornea, ang hitsura ng mga bitak sa upak ng Descemet at, sa una, pansamantala at pagkatapos ay paulit-ulit na corneal edema.

Tulad ng pag-unlad ng sakit, ang kornea ay patuloy na lumalawak, ang sclera ay nagiging mas payat, nakakakuha ng isang mala-bughaw na kulay (nakikita ang choroid), kapansin-pansin ang paglaki ng limbus at lumalalim ang nauunang silid.

Ang mga kaukulang pagbabago ay nangyayari rin sa mga iris. Sa loob nito, nagsisimulang umunlad ang mga proseso ng pagkasayang, kasama na ang spinkter ng mag-aaral. Bilang isang resulta, lumalawak ito at tumutugon sa banayad.

Ang lens ay karaniwang may normal na sukat, ngunit pipi at gumagalaw pabalik habang lumalalim ang nauunang silid. Sa isang makabuluhang pagtaas sa laki ng eyeball, maaaring mangyari ang pagkalagot ng mga nakaunat at pinipis na ciliary ligament, na sinamahan ng subluxation o paglinsad ng lens.

Sa advanced na yugto ng sakit, madalas itong maging maulap (bubuo ang cataract). Ang fundus ng mata ay hindi binago sa una, ngunit pagkatapos ay ang glaucomatous na paghuhukay ng optic nerve ay nagsisimulang umunlad nang mabilis. Sa parehong oras, ang retina ay nakaunat at pinipis, na sa hinaharap ay maaaring humantong sa pagkakahiwalay nito.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang IOP ay nagdaragdag nang bahagya at pana-panahon, kalaunan ay naging paulit-ulit ito.

Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa isang matatag na pagkasira sa estado ng mga visual na pag-andar, pangunahin sa paningin ng gitnang at paligid. Sa pagsisimula ng sakit, ang pagbawas sa visual acuity ay sanhi ng corneal edema.

Sa hinaharap, lumala ang paningin dahil sa pagkasayang ng optic nerve, na ipinakita ng glaucoma optic neuropathy.

Sa parehong kadahilanan, mayroong isang pagbawas ng threshold sa light sensitivity sa paracentral at paligid na bahagi ng retina, na humahantong sa paglitaw ng mga tukoy na pagbabago sa larangan ng paningin ng apektadong mata.

Sa parehong oras, sinusunod ang mga sintomas tulad ng photophobia, lacrimation at photophobia. Ang bata ay hindi mapakali, hindi nakakatulog nang maayos, ay kapritsoso nang walang maliwanag na dahilan.

Sa form, ang lahat ng mga congenital glaucomas, parehong namamana at intrauterine, ay anggulo-pagsara. Gayunpaman, ang mga kadahilanan para sa sagabal ng pag-agos ng intraocular fluid ay magkakaiba, na ginagawang posible na makilala ang dalawang pangunahing uri ng klinikal na sakit - A at B.

Mga pamamaraan sa paggamot

Ang embryogenesis ng iris ay nagsisimula nang 6 na linggo ng pag-unlad na embryonic at higit sa lahat ay nakasalalay sa kumpleto at tamang pagsasara ng embryonic cleft. Ang mesenchymal tissue na bumubuo ng iris ay ang pangalawang alon ng paglipat ng mga neural crest cells na kasangkot sa pagbuo ng nauunang silid ng mata at pag-iba sa iris stroma.

Ang karagdagang paglaki at pagkita ng pagkakaiba-iba ng dalawang-layer neuroectodermal layer ng optik na tasa ay humantong sa pagbuo ng mga kalamnan ng iris - ang dilator at spinkter. Ang posisyon ng iris na may kaugnayan sa kornea, ang antas ng pagkakabit nito sa ciliary body ay tumutukoy sa hugis at profile ng anggulo ng nauunang silid.

Ang pagbuo ng nauuna na anggulo ng silid ay nagsisimula mula sa ika-7 linggo ng pag-unlad na embryonic, kapag ang anggulo ay pinunan ng mga malayang mesenchymal na cell na nakikilahok sa pagbuo ng trabecular network. Ang kanal ng Schlemm ay nagmula sa ectomesenchymal. Hanggang sa ika-4 na buwan, napapaligiran ito ng mesenchymal cells na nagtatago ng mala-basal na materyal at collagen fibers. Ang isang scleral spur ay bubuo sa pagitan ng 22 at 24 na linggo. Sa oras na ito, ang mesenchymal cells ay nahahati sa mga bahagi ng corneoscleral at uveal. Ang pangwakas na pagkita ng kaibhan at malinaw na oryentasyon ng trabeculae ay nakasalalay sa mekanikal na puwersang makunat na inilapat sa kanila, sa ilalim ng impluwensya kung saan nangyayari ang oryentasyon ng mga trabecular plate. Sa ika-9 na buwan, ang malawak na mga intertrabecular na puwang ay nakikita na sa pagitan ng trabeculae ng bahagi ng uveal. Sa huli, ang mga tisyu na ito ay naiiba sa juxtacanicular tissue. Mula sa ika-5 buwan, lumilitaw ang mga vacuum, tinitiyak ang pag-agos ng intraocular na kahalumigmigan, at mula sa sandaling iyon, ang Schlemm canal ay gumaganap bilang isang sinus, at hindi bilang isang daluyan ng dugo.

Ang kapansanan sa pagkita ng pagkakaiba-iba ng mga ectomeenchymal cells, pati na rin ang mga proseso ng reverse development ng pupillary membrane, ay humahantong sa pagbuo ng mga abnormalidad ng CPC, na sinamahan ng pagtaas sa IOP, at sa maraming mga kaso ng mga anomalya ng kornea at iris. Ang pagpapaunlad ng mga tisyu na ito ay nangangailangan ng mga pinag-ugnay na pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mababaw at neural ectoderm at ng periocular mesenchyme, na nagmula sa neural crest (NC). Ang kabiguan sa mga naturang pakikipag-ugnayan ay humahantong sa maraming mga karamdaman sa mata, na maaaring kinatawan ng microphthalmos, congenital hypoplasia ng iris, goniodysgenesis, ibig sabihin. mga kundisyon na sa karamihan ng mga kaso ay sinamahan ng pagbuo ng glaucoma.

Ang pagtaas ng pangunahin, at lalo na ang congenital at pangalawang dystrophy, hindi pantay na pamamahagi ng mga fibrous na elemento, collagenization ng stroma ng iris at ciliary body, ang mga pagbabago sa kanilang nababanat na mga katangian ay ang sanhi ng naturang konstitusyonal na pinsala tulad ng iridoschisis, polycoria, atbp.

Ang mga mekanismo ng regulasyon ng IOP ay hindi pa rin malinaw, ngunit dati itong ipinakita na ang mga litid ng kalamnan ng ciliary ay nakakabit sa mga hibla ng trabecular network sa tatlong bahagi. Ang isang bahagi ng mga litid ay nakakabit sa scleral spur, ang pangalawang bahagi ay naglilipat ng pagkarga mula sa scleral spur sa mga hibla na matatagpuan sa trabecular network, ang pangatlong bahagi ay kinakatawan ng mga fibre ng collagen, na bumubuo ng malawak na mahabang piraso na dumadaan sa trabecular network at nakakabit sa strap ng corneal. Ang nasabing pagkakabit ng mga litid na may pag-ikli ng kalamnan ng ciliary ay nagbubukas ng trabecula upang ang mga intertrabecular space ay tumaas, ang lumen ng kanal ng Schlemm ay lumalawak, na sinamahan ng isang pagtaas sa lugar ng pagsasala ng intraocular fluid at isang pagbawas sa paglaban sa pag-agos. Ang isang tiyak na papel ay ginampanan din ng pag-ikli ng dilil ng mag-aaral, na kung saan, sa pamamagitan ng pag-uunat at paglipat ng kalamnan ng ciliary papasok, ay nakakatulong upang mapabuti ang pag-agos sa mga landas ng uveoscleral, at ang nailipat na traksyon ng kalamnan ng ciliary sa scleral spur at trabecula na nag-aambag din sa trabecular tension at paglawak ng kanal ng Schlemm

Samakatuwid, malinaw na ang pagkasayang ng ciliary muscle at pupil dilator ay nag-aambag sa pagbagsak ng trabecular network, pagpapakipot ng kanal ng Schlemm, na negatibong nakakaapekto sa pagsala ng kahalumigmigan ng silid.

1.5.1.1. Pag-uuri ng ilang mga anyo ng glaucoma na nauugnay sa pagbabago ng iris

Para sa lahat ng multifactorial na likas na katangian ng glaucoma, mayroong tatlong pangunahing anyo ng sakit: pangunahin, pangalawa at congenital glaucoma. Ang mga form ng glaucoma ay natutukoy ng isang kumbinasyon ng mga pathophysiological factor na nakakaapekto sa pagpapaunlad ng mga karamdaman sa pagpapanatili.

Bukod dito, sa lahat ng mga nabanggit na form ng glaucoma, ang mga sakit ay maaaring makilala kung saan ang pagtaas ng intraocular pressure ay sinamahan o pinasimulan ng mga tukoy na pagbabago sa iris.

Sa kasalukuyan, walang pinag-isang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng mga form ng glaucoma, na malamang na nauugnay sa iba't ibang etiology at pathogenesis ng mga syndrome at sakit na pinagbabatayan ng pagbuo ng glaucomatous na proseso. Ayon sa mekanismo ng pagpapaunlad ng glaucoma, maaari silang hatiin, ayon sa mga rekomendasyon ng European Society of Glaucomatology (EGS, 2010), sa mga sumusunod na pangkat:

1.5.1.1.1. Ang glaucoma na nauugnay sa mga katutubo na anomalya - aniridia, neurofibromatosis.

1.5.1.1.2. Ang glaucoma na nauugnay sa mesenchymal dysgenesis - Axenfeld's syndrome, Rieger's syndrome, Peters syndrome, Frank-Kamenetsky syndrome.

1.5.1.1.3. Pangalawang glaucoma na pagsasara ng anggulo na may progresibong pagbuo ng endothelial membrane - iridocorneal endothelial syndrome (Chandler syndrome, Kogan-Reese syndrome, progresibong mahahalagang mesodermal iris atrophy).

Ang pag-uuri ng Shaffer-Weiss na mas karaniwang naghahati ng congenital glaucoma sa pangunahing congenital at glaucoma na sinamahan ng iba pang mga ocular o systemic congenital anomalies. Ayon sa pag-uuri na ito, ang glaucoma, na sinamahan ng mga congenital anomalies, ay nagsasama ng aniridia, neurofibromatosis, goniodysgenesis (Axenfeld's syndrome at anomaly, Rieger's syndrome at anomaly, anomalya ni Peters), kung saan ang nangungunang link sa pathogenesis ng glaucoma ay ang congenital pathology ng iridociliary system.

Pag-uuri ng Scheffer-Weiss ng congenital glaucoma

A. Pangunahing congenital glaucoma.

1. Ang huling pagsisimula ng pangunahing congenital glaucoma.

B. Ang glaucoma na may kumbinasyon ng mga congenital anomalya.

1. Aniridium.

2. Sturge-Weber syndrome.

3. Neurofibromatosis.

4. Marfan's syndrome.

5. Pierre Robin's syndrome.

6. Homocystinuria.

7. Goniodysgenesis (Aksenfeld's syndrome at anomalya, Rieger's syndrome at anomalya, anomalya ni Peters).

8. Syndrome Lowe (Lowe).

9. Microcornea.

10. Microspherophakia.

11. Familial hypoplasia ng iris, na sinamahan ng glaucoma. 12. Hyperplastic pangunahing vitreous.

C. Pangalawang glaucoma sa maliliit na bata.

1. Retinopathy ng prematurity.

2. Mga bukol:

A) retinoblastoma;

B) juvenile xanthogranuloma.

3. Pamamaga.

4. Trauma.

Ang pamamahagi ng iba't ibang anyo ng congenital glaucoma ay posible rin sa pamamagitan ng uri ng mga klinikal na tinukoy na mga anatomical developmental defect. Ang pag-uuri ni Hoskin ay batay sa prinsipyong ito.

Anatomikal na pag-uuri ng congenital glaucoma ayon kay Hoskin

I. Nahiwalay na trabeculodysgenesis (abnormal na pagbuo ng trabecula na walang mga abnormalidad ng iris o kornea):

A. Flat na pagkakabit ng iris.

1. Pag-mount sa harap.

2. Bumalik sa bundok.

3. Halo-halong bundok.

II. Iridotrabeculodisgenesis (trabeculodysgenesis na may kasamang iris abnormalities):

A. Mga nauunang stromal iris na depekto:

1. Hypoplasia.

2. Hyperplasia.

B. Mga hindi normal na daluyan ng iris.

C. Mga anomalya sa istruktura:

1. Sira.

2. Colobomas.

3. Aniridium.

III. Corneotrabeculodisgenesis (trabeculodysgenesis na sinamahan ng iris at abnormalidad ng kornea):

A. Peripheral.

B. Gitnang.

B. Laki ng kornea.

Bilang karagdagan, ang mga sakit sa likas na mata ay maaaring pagsamahin ng pagkakaroon ng mga palatandaan ng mesenchymal dysgenesis, na batay sa proseso ng hindi kumpleto na paglipat ng gitnang mga neural crest cells at corneogenic mesoderm. Ang mga neural crest cell ay lumipat sa pagbuo ng nauunang segment sa tatlong mga alon, na nag-aambag sa corneal endothelium, trabecular meshwork, stromal keratocytes, at iris, ayon sa pagkakabanggit. Ang pagtigil sa anuman sa mga yugtong ito ay maaaring maging sanhi ng halatang mga syndrome ng klinikal na dysgenesis. Bilang karagdagan sa pag-aresto sa pag-unlad na ito, ang pangalawang anterior na pag-aalis ng lens-iris diaphragm ay maaaring maging sanhi ng ilang mga pagkabuo ng anomalya.

Kaya, sa mga syndrome ng Axenfeld, Rieger, Peters, ang proseso ng pathological ay nagsasangkot hindi lamang ang mga tisyu ng kornea at iris, na higit sa lahat nagmula sa neural crest at mesoderm, kundi pati na rin ang mga tisyu ng ibang pinagmulan, halimbawa, ang lens na nagmula sa ectoderm. Sa madaling salita, ang mga syndrome ay kumakatawan sa isang magkakaibang grupo ng mga katutubo na anomalya na tinawag na "mesenchymal dysgenesis." Napaka bihirang, ang bawat indibidwal na klinikal na kaso ay partikular na naaayon sa isa lamang sa mga pormang nosolohikal na ipinakita sa pag-uuri.

Karamihan sa mga anomalya sa itaas ay minana. Mga 3000 na kilalang namamana na mga sakit sa tao, na mayroong mga ophthalmic manifestation, ay inilarawan. Ang mga sakit na ito ay maaaring mailipat ng iba`t ibang mga pattern ng genetiko, kabilang ang nangingibabaw na autosomal, autosomal recessive, X-linked dominant o recessive, multifactorial Heritage, at cytoplasmic Heritage. Ang mga pagbabago sa antas ng DNA sa kasong ito ay maaaring hindi gaanong mahalaga (tulad ng isang point mutation ng base) o mas malawak (tulad ng pagtanggal ng isang malaking segment ng DNA). Ang mga mutasyong DNA na ito ay maaaring humantong sa paggawa ng mga abnormal na molekula ng DNA na sanhi ng mga abnormalidad ng protina at mga karamdaman ng tao.

Ang pinakakaraniwang uri ng paghahatid ng mga sakit sa mata ay nangingibabaw ang autosomal. Ang Aniridia, sakit ni Best, mga corneal dystrophies, retinoblastoma at neurofibromatosis ay minana sa ganitong paraan.

Ang mga sakit na recessive na naka-link sa X ay ang pinakakaraniwan sa mga karamdamang na-link sa X. Ang mga halimbawa ng X-linked recessive disorders sa mata ay may kasamang ocular albinism, protanopia, at deuteranopia.

Sa mga nakahiwalay na pag-aaral, inilarawan ang iba pang mga landas ng paghahatid ng genetiko, na kinabibilangan ng multifactorial na mana, na kung saan ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga makabuluhang impluwensya sa kapaligiran. Maraming mga sakit sa mata, tulad ng macular degeneration na nauugnay sa edad at pangunahing glaucoma na bukas angulo, ay maaaring mapunta sa kategoryang ito.

Sa mga gawa ni Apple D., Naumann G., General H. (1997) ang ilang mga sakit sa mata na sinamahan ng pagbabago ng iris ay ipinakita, na nagpapahiwatig ng lokasyon ng mga nabagong chromosome (Talahanayan 1).

Samakatuwid, na kinikilala ang isang tiyak na pagtatapos ng mga nagbabago ng mga pagbabago sa istraktura ng mata, maaari nating sabihin na sa panahon ng buhay, ang mga palatandaan ng isang hindi matatag na balanse ay maaaring lumitaw, na predisposing sa isang sakit o sa mga hindi nagaganyak na proseso bago ang edad. Samakatuwid, ang bawat nagsasanay, batay sa magagamit na data, ay dapat matukoy ang mga kadahilanan sa peligro na maaaring magdulot ng panganib na magkaroon ng glaucoma development.

Ang unang pangkat ay nagsasama ng mga kadahilanan sa peligro na nabuo sa yugto ng pagbuo ng mga indibidwal na katangian sa istraktura ng iridociliary system. Ito ay isang congenital dystrophy ng iris; dysgenesis ng nauuna na anggulo ng silid; posterior at nauuna na lokalisasyon ng kanal ng Schlemm.

Ang iba't ibang mga proseso ng pathological, na sinamahan ng pagbabago ng iris, ay labis na humantong sa pagbuo ng glaucoma na nasa pagkabata o pagbibinata. At pagkatapos ay ang mga maagang pathological na pagbabago sa iris ay naging mapagpasyahan para sa diagnosis sa preclinical yugto.

Ang pangalawang pagpapangkat ay nagsasama ng mga kadahilanan na nabuo sa proseso ng pathological "pagtanda": istruktura-metabolic at pag-aayos ng panahon sa pag-iipon ng iridociliary system, ang kanilang mga dinamika (pagkawasak ng hangganan ng pigment, pagtuklap, irido- at phacodonese, mesodermal dystrophy ng iris); ang dynamics ng mga pagbabago sa topographic at anatomical ratios ng mga istruktura ng mga anterior at posterior chambers (nauuna na paglilipat ng irido-lenticular diaphragm o, sa kabaligtaran, posterior prolaps ng iris).

Ang pagkakakilanlan ng mga kadahilanan sa peligro, isinasaalang-alang ang rate ng "pagtanda", ay din ng dakilang praktikal na kahalagahan, dahil pinapayagan nito ang pagkakaiba-iba ng obserbasyong dispensaryo ng mga pasyente, naka-target na paggamot at mga hakbang sa pag-iwas. Iyon ay, sa pagbuo ng dystrophy ng iris at ciliary body, ang antas ng pagpapanatili ay tataas at ang panganib na magkaroon ng glaucoma ay tumataas. Nangangahulugan ito na maraming mga pasyente na sinuri ng isang optalmolohista ay maaaring maiuri bilang nasa peligro para sa antas ng dystrophy sa loob ng contingent ng malusog na mga indibidwal ng parehong panahon ng edad.

Panitikan

1. Velhover E.S., Shulpina N.B., Alieva Z.A. Iridology. - M.: Gamot, 1988 .-- 240 p.

2. Vitt V.V. Ang istraktura ng visual system ng tao. - Odessa: Astroprint, 2003 .-- 655 p.

3. Knorre A.G. Embryonic histogenesis (morphological essays). - M.: Gamot, 1971. - 432 p.

4. Sutyagina OV, Bubnov V.I. Sa mga pagbabago na hindi sapilitan sa iris at nilalaman ng ilang glycoproteins sa serum ng tao // Vestn. ophthalmol. - 1975. - Hindi 3. - S. 62-63.

5. Apple D.J., Naumann G.O. H. Pangkalahatang anatomya at pag-unlad ng mata // Patolohiya ng mata. - New York: Springer-Verlag, 1997. - P. 1-19.

6. Guercio J.R., Martyn L.J. Congenital Malformations of the Eye and Orbit // Otolaryngologic Clinics ng Hilagang Amerika. - 2007. - Vol. 40, Blg 1. - P. 113-140.

7. MacDonald I.M., Tran M., Musarella M.A. Ocular genetics: kasalukuyang pag-unawa // Survey of Ophthalmology. - 2004. - Vol. 49, Blg 2. - P. 159-196.

8. Rodrigues M. M., Jester J. V., Richards R. et al. Mahalagang pagkasayang ng iris. Isang klinikal, immunohistologic, at electron microscopic na pag-aaral sa isang enucleated na mata // Ophthalmology. - 1988. - Vol. 95. - P. 69-73.

9. Mga kalasag M.B. Teksbuk ng Glaucoma. - Baltimore: Williams & Wilkens, 2008 .-- 244 p.

10. Terry T.L., Chisholm J.F., Schonberg A.L. Mga pag-aaral sa pagsalakay sa ibabaw-epithelium ng nauunang segment ng mata // Am. J. Ophthalmol. - 1939 .-- 22 .-- 1088-1110

1.5.1.1.1. Ang mga klinikal na anyo ng glaucoma na nauugnay sa pagbabago ng iridociliary system

Ang glaucoma na nauugnay sa mga anomalya sa katutubo

Aniridia

Ang Aniridia ay resulta ng isang abnormal na pag-unlad na neuroectodermal na may isang pag-mutate sa PAX6 gene na naka-link sa 11p13, at isang bilateral na congenital anomaly na sinamahan ng isang under development na iris. Ang terminong "aniridia" ay hindi ginamit nang tama, dahil kadalasan sa panahon ng gonioscopy posible na ibunyag ang isang walang katuturan na tuod ng iris na iba't ibang laki.

Dalawang ikatlo ng mga kaso ng patolohiya na ito ay naililipat ng nangingibabaw na ruta na may mataas na antas ng mana. Ang natitirang mga kaso ay sporadic. Sa 1% ng mga kaso, ang mga pagbabago sa chromosome 11 at 13 ay ipinakita sa pagkakaugnay ng Wilms tumor (kidney adenosarcoma) na may aniridia. Ang saklaw ng patolohiya ay mula sa 1 sa 64,000 mga ipinanganak hanggang 1 sa 96,000.

Kasama sa mga kasamang sakit na ocular ang keratopathy, cataract, lens ectopia, foveal hypoplasia, at optic nerve hypoplasia. Ang Photophobia, nystagmus, nabawasan ang paningin, at strabismus ay karaniwang pagpapakita ng aniridia. Ang katalinuhan ng visual ay karaniwang mas mababa sa 0.1 dahil sa foveal hypoplasia at kasabay na nystagmus.

Kapag sinusuri ang mga pasyente, bilang karagdagan sa pagsukat ng IOP at pagsusuri sa anggulo ng nauunang silid, dapat ibigay ang espesyal na pansin sa estado ng kornea, dahil ang isang kakulangan ng mga limbal cell ay maaaring humantong sa epithelial keratopathy, "conjunctivization" ng kornea sa pagbuo ng isang kumpletong stromal vascularized scar sa mga huling yugto.

Ang cataract ay sinusunod sa 50-85% ng mga pasyente, maaaring umunlad at nangangailangan ng paggamot sa operasyon sa loob ng 2-3 dekada ng buhay.

Sa karamihan ng mga kaso, ang glaucoma, na sinamahan ng aniridia, ay bubuo sa huli na pagkabata o maagang pagbibinata. Samakatuwid, ang mga klinikal na palatandaan tulad ng buphthalmos, megalocornea, at pagkalagot ng lamad ng Descemet ay napakabihirang.

Ang sanhi ng glaucoma ay maaaring trabeculodysgenesis, progresibong pagsasara ng trabecular tissue ng residual stump ng iris, o pagbagsak ng kanal ng Schlemm, na nabuo bilang isang resulta ng kawalan ng aksyon ng traction ng iris sa ciliary muscle, scleral spur at trabecula.

Ang paggamot ng glaucoma na nauugnay sa aniridia ay nagsisimula sa antihypertensive drug therapy, na karaniwang hindi epektibo. Ang mga malalim na pagpapatakbo ng fistulizing ay may mas mataas na peligro ng pinsala sa hindi protektadong lens at mga zone, pati na rin ang paglabag sa vitreous na katawan sa lugar ng panloob na fistula. Maaaring kailanganin ang mga pamamaraang cyclodestructive para sa ilang mga pasyente na may isang matigas na kurso ng glaucomatous na proseso, ngunit sa pagkabata ay mayroon silang isang panandaliang epekto ng hypotensive, na ipinaliwanag ng matataas na makabagong kakayahan ng katawan ng bata upang maibalik ang pagpapaandar ng ciliary body. Ang pagpapatakbo ng pagpipilian para sa aniridia at pagkatapos ng pagtatanim ng "artipisyal na iris - IOL" na kumplikado, ayon sa maraming mga may-akda, ay ang paggamit ng sistema ng balbula ng Ahmed na may kahusayan hanggang sa 94% na may higit sa 5 taon ng pagmamasid (Larawan 1).

Bilang karagdagan sa mga hakbang sa antiglaucoma, ang mga pasyente ay nangangailangan ng pagtatalaga ng mga kapalit ng luha, mga gamot na keratoplastic, at pagtatanim ng cell ng limbal stem. Sa normal na estado ng kornea, posible na pumili ng mga may kulay na contact lens, kapwa para sa mga layuning kosmetiko at upang lumikha ng isang artipisyal na dayapragm.

Neurofibromatosis I (Von Recklinghausen disease)

Ang Neurofibromatosis ay ang pinakakaraniwang namamana na sakit na predisposes sa simula ng mga bukol sa mga tao. Ito ay nangingibabaw autosomal, nangyayari na may parehong dalas sa kalalakihan at kababaihan, sa 1 sa 3500 mga bagong silang. Sa 50% ng mga kaso, ang sakit ay namamana, sa 50% - ang resulta ng kusang pagbago. Ang karamdaman ni Recklinghausen ay 100% penetrant, ibig sabihin ang lahat ng mga pasyente ay carrier ng isang pathological gen, ngunit ang expression ng gene ay napaka-variable, kahit na sa isang pamilya, parehong napapahiwatig ng maliit at malubhang mga kaso ay maaaring sundin. Ang peligro ng isang bata na nagmamana ng isang pathological gene ay 50% sa pagkakaroon ng neurofibromatosis sa isa sa mga magulang at 66.7% sa pareho. Sa lahat ng mga kaso, ang depekto ng genetiko ay naisalokal sa zone 11.2 ng chromosome 17 (17q11.2). Ang lokasyon na matatagpuan dito ay naka-encode ng synthesis ng isang malaking protina - neurofibromin. Na may isang pagbago ng gene sa isa sa 17 chromosome ng pares, 50% ng synthesized neurofibromin ay naging may depekto, at isang pagbabago sa balanse ng paglago ng cell patungo sa paglaganap ay sinusunod.

Ang diagnosis ng klinikal na uri ng neurofibromatosis ay batay sa pagtuklas ng mga pamantayan sa diagnostic na inirekomenda ng International Expert Committee on Neurofibromatosis. Ang diagnosis ay maaaring gawin kung ang pasyente ay may hindi bababa sa dalawa sa mga sumusunod na palatandaan: hindi bababa sa limang mga spot ng kape na may gatas na may diameter na higit sa 5 mm sa mga prepubertal na bata at hindi bababa sa anim na ganoong mga spot na may diameter na higit sa 15 mm sa post-pubertal period ; dalawa o higit pang mga neurofibromas ng anumang uri o isang plexiform neurofibroma; maramihang mga maliliit na spot ng edad tulad ng freckles, naisalokal sa malaki natitiklop ang balat (axillary at / o inguinal); optic nerve glioma; dalawa o higit pang mga nod ng Leesch sa iris, napapansin kapag napagmasdan gamit ang isang slit lamp; dysplasia ng pakpak ng buto ng sphenoid o congenital thinning ng cortical layer ng mahabang buto na mayroon o walang pseudarthrosis; ang pagkakaroon ng type I neurofibromatosis sa mga first-degree na kamag-anak ayon sa parehong pamantayan.

Ang isang tampok ng sakit ay ang tiyak na pagkakasunud-sunod ng pagpapakita ng mga sintomas depende sa edad ng pasyente, na kumplikado sa klinikal na diagnosis ng uri ng neurofibromatosis sa maagang pagkabata. Kaya, mula sa kapanganakan o sa mga unang taon ng buhay, maaaring may ilang mga palatandaan lamang ng uri I neurofibromatosis, tulad ng mga malalaking pigment spot, plexiform neurofibromas, skeletal dysplasias. Ang iba pang mga sintomas ay maaaring lumitaw sa paglaon (ng 5-15 taon).

Kasama sa mga Ocular sign ang neurofibromas ng eyelids, conjunctiva, iris, ciliary body, at choroid. Ang Uveal ectropion (Larawan 2), ang retinal astrocystic hamartomas at optic nerve gliomas ay matatagpuan din. Ang Proptosis o pulsating exophthalmos ay maaaring mabuo dahil sa optic glioma o sphenoid dysplasia. Ang mga gliomas ng optic nerves ay sinusunod sa 5-10% ng mga pasyente na may NF 1.

Ang diagnosis ay karaniwang itinatag ng isang optalmolohista, nangangailangan (lalo na sa mga maliliit na bata) paglilinaw gamit ang pag-aaral ng mga visual na pinukaw na potensyal, ay napatunayan ng CT o MRI. Sa oras ng diagnosis, ang optic nerve gliomas sa karamihan ng mga pasyente ay bilateral. Ang rate ng paglago ng halos palaging benign tumor na ito ay labis na naiiba at hindi mahulaan. Ang mga kaso ng kusang pagbabalik ay inilarawan. Sa karamihan ng mga kaso, ginaganap ang follow-up o radiation therapy na walang biopsy. Ang sapat na isinagawa na radiation therapy ay tinitiyak ang kawalan ng paglala ng tumor nang hindi bababa sa 10 taon sa 100% at pagpapapanatag o pagpapabuti ng paningin sa 80% ng mga pasyente na nai-irradiate. Gayunpaman, ang average na oras ng pagtugon sa radiation therapy (ibig sabihin, pagbawas sa laki ng tumor ng hindi bababa sa 50%) ay halos 6 na taon. Alinsunod dito, ang mga pahiwatig para sa operasyon ay lumitaw sa mga bukol na bumubuo ng malalaking mga intracranial node na may compression ng mga istrukturang diencephalic, na nagdudulot ng intracranial hypertension o makabuluhang exophthalmos.

Ang glaucoma ay malamang na maganap kapag nakakaapekto ang neurofibromas itaas na takipmata... Ang mga sumusunod na mekanismo para sa pagpapaunlad ng glaucoma ay posible:

1. Nakahiwalay na trabeculodysgenesis.

2. Pagsara ng Synechial ng anggulo ng nauunang silid dahil sa pampalap ng ciliary body at choroid.

3. Neurofibromatous infiltration ng anggulo.

4. Pagbuo ng avascular membrane sa sulok ng nauunang silid.

Na may makabuluhang mga pagbabago sa synechial, sinamahan ng isang pagtaas sa IOP, ginanap ang trabeculectomy

1.5.1.1.2. Glaucoma dahil sa mesenchymal dysgenesis

Ang saklaw ng mga katutubo na anomalya ng mata, na ayon sa kasaysayan ay may kasamang mesenchymal dysgenesis, ay medyo malawak. Ang modernong konsepto ng mesenchymal dysgenesis ay inilaan upang maipakita ang pag-aresto sa pag-unlad at hindi kumpletong sentral na paglipat ng mga neural crest cells at mesodermal tissue na nauugnay sa ugat. Ang pagtigil sa anumang yugto ng pag-unlad ay maaaring maging sanhi ng halatang mga syndrome ng klinikal na dysgenesis, kapag ang proseso ng pathological ay nagsasangkot sa parehong mga tisyu na nagmula sa mesoderm (iris at kornea) at mga tisyu ng ibang pinagmulan, halimbawa, ang lens na bumubuo mula sa ectoderm.

Ang Mesenchymal dysgenesis ay maaaring maipakita lamang sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pathological sa anggulo ng nauunang silid o ganap na nakakaapekto sa nauunang segment. Pinasimple, ang spectrum ng mga pathology ng mesenchymal dysgenesis ay maaaring ipamahagi ayon sa Waring ladder classification scheme (Larawan 3).

Makilala ang pagitan ng simpleng disgenesis ng periphery ng nauunang segment - ito ay isang nauuna na pag-aalis at pagpapalawak ng linya ng Schwalbe, na tinatawag na posterior embryotoxone, at mga anomalya sa pag-unlad na may pinagsamang patolohiya. Kasama rito ang sindrom ng Axenfeld, kapag ang posterior embryotoxone ay sinamahan ng mga abnormal na iris strands na dumadaan sa sulok ng nauunang silid at nakakabit sa kilalang linya ng Schwalbe, at Rieger's syndrome, kapag ang mga pagbabago na tipikal ng anomalya ng Axenfeld ay pinagsama sa hypoplasia ng nauunang iris stroma.

Ang mga kundisyon na may mas malubhang pinagsamang patolohiya ay inilarawan sa panitikan. Sa gayon, ang anomalya ni Peters ay nailalarawan sa pamamagitan ng congenital opacification ng gitnang bahagi ng kornea na kasama ng kaukulang mga depekto sa posterior stroma, ang membrane ng Descemet at endothelium ng kornea. Sinamahan ito ng iridoschisis, kung saan ang mababaw na stromal fibers ay tumawid sa nauunang silid at ikakabit sa endothelium ng kornea.

Posterior embryotoxon

Ang simpleng dysgenesis ng nauunang segment na paligid ay ang nauunang pag-aalis at pagpapalawak ng linya ng Schwalbe, na tinatawag na posterior embryotoxon. Sa kasong ito, ang linya ng Schwalbe ay mukhang isang hindi pantay na peripheral ridge sa posterior ibabaw ng kornea sa loob ng limbus (Larawan 4).

Sa gonioscopy, makikita na ang linya ng Schwalbe ay nakausli sa nauunang silid, na madalas na sinamahan ng pag-ipit ng katabing uveal trabecula. Ang posterior embryotoxone ay isang tanda ng goniodysgenesis at nasuri sa iba't ibang mga kondisyon, sinamahan ng pagbuo ng glaucoma: Rieger's syndrome, Frank-Kamenetsky syndrome, simpleng congenital glaucoma. Ang Drusen ng ulo ng optic nerve ay madalas na sinusunod.

Axenfeld-Rieger syndrome

Ang dysgenesis ng Axenfeld ay isang kondisyon kung saan ang mga abnormal na lubid ng iris ay napansin, dumadaan sa anggulo ng nauunang silid at nakakabit sa linya ng Schwalbe na nakausli sa nauunang silid (posterior embryotoxon). Kung sinamahan ito ng glaucoma, ang abnormalidad ay tinatawag na Axenfeld's syndrome.

Ang Rieger's syndrome ay isang kondisyon kung saan ang mga pagbabago sa mata na tipikal ng Axenfeld's syndrome ay matatagpuan kasama ng mga abnormalidad sa kalansay tulad ng panga hypoplasia, microdentism, at iba pang mga maling anyo.

Ang sakit na ito ay nangyayari nang pantay madalas sa kapwa kalalakihan at kababaihan, maaaring may sporadic na pinagmulan o minana sa isang autosomal nangingibabaw na pamamaraan. Ang hindi pag-unlad na sistema ng paagusan, pati na rin ang pagsasanib ng iris na may singsing na Schwalbe, ay humahantong sa pagbawas ng pag-agos ng intraocular fluid at pag-unlad ng glaucoma sa 60% ng mga kaso noong maagang pagkabata.

Ang diagnosis ng Rieger-Axenfeld syndrome ay batay sa data ng somatic at ophthalmological examinations. Ang mga magulang ay bumaling sa isang optalmolohista na may mga reklamo ng mababang paningin sa isang bata, habang ang mataas na myopic repraksyon ay madalas na napansin.

Ang sapilitan na sintomas ng sakit na ito ay hypoplasia ng mesodermal layer ng iris (Larawan 5), posterior embryotoxone at iridotrabecular cords na umaabot sa linya ng Schwalbe. Sa ilang mga kaso, ang kondisyon ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng opacification ng kornea sa paligid, ang pagkakaroon ng posterior keratoconus, congenital cataract, kung minsan ay pinagsama sa iris coloboma.

Sa panahon ng gonioscopy, ang mga zone ng nauunang kamara ng silid ay natutukoy, bahagyang o ganap na sarado ng mga iridotrabecular strands, ang linya ng Schwalbe ay nakausli sa nauunang silid, ang trabecula ay siksik.

Bilang karagdagan sa ophthalmic pathology, ang mga tukoy na pagbabago sa maxillofacial system ay katangian ng Rieger's syndrome: hypoplasia ng pang-itaas na panga, malawak na tulay ng ilong, maikling labial uka, patolohiya ng ngipin - maliit na hugis ng korteng ngipin na may malawak na mga puwang sa dentition, bahagyang adentia. Sa mga pasyente, ang mga umbilical at inguinal hernias, hypospadias, kakulangan ng hormonal, at mga depekto sa balbula ng puso ang napansin.

Ang pangalawang glaucoma, na bubuo sa sindrom na ito, ay tumutukoy sa mga mapagpigil na form, hindi ito mahusay na tumutugon sa drug therapy. Samakatuwid, ang paggamot, bilang panuntunan, ay nagsisimula sa isang fistulizing na operasyon ng antiglaucoma.

Peters syndrome

Sa susunod na antas sa pag-uuri ng hagdan ng mesenchymal dysgenesis ay anomalya ni Peters - ito ay isang malubhang katutubo na patolohiya ng nauunang segment ng mata, kabilang ang congenital opacity ng gitnang bahagi ng kornea na may kaukulang mga depekto sa stroma, lamad ng Descemet at endothelium na may kasamang mesenchymal crystalline iris dysgenesis at ectopia. Karamihan sa mga kaso ng anomalya ni Peters ay sporadic, kahit na ang parehong recessive at hindi regular na nangingibabaw na mga mana ay inilarawan. 80% ng mga kasong inilarawan ay bilateral.

Ang isa sa mga teorya ng paglitaw ng dysgenesis ni Peters ay ang pagtigil ng normal na pag-andar ng pagbuo ng endothelium mula 6 hanggang 8 linggo ng pagpapaunlad ng pangsanggol kasama ang pagsasama-sama ng intrauterine lens subluxation na nangyari bago o pagkatapos ng buong pag-unlad nito. Sa anomalya ni Peters, ang mga palatandaan ng histological ng disgenesis ay matatagpuan sa lahat ng mga layer ng kornea. Sa paligid at sa mga apektadong lugar, ang corneal endothelium ay bumubuo ng isang tuloy-tuloy na monolayer, ang membrane ng Descemet na normal na pare-parehong kapal (humigit-kumulang 5μm). Gayunpaman, sa lugar ng depekto, ang endothelium at lamad ng Descemet ay biglang nasira o naging payat. Ang binago na lamad ng Descemet ay binubuo ng maraming manipis na mga layer ng isang sangkap na katulad ng lamad sa basement, na sinalubong ng mga collagen fibril at manipis na mga hibla, na kung saan ay ang resulta ng fibroblastic metaplasia.

Ang mga abnormalidad sa lens sa Peters syndrome ay histolohikal na nailalarawan ng isang tulad ng tangkay na koneksyon ng mga tisyu ng lens na may isang posterior corneal defect, na nagpapahiwatig ng isang paunang hindi kumpletong paghihiwalay ng lens vesicle. Sa ilang mga kaso, ang contact ng morphologically intact lens na may posterior ibabaw ng kornea ay isiniwalat, na nagmumungkahi ng kasunod na pag-aalis ng karaniwang nabuong lens nang nauuna.

Mayroong maraming mga teorya ng pagbuo ng gitnang corneal leukemia sa sindrom na ito. Isinasaalang-alang ng unang teorya ang mga pagbabago sa kornea bilang resulta ng hindi kumpletong paglipat ng gitnang korneiko mesenchyme, na siyang dahilan para sa pagbuo ng mga posterior endothelial at stromal defect. Ito ay nakumpirma ng pagkakaroon ng mga abnormal na malaking collagen fibril (36-60 nm) sa kornea ng ilang mga pasyente. Ang mga katulad na karamdaman ng pag-unlad na mesenchymal ay natagpuan din sa sclerocornea at congenital hereditary endothelial dystrophy.

Ang isa pang paliwanag para sa paglitaw ng posterior corneal leucoma ay ang intrauterine subluxation ng lens, na nangyari alinman sa bago o pagkatapos ng buong pag-unlad nito o sa kaganapan ng pagwawakas ng normal na pag-andar ng pagbuo ng endothelium.

Sa kabila ng katotohanang ang pangunahing klinikal na pag-sign ng anomalya ni Peters ay ang pagkakaroon ng gitnang corneal leukoma, dalawang magkakaibang mga kurso ng sakit na ito ang kinikilala sa klinika.

Ang Type I Peters syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng tipikal na nubcular central corneal opacities na hangganan ng mga iris band (Larawan 6) na tumatawid sa nauunang silid mula sa iris pupillary girdle patungo sa kornea. Ang lens ay mananatiling transparent at maayos na nakaposisyon. Ang visual acuity ay nakasalalay sa antas ng opacity ng kornea at maaaring mabawasan hanggang sa sandaandaan. Sa 30% ng mga kaso, sumali ang glaucoma.

Sa anomalya ng type II Peters, ang lens ay nag-fuse sa gitnang corneal leukemia upang mabuo ang nauunang polar cataract.

Ito ay isang uri ng malubhang kurso ng sakit na maaaring pagsamahin sa iba pang optalmopatolohiya: microcornea, microphthalmos, flat cornea, sclerocornea, iris coloboma, aniridia.

Sa type II Peters syndrome, sinusunod ang pagkabulag na pagkabulag o mababang paningin. Gross congenital deformity ng nauuna na anggulo ng kamara ay humahantong sa pagbuo ng planar iridocorneal adhesions, pinahina ang pag-agos ng intraocular fluid at ang pagbuo ng glaucoma sa maagang pagkabata sa 70% ng mga kaso.

Mayroon ding mga katangian na pagbabago ng somatic sa mga pasyente na may anomalya ni Peters: maikling tangkad, labi ng labi o kalangitan, mga karamdaman sa pandinig at pagkaantala pag-unlad ng kaisipan... Samakatuwid, ang diagnosis ng sindrom na ito ay batay sa mga resulta ng parehong optalmolohikal at pisikal na pagsusuri.

Kapag susuriin ang nauunang segment ng mata, ang sentral na kornea ng kalabuan ay isiniwalat, na maaaring fuse ng poste ng lens, na marangyang sa nauunang silid, congenital anterior polar cataract, at iridocorneal cords. Ang Ophthalmoscopy ay madalas na mahirap o imposible dahil sa pagkasira ng kornea at lens.

Ang gonioscopy ay posible lamang sa uri ng I Peters syndrome: ang anggulo ay bahagyang o ganap na sarado ng nauuna na peripheral synechiae, sa sulok ng nauunang silid - mesenchymal tissue.

Maaaring ibunyag ng pag-scan ng ultrasound at biomicroscopy ng ultrasound ang antas ng mga pagbabago sa pathological nauuna na silid ng mata: nauuna na gitnang at paligid na synechiae, ectopia ng lens.

Ang paggamot sa sindrom ay binubuo sa pagsasakatuparan ng keratoplasty na may muling pagtatayo ng nauunang silid, sa pangalawang uri ng sindrom - na may lensectomy. Sa pag-unlad ng pangalawang glaucoma, ipinahiwatig ang mga pagpapatakbo ng fistulizing. Ang kinalabasan ng keratoplasty at karagdagang pagbabala sa karamihan ng mga kaso ay hindi kanais-nais, dahil natutukoy ito ng antas ng kabayaran ng IOP at ang antas ng pagpapapanatag ng proseso ng glaucoma.

Frank-Kamenetsky syndrome

Ang pangkat ng mga sakit na nauugnay sa mesenchymal dysgenesis ay nagsasama rin ng Frank-Kamenetsky syndrome, na kung saan ay isang katutubo bilateral hypoplasia ng iris, na minana sa isang recessive, x-sex-linked type. Sinamahan ito ng goniodysgenesis at ang pagbuo ng glaucoma.

Ang sindrom na ito ay unang inilarawan ni Zakhary Gershonovich Frank-Kamenetsky, isang propesor sa Irkutsk Medical Faculty, noong 1925. Sa pagguhit ng pansin sa mga hindi pangkaraniwang klinikal na manifestations ng sakit, tinawag niya ang glaucoma na "kakaiba" o "sui generis". Nang maglaon, ang namamana na anyo ng sakit na ito ay ipinangalan sa kanya. Isinulat ni Frank-Kamenetsky na "ang mga kaso ng pagtuklas ng mga naturang pasyente, kahit na hindi madalas - 1-2 beses sa isang taon, ngunit ang katotohanan na paulit-ulit na ito ay nagpapahiwatig na ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi sinasadya ... sa isang tiyak na lawak na laganap." Medyo kalaunan, may mga sanggunian sa mga katulad na klinikal na pagpapakita sa mga pasyente mula sa Kiev, mga rehiyon ng Leningrad at Transbaikalia. Makarov A.P. (1937) iminungkahi ang sumusunod na paliwanag para sa pagpapaunlad ng glaucoma sa sindrom na ito. Isinulat ng may-akda na ang pagkakaroon ng mga atrophic na depekto sa iris at choroid ay humahantong sa isang bahagyang paglabag sa pagsala ng intraocular fluid sa sulok ng nauunang silid o sa kanal ng Schlemm, at marahil sa mga posterior outflow tract (perivascular space ng vorticoid veins o sa paligid ng mga sentral na retinal vessel sa optic nerve) dahil sa hindi regular na paglaki ng mata sa panahon ng buhay na embryonic, tulad ng sa hydrophthalmos. Ang palagay na ito ay batay sa teorya ng Hamburger, ayon sa kung saan ang pangunahing papel sa pag-agos ng intraocular na kahalumigmigan ay kabilang sa resorption ng kahalumigmigan ng silid ng iris. Ayon sa teoryang ito, ang pagbuo ng glaucoma ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng kapansanan sa resorption sa atrophic o abnormal iris: guhit na iris, aniridia, polycoria, pagkasayang ng iris mula sa microcornea, coloboma ng iris at choroid.

Ang Frank-Kamenetsky syndrome ay kabilang sa pangkat ng congenital glaucoma, na sinamahan ng iba pang ocular pathology, at nakikilala sa pamamagitan ng isang natatanging at natatanging klinikal na kurso. Sa labas ng Russia, mayroong isang katulad na sindrom na kilala bilang congenital familial iris hypoplasia. Ang pangunahing tampok na nakikilala mula sa Frank-Kamenetsky syndrome ay ang nangingibabaw na uri ng mana ng patolohiya na ito. Ang mga Ophthalmologist ay madalas na nakalilito sa Frank-Kamenetsky syndrome na may progresibong mahahalagang mesodermal iris atrophy, na kung saan ay isa sa mga kapansin-pansin na klinikal na anyo ng iridocorneal endothelial syndrome.

Kaya, ang Frank-Kamenetsky glaucoma ay isang namamana na sakit, na naililipat ng x-linked recessive type ng mga babaeng conductor sa mga may sakit na anak na lalaki. Ang mekanismo ng mana ay katulad ng mga sakit tulad ng pagkabulag ng kulay, hemophilia, at ilang mga anyo ng progresibong pagkasayang ng kalamnan.

Ang lahat ng mga pasyente ay nabibilang lamang sa lahi ng Caucasian, wala silang ibang mga sakit na somatic o mata.

Ang pinaka-karaniwang paraan ng mana ng sindrom ay ipinakita sa mga iskema 1, 2. Tulad ng nakikita mo, pinagsama sila ng mga sumusunod na pamantayan:

1) mga pagsisiyasat na may Frank-Kamenetsky syndrome sa bahagi ng ina hanggang sa isang henerasyon ay may mga kamag-anak na dugo na may sakit na ito;

2) ang ina ay mayroon lamang mga phenotypic na palatandaan ng sakit na ito, na nagdadala ng pathological gen;

3) ang mga anak na lalaki ng probands ay malusog, at ang mga anak na babae ay may mga micro-sign ng Frank-Kamenetsky syndrome;

4) mga pagsisiyasat at sa 50% ng mga kaso ang kanilang mga kapatid (magkakapatid) ay nagpahayag ng mga palatandaan ng sindrom o glaucoma na sumali dito.

Kaya, ayon sa ipinakita na iskema ng talaangkanan 2, sa pamilya ni R. na may Frank-Kamenetsky syndrome, 3 lalaki ang sinusunod, kung saan ang nakatatandang kapatid ay may glaucoma sa edad na 5 taon, ang average na IOP ay nagsimulang tumaas sa edad na 21, at ang nakababatang kapatid pa rin, sa edad na 28, mayroon lamang phenotypic na sintomas ng sindrom. Ang kanilang apohan sa ina, na namatay sa edad na 58, ay bulag mula sa glaucoma. Ang ina ng proband at ang mga kapatid ay hindi nagreklamo ng paningin, ngunit may mga micro-sign ng sakit.

Kaya, ang mekanismo ng mana ng mga palatandaan ng pathological sa Frank-Kamenetsky syndrome ay tumutugma sa x-link recessive type ayon sa mga sumusunod na pamantayan:

1. May sakit ang mga kalalakihan.

2. Ang pathological gene ay ipinapasa mula sa isang maysakit sa kanyang mga anak na babae sa 100% ng mga kaso. Ang alinman sa mga anak na lalaki ng anak na babae ay may 50% na pagkakataon na magmana ng isang pathological gene.

3. Ang gene ay hindi kailanman naipasa nang direkta mula sa ama hanggang sa anak na lalaki. Ang lahat ng mga anak ng proband ay malusog, at sa sangay na ito ang chain ng mana ng sakit ay nagambala.

4. Ang mga babaeng Heterozygous ay karaniwang hindi nagkakasakit, ngunit sa ilan, ang sakit ay maaaring magpakita ng sarili nito na may iba't ibang antas ng kalubhaan.

Ang huling pamantayan ay nakumpirma ng data na nakuha sa panahon ng pagsusuri ng mga babaeng conductor ng pathological gen. Ang mga anak na babae at ina ng pagsisiyasat ay may mga pagbabago sa katangian sa nauunang segment ng mata: hypoplasia ng iris, na tinukoy ng biomicroscopy bilang isang katamtaman na dalawang-kulay na paglamlam ng nauunang stromal layer o, ayon sa optical tomography, bilang pagbawas sa kapal ng iris stroma. Bilang karagdagan, mayroon silang mga palatandaan ng goniodysgenesis sa anyo ng bahagyang embryotoxone nang walang mga klinikal na manifestations ng glaucoma. Sa madaling salita, ang mga kababaihan na may tulad na mga pagbabago sa phenotypic sa nauunang segment, pagiging conductors ng isang pathological gen, ay may mga macro-sign ng sindrom sa kawalan ng isang kumpletong larawan ng sakit.

Ang mahayag na sintomas ng kakaibang sindrom na ito ay ang katangian hypoplasia ng iris stroma na may pagkakalantad ng pigment epithelium nito, ang proseso ay palaging dalawang panig. Hindi pangkaraniwang magkakaibang dalawang-kulay na kulay ng iris, sanhi ng congenital anomaly nito, ay lilitaw na sa pagsilang ng isang bata. Sa paglaon, sa buong buhay, sa 10-22% ng mga kaso, sa pamamagitan ng mga depekto ay lilitaw at pag-unlad sa dahon ng pigment, na humahantong sa polycoria, ectopia ng mag-aaral, pagpapapangit at pagkasira ng iris.

At kung ang depekto ng nauuna na mesodermal layer ng iris ay katutubo, kung gayon ang pagkawasak ng posterior layer ay isang nakuha na sintomas na lilitaw nang mas huli at umuunlad sa buong buhay. Ang mga panlabas na pagbabago sa mga irises ay pare-pareho at tipikal na kapag susuriin ang mga pasyente ang isang tao ay makakakuha ng impression na sila ay malapit na kamag-anak o kapatid (Larawan 7). Pinagsama sila ng isang batang edad, namamana na likas na sakit, isang tipikal na bilateral na progresibong mapanirang proseso ng iris at nauugnay na glaucoma sa pagbibinata, mas madalas sa 2-3 dekada ng buhay.

Ang bawat pangatlong pasyente ay nasuri na may bilateral megalocornea - ang diameter ng kornea ay mula 12 hanggang 15 mm. Bilang karagdagan, natagpuan na ang isang pagtaas sa diameter ng kornea sa Frank-Kamenetsky syndrome ay napansin na sa pagsilang, hindi nakasalalay sa antas ng IOP, ay hindi progresibo sa kalikasan at, hindi katulad ng simpleng congenital glaucoma, sinamahan hindi ng pagbawas, ngunit ng pagtaas ng kapal ng kornea. Iyon ay, ang estado ng kornea na ito ay isa sa mga pagpapakita ng isang katutubo na karamdaman sa pagpapaunlad ng mga mesenchymal na tisyu ng mata.

Sa panahon ng biomicroscopy ng iris, ang espesyal na pansin ay binigyan ng kulay, pattern, ningning, laki at estado ng mag-aaral, ang estado ng stroma at pigment layer, mahusay na proporsyon ng mga pagbabago sa dalawang mata, sa pagkakaroon ng isang depekto, nabanggit ang dynamics nito. Kung ang normal na pupillary zone ng iris ay mas madidilim kaysa sa ciliary zone, kung gayon sa lahat ng mga pasyente na may Frank-Kamenetsky syndrome ang pupillary zone ay mahigpit na lumapot, mapusyaw na kulay-abo o dilaw, mapurol, walang normal na ningning. Periphery sa anyo ng isang malawak na singsing ng contrasting chocolate brown o asul-lilac na kulay. Ang dahilan para sa kaibahan ng kulay ay hypoplasia ng nag-uugnay na stroma ng tisyu, na napansin kahit na sa maginoo biomicroscopy. Sa lahat ng mga pasyente, ang stroma ay mahina ipinahayag at higit sa lahat ay napanatili sa pupillary zone, na halos wala sa kahabaan ng paligid, inilalantad ang posterior layer ng pigment.

Sa 38% ng mga kaso ng unang "pambatang" klinika na pangkat, bilang karagdagan sa dalawang kulay na paglamlam, ang matinding pagkawasak ng iris ay isiniwalat, na kinatawan ng mga sumusunod na pagbabago:

Ang Iridoshisis at radial zones ng transillumination kasama ang paligid nito, na isiniwalat ng diascleral transillumination;

Tulad ng slit sa pamamagitan ng mga depekto ng iris sa ciliary zone (Larawan 8);

Ang Polycoria sa anyo ng maraming sa pamamagitan ng mga butas, madalas ng isang tatsulok na hugis, na may isang base patungo sa limbus;

Malubhang pagkawasak ng mga tisyu ng iris sa buong lugar na may mga labi ng tisyu sa anyo ng isang ectopic, deformed pupil ring.

Ang mga nabanggit na pathological pagbabago sa iris ay sunud-sunod na yugto ng progresibong pagkasayang ng stroma at pagkasira ng pigment epithelium.

Ang mga pag-aaral ng iris ng pamamaraang OCT ay nakumpirma ang pagkakaroon ng gross congenital bilateral stromal underdevelopment sa mga pasyente ng "bata" na pangkat. Ang stroma ng iris ay mahigpit na pinipis, hanggang sa kumpletong pagkawala nito sa ciliary zone (ang tagapagpahiwatig na ito ay iba-iba mula sa 120.0 ± 6.3 hanggang 0 ± 0 microns), na 3-5 beses na mas payat kaysa sa mga malulusog na bata. Ang layer ng pigment sa mga pasyente na may sindrom ay mahigpit na makapal mula 70 µm sa limbus hanggang 90 µm sa pupillary zone, na halos 1.5 beses na mas mataas kaysa sa normal na halaga (Larawan 9). Ang pinakamaliit na kapal ng layer ng pigment ay naitala malapit sa mga depekto ng iris. Sa pag-unlad ng proseso, ito ay hindi pagkasayang ng tisyu na nangyayari, ngunit nangyayari ang pagkalagot at kasunod na kulubot, kung saan ang kapal ng tuod ng iris sa limbus ay nagdaragdag ng bayad.

Ang isang matalim na pag-unlad ng stroma at abnormal hypertrophy ng layer ng pigment sa Frank-Kamenetsky syndrome ay humahantong sa isang pagbawas sa lakas, pagkalastiko ng iris at, bilang isang resulta, ay humantong sa pagkalagot nito dahil sa pagkabuo ng kahinaan ng pagsuporta sa mesodermal layer ng iris (Larawan 10).

Bilang isang patakaran, ang pangkalahatang background ng CPC ay mapurol, na may kulay-abong kulay, madalas na isang maruming kulay-abong belo at maliit na maluwag na kulay-abong-pulang pagsasama ng mesodermal na tisyu sa trabecular zone. Ang pangunahing pathological sign na nagsisimula sa maagang pag-unlad ng glaucoma ay ang nauunang pagkakabit ng iris sa itaas ng trabecula o sa zone ng binago na nauunang hangganan na singsing ng Schwalbe, na nakausli sa nauunang silid sa anyo ng isang tagaytay (posterior embryotoxon).

Sa kabila ng katotohanang ang gayong kalagayan ng nauunang anggulo ng silid ay dapat na humantong sa kumpletong pagpapanatili ng pretrabecular, ang matinding pagkabulok ng ophthalmotonus ay hindi sinusunod sa mga pasyente na may Frank-Kamenetsky syndrome, na radikal na nakikilala ang kurso ng form na ito ng congenital glaucoma mula sa simpleng congenital glaucoma. Marahil ito ay dahil sa hindi pag-unlad ng iris stroma sa mga pasyente na may Frank-Kamenetsky syndrome, na, na sumasakop sa ibabaw ng trabecula, pinapanatili ang posibilidad ng bahagyang kanal ng intraocular na kahalumigmigan.

Dapat pansinin na, sa kabila ng hindi matatag na proseso ng glaucoma at pagdaragdag ng mga pagbabago sa iris, ang larawan ng anggulo ng nauunang silid ay hindi nagbabago sa panahon ng pangmatagalang pagmamasid. Kahit na sa mga kaso ng kumpletong pagkawala ng pigment sheet, exopigment at karagdagang formations sa mga pathway, walang lumabas na pag-agos.

Sa lahat ng mga kaso, natutukoy ang ugnayan sa pagitan ng halaga at antas ng mga pagbabago ng disgenetic sa nauunang bahagi ng mata at ang kapal ng iris. Maaari itong maipakita sa mga sumusunod na klinikal na halimbawa. Kaya, ang pasyente na si D., 11 taong gulang, ay may isang kumplikadong mga pathological pagbabago sa nauunang bahagi ng mata: megalocornea, diameter ng kornea - 13 mm, posterior embryotoxon, nauuna na pagkakabit ng iris, habang ang kapal ng iris stroma ay 10-0 μm (Fig.11a). Ang glaucoma ay nabuo sa edad na 5.

Ang kanyang kapatid na lalaki, unang sinuri 5 taon na ang nakalilipas sa edad na 14, ay nagpakita ng isang tipikal na kulay na iris na dalawang kulay, ang anggulo ng nauunang silid ay bukas, ang trabecula ay bahagyang natatakpan ng kulay-abo na pakiramdam na tulad ng tisyu, ang iris stroma ay 180 μm makapal (Larawan 11b). Ang mga unang palatandaan ng glaucoma ay lumitaw sa edad na 24.

Ang paunang kapal ng mesodermal layer ng iris sa pagsilang ay isang tanda ng disgenetic na direktang nauugnay sa antas ng goniodysgenesis, mga abnormalidad ng kornea, at pagkakaroon ng bahagyang o kumpletong posterior embryotoxone. Kinakailangan na linawin na kahit sa loob ng iisang pamilya, ang mga iba't ibang antas ng pagtagos at pagpapahiwatig ng mga abnormalidad ng pathological chromosomal at iba't ibang antas ng mesenchymal dysgenesis ay maaaring sundin.

Ang mga kadahilanan na tumutukoy sa pagbuo ng glaucoma sa pagkabata ay isang kumbinasyon ng mga congenital anomalies ng kornea, iris at nauuna na anggulo ng silid, ibig sabihin. ang pagkakaroon ng gross dysgenesis ng buong anterior segment ng mata. Ito ay isang samahan ng subtotal hypoplasia ng mesodermal layer ng iris (kapal mula 0 hanggang 34 μm) na may mga phenomena ng progresibong dystrophy, congenital megalocornea, posterior embryotoxone at dysgenesis ng nauuna na anggulo ng silid ng II-III degree.

Ang pagkakakilanlan ng mga pamantayang ito ay maaaring isaalang-alang na tagahula ng pagbuo ng glaucoma, na nagbibigay-daan hindi lamang sa pag-diagnose ng sakit sa maagang preclinical na yugto ng pag-unlad, ngunit din inireseta ang pathogenetically nabigyan ng tamang paggamot sa isang napapanahong paraan.

Ito ay partikular na kahalagahan sa pangkat ng mga pasyente na may glaucoma ng Frank-Kamenetsky na "pagkabata" na edad, kapag ang pagbawas sa mga visual function ay sanhi ng maraming mga kadahilanan. Una, ito ang walang sintomas na pag-unlad ng glaucoma at kawalan ng mga dahilan para sa isang napapanahong independiyenteng pagbisita sa isang optalmolohista. Pangalawa, ang matigas na kurso ng glaucoma na may mahinang hypotensive na epekto mula sa antihypertensive drug therapy. Pangatlo, ito ay ang progresibong pagkasira ng iris, na nakikilahok sa proseso ng tirahan at nagsasagawa ng pag-andar ng dayapragm, na nagdudulot ng pagsabog ng ilaw at karagdagang pagbawas sa kalidad ng paningin sa mga pasyente. Ang proseso ng pathological na may huli na pagtuklas ng glaucoma sa mga naturang kaso, bilang isang panuntunan, ay nagtatapos sa pagkabulag at mababang paningin ng 40-50 taong gulang.

Ang kumbinasyon ng katamtamang hypoplasia ng iris na may grade I goniodysgenesis ay sanhi ng pagbuo ng glaucoma pagkatapos ng 20-30, minsan 40 taon. Sa kasong ito, ang mga istrukturang pagbuo ng trabecula ay naiiba, at ang mga hydrodynamic block ay maaaring maiugnay sa mga anatomical nuances ng istraktura ng trabecula at ang posisyon ng kanal ng Schlemm. Ang glaucoma sa mga ganitong kaso ay naiiba sa isang medyo benign course, na sinusunod sa mga pasyente ng "pang-adulto" na pangkat ng pag-aaral.

Ang lahat ng ito sa kabuuan ay tumutukoy sa pangangailangan para sa mga konsultasyong medikal at genetiko upang aktibong makilala ang mga kamag-anak ng proband sa yugto ng "sindrom" o ang paunang pagpapakita ng Frank-Kamenetsky glaucoma. Ang kirurhiko paggamot para sa Frank-Kamenetsky glaucoma ay isinasaalang-alang bilang ang paraan ng pagpili, isinasagawa ang mga pagpapatakbo ng fistulizing.

Ang Frank-Kamenetsky syndrome ay dapat na maiiba mula sa Rieger's syndrome at mula sa progresibong mahahalagang atraksiyon ng mesodermal.

Ang diagnosis para sa sindrom na ito ay ang mga sumusunod: congenital glaucoma na sinamahan ng mesodermal atrophy ng iris, ang paunang yugto na may decompensated intraocular pressure, hindi matatag na kurso, Frank-Kamenetsky syndrome.

1.5.1.1.3. Pangalawang glaucoma na pagsasara ng anggulo na may progresibong pagbuo ng endothelial membrane - iridocorneal endothelial syndrome (Chandler syndrome, Kogan-Reese syndrome, progresibong mahahalagang mesodermal iris atrophy)

Iridocorneal endothelial syndrome (IES) - Ito ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga progresibong pagbabago sa corneal endothelium, ang labis na paglaganap na nagsisimula sa pagbuo ng peripheral anterior synechiae at pag-unlad ng pangalawang anggulo-pagsasara ng glaucoma.

Ayon sa literal na pagsasalin, ang sindrom na ito ay kabilang sa pangkat ng "pangalawang anggulo-pagsasara ng glaucoma na may progresibong pagbuo ng endothelial membrane at progresibong iridotrabecular adhesion."

Ang Iridocorneal endothelial syndrome ay isang bihirang sakit na nangangailangan ng mga espesyal na diagnostic at therapeutic na hakbang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang "huwad na pilak" na hitsura ng corneal endothelium, pagkabigo ng kornea at pagkasira ng iris.

Noong 1979, iminungkahi ni Yanoff G. na gamitin ang pangalang "iridocorneal endothelial syndrome" para sa spectrum na ito ng mga klinikal at histopathological na karamdaman. Ang tiyak na likas na katangian ng mesodermal iris atrophy ay nagsisilbing batayan para sa pagkilala sa tatlong mga klinikal na anyo ng sindrom: Chandler's syndrome, Kogan-Reese syndrome at progresibong mahahalagang mesodermal iris atrophy.

Batay sa pangmatagalang mga klinikal na obserbasyon at pag-aaral ng histopathological, si Rodriges M., Phelps C., Krachmer J. (1980) ay nagpanukala ng isang teorya (kasalukuyang nangingibabaw) na ang pangunahing link sa iridocorneal endothelial syndrome ay ang paglaganap ng binago ng pathologically corneal endothelium.

Nakasalalay sa kalubhaan ng proseso, ang mga pagbabagong ito, na isiniwalat sa panahon ng pagsusuri gamit ang mirror microscopy, ay nahahati sa tatlong degree. Sa grade I, isang bahagyang pagkakaiba sa hugis ng mga cell ay nabanggit: ang ilang mga endothelial cells ay nawala ang kanilang hexagonal na hugis at naging pentagonal, at ang mga sira-sira na madilim na bukirin ay lilitaw sa ilang mga cell. Ang grade II ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng cell polymorphism at madilim na bukirin. Sa baitang III, ang madilim na mga patlang ay tumaas nang labis na nag-o-overlap sa mga hangganan ng mga cell. Sa huli, ang endothelial mosaic ay hindi makikilala. Sa ilang mga kaso, sa mga nakapares na mata na may iridocorneal endothelial syndrome (hindi kasangkot sa proseso ng pathological), matatagpuan din ang cellular polymorphism.

Bilang karagdagan, sa mga selyula ng corneal endothelium, pinoproseso ang katangian ng paglipat ng mga cell, mga abnormalidad ng membrane ng Descemet at endothelium na may posterior collagenous layer, mga cytoplasmic fibre na pinalaki ng 10 nm, expression ng vimentin, at produksyon ng collagen ng metaplastically na binago na corneal endothelium. Sa madaling salita, ang patolohiya ng kornea ay kinakatawan ng isang makabuluhang kakulangan ng mga endothelial cell na may isang pathologically binago ang membrane ng Descemet. Ang isang manipis na layer ng acellular tissue ay lilitaw sa pagitan ng lamad ng Descemet at ng endothelium, na naglalaman ng mahabang mga hibla ng collagen at mga fibril na halos 15 nm ang lapad. Sa mga zone ng contact na iridocorneal, maraming mga layer ng metaplastic endothelial cells ang natutukoy, na sumasakop sa iris stroma.

Ang populasyon ng mga abnormal cells ay tinukoy bilang "ICE cells". Ang corneal endothelium sa IES ay sumasailalim sa pinaka-magkakaibang at kumplikadong mga pagbabago. Ang laki, density at hugis ng mga cell ay nagbabago: ang mga intercellular na gilid ng apikal na ibabaw ng mga endothelial cell ay nawasak, at maraming microvilli, desmosome at cysts ang nabuo. Ang ilan sa mga cell ay nagpapakita ng mga palatandaan ng aktibidad na metabolic, ang iba ay sumasailalim sa paghahati, ang iba ay nawasak at nekrotic, na nagpapatunay sa pagkakaroon ng "mababang kalidad", matagal, matagal na pamamaga. Ang degenerative corneal endothelium at membrane ng Descemet ay dumami sa pamamagitan ng panloob na uveal trabecula at takpan ang nauunang ibabaw ng iris.

Ang pangangailangan na pag-aralan ang sakit na ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga pagbabago sa iris sa IES ay may katulad na klinikal na larawan na may ilang mga form ng neoplasms ng iris at iba pang mga sakit na sinamahan ng progresibong iris atrophy.

Ang diagnosis ng IES, batay lamang sa pagpapakita ng mga tukoy na pagbabago sa nauunang bahagi ng mata, ay isang mahirap na gawain para sa isang optalmolohista, dahil ang mga palatandaan na nagpapakilala sa iba't ibang mga anyo ng sindrom [Chandler syndrome, Kogan-Reese syndrome, progresibong mahahalagang mesodermal iris atrophy (PMD)] ay magkakaiba-iba , sa kabila ng karaniwang mekanismo ng pathogenetic ng pag-unlad ng sakit.

Progresibo (mahalaga) mesodermal pagkasayang ng iris

Ang unang detalyadong ulat sa pag-aaral ni Dr. Harms C. ng patolohiya na ito ay nagsimula pa noong 1903. Ang pangalang "mahahalagang mesodermal progresibong iris dystrophy" ay ipinakilala noong 1953 ni Ran N. Ang sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkasayang ng iris na may progresibong pagnipis ng stroma, hanggang sa pagbuo ng mga butas na butas (Fig. 1) at ang pagbuo ng aniridia sa huling yugto.

Ang mga paunang pagpapakita sa anyo ng mga cosmetic iris defect ay lilitaw sa edad na 20-50 taon, ayon sa ilang mga may-akda, mula 0 hanggang 60 taon. Ang proseso ay isang panig, sporadic, walang koneksyon sa iba pang mga ocular o systemic disease na natukoy. Ang mga kababaihan ng lahi ng Caucasian ay mas madalas na may sakit.

Ang pangunahing link sa pathogenesis ay ang paglaganap ng pathologically binago na corneal endothelium. Ang mga pagbabagong ito ay napansin kahit na sa ophthalmobiomicroscopy. Kung ang pasyente ay napagmasdan sa mga unang yugto ng sakit, ang linya ng demarcation sa pagitan ng normal at binagong endothelium ay maaaring makita kahit sa isang slit lamp.

Sa paglipas ng panahon, ang mga zone ng binago na endothelium ay tumataas sa isang paraan na ang buong endothelium ng kornea ay kasangkot sa proseso. Ang stroma at epithelium sa apektadong endothelium ay maaaring maging transparent o edematous, depende sa yugto ng proseso.

Ang binagong endothelium na may pangunahing lamad ay unti-unting kumakalat mula sa kornea hanggang sa trabecular na bahagi ng nauuna na anggulo ng silid at ang nauunang ibabaw ng iris (Larawan 2).

Ang pag-urong ng lamad na ito ay humahantong sa pag-unlad ng paligid ng nauuna na synechia sa mga lugar ng dating bukas na anggulo at maaari ring maging sanhi ng pag-eversion ng layer ng pigment, ang pagbuo ng sa pamamagitan ng mga depekto at isang pagbabago sa posisyon ng iris pupil.

Ang Atrophy ng iris at ang kumpletong pagnipis nito sa pagbuo ng butas-butas na mga depekto ay nangyayari bilang isang resulta ng "pag-uunat" ng iris sa pagitan ng synechiae. Dahil napag-alaman na ang iris atrophy ay isang pangalawang kababalaghan, ang salitang "progresibong iris atrophy" ay naging mas gusto kaysa sa ginamit na pang-kasaysayan na pangalang "mahahalagang pagkasayang ng iris".

Ang Chandler's syndrome ay inilarawan ni Chandler P. noong 1956. Ang pangunahing klinikal na pag-sign ng IES sa mga pasyente na ito ay ang pagbabaligtad ng pigment rim ng iris na mayroon o walang paglinsad ng mag-aaral (Larawan 3) sa isang mata, ang nakapares na mata ay mananatiling malusog sa buong panahon ng pagmamasid. Ang isa pang klinikal na pag-sign ng pagkakaiba-iba ng ICE syndrome ay ang corneal edema, madalas na may normal o katamtamang pagtaas ng IOP.

Ang Kogan-Reese syndrome ay inilarawan ng mga may-akda noong 1969. Ang mga pasyente na may sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa kulay sa iris, na mula sa maraming maliliit, nodular hanggang sa magkakalat na mga malambot na pormasyon (Larawan 4). Ang mga iris nodule na nakikita sa Kogan-Reese syndrome ay maaaring bumuo sa mga lugar na kasangkot sa endothelial-basal-membrane complex. Pinaniniwalaan silang nabubuo bilang isang resulta ng lamad ng cell na nakapalibot at kumukuha ng mga bahagi ng iris. Ang mga nodule ay marker ng iris endothelialization.

Ang ibabaw ng iris ay nawawala ang normal na hitsura at istraktura nito at kadalasang nagiging mas madidilim kaysa sa nakapares na mata. Karaniwan din ang pagbabaligtad ng dahon ng pigment, ectopia ng mag-aaral, at sugat ng iris stroma.

Sa lahat ng mga klinikal na anyo ng IES, ang kornea, iris at nauuna na anggulo ng silid ay kasangkot sa proseso ng pathological.

Ang pagsisiyasat ng kornea sa pamamagitan ng direkta at pabalik na biomicroscopy sa mga paunang yugto ng sakit ay nagsisiwalat ng isang linya ng demarcation sa pagitan ng normal at kornea na gatatta-type na endothelium, na sinamahan ng lokal na edema ng kornea o pansamantalang nagkakalat na epithelial edema sa umaga. Ang karagdagang dysplasia ng corneal endothelium ay humahantong sa pag-unlad ng endothelial epithelial dystrophy, pag-clouding ng lahat ng mga layer ng kornea kasama ang bullous keratopathy ng epithelium.

Samakatuwid, ang mga pasyente una sa lahat ay nagreklamo ng sakit at nabawasan ang paningin, na lumabas mula sa edema ng kornea, na bubuo kahit na may isang maliit na pagtaas ng intraocular pressure, dahil ang nabago na endothelium ay hindi makaya ang pangunahing pagpapaandar ng pumping. Ang mga pasyente ay madalas na nag-uulat na ang paningin ay mas masahol pa sa umaga, dahil ang pamamaga ng kornea ay nagdaragdag habang natutulog kapag ang mga eyelid ay sarado. Sa araw, bilang isang resulta ng pag-aalis ng tubig sa kornea, tumataas ang visual acuity. Sa advanced na yugto ng sindrom, ang "malabong paningin" at sakit ay nabanggit sa buong araw. Maaari ring ilarawan ng mga pasyente ang "labis na pagsiklab" sa mata na tumutugma sa pagbuo ng mga butas na butas na butas (pseudopolycoria).

Ang corneal endothelium ng mga apektadong mata ay parang "hinabol na pilak", na tumutukoy sa pagkakaroon ng kornea guttata-type na dystrophy. Sa mga susunod na yugto, ang edema ng kornea at ang pag-unlad ng endothelial-epithelial dystrophy ay maaaring masunod.

Ayon sa data ng OCT, kapag inihambing ang estado ng kornea sa ipinares na mga mata, ang IES ay nagsiwalat ng mga makabuluhang pagbabago sa kapal, istraktura, at topograpiya nito. Sa parehong oras, ang maximum na pagtaas sa kapal ng kornea ay nangyayari sa mga paligid na rehiyon, lalo na sa mga zone na naaayon sa pagkakaroon ng gosinechia, ibig sabihin kung saan mayroong paglaganap ng pathological endothelial membrane (Larawan 5).

Ang mga pagbabago sa pathological sa istraktura ng kornea ay humantong sa pagbaluktot ng topograpiya ng kornea at pagbuo ng hindi regular na astigmatism.

Ang paglaganap ng basement membrane at pathological endothelium sa nauunang ibabaw ng iris at karagdagang pag-ikli ng lamad na ito na humantong sa Fig. 5. Tomogram at topogram ng kornea ng kornea ng pasyente (1) at buo (2) mata ng pasyente na may Chandler's syndrome. Ang mga pagbabago sa topograpiya at kapal ng kornea ay isinalarawan sa lugar na naaayon sa pagbabaligtad ng pigment border ng iris sa pagpapaunlad ng peripheral anterior synechia sa mga lugar ng dating bukas na anggulo at pagbuo ng pangalawang anggulo-pagsasara ng glaucoma. Ang lugar ng pamamahagi ng synechia ay maaaring mula 45 hanggang 180 degree. Sa kasong ito, binabago ng hindi pantay na planar goniosynechias ang pangharap na profile ng iris sa lugar ng pagkakabit nito sa trabecula. Ang iris ay naging domed, at ang lalim ng nauunang silid sa projection ng synechiae ay nagiging mas maliit dahil sa isang pagtaas sa lalim ng posterior kamara ng mata (Larawan 6). Ang density ng acoustic ng iris ay nagbabago din, at ang pagiging masasalamin nito ay nabawasan sa projection ng synechia.

Bilang karagdagan sa mga pathological na pagbabago sa kornea at ang nauunang anggulo ng silid na inilarawan sa itaas, ang patuloy na paglaki ng binago na endothelium at basement membrane at ang kanilang pag-urong ay sanhi ng mga pagbabago sa iris na umuunlad sa paglipas ng panahon. Ang iba't ibang mga klinikal na manifestations ng progresibong iris atrophy, bilang isang panuntunan, ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng lokalisasyon, kalubhaan at likas na katangian ng paglaganap.

Ayon sa data ng OCT, ang mga pangunahing pagbabago ay nagaganap sa iris stroma: sa mga unang yugto, ang pagtaas ng density nito ay nabanggit, na ipinapakita sa mga tomogram sa anyo ng pagbaba ng transparency at isang paglilipat ng color palette patungo sa puti. Ang unti-unting pag-compaction ng stroma ay humahantong sa isang pagbawas ng kapal nito sa 200-140 microns (Larawan 7-8). Ang lahat ng mga inilarawan na pagbabago sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit ay nakukuha lamang sa sektor ng iris na tumutugma sa lugar ng goniosynechia. Sa kabaligtaran, ang istraktura at kapal ng iris ay tumutugma sa isang malusog na mata.

Sa paglipas ng panahon, ang lamad sa nauunang ibabaw ay nagiging mas siksik, ang mesodermal layer ay nagiging hindi pantay sa kapal at density, na sinamahan ng isang karagdagang pagbaba ng kapal nito sa 60-100 microns.

Ang Chandler's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga tukoy na pagbabago sa nauunang segment ng mata: ectropion, isang pagbawas sa kapal ng iris stroma, pampalapot ng mga nauunang layer nito sa sektor na naaayon sa goniosynechia, ectopia ng mag-aaral. Kung ang ectropion ay hindi nakakaapekto sa posisyon ng mag-aaral, kung gayon ang estado ng iris na ito ay mananatiling matatag, sa kabila ng pagtaas ng iba pang mga sintomas na pathological: isang pagtaas sa edema ng kornea, pagbuo ng endothelial dystrophy at karagdagang pagpapapangit ng anggulo ng nauunang silid dahil sa isang pagtaas sa lugar ng goniosinechia.

Sa progresibong mesodermal dystrophy, ang mga pagbabago sa iris ay nagsisimula din sa pag-aalis ng mag-aaral at pag-eversion ng border ng pigment patungo sa zone ng peripheral synechia. Kasunod, bilang isang resulta ng pagtaas ng traction ng iris sa gilid sa tapat ng synechia, malaki, hindi regular na hugis, nakaunat na mga rupture ay nabuo (Larawan 9). Sa paksa, sa projection ng synechia, ang iris ay mukhang isang simboryo, na nakakabit sa itaas na gilid ng trabecula.

Noong 1988, si Rodrigues M. et al. Sa panahon ng pag-aaral na immunohistochemical ng mga tisyu ng enucleated na mata ng isang pasyente na may PMD, ang reaksyon ng mga monoclonal antibodies sa keratin, vimentin at mga marker ng nagpapaalab na mga cell ay sinisiyasat. Batay sa mga resulta na nakuha, inilarawan niya ang mekanismo ng pag-unlad ng IES, ayon sa kung saan ito ay talamak na pamamaga na nagdudulot ng mga progresibong pagbabago sa pathological sa corneal endothelium at pinasimulan ang paglaganap nito sa mga istraktura ng nauunang silid ng mata.

Ipinapalagay na ang pagkasira ng iris sa mahahalagang mesodermal dystrophy ay sanhi ng maraming mga mekanismo. Una, bilang isang resulta ng isang talamak na proseso ng pamamaga, ang mga pangunahing katangian ng iris ay nagbabago, ang fibrosis ng stroma ay nangyayari, na binabawasan ang pagkalastiko, lakas at kakayahang umunat. Pangalawa, bilang isang resulta ng sagabal sa mga sisidlan na matatagpuan sa loob ng synechia, bubuo ang isang sektoral na paglabag sa suplay ng dugo sa iris.

Ang mga pagbabago sa ocular hemodynamics, bilang karagdagan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagka-sektor ng pagkaantala sa pagpuno ng mga limbal at conjunctival vessel sa projection ng goniosynechia, at ng pupillary at extrapupillary leakage ng fluorescein.

Ang mga karagdagang pag-aaral ng PCR ng kahalumigmigan ng nauunang silid ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng Herpes simplex I, CMV DNA sa mga pasyente na may IES.

Ipinakita rin ng mga pag-aaral sa kasaysayan ng iris tissue na ang batayan ng mga pagbabagong ito ay ang masaganang proseso ng nagpapaalab na genesis.

Tulad ng makikita mula sa ipinakita na mga pag-aaral na morphological ng iris, sa mga pasyente na may iridocorneal endothelial syndrome (Larawan 10a), sa kaibahan sa isang pasyente na may pangunahing glaucoma (Larawan 10b), sa larawan ng morpolohiko mayroong mga focal thickenings ng iris dahil sa masinsinang pag-unlad ng magaspang na fibrous nag-uugnay na tisyu - focal fibrosis Bilang karagdagan, ang pagkakaroon ng bagong nabuo na mga daluyan ng dugo na may isang maliit na nakapalibot na infiltrate ng solong macrophages at fibroblasts (granulation nag-uugnay na tisyu) ay isiniwalat, na maaaring ipahiwatig ang nagpapaalab na interstitial na likas ng fibrosis na ito.

Sa pangkalahatan, ang mga resulta ng pag-aaral ng PCR ng kahalumigmigan ng nauunang silid at mga histomorphological na pag-aaral ng iris ay nagpapahiwatig na ang IES ay nabubuo bilang isang resulta ng panghabang buhay na pagtitiyaga ng mga herpes na virus sa mga tisyu ng mata, na nagdudulot ng mga proseso ng dysplastic sa endothelium ng kornea at basement membrane. Tulad ng alam mo, ang mga herpes simplex virus na may hindi kumpletong phagositosis ay bumubuo ng karagdagang mga lamad ng lamad, sanhi ng kapansanan sa pagkakaiba-iba ng mga endothelial cell at humantong sa kanilang metaplastic na pagbabago laban sa background ng isang tago (mabagal) impeksyon sa viral.

Ang mga makabuluhang pagbabago sa intraocular hydrodynamics ay sanhi ng mga organikong pagbabago sa mga outflow path ng intraocular na kahalumigmigan sa panahon ng pagbuo ng peripheral synechia, na nagdaragdag ng oras kapwa sa haba at sa taas. Ang IES sa lahat ng mga kaso ay sinamahan ng pagbuo ng pangalawang glaucoma na pagsasara ng anggulo.

Gayunpaman, ang isang mataas na antas ng IOP ay maaaring hindi tumutugma sa lugar ng pagsasara ng CCP ng goniosynechiae. Pinaniniwalaan na tataas ang IOP kapag 50% ng nauuna na anggulo ng silid ay sarado. Gonioscopically, ang anggulo ay maaaring magmukhang bukas, at ang mga pag-aaral ng histological sa mga naturang kaso ay isiwalat ang pagkakaroon ng isang pathological basement membrane na may abnormal na endothelium, na sumasakop sa trabecula at maiwasan ang pag-agos ng intraocular fluid, ibig sabihin. ang degree na paningin ng pagsasara ng APC ay hindi palaging naiugnay sa antas ng IOP.

Ang pag-aaral ng mga pamamaraan para sa paggamot sa IES ay isang tiyak na interes sa mga klinika. Ang glaucoma drug therapy ay epektibo lamang sa paunang yugto. Ang mga tradisyonal na pagsasara ng antiglaucoma na operasyon ay madalas na hindi epektibo. Ang Trabeculectomy na sinamahan ng mga gamot na antifibrotic ay may mahusay na epekto ng pagbibigay-epekto sa 73% sa unang taon, sa 44% sa ikatlong taon, sa 29% ng mga kaso - sa ika-5 taon. Ang average na bilang ng mga pagpapatakbo ng antiglaucoma bawat pasyente ay 1.6 ± 1.2. Ang operasyon ng pagsasala ng antiglaucomatous ay karaniwang matagumpay kung naisagawa nang maaga, ang pagbawas ng epekto ay nauugnay sa paglaganap ng endothelial membrane, pagsasara ng panloob na fistula, at pagtagos ng lamad sa filtration pad. Ang fistula ay maaaring "mabuksan" ng laser goniopuncture, kung nabigo ang pamamaraang ito, kinakailangan ng operasyon. Ang paggamit ng cytostatics sa panahon at pagkatapos ng operasyon, pati na rin ang paggamit ng cryo- o laser na pagkawasak ng ciliary body, ay parang promising.

Kung magpapatuloy ang edema ng kornea at kalumihan kahit na may pinakamababang posible na IOP, maaaring kailanganin ang tumagos na keratoplasty. Karaniwang hindi nagkakaroon ng endothelial na mga pagbabago ang katangian ng iridocorneal endothelial syndrome.

Ang pagkakaiba-iba na pagsusuri ay isinasagawa kasama ng Frank-Kamenetsky syndrome, kasama ang Rieger's syndrome, na may pangalawang uveal at post-traumatic glaucoma, mga pagbabago sa iris sa mga neoplasms nito.

Ang pagbabala ay hindi sapat na kanais-nais para sa progresibong mahahalagang pagkasayang ng mesodermal ng iris, na sinamahan ng isang paglabag sa paggana ng diaphragmatic at pagbawas sa katalinuhan sa paningin. Sa pangkalahatan, ang estado ng mga pag-andar sa visual ay natutukoy ng antas ng kabayaran ng IOP.

Ang mga pamantayan sa itaas ay ginagawang posible sa mga unang yugto ng sakit upang maisakatuparan ang napapanahong pagsusuri ng IES, magreseta ng sapat, pathogenetically nabigyan ng paggamot, at kaagad na magbayad para sa proseso ng pathological sa pamamagitan ng gamot at paggamot sa glaucoma.

Ang klinikal na diagnosis para sa ganitong uri ng patolohiya ay ang mga sumusunod: pangalawang anggulo-pagsasara ng glaucoma, paunang yugto, na may katamtamang intraocular pressure, hindi matatag na kurso, pangalawang endothelial corneal dystrophy, iridocorneal endothelial syndrome.

Panitikan

1. Pasulong W.L.M. Pigment dispersion syndrome at pigmentary glaucoma // Glaucoma. Ang mga kinakailangan sa optalmolohiya. - St. Louis: Mosby, 2000. P. 132-136.

2. Anderson D.R. Ang pagpapaunlad ng trabecular network at ang abnormalidad nito sa pangunahing infantile glaucoma / D.R. Anderson // Trans. Am. Ophthalmol. Inihayag ni Soc. - 1981. - Vol. 79. - P. 458-470.

3. Apple D.J. Pangkalahatang anatomya at pag-unlad ng mata // D.J. Apple G.O. H. Naumann // Patolohiya ng mata. - New York: Springer-Verlag, 1997. - P. 1-19.

4. Breingan P. J., Esaki K., Ishikawa H. et al. Ang Iridolenticular contact ay bumababa kasunod sa laser iridotomy para sa pigment dispersion syndrome // Arch. Ophthalmol. - 1999. - Vol. 117, Vol. 3. - P. 325-328.

5. Feeney-Burns L. Clinical Ophthalmology ng Duane / L. Feeney-Burns, L. Feeney-Burns, M.L. Katz // CD-ROM Edition. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1996.

6. Guercio J. R. Congenital Malformations of the Eye and Orbit / J.R. Guercio, L.J. Martyn // Otolaryngologic Clinics ng Hilagang Amerika. - 2007. - Vol. 40, Blg 1. - P. 113-140.

7. Hamanaka T. Mga aspeto ng pagbuo ng kanal ni Schlemm / T. Hamanaka, A. Bill, R. Ichinihasama // Exp. Eye Res. - 1992. - Vol. 55. - P. 479-492.

8. Ideya C.H., Matta C., Holt J.E. et al. Dysgenesis mesordermalis ng kornea (anomalya ni Peters) na nauugnay sa cleft lip at palate // Ann. Ophthalmol. - 1975. - Vol. 7. - P. 841.

9. Mga Idree F. Isang Repasuhin ng Anterior Segment Dysgeneses / F. Idrees, D. Vaideanu, S.G. Fraser et al. // Survey of Ophthalmology. - 2006. - Vol. 51, Blg 3. - P. 213-231.

10. Kenyon K.R. Mesenchymal dysgenesis sa anomalya, sclerocornea at congenital endothelial dystrophy // Exp. Eye Res. - 1975. - Vol. 21 .-- P. 125.

11. Kenyon K.R., Hersh P.S. Corneal Dysgeneses // Clinical Ophthalmology ng Duane sa CD-ROM. - 2001.

12. Zolotareva M.V. Napiling mga seksyon ng klinikal na optalmolohiya. - Minsk, 1973 .-- P. 71.

13. Krasnov M.L., Shulpina N.B. Therapeutic optalmolohiya. - Moscow: Nauka, 1985 .-- 309 p.

14. Frank-Kamenetsky Z.G. Isang kakaibang namamana na anyo ng glaucoma // Russian ophthalmol. zhurn - 1925. - Blg 3. - S. 203-219.

15. Shulpina N.B. Biomicroscopy ng mata / N.B. Shulpin. - M.: Gamot, 1974 .-- 264 p.

16. Shulpina N.B. Sa posibilidad ng paggamit ng iridology sa klinikal na kasanayan / N.B. Shulpina, L.A. Wiltz // Vestn. ophthalmol. - 1986. - T. 102, No. 3. - S. 63-66.

17. Schuko A.G. Tomography ng optikal na pagkakaugnay ng mata / A.G. Shchuko, S.A. Alpatov, V.V. Malyshev // Ophthalmology: Pambansang Gabay. - M.: GEOTAR-Media, 2008 .-- S. 141-146.

18. Shchuko A.G., Zhukova S.I., Yurieva T.N. Mga diagnostic ng ultrasound sa optalmolohiya. - M.: Ophthalmology, 2013 .-- 128 p.

19. Schuko A.G., Yurieva T.N., Chekmareva L.T., Malyshev V.V. Patolohiya ng glaucoma at iris. - M.: Block Nout, 2009 - 165 p.

20. Yurieva T.N., Mikova O.I., Schuko A.G. Mga kadahilanan sa peligro para sa maagang pag-unlad ng Frank-Kamenetsky glaucoma // Nevsky Horizons - 2012: Koleksyon ng pang-agham. gumagana. - SPb., 2012 .-- S. 134-136.

21. Yurieva T.N., Shuko A.G. Mga tampok ng istraktura ng iridociiliary system mula sa pananaw ng mga modernong pamamaraan ng visualization // Siberian medical journal. - 2012. - Hindi 6. - S. 40-44.

22. Vodovozov A.M. Ang Iridochromatoscopy at iridochromatography bilang mga pamamaraan para sa pag-aaral ng iris sa ilaw ng iba't ibang mga spectral na komposisyon // Vestn. ophthalmol. - 1990. - T. 106, No. 2. - S. 34-40.

23. Zolotareva M. Napiling mga seksyon ng klinikal na optalmolohiya. - Minsk: Kalusugan, 1973 .-- 378 p.

24. Nesterov A.P., Batmanov Yu.E. Ang papel na ginagampanan ng iris sa pag-agos ng may tubig na katatawanan mula sa mata // Kazan Med. magasin. - 1973. - No. 5. - S. 55-56.

25. Rumyantseva A.F. Sa koneksyon sa pagitan ng simpleng glaucoma at congenital eye anomalya // Vestn. ophthalmol. - 1937 .-- T. 11, Isyu. 3. - S. 348-353.

26. Starodubtseva E.I., Shcherbina A.F. Ang papel na ginagampanan ng namamana na mga kadahilanan sa pinagmulan ng congenital aniridia // Ophthalmol. magasin. - 1974. - Hindi. 2. - S. 136-144.

27. Frank-Kamenetsky Z.G. Isang kakaibang namamana na anyo ng glaucoma // Russian ophthalmol. zhurn - 1925. - Blg 3. - S. 203-219.

28. Shchuko A.G., Yurieva T.N. Patolohiya ng glaucoma at iris. - M.: Borges, 2009 .-- S. 164.

29. Shchuko A.G., Zhukova S.I., Yurieva T.N. Mga diagnostic ng ultrasound sa optalmolohiya. - M.: Publishing house na "Ophthalmology", 2013. - 128 p.

30. Yurieva T.N. Mga modernong konsepto ng istruktura at pagganap na organisasyon ng iridociliary system // Medical visualization. - 2011. - Hindi. 2 - S. 44-50.

31. Alvarado J.A., Murphy C.G., Juster R.P. Pathogenesis ng Chandler's syndrome, mahahalagang pagkasayang ng iris at ang Cogan-Reese syndrome. II. Tinantyang edad sa pagsisimula ng sakit // Mamuhunan. Ophthalmol. Vis. Si sci. - 2006. - Vol. 27. - P. 873-879.

32. Alvarado J.A., Underwood J.L., Green W.R. et al. Ang pagtuklas ng herpes simplex viral DNA sa iridocorneal endothelial syndrome // Arch. Ophthalmol. - 1994. - Vol. 112. - P. 1601-1618.

33. Bremond-Gignac D. Glaucoma sa aniridia // J. Fr. Ophtalmol. - 2007. - Vol. 30, Blg 2. - P. 196-199.

34. Denis P., Nordmann J.P. et al. Pag-aaral ng ultrastrukturural at paggamot ng Chandler's syndrome // Br. J. Ophthalmol. - 2001. - Vol. 85. - P. 56-62.

35. Eagle R. J., Font R. L., Yanoff M. et al. Ang iris naevus (Cogan-Reese) syndrome: Mga pagmamasid sa ilaw at electron microscopic // Br. J. Ophthalmol. - 1980. - Vol. 64 .-- P. 446.

36. Mga Katangian F., Vaideanu D., Fraser S.G. et al. Isang Pagsusuri sa Anterior Segment Dysgeneses // Survey of Ophthalmology. - 2006. - Vol. 51, Blg 3. - P. 213-231.

37. Mandelbaum S. Glaucoma na nauugnay sa pangunahing corneal endothelial disorders // Clinical Ophthalmology ng Duane sa CD-ROM. - Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

38. Rodrigues M.M., Phelps C.D., Krachmer J.H. et al. Glaucoma dahil sa endothelialization ng nauunang anggulo ng silid. Isang paghahambing ng posterior polymorphous dystrophy ng kornea at Chandler's syndrome // Arch. Ophthalmol. - 1980. - Vol. 98. - P. 688-690.

39. Rodrigues M. M., Jester J. V., Richards R. et al. Mahalagang pagkasayang ng iris. Isang klinikal, immunohistologic, at electron microscopic na pag-aaral sa isang enucleated na mata // Ophthalmology. - 1988. - Vol. 95. - P. 69-73.

40. Scheie H. G., Yanoff M. Iris nevus (Cogan Reese) syndrome. Isang sanhi ng unilateral glaucoma // Arch. Ophthalmol. - 1995. - Vol. 93. - P. 963-970.

41. Sheppard J.D., Lattanzio F.A., Williams P.B. Ang confocal microscopy ay ginamit bilang tumutukoy, maagang pamamaraan ng diagnostic sa Chandler syndrome // Cornea. - 2005. - Vol. 24. - P. 227-229.

42. Ang anterior kamara cleavage syndrome // Arch. Ophthalmol. - 1966 .-- 75 .-- 307-318. Copyright 1996, American Medical Association.

1725 0

Diagnosis at pagkakaiba-iba ng diagnosis

Diagnosisang congenital glaucoma ay itinatag batay sa anamnesis at mga resulta sa pagsusuri, kabilang ang panlabas na pagsusuri, keratometry, biomicroscopy, gonioscopy, gonioscopy na may root compression, ophthalmoscopy, tonometry, tonography, pagsusuri ng mga visual function.

Ang biometry ng ultrasound ay may malaking kahalagahan bilang isang pamamaraan para sa pag-diagnose ng congenital glaucoma at pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot at pag-stabilize ng proseso sa pamamagitan ng mga pagbabago sa haba ng sagittal axis ng mata at lalim ng nauunang silid. Ang pagsusuri ng organ ng paningin sa mga maliliit na bata (hanggang sa 3-5 taong gulang) ay isinasagawa sa mga kondisyon ng malalim na pisyolohikal o narcotic na pagtulog.

Sa pagkakaroon ng binibigkas na mga palatandaan ng katangian:paglaki ng eyeball at diameter ng kornea, pag-uunat ng limbus, ruptures ng posterior border plate, malalim na silid ng nauunang anterior, pagtaas ng intraocular pressure, glaucomatous excavation ng optic nerve head, diagnosis ng congenital glaucoma, bilang isang panuntunan, ay hindi nagdudulot ng malalaking paghihirap. Ang mga makabuluhang paghihirap sa diagnosis ay maaaring lumitaw sa paunang yugto ng congenital glaucoma, kung ang mga katangian ng sintomas ng sakit ay wala o banayad. Sa mga kasong ito, ang pansin ay dapat na nakatuon sa pagtukoy ng mga maagang palatandaan ng sakit.

Sa sobrang kahalagahan sa maagang pagtuklas ng congenital glaucoma ay isang pagsusuri sa mga mata ng bawat bagong panganak sa mga ospital ng maternity ng isang dalubhasa sa bata at pedyatrisyan, na dapat malaman ang mga paunang palatandaan ng sakit. Kung pinaghihinalaan ang glaucoma, ang bata ay isinangguni para sa konsulta sa isang optalmolohista, at sa kumpirmasyon ng diagnosis, isinasagawa ang naaangkop na paggamot.

Ang congenital glaucoma ay dapat na maiiba mula sa mga sakit sa mata kung saan ang ilang mga sintomas na katangian ng glaucoma ay sinusunod: conjunctivitis, keratitis, corneal dystrophy, megalocornea, keratoconus, keratoglobus, mataas na antas ng congenital myopia, retinoblastoma.

Ang Photophobia, blepharospasm, at lacrimation na sinusunod sa congenital glaucoma ay katangian din ng conjunctivitis, na maaaring maging sanhi ng mga error sa diagnostic. Gayunpaman, sa conjunctivitis, mayroong sagana na paglabas at conjunctival injection. Sa conjunctivitis, ang kornea ay karaniwang makinis, transparent at makintab, at sa glaucoma mas madalas itong matte dahil sa edema.

Keratitis ng iba't ibang mga etiology (parenchymal, herpetic, atbp.) ay maaaring gayahin ang congenital glaucoma dahil sa pagkakaroon ng mga katulad na palatandaan - photophobia, lacrimation, blepharospasm, corneal opacity. Gayunpaman, sa keratitis, pericorneal injection, vascularization ng limbus at kornea ay sinusunod, ang iris at ciliary na katawan ay kasangkot sa proseso, ang mag-aaral ay masikip. Sa parehong oras, ang mga pasyente na may keratitis ay walang mga sintomas tulad ng katangian ng glaucoma bilang isang pinalaki na eyeball, tumaas na ophthalmotonus, atbp.

Ang isang medyo bihirang patolohiya na maaaring mapagkamalan para sa congenital glaucoma ay congenital hereditary corneal dystrophy. Ang sugat ay karaniwang bilateral at ipinakita ng diffuse edema at clouding ng lamad na may iba't ibang kalubhaan mula sa banayad hanggang sa makapal na puti na may kasangkot sa stroma. Ang photophobia, paglaki ng eyeball at kornea ay wala, normal ang presyon ng intraocular. Sa namamana na epithelial dystrophy ng kornea, may mga maliliit na point opacities sa ilalim ng epithelium, sa harap ng nauuna na plate ng hangganan (upak ni Bowman), mas marami sa gitna.

Ang mga corneal opacity, photophobia, na lumilitaw, bilang panuntunan, sa ika-3-6 na buwan ng buhay, ay maaaring sundin sa mga sistematikong sakit tulad ng lipoidosis at cystinosis. Ang mga corneal opacity ay sanhi ng pagtitiwalag ng mga lipid dito sa unang kaso at cystine sa pangalawa. Ang intraocular pressure ay normal, ang mga katangian na palatandaan ng congenital glaucoma ay wala, na ginagawang posible upang maitaguyod ang tamang pagsusuri.

Ang congenital glaucoma ay dapat na maiiba mula sa megalocornea. Ang medyo bihirang patolohiya na ito ay may isang bilang ng mga sintomas na karaniwan sa hydrophthalmos: isang pagtaas sa diameter ng kornea, na maaaring umabot sa 13-16 mm, isang malalim na nauunang silid, iris hypoplasia, at kung minsan iridodonesis. Gayunpaman, sa megalocornea, walang iba pang mga palatandaan ng congenital glaucoma, tulad ng isang pagtaas sa axial axis ng eyeball, edema at opacity ng kornea, pagkalagot ng posterior border plate, pagtaas ng intraocular pressure, paghuhukay at pagkasayang ng ulo ng optic nerve.

Ang magkakaibang pagsusuri sa pagitan ng congenital glaucoma, keratoglobus at keratoconus ay karaniwang prangka. Sa keratoglobus, ang kornea ay pinalaki, hemispheric, pinipisan, lalo na sa limbus, ang nauunang silid ay malalim. Sa pagkakaroon ng mga palatandaang ito, kinakailangan upang maiiba ang keratoglobus mula sa hydrophthalmos. Ang kawalan ng iba pang mga sintomas ng congenital glaucoma at normal na intraocular pressure na ginagawang posible upang makilala ang keratoglobus mula sa hydrophthalmos.

Ang Keratoconus ay nailalarawan sa pamamagitan ng korteng kono na hugis ng kornea at ang opacity nito sa tuktok ng kono. Ang pagkakapareho sa congenital glaucoma ay ang pagkakaroon ng isang malalim na nauunang silid. Gayunpaman, ang katangian na hugis ng kornea at kawalan ng iba pang mga sintomas ng hydrophthalmos ay ginagawang posible na makilala ang keratoconus mula sa congenital glaucoma. Dapat tandaan na ang keratoconus ay madalas na lumilitaw sa edad na 9-20 taon, at bihira sa mga maliliit na bata.

Ang Hydrophthalmos ay dapat na maiiba mula sa mataas na antas ng congenital myopia. Ang isang karaniwang sintomas ng mga sakit na ito ay isang pinalaki na eyeball. Gayunpaman, para sa mga maagang yugto ng congenital glaucoma, ang isang pagtaas sa nauunang segment ng mata ay katangian, habang para sa mataas na myopia ng posterior one. Ang iba pang mga palatandaan ng hydrophthalmos na may myopia ay wala, ang presyon ng intraocular ay normal, ang mga pagbabago sa katangian ng fundus ng myopia ay nabanggit. Dapat tandaan na ang myopic repraksyon na sinusunod sa hydrophthalmos ay hindi kailanman umabot sa isang mataas na degree.

Ang isang pagpapalaki ng eyeball at kornea na may pagkakaroon ng mga opacities sa malalim na mga layer, na mas madalas sa limbus, ay maaaring sundin sa mucopolysaccharidosis. Ang sakit ay nagpapakita na mismo sa mga bagong silang na sanggol at maliliit na bata. Sa kaibahan sa congenital glaucoma, ang presyon ng intraocular ay normal, ang conjunctiva ng eyelids at eyeball ay edematous at cyanotic, ang mga sisidlan ng limbal region ay pinalawak at lumaki sa kornea, ang fundus ay madalas na nagpapakita ng mga palatandaan ng pagwawalang-kilos na may resulta sa pagkasayang ng optic nerve.

Ang pagkakaroon ng mga palatandaang ito, pati na rin ang mga pangkalahatang pagpapakita ng systemic na pinsala (deformity ng bungo, pangit na mga tampok sa mukha, malawak na ilong ng malungkot, makapal na labi, malaking dila, dorsolumbar kyphosis, magkasanib na katigasan, hepatosplenomegaly, umbilical at inguinal hernias, atbp.) Ginagawang posible na makilala ang sakit mula sa congenital glaucoma ... Ang mga pag-aaral ng biochemical ay makakatulong upang maitaguyod ang tamang diagnosis: ang paglabas ng mga acidic glycosaminoglycans ay nadagdagan ng sampung beses kumpara sa pamantayan.

Hydrophthalmosay dapat na maiiba mula sa pangalawang glaucoma na bubuo sa retinoblastoma. Ang mga karaniwang palatandaan ng mga sakit na ito ay isang pinalaki na eyeball, corneal edema, mydriasis, at pagtaas ng intraocular pressure. Gayunpaman, ang nauunang silid sa retinoblastoma ay mas madalas na normal o maliit, at sa biomicroscopy at ophthalmoscopy, ang mga pagbabago na katangian ng tumor ay isiniwalat sa vitreous na katawan at sa fundus. Ang mga resulta ng echobiometry at iba pang mga pag-aaral ay maaaring kumpirmahin o ibukod ang pagkakaroon ng isang bukol. Dapat tandaan na sa mga yugto ng retinoblastoma, kung saan bubuo ang pangalawang glaucoma, maaaring may mga pagbabago sa nauunang segment ng mata - mga nodule ng tumor sa iris, pseudohypopyon, atbp.

Buftalmsa mga maliliit na bata, maaari itong bumuo ng pangalawang post-traumatic at post-inflammatory glaucoma. Ang pagkakaiba-iba na diagnosis na may congenital glaucoma sa mga kasong ito ay karaniwang hindi nagdudulot ng mga paghihirap at batay sa data ng anamnesis, pati na rin ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng trauma o pamamaga ng pamamaga.

Paggamot

Kaugnay sa pagkakaroon ng mga hadlang sa pag-agos ng intraocular fluid, ang paggamot sa congenital glaucoma ay pag-opera. Ang drug therapy ay isang karagdagan sa operasyon.

Operasyon

Pamamagitan ng kirurhiko sa congenital glaucoma, ito ay isinasagawa kaagad sa pag-diagnose pagkatapos ng isang kagyat na pagsusuri sa bata bilang paghahanda sa pagpapa-ospital, kawalan ng pakiramdam at operasyon. Dapat itong alalahanin na walang mga kontraindikasyong nauugnay sa edad para sa operasyon sa mga bata na may congenital glaucoma. Kung mas maaga ang isang interbensyon sa pag-opera ay ginaganap, mas malaki ang maaaring asahan na epekto.

Sa mga kaso kung saan ang normalisasyon ng intraocular pressure ay hindi nakakamit o makalipas ang ilang oras pagkatapos ng mabisang paggamot sa pag-opera, tumaas ang ophthalmotonus, kinakailangan ng isang kagyat na operasyon. Ang partikular na kahalagahan ay ang napapanahong pagpapatakbo muli sa mga maliliit na bata, kung kanino, sa ilalim ng impluwensya ng tumaas na intraocular pressure, mabilis na umuunlad ang proseso, lumalaki ang eyeball.

Sa mga unang yugto ng paggamot sa pag-opera ng congenital glaucoma, ginamit ang mga operasyon na ginamit para sa pangunahing glaucoma sa mga may sapat na gulang (corneoscleral trepanation ayon kay Elliott, iridenkleisis, atbp.). Ang mga operasyon na ito ay hindi epektibo at madalas na humantong sa mga komplikasyon, at samakatuwid ay hindi na ito ginamit. Mula noong 1936, nang ipinakilala ni Barkan ang goniotomy - talagang ang unang interbensyon sa microsurgical, ang mga resulta ng paggamot sa congenital glaucoma ay napabuti nang malaki. Noong 1952, iminungkahi ni Shaye ang goniopuncture, na, bilang panuntunan, ay ginagamit hindi bilang isang independiyenteng operasyon, ngunit kasama ng goniotomy.

Sa mga nagdaang taon, sa operasyon ng congenital glaucoma, malawakang ginamit ang mga operasyon na ginagawa sa pangunahing glaucoma sa mungkahi ni M.M. Krasnov, A.P. Nesterov, atbp Sa mga interbensyong ito sa pag-opera, ang trabeculotomy, trabeculectomy (sinusotrabeculectomy, sektor sinusectomy, trabeculcanalectomy) ay madalas na ginagawa. , iridocycloretraction, atbp. Ang nangangako ng laser goniopuncture ay ang pagbuo ng isang butas sa trabecular zone at ang pagbubukas ng venous sinus ng sclera sa pamamagitan ng pagkilos ng laser gamit ang mga modulated ("cold") na laser.

Ang mga modernong operasyon para sa congenital glaucoma ay ginaganap sa ilalim ng isang operating microscope na may mga microsurgical instrument. Ang mga espesyal na instrumento ay kinakailangan upang maisagawa ang goniotomy, goniopuncture (goniotome), at trabeculotomy (trabeculotome). Para sa mga incision, ginagamit ang isang razor talim shard, naayos sa may hawak ng talim. Ginamit ang mga microneedles at 8: 0 at 10: 0. Maraming mga operasyon ang nangangailangan ng gonioscopic control.

Ang projection ng tuktok ng nauuna na anggulo ng silid papunta sa sclera ay natutukoy gamit ang diafakoscopy o gonioscopy na may kasamang indentation ng sclera sa limbus region. Ang interbensyon sa kirurhiko ay ginaganap sa pinakamababang posibleng presyon ng intraocular. Para sa hangaring ito, ang diacarb o glycerol ay inireseta ilang araw bago ang operasyon.

Ang prinsipyo ng paggamot sa kirurhiko ng congenital glaucoma ay ang paggamit ng mga pathogenetically grounded na operasyon ng microsurgical, isinasaalang-alang ang mekanismo ng pagtaas ng intraocular pressure. Ang tagumpay ng paggamot sa kirurhiko ng congenital glaucoma ay higit na natutukoy ng tamang pagpili ng operasyon, nakasalalay sa yugto ng sakit at ang likas na katangian ng mga pagbabago sa pathological sa nauunang anggulo ng silid na isiniwalat sa panahon ng gonioscopic examination. Sa mga unang yugto ng sakit (pauna at advanced), ang mga pagpapatakbo ay ginaganap upang maibalik ang natural na mga outflow path ng intraocular fluid, o pinagsama sila sa mga interbensyon sa pag-opera, ang layunin nito ay upang lumikha ng karagdagang mga outflow path.

Kung may mesodermal na tisyu sa sulok ng nauunang silid, ang goniotomy ay isang pathogenetically na nabigyan ng katwirang interbensyon sa kirurhiko (Larawan 65). Ang kakanyahan ng operasyon ay binubuo sa pag-aalis ng pretrabecular balakid - pag-alis (pag-scrape, pag-dissect) ng mesodermal tissue, paglabas ng trabecular zone at pagpapanumbalik ng pag-agos ng intraocular fluid sa pamamagitan ng scleral sinus. Inirerekomenda ang goniotomy na isagawa sa unang yugto ng sakit; sa advanced na yugto, ang goniotomy na sinamahan ng goniopuncture ay isang mas mabisang interbensyon.

Larawan: 65. Goniotomy (scheme)

Ang Goniopuncture ay hindi maaaring isaalang-alang na isang pathogenetically makatarungang operasyon para sa congenital glaucoma, dahil hindi nito ibabalik ang natural na mga daanan ng pag-agos, tulad ng sa goniotomy, ngunit lumikha ng mga bago. Gayunpaman, sa mga tuntunin ng klinikal na aplikasyon at pamamaraan, ang goniopuncture ay malapit sa goniotomy.

Ang kakanyahan ng goniopuncture (Larawan 66) ay upang lumikha ng isang fistula para sa pagsasala ng subconjunctival. Pinapayagan ka ng Goniopuncture na madagdagan ang epekto ng goniotomy, na kung saan ay lalong mahalaga sa advanced na yugto ng glaucoma, kung saan ang mga pangalawang pagbabago sa outflow tract ay maaaring napansin. Bilang isang independiyenteng operasyon, ang goniopuncture ay bihirang ginagamit.

Larawan: 66. Goniopuncture (balangkas)

Ang goniotomy at goniopuncture ay ginaganap sa ilalim ng kontrol ng operating goniolens na may isang espesyal na instrumento - isang goniotome. Pinapayuhan na gumamit ng isang naka-cannulate na goniotome, na nagbibigay-daan, salamat sa pagpapakilala ng isotonic sodium chloride solution, upang mapalalim ang nauunang silid at mapanatili ang lalim na pare-pareho sa buong operasyon.

Sa pagkakaroon ng embryonic mesodermal tissue sa sulok ng nauunang silid, kapwa sa pauna at advanced na yugto ng sakit, ang ab externo trabeculotomy ay maaaring maging paraan ng pagpili. Ang operasyon ay binubuo sa pagbubukas ng panloob na dingding ng scleral sinus na may sabay na pagkasira ng embryonic tissue na may isang espesyal na instrumento - isang trabeculotome (Larawan 67). Bilang isang resulta, ang pag-access ng kahalumigmigan ng kamara sa scleral sinus ay napalaya. Ang bentahe ng trabeculotomy kaysa sa goniotomy ay ang kakayahang gampanan ito sa isang opaque cornea.

Larawan: 67. Trabeculotomy (diagram)

Sa mga kaso kung saan ang nauuna na pagkakabit ng iris ay isiniwalat sa panahon ng pagsusuri ng gonioscopic, na ang ugat nito ay bahagyang o kumpletong sumasakop sa zone ng pagsasala, ipinapayong magsagawa ng isang goniotomy sa paunang yugto. Ang epekto ng goniotomy sa mga kasong ito ay dahil sa paglabas ng trabecular zone na may kaugnayan sa panunupil ng ugat ng iris, pati na rin ang pag-scrape ng embryonic tissue, kung ito ay matatagpuan. Sa paunang yugto, ang ab externo trabeculotomy ay maaaring maging paraan ng pagpili. Sa advanced na yugto, ipinapakita ang goniotomy na may goniopuncture o iridocycloretraction ayon kay Krasnov.

Sa kawalan ng mesodermal tissue at anterior attachment ng iris sa sulok ng silid ng nauunang silid, kapag ang pagsusuri ng gonioscopic ay nagpapakita ng hindi sapat na pagkakaiba-iba ng trabecula, ang ab externo trabeculotomy ay higit na ipinahiwatig sa paunang yugto ng sakit, sa mga nabuong pamamaraan ng pagpili ay maaaring ab externo trabeculotomy at trabeculectomy. Ang prinsipyo ng operasyon ay binubuo sa excision sa ilalim ng scleral flap ng isang maliit na lugar ng trabecula at ang venous sinus ng sclera (Larawan 68). Bilang isang resulta, isang karagdagang pag-agos ng may tubig na katatawanan ay nangyayari sa pamamagitan ng mga hiwa ng venous sinus ng sclera kasama ang sistema ng paagusan ng mata at sa pamamagitan ng fistula at sa mga gilid ng scleral flap sa subconjunctival space. Ang isang bilang ng mga pagbabago ng mga pagpapatakbo na ito ay iminungkahi (M. M. Krasnov, A. P. Nesterov at iba pa).

Larawan: 68. Trabeculectomy (diagram)

Sa mga susunod na yugto ng glaucoma (advanced, halos ganap at ganap), ipinapakita ang mga operasyon na naglalayong lumikha ng mga bagong landas para sa pag-agos ng intraocular fluid. Hindi posible na ibalik ang likas na mga landas ng pag-agos sa mga yugtong ito dahil sa binibigkas na pangalawang pagbabago na lumitaw na may kaugnayan sa paglaki ng mata at pag-uunat ng mga lamad.

Sa isang advanced na yugto, maaari itong mailapat trabeculectomy... Ang pamamaraan ng pagpili sa pagkakaroon ng mesodermal tissue o hindi sapat na pagkakaiba-iba ng trabecula ay maaaring tumagos sa goniodiathermia ayon kay Broshevsky, na may nauunang pagkakabit ng iris - iridocycloretraction ayon kay Krasnov (Larawan 69). Ang operasyon ay naglalayong buksan ang anggulo sa makitid na anggulo ng glaucoma na may isang organikong anterior block. Ang kakanyahan ng operasyon ay binubuo sa pagpapakilala sa nauunang silid ng isa o dalawang scleral strips, na kumikilos bilang mga spacer na pinaghihiwalay ang ugat ng iris mula sa panloob na ibabaw ng eyeball sa pagsuporta sa anggulo ng nauunang silid sa isang gumaganang estado.

Larawan: 69. Iridocycloretraction

Sa halos ganap at ganap na mga yugto, ang tumagos na goniodiathermia, pag-filter ng iridectomy ayon kay Chaie, sclerogonioclisis, atbp. Ginanap sa mga susunod na yugto ng sakit, lalo na sa paulit-ulit na nagpapatakbo ng mga pasyente dahil sa panganib operasyon ng tiyan, ang mga interbensyon sa pag-opera na naglalayong mabawasan ang paggawa ng intraocular fluid ay maaaring mailapat. Sa hydrophthalmos, cyclodiathermocoagulation o cyclo-cryoapplication ng sclera ay ginaganap sa lugar na naaayon sa mga proseso ng ciliary body, kung saan ang pagkakapilat ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mataas o mababang temperatura.

Mas mabuti na gumamit ng diathermocoagulation dahil sa mas malalim na epekto nito sa paghahambing sa cryocoagulation. Ang prinsipyo ng cycloanemization ay ang epekto sa mga sisidlan na nagpapakain sa ciliary body. Para sa hangaring ito, ang diathermocoagulation ng mahabang posterior o anterior ciliary artery ay ginaganap, bilang isang resulta kung saan ang sisidlan ay napuksa. Ito ay halos imposible upang makamit ito gamit ang cryocoagulation. Ang hypotensive na epekto ng mga pagpapatakbo na naglalayong bawasan ang paggawa ng intraocular fluid sa hydrophthalmos ay kadalasang maliit at madalas na hindi matatag.

Paggamot sa droga

Kasama sa paggamot na pang-medikal para sa congenital glaucoma ang paggamit ng miotics, dehydration at distraction therapy.

Dahil sa pagkakaroon ng matinding mga hadlang sa pag-agos ng intraocular fluid sa congenital glaucoma, ang miotic na gamot, bilang panuntunan, ay may maliit na epekto sa intraocular pressure. Bilang isang resulta, ang drug therapy ay ginagamit hindi bilang isang independiyenteng pamamaraan, ngunit bilang karagdagan sa paggamot sa pag-opera. Ang Pilocarpine hydrochloride ay binabawasan ang ophthalmotonus ng isang average na 2-4 mm Hg. Art., Armin at aceclidine - ng 6-7 mm Hg. Art.

Dahil sa kakayahan ng mga miotic na gamot na medyo mabawasan ang ophthalmotonus, dapat silang inireseta:1) kaagad pagkatapos ng diagnosis ay ginawa habang naghahanda ang pasyente para sa ospital para sa operasyon; 2) pagkatapos ng operasyon, sa mga kaso kung saan ang intraocular pressure ay hindi pa na-normalize, hanggang sa malutas ang isyu ng paulit-ulit na paggamot sa pag-opera.

Sa congenital glaucoma, ginagamit ang cholinomimetic (1-2% na solusyon ng pilocarpine hydrochloride, 2-3% na solusyon ng aceclidine) at anticholinesterase (0.005-0.01% na solusyon ng armin, 0.25-0.5% na solusyon ng tosmilen).

Ang paggamit ng mga optalmikong nakapagpapagaling na pelikula na may pilocarpine hydrochloride ay promising. Ang kanilang pagpapakilala sa sac ng conjunctival na 1 beses bawat araw para sa isang therapeutic effect ay mas mataas sa 4-5 beses na mga pag-install ng 1-2% na solusyon ng pilocarpine.

Ginagamit ang mga ahente ng sympathicotropic, mas madalas na 0.1-1% na solusyon ng epinephrine hydrochloride, na nagpapakipot ng mga sisidlan ng ciliary na katawan at binabawasan ang paggawa ng may tubig na katatawanan. Ginagamit din ang Adrenopilocarpine (0.1 g ng pilocarpine at 10 ML ng 0.1% na adrenaline solution). Inireseta din ang mga ahente na nagbabawas sa paggawa ng intraocular fluid - mga carbon inhibitor na anhydrase ng carbon (diacarb sa loob), at mga osmotic na gamot - glycerol sa loob.

Ang mga batang may likas na glaucoma ay nangangailangan ng restorative at desensitizing therapy, pati na rin ang paggamot na naglalayong mapabuti ang trophism ng mata (ATP, bitamina, atbp.).

Mga kinalabasan ng paggamot ng congenital glaucoma at pagbabala

Ang pagbabala ng congenital glaucoma ay makabuluhang napabuti dahil sa maagang pagtuklas ng sakit, napapanahong paggamot, at paggamit ng microsurgical pathogenetically grounded na operasyon. Sa mga nagdaang taon, ang normalisasyon ng ophthalmotonus ay nakamit sa higit sa 92% ng mga pasyente sa maagang yugto pagkatapos ng operasyon at sa 85% at higit pa - sa malalayong mga. Matapos ang matatag na normalisasyon ng intraocular pressure na nakamit bilang isang resulta ng paggamot sa pag-opera, ang mga visual function ay hindi lamang mapangalagaan, ngunit nadagdagan din. Ang paningin ay napanatili sa buong buhay sa 75% ng mga napapanahong pinatatakbo na bata, at sa 15-20% lamang ng mga nahuling naoperasyong bata.

Dispensaryong pagmamasid sa mga batang may congenital glaucoma

Ang mga bata na may congenital glaucoma ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng dispensary sa isang polyclinic, dapat silang suriin isang beses sa isang buwan. Sa mga batang ito, natutukoy ang visual acuity, ang larangan ng paningin ay sinusuri, keratometry, biomicroscopy, ophthalmoscopy, tonometry, echobiometry ay ginaganap. Ang mga batang wala pang 3 taong gulang, pati na rin ang hindi mapakali, mga hindi nakikipag-ugnay na bata at mas matandang mga bata na hindi maisagawa ang mga kinakailangang pagsusuri sa isang outpatient na batayan, ay dapat na ipadala para sa pagsusuri sa isang ospital. Maipapayo na gawin ito kahit isang beses bawat 3-4 na buwan.

Sa panahon ng pagmamasid ng dispensaryo para sa mga bata na may congenital glaucoma pagkatapos ng operasyon, isinasagawa ang paggamot sa droga, inireseta ang pagwawasto ng error na repraktibo, kung ipinahiwatig, inireseta ang paggamot na pleoptic. Ang isang mahalagang gawain ng pagmamasid sa dispensaryo ay ang pagkilala sa mga bata na walang bayad, progresibong glaucoma, mga komplikasyon at ang kanilang agarang referral sa departamento ng mata para sa detalyadong pagsusuri at paggamot sa pag-opera.

Ang pamantayan para sa pagpapapanatag ng proseso ng glaucomatous ay normal na intraocular pressure, kawalan ng photophobia, blepharospasm, lacrimation, corneal edema, katatagan ng mga visual function, kawalan ng pathological kahabaan ng kornea at pagpapalaki ng eyeball, ayon sa keratometry at echobiometry, kawalan ng negatibong dynamics ng fundus state.

Avetisov E.S., Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.

- mas madalas na isang namamana na sakit, sinamahan ng isang unti-unting pagtaas ng intraocular pressure at mga nauugnay na kaguluhan sa paningin na dulot nito. Ang mga pangunahing sintomas ng patolohiya na ito ay kasama ang pagtaas ng laki ng mga mata (sa mga sanggol), sakit, na humahantong sa pagkabalisa at pag-iyak ng bata, photophobia, myopia, o astigmatism. Ang diagnosis ng congenital glaucoma ay ginawa batay sa datos ng optalmolohikal na pagsusuri, pag-aaral ng namamana na kasaysayan ng pasyente at kurso ng pagbubuntis, at mga pag-aaral ng genetiko. Ang paggamot ay kirurhiko lamang, at dapat itong isagawa nang maaga hangga't maaari bago ang pagbuo ng hindi maibabalik na pangalawang mga karamdaman sa organ ng paningin.

ICD-10

Q15.0

Pangkalahatang Impormasyon

Diagnosis ng congenital glaucoma

Ang pagtuklas ng congenital glaucoma ay isinasagawa ng isang optalmolohista batay sa data ng pagsusuri, mga pagsusuri sa optalmolohikal (tonometry, gonioscopy, keratometry, biomicroscopy, ophthalmoscopy, ultrasound biometry). Gayundin, ang mga pag-aaral ng genetiko, ang pag-aaral ng kasaysayan ng namamana at ang kurso ng pagbubuntis ay may mahalagang papel sa pagsusuri ng kondisyong ito. Sa pagsusuri, pinalaki (na may maagang porma) o normal na laki ng mga mata, ang pamamaga ng mga tisyu na nakapalibot sa eyeball ay maaari ding maobserbahan. Ang pahalang na lapad ng kornea ay nadagdagan, ang mga micro-rupture at kalungkot ay posible dito, ang sclera ay pinipis at may isang mala-bughaw na kulay, ang iris ay apektado sa congenital glaucoma - ang mga proseso ng atrophic ay nagaganap dito, ang mag-aaral ay mabagal na tumutugon sa mga light stimuli. Ang nauunang silid ng mata ay pinalalim (1.5-2 beses sa pamantayan sa edad).

Sa loob ng mahabang panahon, walang mga pagbabago sa pathological na nagaganap sa fundus, dahil dahil sa isang pagtaas sa laki ng eyeball, ang intraocular pressure ay hindi paunang umabot sa mga makabuluhang halaga. Ngunit pagkatapos ay ang paghuhukay ng ulo ng optic nerve ay mabilis na bubuo, ngunit sa pagbawas ng presyon, bumababa din ang kalubhaan ng hindi pangkaraniwang bagay na ito. Dahil sa pagtaas ng laki ng mga mata sa congenital glaucoma, nangyayari ang isang pagnipis ng retina, na kung hindi magamot, ay maaaring humantong sa pagkalagot at rhegmatogenous detachment na ito. Kadalasan laban sa background ng naturang mga pagbabago, matatagpuan ang myopia. Ang Tonometry ay nagpapakita ng isang bahagyang pagtaas ng intraocular pressure, ngunit ang tagapagpahiwatig na ito ay dapat ihambing sa laki ng anteroposterior ng mata, dahil ang pag-unat ng sclera ay nagpapakinis ng mga tagapagpahiwatig ng IOP.

Ang pag-aaral ng namamana na kasaysayan ay maaaring magsiwalat ng mga katulad na pagbabago sa mga kamag-anak ng pasyente, habang madalas na posible upang matukoy ang autosomal recessive na uri ng mana - ito ay katibayan na pabor sa pangunahing congenital glaucoma. Ang pagkakaroon ng mga nakakahawang sakit ng ina, trauma, pagkakalantad sa mga kadahilanan ng teratogeniko sa panahon ng pagbubuntis ay nagpapahiwatig ng posibilidad na magkaroon ng pangalawang anyo ng sakit. Isinasagawa ang mga genetic diagnostic sa pamamagitan ng direktang pagkakasunud-sunod ng pagkakasunud-sunod ng gene ng CYP1B1, na ginagawang posible upang makilala ang mga mutasyon nito. Samakatuwid, ang isang genetiko lamang ang maaaring patunayan ang pagkakaroon ng pangunahing congenital glaucoma. Bilang karagdagan, sa pagkakaroon ng tulad ng isang kundisyon sa isa sa mga magulang o kanilang mga kamag-anak, posible na maghanap para sa pathological form ng gen bago ang paglilihi o prenatal diagnosis ng amniocentesis o iba pang mga diskarte.

Paggamot at pagbabala ng congenital glaucoma

Ang paggamot ng congenital glaucoma ay kirurhiko lamang, posible na gumamit ng mga modernong teknolohiya ng laser. Ang konserbatibong therapy na gumagamit ng tradisyunal na pamamaraan (ang patak ng pilocarpine, clonidine, epinephrine, dorzolamide) ay katulong at maaaring magamit nang kaunting oras habang hinihintay ang operasyon. Ang interbensyon sa kirurhiko ay nabawasan sa pagbuo ng isang landas para sa pag-agos ng may tubig na katatawanan, na binabawasan ang intraocular pressure at tinatanggal ang congenital glaucoma. Ang pamamaraan at pamamaraan ng operasyon ay napili sa bawat tukoy na kaso na mahigpit na paisa-isa. Nakasalalay sa klinikal na larawan at mga tampok na istruktura ng eyeball ay maaaring maisagawa goniotomy, sinustrabeculectomy, pagpapatakbo ng paagusan, laser cyclophotocoagulation o cyclocryocoagulation.

Ang pagbabala ng congenital glaucoma na may napapanahong pagsusuri at operasyon ay madalas na kanais-nais, ngunit kung ang paggamot ay ginaganap nang may pagkaantala, posible ang mga kapansanan sa paningin ng iba't ibang kalubhaan. Pagkatapos ng pag-aalis ng glaucoma, kinakailangan ng hindi kukulangin sa tatlong buwan ng pagmamasid ng dispensaryo ng isang optalmolohista.