Bilirubiini testid näitavad rasket maksahaigust. Bilirubiin ja selle fraktsioonid (bilirubiin) Üldbilirubiin ja selle fraktsioonid

17.05.2020

Bilirubiin on spetsiifiline aine, mis moodustub punaste vereliblede lagunemisel, otseselt hemoglobiinis, mis neis sisaldub. Eluperioodi läbinud erütrotsüüdid lagunevad põrnas ja just selles elundis moodustub keha jaoks nii oluline aine. Bilirubiini, mis moodustub kohe pärast punavereliblede lagunemist, nimetatakse kaudseks või sidumata. See ei lahustu vees, seetõttu ei saa see neerude kaudu erituda vereringesse see seondub plasmas leiduva madala molekulmassiga valgu albumiiniga. Tsükkel, mille tulemuseks on bilirubiini vahetamine, on keeruline, kuna mitte seotud olek see on koemürk, äärmiselt mürgine ajule ja kesknärvisüsteemile. Ainult seotud olekus koos albumiiniga jõuab aine maksa ja juba seal on see inaktiveeritud. Seondumine glükuroonhappe jäänustega ja muutumine sellises olekus seotuks või otseseks ei kujuta ohtu rakkudele ja kudedele ning neerud saavad selle hõlpsalt kehast eemaldada. Eritumine toimub ka sapiga sooltesse, mille järel bilirubiin eritub väljaheitega. Kui punaste vereliblede lagunemiskiirus ületab maksa sidumisvõimet, siis kaudne bilirubiin koguneb verre suures koguses, mille tõttu nahk ja sklera muutuvad kollaseks.

Vastsündinul

Vastsündinul ja lootel erineb hemoglobiin täiskasvanu omast. Emakasisese arengu ajal on kehas rohkem hemoglobiini B, selle hapniku sidumisvõime on palju suurem. Tänu sellele kandub emakasisese arengu ajal emalt pärinev hapnik lapse keha rakkudesse kergesti. Täiskasvanud inimesel on rohkem hemoglobiini A, mis hakkab moodustuma pärast sündi, samal ajal kui hemoglobiin B hakkab kiiresti lagunema. Suurenenud lagunemise tõttu suur hulk kaudne bilirubiin. Vastsündinu maks on ebatäiuslik ja bilirubiini kogus suureneb pidevalt. Seda seisundit nimetatakse füsioloogiliseks kollatõveks ja see areneb teisel, kuid kõige sagedamini kolmandal või neljandal päeval pärast sündi. Kollatõve suurenemine toimub kuni viienda või kuuenda päevani ja hakkab seejärel aeglaselt vaibuma, kõige sagedamini esimese elunädala lõpuks. Protsessi käik on healoomuline, te ei peaks seda kartma, sest järk-järgult ensümaatiline aktiivsus suureneb, selle tagajärjel kaob kõik teise nädala lõpuks jäljetult. Ainult pikaajalisema protsessi korral tasub mõelda vastsündinu patoloogia olemasolule. Kui see on olemas, on ette nähtud sobiv ravi.

Bilirubiini fraktsioonid

Nagu eespool mainitud, on tavaks teha vahet bilirubiini kahel fraktsioonil - see jaguneb otseseks ja kaudseks. Iga murd võib öelda, milline rikkumine on kehas aset leidnud. Selleks tasub verest annetada veenist, mille järel laboratoorium analüüsib ja määrab kogu-, otsese ja kaudse bilirubiini näitajad. Tervel inimesel on üldbilirubiin vahemikus 8,5 kuni 20,5 μmol liitri kohta, seotud või otsene - 0,9 kuni 4,3 μmol liitri kohta, vaba, see on ka kaudne - 6,4 kuni 17,1 μmol liitri kohta liiter. Iga fraktsiooni sisu saab suurendada või vähendada, mis annab teile kohe teada, kus rike täpselt tekkis.

Otsene või seotud bilirubiin

Otsene bilirubiin ehk seotud on vees lahustuv ja väga reageeriv. Probleemi tuleks otsida maksas või sapiteedes, kuna selle soolestiku eritumise funktsioon on häiritud. Samuti võib bilirubiin koguneda uriini ja seejärel omandab see õlle värvi. Väljaheited muutuvad värvituks.

Kaudne või vaba bilirubiin

Seda tüüpi bilirubiini kogus sõltub paljudest teguritest. See ilmub erütrotsüütide hävitamisel, kuid seda võib leida ka maksa patoloogia olemasolul või teatud ravimite võtmisel. Suurenenud kaudse bilirubiini sisaldus veres, mille norm ei tohiks olla suurem kui 17,1 μmol liitri kohta, avaldab toksilist mõju kudedele, peamiselt närvisüsteemile. Selle transport võib häiritud olla ka vähenenud albumiinikoguse tõttu.

Kollatõbi

Kõik on harjunud arvama, et kollatõbi võib olla ainult üks, kuid tegelikult on neid mitu. Kliinikud on tuvastanud kolm kollatõve varianti, patofüsioloogidel (teadlastel, kes uurivad haiguste arengumehhanismi) on ka neid kolm, kuid nende nimed erinevad kliiniline praktika... Arstid eristavad hemolüütilist, parenhümaalset ja obstruktiivset; patofüsioloogidel on kombeks eraldada suprahepaatiline, maksa- ja subhepaatiline kollatõbi. Nende terminite olemus peegeldab bilirubiini muundumise etappi verre. Selle norm, nagu eespool mainitud, on 3,4-17,1 μmol / l, selle näitaja ületamine näitab aga hüperbilirubineemia esinemist.

Hemolüütiline või suprahepaatiline kollatõbi

See patoloogia variant areneb punaste vereliblede suurenenud lagunemisega. Kaudse fraktsiooni indeks võib suureneda tänu teatud ravimite tarbimisele, mis aitavad kaasa punaste vereliblede lagunemisele.

Parenhüüm ehk maksa ikterus

Seda tüüpi kollatõbi puhul tasub tähelepanu pöörata maksa tööle, just selle patoloogiaga tõuseb või seondub bilirubiin veres. Kaudse ehk vaba bilirubiini normi ei tohi rikkuda. Normaalse maksafunktsiooni korral satub otsene fraktsioon esialgu sapi kapillaaridesse ja seejärel piki sapiteed kaksteistsõrmiksoole... Transprotsess on rakusiseselt häiritud. Selleni viimiseks on palju põhjuseid, kuid ennekõike on need infektsioonid (A- ja B-hepatiit). Samuti põhjustab kollatõbe toksiliste ainete, teatud tüüpi ravimite ja alkoholi kuritarvitamine.

Obstruktiivne või subhepaatiline kollatõbi

See on sapi väljavoolu häiritud tagajärg sapiteede ummistumise tõttu kividega. Sellel diagnoositakse sageli olemasolevaid väärarenguid, mille tagajärjel on ka väljavool halvenenud või võib olla onkoloogilise protsessi tulemus. Seotud, see on ka otsene, bilirubiin tõuseb, mille kiirus ei tohiks olla suurem kui 4,3 μmol liitri kohta. Nahk ja sklera muutuvad rohekaskollaseks, väljaheited muutuvad värviks, uriin muutub õlle värvuseks, maks suureneb ja kõveneb.

Diagnostika küsib

Analüüs aitab ilma probleemideta määrata bilirubiini sisaldust veres. Selle norm näitab, et selle vähenenud või suurenenud sisaldusega pole seotud patoloogilisi protsesse. Põhimõtteliselt, kui kehas ilmneb talitlushäire, on see väliselt nähtav ja nii: õige kollase värvuse muutus, samuti fekaalide ja uriini värvi muutus võib aidata õige diagnoosi seadmisel. Kuid kui tõsine rikkumine on tekkinud, näitab sellise aine nagu bilirubiini sisalduse analüüs veres. Selle või selle näitaja kehas olev norm näitab normaalset tööd. Kuid analüüsidega peaks kaasnema kliiniline läbivaatus ja küsitlus, alles siis saab neist link, mis aitab kindlaks teha õige diagnoosi või suunata patsiendi selle selgitamiseks vastava spetsialisti juurde. Õigeaegne arsti visiit aitab vältida paljusid tüsistusi, sest bilirubiin, eriti otsene bilirubiin, on keha mürgine aine. Sama kehtib ka ravimite määramise kohta, sest paljud neist on maksale toksilised ja seetõttu võib nende tarbimine põhjustada korvamatuid tagajärgi või isegi surma.

Bilirubiin viitab ainetele, mis on seotud keha pigmendi metabolismiga. See moodustub erütrotsüütide laguproduktidest. Nimetatakse bilirubiini normi tõusu veres hüperbilirubineemia ja seda leitakse teatud tüüpi maksafunktsiooni häiretega seotud haiguste puhul. Väliselt avaldub patsiendil selle pigmendi sisalduse suurenemine kollatõbi.

Kus bilirubiin veres ilmub?

Erütrotsüüdid, punased verelibled elavad keskmiselt umbes 4 kuud, seejärel hävivad nad retikuloendoteliaalsüsteemi elundites (ennekõike põrnas, vähem maksas ja luuüdis). Ligikaudu 1% punastest verelibledest laguneb päevas. Lagunemisprotsessis vabaneb hemoglobiin - valgupigment veres, mis laguneb veelgi verdoglobiini moodustumisega. Sellest eraldatakse valk - globiin ja raud, mille tulemusena saadakse biliverdiin, mis redutseeritakse bilirubiiniks - oranžiks pigmendiks, mis siseneb vereringesse. Erütrotsüütide lagunemisreaktsioonidest eraldub umbes 300 mg bilirubiini. Seega ilmub veres umbes 85% bilirubiinist, 15% moodustub teiste heeme sisaldavate ainete (raua orgaanilised ühendid) - müoglobiinide, tsütokroomide - lagunemisel.

Bilirubiini moodustumise etapid

Pärast erütrotsüütide lagunemist läbib bilirubiin järgmised muutuste etapid:

Esialgu on see vabas olekus (vaba bilirubiin)ja vees praktiliselt lahustumatu (sellest ka nimi - lahustumatu), moodustab valkudega kompleksi ja ringleb veres. Selle teine \u200b\u200bnimi - "kaudne bilirubiin",sest ta ei ole võimeline andma Van den Bergi nn otsest reaktsiooni. Seda tüüpi bilirubiin on organismile väga mürgine ja seda ei saa neerude kaudu eritada.
Kaudne bilirubiin maksarakkudes muudetakse kahjutuks seondumisel glükuroonhappega (konjugatsioon) ja moodustades uue vormi, mida nimetatakse bilirubeerivaks glükuroniidiks. Seda tüüpi bilirubiin suudab juba hästi lahustuda ( lahustuv), ei oma toksilisi omadusi ja on võimeline erituma sapiga soolevalendikusse. Annab Van den Bergile otsese reaktsiooni, seetõttu seda kutsutakse "Otsene"bilirubiin.
Sapiga (eritumine) satub bilirubiin soolevalendikku, kus see taastatakse stercobilinogeeniks. Osa sellest muundatakse sterkobeliiniks ja eritub väljaheitega (50 kuni 300 mg). See on see pigment, mis värvib rooja tumedat värvi. Stercobilinogeeni põhiosa imendub vereringesse ja satub neerudesse, kus see läheb urobilinogeeni, mis muutub urobiliiniks ja eritub uriiniga, määrides selle spetsiifilise õlgvärviga. Neerude kaudu eritatava urobiliini kogus on umbes 4 mg löögi kohta.

Kaudne bilirubiin muundatakse pidevalt otseseks vormiks.

Veres on kahte tüüpi bilirubiini:

kaudne (vaba, konjugeerimata, lahustumatu) - mürgine. Ilmub kohe pärast erütrotsüütide lagunemist. Tavaliselt ei ületa selle sisaldus 17 μmol / l;
otsene (seotud, konjugeeritud, lahustuv). Moodustatakse pärast glükuroonhappega ühendamist küpsetiseks. See on juba kehale mittetoksiline ja kahjutu. Tavaliselt sisaldab see kuni 2,5 μmol / l;

Samuti on isoleeritud üldine bilirubiin. Veresisalduse norm on umbes 20 μmol / l.

Erinevad patoloogilised seisundid võivad põhjustada bilirubiini üldsisalduse suurenemist - hüperbilirubineemiat, millega kaasneb kollatõbi. Sõltuvalt valuliku protsessi põhjusest toimub bilirubiini tõus selle otseste või kaudsete fraktsioonide tõttu.

Tähtis: rasketel juhtudel on bilirubiini näitajad mitu kümmet korda normist kõrgemad, mis näitab vajadust selliste patsientide jaoks viivitamatu abi järele.

Arst räägib bilirubiini suurenemise probleemist imikutel:

Millega on seotud pigmendi ainevahetuse häired?

Pigmentide vahetust võib häirida järgmistel põhjustel:

vere bilirubiini vaba fraktsiooni võimetus siseneda maksarakkudesse;
vaba bilirubiini ülemineku (konjugatsiooni) vähenemine bilirubeerivale glükuroniidile;
otsese bilirubiini vabanemise vähenemine maksarakkudest sapi.

Mis tahes tüüpi ainevahetushäired põhjustavad bilirubiini tõusu veres. Selle probleemiga patsientidel ilmneb naha ikteriline värvus ja silma sklera. Alguses muutub nägu kollaseks, seejärel peopesad, tallad ja ülejäänud nahapind. Kollatõve intensiivsus võib varieeruda sõltuvalt välimus haige. Ülekaalulistel on see vähem märgatav ja õhukese kehaehitusega inimestel ilmneb see selgemini.

Kuid te ei tohiks nimetada nahavärvi muutust kollatõveks, kuna nahavärvi muutuse põhjused on erinevad, näiteks karotiini (porgand) sisaldavate toitude söömisel. Samuti võib naha värv muutuda haiguste korral, mis ei ole seotud pigmendi ainevahetuse probleemidega (kilpnäärme ja pankrease patoloogia). Eripäraks on sel juhul sklera normaalne värv.

Märge: bilirubiin on võimeline akumuleeruma närvisüsteemis ja põhjustama mürgistust (mürgitust). Ka sel juhul on otsese ja kaudse bilirubiini suhte tasakaal häiritud.

Mida tähendab "kõrgenenud bilirubiinisisaldus", mis selle seisundi põhjustab

Millised protsessid kehas toimuvad, miks tavaline vahetus äkki muutub?

Kõrge bilirubiinisisaldus tekib siis, kui:

Patoloogilised protsessid, mis põhjustavad erütrotsüütide lagunemist (hemolüüs)... Tekib suprahepaatiline kollatõbivõi hemolüütiline. Seda tüüpi häired võivad põhjustada erinevat tüüpi aneemiat (aneemiat), nakkushaigused, toksilised kahjustused, rühm pärilikke kollatõbe (, Dabin-Jones, Crigler-Nayar, Rotor), antibiootikumide, hormoonide, põletikuvastaste ravimite võtmine.

Maksal pole aega "kasutada" suures koguses kaudset bilirubiini ja muuta see otseseks bilirubiiniks. Veres koguneb liigne kogus kaudset bilirubiini. Urobiliini sisaldus uriinis, stercobiliini sisaldus väljaheites suureneb.

Nakkuslik maksapõletik (hepatiit), maksarakkude (hepatotsüütide) kahjustust põhjustavad tsirrootilised protsessid... Nendel juhtudel see areneb hepatotsellulaarne kollatõbi... Kahjustatud maksarakkudes ei liigu kaudne bilirubiin otsesesse bilirubiini. Hepatotsüütide suurenenud membraani läbilaskvus soodustab kaudse ja otsese bilirubiini vabanemist verre. Sterkobiliin fekaalides väheneb, nii et väljaheite värv muutub heledaks. Samuti on kaudse bilirubiini otseseks muundava ensüümi defitsiidi tagajärjel kaudse fraktsiooni tõttu täheldatud üldbilirubiini suurenemist veres. Bilirubiini ja urobiliini sisaldus suureneb uriinis.

Ülekoormus sapiteedes, rikkudes tavalist väljavoolu, mis on tingitud kanali ummistumisest kividega, turse, põletiku ajal tekkiva turse tõttu. Samal ajal sapisooned paisuvad, nende läbilaskvus suureneb ja otsene bilirubiin läheb otse verre, on obstruktiivne kollatõbi.
Tsüanokobalamiini ebapiisav tarbimine kehas (vitamiin B12);

	Suprahepaatiline kollatõbi	Hepatotsellulaarne kollatõbi	Obstruktiivne kollatõbi
Üldbilirubiin	Norm / suurenenud	Suurenenud	Suurenenud
Konjugeerimata bilirubiin	Suurenenud	Norm / suurenenud	Norm
Konjugeeritud bilirubiin	Norm	Suurenenud	Suurenenud
Urobilinogeen	Suurenenud	Norm / suurenenud	Vähenenud / negatiivne
Uriini värv	Oranž kollane	Nõrgalt värviline	Tume (vahune, õlle värv)
Tooli värv	Tume	Pleegitatud	Pleegitatud
Leeliseline fosfataas	Norm	Suurenenud	Suurenenud
ALT ja AST	Norm	Suurenenud	Norm

Kollatõve üksikasjalik klassifikatsioon on toodud video ülevaates:

Laste bilirubiini suurenemise tunnused

IN lapsepõlv kollatõbi ilmub sagedamini. See on tingitud asjaolust, et lapsel on palju punaseid vereliblesid. Pärast sünnitust on hemolüüs palju kiirem kui enne sünnitust. Maksa detoksifitseeriv funktsioon on endiselt puudulik. Lapsel on kõrge bilirubiinisisaldus koos naha värvuse väliste ilmingutega icteric värvi.

Lastel on bilirubiini metabolismi mõned iseärasused. Konjugatiivse ikteruse teke, mis on põhjustatud bilirubiini vaba fraktsiooni ebapiisavast seondumisest, viib selle kogunemiseni veres. See seisund esineb 80% vastsündinutel ja seda nimetatakse füsioloogiline kollatõbi.See avaldub 3 päeva pärast alates sünnist ja kestab umbes 2 nädalat. Kollasus levib järk-järgult näole, pagasiruumi, kätele, jalgadele, suu limaskestadele, ninaneelu ja silmade sidekesta.

Bilirubiini tase saab maksimaalseks esimese nädala lõpus ja saavutab väärtused vahemikus 140 μmol / L kuni 240 μmol / L. Kollatõbi esineb sagedamini enneaegselt sündinud lastel. Selle kestust võib sel juhul edasi lükata kuni 4-5 nädalat.

Kui sünnist alates on ensüümi glükuronüültransferaasi defitsiit, siis lapsed arenevad haruldane haigus õigustatud kaasasündinud mittehemolüütiline hüperbilirubineemia koos tuumakollasusega... Bilirubiini arv veres võib ulatuda 200–800 μmol / L-ni. Bilirubiinisisalduse norm vastsündinul on 51–60 μmol / l.

Mõnel juhul on glükuronüültransferaasi puudulikkusega geneetiline seos. Maksarakud on kahjustanud vaba bilirubiini omastamist. Kaudset bilirubiini hoitakse tasemel 80–140 μmol / L.

Vanematel lastel suurenevad bilirubiini väärtused koos antibiootikumidega, hormonaalsed ravimid, sulfa ravimid, mittespetsiifilised infektsioonid, mis põhjustavad muid haigusi.

Mida teha bilirubiini taseme langetamiseks

Igal juhul, kui ilmnevad naha ja sklera ikterilise värvimise tunnused, peate viivitamatult pöörduma arsti poole.

Tähtis: te ei saa ise ravida ega kasutada ravimeid ja rahalisi vahendeid traditsiooniline meditsiin kuni kollasuse põhjuse ja bilirubiini tõusu tuvastamiseni, eriti väikelastel.

Nakkusliku hepatiidi avastamise korral on vajalik toksiline maksakahjustus, haiglaravi ja ravi koos võõrutuslahuste kasutuselevõtuga.

Patsient peab looma piisava joomise režiimi, rakendama dieettoitu, piirama kehaline aktiivsus.

Stepanenko Vladimir, kirurg

Meie keha ükski rakk ei ole igavene - pärast oma ametiaja möödumist need hävitatakse ja nende asemele tulevad uued. See puudutab ka erütrotsüüte - hemoglobiiniga täidetud punaseid vereliblesid, mis kannavad hapnikku kopsudest kudedesse. Nende eluiga on 120 päeva, pärast mida nad hävitatakse põrnas, nagu nende põhikomponent hemoglobiin. See on jaotatud valgu osaks ja rauda sisaldavaks heemiks. Edasine hävitamine seisneb raua eemaldamises ja heemist bilirubiini pigmendi kahe molekuli moodustamises.

See ühend on kollakasoranži värvi ja on paljude pigmentide eelkäija. Kuid samal ajal on see võimas toksiin, eriti kesknärvisüsteemi jaoks. Seetõttu peab keha sellest võimalikult palju lahti saama. Bilirubiini ja selle fraktsioonide kogus määratakse vere biokeemilise analüüsi abil ja see peegeldab lihtsalt kõigi selle moodustamise, transportimise ja eritumisega seotud protsesside tööd.

Põrnas moodustunud bilirubiin ei lahustu vees, seetõttu on selle ülekandmiseks vajalik albumiinvalk, mida vereplasmas on väga palju. Isegi valguga seondudes säilitavad bilirubiin oma toksilised omadused ja tuleb seetõttu hävitada. Seda vere bilirubiini osa nimetatakse vabaks või kaudseks (nimetatakse ka konjugeerimata).

Koos verevooluga satub vaba bilirubiin maksa, kus see muudetakse kahjutuks - konjugatsioon. Selle protsessi põhiolemus on pigmendi seondumine glükuroonhappega. Nüüd on bilirubiin vees lahustuv ja praktiliselt mittetoksiline, kuid säilitab oma värvi. See eritub maksast soolestikku koos sapiga.

Seedetrakti luumenis muundatakse osa bilirubiinist teisteks pigmentideks ja osa imendub uuesti verre, moodustades selles murdosa otsest või konjugeeritud bilirubiini, mille tase määratakse ka biokeemilise analüüsi abil.

Nende kahe fraktsiooni summa on selline näitaja nagu üldbilirubiin.

Kõigi selle pigmendi "reiside" selline kirjeldus on vajalik selleks, et mõista, kuidas selle näitajate rühma abil saab hõlpsasti teada veresüsteemi, maksa, sapiteede ja soolte seisundi. Kõik need elundid osalevad bilirubiini muundumises ja transpordis, seetõttu muutuvad paratamatult biokeemilise vereanalüüsi näitajad, kui nende töö on häiritud. Kliinikus võetakse arvesse mitte ainult pigmendi iga fraktsiooni kogust, vaid ka nende suhet üksteisega.

Üldbilirubiini määr on 3,4–17,1 μmol / l. Selle kaudne fraktsioon ehk vaba bilirubiin on 75% sellest kogusest - 1-19 μmol / l. Ülejäänud 25% kuulub konjugeeritud pigmenti - 1–7,9 μmol / L.

Diagnostikas on oluline üldbilirubiini taseme tõus ja selle fraktsioonide osakaalu muutus. Väliselt avaldub pigmendi koguse suurenemine kollatõbe - kõvakesta, limaskestade naha kollasus, uriini ja väljaheidete värvi muutus.

Miks bilirubiini tase veres muutub?

Selle pigmendi koguse muutusi veres arvestatakse elundihäirete mehhanismi seisukohast selgemini kui arvude lihtsate muutuste näitel. Kokku on kolm põhjuste rühma, mis võivad põhjustada bilirubiini fraktsioonide hulga suurenemist ja muutust veres.

Suurema selguse huvides saab kõik ülaltoodud bilirubiini metabolismi häirete mehhanismid esitada tabeli kujul:

Bilirubiin annab palju teavet korraga mitme kehasüsteemi kohta, seetõttu on selle määratlus aastal väga populaarne kaasaegne diagnostika... Seetõttu saab selle pigmendi taset leida nii biokeemilise vereanalüüsi raames kui ka eraldi laboriuuringu abil.

analizonline.ru

Mis on bilirubiin? Norm ja patoloogia:

Bilirubiin on spetsiifiline aine, mis moodustub punaste vereliblede lagunemisel, otseselt hemoglobiinis, mis neis sisaldub. Eluperioodi läbinud erütrotsüüdid lagunevad põrnas ja just selles elundis moodustub keha jaoks nii oluline aine. Bilirubiini, mis moodustub kohe pärast punavereliblede lagunemist, nimetatakse kaudseks või sidumata. See ei lahustu vees, seda ei saa neerude kaudu eritada, seondudes vereringesse ülekandeks seondub plasmas sisalduva madala molekulmassiga valgu albumiiniga. Tsükkel, mille tulemuseks on bilirubiini vahetamine, on keeruline, kuna seondumata olekus on see koemürk, äärmiselt mürgine ajule ja kesknärvisüsteemile. Ainult seotud olekus koos albumiiniga jõuab aine maksa ja juba seal on see inaktiveeritud. Seondumine glükuroonhappe jäänustega ja muutumine sellises olekus seotuks või otseseks ei kujuta ohtu rakkudele ja kudedele ning neerud saavad selle hõlpsalt kehast eemaldada. Eritumine toimub ka sapiga sooltesse, mille järel bilirubiin eritub väljaheitega. Kui punaste vereliblede lagunemiskiirus ületab maksa sidumisvõimet, siis kaudne bilirubiin koguneb verre suures koguses, mille tõttu nahk ja sklera muutuvad kollaseks.

Vastsündinul

Vastsündinul ja lootel erineb hemoglobiin täiskasvanu omast. Loote arengu ajal on kehas rohkem hemoglobiini B, selle hapniku sidumisvõime on palju suurem. Tänu sellele kandub emalt saadud hapnik loote arengu ajal lapse keha rakkudesse hõlpsasti. Täiskasvanud inimesel on rohkem hemoglobiini A, mis hakkab moodustuma pärast sündi, samas kui hemoglobiin B hakkab kiiresti lagunema. Suurenenud lagunemise tõttu moodustub suur kogus kaudset bilirubiini. Vastsündinu maks on ebatäiuslik ja bilirubiini kogus suureneb pidevalt. Seda seisundit nimetatakse füsioloogiliseks kollatõveks ja see areneb teisel, kuid kõige sagedamini kolmandal või neljandal päeval pärast sündi. Kollatõve suurenemine toimub kuni viienda või kuuenda päevani ja hakkab seejärel aeglaselt vaibuma, kõige sagedamini esimese elunädala lõpuks. Protsessi käik on healoomuline, te ei tohiks seda karta, sest järk-järgult ensümaatiline aktiivsus suureneb, selle tagajärjel kaob kõik teise nädala lõpuks jäljetult. Ainult pikaajalisema protsessi korral tasub mõelda vastsündinu patoloogia olemasolule. Kui see on olemas, on ette nähtud sobiv ravi.

Bilirubiini fraktsioonid

Otsene või seotud bilirubiin

Kaudne või vaba bilirubiin

Kollatõbi

Kõik on harjunud arvama, et kollatõbi võib olla ainult üks, kuid tegelikult on neid mitu. Kliinikud on tuvastanud kolm kollatõve varianti, patofüsioloogidel (teadlastel, kes uurivad haiguste arengumehhanismi) on ka neid kolm, kuid nende nimed erinevad kliinilises praktikas aktsepteeritutest. Arstid eristavad hemolüütilist, parenhümaalset ja obstruktiivset; patofüsioloogidel on tavaks eristada suprahepaatilist, maksa- ja subhepaatilist kollatõbe. Nende terminite olemus peegeldab bilirubiini muundumise etappi verre. Selle norm, nagu eespool mainitud, on 3,4-17,1 μmol / l, selle näitaja ületamine näitab aga hüperbilirubineemia esinemist.

Hemolüütiline või suprahepaatiline kollatõbi

Parenhüüm ehk maksa ikterus

Seda tüüpi kollatõbi puhul tasub tähelepanu pöörata maksa tööle, just selle patoloogiaga tõuseb või seondub bilirubiin veres. Kaudse ehk vaba bilirubiini normi ei tohi rikkuda. Normaalse maksafunktsiooni korral satub otsene fraktsioon esialgu sapi kapillaaridesse ja seejärel piki sapijuhasid kaksteistsõrmiksoole. Transprotsess on rakusiseselt häiritud. Selleni viimiseks on palju põhjuseid, kuid ennekõike on need infektsioonid (A- ja B-hepatiit). Samuti põhjustab kollatõbe toksiliste ainete, teatud tüüpi ravimite ja alkoholi kuritarvitamine.

Obstruktiivne või subhepaatiline kollatõbi

Diagnostika küsib

www.syl.ru

Bilirubiin ja selle fraktsioonid (kokku, otsene, kaudne): uuringud KDLmedi laboris

Analüüs, mille käigus määratakse sapipigmentide ja nende fraktsioonide sisaldus veres. Need on hemoglobiini lagunemise metaboliidid ja nende tase suureneb punaste vereliblede suurema hävimise, maksafunktsiooni kahjustuse ja sapiteede kahjustusega.

Uurimistulemused antakse välja tasuta arsti kommentaaridega.

Uurimismeetod

Kolorimeetriline fotomeetriline meetod.

Ühikud

Mcmol / L (mikromool liitri kohta).

Millist biomaterjali saab uurimiseks kasutada?

Venoosne, kapillaarne veri.

Kuidas uuringuks korralikult ette valmistuda?

Ärge sööge 12 tunni jooksul pärast testimist.
Kõrvaldage füüsiline ja emotsionaalne stress 30 minutit enne analüüsi.
Enne testimist ärge suitsetage 30 minutit.

Üldine teave uuringu kohta

Bilirubiin on kollane pigment, mis on sapi koostisosa ja moodustub punaste vereliblede lagunemisel põrnas ja luuüdis. Tavaliselt hävitatakse erütrotsüüdid 110–120 päeva pärast luuüdist lahkumist. Sellisel juhul vabaneb surnud rakkudest metalloproteiini hemoglobiin, mis koosneb rauda sisaldavast osast - heemist ja valgukomponendist - globiinist. Raud eraldatakse heemist, mida taaskasutatakse ensüümide ja muude valgustruktuuride vajaliku koostisosana ning heemivalgud muudetakse bilirubiiniks. Kaudne (konjugeerimata) bilirubiin viiakse albumiini abil verega maksa, kus see tänu ensüümile glükuronüültransferaasile ühendub glükuroonhappega ja moodustab otsese (konjugeeritud) bilirubiini. Vees lahustumatu bilirubiini muundamise protsessi vees lahustuvaks bilirubiiniks nimetatakse konjugatsiooniks. Seotud pigmendi fraktsioon praktiliselt ei sisene vereringesse ja eritub tavaliselt sapiga. Soolevalendikus olev bilirubiin metaboliseerub soolebakterite toimel ja eritub väljaheitega, andes sellele tumeda värvi.

Otsest bilirubiini nimetatakse nii seoses laboriuuringute meetodiga. See vees lahustuv pigment interakteerub otseselt vereproovile lisatud reagentidega (Ehrlichi diazo reaktiiv). Konjugeerimata (kaudne, vaba) bilirubiin ei lahustu vees ja selle määramiseks on vaja täiendavaid reaktiive.

Tavaliselt toodab inimkeha 250-350 mg bilirubiini päevas. Üle 30-35 μmol / l tootmine avaldub naha ja sklera kollasuses. Vastavalt kollatõve tekkimise mehhanismile ja bilirubiini fraktsioonide ülekaalule veres eraldatakse suprahepaatiline (hemolüütiline), maksa (parenhümaalne) või subhepaatiline (mehaaniline, obstruktiivne) kollatõbi.

Erütrotsüütide suurenenud hävitamise (hemolüüsi) või sapipigmendi maksa omastamise häirega suureneb bilirubiinisisaldus konjugeerimata fraktsiooni tõttu ilma seotud pigmendi taseme tõusuta (suprahepaatiline ikterus). Seda kliinilist olukorda täheldatakse mõnes kaasasündinud seisundis, mis on seotud bilirubiini konjugatsiooni halvenemisega, näiteks Gilberti sündroomi korral.

Takistuse korral sapi väljumisel kaksteistsõrmiksoole või sapi sekretsiooni häiretest veres tõuseb otsene bilirubiin, mis on sageli märk obstruktiivsest (mehaanilisest) kollasusest. Sapiteede obstruktsiooniga satub otsene bilirubiin vereringesse ja seejärel uriini. See on ainus bilirubiini fraktsioon, mida on võimalik eritada neerude kaudu ja värvida uriini tumedaks.

Otsese ja kaudse fraktsiooni tagajärjel suurenenud bilirubiini sisaldus näitab maksahaigust koos sapipigmentide hõivamise ja vabanemise häiretega.

Kaudse bilirubiini suurenemist täheldatakse vastsündinutel sageli esimese 3 elupäeva jooksul. Füsioloogiline kollatõbi on seotud erütrotsüütide suurenenud lagunemisega loote hemoglobiiniga ja maksaensüümsüsteemide ebapiisava küpsusega. Vastsündinute pikaajalise kollatõvega on vaja välistada hemolüütiline haigus ning maksa ja sapiteede kaasasündinud patoloogia. Ema ja lapse veregruppide vahelise konfliktiga toimub lapse erütrotsüütide suurem lagunemine, mis viib kaudse bilirubiini suurenemiseni. Konjugeerimata bilirubiin on närvisüsteemi rakkudele toksiline ja võib kahjustada vastsündinu aju. Vastsündinu hemolüütiline haigus nõuab viivitamatut ravi.

Kümnest tuhandest lapsest 1-l tuvastatakse sapiteede atreesia. Selle lapse eluohtliku patoloogiaga kaasneb bilirubiini tõus otsese fraktsiooni tõttu ja see nõuab kiiret kirurgilist sekkumist ja mõnel juhul ka maksa siirdamist. Samuti on vastsündinutel tõenäoliselt hepatiit, mille suureneb nii otsene kui ka kaudne bilirubiin.

Muutused bilirubiini fraktsioonide tasemes veres, võttes arvesse kliinilist pilti, võimaldavad seda hinnata võimalikud põhjused kollatõbi ning määrake uurimise ja ravi edasine taktika.

Milleks uurimistööd kasutatakse?

Naha ja sklera kollasusega kaasnevate seisundite diferentsiaaldiagnostika jaoks.
Hüperbilirubineemia astme hindamiseks.
Vastsündinute kollatõve diferentsiaaldiagnoosimiseks ja bilirubiini entsefalopaatia tekkimise riski tuvastamiseks.
Hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks.
Maksa funktsionaalse seisundi uurimiseks.
Sapi väljavoolu häirete diagnoosimiseks.
Hepatotoksiliste ja / või hemolüütiliste omadustega ravimeid võtva patsiendi jälgimiseks.
Hemolüütilise aneemia või maksa- ja sapiteede patoloogiaga patsientide dünaamiliseks jälgimiseks.

Millal analüüs planeeritakse?

Maksa ja sapiteede patoloogia kliiniliste tunnustega (kollatõbi, tume uriin, väljaheidete värvimuutus, naha sügelus, raskustunne ja valu paremas hüpohoones).
Raske ja pikaajalise kollatõvega vastsündinute uurimisel.
Kui kahtlustatakse hemolüütilist aneemiat.
Regulaarselt alkoholi tarvitavate patsientide uurimisel.
Tõenäoliste hepatotoksiliste ja / või hemolüütiliste kõrvaltoimetega ravimite kasutamisel.
Kui nakatunud hepatiidi viirustega.
Krooniliste maksahaiguste (tsirroos, hepatiit, koletsüstiit, sapikivitõbi) esinemisel.
Patsiendi tervikliku ennetava uurimisega.

Mida tulemused tähendavad?

Kontrollväärtused

Otsene bilirubiin: 0 - 5 μmol / L.
Kaudne bilirubiin on arvutatud näitaja.

Bilirubiini üldise taseme tõusu põhjused

1. Peamiselt kaudse bilirubiini tõttu (kaudne hüperbilirubineemia, mis on seotud liigse hemolüüsi või vaba bilirubiini haardumise ja seondumise häirega maksas)

Autoimmuunne hemolüüs.
Hemolüütiline aneemia.
Pernicious aneemia.
Sirprakkude aneemia.
Kaasasündinud mikrosferotsütoos.
Talasseemia.
Hemopoeesi embrüonaalne tüüp.
Gilberti sündroom.
Crigler-Nayyari sündroom.
Posthemotransfusiooni reaktsioon.
Kokkusobimatute veregruppide vereülekanne.
Malaaria.
Müokardiinfarkt.
Sepsis.
Hemorraagiline kopsuinfarkt.
Verejooks koes.

2. Peamiselt otsese bilirubiini (otsene hüperbilirubineemia, mis on seotud sapiteede obstruktsiooniga või seotud bilirubiini vabanemisega maksas) tõttu

Koledokolitiaas.
Kolelitiaas.
Viiruslik hepatiit.
Skleroseeriv kolangiit.
Maksa sapiteede tsirroos.
Pankrease peavähk.
Dabin-Johnsoni sündroom.
Rootori sündroom.
Sapiteede atreesia.
Alkohoolne maksahaigus.
Rasedus.

3. Otsese ja kaudse bilirubiini (parenhümaalne kollatõbi bilirubiini ja sapi sekretsiooni halvenenud häirete tõttu) tõttu

Viiruslik hepatiit.
Alkohoolne maksahaigus.
Tsirroos.
Nakkuslik mononukleoos.
Toksiline hepatiit.
Maksa ehhinokokoos.
Maksa abstsessid.
Metastaasid või maksa suured kasvajad.

Mis võib tulemust mõjutada?

Intravenoosne manustamine kontrastaine 24 tundi enne analüüsi moonutab tulemust.
Päikesevalguse või kunstliku valguse käes viibimine 1 tund või kauem või rasvase toidu söömine vähendab proovi bilirubiinisisaldust.
Pikaajaline tühja kõhuga ja intensiivne füüsiline aktiivsus suurendab bilirubiini taset.
Nikotiinhape ja atasanaviir suurendavad kaudse bilirubiini sisaldust.
Ravimidmis tõstavad üldbilirubiini taset: allopurinool, anaboolsed steroidid, malaariavastased ravimid, askorbiinhape, asatiopriin, kloorpropamiid, kolinergilised ravimid, kodeiin, dekstraan, diureetikumid, epinefriin, isoproterenool, levodopa, monoaminooksügenaasi inhibiitorid, metüpitroretsitionaas fenasopüridiin, fenotiasiidid, kinidiin, rifampiin, streptomütsiin, teofülliin, türosiin, A-vitamiin.
Ravimid, mis vähendavad üldbilirubiini sisaldust: amikatsiin, barbituraadid, valproehape, kofeiin, kloor, tsitraat, kortikosteroidid, etanool, penitsilliin, valk, antikonvulsandid, salitsülaadid, sulfoonamiidid, ursodiool, karbamiid.

Olulised märkused

Kaudne bilirubiin on lastel esimese 2-4 elunädala jooksul neurotoksiline. Vanematel lastel ja täiskasvanutel tagab vere-aju barjäär piisava kaitse konjugeerimata bilirubiini eest.
Mis tahes bilirubiinisisalduse suurenemine nõuab selle põhjuse selgitamist ja patsiendi uurimist.
Bilirubiini tõusu aste ei sõltu alati patoloogilise protsessi raskusastmest.

Kes määrab uuringu?

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog, hematoloog, lastearst, kirurg, üldarst.

Kirjandus

Nazarenko G.I., Kishkun A. Laboratoorsete uuringute tulemuste kliiniline hindamine. - M.: meditsiin, 2000. - 157–161.
Fischbach F.T., Dunning M.B. Laboratoorsete ja diagnostiliste testide käsiraamat, 8. väljaanne Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 lk.
Wilson D. McGraw-Hilli laboratoorsete ja diagnostiliste testide käsiraamat, 1. väljaanne. Normal, Illinois, 2007: 666 lk.

kdlmed.ru

Bilirubiin ja selle fraktsioonid (bilirubiini üldkogus, otsene ja kaudne)

Tähelepanu! Testitulemuste tõlgendamine on ainult informatiivsel eesmärgil, see ei ole diagnoos ega asenda arsti konsultatsiooni. Võrdlusväärtused võivad erineda näidatust sõltuvalt kasutatavast varustusest, tegelikud väärtused näidatakse tulemuste lehel.

Uurimistulemusi tuleks tõlgendada, võttes arvesse kõiki näitajaid. Kollatõve täpseks diagnoosimiseks on vaja uurida ka üld- ja otsese bilirubiini taset, samuti urobilinogeeni ja bilirubiini kontsentratsiooni määramist uriinis.

On kollatõbi koos otsese bilirubiini, kaudsete ja segavormide taseme tõusuga. Kollatõve tekkimise põhjused koos kaudse bilirubiini taseme tõusuga võivad olla: bilirubiini ületootmine retikuloendoteliaalsüsteemi poolt (näiteks hemolüüs), bilirubiini transpordi halvenemine või maksarakkude tarbimine, kaudse bilirubiini seondumine transpordivalkudega (tabel 1).

Kui maksarakkude bilirubiini tarbimine on häiritud või see neile tarnitakse, ei ületa kaudse bilirubiini kontsentratsioon tavaliselt 68,4 μmol / l, seetõttu võib selle kõrgemate arvude põhjal otsustada bilirubiini liigse moodustumise, bilirubiini valkudega seondumise või selle eritumise rikkumise üle. maksarakud.

Tabel 1. Seerumi bilirubiini kontsentratsiooni mõjutavad tegurid.

Bilirubiini fraktsioon	Suurenenud kontsentratsioonini viivad tegurid	Kontsentratsiooni vähenemiseni viivad tegurid
Otsene bilirubiin	Nakkusliku etioloogia maksakahjustused, sealhulgas viirushepatiit Sapiteede patoloogia (kolangiit, koletsüstiit, sapiteede tsirroos, intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede obstruktsioon) sapikivitõbi, kõhunäärme pea kasvaja, helmintiline invasioon) Äge toksiline hepatiit, võttes hepatotoksilisi ravimeid Onkoloogilised haigused (maksa esmane maksakartsinoom, metastaatiline maksakahjustus) Funktsionaalne hüperbilirubineemia (Dabin-Johnsoni sündroom, Rotori sündroom)	Glükokortikoidhormoonid
Kaudne bilirubiin	Intravaskulaarne ja ekstravaskulaarne hemolüüs Efektiivne erütropoees Gilberti sündroom Crigler-Nayyari sündroom Hepatiit, maksatsirroos Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi Sepsis Pikaajaline tühja kõhuga	Ultraviolettkiired Glükokortikoidhormoonid

Maksarakkude bilirubiini tarbimise ja eritumise kombineeritud häirete korral tekib nende üldise kahjustuse tõttu segatud hüperbilirubineemia. Kaasasündinud anomaaliate korral suureneb enamasti ükskõik milline otsene või kaudne bilirubiini fraktsioon, samal ajal kui kogu bilirubiini kontsentratsioon jääb normi piiridesse (tabel 2).

Tabel 2. Kaasasündinud hüperbilirubineemia põhjused.

Erinevate kollatõve vormide diferentsiaaldiagnostika jaoks on see oluline kliiniline pilt haigused, patsiendi vanus, tervislik seisund ja kaasnevate sümptomite olemus. Kollatõve patogeneetiline klassifikatsioon on esitatud (tabel 3). Tabel 3.

Kollatõve patogeneetiline klassifikatsioon (hüperbilirubineemia)

	Kliinilised seisundid
Kaudse bilirubiini põhjustatud hüperbilirubineemia
I. Bilirubiini liigne tootmine	A. Hemolüüs (intra- ja ekstravaskulaarne) B. Efektiivne erütropoeesi
II. Bilirubiini omastamise vähenemine maksas	A. Pikaajaline paastumine B. Sepsis
III. Bilirubiini konjugatsiooni rikkumine	A. Pärilik glükuronüültransferaasi puudulikkus: 1. Gilberti sündroom 2. II tüüpi Crigler-Nayyari sündroom 3. I tüüpi Crigler-Najjari sündroom B. Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi B. Omandatud glükuronüültransferaasi defitsiit: 1. Teatud ravimite (näiteks klooramfenikooli) võtmine 2. Kollatõbi rinnapiimast 3. Maksa parenhüümi kahjustus (hepatiit, tsirroos)
Otsese bilirubiini põhjustatud hüperbilirubineemia
I. Bilirubiini eritumine sapiga	A. Pärilikud häired: 1. Dabin-Johnsoni sündroom 2. Rootori sündroom 3. Healoomuline korduv intrahepaatiline kolestaas 4. Rasedate kolestaas B. Omandatud rikkumised: 1. Maksa parenhüümi kahjustus (viiruslik või meditsiiniline hepatiitmaksatsirroos) 2. Teatud ravimite (suukaudsed rasestumisvastased vahendid, androgeenid, kloorpromasiin) võtmine 3. Alkohoolsed maksakahjustused 5. Operatsioonijärgne periood 6. Parenteraalne toitumine 7. Maksa sapiteede tsirroos (esmane või sekundaarne)
II. Ekstrrahepaatiline sapijuha obstruktsioon	A. Obturatsioon: 1. Koledokoliitiaas 2. sapiteede väärarendid (ahenemine, atreesia, sapiteede tsüstid) 3. Helmintiaas (klonorhiaas ja muud maksa trematoodid, askariaas) 4. Pahaloomulised kasvajad (kolangokartsinoom, Vater papilla vähk) 5. hemobilia (trauma, kasvajad) 6. Primaarne skleroseeriv kolangiit B. kokkusurumine: 1. Pahaloomulised kasvajad (kõhunäärmevähk, lümfoomid, lümfogranulomatoos, metastaasid lümfisõlmed maksa värav) 2. Kõhunäärme kaksteistsõrmiksoole healoomulised mahumõõtmed (tsüstid, adenoomid) 3. Põletik (pankreatiit)

Üldbilirubiin Minimeeri

Üldbilirubiin tekib hemoglobiini, müoglobiini ja tsütokroomide lagunemise tagajärjel põrna ja maksa retikuloendoteliaalsüsteemi rakkudes. Üks sapi põhikomponente. Bilirubiin sisaldub vereseerumis fraktsioonidena: otsene (seotud või konjugeeritud) bilirubiin ja kaudne (vaba või konjugeerimata) bilirubiin, mis koos moodustavad vere üldbilirubiini. Kui hemoglobiin laguneb, moodustub esialgu vaba bilirubiin. See on vees praktiliselt lahustumatu, lipofiilne ja lahustub seetõttu kergesti rakumembraanide ja mitokondrite lipiidides, tungides mitokondrite membraanidesse ja häirides ainevahetusprotsesse rakkudes. Bilirubiin transporditakse põrnast maksa koos albumiiniga. Seejärel seondub maksas vaba bilirubiin glükuroonhappega. Selle tulemusena moodustub otsene (konjugeeritud) bilirubiin, vees lahustuv ja vähem toksiline, mis eritub aktiivselt sapijuhadesse ja eritub sapiga (Thomas L., 1998).

Seerumi bilirubiini suurenemist nimetatakse hüperbilirubineemiaks, naha ja limaskestade ikteriline värvus (ikterus) ilmneb siis, kui bilirubiini kontsentratsioon veres ületab 30-35 μmol / L. Sõltuvalt sellest, milline bilirubiin (otsene või kaudne) suurendab vere üldbilirubiini, liigitatakse hüperbilirubineemia vastavalt hepatiidiks (konjugeerimata) ja regurgitandiks (konjugeeritud). Kliinilises praktikas on kollatõbi kõige laialdasem jagunemine hemolüütiliseks, parenhümaalseks ja obstruktiivseks. Hemolüütiline ja parenhümaalne kollatõbi on konjugeerimata ning obstruktiivne kollatõbi on konjugeeritud hüperbilirubineemia. Mõnel juhul võib kollatõbi patogeneesis seguneda. Nii võib maksa parenhüümi sekundaarse kahjustuse tagajärjel sapi väljavoolu pikaajalise häirimisega (obstruktiivne kollatõbi) olla kahjustatud otsese bilirubiini eritumine sapi kapillaaridesse ja see siseneb otseselt vereringesse, lisaks väheneb maksarakkude võime bilirubiin-glükuroniide sünteesida, mille tagajärjel väheneb kaudse bilirubiini glükuroniidide kogus samuti suureneb (Tolman KG jt, 1999).

Hüperbilirubineemia võib liigitada ka järgmiselt (Berk P.D. et al., 2007):

Suprahepaatiline hüperbilirubineemia - ekstrahepaatilise päritoluga haigused, mille puhul domineerib vaba (kaudse) bilirubiini sisalduse suurenemine, sealhulgas korpuskulaarsed hemolüütilised aneemiad (talasseemia, sirprakuline aneemia), ekstrakorporaskulaarsed hemolüütilised aneemiad (reaktsioon ühildumatu ABO veregrupi vereülekandele) ja rhesus ja vastsündinu hemolüütilised haigused.
Maksa hüperbilirubineemia - maksahaigused, millega kaasneb valdavalt seotud (otsese) bilirubiini tõus, sealhulgas äge ja krooniline viirushepatiit, maksatsirroos ja hepatotsellulaarne kartsinoom.
Posthepatic hyperbilirubinemia - postepaatilise päritoluga haigused, kus seonduva (otsese) bilirubiini sisaldus suureneb valdavalt, sealhulgas ekstrahepaatiline kolestaas ja maksa äratõukereaktsioon pärast siirdamist.

Krooniline kaasasündinud hüperbirirubineemia hõlmab vaba (kaudse) bilirubiini sisalduse suurenemist Crigler-Nayyard'i sündroomi ja Gilberti sündroomi korral, samuti seotud (otsese) bilirubiini sisalduse suurenemist Dubin-Johnsoni sündroomi ja Rotori sündroomi korral. Diferentsiaaldiagnoosimine kroonilise kaasasündinud hüperbilirubineemia ja omandatud hüperbilirubineemia vahel viiakse läbi, määrates üldbilirubiini ja otsese bilirubiini (arvutades kaudse bilirubiini) ja uurides maksaensüümide, peamiselt ALT, ALP, GGTP aktiivsust (Pratt D.S., 2010).

IN laboridiagnostika tavaliselt kasutatakse üldbilirubiini ja otsese bilirubiini määramist. Nende näitajate erinevus seisneb kaudse (konjugeerimata, vaba) bilirubiini väärtuses.

Mõõtühik: μmol / l

Kontrollväärtused:

Vastsündinud:

1 päev:
2. päev:
3-5 päeva:

Lapsed ja täiskasvanud:

Suurendama:

Maksavälise päritoluga haigused:

Korpuskulaarne hemolüütiline aneemia (talasseemia, sirprakuline aneemia) Ekstrakorpuskulaarne hemolüütiline aneemia (reaktsioon ühildumatu ABO veregrupi ja Rh-faktori vereülekandele).
Vastsündinute kollatõbi ja vastsündinute hemolüütilised haigused.

Maksahaigused:

Äge ja krooniline viirushepatiit Maksatsirroos.
Hepatsotsellulaarne kartsinoom ..

Maksajärgse päritoluga haigused:

Ekstrrahepaatiline kolestaas.
Maksa hülgamine pärast siirdamist.

Kaasasündinud hüperbirubineemia:

Gilberti sündroom.
Crigler-Nayari sündroom.
Dubin-Johnsoni sündroom.
Rootori sündroom.

Vähenda:

Otsene bilirubiin Minimeeri

Otsene (seotud) bilirubiin moodustab kuni 25% kogu bilirubiinist, see on madala toksilisusega vees lahustuv osa vere bilirubiinist, mis moodustub maksas. Otsene bilirubiin - vaba bilirubiini ja glükuroonhappe kombinatsioon - bilirubiinglükuroniid. Nimi tuleneb asjaolust, et see annab otsese reaktsiooni diazo-reaktiiviga, vastupidiselt kaudsele (vabale) bilirubiinile, mis nõuab reaktsiooni kiirendi lisamist. Suurem osa otsesest bilirubiinist siseneb sapiga peensoolde... Siin lõhustatakse sellest glükuroonhape ja bilirubiin redutseeritakse mesobilirubiini ja mesobilinogeeni moodustumise kaudu urobiliiniks (osaliselt toimub see protsess maksavälises sapitees ja sapipõies). Soolestikus olevad bakterid muudavad mesobilirubiini stercobilinogeeniks, mis imendub osaliselt vereringesse ja seejärel eritub neerude kaudu. Suurem osa sellest oksüdeeritakse sterkobiliiniks ja eritub väljaheitega (Thomas L., 1998).

Maksarakkudest vabaneb verre väike kogus otsest bilirubiini. Otsene vere bilirubiin on maksa patoloogia tundlik marker. Otsese bilirubiini suurenemist täheldatakse parenhümaalses kollatõves, mis on tingitud hepatotsüütide võimest kahjustada konjugeeritud bilirubiini sapi transportimist, samuti obstruktiivses kollatõves, näiteks sapikivitõve korral sapi väljavoolu häirete tõttu. Sellega kaasneb tavaliselt bilirubiini suurenemine uriinis ja sapipigmentide kadumine väljaheites. Sapiteede obstruktsiooni ja hepatiidiga patsientidel on otsese ja kogu bilirubiini suhe sarnane (Pratt D.S., 2010).

Mõõtühik: μmol / l

Kontrollväärtused:

kuni 3,4 μmol / l

Suurendama:

Nakkusliku etioloogiaga maksakahjustused, sealhulgas viirushepatiit.
Sapiteede patoloogia (kolangiit, koletsüstiit, sapiteede tsirroos, sapikivitõbi, kõhunäärme pea kasvaja põhjustatud intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede obstruktsioon, helmintiline invasioon).
Äge toksiline hepatiit, hepatotoksiliste ravimite võtmine.
Onkoloogilised haigused (maksa esmane hepatokartsinoom, metastaatiline maksakahjustus).
Funktsionaalne hüperbilirubineemia (Dabin-Johnsoni sündroom, Rotori sündroom).

Vähenda:

Sellel pole diagnostilist väärtust.

Peaaegu igat tüüpi täiskasvanute või laste haiguste puhul on üks esimestest laboratoorsetest vereanalüüsidest biokeemiline analüüs... Arsti äranägemisel saab seda läbi viia vastavalt minimaalsele või laiendatud profiilile. Mõlemal juhul näitab analüüsivorm kindlasti bilirubiini kahe fraktsiooni - kogu- ja otsese - sisaldust. Saadud tulemuste dešifreerimine on oluline diagnoosi ja ravirežiimi täpsustamiseks.

Mis on bilirubiin, millised on selle sortide erinevused, mida need mõjutavad, mis määrab nende näitajate kasvu ja mis on sellise uuringu diagnostiline väärtus?

Bilirubiin on kollakaspruun pigment, mis on inimestel ja loomadel sapi üks peamisi koostisosi. See on bilirubiin, mis annab roojale iseloomuliku pruuni värvi. Samuti värvib ta rohelise, higi ja määrdunud tindi järel sinikaid ja verevalumeid kollaneja seerumi bilirubiini märkimisväärne suurenemine värvib kogu naha ja silmamunad kõikvõimalikes kollastes toonides.

Selle keskmes on bilirubiinipigmendi moodustumine, ühe vormi vahetamine teise vastu ja organismist eritumine loomulik mehhanism kaitse hävinud erütrotsüütide toksiliste jääkide mõju eest.

Need protsessid toimuvad ka pidevalt, nagu hingamisteede vererakkude sünd ja surm. Iga päev sureb kehas 200 miljonit erütrotsüüdi ja vabanenud 6–8 g hemoglobiinist moodustub 250–300 μg bilirubiini.

Kuhu see läheb

Bilirubiinipigmendi moodustumine algab kohtades, kus erütrotsüüdid peaksid hävima ja moodustub bilirubiin:

80% - maksa Kupfferi rakkudes;
19% - põrna histotsüütide rakkudes ja luuüdi makrofaagides;
1% - mis tahes sidekoe ülejäänud histotsüütides.

Ehitusmaterjal

Bilirubiini pigmenti saab moodustada eranditult heemi sisaldavatest valkudest - hemoglobiini, müoglobiini ja tsütokroomse ensüümi lagunemise saadustest. Tervel inimesel moodustab suurema osa metaboliidist 85% hemoglobiinist, mis vabaneb erütrotsüütidest, mille tähtaeg on ületatud.

Seetõttu võib punaste vereliblede massiline surm (hemolüüs) oluliselt mõjutada bilirubiini taset ja põhjustada tõsist tõusu.

Ülejäänud 15% nimetati "šundi bilirubiiniks". See on moodustatud:

Punaste vereliblede ebaküpsed ja defektsed vormidkes ei saanud oma sünnikohast lahkuda (punane luuüdi) ja viivitamatult utiliseeritakse. Tavaliselt võib nende protsent olla kuni 7% bilirubiinipigmendi kogumassist. Kui see protsent tõuseb, näitab see ühe vereloomeprotsesse mõjutava päriliku haiguse esinemist.
Müoglobiin, mis, kuigi väikestes kogustes, on lihasrakkude pideva uuenemise tõttu plasmas alati olemas. Seetõttu võivad bilirubiini taseme lühiajalise tõusu põhjuseks olla vigastused, samuti ulatuslikud lihaskahjustused.
Suured valgulised tsütokroomid ja peroksüdaasid, mis vabanevad mis tahes rakkude vananemise tagajärjel nende hävinud membraanidest ja vaheseintest.

Kuidas see juhtub

Pärast hemoglobiini, müoglobiini või tsütokroomide lagunemist komponentideks imenduvad makrofaagid vabanenud heemid ja läbivad järgmise tee:

Heem + heemi oksügenaas \u003d vees lahustuv biliverdiin.
Bileverdin + bileverdiini transferaas \u003d vees lahustumatu bilirubiin.

See protsess on ainus süsinikdioksiidi eraldumise allikas inimkehas. Selle põhjal töötatakse välja paljutõotav uurimismeetod, mis võimaldab hinnata heemi lagunemiskiirust väljahingatava õhu süsinikdioksiidi koguse järgi.

Bilirubiini fraktsioonid

Meditsiinipraktikas on termini "veres bilirubiin" "puhas" kasutamine üsna haruldane. Tavaliselt kaasnevad sellega omadussõnad üldine, otsene, kaudne, vaba, ühendatud ja fraasi „teie veres on suurenenud bilirubiini sisaldus“ võib lugeda kirjaoskamatuks. Miks?

Üldbilirubiin

Sellisena ei eksisteeri üldbilirubiini inimkehas füüsiliselt. See koosneb alati kahest komponendist - otsene ja kaudne bilirubiini fraktsioon.

Tavaliselt saab nende suhet esitada järgmise valemiga:

25% otsene (seotud) + 75% kaudne (tasuta) \u003d kokku 100%.

Miks eksisteerib mõiste üldbilirubiin ja veelgi enam, miks mõõdetakse selle taset veres?

Bilirubiini biokeemilist vereanalüüsi saab tänapäevastes diagnostikalaborites teha paljude meetodite põhjal, mis põhinevad selle sapipigmendi 7 teadaoleval koostoimel erinevate ainetega. Mõni neist võimaldab teil mõõta mõlema fraktsiooni taset, kuid need on liiga kallid, nõuavad eritingimusi ja seetõttu tehakse neid ainult teadusuuringute läbiviimisel.

Praktikas kasutatakse Van den Bergi diazo meetodit ja selle modifikatsioone. Need on üsna mugavad, odavad ja võtavad vähe aega. Kuid kahjuks saab nende abiga määrata ainult otsese (seotud) ja üldbilirubiini taseme. Kuid vaba (kaudne) bilirubiin arvutatakse paberil - otsene näitaja lahutatakse kogutasemest.

Seetõttu on väärtuslik hoolimata asjaolust, et biokeemilises vereanalüüsis on bilirubiini üldine tase diagnostiline väärtus tal ei ole. See on märgitud nii, et raviv spetsialist saaks hinnata ülaltoodu vastavust, murdude normaalsuhet ja tegelikku pilti.

Aine vaba ja seotud osa

Esimene bilirubiini pigmendi moodustumise keerulises ahelas sünteesib selle kaudse või vaba fraktsiooni. Oma koostises on see eriti mürgine ja elimineeritakse inimese kehast kõige kiiremini.

Kuid vaba fraktsioon on vees praktiliselt lahustumatu ja see tuleb muuta lahustuvaks vormiks. Selline vahetus või muundumine toimub spetsiaalsetes maksarakkudes - hepatotsüütides. Neis seonduvad vaba bilirubiini molekulid spetsiaalse ensüümi abil glükoroonhappega ja muudetakse seondumiseks (otseseks) fraktsiooniks, mis on elimineerimiseks valmis. Tulevikus muutub otsene fraktsioon sapi peamisteks komponentideks ja eritub kehast koos väljaheitega.

Hoolimata asjaolust, et ühe vormi vahetamine teise vastu toimub maksas, ei tähenda see, et bilirubiini suurenemise põhjused peituksid selle mitterahuldavas töös. Aine sisalduse normi ületamise põhjused võivad olla muud haigused. Kõrge bilirubiini võib põhjustada:

hematopoeetiliste organite pärilikud haigused;
teiste erütrotsüütide kasutamisega seotud organite kahjustused - põrn, luuüdi;
haigused, mis võivad häirida sapi eritumist organismist: sapipõie, sapiteede ja / või seedetrakti patoloogia.

Diagnoosi täpsustamine seisneb eranditult biokeemilise analüüsi tulemuste pädeva tervikliku tõlgenduse plaanis ja kui see on vajalik, siis täiendavate uuringute määramine.

Bilirubiini määr

Milline on bilirubiini normaalne tase? Kõigile eelistele vaatamata võib Van den Bergi meetod ja selle modifikatsioonid anda suurepärase jõudluse ja ülehinnatud väärtused.

Teoreetiliselt peaks bilirubiini vereanalüüs täiskasvanutel ning tervetel meestel ja naistel olema üksteisest veidi erinev, kuna punaste vereliblede arvu normaalsetes väärtustes on erinevusi. Kuid praktikas neutraliseerivad saadud vead, sõltuvalt rakendatud tehnika ja laborireagentide modifikatsioonist, selle erinevuse.

Seetõttu on spetsialisti jaoks oluline teada mitte bilirubiini pigmendi kogust iseenesest, vaid selle dünaamikat. Selle tulemusena, kui esimeses analüüsis on bilirubiin tõusnud, peate olema valmis analüüsi tegema mitte üks kord, vaid mitu korda, erinevatel aegadel ja erinevates laborites.

Ja nii võivad naiste bilirubiinisisaldus veres ja meeste vere bilirubiini norm kõikuda:

üldine - 3,4 kuni 20,5 μmol / l (100%);
kaudne - vähem kui 19 μmol / l (75%);
sirgjoon - kuni 7,9 μmol / l (25%).

Bilirubiini tõusnud sagedased sümptomid

Kui bilirubiini pigmendi tase veres tõuseb, ilmnevad paratamatult järgmised sümptomid ja tunnused:

suurenenud väsimus;
pearinglus;
peavalu;
iiveldushood.

Suurenenud bilirubiin (kokku) põhjustab kindlasti obstruktiivset kollatõbe, mis võib esineda erineva raskusastmega:

valgus - 30-85 μmol / l;
keskmine - 85-170 μmol / l;
raske - üle 170 μmol / l.

Haigused, mis suurendavad ainete taset

Erütrotsüütide hemolüüs (hävitamine);
Sapi väljavoolu rikkumine;
Bilirubiini moodustumise ja eritumise rikkumine.

Selle põhjal jagunevad haigused ka kolme põhirühma.

Hemolüütiline kollatõbi

Sellised seisundid on põhjustatud erütrotsüütide suurenenud lagunemisest vereplasmas ja kõrge kaudse bilirubiini sisaldusest, mis võib olla järgmistel põhjustel ja pärilikud haigused:

sirprakuline aneemia;
sferotsütoos;
kõhutüüfus;
malaaria;
mükoplasmoos;
mürgitus elavhõbeda või pliiga;
madude või muude mürgiste putukate hammustused;
seenemürgitus;
vereülekande vead;
hematopoeetiliste organite pahaloomulised kahjustused;
tohutu verekaotus;
sepsis.

Hemolüütilist kollatõbe iseloomustavad järgmised sümptomid: valu vasakul küljel, naha värvus ja sklera kollane sidruni varjundiga, võib-olla põrna suurenemine ja kehatemperatuuri tõus, tahhükardia, migreen, fekaalid ja uriin võivad olla tumedad (kuni mustad) toonid.

Subhepaatiline kollatõbi

Selliste haigustega kaasnevad järgmised sümptomid: iiveldus, mõru röhitsemine, kõhupuhitus, kõhulahtisus või kõhukinnisus, valu paremal küljel (maksakoolikud), ikterilise nahavärvi maksimaalne (tugev) raskusaste ja silmamunad, tugev sügelus, valged väljaheited, tume uriin.

Pärilik kollatõbi

Päriliku bilirubiini metabolismi häireid esindavad Crigler-Nayyard, Gilbert ja Dabin-Johnsoni sündroomid.

Praktikas reageerib kõige tavalisem Gilberti sündroom toetavale ravile hästi, kuna selle põhjustab ensüümi eest vastutava geeni defekt.

Üsna sageli kulgeb Gilberti sündroom ilma sümptomiteta, mõnikord stressi taustal või pärast füüsilist pingutust, võib esineda erineva intensiivsusega mehaaniline kollatõbi.

Omandatud kollatõbi

Omandatud kollatõbi jaguneb järgmistesse tüüpidesse:

suprahepaatiline - liiga kõrge bilirubiini metabolismiga haigused;
parenhüüm - hepatiit ja maksatsirroos.

Kõige tavalisemat viirushepatiiti iseloomustavad sümptomid: palavik, palavik, üldise mürgistuse nähud, lihasnõrkus, valu liigestes ja paremal küljel, obstruktiivne kollatõbi, nahalööbed, väljaheidete ja uriini värvimuutus.

Õigeaegne või vale ravi võib põhjustada maksa-neerupuudulikkuse kiiret arengut, mis on tõeline oht elule.

Maksatsirroosi korral on lisaks hepatiidile omastele sümptomitele iseloomulikud järgmised sümptomid:

tugev naha sügelus;
maksa ja põrna märkimisväärne suurenemine;
vedeliku kogunemine kõhuõõnde;
seedetrakti veenilaiendid;
progresseeruv maksapuudulikkus;
vere hüübimise vähenemine;
sisemised verejooksud ja ajukahjustused.

Alati tuleb meeles pidada, et igasugune kollatõbi ja bilirubiini suurenenud põhjused vajavad diagnoosi, laborikatsete piisavat dekodeerimist ja sobivat ravi.

Kasulik oleks meeldetuletus - peate tegema biokeemilise vereanalüüsi, järgides põhireegleid: olge kindlasti tühja kõhuga, samuti ärge suitsetage 30 minutit enne sünnitust ja istuge vaikselt kontori lähedal.

Ja kokkuvõtteks anname huvitav fakt... Uute avastuste valguses on praktikas tõestatud, et bilirubiinipigment pole ainult "räbu". Selgub, et selle antioksüdatiivne aktiivsus on palju suurem kui E-vitamiinil. On tõestatud, et bilirubiini suurenenud sisaldus mõjutab positiivselt närvi- ja lihaskoe toimimist, seetõttu on kroonilise kõrgendatud tase metaboliit kannatab palju vähem ateroskleroosi, südame-veresoonkonna haiguste all, vähem vastuvõtlik kasvajaprotsessidele.

Bilirubiin - suhteliselt keeruline orgaaniline aine, mis on heemi (erütrotsüütides hapniku ülekande eest vastutav struktuur) töötlemise vahesaadus erinevad süsteemid organism.

Allikas bilirubiin kehas on erütrotsüüdid... Tervisliku täiskasvanu veres hävitatakse (hemolüüsitakse) ühe tunniga 100–200 miljonit erütrotsüüti. Samal ajal eralduvad verre rauda (heemi) sisaldavad ühendid. Lisaks erütrotsüütide hemoglobiinile on heemi tarnija müoglobiin, mis moodustub rabdomüolüüsi käigus (lihaskoe hävimine trauma tõttu, pikaajaline ülitugev füüsiline koormus, infektsioonid, pärilikud tegurid jne). Teised biokeemilised protsessid annavad heemi kogumassile tähtsusetu panuse.

Ensüümi heemi oksügenaasi mõjul jaguneb heem rauda, süsinikmonooksiid (CO) ja biliverdiin - ühend (roheline pigment), mis eelneb bilirubiinile. Reduktaasi ensüüm aitab kaasa biliverdiini lõplikule muundamisele bilirubiini toksiliseks vormiks, mida nimetatakse ka kaudseks (sidumata, konjugeerimata). Heemist eralduv raud oksüdeeritakse ja ühendatakse valk apoferritiiniga; tulemus on ferritiin, mis hoiab keha rauavarusid.

Seega võime öelda, et raud eraldub heemist ja keha kasutab seda uuesti ning rauavaba osa satub maksa, põrna ja luuüdis toimuvasse ainevahetusprotsessi. Keeruliste muundumiste tulemusena muundatakse see osa bilirubiiniks.

Edasised teisendused bilirubiin esineda maksas. Seal imenduvad see rakkudes, töödeldakse ja saadetakse sapi. Enamik bilirubiin seondub maksarakkude kaudu orgaanilise happega (glükuroonhape); samal ajal kaotab see oma toksilisuse ja omandab lahustuvuse. Sellised bilirubiin helistas otsene (või köidetud), erinevalt mürgisest ja vees lahustumatust mitteseotud (kaudne) bilirubiin.

Sapina satub otsene (üle 97%) ja kaudne bilirubiin peensoolde. Selles töötlevad bakterid seda, moodustades sapipigmendid - peamiselt urobilinogeen, mis jämesooles muundatakse sterkobiliin- aine, mis annab roojale pruuni värvi. Umbes 80% bilirubiinist eritub väljaheitega, veel 10% naaseb verre sapphapete soole-maksa ringluse tõttu (osa sapphapetest ja bilirubiin imendub soole limaskesta kaudu ja naaseb vereringe kaudu maksa, kus see jälle sapi satub) ja veel 10 % siseneb neerudesse, kust pääseb uriini.

Bilirubiini norm määratakse peamiselt kahes ühikus: μmol / l ja mg / dl... Õigem on kasutada bilirubiini normi määratlust SI ühikutes - see on μmol liitri kohta. Norma on lihtne teisendada milligrammilt dl μmol / l, korrutades lihtsalt 17,1-ga. Keskmiselt sisaldab inimese veri tavaliselt 8,89 μmol / l bilirubiini. Naistel on selle kontsentratsioon mõnevõrra madalam kui meestel.

Suurendage sisu bilirubiin vereseerumis üle 17,1 μmol / l peetakse patoloogiaks ja seda nimetatakse hüperbilirubineemia ... Mõni allikas kehtestas bilirubiini jaoks muud normid, näiteks 8,0 kuni 20,5 μmol / l. Õigem on siiski pidada vereseerumis bilirubiini (kokku) piiravaks normiks 17,1 μmol / l. See seisund võib olla tagajärg bilirubiini moodustumisele, mis ületab maksa võime seda töödelda. Samuti hüperbilirubineemia võib põhjustada mitmesugused kahjustused maks (näiteks hepatiit) ja sapiteede blokeerimine, mis takistab bilirubiini eritumist. Kõigil neil juhtudel koguneb bilirubiin veres, tungib seejärel kudedesse ja määrib need kollaseks, põhjustades kollatõbi... Eristage kollatõve kerget vormi (bilirubiini kontsentratsioon veres kuni 86 μmol / l), mõõdukat (87-159 μmol / l) ja rasket (üle 160 μmol / l).

Bilirubiini sisalduse suurenemise põhjused veres võib olla järgmine:

erütrotsüütide hävitamise (hemolüüsi) intensiivsuse suurenemine;
maksakoe kahjustus;
bilirubiini eritumise sapiga rikkumine;
pärilikud haigused, mis väljendub ainevahetushäiretes.

Erütrotsüütide hävitamise (hemolüüsi) intensiivsuse suurenemist täheldatakse peamiselt siis, kui hemolüütilised aneemiad... Hemolüüsi võib soodustada ka mõne muu aneemia vormi, kudedes suurte verejooksude ja kopsuinfarktiga. Sellised kollatõbi helistas hemolüütiline ... Kuid isegi märkimisväärse hemolüüsi korral on kaudse (ohtliku) bilirubiini kogus tavaliselt väike (vähem kui 68,4 μmol / l), kuna maksa on kõrge võime seda mitteohtlikuks otseseks vormiks siduda. Lisaks bilirubiini üldkontsentratsiooni suurendamisele koos hemolüütiline kollatõbi urobilinogeeni suurenenud eritumine uriiniga ja väljaheitega.

Kõige tavalisem vorm kõrge sisu kaudne mürgine bilirubiin veres - füsioloogiline ikterus vastsündinutel ... Selle kollatõbe põhjused on punaste vereliblede kiirenenud hävitamine ja maksarakkude ebaküpsus, mis ei suuda veel bilirubiini tõhusalt töödelda. Esimesel päeval pärast sündi suureneb bilirubiini kontsentratsioon sageli 135 μmol / l-ni, enneaegsetel imikutel võib see ulatuda 262 μmol / L-ni.

Maksahaiguste korral võib see rakkude hävitamise tõttu tekkida parenhümaalne kollatõbi ... Selle tulemusena märkimisväärsed kogused otsene bilirubiin sapi asemel verre. Parenhümaalse kollatõve peamised põhjused hõlmavad ägedat ja kroonilist hepatiiti, maksatsirroosi, mürgistust teatud mürgiste ainetega, vähist põhjustatud massilisi maksakahjustusi jne.

Viirusliku hepatiidi korral on sisu suurenemise aste kogu bilirubiin veres on seotud haiguse tõsidusega. Niisiis, kerge haigusvormiga B-hepatiidi korral ei ületa bilirubiini sisaldus 90 μmol / l, mõõduka kuni raske korral jääb see vahemikku 90-170 μmol / l, raskes vormis ületab 170 μmol / l. Maksa kooma arenguga bilirubiin võib tõusta 300 μmol / l ja rohkem.

Kindrali blokeerimisega on seotud obstruktiivne kollatõbi sapijuha kivi või kasvaja, hepatiidi komplikatsioonina, primaarse maksatsirroosi korral jne. Selle tulemusena tõuseb kontsentratsioon veres järsult otsene bilirubiin ... Kontsentratsioon suureneb veidi ja kaudne bilirubiin ... Obstruktiivne kollatõbi viib tavaliselt bilirubiini kõrgeima kontsentratsioonini veres - kuni 800-1000 μmol / L.

Kliinilises praktikas kasutatakse haiguste diagnoosimisel kriteeriumina ka kogu bilirubiini (ZB) ja otsese bilirubiini (PB) suhet:

1. Konjugeerimata hüperbilirubineemia: PB / ZB<20-30%. Ta on seotud:

Hemolüüs: seda iseloomustab kõrge retikulotsüütide arv, madal vaba haptoglobiin, kõrge seerumi raua- ja laktaatdehüdrogenaas (LDH). Vere määrimisel võib tuvastada erütrotsüütide kõrvalekaldeid. Sellistel juhtudel leitakse sageli splenmegaalia (põrna suurenemine).
Müelodüsplastiline sündroom (MDS) või disseritropoeesi (punaste verevähkide rühm). Seda seisundit iseloomustab veel suhteliselt väike retikulotsüütide arv, madal vaba haptoglobiin, madal seerumi kolesteroolisisaldus, kõrge seerumi rauasisaldus ja laktaatdehüdrogenaas.
Gilberti sündroom (või väga harva Crigler-Najjari 2. tüüpi haigus), mille puhul on kõik muud testid enamasti normaalsed.

Hemolüüs on konjugeerimata hüperbilirubineemia kõige levinum põhjus... Hemolüüsi ei peegelda alati punavereliste analüüsi muutused, sest erütrotsüütide sünteesi luuüdis saab vajadusel kiirendada 6–8 korda, seega puudub aneemia sageli isegi siis, kui punased verelibled hävivad kiiresti. Märkimisväärne hulk häireid võib põhjustada hemolüüsi. Selle diagnoosimiseks on vaja teha erinevaid katseid, sealhulgas bilirubiini määramine, laktaatdehüdrogenaas, nääretasuta haptoglobiin ja muutused morfoloogias punased rakudmida vaadeldakse mikroskoobi all.

Hemolüüsi peamised põhjused:

І. Pärilikud haigused:

1. Pärilikud hemolüütilised häired

a) membraanidefektid (sferotsütoos, ovalotsütoos),
b) stomatotsütoos,
c) akantotsütoos,
d) ehhinotsütoos,

2. Päriliku ensüümi puudus:

a) glükoosi ja fosfaadi puudus jne,
b) glükolüüsi rikkumine: püruvaadi kinaasi puudus jne,

3. Kaasasündinud hemoglobinopaatiad: sirprakuline aneemia, talasseemia jne.

II. Kroonilised haigused ja sündroomid

a) immunohemolüüs: vereülekande reaktsioon, autoimmuunne hemolüüs, ravimi mürgistus jne,
b) trauma ja mikroangiopaatia: südameklappide proteesimine, hemolüütiline ureemiline sündroom jne,
c) nakkusetekitajad, nagu malaaria, klostriidiad jne,
d) keemiliste ja toksiliste ainete mõju: madu mürk, vask, plii, nitritid, aniliinvärvid jne,
e) membraanidefektid: paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria,
f) hüpofosfateemia.

2. Konjugeeritud hüperbilirubineemia: PB / ZB\u003e 70%.

Sellised näitajad võivad olla põhjustatud kolestaasist või haruldastest sündroomidest, nagu Dabin-Johnsoni või Rotori sündroom.

3. Segatud hüperbilirubineemia: PB / ZB \u003d 30-60%.

Seda seisundit iseloomustab otsese ja kaudse bilirubiini sisalduse suurenemine seerumis. See tekib juhtudel, kui seondumata bilirubiin väldib seondumist maksarakkudes, näiteks pärast mõnda möödavooluoperatsiooni või maksatsirroosiga patsientidel. Need tingimused põhjustavad ka sapphapete ja ammoniaagi sisalduse suurenemist vereseerumis, kuna need ühendid väldivad ka maksa metabolismi.

Bilirubiini sisalduse vähenemine diagnoosimisel ei oma tähtsust.

Hiljuti leiti, et bilirubiin on inimese tervisega tihedalt seotud, ehkki selle täpne toimemehhanism on endiselt ebaselge. Nii on viimastel aastatel ilmnenud seos vereplasmas bilirubiini sisalduse ja vähi vahel, täpsemalt on oletatud selle kasvajavastast aktiivsust. Inimese vähirakkude molekulaarsed uuringud on näidanud, et bilirubiini vähivastane toime tuleneb selle võimest dramaatiliselt tõsta vabade radikaalide taset kasvajarakkudes, aidates seeläbi kaasa nende hävitamisele.

Koreas tehtud suures uuringus, kus osales üle 68 tuhande inimese, keda jälgiti 10 aasta jooksul, näitas seerumi bilirubiinisisaldus kaitsvat mõju suitsetajate kopsuvähi riskile (nii neile, kes suitsetasid kogu uuringu aja, nii et ja suitsetamisest loobujad). Teadlased leidsid, et iga 1,7 μmol / l (0,1 mg / dl) bilirubiini taseme languse korral suurenes suitsetajate esinemissagedus ja suremus kopsuvähki 5%. Kui võrrelda suitsetajate võimalusi, kellel on kopsuvähki haigestumise kogemus üle 30 aasta, siis neil, kelle bilirubiini tase on alla 12,8 μmol / l (0,75 mg / dl), on kolmandik kõrgem kui neil, kellel on bilirubiini tase rohkem kui 17,1 μmol / l (1 mg / dl).

Suures uuringus, mis põhineb esmase andmebaasil arstiabi Ameerika Ühendriikides, mis koosnes 504 206 täiskasvanust, leiti pöördvõrdeline seos ka bilirubiini taseme ja kopsuvähi vahel. Autorid arvutasid, et bilirubiini taseme iga 1,7 μmol / l (0,1 mg / dL) tõusu korral vähenes kopsuvähi esinemissagedus naistel 8% ja meestel 11%.

Tegelikult on järeldus seda teinud kerge aste hüperbilirubineemia pakub teatud kaitset neoplasmide eest.

Eraldi küsimuseks peetakse vastsündinute veres suurt bilirubiini taset. Vastsündinute bilirubiini normi ületav tase, mida nimetatakse vastsündinute kollatõveks, on otsese bilirubiini seondumisvõime albumiiniga ja organismist väljutamise tagajärg. Selgus, et 60–80% esimesel elunädalal surnud lastest kannatas vastsündinu kollatõbi.

Erinevad meditsiinilised ühendused annavad vastsündinu bilirubiini taseme asjakohasuse kohta võetavate toimingute suhtes veidi erinevat teavet. Kuid üldiselt on need samad. Kanadas 2017. aastal välja antud "Clinical Pathway Handbook for Hyperbilirubinemia in Term and Late Pre-Term Imants (≥35 nädalat)" järgi, mis põhineb:

Ameerika Pediaatriaakadeemia (AAP) hüperbilirubineemia alamkomitee;
Kanada pediaatriaselts (CPS), loote ja vastsündinu komitee;
Briti Riiklik Instituut Tervis ja Parem ravi (Ühendkuningriigi riiklik tervishoiu ja hoolduse tipptaseme instituut, NICE)
Itaalia Neonatoloogia Selts,

ütles järgmine:

Kui üldbilirubiini tase on üle 100 μmol / l, tuleks seda olukorda pidada kriitiliseks ja selliseks, et see näitaks vajadust vereülekande järele, et eemaldada liigne toksiline bilirubiin. Mitmekordset fototeraapiat tuleks siiski alustada viivitamata.
Kui kogu bilirubiini tase on alla 100 μmol / l, tuleb alustada fototeraapiat.

Kui mitte vanem laps, on ähvardava piirina lubatud kõrgem bilirubiini norm. Siin on 2016. aastal NICE-lt värskendatud graafik ( tähelepanu, see teave kehtib ainult 38 nädala vanuste vastsündinute kohta! ):

Vanus (tundi)	Bilirubiini sisaldus (μmol / l)
0	> 100	> 100
6	> 125	> 150
12	> 150	> 200
18	> 175	> 250
24	> 200	> 300
30	> 212	> 350
36	> 225	> 400
42	> 237	> 450
48	> 250	> 450
54	> 262	> 450
60	> 275	> 450
66	> 287	> 450
72	> 300	> 450
78	> 312	> 450
84	> 325	> 450
90	> 337	> 450
96+	> 350	> 450
Seadus	Alustage fototeraapiat	Alustage vereülekannet enne bilirubiini taseme langust

Pange tähele, et vastsündinute kollatõve ravimise algoritmid on keerukad ja hõlmavad paljusid tegureid, mida arst analüüsib. Ülaltoodud teave puudutab ainult ühte laborianalüüs - üldbilirubiini kontsentratsiooni määramine vereplasmas.

Sarnased artiklid: